tumori renali
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Universit degli studi di Milano Polo didattico Policlinico
ONCOLOGIA UROLOGICAProf. Francesco Rocco Prof. Augusto Maggioni Prof. Ottavio De Cobelli Prof. Luca CarmignaniClinica Urologica I Scuola di Specializzazione in Urologi
Neoplasie renali
INCIDENZA 3% di tutte le neoplasie delladulto 95.000 decessi annui al mondo, al 10 posto fra le cause di tumore Dal 1973: - Incremento del 43% dellincidenza - Incremento del 16% della mortalit Italia: 4.000 nuovi casi annui 2.000 decessi annui
INCIDENZADifferenze relative a: Area geografica: pi frequente in USA ed Europa, rispetto ad Asia ed America Latina Sesso rapporto M/F: 2-3:1 Et: quasi assente nelle prime 4 decadi, aumento progressivo dai 40 aa, picco tra 60-65 aa Razza: superiore nella razza nera rispetto alla bianca (2,3% vs 3,9%)
CLASSIFICAZIONETumori maligniCarcinoma a cellule renali Carcinoma a cellule transizionali della pelvi e calice Tumore di Wilms Sarcoma
Tumori benigniOncocitoma Angiomiolipoma Cisti renale semplice
TUMORI RENALI BENIGNI: ONCOCITOMA una entit clinica ed istologica a s stante 3% di tutte le masse solide renali Origine: cellule del tubulo prossimale (?) Istologia: voluminose cellule esosinofile altamente differenziate (oncocitomi)
TUMORI RENALI BENIGNI: ONCOCITOMASolitamente asintomatico. Diagnosi incidentale ecograficaASPETTO A RUOTA DI CARRO
Aspetto caratteristico alla TC: aspetto uniforme, senza aree di necrosi, nucleo centrale fibroso, aspetto a ruota di carro Terapia: enucleazione chirurgica, nefrectomia
TUMORI RENALI BENIGNI: ANGIOMIOLIPOMA
Pu svilupparsi come fenomeno isolato o come parte di una sindrome associata alla sclerosi tuberosa (50%). Sclerosi tuberosa: sindrome familiare caratterizzata da ritardo mentale, epilessia, adenomi sebacei, angiomiolipomi.
ISTOLOGIA:
strutture vascolari anomale + aggregati di adipociti + cellule muscolari lisce (amartoma)CLINICA:
spesso asintomatici emorragia (solo lesioni di dimensioni > 4 cm). Urgenza chirurgica!
TUMORI RENALI BENIGNI: ANGIOMIOLIPOMA
DIAGNOSI Ecografia: neoformazione renale iperecogena(patognomonica)
TC addome: riscontro di tessuto adiposo TERAPIA Osservazione: < 4 cm Intervento chirugico (conservativo): > 4 cm
TUMORI RENALI MALIGNI : CARCINOMA A CELLULE RENALI una neoplasia relativamente rara: 3% dei tumori che insorgono nellet adulta. Incidenza del tumore in aumento: reale: maggiore esposizione a fattori carcinogenici. relativo: netto aumento di diagnosi Ecografica incidentale di tumori del rene. Maggiore incidenza fra la 5 e 7 decade, ma sempre pi frequente la sua diagnosi nella 3 e 4 decade.
CARCINOMA A CELLULE RENALIEZIOLOGIA Nessun agente eziologico specifico individuato Fumo: rischio relativo aumentato nei fumatorimoderati intermedi ed accaniti
Nessuna relazione diretta con lesposizione ad agenti carcinogeni industriali
Fattori di rischio primarioGenetici:- delezioni e traslocazioni del braccio corto cromosoma 3 ( sindrome di von Hippel Lindau)
Ambientali:- Fumo di sigaretta - Piombo, cadmio, tricloroetilene, asbesto, dieta ricca di proteine e grassi
Patologie predisponenti:- Obesit - Malattia policistica del rene - Ipertensione
CARCINOMA A CELLULE RENALIANATOMIA PATOLOGICA Origina dal tubulo contorto prossimaleVARIANTI ISTOLOGICHE
a cellule chiare (80%) a cellule granulose a cellule tubulo-papillari (14%) sarcomatoidi
ANATOMIA PATOLOGICA Tondeggianti, con diametro estremamente variabile Pseudocapsula costituita da parenchima compresso e tessuto fibroso Aree differenti ( necrotico-emorragiche, sclerotiche e cisti)
CARCINOMA A CELLULE RENALI: MANIFESTAZIONI CLINICHE Triade classica Dolore Ematuria Massa palpabile al fiancoSi presenta ormai in pochi pazienti (10%) ed espressione di malattia in fase avanzata
CARCINOMA A CELLULE RENALI: MANIFESTAZIONI CLINICHE
Triade sintomatologica Massa palpabile
9% 36%Dolore
21%
34%Ematuria
CARCINOMA A CELLULE RENALI: MANIFESTAZIONI CLINICHE Perdita di peso (36%) Sudorazione notturna Febbricola serotina (18%) Ipertensione arteriosa (20%) Improvvisa comparsa di varicocele destro Non di rado il tumore renale si manifesta con segni clinici riconducibili a localizzazioni metastatiche Dolore osseo Sindrome neurologica
CARCINOMA A CELLULE RENALI: MANIFESTAZIONI CLINICHE Sindromi paraneoplastiche: ipercalcemia( secrezione di analoghi di PTH), ipertensione ( secrezione di renina), policitemia (secrezione di eritropoietina)
Sindrome di Staufer (alterazione funzionalitepatica)
LE NUOVE METODICHE DIMAGING Identificano lesioni espansive molto piccole ( < 1cm) Effettuano una stadiazione preoperatoria molto precisa Agevolano la chirurgia conservativa (nephronsparing)
Iter diagnostico delle masse renali Profondamente modificato rispetto al passato
RCC: ECOGRAFIA
Diagnosi incidentale di molti tumori renali Permette di stabilire se una neoformazione renale solida, cistica o complessa I tumori renali si presentano come masse renali Ecogenicamente disomogene
RCC: TCC ADDOME-PELVI la metodica di elezione per evidenziare e stadiare un carcinoma renale Va eseguita sempre dopo riscontro ecografico di una massa solida o di una cisti complessa Neoformazione solida, che acquisisce il mezzo di contrasto, disomogenea, spesso associata ad aree di necrosi.
RCC: RMNImpiego in casi selezionati
-Allergia al mezzo di contrasto -Insufficienza renale -Sospetto coinvolgimento organi adiacenti o vena cava -Migliore valutazione di piccole masse solide
RCC: SCINTIGRAFIA OSSEA
SCINTIGRAFIA OSSEA M+
RCC: STADIAZIONE SISTEMA TNM
T= N= M=
estensione locale del tumore valutazione di linfonodi loco-regionali valutazione di organi sede di localizzazioni metastatiche
RCC: STADIAZIONECLINICA Valutazione clinica della estensione locale e sistemica di una neoplasia finalizzata ad una decisione terapeutica. PATOLOGICA Viene eseguita dallanatomo-patologio che analizza il pezzo operatorio. Valutazione prognostica.
STADIAZIONE SISTEMA TNM 1997T1 = T2 = T3a = T3b = T3c = T4 =tumore localizzato allinterno della capsula adiposa renale del diametro inferiore a 7 cm. tumore localizzato allinterno della capsula adiposa renale del diametro superiore a 7 cm. estensione oltre la capsula renale. estensione alla vena renale o vena cava. estensione alla vena cava sopra-diaframmatica. infiltrazione delle strutture adiacenti.
SEDE METASTASILinfonodi e polmoni Fegato Surrene Colon Rene controlaterale Encefalo Cute 55% 33% 19% 19% 11% 6% 3%
M +
OPZIONI TERAPEUTICHENefrectomia radicale Terapia chirurgica conservativa Terapia medica
NEFRECTOMIA RADICALE Unica terapia efficace per il carcinoma primitivo Scopo: asportare intera neoplasia con adeguatomargine di resezione Asportazione fascia di Gerota con il suo contenuto: rene, surrene e linfonodi. surrene spesso sede di metastasi controllo dei linfonodi Ampia resezione del tumore che spesso invade il grasso perirenale
Sopravvivenza a 5 anni: 60-80% dei pazienti allo stadio I, 47-80% pazienti allo stadio II
TECNICA CHIRURGICA: VIE DI ACCESSOAccesso chirurgico Lombotomico extraperitoneale Anteriore transperitoneale
NEFRECTOMIA RADICALE + CAVOTOMIA
CHIRURGIA RENALE CONSERVATIVADefinizione Resezione locale completa di un
tumore renale con la preservazione della maggiore quantit possibile di parenchima normale funzionante
INDICAZIONI CHIRURGIA CONSERVATIVAIndicazione Assolute
Indicazioni elettive Rene controlaterale normale Diametro 4 cm
Paziente monorene anatomico ( assenza congenitaprecedente nefrectomia (neoplasia, litiasi, infezione) Paziente monorene funzionale ( malattie renali benigne )
Monofocale Monolaterale Possibilmente asintomatico
Tumori renali bilaterali e/o forme multifocali Malattia di Von Hippel- Lindau
TECNICA CHIRURGICA: VIE DI ACCESSO
Lombotomico Addominale transperitoneale Laparoscopico
Chirurgia renale conservativaResezione a cuneo per tumore esofitico
Chirurgia renale conservativaNefrectomia polare segmentale
Chirurgia renale conservativaNefrectomia parziale mesorenale
Terapia medica Tumore resistente ai comuni chemioterapici Responsivo allimmunoterapiainterferone-alfa ( risposta completa o parziale nel 1520% dei pazienti trattati) interleuchina-2 (risposta completa 5% dei pazienti trattati, risposta parziale 10-15%) possibile associazione interferone-alfa/interleuchina-2: ridotti effetti collaterali migliori risultati
TUMORI DELLA VIA ESCRETRICEEPIDEMIOLOGIASono relativamente rari: 10% di tutte le neoplasie renali Rapporto uomo donna: 3/1 5% di tutti i tumori uroteliali 2-4% dei pazienti con neoplasia vescicale
EZIOLOGIAFumo di sigaretta Abuso di analgesici (Feancetina) Ciclofosfamide Coloranti industriali
TUMORI DELLA VIA ESCRETRICEANATOMIA PATOLOGICA
Carcinoma a cellule transizionali: 90% Carcinoma a cellule squamose: 7-9% Adenocarcinoma: 1%
TUMORI DELLA VIA ESCRETRICESINTOMATOLOGIA Ematuria macroscopica: 75% Dolore lombare: 30% Dolore sordo e continuo (graduale ostruzione e distensione della via escretrice). Dolore acuto tipo colica renale (passaggio di coaguli lungo luretere)
Tumori della via escretriceUROGRAFIA: Difetto di riempimento radiotrasparente della via escretrice (bacinetto, calici, uretere) Evidente nel 75% di tali neoplasie Spesso non diagnostica perch il rene funzionalmente escluso
Tumori della via escretriceTC ADDOMEUtile pi per la stadiazione che per la diagnosi Accuratezza diagnostica inferiore alla Urografia Utile per la valutazione di eventuali linfoadenopatie (stadiazione) od infiltrazioni di strutture adiacentiNPL BACINETTO RENALE SIN.
Tumori della via escretriceDIAGNOSI URO RMNMolto utile per la diagnosi di neoplasia della via escretrice in reni funzionalmente esclusi e quindi non indagabili mediante Urografia
TUMORI DELLA VIA ESCRETRICEALTRI ESAMI PER DIAGNOSI
SICISTOSCOPIA: spesso associato a neoplasie della vescica PIELOGRAFIA ASCENDENTE URETERONEFROSCOPIA
NOECOGRAFIA APPARATO URINARIO
TUMORI DELLA VIA ESCRETRICETERAPIARESEZIONE ENDOSCPICA CASI SELEZIONATI
NEFROURETERECTOMIA con asportazione del meato ureterale + LINFOADENECTOMIA paraaortico o paracavale GOLD STANDARD