tumor carcinoide gastrointestinal
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Tumores CarcinoidesWagner Romero HualcaR1 Cirugía GeneralUCE
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Embriología
Langman’s Embriology 9th Ed. Chapter 5
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Células Enterocromafines Células de Kulchitsky Pertenecen al sistema APUD Contienen entre el 80 - 90% de la 5-HT Localización:
Submucosa del tubo digestivo Revestimiento epitelial aparato
respiratorio
http://flipper.diff.org/app/pathways/info/1637
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Serotonina Deriva del triptófano Sitios de formación y almacenmiento
Celulas enterocromafines Nucleos del rafe Plaquetas
Departamento de Ciencias Fisiológicas. Universidad Javeriana de Colombia.http://med.javeriana.edu.co/fisiologia/fw/c35.htm
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Bioquímica
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5-HT: Funciones GI:
Aumento de la motilidad interna por efecto directo sobre el ML e indirecto sobre las NE
Estimula la secreción de liquido Provoca náuseas y vómito (5-HT3)
Vascular: vasoconstriccion cerebral (migraña) 5-HT.
Endotelio periferico: vasodilatacion + activaccion plaquetaria o vasoconstriccion
SNC: dolor, regulación humoral, del sueño, la temperatura corporal, la sexualidad y el apetito.
http://flipper.diff.org/app/pathways/info/1637
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Tumores Carcinoides Los tumores carcinoides son un grupo
heterogéneo de neoplasias derivadas de las celulas de Kulchitsky*, que se caracterizan por la producción de aminas biogenas y hormonas polipeptidicas.
Williams, et al. Textbook of Endocrinology. 11th Ed. Chapter 44.
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Tumores Carcinoides Historia
1888: Otto Lubarsch 1907: Oberndorffer “Karzinoide” 1949: Pearson y Fitzgerald: MTS 1953: Lembeck: 5-HT 1954: Thorson et al: Sx
Williams, et al. Textbook of Endocrinology. 11th Ed. Chapter 44.
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Epidemiologia Incidencia en alza
De 4,4/100.000 a 8,4/100.000 hab./año * Sx carcinoide: 0,5/100.000 Afroamericanos Relación H:M Edad > 60 años En Ecuador: RNT SOLCA 2003- 2005
reporto 7 casos (6:1)Varas Lorenzo MJ, Muñoz Agel F, Espinós Pérez JC, Bardají Bofill M.
Tumores carcinoides digestivos. Rev Esp Enferm Dig 2010;102: 533-537
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Estudio en mas de 100 hospitales de EEUU, 2387 casos
GODWIN, J. D.: Carcinoid tumors: an analysis of 2.837 cases. Cáncer 36:560 Agosto 1975
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REV ESP ENFERM DIG (Madrid) Vol. 102. N.° 9, pp. 533-537, 2010
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Localización
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Localización
(n=2837)
Godwin JD, 2nd. Carcinoid tumors. An analysis of 2,837 cases. Cancer 1975; 36: 560-9.
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Anatomía Patológica
Crecimiento lento pero algunas veces son agresivos.
Correlación entre el tamaño y la MTS. Tumores <1cm: No MTS >2cm: casi siempre MTS a nódulos
linfaticos y al hígado. Formas histológicas:
Insular Trabecular Glandular Indiferenciada Mixta
Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
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Anatomía Patológica
La reacción argentafínica (Masson) es positiva si hay presente 5-hidroxitriptamina (serotonina)
El índice mitótico, basado en la tinción Ki-67, da una indicación del grado de malignidad del tumor
Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
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Fisiopatología
Aminas Histamina 5-hidroxitriptofano Noradrenalina Serotonina
Proteinas ACTH Bradicininas Calcitonina Cromograninas Hormona liberadora
de corticotrofina β-endorfina Gastrina GHRH Glucagón GH
Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
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Fisiopatología
Proteinas Insulina Polipéptido amieloide del islote Calicreína Neuroquinina A Neuroquinina B Neuropéptido K Neurotensina Polipéptido pancreático Péptido YY Péptido relacionado con la
hormona paratiroide Somatostatina Sustancia P Proteína intestinal vasoactiva
(VIP)
Prostaglandinas PGE2 PGF2α
Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
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Fisiopatología Aun no esta clara 5-HT 1-3mg/g de tejido
tumoral 5-HT circulante 0,5 – 3
mcg/ml* T1/2 30 – 60’’
50 – 600mg/24h
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TUMORTRIPTOFANO
DEFICITNIACINA PROTEINAS
PELAGRA EDEMA
SEROTONINA
MUSCULO LISOEF. VASOMOTORESHIPERPERISTALSISBRONCOESPASMO
HISTAMINA
CALICREINA
BRADICININA
HIGADO
MAOPULMON
CORAZON
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Genetica MEN-1 (Wermer)
paratiroides, pituitaria anterior, y el páncreas
MEN-2 Ca medular tiroideo, feocromocitoma
Neurofibromatosis I Von Hippel Lindau Complejo de Carney
Kulke MH, Mayer RJ 1999 Carcinoid tumors. N Engl J Med 1999; 340: 858–868.
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Clasificación
Por producción de síntomas (funcionantes frente a no funcionantes)
OMS (potencial malignidad) Por su origen embrionario* TNM Classification of Malignant Tumours, 7.ª
ed. de la UICC y la propuesta de clasificación TNM de la ENET Society
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Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
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Clasificación
Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
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Clasificación
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Clasificación
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Clasificación
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Clasificación
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Clasificación
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Clasificación
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Clasificación
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Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
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Cuadro Clínico
Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica de Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores
Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
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Cuadro Clínico
Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica de Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores
Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
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Cuadro Clínico
Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica de Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores
Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
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Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica de Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores
Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
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Diagnostico
Sospecha clínica Marcadores Bioquímicos
5-HIAA en orina de 24hs Cromogranina A en plasma (CgA)
Instituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
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Instituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
Diagnostico
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Instituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
Diagnostico
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Centellografia con octreotide radiomarcado (Indium111) S:90%
Centellografía ósea con 99mTc S: 50 – 90% Centellografía 123I-MIBG TC: 76 – 100% RM: 67 – 100% TEP: hasta 100% de SyE usando (11C-5-
HTP)*
* Orlefors H, Sundin A, Garske U, et al.: Whole-body (11)C-5-hydroxytryptophan positron emission tomography as a universal imaging technique for neuroendocrine
tumors: comparison with somatostatin receptor scintigraphy and computed tomography. J Clin Endocrinol Metab 90 (6): 3392-400, 2005.
Diagnostico
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Diagnostico
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Diagnostico
Ecografía endoscópica* Detecta tumores de hasta 2 – 3mm 90% colorrectales
Endoscopía capsular** Util en intestino delgado.
Enteroscopía Aun en estudio
*Zimmer T, Ziegler K, Liehr RM, et al.: Endosonography of neuroendocrine tumors of the stomach, duodenum, and pancreas. Ann N Y Acad Sci 733:
425-36, 1994. **Coates SW Jr, DeMarco DC: Metastatic carcinoid tumor discovered by capsule endoscopy and not detected by esophagogastroduodenoscopy.
Dig Dis Sci 49 (4): 639-41, 2004.
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Diagnostico
Angiografía Demostrar el grado de vascularidad Identificar las fuentes de suministro
vascular. Delinear la relación del tumor con
estructuras vasculares adyacentes importantes.
Proveer información con relación a la invasión vascular.
Modlin IM, Latich I, Zikusoka M, et al.: Gastrointestinal carcinoids: the evolution of diagnostic strategies. J Clin Gastroenterol 40 (7):
572-82, 2006.
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Diagnostico
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Factores Pronósticos Sitio de origen.
Apéndice y recto Estomago intestino delgado y colon
Tamaño del tumor primario. Extensión.
I.D. mayor tasa de MTS Reduccion de sobrevida 39-60%
Rorstad O: Prognostic indicators for carcinoid neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract. J Surg Oncol 89 (3): 151-60, 2005
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Factores Pronósticos Síndrome carcinoideo.
30% supervivencia* Enfermedad cardíaca carcinoide. 5-HIAA urinario y cromogranina A
plasmatica**.
*Rorstad O: Prognostic indicators for carcinoid neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract. J Surg Oncol 89 (3): 151-60, 2005
**Janson ET, Holmberg L, Stridsberg M, et al.: Carcinoid tumors: analysis of prognostic factors and survival in 301 patients from a
referral center. Ann Oncol 8 (7): 685-90, 1997.
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Tratamiento Cirugía. Análogos de la somatostatina. Interferones. Tratamiento para la metástasis
hepática. Radionúclidos. Tratamiento de la fibrosis relacionada
con el carcinoide. Tratamiento sintomático.
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Tratamiento Cirugía. (20% eficacia)
Abierta Endoscopica
ASS Octreotide (70%Eficacia)*
100-600mcg/dia SC. Luego 150mcg sc tid Long Term** 20mg im
Lanreotida (75-80%) IFNa: 70% eficacia. Podria reducir el tamaño
tumoral.
*Modlin IM, Latich I, Kidd M, et al.: Therapeutic options for gastrointestinal carcinoids. Clin Gastroenterol Hepatol 4 (5): 526-47, 2006.
**Anthony LB, Kang Y, Shyr Y, et al.: Malignant carcinoid syndrome: survival in the octreotide LAR era. [Abstract] J Clin Oncol 23 (Suppl 16): A-4084, 328s,
2005.
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JCO February 1999 vol. 17 no. 2 600
![Page 51: Tumor carcinoide gastrointestinal](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062306/58ec97011a28ab75048b45f9/html5/thumbnails/51.jpg)
Tratamiento MTS HEPATICAS
Reseccion QX 61% supervivencia vs 30%*
Embolización de la arteria hepática Polvo de gelatina 34-42%
Crioablación y ablación de radiofrecuencia (ARF) 70% de alivio significativo a la semana**
Trasplante ortotópico de hígado. Evidencia en contra
*Sarmiento JM, Heywood G, Rubin J, et al.: Surgical treatment of neuroendocrine metastases to the liver: a plea for resection to increase survival. J Am Coll Surg 197 (1):
29-37, 2003**Mazzaglia PJ, Berber E, Milas M, et al.: Laparoscopic radiofrequency ablation of
neuroendocrine liver metastases: a 10-year experience evaluating predictors of survival. Surgery 142 (1): 10-9, 2007
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Cirugia Gastricos
Tipo I < 1cm: Reseccion Endoscopica Lesiones multifocales: Gastrectomia EDA anual ASS
Tipo II Reseccion de gastrinomas duodenales ASS
Akerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
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Cirugia Gastricos
Tipo III < 2cm
Gastrectomia Linfadenectomia regional
>2cm, o atipia, o infiltracion Gastrectomia Linfadenectomia radical
Akerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
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Cirugia
Duodenales <1cm
Reseccion endoscopica 1-2cm
Escicion de grosor total > 2cm
Escicion de grosor total + linfadenectomia Posterior al duodeno y la cabeza del páncreas
y anterior a la vena cava inferior. Posterior o lateral al conducto biliar o la vena
portal. Anterior a la arteria hepática común
Akerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
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Cirugia
Yeyuno – Ileon Temprano
Reseccion en cuña de la mesenterica Reseccion de MTS ganglionares que rodean
a la mesenterica Avanzado
Reseccion de segmento + linfadenectomia de MTS locales
Supervivencia del 50%
Akerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
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Cirugia
Apendice cecal <1cm: apendicectomia >2cm: Hemicolectomia derecha +
iliotransversoanastomosis + linfadenectomia iliocecal
1-2cm: controversial Colon
Similar al TTO del adenocarcinoma
Akerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
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Cirugia
Recto < 1cm: endoscopico 1-2cm:
Ecoendoscopia transanal Invasion de pared o mts local
Escicion de grosor total >2cm
No MTS: escicion de grosor total MTS: reseccion + linfadenectomia radical.
Akerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
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