tumeurs de la base du crâne rappel clinique
DESCRIPTION
Tumeurs de la base du crâne Rappel clinique. Pr K.L.Mourier Neurochirurgie. CHU Dijon DIU Neurooncologie. Large domaine anatomo-physiologique. 3 étages intracrâniens : antérieur , moyen , postérieur Sphère ORL : sinus, rhinopharynx et olfaction oreille interne et moyenne - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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Pr K.L.MourierNeurochirurgie. CHU Dijon
DIU Neurooncologie
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Large domaine anatomo-physiologique
3 étages intracrâniens : antérieur, moyen, postérieur
Sphère ORL : sinus, rhinopharynx et olfaction oreille interne et moyenne
Orbites et voies optiques
Endocrinien : ante et post hypophysaire
large domaine histologique
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Syndromes neurologiquesEtage antérieur : Sd frontal, mnésique, fonctions supérieures, humeur Anosmie (« perte du goût ») Sd visuel : CV, AV, ophtalmoplégie
Etage moyen : Sd visuel Sd endocriniens ante et post hypophyse Sd hypothalamiques
Non spécifique : HIC par masse tumorale ou hydrocéphalie
Découverte fortuite
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Syndromes ORL
EpistaxisObstruction nasaleSinusiteDouleurs localesAnosmieHypoacousie, « oreille pleine »
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Syndromes orbitaires
Exophtalmie (non pulsatile) 1 urgence oncologique: rhabdomyosarcomeGonflement palpébral, larmoiementDouleurs orbitairesDiplopieKératites(occlusion palpébrale incomplète) :
urgence
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Syndromes endocriniens :adénomes et craniopharyngiomes
Hypersécrétions Felles : petit adénomePas de sécrétion clinique : gros adénomeInsuffisance ante hypophysaire : corticotrope, thyréotrope, FSH/LH, HGHDiabète insipide : craniopharyngiome ou
post chirurgie des adénomesSd de Sheehan, pan hypopituitarismeAutres hypothalamiques
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Limites chirurgicales:Bénignes, histologiquement
Sinus caverneux : III, IV, VI, VV : fonctionnel ICA : vitalApex orbitaire , fissure orbitaire supérieure
Fosse ptérygo-maxillaire
Etanchéité de la dure-mère (LCS) : risque infectieux
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2 améliorations récentes
Fractionnement possible de la radiothérapie stéréotaxique
Chirurgie endoscopique
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Méningiomes orbitaires
Gaine du nerf optique
Périorbite : sphéno-orbitaires
Méningiomes intracrâniens agressifs, tumeurs fibreuses solitaires
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Méningiome de la gaine du N.O. (gaine = dure-mère)
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Méningiome de la gaine du N.O.
En masse ou « engainant »B.A.V. + rétrécissement CV+ exophtalmieChirurgie sacrifie le N.O. (+/- A.C.R.)Donc chirurgie si : vision compromise et exophtalmie majeure ou
envahissement C.O.Radiothérapie stéréotaxique fractionnéeRadiothérapie stéréotaxique fractionnée
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Méningiomes sphénoorbitaires
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Méningiomes sphéno-orbitairespériorbite=périoste=dure-mèreSexe ratio : 9 f / 1 hEn plaque >>> en masseCentrés sur grande aile sphénoïdaleComblement fosse temporale externeExophtalmie et gonflement palpébralEvolution lente (recul > 10 ans nécessaire)
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Chirurgie : 1ère intention
Preuve histologiqueHIC si masse significativeExophtalmie : stabilisée ou réduiteAV et CV : stabilisés, peu améliorésLimites : FOS et sinus caverneux (d-m) Apophyses ptérygoïdes (os)Récidives : fréquence si recul
Radiothérapie complémentaire: quand ?
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Méningiomes sphéno-orbitaires os+périorbite+périoste+d-m
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Rhabdomyosarcome : urgence
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Méningiomes sinus caverneuxDécouverte fortuiteIII, IV ou VIV rarement (cavum de Meckel)Caverneux stricts propagés au SCChirurgie invasive, risque vital (ICA) et FelAvec récidives (selon recul…)Radiothérapie stéréotaxique Radiothérapie stéréotaxique (sans preuve histologique…)
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Sinus caverneux
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Tumeurs de l’ethmoïde
Adénocarcinomes
Métastases
Esthésioneuroblastomes
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Adénocarcinomes ethmoïde
Tumeurs malignesMaladie professionnelle des menuisiers (bois
exotique)Formes ORL : exérèse carcinologique possible
parfoisFormes neurochirurgicales = tardives exérèse complète par morcellement sans margesRadiothérapie complémentaire
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Adénocarcinomes ethmoïde
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Adénocarcinomes ethmoïde
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Voie trans-basale
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Voie trans-basale
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Tumeurs osseusesTumeurs primitives :
- bénignes : granulomes éosinophiles ostéomes, angiomes… méningiomes dysplasie fibreuse, mucocèle
- malignes : osteo et chondro sarcomes lymphomes chordomes carcinome adénoïde kystique
(lacrymal)
Métastases : osseuses ou ostéo-méningées
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Ostéome ostéoïde
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Ostéome ostéoïde : 1 crise epil
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Chondrosarcome
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Merci de votre attention