tumorile cardiace

Download Tumorile cardiace

Post on 30-Jun-2015

306 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

TUMORILE CARDIACE

Generalitati

Tumorile inimii sunt foarte rare si pot fi impartite in tumori primare si secundare. Cele primare pot fi benigne si maligne Incidenta tumorilor primare aproximativ 0,17% (pe serii de autopsii neselectate) Aproximativ 75% din tumorile primare sunt benigne, cea mai frecventa de departe fiind mixomul cardiac Aproximativ 75% din tumorile maligne sunt sarcoame Tumorile secundare formatiuni rezultate din afectarea inimii in cadrul evolutiei unei tumori maligne cu alta localizare. Orice tumora maligna poate produce metastaze cardiace Tumorile secundare sunt de mai frecvente decat cele primare in raport de 20:1 pana la 100:1

ClasificareTumori cardiace benigne1. Tumori cu histiogeneza necunoscuta: - mixomul cardiac; fibroelastomul papilar 2. Tumori ale muschiului cardiac: - rabdomiomul cardiac; cardiomiopatia histioctoida 3. Tumori ale tesutului fibros: - fibrom; tumora solitara fibroasa pericardica 4. Tumori vasculare si tumori similare tumorilor vasculare: - varice; hemangiom; hemangioendoteliom; hemangiopericitom; pseudotumora inflamatorie 5. Tumori si proliferari adipoase: - hipertrofie lipomatoasa a septului interatrial; hamartom lipomatos al valvelor cardiace; lipom 6. Tumori si leziuni asemanatoare tumorilor din celulele mezoteliale: - chiste mezoteliale; excrescente cardiace accidentale de tip mezotelial si monocitoid; papilom mezotelial 7. Tumori nervoase: - tumora cu celule granulare; neurofibrom; schwannom; paragangliom 8. Tumori ale muschiului neted: - leiomiom; leiomiomatoza intravasculara 9. Heterotipii si tumori ectopice: - chiste bronhogenice/intestinale; tumori ale regiunii nodale atrio-ventriculare; teratom; tiroida ectopica; timom intrapericardic

ClasificareTumori cardiace maligne 1. Sarcoame: - angiosarcom; histiocitom fibros malign; sarcom neclasificat; mixosarcom; fibrosarcom; leiomiosarcom; rabdomiosarcom; osteosarcom; sarcom sinovial; schwannom malign; mezenchimom malign; sarcom Kaposi 2. Tumori maligne cu celule germinale 3. Tumori hematologice: limfom; sarcom granulocitar 4. Malignitati mezoteliale: mezoteliom malign 5. Tumori metastatice

Caractere clinice

Nu au simptome caracteristice mimeaza boli cardiace netumorale Diagnosticul diferential se face pe baza duratei simptomelor, varstei, sexului si sediului leziunii Simptomatologia clinica cardiaca, embolica si sistemica Simptomele cardiace sunt generate de localizarea tumorii. Tumorile inimii stangi produc semne si simptome rezultate din disfunctia valvei mitrale sau aortice si congestie pulmonara. Tumorile inimii drepte determina obstructia fluxului venos cu congestie hepatica, edeme ale membrelor inferioare, ascita. Tumorile miocardice pot genera aritmii mortale sau tulburari de conducere. Simptomele embolice determinate de tumorile inimii stangi sunt cauzate de embolii sistemice cu AVC, infarct miocardic, infarct splenic si renal, ischemie mezenterica, ischemii de membre. Tumorile inimii drepte determina embolii pulmonare cauzand in timp hipertensiune pulmonara Simptomele sistemice rash cutanat, scadere ponderala, fenomene Raynaud, mialgii, degete hipocratice

Explorari paraclinice

Examenul radiologic poate fi normal sau poate evidentia contur cardiac anormal, calcefieri tumorale, cresterea vascularizatiei pulmonare Echocardiografia permite detectarea tumorii, localizarea ei, apreciaza nivelul atasarii si mobilitatea. Echo transesofagiana poate detecta trombi in vena cava superioara sau intracavitar si sa diferentieze trombii de procese tumorale Angiografia este utilizata cand cavitatile cardiace nu pot fi vizualizate complet, caracterele de le nivelul zonei de implantare nu sunt clare sau se suspecteaza boala coronariana Tomografia computerizata si rezonanta magnetica nucleara relatii despre extensie sau patologia pulmonara si mediastinala

Factori prognostici

Tumorile cardiace benigne pun in pericol viata prin localizare si emboliile pe care le pot genera au caracter malign Excizia chirurgicala a tumorilor benigne este fara recidiva Prognosticul tumorilor cardiace maligne este legat de sediu, dimensiuni, relatia cu structuri vitale, grad de malignitate, capacitate de metastazare si posibilitatea exciziei chirurgicale complete sau incomplete. In general prognosticul este nefavorabil, cu o medie de supravietuire de 16,5 luni Localizarea in inima dreapta se coreleaza statistic cu o supravietuire mai redusa

Tratament

Tumorile benigne in general nu recidiveaza dupa excizia chirurgicala completa In cazul tumorilor maligne excizia chirurgicala prelungeste viata si imbunatateste calitatea acesteia, dar rezectii complete sunt posibile in doar 33% din cazuri. Nu pot fi rezecate complet deoarece au caractert infiltrativ agresiv si sunt in proximitatea unor structuri vitale Chimioterapia si radioterapia au rezultate descurajante

TUMORILE CARDIACE

MIXOMUL CARDIAC

DEFINITIE SI EPIDEMIOLOGIE

Mixomul cardiac este o neoplazie benigna a endocardului cu histogeneza necunoscuta Tumora rara incidenta de 1:1.000.000 Este cea mai frecventa tumora cardiaca a adultului, reprezinta 45% dintre tumorile cardiace primare si 89-98% dintre tumorile cardiace benigne Se prezinta sub forma sporadica sau familiala. In forma sporadica apare mai ales la femei in decadele 4-6 de viata. Mixomul familial este apanajul barbatului tanar, cu media de varsta de 20 ani, fiind mai adesea multicentric

AnatomopatologieMacroscopie

Mixomul cardiac masa unica, fixata printr-un pedicul pe septul interatrial in apropiere de foramenul oval (in majoritatea cazurilor). Are forma ovoidala, de consistenta gelatinoasa, rosie sau galbuie, cu aparenta de fragilitate data de franjurii papilari. Unele mixoame sunt netede, de consistenta crescuta si au aspect ce poate fi confundat cu un tromb Majoritatea mixoamelor sunt intre 0,8-8 cm diametru, cantarind 8-175g Pot avea arii importante de calcefiere , pana la mineralizare completa cu metaplazie osoasa si cartilaginoasa (litomixom) Mixoamele mari pot rupe valvele sau cordajele prin mobilitatea acestora in timpul ciclului cardiac Mixoamele atriului stang sunt cele mai frecvente 75%, urmate de cele ale atriului drept 18%, ventriculului drept 3-4%, ventriculului stang 1,3% si localizare valvulara in 2,7% din cazuri Mixoamele cardiace multiple apar de obicei la tineri, identificandu-se simultan in mai multe cavitati sau pe valve. Uneori exista mai multe mixoame in aceeasi cavitate.

Macroscopie

AnatomopatologieMicroscopie

In microscopia optica mixomul cardiac este alcatuit din celule dispersate intr-o matrice mixoida Tipul principal de celule numite celulele mixomului sunt celule neoplazice adevarate, originea acestora fiind discutata: endoteliala, conjunctiva sau mezenchimala. Baza mixomului este bogata in vase cu pereti grosi ce par sa constituie legatura dintre tumora si vasele subendocardice care reprezinta sursa de nutritie a tumorii In mixom exista arii hemoragce, consecinta a traumatsmelor la care este supusa tumora in timpul ciclului cardiac Fibrele conjunctive se impregneaza in timp cu calciu aspect asemanator cu fibrele de bambus

Microscopie

FiziopatologieIn functie de dimensiune, localizare, forma, mobilitate, tip de implantare mixomul cardiac poate determina modificari ale activitatii cardiace si modificari sistemice Mecanismele care determina aceste modificari sunt obstructia fluxului sanguin intracardiac, emboliile arteriale si manifestarile generale 1. Obstructia fluxului sanguin intracardiac mixoamele mobile genereaza manifestari de insuficienta circulatorie acuta, dependente de postura pacientului - mixoamele cu pedicul scurt provoaca obstructie cronica fara legatura cu pozitia pacientului, cu fenomene de insuficienta cardiaca globala - localizarea atriala stanga determina fenomene de stenoza sau insuficienta mitrala. - localizarea ventriculara stanga tulburarile se leaga de interferenta cu functionarea valvei aortice si/sau mitrale, dar acestea apar cand tumora are dimensiuni mari. - localizarea in cavitatile drepte genereaza simptome mai sarace datorita regimului presional mic si sistemului venos retrograd usor distensibil cu complianta mare

Fiziopatologie2. Emboliile arteriale pot fi localizate in vasele retiniene, cerebrale, renale, mezenterice, ale membrelor si pot fi primul pas care conduce la disgnosticarea bolii - pot proveni atat din fragmente tumorale cat si din trombi formati la suprafata tumorii. Posibilitatea prevenirii emboliilor mixomatoase este extrem de limitata lucru ce impune operarea de urgenta a acestora - factorii favorizanti tin de caracteristicile tumorale: consistenta mixomului, baza de implantare (o baza larga favorizeaza mentinerea tumorii in situ), localizarea tumorii (o localizare septala perivalvulara face ca mixomul sa aiba miscari ample favorizand emboliile) 3. Manifestari generale anemie hemolitica (posibil mecanica), hipertensiune pulmonara, astenie si scaderea fortei musculare (posibil microembolii musculare), scadere ponderala

Examinari paracliniceTestele bioumorale nu ofera elemente certe de diagnostic dar aduc argumente indirecte anemie hemolitica, leucocitoza, disproteinemie, teste hepatice alterate Examinari imagistice ecocardiografia transtoracica si transesofagiana au valoare deosebita in stabilirea diagnosticului si a evaluarii preoperatorii, constituie o examinare suficienta pentru a stabili indicatia operatorie - examenul radiologic ocazional evidentiaza hipertrofia atriala stanga si bombarea arcului mijlociu stang - angiografia si cateterismul cardiac evidentiaza o lacuna intracardiaca, masoara presiunea in circulatia pulmonara - tomografia computerizata si rezonanta megnetica nucleara datalii precise asupra localizarii, extinderii si raporturilor cu structurile cardiace Examenul histopatologic din embol sau tumora confirma diagnosticul

Examinari paracl