tumor renal aula 2010

Classificação Histológica dos Tumores RenaisClassificação Histológica dos Tumores Renais

Tumores Epiteliais do Parênquima Renal

Benignos Adenomas Oncocitomas

Malignos

Carcinoma de células renais

Tumores t . conjuntivo

Benignos Angiomiolipoma (Hamartoma Renal) Leiomioma Hemangioma Lipoma Tumor de células justaglomerulares

85% de todos os tumores malignos renais

~2.5% de todos os tumores diagnosticados

Nefroblastoma (tumor de Wilms) tumor da criança

Tumores BenignosTumores Benignos

Oncocitomas

3 a 5% dos tumores renais 3 a 5% dos tumores renais Podem ter comportamento benigno ou malignoPodem ter comportamento benigno ou malignooncocitomas de oncocitomas de

alto grau podem estar misturados com elementos de CCR alto grau podem estar misturados com elementos de CCR ou podem coexistir no mesmo rim ou rim contralateralou podem coexistir no mesmo rim ou rim contralateral

Diagnóstico patológicoDiagnóstico patológico Geralmente solitários e unilateraisGeralmente solitários e unilaterais Hematúria e dor lombar em 20%Hematúria e dor lombar em 20%

Pico incidência: 60-Pico incidência: 60-70 anos 70 anos

2♂ : 1♀2♂ : 1♀

Desconhecida Factores de risco:

Tabagismo (20 a 30% dos casos) Obesidade Hipertensão Doença renal poliquística adquirida Diabetes Exposição ocupacional

EtiologiaEtiologiaEpidemiologiaEpidemiologia

Carcinoma de Células Renais (CCR)

• Doença de Von Hippel-Lindau (VHL)(hemangioblastomas do cerebelo e retina, feocromocitoma e CCR)

• Carcinoma de CC Hereditário familiar ( VHL)Sind. VHL limitado ao rim

• Ca papilar hereditário ( MET)(predisposição para o desenvolvimento de múltiplos tumores renais bilaterais, tipo papilar)

Esporádico (+++)

Familiar

Carcinoma de células Carcinoma de células renaisrenais

Tumor RenalTumor Renal

Neoplasia renal - biologiaNeoplasia renal - biologia

Carcinoma de células Carcinoma de células renaisrenais

Grupo heterogéneo de tumores:Grupo heterogéneo de tumores: Ca de células claras (60%)Ca de células claras (60%) Ca papilar (5 a 15%)Ca papilar (5 a 15%) Ca cromofobo (5 a 10%)Ca cromofobo (5 a 10%)

… … Disseminação:Disseminação: Invasão directa da cápsula renal para a gordura perinéfrica e Invasão directa da cápsula renal para a gordura perinéfrica e

estruturas viscerais adjacentes estruturas viscerais adjacentes Extensão directa para a veia renal Extensão directa para a veia renal

PatologiaPatologia

25 a 30% dos doentes têm doença metastática

à apresentação

PulmãoPulmão (+++) (+++)FígadoFígadoOssos (lesões osteolíticas)Ossos (lesões osteolíticas)Gânglios linfáticosGânglios linfáticosSupra-renalSupra-renalCérebroCérebro……

ClínicaClínica Sinais e Sintomas

Secundários ao crescimento local 10-15% 10-15% Hematúria + dor no flanco + massa Hematúria + dor no flanco + massa

palpávelpalpável (tríade clássica)(tríade clássica) (típica de doença avançada)(típica de doença avançada) 60% 60% Hematúria micro ou macroscópicaHematúria micro ou macroscópica 40% 40% Dor, massa abdominalDor, massa abdominal ou ambas ou ambas

Secundários a doença metastática (30%) (30%) Dispneia e tosse, cefaleias e convulsões, dor óssea, Dispneia e tosse, cefaleias e convulsões, dor óssea,

fracturas patológicasfracturas patológicas

Síndromes Paraneoplásicos (40%) (40%):: anemia, reacção leucemóide, eosinofilia, aumento da velocidade anemia, reacção leucemóide, eosinofilia, aumento da velocidade

de sedimentação, febre, disfunção hepática, neuropatia, de sedimentação, febre, disfunção hepática, neuropatia, amiloidoseamiloidose

:: HTA, eritrocitose, hipercalcemia, aumento da HCG, sind Cushing, HTA, eritrocitose, hipercalcemia, aumento da HCG, sind Cushing, hiperprolactinemia hiperprolactinemia

Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais

Actualmente, mais de 60% são achados incidentais

DiagnósticoDiagnósticoUrografia intravenosa

Ultrassonografia não invasiva, rápido e seguro no não invasiva, rápido e seguro no

diagnóstico de massas renais sólidas ou diagnóstico de massas renais sólidas ou quísticasquísticas

detecta virtualmente todas as massas detecta virtualmente todas as massas >3cm>3cm

carcinoma renal: 86% lesões carcinoma renal: 86% lesões isoecoicas, 10% hipoecoicas e 4% isoecoicas, 10% hipoecoicas e 4% hiperecoicashiperecoicas

TAC técnica de eleição para a detecção, técnica de eleição para a detecção,

diagnóstico e estadiamento dos diagnóstico e estadiamento dos tumores renaistumores renais

RMN equivalente à TAC para o estadiamentoequivalente à TAC para o estadiamento particularmente importante quando há particularmente importante quando há

suspeita de invasão vascular da veia suspeita de invasão vascular da veia cavacava


Estadiamento Estadiamento tumoraltumoral

Objectivos:Objectivos: Escolher a terapêutica apropriadaEscolher a terapêutica apropriada Obter informações prognósticasObter informações prognósticas

História clínica e exame físicoHistória clínica e exame físicoHemograma completoHemograma completoFunção renal e hepáticaFunção renal e hepáticaRx tóraxRx tóraxTAC abdominopélvicoTAC abdominopélvicoCintigrafia ósseaCintigrafia óssea



Sistema de RobsonSistema de Robson

Classificação TNMClassificação TNM T – Tumor PrimárioT – Tumor Primário

TxTx Tumor primário não classificadoTumor primário não classificado

T0T0 Sem evidência de tumorSem evidência de tumor

T1aT1aT1bT1b

Tumor até 4 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rimTumor até 4 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rimTumor 4 / 7cmTumor 4 / 7cm

T2T2 Tumor de >7cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rimTumor de >7cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rim

T3T3 Tumor com extensão extra-renalTumor com extensão extra-renal

T3aT3aT3bT3bT3cT3c

Tumor invade a supra-renal ou espaço peri-renalTumor invade a supra-renal ou espaço peri-renalTumor invade a v. renal ou v. cava infradiafragmáticaTumor invade a v. renal ou v. cava infradiafragmáticaTumor invade a v. cava supradiafragmáticaTumor invade a v. cava supradiafragmática

T4T4 Tumor invade para além da fáscia de GerotaTumor invade para além da fáscia de Gerota

N - Nódulos LinfáticosN - Nódulos Linfáticos

NxNx Nódulos linfáticos regionais não classificadosNódulos linfáticos regionais não classificados

N0N0 Sem metástases em nódulos regionaisSem metástases em nódulos regionais

N1N1 Metástase em um nódulo linfático regionalMetástase em um nódulo linfático regional

N2N2 Metástase em mais do que um nódulo linfáticoMetástase em mais do que um nódulo linfático

M – MetástasesM – Metástases

MxMx Metástases não classificadasMetástases não classificadas

M0 M0 Sem metástases à distânciaSem metástases à distância

M1M1 Com metástases à distânciaCom metástases à distância


TratamentoTratamento

Tumores radio e quimiorresistentes

1. Doença localizada

Remoção cirúrgica da lesão única possibilidade curativa.

Nefrectomia radical Tx standard Remoção de todo o rim e a fáscia de Gerota incluindo a supra-renal, metade proximal do

ureter e gânglios linfáticos até à área de secção dos vasos renais.


Nefrectomia

TratamentoTratamento

1. Doença localizada

Nefrectomia parcial

Imperativa – tumor em rim único, rim contralateral insuficiente ou neoplasia bilateral (nestas situações evita a diálise ou o transplante renal e as comorbilidades destas situações)

Electiva – tumores pequenos e periféricos, com tamanho <4cm, estadio baixo

Complicações: fístulas urinárias (15 a 20%), hemorragia e obstrução uretral por coágulo, insuficiência renal (rara)Recorrência local entre 6 a 9%

Nefrectomia laparoscópica Recuperação rápida Eficácia semelhante à nefrectomia aberta Tempo de cirurgia longo


2. Doença metastizada

Agressiva e rapidamente progressiva (sobrevida aos 5 anos Agressiva e rapidamente progressiva (sobrevida aos 5 anos <10%)<10%)

30 a 50% dos doentes submetidos a nefrectomia apresentarão 30 a 50% dos doentes submetidos a nefrectomia apresentarão durante o seu seguimento recidiva local ou metástases à distância durante o seu seguimento recidiva local ou metástases à distância (80 a 90% nos 3 primeiros anos e o risco aumenta com o estádio (80 a 90% nos 3 primeiros anos e o risco aumenta com o estádio tumoral)tumoral)

Nefrectomia parcial: a incidência de metástases varia entre 4 e Nefrectomia parcial: a incidência de metástases varia entre 4 e 24%24%

Factores de melhor prognóstico:Factores de melhor prognóstico: intervalo entre nefrectomia e aparecimento de metástases >2 intervalo entre nefrectomia e aparecimento de metástases >2

anosanos metástases de localização únicametástases de localização única bom estado geralbom estado geral ressecção cirúrgica do tumor primitivoressecção cirúrgica do tumor primitivo ausência de hipercalcemiaausência de hipercalcemia


A sobrevida média da doença metastizada é de

6 a 12 meses.

Neoplasia renalNeoplasia renal

Terapêutica sistémicaTerapêutica sistémica

Citoquinas imunoreactivas ; Interf – Citoquinas imunoreactivas ; Interf – IL2IL2

Inibidores receptor t-k ; sunitinib, Inibidores receptor t-k ; sunitinib, sorafenib, imatinibsorafenib, imatinib( pdgf( pdgf))

Bevacizumab (Bevacizumab (vegfvegf), cetuximab (), cetuximab (egfregfr)) Temsirolimos ( inibidor mTOR )Temsirolimos ( inibidor mTOR ) VacinasVacinas


Opções terapêuticas

Carcinoma renal metastizado

Metástase única

Tratamento cirúrgico

Metástases múltiplas

Considerar:Factores de prognósticoDoença estável /progressão

Obervaçãos(Interf-Interl)

Sunitinib ;Sorafenib; Bevasisumab

T. paliativo

Follow-upFollow-up

T1T1 Rx pulmonar, testes de função hepática e renal de Rx pulmonar, testes de função hepática e renal de 12/12 meses12/12 meses

T2/T3T2/T3 no pós-operatório inicial avaliações de 3/3 ou 6/6 meses, no pós-operatório inicial avaliações de 3/3 ou 6/6 meses, com TAC abdominais repetidoscom TAC abdominais repetidos

Doença metastáticaDoença metastática seguimento para tratamento seguimento para tratamento paliativo adequadopaliativo adequado


PrognósticoPrognóstico

Depende de:Depende de:

estadio tumoralestadio tumoral factores celulares e factores celulares e

histológicos histológicos comorbilidades -comorbilidades -

doentedoente


I T1NoMoII T2,No,MoIII T1-T2-T3, N1,MoIV T4,N,Mo ou T,N2 M1

FimFim

tumor renal aula 2010

Documents