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Tumori del rene dell’adolescente
e del giovane adulto (AYA)
introduzione
F Spreafico Pediatria, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori
Riunione del Gruppo di Studio
Chirurgico Oncologico Pediatrico
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AYA
1. diagnosi differenziale tra i tumori del rene
– diagnosi dei piccoli noduli renali incidentali
2. impostazione terapeutica per il TW
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AYA, chirurgia
¿ la chirurgia per tumori renali maligni ≠ è
diversa
¿ la chirurgia per TW insorto nel bambino o
nel giovane è diversa
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diagnosi differenziale
• TW-2003, 500 casi (età mediana 38 mesi)
• Età > 10 anni: 32 casi (6%)
– TW, 16 (50%)
– RCC, 12 (37%)
– nefroma cistico, 1
– angiomiolipoma, 1
– no tumore, 2
12%
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AYA, diagnosi differenziale
• RCC (con traslocazione)
• TW
• Angiomiolipoma
• PNET, sarcoma parti molli
• (oncocitoma)
• (MEST)
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angiomiolipoma 13 aa
PNET 15 aa
Wilms t 4 aa
RCC + TW 6 aa
SCCR 3 aa
RCC 9 mesi
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noduli incidentali
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case report
• 19 anni, femmina, chirurgia conservativa (Urologia X) per neoformazione centrorenale (sospetto?); LN non campionati
• Diagnosi: neoplasia maligna, richiesta consulenza esterna
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TW, infiltrante il seno renale, il tessuto adiposo dell’ilo
(stadio III per resezione marginale)
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TW
Bambino AYA
Età mediana 3-4 anni (90% < 7 anni)
Incidenza 7.6/106 < 0.2/106/anno
Quadro radiologico idem
Biologia/istologia idem
Bilateralità Si (mutazioni WT1) No
Stadio III-IV 30% 45-70%
Terapia < VCR; > doxo
Neurotossicità da VCR 1.7-2.4% 48%
NO campionamento LN 16% 58%2
Int J Radiat Oncol Biol Phys 60,1379 (2004)
J Clin Oncol 22,4500 (2004)
Eur J Cancer 42,2363 (2006)
Cancer 101,289 (2004) 2Cancer 14, (2011)
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TW
Bambino AYA
Revisione centralizzata
patologo PEDIATRA Si
Criopreservazione
liquido seminale, tessuto
ovarico
Discussione
individualizzata, sesso
femminile
Si (alchilanti,
carboplatino)
Registrare in Protocolli
Pediatrici Si
sindromi predisponenti TW sclerosi tuberosa, VHL
Outcome ≠
Int J Radiat Oncol Biol Phys 60,1379 (2004)
J Clin Oncol 22,4500 (2004)
Eur J Cancer 42,2363 (2006)
Cancer 101,289 (2004) 2Cancer 14, (2011)
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OS, adulti
OS
DFS
Ali AN et al. A Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) Program comparison of adult and pediatric Wilms’ tumor. Cancer 2011
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Ali AN et al. A Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) Program comparison of adult and pediatric Wilms’ tumor. Cancer 2011
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• La maggior parte delle diagnosi di TW in
un giovane è una diagnosi “inaspettata”
– Di solito questo non comporta una chirurgia
inadeguata (quando il sospetto è di RCC)
– Ritardo inizio cure
Management of adults with Wilms’ tumor: recommendations based on international consensus Expert Rev Anticancer Ther 11(7), 2011
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ritardo
• diagnoses – pediatric oncology access
– Median 48 days (range, 14 to 365 days)
• diagnoses- chemotherapy
– Median 59 days (range, 25 to 365 days)
Terenziani M, Spreafico F, Collini P et al. Cancer 2004;101:289 Spreafico F, SIOP 2004
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osservazione
Terenziani M, Spreafico F, Collini P et al. Cancer 2004;101:289 Spreafico F, SIOP 2004
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AYA
• TW ! stadiazione spesso
inadeguata
! ritardo/errore diagnostico
– COG: age cut-off 30 anni (protocollo)
– papers • 2010: 3
• 2011: 10
• altri tumori – attenzione lesioni
benigne (10%)
? linfoadenectomia
? chirurgia parziale
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case report 1
• 35-yrs-old girl
• Feb 2002: right radical nephrectomy (9 cm diameter mass, rupture)
• Histology (hospital A): “mesoblastic nephroma, with prominent atypical sarcomatous elements”
• Review (hospital B): mesoblastic nephroma
• Dec 2002: right flank mass, retroperitoneal nodes, liver metastases, ascitis
• Laparoscopy (hospital C): biopsies, WT with diffuse anaplasia (and review of the nephrectomy-slides: WT)
• National pathology review (INT): synovial sarcoma (SYT-SSX2)