Tumorile de cale urinară superioara

Up to date - Februarie 2014

GeneralităţiReprezintă circa 8-10% din tumorile aparatului urinar Extensia tumorală se realizează:

• în suprafaţă (în "pată de ulei"); • prin penetraţie profundă; • prin grefare descendenta sau

ascendent; • localizări multiple (bazinet-ureter,

uretere bilateral 30%)

Teorii oncogeneză▪ Teoria clasică (tumori mamă – fiică) –

grefare ➢ ascendentă ➢ descendentă

!▪ Teoria multicentrică ( Hanseman) (tumori

surori)

!!1. iritaţia chimică - actiune carcinogena !

4-aminodifenil, benzidina, 2-aminoftalen, 4-nitro difenil, auramina, alfa naftilamina, beta naftilamina

! ultimele doua substante sunt intalnite la fumatori

Etiopatogenie

2. Iradierea pelvisului 3. microorganismele, paraziţii (bilharzia)

prin modificările metaplazice ale uroteliului.

4. Pacienti cu litiaze urinare cronice 5. Staza urinară poate determina, prin

a l te ră r i in f lamator i i c ron ice , la deteriorarea membranei asimetrice cu apariţia neoplasmelor de cale urinară.

Anatomopatologie!a. Macroscopic se clasifică în: · tumori papilare Baza de implantare poate fi: ⇒ pediculată largă; ⇒ sesilă (cu pedicul de implantare foarte fin); ⇒ infiltrantă. • tumori solide (infiltrative). • polipoza pieloureterală difuză.

Tumoră urotelială bazinetală

Tumoră uroteliala bazinetală

Tumoră urotelială bazinetală

Tumora ureter lombar superior

Tumora infiltrativă ureter pelvin

Tumora urotelială bazinetală invazivă

Tumoră urotelială ureterală

Tumoră urotelială ureterală - detaliu

Hematonefroză prin tumoră bazinetală

b. Microscopic se clasifică în: !• Tumori epidermoide (15%). • Tumori papilare neinvazive (20%). • Carcinoame paramalpighiene (60%). • Alte tipuri tumorale( circa 5 %)

Carcinomul in situ (Cis sau Tis - "tumora in situ") reprezintă tumora superficială localizată la nivelul uroteliului, frecvent G3, adesea multifocală, cu potenţial invaziv şi posibilitate de metastazare rapidă. !Tumorile uroteliale înalte pot penetra peretele, de unde rezultă gravitatea deosebită a acestora. După gradul de invazie locală se pot descrie: ✓ tumori superficiale (mucoasă şi corion). ✓ tumori invazive (dincolo de musculară).

Leziuni multiple de carcinom “in situ” urotelial pielo-caliceal

N - Ganglioni limfatici regionali !

NX - Ganglionii limfatici regionali nu pot fi evaluaţi

N0 - Nu există metastaze limfo-ganglionare

N1 - Metastaze într-un singur ganglion limfatic de 2 cm.

sau mai puţin, în cea mai mare dimensiune.

N2 - Metastaze într-un singur ganglion limfatic de peste

2 cm., dar nu mai mult de 5 cm, sau multipli ganglioni limfatici, nici unul mai mare de 5 cm.

N3 - Metastaze într-un ganglion limfatic mai mare de 5

cm. în cea mai mare dimensiune a sa.

M - Metastaze la distanţă !

!MX - Prezenţa metastazelor la distanţă nu

poate fi demonstrată M0 - Nu există metastaze la distanţă

M1 - Metastaze la distanţă.

Diagnosticul clinic

1. Hematuria: macroscopică cu caracterele tumorale specifice:

⇒ totală. ⇒ abundentă, uneori cu cheaguri fuziforme . ⇒ insidioasă. ⇒ nedureroasă. ⇒ repetată. ⇒ unic simptom. Este cel mai frecvent semn, apare la 70-90% din pacienti !

microscopică persistentă (fără albuminurie sau alte alterări ale sumarului de urină) este un semn iniţial important

!2. Durerea lombară poate fi dată de obstrucţia cu cheaguri a căii urinare sau de infiltrarea tumorală a filetelor nervoase.

Caracter de nefralgie surda sau colica Durerile apar dupa sangerare

3. Tumora lombara sau in flanc Inc identa redusa comparat iv cu tumor i le parenchimatoase Determinata de hidronefroza secundara

4. Febra persistentă. 5. Sindrom de impregnare neoplazica: scadere ponderala, paloare, astenie, anemie.

Investigaţia paraclinică

I. Analize de laborator: anemie; urocultură pozitivă  !

!II. Imagistica:!

• Ecografia renală poate evidenţia tumorile mari cu invazie a parenchimului, distensia sistemului pielocaliceal, prezenţa metastazelor hepatice.!

• Radiografia reno-vezicală simplă şi radiografia pulmonară

Urografia: !• semnul Bergmann (lacuna - semnul radiologic specific) sau

rinichiul nefuncţional urografic. !• hidronefroza !• stenoze ale caii urinare!• rinichi nefunctional urografic!!

Ureteropielografia - în cazul rinichiului nefuncţional urografic - semnul Marion = (hematurie în aval de tumoră, urină limpede în amonte de tumoră).!!!Tomografia computerizată

UIV – imagine lacunară bazinetală dreaptă (semn Bergmann prezent)

UPR drept – tumoră bazinetală dreaptă

Tomografie computerizată – tumoră urotelială pielocaliceală dreaptă cu adenopatie perihilară

UPR stâng – diateză tumorală urotelială înaltă (tumori multiple ureterale şi tumoră bezinetală stângă)

UPR drept – tumori multiple ureterale pelvine

Imagine lacunară caliceală

superioară dreaptă

Imagine lacunară

bazinetală dreaptă prin

tumoră urotelială

Imagine pielografică evidenţiind tumoră a

ureterului pelvin drept

Tumoră urotelială ureter

pelvin drept

Imagine lacunară la

nivelul bazinetului şi

calicelui superior drept

Tumoră pielo-caliceală dreaptă – aspect computer tomografic

Tumoră renală dreaptă cu invazie în

căile urinare – necesită diagnostic

diferenţial cu tumorile de uroteliu

pielo-caliceale

III. Metode citologice!!

Citologia exfoliativă spontană poate pune în evidenţă celulele tumorale, aprecia chiar grading-ul tumoral.!

Este o metodă de screening folosită în diagnostic, dar şi în urmărirea evoluţiei dupa tratament.!

!Citoflowmetria computerizată cu histiogramă din materialul celular recoltat. Se analizează conţinutul în ARN şi ADN al celulelor tumorale.

IV. Metode endoscopice!! C i s t o s c o p i a ( c o n f o r m t e o r i e i

multicentrice afectarea concomitentă vezicală este posibilă). !

Concomitenţă tumori uretero-pielice şi vezicale în circa 15% din cazuri. !

Pentru toate tumorile de câmp urotelial înalt este obligatorie efectuarea cistoscopiei, iar pentru toate tumorile vezicale este obligatorie UIV.

• Prin cateterism ureteral se pot efectua: !⇒ UPR (cu evidenţierea lacunelor tumorale)!⇒ citologie exfoliativă, care poate fi:!◊ spontană. !◊ după lavaj în cursul manevrelor endoscopice.!⇒ recoltarea de material celular fie prin periaj "brush‑biopsy", fie cu o sondă ureterală specială care poate efectua biopsii din zona tumorală prin sistem de puncţie asemănător acului de puncţie prostatică.

U r e t e r o - p i e l o - c a l i c o s c o p i a anterogradă sau retrogradă explorează vizual tractul urinar înalt şi permite efectuarea biopsiei fie din zonele suspecte ("mucoasă agitată"), fie din tumoră. !

Se poate realiza electrorezecţ ia sau coagularea laser a tumorilor.!

Se poate utiliza instrumentar flexibil sau rigid

Pieloscopie – aspect de tumoră bazinetală

Ureteroscopie – aspect de tumoră ureterală

Cistoscopie – aspect de tumoră ureterală intramurală

Diagnosticul diferenţial 1. Pentru tumorile pielocaliceale:!

!

Cancerul parenchimului renal (la UIV, arteriografie, ecografie, TC şi RMN apar semne caracteristice).! Litiaza radiotransparentă ("mantel" simptomul este relevant la UIV; ecografia poate tranşa diagnosticul).! Hidronefroza de alte cauze (stenoză, litiază).! Rinichiul nefuncţional urografic ! Tuberculoză urogenitala.

# # 2. Pentru tumorile ureterale: !•Periureterita (din fibroza retroperitoneală - Ormond).!•Tuberculoza (traiectul superior stenozei este sinuos, lung, "în coadă de şoarece").!• Corpi străini.!• Bule de aer.!• Calculi radiotransparenţi.!• Ureterita chistică.

Tratamentul1. Chirurgical:!

• Nefroureterectomia totală cu cistectomie perimeatică reprezintă tratamentul chirurgical de elecţie. Se realizează:!– !prin chirurgie deschisă cu două incizii: lombară

(pentru nefrectomie) şi pubo-ombilicală (pentru excizia ureterului împreună cu coleretul vezical din jurul orificiului ureteral)!

– prin asociere chirurgie deschisa – endoscopie : dupa nefrectomie se mobilizează şi rezecă endovezical ureterul terminal!

– prin asociere endoscopie – chirurgie deschisă: dupa electrorezecţie de dezinserţie a ureterului intramural se practică nefroureterectomia.

• Nefroureterectomia subtotală (bont ureteral distal restant). !

! La pacienţii vârstnici cu risc operator crescut se pot practica rezecţia ureterului terminal şi cistectomia perimeatică într-un timp secund (practica a demonstrat apariţia în 15-30% din cazuri a cancerului la nivelul ureterului restant).

Operaţii conservatoare:!!

⇒ ureterectomia segmentară (pentru tumori unice, superficiale, grading G1) mai ales la pacienţii cu rinichi unic.!

!

⇒ pielectomie parţială (pentru tumori unice, superficiale, mici, grading G1-G2

2. Endoscopic !!

retrograd (ureteroscopic)!anterograd (percutanat)!

!electrorezecţia !coagularea cu laser. !

!! Metoda poate fi aplicată pentru tumorile

superficiale, unice, grading G1.

3. Tumora pe rinichi unic !tratament conservator,!➢ch i ru rg i ca l desch is (p ie lec tomie sau

nefrectomie parţială), !➢endoscopic (electrorezecţie). !!Dacă tumora este infiltrativă se practică n e f r e c t o m i e c u d i a l i ză c r o n i că (transplantul renal este contraindicat, în principiu, pe teren neoplazic).

Terapie adjuvantă1. Chimioterapie de contact (percutan) prin instilaţia unor chimioterapice antitumorale (mai des folosite: Thio-Tepa, Mitomicină C).!

!!

2. Imunoterapie de contact (BCG) folosita prin instilaţie percutană în Cis sau în profilaxia tumorilor superficiale tratate conservator.

3. Radioterapia nu este eficace (tumorile super f i c ia le sunt rad io rez is ten te) . Radiorezistenţa lor este primară sau în funcţie de diferenţierea celulară.!!

!

4. Chimioterapia antitumorală generală este indicată numai în cazurile avansate, cu metastaze prezente, fiind paliativă