TUMORITUMORIendocranici e spinaliendocranici e spinali

Tumori: epidemiologia

• Prevalenza ( primari + metastatici): 100/100.000

• Incidenza: 30/100.000/anno

• Tumori spinali/tumori endocranici=1/7

• Responsabili dell’1% di tutti i decessi

• Frequenti nell’infazia

• Picco di incidenza: 40-55 anni

Tumori: classificazione

1) tumori neuroectodermici. Astrocitoma

. Oligodendroglioma

. Glioblastoma

. Ependimoma

. Medulloblastoma

. Plesso papilloma

. Tumori neurali (gangliocitoma, ganglioblastoma,neuroblastoma)

2) tumori mesodermici. Mengioma

. Meningosarcoma

. Linfoma cerebrale primitivo

Tumori: classificazione

3) tumori delle guaine nervose. Neurinoma

. Neurofibroma

4) tumori della regione sellare. Adenoma

. Craniofaringioma

5) tumori pineali (pineocitoma, pineoblastoma)

6) tumori vascolari (emangioblastoma)

7) tumori congeniti (cordoma, teratoma, cisti dermoide)

8) tumori metastatici

Tumori endocranici: sintomatologia

Ipertensione endocranica- cefalea- vomito- “papilla da stasi”- disturbo dello stato di coscienza

>>> ernie cerebrali- sub-falciale- trans-tentoriale (sindrome uncale)

- nel forame magno (delle tonsille cerebrali)

Tumori endocranici: sintomatologia

Idrocefalo

- ostruttivo (triventricolare e tetraventricolare)

ostruzione della circolazione del liquor (tumori del troncocerebrale e sottotentoriali)

- da ipersecrezione

eccessiva produzione di liquor (plessopapillomi)

- aresorptivoridotto assorbimento di liquor (meningiti della base, postumi di ESA)

- da atrofia del parenchima encefalico (idrocefalo normoteso)

Crisi epilettiche sintomatiche• parziali con secondaria generalizzazione

• presenti nel 50% dei pazienti con tumori cerebrali

Tumori cerebellari: sintomatologia

Istotipi principali:

• medulloblastoma (maligno, origina dal verme cerebellare, tipico dell’età pediatrica)

• astrocitoma cerebellare (benigno, a sede emisferica, proprio dell’età giovanile)

Sintomatologia:• precoce sindrome da ipertensione endocranica

• sindrome della linea mediana (disturbi dell’equilibrio e della marcia)

• sindrome emisferica: interessa gli arti omolaterali al tumore con asinergia, dismetria, adiadocinesia, lateropulsione verso il lato del tumore

• vertigini, nistagmo, ipotonia, areflessia

• “cerebellar fits”

Tumori endocraniciTumori neuroectodermici: gliomi

- Astrocitoma: . tipico dell’età giovanile-adulta. localizzazione prevalentemente emisferica. a lento sviluppo. nel 50-70% dei casi sdifferenziazione verso forma anaplastica

-Oligodendroglioma: . proprio dell’età adulta. a sviluppo prevalente nella sostanza bianca con successiva invasione corticale e meningea

. a lento sviluppo con rara sdifferenziazione

. tipica presenza di calcificazioni endotumorali

-Glioblastoma: . proprio dell’età adulta (picco nella V decade)

. il più frequente dei gliomi

. localizzazione ubiquitaria con aree necrotico emorragiche endotumorali

. a rapida crescita e a prognosi rapidamente infausta

. tendenza a diffondere controlateralmente (glioma a farfalla)

. marcato effetto massa

Tumori endocranici

Tumori mesodermici: meningiomi

• tumori che originano dallo strato superficiale dell’aracnoide

• 20% dei tumori endocranici

• picco di incidenza in età medio-avanzata

• modesta prevalenza nel sesso femminile

• localizzazioni:

- sovratentoriale (parasagittale, falce, convessità emisferiche)

- base cranica (ala sfenoide, doccia olfattoria, tuberculum sellae, clivus)

Tumori endocranici

Tumori mesodermici: meningiomi

• tumori benigni a crescita molto lenta (salvo rare varianti a carattere infiltrante)

• tendenza a recidivare dopo asportazione chirurgica

• sintomatologia legata alla sede:

- parasagittale e falce: monoparesi crurale, paraparesi spastica

- convessità: emiparesi spastica controlateraleDisturbi sensitvi controlaterali

crisi epilettiche parziali motorie e sensitive

- doccia olfattoria: sindrome di Foster Kennedy

- tuberculum sellae: disturbi visivi da compressione del chiasma

- angolo ponto cerebellare: ipoacusia, vertigini, nevralgia V paio di nervi cranici

- convessità cerebellare: segni-sintomi cerebellari, ipertensione endocranica

Tumori endocranici

Tumori mesodermici: linfoma primitivo

• tumore raro proprio dell’adulto

• maligno, infiltrante

• a sviluppo in sede parenchimale (corpo calloso, nuclei della base, pareti ventricolari)

• diagnosi confermata con biopsia

• estremamente sensibile agli steroidi

• da distinguere da localizzazioni endocraniche di un linfoma sistemico

Tumori endocranici

Tumori della regione sellare- Adenomi ipofisari

. secernenti

. non secernentiTre principali gruppi di sintomi- sintomi da lesione del chiasma ottico (emianopsia bitemporale)- sintomi da ipertensione endocranica (tardivi)- sintomi da disfunzione ipotalamo-ipofisaria (legati alla compressione

dell’ipotalamo o alla produzione di ormoni (PRL, GH, ACTH) da parte dell’adenoma

- Craniofaringioma- tumore benigno derivato da residui della tasca di Rathke- Tipico dell’età giovanile- sintomi legati a compressione di chiasma ottico, ipofisi e terzo

ventricolo

Tumori endocraniciTumori delle guaine nervose: neurinoma

• deriva dalle cellule di Schwann della componente vestibolare dell’ VIII nc

• più frequente fra i tumori dell’ “angolo ponto-cerebellare”• a lento accrescimento, capsulato, si sviluppa a partire dal

meato acustico interno con successiva estensione all’angolo ponto-cerebellare

• Sintomatologia: ipoacusia progressiva monolaterale seguita da disturbi vestibolari con alterazioni dell’equilibrio e nistagmo (fase otologica) quindi paralisi periferica del VII, deficit del V, sindrome cerebellare omolaterale, sindrome vestibolare centrale, idrocefalo (fase extrameatale)

• Diagnosi: audiogramma, BAEP, RMN encefalo con Gad

• Terapia: chirurgia

Tumori endocranici

Metastasi

• Rappresentano il 25%dei tumori endocranici

• in ordine di frequenza da: polmonemammellamelanomarene-vescicacolon retto

• spesso multiple a localizzazione al confine tra sostanza bianca e corteccia

• sintomatologia legata alla sede (deficit neurologici/crisi epilettiche)

• Carcinomatosi meningea: mts multiple o diffuse infiltranti lo spazio subaracnoideo

Tumori endocranici: diagnosi

- Neuroimaging

• TAC cranio basale

• TAC con mdc (alterazione BEE)

• RMN encefalo

• Angiografia cerebrale (circoli patologici)

• Neuroimaging funzionale (interessamento di “aree eloquenti”)

- Biopsia (tipizzazione e pianificazione terapia)

Tumori: terapia

- Terapia di supporto. antiedemigena

diuretici osmotici (mannitolo)

corticosteroidi ev o im

. antiepilettica

- Terapia specifica. Chirurgia. Radioterapia. Chemioterapia

Strategie differenti a seconda dell’oncotipo

Tumori spinali

Classificazione:

- intramidollari (originano dal tessuto nervoso midollare)

- extramidollari extradurali (dai tessuti circostanti il midollo)

intradurali (da leptomeningi o radici nervose)

In ordine di frequenza:

- extramidollari intradurali: neurinomi e meningiomi (50% dei tumori spinali)

- extramidollari extradurali (metastasi, sarcomi, linfomi)

- intramidollari: molto meno frequenti di quelli extramidollari

oncotipi più comuni: ependimoma ed astrocitoma

Tumori spinali

Sintomatologia

A) Tumori extramidollari: sintomi legati alla compressione dei fasci midollari con:

. dolori radicolari omolaterali

. disturbi piramidali (paraparesi, iperreflessia, Babinski)

. deficit sensibilità superficiale e profonda

. turbe sfinteriche

B) Tumori intramidollari:. dolori cordonali e parestesie. anestesia sospesa. dissociazione di tipo siringomielico dell’anestesia. disturbi motori da lesione dei fasci piramidali o del II

motoneurone. disturbi sfinterici