tumorile osoase

Post on 21-Jul-2015

478 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Tumorile osoase

Palanschi Stanislav

Clasificarea tumorilor osoaseLa baza clasificrii Enneking stau 3 criterii (G.T.M.) G reprezinta gradul de agresivitate histologica al tumorii. G0 tumora fara agresivitate histologica G1 tumora cu grad scazut de malignizare G2 tumora cu grad crescut de malignizare T reprezinta spatiul anatomic in care se dezvolta tumora. T0 tumora in situ T1 tumora intracompartimentala T2 tumora extracompartimentala M reprezinta metastazare M0 fara metastazare M1 cu metastazare.

Clasificarea tumorilor osoaseEnneking individualizeaz tumorile n: 1) tumori benigne a) G.0. T.0. M.0. - tumor latent, calm, cresterea tumorii este nceat, cu tendint de vindecare spontan, nu malignizeaz niciodat, se vindec rapid prin simplu chiuretaj. b) G.0. T.0.-1., M.0. - tumor activ cu cresterea progresiv, zona reactiv de dimensiuni mici, excizia la distant de zona reactiv vindec tumora 2) tumori maligne Tumori osoase cu grad sczut de malignitateau pseudocapsul contin noduli tumorali n zona reactiv metastazeaz tardiv controlul local al tumorii se face prin excizia tumorii n ntregime mpreun cu zona reactiv, pn n tesut sntos

Tumori osoase cu grad crescut de malignitatecrestere rapid metastazeaz precoce contin noduli tumorali si n afara tumorii, la distant n tesut normal (skip metastaz) chirurgia de tip oncologic este necesar pentru controlul local al tumorii + terapia complex adjuvant

Clasificarea tumorilor osoaseTumorile maligne se clasifica in 6 stadii

Stadiul I A (G1, T1, M0) grad sczut de malignitate leziuni intracompartimentale fr metastaze Stadiul I B (G1, T2, M0) grad sczut de agresivitate leziuni extracompartimentale fr metastaze Stadiul II A (G2, T1, M0) grad crescut de agresivitate leziuni intracompartimentale fr metastaze

Stadiul II B (G2, T2, M0) grad crescut de agresivitate leziuni extracompartimentale fr metastaze Stadiul III A (G1 sau G2, T1, M1) - grad sczut sau crescut de agresivitate leziuni intracompartimentale cu metastazeStadiul III B (G1 sau G2, T2, M1) grad sczut sau crescut de agresivitate leziuni extracompartimentale cu metastaze

TUMORI OSOASE BENIGNEOsteomulEste o tumor osoas benign rar (2-5% din tumorile benigne). Apare pe oasele de origine membranoas (craniu-sinusuri, tblia extern-intern, rarisim pe coloana vertebral, omoplat). Apare la tineri (18-25 de ani) cu precdere la brbati. Are potential de crestere important. Nu malignizeaz niciodat. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic: La examenul radiologic se constat o mas tumoral lobulat cu baz larg de implantare pe cortical, aspect de os matur, cu densitate osoas uniform pe baza de implantare. La examenul anatomopatologic distingem dup structur: osteomul spongios - endosteomul osteomul compact - de fildes

TUMORI OSOASE BENIGNEMicroscopic se observ travee osoase ngrosate, neregulate, tapetate cu osteoblasti si osteclasti, cu semne de remaniere osoas. Tratament: Nu exist tratament prespital. Criterii de internare - se interneaz n sectii de ortopedie, chirurgie maxilo-facial sau neurochirurgie, n functie de localizarea si amploarea compresiunii. Tratamentul n spital const n rezecia tumorii cu baza ei de implantare (cel mai dificil de extirpat este osteomul etmo-sfenoidal.

Osteomul cranian

Osteomul osteoid (O.O.) si osteoblastomul (O.B.)Sunt tumori osoase benigne care se descriu mpreun datorit similitudinii histologice. Produc tesut osos dens, n interiorul cruia se gseste o entitate particular - nidusul. Frecventa este de: O.O. - 2,5% din tumorile osoase primitive ale osului;10% din tumorile osoase benigne ale osului;

O.B.

- 0,7% din tumorile osoase primitive ale osului;3% din tumorile osoase benigne ale osului.

Apar la adolescent si adultul tnr (80% sub 30 de ani). Predomin la brbai n raport cu femeile (3-4/1). O.O. este localizat n 75% din cazuri pe oasele lungi ale membrului inferior (2/3 diafizar femur, tibie), n 15% meta-epifizar, pe extremitti (mn, picior), iar n 10% pe coloana vertebral (arcul posterior). O.B. este localizat n 40% din cazuri pe coloana vertebral (arc posterior, pedicul), n 20% pe oasele lungi, metafizar, si n 40% cu localizri diferite (coaste, mn, picior). Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Clinic: durere, osteoporoz; tumefactie:mai rar, se percepe cnd este localizat pe oase superficiale; dup localizare poate fi periarticular, simulnd o osteo-artrit sau pe coloana vertebral (atitudine scoliotic).

Radiografic: O.O. are localizare diafizar, cu reactie cortical condensant (form rotund, ovalar de 2-6 mm) sau este localizat intraspongios - n special col femural, oasele minii sau picioare, cu reactie condensant mult mai mic. O.B. are localizare predilect spongioas, cu nidus mai voluminos (10 mm - 30-40 mm), cu o zon de osteoscleroz mai mic. C.T. se poate utiliza n special cnd nidusul este mai puin vizibil. Scintigrafia si arteriografia sunt utile, dar nu indispensabile. La examenul histopatologic: macroscopic - se constat hipotrofie osoas, nidusul rosu-brun n leziunile evolutive si galben-brun n leziunile involutive histologic - n nidus se gseste tesut conjunctiv tnr, foarte vascularizat, cu osteoblasti si celule gigante. Se mai constat osteoclaste si substant osteoid. Tratamentul n spital - se face rezectia n bloc a tumorii cu nidusul inclus, cu sau fr osteoplastie. Sunt contraindicate chiuretajul sau rezecia incomplet (risc de recidiv). Durata medie a spitalizrii este de 10-12 zile de la operaie (dac nu intervin complicatii). Urmrirea pe termen lung: dac este corect tratat, vindecarea este complet.

Osteomul osteoid

Exostoza osteocartilaginoas (E.O.C.)E.C.O. reprezint 45% din tumorile benigne osoase si 12% din tumorile osului n general; n 50% din cazuri se transmit autosomal dominant. E.O.C. poate fi: solitar (E.O.C.S.) sau multipl (E.O.C.M.). Localizarea este predominant n extremitatea inferioar a femurului, superioar a tibiei si superioar a humerusului. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Clinic: E.O.C.S. este de obicei asimptomatic, uneori produce jen periarticular - prin dezvoltarea metafizar. Se descoper dup vrsta de 20 de ani. E.O.C.M. se descoper n prima decad de viat. Se asociaz cu: statura mic - cu sau fr inegalitate de membre, cu ncurbri ale oaselor, coxa valga, genu valgum, esential pe tibie, sinostoz tibio peronier. Paraclinic: Radiologic: E.O.C.S. se prezint ca o mas tumoral cu densitate osoas, cu contur neregulat; fixarea pe os se face sesil (metafiz humeral proximal) sau pediculat. Volumul tumoral este variabil, are la periferie mas cartilaginoas radiotransparent. E.O.C.M. are aceleasi caractere. Se constat lrgirea metafizelor.

La examenul anatomopatologic: macroscopic tumora este acoperit de tesut cartilaginos (abundent la tineri, la adult mbtrneste cu reducerea cantittii de tesut cartilaginos). Diagnosticul microscopic, necesit sectiuni din cele 3 straturi (cartilaginos, osul spongios si baza de implantare). Evolutie: fie regreseaz spontan fie, mai rar, se transform sarcomatos: n 1% din cazuri cele solitare, si n 10-20% cele multiple.Tratament n spital E.O.C.S. se opereaz, n special cele ru tolerate, de obicei la sfrsitul cresterii. Operatia const n rezectia tumorii cu baza sa de implantare. E.O.C.M. - la antebrat se practic ablatia tumorii cu osteotomii de axare. n cele localizate la genunchi se practic osteotomii de axare, n cele localizate la glezn se indic artrodeza, iar pentru inegalitti se practic alungiri de membre. Cnd se malignizeaz se trateaz ca o tumor malign - condrosarcomul.

Condromul (C) Este o tumor benign cartilaginoas cu punct de plecare cartilagiul de conjugare. Are potential de malignizare (10-15%). Reprezint 10% din tumorile osoase benigne. Dup topografie C. poate fi: central (encondrom) 85%, periferic (eccondrom) 15%; 50% sunt localizate pe oasele mari (femur, tibie, humerus, radius, etc.).

Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Clinic, simptomatologia este srac, uneori apar dureri si tumefactii localizate. La examenul radiologic: C. solitar central: apare ca o geod, clar, omogen, cu margini neregulate, limite nete, trabeculatie discret si mici opacitti;

C. solitar periferic: apare ca o excrescent osoas, opac, neomogen, implantat pe o baz larg pe cortical. Tratament n spital n condromul solitar central se indic chiuretaj si plombaj cu autogref spongioas, iar n condromul periferic - exerez cu baza de implantare. Condroamele malignizante se trateaz ca si condrosarcoamele. Durata medie de spitalizare este de aproximativ 10-12 zile postoperator dac nu apar complicatii. Se indic recontrol la 6 luni si 1 an.

Condromul

Fibromul condro-mixoidEste o tumor benign din seria cartilaginoas, care are zone fibroase, plaje mixoide si lobuli condroizi. Este o tumor rar - 1% din tumorile osului, 2% din tumorile benigne ale osului. Apare la tineri n decada a II-a si a III-a de viat; repartitia pe sexe este egal. 60-70% se localizeaz pe extremittile oaselor lungi la membrele inferioare, n zona metafizar. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Clinic se constat: durere, schioptare, tumefactie.La examenul radiologic apare ca o lacun metafizar excentric de 1-8 cm cu osteoscleroz periferic, corticala suflat, subtiat, periost intact, fr reactie periostal. Biopsia confirm benignitatea si tipul tumorii. Examenul anatomopatologic macroscopic arat un tesut moale, elastic sau ferm de culoare alb-glbui, iar microscopic se constat polimorfism celular, cu zone mixoide abundente si zone condroide.

Tratamentul n spital const n trepanoevidare cu chiuretaj si plombaj cu autogref spongioas. Pentru localizrile periferice se pot face rezectii (peroneu, coaste, arip iliac, etc.). Durata medie de spitalizare este de aproximativ 10-12 zile de la operatie. Urmrirea pe termen lung se face prin recontrol la 6-12 luni.

Fibromul condro-mixoid

Chistul osos esentialEste o tumor benign cu continut lichidian, ce reprezint 3% din tumorile benigne ale osului. Are localizare preferential n metafiza proximal a humerusului si femurului. Este mai frecvent la brbati si apare n prima si a doua decad de viat. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic Examenul clinic este de obicei srac. Tumora se descoper n 95% din cazuri dup o fractur pe os patologic. Durerea este consecint a fracturii sau apare n faza expansiv a chistului. La examenul radiologic se observ o cavitate mic ovalar n zona metafizar, ce creste progresiv central spre diafiz; nu are reactie periostal. Cresterea sa nu influenteaz cresterea n lungime a osului; spre diafiz imaginea este asemntoare cu o coaj de ou. Scintigrafia rareori necesar, arat hipocaptare.

CT si RMN arat structur lichidian, absenta reactiei periostale si membrana ce tapeteaz chistul.Tratamentul const n trepanoevidare si plombaj n perioada de evolutie a chistului (recidive peste 30%), infiltratii cu corticoizi n chist dup evacuarea acestuia (2-3 la interval de 4-6 sptmni) si n injectarea n chist de mduv osoas dup prelevarea extemporanee. n chistele membrului inferior se va face osteosintez, dup caz.

Chistul se vindec la adult.

Chistul osos esential

Displazia fibroasEste o tumor osoas benign ce intereseaz tesutul fibros al osului si deopotriv att oasele lungi, ct si cele late. Poate fi o formatiune: monostic sau poliostic zone de pigmentare cutanat (Sindrom Albright), pubertate si maturare scheletic osoas precoce. Vrsta de aparitie este de 5-20 de ani. Reprezint 3-5% din tumorile osoase benigne. Are frecvent mai mare la sexul feminin. Localizare: exist forme monostice (maxilar, femur, tibie, humerus, coaste, radius, os iliac), forme poliostice, forme oligostice, forme monomielice (membrul inferior si bazin). Criterii de diagnostic La examenul clinic se constat: semne osoase: tumefactie, cnd tumora este pe os superficial, durere intermitent, ncurbri ale oaselor cu inegalitti de lungime, fractura pe os patologic; semne cutanate: pigmentare anormal cafe au lait - pete ce au un corespondent fidel cu localizare osoas;

La examenul radiologic se observ: - osteoliza pur, cu transparent crescut, cnd sunt si cavitti chistice care evolueaz si sufl corticala. Nu exist reactie periostal. Tratamentul n spital este diferentiat n functie de localizare, de mrimea leziunilor si dac exist transformare sarcomatoas (0,5-3%). Se practic: trepanoevidare + grefe osoase, cu sau fr osteosintez. Sunt posibile recidive nainte de pubertate. Pentru formele poliostice rezolvarea este mai dificil, n functie de ritmul fracturilor, angulrilor sau inegalittilor. Nu se iradiaz tumora, existnd risc de transformare sarcomatoas. Leziunile transformate sarcomatos se trateaz ca orice tumor malign. Durata medie de spitalizare este n medie 3-4 sptmni cu prelungire, dac se practic alungiri, etc.Urmrirea pe termen lung presupune controlul anual.

Displazia fibroas

Displazia fibroas

Tumora cu celule giganteDenumirea comun a tumorii cu celule gigante este si de tumora cu mieloplaxe sau osteoclastom. Reprezint 5-10% din tumorile primitive ale osului. Vrsta de aparitie este de 20-40 de ani, 50-60% din tumori ntlninduse la femei. Localizarea este epifizar pe oasele lungi (80-90%) n special la nivelul genunchiului, epifiza distal a radiusului si a tibiei, pe oasele scurte si trunchi, rotul, calcaneu, corpii vertebrali. Criterii de diagnostic clinic si paraclinic La examenul clinic se constat durere care creste progresiv n intensitate; tumefactia - apare tardiv, dup spargerea corticalei; fractur pe os patologic n 10% din cazuri. Examenele biologice sunt normale. C.T. este util cnd corticala este spart. Examenul bioptic este indispensabil.

Jaffe si Lichtenstein propun o clasificare a tumorii dup criterii histologice: tumor de gradul I - inactiv; tumor de gradul II - activ; tumor de gradul III - agresiv cu aspect sarcomatos (n 10-15% din cazuri) (apare pe o tumor netratat, rar dup o recidiv sau sarcom cu celule gigante de la nceput).

Aspectul radiologic caracteristic:

osteoclastomul central apare ca o zon de osteoliz epifizar cu margini net delimitate spre partea sntoas a osului. Pe msur ce se dezvolt, lteste si deformeaz epifiza, subtiaz corticala dnd osului un aspect suflat. n interiorul osteolizei se gsesc travee osoase de diferite mrimi care compartimenteaz cavitatea dnd un aspect de bule de spun. Corticala nu este ntrerupt, periostul nu este ngroat i nu sunt invadate prile moi att timp ct tumora este benign. Ruperea corticalei este semn de degenerare malign. osteoclastomul periferic se dezvolt n cortical si evolueaz spre centrul osului. Corticala este distrus. Apare ca zon de osteoliz septat care rupe corticala si n faza benign. Seamn cu osteosarcomul osteolitic de care de multe ori nu poate fi difereniat radiologic. osteoclastomul cu puseuri osteolitice este forma n care septurile sunt osteolizate rezultnd o zon de osteoliz chistic dar localizat n epifize. osteoclastomul cu fractur se prezint ca o osteoliz septat cu fractur pe os patologic

TUMORA CU MIELOPLAXE(OSTEOCLASTOM)

Este o tumor cu evolutie imprevizi...