tumori cerebrali in trattamento - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive...

24
Ependimoma Ependimoma Dr.ssa Anna Mussano Dr.ssa Anna Mussano Dr. Christian Carlino Dr. Christian Carlino Dr.ssa Erica Romano Dr.ssa Erica Romano Dr.ssa Erica Romano Dr.ssa Erica Romano TUMORI CEREBRALI IN ETA’ PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL TRATTAMENTO Torino, 27 novembre 2010

Upload: duongthuan

Post on 14-Feb-2019

215 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

Ependimoma Ependimoma Dr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna Mussano

Dr. Christian CarlinoDr. Christian Carlino

Dr.ssa Erica RomanoDr.ssa Erica RomanoDr.ssa Erica RomanoDr.ssa Erica Romano

TUMORI CEREBRALI IN

ETA’ PEDIATRICA:

DALLA CLINICA AL

TRATTAMENTO

Torino, 27 novembre 2010

Page 2: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

� Picco di incidenza tra 4 e 6 anni

IntroduzioneIntroduzione

INTRODUZIONE

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CASO CLINICO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

� Picco di incidenza tra 4 e 6 anni

� Circa 1/3 diagnosticati prima dei 3 anni

� M/F= 1.4:1

� per lo più benigno (grado II WHO)

� vi sono anche forme anaplastiche (grado III WHO)

� localmente invasivo (raramente radicalità chirurgica)

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

� localmente invasivo (raramente radicalità chirurgica)

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 3: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

10% dei tumori cerebrali infantili

Nasce dalle cellule ependimali dei ventricoli cerebrali (prevalentemente

IV ventricolo) e del canale centromidollare

INTRODUZIONE

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CASO CLINICO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

IntroduzioneIntroduzione

90% dei casi ependimoma è intracranico

� 1/3 sopratentoriale

� 2/3 sottotentoriali�60% dal pavimento del IV ventricolo con estensione attraverso il forame di Magendie�30% dalle pareti laterali con estensione attraverso i forami del �30% dalle pareti laterali con estensione attraverso i forami del Luschka e coinvolgimento dei nervi cranici dell’angolo ponto-cerebellare�10% dal tetto

10% dei casi è spinale

5% disseminazione leptomeningea

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 4: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

TC e RMN + mdc

INTRODUZIONE

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CASO CLINICO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

DiagnosiDiagnosi

TC e RMN + mdcencefalo e midollo in toto

Esame citologico del liquor

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Esame citologico del liquor

Page 5: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

Trattamento

INTRODUZIONE

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CASO CLINICO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

ASPORTAZIONE CHIRURGICA

Trattamento primario

RT in seguito ad intervento:RT in seguito ad intervento:

Non necessaria se

� ependimoma di grado II con GTR

� ependimoma intramidollare

Craniospinale se

� disseminazione leptomeningea

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

� disseminazione leptomeningea

CHEMIOTERAPIA

� Non chiaro beneficio� Cisplatino come farmaco più attivo� Può facilitare l’asportazione chirurgica (second-look)� Può essere utile per rimandare RT

Page 6: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

Prognosi

Prognosi dipende da:

• Età alla diagnosi (<3 aa!)

INTRODUZIONE

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CASO CLINICO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA • Età alla diagnosi (<3 aa!)

• Grado istologico

• Disseminazione della malattia alla diagnosi

• Coinvolgimento del tronco encefalico (infiltrazione)

• Grado di asportazione chirurgica

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Sopravvivenza a 5 aa: 50-64%

Page 7: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

Asportazione Chirurgica

Asportazione chirurgica

• GTR: 67-80% di sopravvivenza a 5 aa; PFS 51-75%

INTRODUZIONE

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CASO CLINICO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

75%

• Resezione subtotale: 22-47% di sopravvivenza a 5 aa; PFS 0-26%

Se recidiva:

• Chirurgia• Chirurgia

• CHT prima di chirurgia (per ridurre vascolarizzazione)

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 8: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

CasoCaso ClinicoClinico

Bambino di 10 m e 1/2

APR

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

APR

Nato a termine da parto spontaneo.

Non segnalati problemi pre/postnatali.

APP

• Da 1 mese astenia, inappetenza e saltuaria

temperatura subfebbrile

• Successivo peggioramento della sintomatologia associata

a vomito e postura viziata del capo

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 9: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

CasoCaso ClinicoClinico

RM pre-operatoriaINTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 10: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

CasoCaso ClinicoClinico

TRATTAMENTO INTERVENTO NEUROCHIRURGICO

– 6.07.09 –

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

– Valutazione NCH � riscontro di infiltrazione

del pavimento del IV ventricolo

– Valutazione radiologica � asportazione

completa

Decorso postoperatorio:

vomito ed irritabilità � TC encefalo : idrocefalo �vomito ed irritabilità � TC encefalo : idrocefalo �

posizionato DVP

DIAGNOSI ISTOLOGICA

Ependimoma ben differenziato(grado II secondo WHO)

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 11: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

CasoCaso ClinicoClinico

RM post-operatoriaINTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 12: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

CasoCaso ClinicoClinico

STADIAZIONE RM

•Lesione in FCP con obliterazione del IV ventricolo.

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

•Lesione in FCP con obliterazione del IV ventricolo.

Modesta e disomogenea assunzione di mdc.

Incremento delle dimensioni ventricolari. Midollo di

norma.

PUNTURA LOMBAREPUNTURA LOMBAREESPLORATIVA

•Valutazione morfologica negativa per cellule

neoplastiche

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 13: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

CasoCaso ClinicoClinico

TRATTAMENTO

2° PROTOCOLLO DI DIAGNOSI E CURA DEGLI EPENDIMOMI

DELL’ETA’ PEDIATRICA-1.08.09 -

2 cicli VEC

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

2 cicli VEC(Vcr-Vp16-Cisplatino)

2 cicli VEC(Vcr-Vp16-Cisplatino)

RM ����stria d’impregnazione che dal pavimento del IV

ventricolo si estende lungo il forame di Magendie fino alla cavità chirurgica

(Vcr-Vp16-Cisplatino)

RT

RM ����non impregnazioni patologiche

Complicanze post-RT: Idrocefalo � Terzo-ventricolocisterno-stomia

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 14: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

CasoCaso ClinicoClinico

VALUTAZIONE Off-Therapy RM

� tenue iperintensità di segnale lungo la parete

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

postero-laterale sx del IV ventricolo. Lo studio

spettroscopico non evidenza un grafico con

caratteristiche altamente aggressive

CONSULENZA NPI

� lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli � lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli

AS

VISITA ENDOCRINOLOGICA

� non segni clinici di endocrinopatia in atto.

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 15: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

22°° Protocollo di diagnosi e cura degli Protocollo di diagnosi e cura degli Ependimomi dell’etàEpendimomi dell’età pediatricapediatrica

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Stadiazione:–RM asse spinale–Esame citologico LCF–Esame oculistico–Audiogramma

Radicalità della chirurgia

unico fattore prognostico

universalmente riconosciuto

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Indicazioni alla chemioterapia:

–Asportazioni subtotali

–Anaplasia

–Infants

RT post operatoria,↑↑↑↑sopravvivenza a 5

anni dalla diagnosi dal 20% al 40-50% Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 16: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

Ependimomi InfantsEpendimomi Infants

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 17: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

RadioterapiaRadioterapia

“Standard of care” per tutti gli ependimomi

RADIOTERAPIA POSTOPERATORIAINTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

“Standard of care” per tutti gli ependimomi

anche quando la CH è stata radicale.

NO RT

─ se E. sovratentoriale asportato con ampio margine (aree non eloquenti)

─ se E. spinale operato radicalmente (DFS 100%)

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 18: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

RADIOTHERAPY OF BRAIN TUMORS IN CHILDHOOD

RadioterapiaRadioterapia

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

Hystology Radiation therapy

•PNET •Ependymal tumors•Germ cell tumors•Low grade gliomas•High grade gliomas

Extended (CSI)

Focalized

Hystology Radiation therapy

•High grade gliomas •Neuronal tumors

•Metastasis

Developing organ

SRS

Wait and see

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 19: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

EVOLUTION IN TARGET VOLUME CONCEPT

RadioterapiaRadioterapia

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

Posterior fossa radiotherapy

Ependimoma: spinal relapsesVanuytsel et coll (review)

Cranio-spinal radiotherapy

Tumor bed irradiation

Vanuytsel et coll (review)Total spinal relapses 6.9%

With local control 3.3%

With spine radiotherapy 9.0%

Without spine radiotherapy 3.0%

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 20: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

RadioterapiaRadioterapia

Prot. AIEOP 2003INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

M ChirurgiaTempi

RTVolumebersaglio

DosiRT

Boost

M0 RadicalePostop.

(28-40 gg)Letto

tumorale59.4 Gy33 fr

NO

M0 IncompletaPost CT e

Rivalut. CHLetto

tumorale

59.4 Gy33 fr

SIsu residuo 8 Gy/2frRivalut. CH tumorale 8 Gy/2fr

M+ Qualsiasi Post CTCSI

Primitivo

36 Gy/20fr

59.4 Gy/33 fr

SI su lesioni spinali19.8

Gy/11fr

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 21: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

RadioterapiaRadioterapia

IRRADIAZONE LOCALIZZATA in FCP

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

EFFETTI COLLATERALI ACUTI

TRATTAMENTO

Nausea vomito Anti 5HT-3Raramente corticosteroidi

Eritema cutaneo Creme emollienti lenitive (NO metalli/profumi)(NO metalli/profumi)

Alopecia transitoria

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 22: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

RadioterapiaRadioterapia

IRRADIAZONE LOCALIZZATA in FCP

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

EFFETTI COLLATERALI

TARDIVI

ORGANO DANNEGGIATO

TRATTAMENTO

Deficit uditivi Coclea

<< Deficit neuro cognitivi

Encefalo sovratentoriale

in FCP

cognitivi sovratentoriale

<< Deficit ormonali Asse ipotalamoipofisario

Terapia sostitutiva

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 23: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

RadioterapiaRadioterapia

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

Protocollo AIEOP 2003M Chirurgia Tempi

RTVolumebersaglio

DosiRT

Boost

M0 RadicalePostop.

(28-40 gg)Letto

tumorale59.4 Gy33 fr

NO

M0 IncompletaPost CT e

Rivalut. CHLetto

tumorale

59.4 Gy33 fr

SIsu residuo 8 Gy/2fr

M+ Qualsiasi Post CTCSI

Primitivo

36 Gy/20fr

59.4 Gy/33 fr

SI su lesioni spinali19.8

Gy/11fr

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Page 24: TUMORI CEREBRALI IN TRATTAMENTO - reteoncologica.it · caratteristiche altamente aggressive CONSULENZA NPI lieve asimmetria nei movimenti/pendolari degli AS VISITA ENDOCRINOLOGICA

RadioterapiaRadioterapia

Radioterapia Stereotassica

Conformazionale Dinamica(3D CRT)

a 4 archi isocentrici non

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI ETRATTAMENTO

CHIRURGIA

RADIOTERAPIA

a 4 archi isocentrici non coplanari

Collimatore Multilamellarein narcosi

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010