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Tumores de Sistema Nervioso Central
Dr. Alejandro Cáceres BassalettiJefe Unidad de Neurocirugía
Hospital de Niños Roberto del Río
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Epidemiología
• Es la segunda neoplasia después de la leucemia
• Son los tumores sólidos más frecuentes
• Corresponden entre el 15 a 20% del total de cánceres infantiles
• La mayoría se ubican en fosa posterior
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Epidemiología
• Es la segunda causa de muerte, después del trauma
• Es la segunda causa de muerte por cáncer
• Corresponden al 20% de las muertes por cáncer
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Epidemiología
• La incidencia es variable
• Es baja en México, Chile, Polonia y Japón: 0,7 – 2,3 / 100.000
• Es alta en Dinamarca, Israel: 5,6 – 6,5 / 100.000
• En EEUU se ha visto un aumento progresivo de la incidencia: de 2,1 a 3,4 / 100.000
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Epidemiología
Infratentoriales 85 %
65%
Supratentoriales 15 %
35%
Mayor frecuencia en menores de 2 años
MB / PNET 14 %
Ependimoma 8 %
Glioma tronco 17 %
ATT/tumor rabdoide 2%
Glioma III / IV 14%
Glioma I / II 22%
Oligodendro 14%
Craneofaringioma 8%Tumors of the Pediatric CNS. Thieme ed: 14-21; 2001
Neurosurgery 51: 365-373; 2002
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Incidencia
Variable: 0.7 – 6.5 x 100.000En general 2 – 4 x 100.000
En USA ha aumentado un 35% en el período 1973 – 1994.
Mejor diagnóstico por neuroimagenMejor registroAumento verdadero?
Neurosurgery Clinics of North America 3: 715-722; 1992
Neurosurgery 51: 365-373; 2002
Pediatric Neurosurgery 42: 67-73; 2006
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PINDA Chile
Incidencia total 2005
12 a 14 / 100.000
Tu SNC 17%
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Cuadro clínico
• Los síntomas van a depender de la localización y de la velocidad de crecimiento del tumor.
• Los síntomas más frecuentes son síndrome de hipertensión intracraneal, déficit neurológico focal, crisis epilépticas.
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Cuadro clínico
• Tumores de rápido crecimiento, en áreas elocuentes o cerca de pares craneales, producirán déficit neurológicos precoces.
• Tumores de lento crecimiento en o adyacentes a la corteza cerebral, producirán crisis epilépticas.
• Tumores que obstruyen la circulación de LCR, producirán cefalea y vómitos.
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Cuadro clínico
• Síntomas comunes: Síndrome de Hipertensión Intracraneal
• Síntomas de localización: dependerán del sitio de ubicación del tumor
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Cuadro clínico
Síndrome de Hipertensión Intracraneal
Cefalea Vómitos Edema papilar Bradicardia – Hipertensión arterial Somnolencia Parálisis VI par
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Cuadro clínico
Síndrome de Hipertensión Intracraneal
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Cuadro clínico
Síntomas de localización
Irritativos: Crisis epilépticas focales
Motoras, Psicomotoras
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Cuadro clínico
Síntomas de localización:
Deficitarios: Monoparesia, hemiparesia
Cambios de personalidad
Apatía, bradipsiquia
Afasia
Hemianopsia
Trastorno Endocrinológico
Compromiso pares craneales
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Cuadro clínico
Síntomas de localización:
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Cuadro clínico
Cefalea < 4 a 37% 63% 4 – 8 a 76% 9 – 17 a 67%Vómitos 54%Cambios conducta 50%
cambio personalidad, enlentecido, irritabledepresivo.Otros 22% crisis epi, déficit focal, compromiso de nervios craneales Tumors of the Pediatric CNS. Thieme ed: 22-26; 2001Rev. Chilena Neurocirugia 9(13): 54-62; 1995Neurosurgery 51: 365-373; 2002
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Localización
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Localización
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Localización
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Localización
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Localización
Tumores Supratentoriales:
Hemisféricos
Selar – Supraselar
Intraventricular
Vía Óptica
Región Pineal
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Localización
Hemisféricos
Corresponden entre el 16 a 24% de los tumores intracraneales infantiles.
Más frecuentes durante el primer año de vida y entre los 8 y 10 años
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Localización
Tumores Supratentoriales Hemisféricos
En los menores de 1 año predominan los Teratomas y los PNET
En los niños mayores predomina el Astrocitoma de bajo grado
Se ubican con más frecuencia en el lóbulo temporal.
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Localización
Región selar – supraselar
Grupo heterogéneo de tumores
Producen signos neurológicos y endocrinos
Los tumores en niños difieren de los del adulto
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Localización
Región selar – supraselar
Tumores más frecuentes
Craneofaringioma
Germinoma
Glioma hipotalámico, quiasma
Adenoma hipófisis
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Localización
Región selar – supraselar
Presentación Clínica
Trastornos Visuales
Endocrinológicos
Circulación LCR
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Localización
Región selar – supraselar
Presentación Clínica
Trastornos Visuales
Disminución de agudeza visual
Déficit campimétrico
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Localización
Región selar – supraselar
Presentación Clínica
Trastornos Endocrinológicos
Diabetes Insípida
Hipopituitarismo
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Localización
Región selar – supraselar
Presentación Clínica
Trastornos Circulación LCR
Hidrocefalia
Cefalea, Vómitos
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Localización
Tumores Supratentoriales
Craneofaringioma
Cefalea 68%
Trastorno visual 48% - 80%
Estatura pequeña 54%
Hipotiroidismo 14%
Diabetes Insípida 24%
Hidrocefalia 48%
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Localización
Tumores de vía óptica
Corresponden entre un 3 a 6 % de los tumores intracraneales infantiles
La mayoría en la primera década (75%)
Peak de incidencia a los 5 años
Generalmente astrocitoma de bajo grado
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Localización
Tumores de vía óptica
Presentación Clínica: Proptosis
Disminución de
agudeza visual
Atrofia óptica
Papiledema
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Localización
Intraventriculares
Corresponde entre 1 a 3 % de los tumores intracraneanos
Predominan en menores de 2 años (70%)
La mayoría se ubican en los ventrículos laterales
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Localización
Intraventriculares
Tumor Plexo Coroideo
Papiloma
Carcinoma
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Localización
Intraventriculares
Presentación Clínica:
Síndrome Hipertensión Intracraneal 90%
Signos focales poco frecuentes
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Localización
Tumores Infratentoriales
Corresponden entre el 55 a 70% de los tumores intracraneales infantiles
Histología diferente a la de los adultos
Pronóstico variable según histología y ubicación anatómica
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Localización
Tumores Infratentoriales
Vermis cerebeloso
Hemisferio cerebeloso
Intraventricular
Tronco Cerebral
Angulo pontocerebeloso
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Localización
Tumores Infratentoriales
Vermis cerebeloso
Hemisferio cerebeloso
Intraventricular
Tronco Cerebral
Angulo pontocerebeloso
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Localización
Tumores Infratentoriales
Presentación Clínica
Síndrome hipertensión intracraneal
Compromiso cerebeloso línea media y/o
hemisférico
Compromiso de pares craneales
Crisis epiléptica
Meningismo
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Localización
Tumores SNC
Presentación Clínica
Síndrome hipertensión intracraneal
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Cuadro clínico
Neurosurgery 51: 365-373; 2002
Incidencia 4.28 / 100.000
Infratentorial 65%
Tiempo medio de diagnóstico 7,3 meses
Solo el 41% se diagnosticó en primeras 3 visitas
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Cuadro clínico
Neurosurgery 51: 365-373; 2002
Los tumores de tronco cerebral se demoran más en diagnosticar en comparación con otra localización (11,7 meses vs 6,5 meses)
Los meduloblastomas se diagnostican más precozmente que los otros (3,7 meses vs 8,3 meses)
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Cuadro clínico
Cefalea
El dolor es de tipo visceral y por tanto es un dolor referido a estructuras superficiales
Se produce por tracción sobre grandes arterias de la base, arterias meníngeas, duramadre incluyendo tentorio y diafragma selar, nervios craneales (V, VII, IX, X), periostio, tejido subcutáneo.
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Cuadro clínico
Cefalea
Efecto de masa tumoral
Edema vasogénico
Hidrocefalia asociada
Hemorragia tumoral
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Cuadro clínico
Cefalea
Es frecuente
Raro que sea síntoma aislado (<1%)
Generalmente asociado con otro síntoma neurológico
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Cuadro clínico
Cefalea
Es más frecuente en los tumores de fosa posterior (60 a 83%)
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Cuadro clínico
Cefalea
Estar atentos a las características más que a la intensidad
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Cuadro clínico
Cefalea
Aprox 20% de niños entre 4 y 18 años han tenido cefalea frecuente o intensa en los últimos 12 meses
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Cuadro clínico
International Headache Society
Cefalea
Progresiva
Localizada
Matinal
Se agrava con la tos, estornudo, valsalva
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Cuadro clínico
Vómitos
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Cuadro clínico
Vómitos
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Cuadro clínico
Síntomas de alarma