Tumor Pulau Langerhans(Islet Cell Tumor)1. DefinisiTumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) adalah tumor pankreas yang jarang terjadi. Tumor muncul dari sebuah sel di pankreas. Pada pankreas normal, sel-sel kecil memproduksi hormon yang mengatur berbagai fungsi tubuh, seperti kadar gula darah dan produksi asam lambung.

Tumor yang muncul dari sel-sel pulau langerhans juga dapat menghasilkan berbagai hormon, meskipun beberapa tidak. Meskipun sel-sel pulau kecil menghasilkan hormon yang berbeda, kebanyakan tumor hanya mengeluarkan hormon tertentu yang mengarah pada gejala spesifik. Tumor sel islet pankreas bisa jinak atau ganas (kanker).

2. KlasifikasiBerikut jenis Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) meliputi:

1. Non-fungsi tumor sel islet.Ini adalah sebagian besar tumor sel islet pankreas dan dapat menjelaskan sampai dengan 60% dari semua tumor neuroendokrin pankreas.Pasien dengan non-berfungsi tumor tidak memiliki gejala apapun karena mereka tidak melepaskan sejumlah hormon yang berlebihan dalam darah.

Karena tumor secara klinis diam dan tidak menghasilkan hormon apapun, mereka dapat tumbuh diam-diam untuk waktu yang lama sebelum mereka ditemukan.

2. Tumor sel islet fungsional.Tumor ini menghasilkan gejala yang dramatis karena pelepasan kelebihan hormon berbeda oleh tumor ke dalam darah. Ada berbagai jenis tumor sel islet fungsional:a. Insulinomas . Ini adalah tumor yang paling umum fungsi pankreas. Mereka terbentuk di sel-sel yang memproduksi insulin, hormon yang membantu tubuh mengatur glukosa (gula darah). Insulin berlebih yang dihasilkan oleh tumor ini dapat menyebabkan gula darah rendah.b. Gastrinoma . Tumor ini terjadi pada pasien dengan gangguan langka yang disebut sindrom Zollinger-Ellison. Gastrinomas terbentuk dalam sel-sel yang menghasilkan hormon gastrin, yang memicu lambung untuk melepaskan asam. Gastrinoma A dapat menyebabkan produksi asam lambung meningkat. Gastrinomas; tumor yang menghasilkan jumlah berlebihan gastrin.c. Glucagonoma. Ini bentuk tumor dalam sel-sel yang memproduksi jumlah glucagon secara berlebihan, suatu hormon yang meningkatkan tingkat gula darah. Glucagonomas dapat menyebabkan kadar gula darah tinggi. Glucagonomas Kebanyakan kanker.

d. VIPoma. VIPomas bentuk dalam sel-sel yang menghasilkan peptida usus vasoaktif (VIP) yang lebih, suatu hormon yang membantu dalam gerakan gastrointestinal. Jenis NET adalah sangat jarang, tapi sekitar setengah dari semua kasus yang terjadi adalah kanker.

e. Somatostatinoma. tumor ini tumbuh di sel-sel yang menghasilkan somatostatin yang lebih, suatu hormon yang membantu mengontrol produksi hormon lain, termasuk insulin dan gastrin. Lebih dari dua-pertiga dari tumor ini bersifat kanker.3. EtiologiTumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) berbeda adenocarcinoma pada pankreas. Tumor ini berasal dari sel-sel neuroendokrin dan cenderung tumor yang tumbuh lambat yang diobati bahkan setelah mereka telah metastasis. Tumor Pulau Langerhans dapat menghasilkan gejala dramatis sejak hingga setengah dari tumor dapat mengeluarkan hormon yang menghasilkan efek samping karena sekresi berlebihan dari hormon. Beberapa faktor resiko penyebab Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor:

1. Genetik, pada umumumnya 5-10% pasien Tumor Pulau Langerhans memiliki riwayat keluarga tumor pankreas.

2. Pankreatitis kronis, pembengkakan pankreas (pancreatitis) yang lama bisa dihubungkan dengan Tumor Pulau Langerhans.3. Diabetes, merupakan salah satu gejala dan faktor resiko.

4. Obesitas, kegemukan.

5. Diet: banyak makan daging, kholesterol dan nitrosamines akan meningkatkan resiko. Banyak makan buah dan sayuran akan mengurangi resiko.

4. Manifestasi Klinis

Berbagai jenis Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) memiliki tanda dan gejala yang berbeda. Gejala dapat disebabkan oleh pertumbuhan tumor dan atau oleh hormon tumor membuat.Beberapa tumor mungkin tidak menimbulkan gejala.Gejala umum Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) meliputi : Berkeringat, Tremor, Denyut jantung cepat, Cemas, Merasa lapar, Pusing, Pandangan kabur, Kejang, Kehilangan kesadaran, Mulut dan lidah meradang, Gastroesophageal reflux (cadangan asam lambung ke kerongkongan ), Kadar gula darah rendah atau tinggi, Sakit perut, Mual.Kondisi selain tumor sel islet dapat menyebabkan gejala yang tercantum di bawah ini.1. Tanda dan gejala dari tumor sel non-fungsi isletSebuah non-fungsi islet sel tumor dapat tumbuh untuk waktu yang lama tanpa menyebabkan gejala.Ini dapat tumbuh besar atau menyebar ke bagian lain dari tubuh sebelum menyebabkan gejala, seperti:

a. Diare

b. Gangguan pencernaan

c. Sebuah benjolan di perut

d. Nyeri di perut atau punggung

e. Menguningnya kulit dan putih mata

2. Tanda dan gejala dari tumor islet fungsi selGejala tumor islet berfungsi tergantung pada jenis hormon yang dibuat.

a. Gastrin terlalu banyak dapat menyebabkan:

Perut borok.

Nyeri di perut, yang dapat menyebar ke belakang.Rasa sakit bisa datang dan pergi dan mungkin pergi setelah meminum antasid.

Aliran isi lambung kembali ke kerongkongan (gastroesophageal reflux).

Diare.

b. Terlalu banyak insulin dapat menyebabkan:

Rendah gula darah.Hal ini dapat menyebabkan penglihatan kabur, sakit kepala, dan merasa pusing, lelah, lemah, gemetar, gugup, mudah marah, berkeringat, bingung, atau lapar.

Merasa detak jantung yang cepat (palpitasi).c. Glukagon Terlalu banyak dapat menyebabkan:

Ruam kulit pada perut, wajah, atau kaki.

Tinggi gula darah.Hal ini dapat menyebabkan sakit kepala, buang air kecil kulit, sering kering dan mulut, atau merasa lapar, haus, lelah, atau lemah.

Pembekuan darah di paru-paru.Hal ini dapat menyebabkan sesak napas, batuk atau nyeri di dada.Pembekuan darah di lengan atau kaki dapat menyebabkan rasa sakit, bengkak, kehangatan, atau kemerahan pada lengan atau kaki.

Diare.

Berat badan menurun tanpa alasan yang diketahui.

luka di lidah atau sudut mulut.

d. Terlalu banyak peptida usus vasoaktif (VIP) dapat menyebabkan:

Diare berair dalam jumlah besar.

Dehidrasi.Hal ini dapat menyebabkan rasa haus, membuat urin sedikit, kulit kering dan mulut, rasa lelah, sakit kepala, atau pusing.

Rendah kalium dalam darah.Hal ini dapat menyebabkan kelemahan otot, sakit, atau kram, mati rasa dan kesemutan, sering buang air kecil, dan merasakan detak jantung yang cepat, bingung, atau haus.

Kram atau nyeri di perut.

Berat badan menurun tanpa alasan yang diketahui.

e. Somatostatin Terlalu banyak dapat menyebabkan:

Tinggi gula darah.Hal ini dapat menyebabkan sakit kepala, buang air kecil sulit, merasa lapar, haus, lelah, atau lemah.

Diare.

Steatorrhea (sangat berbau busuk tinja yang mengapung).

Batu empedu.

Menguningnya kulit dan putih mata.

Berat badan tanpa alasan yang diketahui.

5. Patofisiologi

Pada umumnya tumor meluas ke retroperitoneal ke belakang pankreas, melapisi dan melekat pada pembuluh darah, secara mikroskopik terdapat infiltrasi di jaringan lemak peripankreas, saluran limfe, dan perineural. Pada stadium lanjut, kanker kaput pancreas sering bermetastasis ke duodenum, lambung, peritoneum, hati dan kandung empedu. Kanker pancreas pada bagian dan ekor pancreas dapat metastasis ke hati, peritoneum, limpa, lambung dan kelenjar adrenal kiri. Karsinoma di kaput pancreas sering menimbulkan sumbatan pada saluran empedu sehingga terjadi kolestasis ekstra-hepatal. Disamping itu akan mendesak dan menginfiltrasi duodenum, yang dapat menimbulkan peradangan di duodenum. Karsinoma yang letaknya di korpus dan kauda, lebih sering mengalami metastasis ke hati danke limpa.6. Komplikasi

1. Diabetes

2. Hormon krisis (jika tumor melepaskan beberapa jenis hormon)

3. Parah gula darah rendah (dari insulinomas)

4. Parah borok dalam lambung dan usus kecil (dari gastrinomas)

5. Penyebaran tumor ke hati6. Metastasis dan kematian

7. Pemeriksaan PenunjangJenis lain dari tes laboratorium yang digunakan untuk memeriksa berbagai jenis Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) Tes berikut dan prosedur dapat digunakan:1. GastrinomaPuasa tes serum gastrin: Sebuah tes di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah gastrin dalam darah. Tes ini dilakukan setelah pasien telah memiliki apa-apa untuk makan atau minum selama minimal 8 jam.Kondisi selain gastrinoma dapat menyebabkan peningkatan jumlah gastrin dalam darah.

2. InsulinomaPuasa glukosa serum dan uji insulin: Sebuah tes di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah glukosa (gula) dan insulin dalam darah.Tes ini dilakukan setelah pasien telah memiliki apa-apa untuk makan atau minum selama minimal 8 jam.

3. GlucagonomaPuasa uji glukagon serum: Sebuah tes di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah glukagon dalam darah.Tes ini dilakukan setelah pasien telah memiliki apa-apa untuk makan atau minum selama minimal 8 jam.

4. VIPomaSerum VIP (vasoaktif peptida usus) tes:Tes di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah VIP.

5. Somatostatinoma1. Puasa uji somatostatin serum:Sebuah tes di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah somatostatin dalam darah.Tes ini dilakukan setelah pasien telah memiliki apa-apa untuk makan atau minum selama minimal 8 jam.2. Somatostatin skintigrafi reseptor:Suatu jenis scan radionuklida yang dapat digunakan untuk menemukan tumor islet sel kecil.Sejumlah kecil octreotide radioaktif (hormon yang melekat pada tumor) disuntikkan ke pembuluh darah dan perjalanan melalui darah.The octreotide radioaktif menempel pada tumor dan kamera khusus yang mendeteksi radioaktivitas digunakan untuk menunjukkan di mana tumor dalam tubuh.Prosedur ini juga disebut memindai octreotide dan SRS.

8. Penatalaksanaan

Perawatan akan tergantung pada jenis tumor ditemukan dan apakah tumor jinak atau ganas. Tumor ganas menyebar ke organ lain, tumbuh secara agresif, dan mungkin tidak dapat diobati. Jika memungkinkan, umumnya, tumor diangkat melalui pembedahan.

Jika sel-sel kanker ganas menyebar (bermetastasis) ke hati, sebagian hati mungkin akan dihilangkan. Jika kanker tersebar luas, berbagai bentuk kemoterapi dapat digunakan untuk mengecilkan tumor. Jika produksi hormon abnormal menyebabkan masalah, obat-obatan dapat diberikan untuk melawan efek mereka.

Penatalaksanaan Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) meliputi:1. OperasiSebuah operasi dapat dilakukan untuk mengangkat tumor.Salah satu jenis berikut operasi dapat digunakan:

a. Enukleasi:Operasi untuk mengangkat tumor saja.Hal ini dapat dilakukan ketika kanker terjadi di satu tempat di pankreas.

b. Whipple prosedur:Sebuah prosedur pembedahan di mana kepala pankreas, kandung empedu, kelenjar getah bening dan bagian perut, usus kecil, dan saluran empedu dapat dihapus.Cukup pankreas yang tersisa untuk membuat jus pencernaan dan insulin.Organ dihapus selama prosedur ini tergantung pada kondisi pasien.

c. Pancreatectomy distal:Pembedahan untuk mengangkat tubuh dan ekor pankreas.Limpa juga dapat dihapus.

d. Jumlah gastrektomi:Pembedahan untuk mengangkat seluruh perut.

e. Parietal sel vagotomy: Pembedahan untuk memotong saraf yang menyebabkan sel-sel lambung untuk membuat asam.

f. Hati reseksi:Operasi untuk mengangkat sebagian atau seluruh hati.

g. Radiofrequency ablation:Penggunaan probe khusus dengan elektroda kecil yang membunuh sel-sel kanker.Terkadang probe dimasukkan langsung melalui kulit dan hanya anestesi lokal diperlukan.Dalam kasus lain, probe dimasukkan melalui sayatan di perut.Hal ini dilakukan di rumah sakit dengan anestesi umum.

h. Cryosurgical ablasi:Sebuah prosedur di mana jaringan beku untuk menghancurkan sel-sel abnormal.Hal ini biasanya dilakukan dengan alat khusus yang berisi nitrogen cair atau karbon dioksida cair.Instrumen ini dapat digunakan selama operasi atau laparoskopi atau dimasukkan melalui kulit.Prosedur ini juga disebut cryoablation.

2. Hormon TerapiTerapi hormon adalah pengobatan kanker yang menghilangkan hormon atau blok aksi mereka dan menghentikan pertumbuhan sel kanker.Hormon adalah zat yang dibuat oleh kelenjar dalam tubuh dan beredar dalam aliran darah.Beberapa hormon dapat menyebabkan kanker tertentu untuk tumbuh.Jika tes menunjukkan bahwa sel-sel kanker memiliki tempat di mana hormon dapat melampirkan (reseptor), obat-obatan, operasi, atau terapi radiasi yang digunakan untuk mengurangi produksi hormon atau memblokir mereka dari bekerja.

9. PrognosisPrognosis (kesempatan pemulihan) Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) dan pilihan pengobatan bergantung pada hal-hal berikut:

Jenis sel kanker.

Dimana tumor ditemukan di pankreas.

Apakah tumor telah menyebar ke lebih dari satu tempat di pankreas atau ke bagian lain dari tubuh.

Apakah pasien memiliki MEN1 sindrom.

Para pasien usia dan kesehatan umum.

Apakah kanker baru saja didiagnosis atau sudah berulang (kembali).

Tingkat kelangsungan hidup tergantung pada berbagai faktor, termasuk apakah tumor dapat dihilangkan dengan menggunakan operasi. Jika tumor terlokalisir dan dapat dihapus, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah sekitar 55%. Jika tumor tidak dapat dihapus, tingkat hidup adalah sekitar 15%.Referensi :

Surya.2010.Asuhan Keperawatan Tumor pulau Langerhans.http://suryablogg.blogspot.com/2010/10/laporan-pendahuluan-asuhan-keperawatan.html diakses tanggal 13 maret 2013.

Detik. Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor). http://health.detik.com/readpenyakit/662/sel-islet-tumor-pankreas?mode_op=gejala diakses tanggal 13 maret 2013.

Anonym. Islet Cell.http://www.mayoclinic.org/islet-cell-cancer/treatment.html diakses tanggal 13 maret 2013.Clinic.Carcinoma Endokrin pankreas. http://my.clevelandclinic.org/disorders/pancreatic_cancer/hic_islet_cell_carcinoma_endocrine_pancreas.aspx diakses tanggal 13 maret 2013.Cancer. Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor). http://www.cancer.net/cancer-types/islet-cell-tumor diakses tanggal 13 maret 2013.Surgery. Pancreas Diseases. http://www.surgery.usc.edu/divisions/tumor/pancreasdiseases/web%20pages/Endocrine%20tumors/pancreatic%20tumors/islet%20cell%20tumors.html diakses tanggal 13 maret 2013.Webmd.Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor). http://www.webmd.com/cancer/pancreatic-cancer/islet-cell-tumors diakses tanggal 13 maret 2013.

Nama: Muhammad Rifki Said

NIM: 841411 002

Kelas: A

Genetik

mutasi gen sintesis protein

respon neuroendokrin

Gen perbaikan DNA

Gen pengatur pertumbuhan

Gen penghambat pertumbuhan

respon gen berlebih

pertumbuhan sel langerhans tidak terkontrol

menyerupai sifat sel tumor

Neoplasma

Tumor Pulau Langerhans