tumori cerebrali in trattamento - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive...
TRANSCRIPT
Ependimoma Ependimoma Dr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna Mussano
Dr. Christian CarlinoDr. Christian Carlino
Dr.ssa Erica RomanoDr.ssa Erica RomanoDr.ssa Erica RomanoDr.ssa Erica Romano
TUMORI CEREBRALI IN
ETA’ PEDIATRICA:
DALLA CLINICA AL
TRATTAMENTO
Torino, 27 novembre 2010
� Picco di incidenza tra 4 e 6 anni
IntroduzioneIntroduzione
INTRODUZIONE
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CASO CLINICO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
� Picco di incidenza tra 4 e 6 anni
� Circa 1/3 diagnosticati prima dei 3 anni
� M/F= 1.4:1
� per lo più benigno (grado II WHO)
� vi sono anche forme anaplastiche (grado III WHO)
� localmente invasivo (raramente radicalità chirurgica)
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
� localmente invasivo (raramente radicalità chirurgica)
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
10% dei tumori cerebrali infantili
Nasce dalle cellule ependimali dei ventricoli cerebrali (prevalentemente
IV ventricolo) e del canale centromidollare
INTRODUZIONE
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CASO CLINICO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
IntroduzioneIntroduzione
90% dei casi ependimoma è intracranico
� 1/3 sopratentoriale
� 2/3 sottotentoriali�60% dal pavimento del IV ventricolo con estensione attraverso il forame di Magendie�30% dalle pareti laterali con estensione attraverso i forami del �30% dalle pareti laterali con estensione attraverso i forami del Luschka e coinvolgimento dei nervi cranici dell’angolo ponto-cerebellare�10% dal tetto
10% dei casi è spinale
5% disseminazione leptomeningea
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
TC e RMN + mdc
INTRODUZIONE
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CASO CLINICO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
DiagnosiDiagnosi
TC e RMN + mdcencefalo e midollo in toto
Esame citologico del liquor
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Esame citologico del liquor
Trattamento
INTRODUZIONE
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CASO CLINICO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
ASPORTAZIONE CHIRURGICA
Trattamento primario
RT in seguito ad intervento:RT in seguito ad intervento:
Non necessaria se
� ependimoma di grado II con GTR
� ependimoma intramidollare
Craniospinale se
� disseminazione leptomeningea
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
� disseminazione leptomeningea
CHEMIOTERAPIA
� Non chiaro beneficio� Cisplatino come farmaco più attivo� Può facilitare l’asportazione chirurgica (second-look)� Può essere utile per rimandare RT
Prognosi
Prognosi dipende da:
• Età alla diagnosi (<3 aa!)
INTRODUZIONE
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CASO CLINICO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA • Età alla diagnosi (<3 aa!)
• Grado istologico
• Disseminazione della malattia alla diagnosi
• Coinvolgimento del tronco encefalico (infiltrazione)
• Grado di asportazione chirurgica
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Sopravvivenza a 5 aa: 50-64%
Asportazione Chirurgica
Asportazione chirurgica
• GTR: 67-80% di sopravvivenza a 5 aa; PFS 51-75%
INTRODUZIONE
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CASO CLINICO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
75%
• Resezione subtotale: 22-47% di sopravvivenza a 5 aa; PFS 0-26%
Se recidiva:
• Chirurgia• Chirurgia
• CHT prima di chirurgia (per ridurre vascolarizzazione)
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
CasoCaso ClinicoClinico
Bambino di 10 m e 1/2
APR
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
APR
Nato a termine da parto spontaneo.
Non segnalati problemi pre/postnatali.
APP
• Da 1 mese astenia, inappetenza e saltuaria
temperatura subfebbrile
• Successivo peggioramento della sintomatologia associata
a vomito e postura viziata del capo
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
CasoCaso ClinicoClinico
RM pre-operatoriaINTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
CasoCaso ClinicoClinico
TRATTAMENTO INTERVENTO NEUROCHIRURGICO
– 6.07.09 –
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
– Valutazione NCH � riscontro di infiltrazione
del pavimento del IV ventricolo
– Valutazione radiologica � asportazione
completa
Decorso postoperatorio:
vomito ed irritabilità � TC encefalo : idrocefalo �vomito ed irritabilità � TC encefalo : idrocefalo �
posizionato DVP
DIAGNOSI ISTOLOGICA
Ependimoma ben differenziato(grado II secondo WHO)
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
CasoCaso ClinicoClinico
RM post-operatoriaINTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
CasoCaso ClinicoClinico
STADIAZIONE RM
•Lesione in FCP con obliterazione del IV ventricolo.
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
•Lesione in FCP con obliterazione del IV ventricolo.
Modesta e disomogenea assunzione di mdc.
Incremento delle dimensioni ventricolari. Midollo di
norma.
PUNTURA LOMBAREPUNTURA LOMBAREESPLORATIVA
•Valutazione morfologica negativa per cellule
neoplastiche
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
CasoCaso ClinicoClinico
TRATTAMENTO
2° PROTOCOLLO DI DIAGNOSI E CURA DEGLI EPENDIMOMI
DELL’ETA’ PEDIATRICA-1.08.09 -
2 cicli VEC
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
2 cicli VEC(Vcr-Vp16-Cisplatino)
2 cicli VEC(Vcr-Vp16-Cisplatino)
RM ����stria d’impregnazione che dal pavimento del IV
ventricolo si estende lungo il forame di Magendie fino alla cavità chirurgica
(Vcr-Vp16-Cisplatino)
RT
RM ����non impregnazioni patologiche
Complicanze post-RT: Idrocefalo � Terzo-ventricolocisterno-stomia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
CasoCaso ClinicoClinico
VALUTAZIONE Off-Therapy RM
� tenue iperintensità di segnale lungo la parete
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
postero-laterale sx del IV ventricolo. Lo studio
spettroscopico non evidenza un grafico con
caratteristiche altamente aggressive
CONSULENZA NPI
� lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli � lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli
AS
VISITA ENDOCRINOLOGICA
� non segni clinici di endocrinopatia in atto.
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
22°° Protocollo di diagnosi e cura degli Protocollo di diagnosi e cura degli Ependimomi dell’etàEpendimomi dell’età pediatricapediatrica
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
Stadiazione:–RM asse spinale–Esame citologico LCF–Esame oculistico–Audiogramma
Radicalità della chirurgia
unico fattore prognostico
universalmente riconosciuto
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Indicazioni alla chemioterapia:
–Asportazioni subtotali
–Anaplasia
–Infants
RT post operatoria,↑↑↑↑sopravvivenza a 5
anni dalla diagnosi dal 20% al 40-50% Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Ependimomi InfantsEpendimomi Infants
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
“Standard of care” per tutti gli ependimomi
RADIOTERAPIA POSTOPERATORIAINTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
“Standard of care” per tutti gli ependimomi
anche quando la CH è stata radicale.
NO RT
─ se E. sovratentoriale asportato con ampio margine (aree non eloquenti)
─ se E. spinale operato radicalmente (DFS 100%)
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RADIOTHERAPY OF BRAIN TUMORS IN CHILDHOOD
RadioterapiaRadioterapia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
Hystology Radiation therapy
•PNET •Ependymal tumors•Germ cell tumors•Low grade gliomas•High grade gliomas
Extended (CSI)
Focalized
Hystology Radiation therapy
•High grade gliomas •Neuronal tumors
•Metastasis
Developing organ
SRS
Wait and see
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
EVOLUTION IN TARGET VOLUME CONCEPT
RadioterapiaRadioterapia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
Posterior fossa radiotherapy
Ependimoma: spinal relapsesVanuytsel et coll (review)
Cranio-spinal radiotherapy
Tumor bed irradiation
Vanuytsel et coll (review)Total spinal relapses 6.9%
With local control 3.3%
With spine radiotherapy 9.0%
Without spine radiotherapy 3.0%
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
Prot. AIEOP 2003INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
M ChirurgiaTempi
RTVolumebersaglio
DosiRT
Boost
M0 RadicalePostop.
(28-40 gg)Letto
tumorale59.4 Gy33 fr
NO
M0 IncompletaPost CT e
Rivalut. CHLetto
tumorale
59.4 Gy33 fr
SIsu residuo 8 Gy/2frRivalut. CH tumorale 8 Gy/2fr
M+ Qualsiasi Post CTCSI
Primitivo
36 Gy/20fr
59.4 Gy/33 fr
SI su lesioni spinali19.8
Gy/11fr
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
IRRADIAZONE LOCALIZZATA in FCP
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
EFFETTI COLLATERALI ACUTI
TRATTAMENTO
Nausea vomito Anti 5HT-3Raramente corticosteroidi
Eritema cutaneo Creme emollienti lenitive (NO metalli/profumi)(NO metalli/profumi)
Alopecia transitoria
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
IRRADIAZONE LOCALIZZATA in FCP
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
EFFETTI COLLATERALI
TARDIVI
ORGANO DANNEGGIATO
TRATTAMENTO
Deficit uditivi Coclea
<< Deficit neuro cognitivi
Encefalo sovratentoriale
in FCP
cognitivi sovratentoriale
<< Deficit ormonali Asse ipotalamoipofisario
Terapia sostitutiva
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
Protocollo AIEOP 2003M Chirurgia Tempi
RTVolumebersaglio
DosiRT
Boost
M0 RadicalePostop.
(28-40 gg)Letto
tumorale59.4 Gy33 fr
NO
M0 IncompletaPost CT e
Rivalut. CHLetto
tumorale
59.4 Gy33 fr
SIsu residuo 8 Gy/2fr
M+ Qualsiasi Post CTCSI
Primitivo
36 Gy/20fr
59.4 Gy/33 fr
SI su lesioni spinali19.8
Gy/11fr
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
Radioterapia Stereotassica
Conformazionale Dinamica(3D CRT)
a 4 archi isocentrici non
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI ETRATTAMENTO
CHIRURGIA
RADIOTERAPIA
a 4 archi isocentrici non coplanari
Collimatore Multilamellarein narcosi
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010