tumorile cbp

Download Tumorile CBP

Post on 27-Oct-2015

186 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

TUMORILE CAII BILIARE PRINCIPALE

TUMORILE CAII BILIARE PRINCIPALE

Tumori benigne: papilomul, adenomul, fibromul, mioblastomul;

Papilomul sau tumorile papilifere care se caracterizeaza astfel:

uneori papilomatoza difuza a CBP, alteori cu implantare sesila sau pediculuata, proemina in lumenul biliar;

aspect macroscopic gelatinos extrem de friabil;

vascularizatie intensa si potential malign;

evolutie extrem de indelungata chiar in forma maligna pina la aparitia icterului obstructiv intermitent.

Adenomul se prezinta ca o tumora unica, bine circumscrisa, ajunge pina la dimensiuni mari, cu localizare la orice nivel al CBP; histologic, se compune din acini epiteliali dispusi intr-o stroma conjunctiva, poate contine tesut muscular neted sau zone chistice marginite de un epiteliu cuboidal.

Fibromul este o tumora de dimensiuni mici si consistenta ferma, care determina precoce obstructia lumenului canalar.

Tumori maligne: - mai rare decit ale veziculei biliare,

virsta medie de aparitie, in jur de 60 de ani;

in 90% din cazuri, sunt colangiocarcinoame;

apar cu predominenta la barbati;

detin o malignitate severa, sunt descoperite tardiv si din acest motiv beneficiaza de o rezecabilitate redusa;

exista autori care include si tumorile canalului cistic intre tumorile CBP, dar majoritatea clasificarilor, caonsidera ca fac parte din tumorile veziculei biliare.

Etiopatogenia colangiocarcinoamelor este necunoscuta, dar se cunosc o serie de ipostaze concomitente sau preexistente bolii:

au fost implicati doi paraziti Clonorchis sinensis care determina clonorchiaza, mai frecvent intilnit in Asia si Opisthorchis viverrini, care determina colangiohepatita in tarile asiatice;

- intoxicatia cu levo-dopa si anticonceptionale,

parazitozele digestive,

colita uceroasa (rectocolita ulcero-hemoragica), poate determina tumori ale CBP chiar si dupa 10 sau 15 ani de evolutie sau chiar si dupa rectocolectomie totala;

colangita sclerogena sau scleroasa,

chistul de coledoc,

boala lui CAROLI,

deficienta in alfa-antitripsina,

ciroza biliara

fibroza hepatica congenitala

maladia polichistica a ficatului.

Anatomia patologica recunoaste urmatoarele forme macroscopice:

infiltrativa sau schiroasa in 90% din cazuri cu invazia peretelui;

forma nodulara, diagnostic de raritate (nodulul de convergenta);

forma papilara mai frecventa la nivelul canalelor hepatice, mai usor rezecabila sau abordabila prin foraj transtumoral;

forma inelara, circumferentiala cu ocluzia lumenului in contrast cu forma infiltrativa difuza care are tendinta de a se propaga intramural si poate fi confundata cu colangita scleroasa.

Forme mai frecvente: sunt carcinomul sclerozant al lui ALTEMAIER, tumorile papilifere ale canalelor hepatice sau tumorile de tip KLATSKIN ale convergentei biliare si ampulomul vaterian. Ele se prezinta in general fie ca o forma circumscrisa fie ca o forma difuza.

Forma circumscrisa este reprezentata de o tumora unica, un nodul ferm care oblitereaza lumenul pe o distanta mai mica de 2 cm sau ca o virola stenozanta. Poate fi localizata pe canalul hepatic comun, pe convergenta sau pe unul dintre canalele hepatice, la nivelul confluentei cistico-hepatice sau pe coledoc. Carcinomul papilar, mai frecvent la nivelul canalelor hepatice, poate avea o evolutie indelungata, invadeaza elementele vecine si ganglionii tardiv, exereza lui fiind mult timp posibila. Supravietuirea poate ajunge la 15 20 de ani.

Forma difuza, intereseaza un segment intins al CBP, iar diseminarea este mai rapida, atit in ganglionii regionali cit si la distanta. Obstructia este lenta, bila de culoare alba, dilatatie cailor biliare intrahepatice impresionanata iar hepatomegalia accentuata. Histologic, imbraca forma unui adenocarcinom tipic sau a unei tumori formata dintr-o stroma conjunctiva cu putine celule ce poata fi confundata cu colangita scleroasa. Extensia locala este progresiva, intramurala, dar poate sa invadeze organele vecine si ganglionii regionali. Metastaze locale (ganglioni) sau la distanta (peritoneale) se gasesec la operatie doar in 11-30% din cazuri (BURKE, 1998).

Colangiocarcinoamele papilifere cu un prognostic mai bun, sunt mult mai comune cailor biliare extrahepatice, desi si in acest caz reprezinta o raritate. Tumora nu contine stroma excesiva, in schimb populatia celulara este identica cu citologia carcinoamelor sclerogene.

Carcinomul sclerozant sau sclerogen ALTEMAIER (1973), caracterizat prin mici insule de carcinom intr-o masa de tesut sclerogen, foarte asemanator cu colangita scleroasa primara sau secundara.

Ampulomul vaterian, intra in categoria tumorilor periampulare, de etiologie diversa, tumora necrozanta care uneori mai permite tranzitul biliar, manifestind un tablou clinic al icterului foarte asemanator cu litiaza caii biliare principale (icter ondulant, remisiv), denumit pseudolitiazic.

Histologia:

Adenocarcinoame in peste 90% din cazuri, dintre care cea mai frecventa forma este colangiocarcinomul; atunci cind este bine diferentiat recunoaste forme papilare, medulare, schiroase sau mucoide, cu evolutie lenta, dar in marea majoritate a cazurilor este slab diferentiat sau nediferentiat, cu prognostic infaust.

Carcinomul scuamos in 10% din cazuri;

Carcinoidul (extrem de rar);

Leiomiosarcoamele (la fel de rar).

Originea. Provenienta din epiteliul biliar presupune originea dubla intra si extrahepatica, dar manifesterile morfologice sunt diferite.

Originea intrahepatica apartine variantelor periferice si hilare, iar originea extrahepatica se distribuie de-a lungul cailor biliare extrahepatice.

Clasificarea colangiocarcinoamelor dupa originea acestora preconizata de OKUDA:

- Colangiocarcinomul periferic cu originea la nivelul colangiolelor;

- Colangiocarcinomul canalelor biliare intrahepatice si ale hilului hepatic, ( tipul hilar), de fapt tumori biliare ale hilului hepatic;

- Colangiocarcinoamele nu sunt incluse semantic dupa Asociatia Internationala pentru Studiul Ficatului, intre tumorile cailor biliare extrahepatice.

Topografia lezionala

Prin definitie urmind criteriul strict anatomic, tumorile caii biliare principale, includ localizarile de la nivelul canalelor hepatice, a convegentei biliare, ale canalului hepatic comun si ale canalului coledoc, pina la nivelul ampulei lui Vater. Tumorile canalului cistic sunt considerate drept tumori ale caii biliare principale, avind in vedere faptul ca mai devreme sau mai tirziu vor determina invazia hepato-coledocului si instalarea icterului obstructiv.

Bismuth imparte CBP in trei segmente luind ca repere confluenta cistico-hepatica si marginea superioara a duodenului.

Treimea craniala se subimparte in doua sectoare: superior reprezentat de canalul hepatic drept si sting si inferior reprezentat de canalul hepatic comun si convergenta biliara.

Urmeaza segmentul mediu pina la marginea superioara a duodenului si segmentul inferior pina la papila.

Carcinoamele hilului hepatic plasate de fapt in segmentul superior, se impart in functie de sediul intraluminal in patru tipuri:

tipul I tumora situata la nivelul convergentei pe care insa nu o obstrueaza inca;

tipul II tumora obstructiva a canvergentei;

tipul III tumora obstructiva a convergentei si a canalului hepatic drept;

tipul IV - tumora obstructiva a convergentei si a canalului hepatic sting.

Considerente clinice si chirurgicale impun plasarea tumorilor care se dezvolta din segmentul supraduodenal al CBP, inclusiv de la nivelul canalului hepatic comun, al cisticului sau al convergentei biliare, intr-un singur grup omogen si bine conturat din punct de vedere al simptomatologiei clilnice, in realitate situat proximal de ficat si relativ usor de deosebit de neoplasmele situate la nivelul polului distal al CBP. Acestea din urma, si-au gasit in ultima vreme, un statut aparte in literatura de specialitate, fiind incluse sub termenul de tumori periampulare, termen care vrea sa sublinieze pe de o parte pluralitatea variantelor de origine, iar pe de alta parte similitudinea tabloului clinic si fiziopatologic, al traseelor evolutive si al posibilitatilor terapeutice.

Schema imaginata de E. BRATUCU, considera ca segmentul superior sau sectorul intrahepatic, este format din zona radiculara (canalele hepatice pina la convergenta, inclusiv) si zona radicelara, formata din ramurile biliare segmentare. Sectorul extrahepatic, este format dintr-un sector mediu, sau pedicular, de la convergenta si pina la marginea superioara a duodenului si de un sector inferior, reprezentat de coledocul retroduodenopancreatic. Valoarea practica a aceste scheme, este faptul ca permite o mai buna orientare in alegerea procedeului derivativ: pedicular, radicular sau radicelar.

Exista o neta diferenta de prognostic intre diversele operatii derivative, in functie de segmentul biliar participant la anastomoza: pedicular, radicular sau radicelar.

Aceasta schema, permite includerea tumorilor situate la nivelul hilului, intr-o singura entitate clinica, terapeutica, fiziopatologica si evolutiva, indiferent de provenienta lor, intra sau extrahepatica, greu de precizat chiar intraoperator cu piesa in mina. De fapt este vorba de modul de sistematizare al tumorilor cailor biliare extrahepatice proximale, asemanator oarecum cu termenul de tumori periampulare, situate la polul opus al CBP, care vrea sa le defineasca intr-aceeasi unitate clinica, terapeutica si evolutiva indiferent de provenienta lor histopatologica, de aceasta data mult mai usor de precizat ( pancreatice, wirsungiene, oddiene, duo