TUMEURS MALIGNES DU VOILE DU PALAIS

Dr KHELFALLAH

GENERALITES RAPPEL ANATOMIQUE ETIOPATHOGENIEANATOMIE PATHOLOGIQUEETUDE CLINIQUE

TDD : CARCINOME EPIDERMOIDE DU VOILE FORMES CLINIQUES CLASSIFICATION DIAGNOSTIQUE

POSITIFDIFFERENTIEL

EVOLUTION TRAITEMENT PRONOSTIC

PLAN

Les tumeurs malignes du voile du palais sont représentées par les épithéliomas en 1er lieu puis les autres tumeurs dominées par les tumeurs salivaires.

Les cancers du voile n’ont pas tellement bénéficiés des progrès de la chirurgie reconstructive et leur

traitement reste essentiellement radiothérapie. L’histoire naturelle des carcinomes du voile est dominée par l’absence de barrière à l’extension

tumorale guidée par des vecteurs lymphatiques , musculaires , nerveux.

Le voile est une cloison musculo membraneuse , mobile et contractile qui prolonge la voute palatine ,sépare l’oropharynx du cavum. Intervient lors de la déglutition en orientant les aliments vers le pharynx ,la phonation en orientant l’air vers les cavité nasales et orale .Indirectement sur l’audition participe à l’ouverture de la trompe auditive.Formé par: une charpente fibreuse: aponévrose palatine solide sert d’insertion aux muscles du voile . muqueuse : pourvue des glandes palatines , bougeant du gout , en continuité avec la muqueuse nasale .

muscles : en 5 couches symétriques par rapport à la ligne médiane , d’avant en arrière :

-peristaphylin interne -Le peristaphylin externe -Palato staphylin -Palatoglosse -Palato pharyngien

Innervation: le vague , nerf mandibulaire.La sensibilité La vascularisation

artère palatine descendanteartère palatine ascendante

La circulation lymphatique : très riche, réseau muqueux, musculaire, se drainent dans le groupe sous digastrique.

EPIDEMIOLOGIE FREQUENCE :

Les cancers de la cavité buccale représentent 3% de tous les cancers dont 5 à 12% des carcinomes du voile .Tumeurs salivaires sont de 5à20 % dont 15à30% sont les cylindromes des glandes accessoires.

AGE :50 à 70 ans en moyenne SEXE : épithélioma prédominance masculine 7/1

cylindrome prédominance féminine 2/1.

ETIOLOGIEFacteurs prédisposant: Le rôle essentiel de l’alcool ,tabac.Lésions précancéreuses :

leucoplasies inhomogènes qui dégénère dans 10à15%lichen plan : dans 1% .kératoses congénitales : -syndrome de zinsser engman col.

ANATOMIE PATHOLOGIQUEA. ASPECT MACROSCOPIQUE:

LES CARCINOMES : • ulcero infiltrant ou bourgeonnant en surface • de forme serpigineuse, mal limitée,(erythroplasie)

LES TUMEURS GLANDULAIRES : • mal limitée dont l’encapsulation est imparfaite , consistance ferme, coloration blanchâtre avec des foyers nécrotiques (cylindromes)• circonscrite kystique et mucoïde ,ou mal limitée blanchâtre de consistance charnue (muco epideroide).

B. ASPECT MICROSCOPIQUE:

CARCINOMES : kératinisant, +- différenciées . TUMEURS GLANDULAIRES:

CYLINDROME : double origine , avec 3 types de structures: épithéliale, myo epitheliale (stroma mucoïde ou hyalin). de type basaloide : extension locale importante , récidive précoce ,métastases fréquentes ( 39%à 5ans)De type cribriforme: le plus fréquent, de malignité intermédiaire 89% à5 ans .Trabeculaire ou tubulaire :malignité atténuée 100% à 5 ans.

MUCO EPIDERMOIDE : travées épithéliales epidermoide et glandulaires mucipares , soit : différenciées intermédiaire cellule claires, oncocytaires ,basophiles récidivant cancer adeno squameux : mitoses ++ pronostic péjoratif.

ADÉNOCARCINOME : très rare .

AUTRES : lymphomes, Mélanome malin, rare sarcome: fibrosarcome…. Exceptionnels liposarcomes.

C. MODALITES D’EXTENSION :

Vecteur lymphatiqueVecteur musculaireVecteur nerveuxA distance :poumon, hépatiques, cérébrales , os

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

ETUDE CLINIQUE

TDD CARCINOME EPIDERMOIDE DU VOILE

A.CIRCONSTANCE DE DECOUVERTE:Découverte tardive à cause de la symptomatologie fruste au début :Simple gène , sensation de corps étranger à la déglutition ADP cervicales mode de révélation fréquent , bilatérale d’emblée ,otalgie

Stade tardif: Dysphagie majeur haute, Obstruction nasale Reflux des liquides par le nez , Haleine fétide , saignement tumoral

B.EXAMEN CLINIQUE:De la cavité buccale et l’oropharynx

INSPECTION: Apprécie l’état dentaire, L ouverture buccale Examen du voile :Siege tumoral: latéral, médian Aspect tumoral : bourgeonnant ,serpigineux, ulcero infiltrant.Extension : haute vers la paroi latérale, antérieure vers la voute palatine, latérale aux piliers ,loges amygdaliennes , base de langue.

PALPATION: le caractère tumoral : infiltrant, avec ses indurations souvent plus importante quelle on a L’air sensibilité tumorale , saignement au contacte , sa base d’implantation consistance : dure , ferme ,kystique la mobilité du voile , la langue .

RHINOSCOPIE POSTERIEURE : examen du cavum et la face postérieure du voile , les choanes .

RHINOSCOPIE ANTERIEURE : l’extension vers les fosses nasales a laide d'un styletNASOFIBROSCOPE: l’examen des cavités nasales et les 3 étages du pharynx. otoscopie , laryngoscopie indirecte.

Palpation des airs ganglionnairesExamen neurologique Examen somatique.

C. EXAMENS COMPLIMENTAIRES : BILAN BIOLGIQUE :

sanguin , inflammatoire ,sérologie : IDR a la tuberculine , syphilitiques .

BIOPSIE : au cours de l’examen clinique sous anesthésie locale .EXAMEN ENDOSCOPIQUE:

précise l’extension tumorale,permet de pratiqué des biopsies ,recherche d’autres localisations des VADS.

IMAGERIE:TDM: apprécie le volume tumoral ,extension vers les structures de voisinage IRM : étude des parties molles, les limites de la tumeur.extension locale , vers la base du crane .

BILAN D’EXTENSION :Echographie abdominaletel thorax scintigraphie osseuse

FORMES CLINIQUESFORMES ANATOMO PATHOLOGIQUES:

CYLINDROMES: la plus fréquente des tumeurs salivaires accessoires .

CARCINOME MUCOEPIDERMOIDE : 10% des tumeurs salivaires accessoires ,c’est la 2eme Tr après le cylindrome .

MÉLANOME MALIN : asymptomatique à bord irrégulier, présence de pigmentations .

AUTRES : d’origine conjonctive : Fibrosarcome

musculaire: exceptionnel myosarcomes, rhabdomyosarcome

liposarcome , lymphomes

DIAGNOSTIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF : examen clinique et complémentaires biopsie : diagnostic de certitude .DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :1. tumeurs bénignes non salivaires : conjonctives : fibromes, angiofibromes , fibroblastomes .

épithéliales: papillomes, lyomiomes, rhabdomyomes.

nerveuses: schwanome2. tumeurs bénignes salivaires : adenome pleomorphe , sialadenome papillifere.3. Autres : lésions précancéreuses , tuberculose , syphilis,

mycoses buccales , lipomes , tumeurs de voisinage .

T1: < 2cm

T2: 2cm<= tumeur <= 4cm.

T3: tumeur > 4cmT4 : étendue au cavum , muscles, et à l’os .TX : inclassable .

N0: pas d’ adénopathie N1: ADP homolatérale unique <=3cm.N2: a) ADP homolatérale unique 3cm<= TR <=06cm. b) ADP homolatérales multiples 3cm<=TR<=06cm. c) ADP bilatérales ou controlatérales 3cm<=TR<=06cm.N3: ADP > 06cm.

M0 : pas de métastase .M1: métastases à distance .

CLASSIFICATION TUMORALE

SANS TRAITEMENT :

L’extension locale : en avant: palais dur , maxillaire en arrière et en haut: le cavum . en bas : amygdale , la langue ,mandibule .

A distance : la base du crane par la fosse infra temporale.

La mort survient par cachexie, hémorragies , infections .

SOUS TRAITEMENT :

• Dépend du type histologique • Stade et l’ étendue de la tumeur • Age et l’ état générale du malade .

EVOLUTION

TRAITEMENT

INDICATIONS

1.carcinome epidermoide : a) Petites tumeurs : •tumeurs<1cm : curiethérapie ou la chirurgie seule . •tumeurs >1cm : radiothérapie de la lésion et des aires ganglionnaires . Associée ou non par un sur dosage curiethérapie de la lésion primaire selon l’ état local. La persistance d’une adénopathie : une adénectomie , curage s’impose. B) Grosses tumeurs ou cas évolutifs : la chimiothérapie précède la radiothérapie.Les récidives seront traitées par la curiethérapie ou exérèse chirurgical.2.Tumeur salivaires :Exérèse chirurgical large s’impose avec chirurgie reconstructive âpres .Radiothérapie complémentaire peut suivre le traitement Surtout en cas d’ adénocarcinome, cylindrome .

TRAITEMENT

a. Taux de survie des tumeurs salivaires à 5 ans: 50% pour le cylindrome . 75% pour le carcinome muco epidermoide .

b. Taux de survie des carcinomes à 5 ans : 70% stade 1 45% stade 2 32% stade 3 06% stade 4

PRONOSTIC