tutorial klinik
TRANSCRIPT
TUTORIAL KLINIK
Tetralogi of Fallot
Oleh:
Sandy Agustian 07711168
Annas Nurdin 07711041
Septian Andrianto 07711072
Arlinda Kusumawati 07711074
Pembimbing:
dr. Pursito Sp.A
dr. Tunjung Respati Sp. A M.Kes
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM INDONESIA
RSUD SRAGEN
2012
Skenario Tutorial Klinik
Tetralogi of Fallot
Identitas Pasien
Nama : An. M
Umur : 3 tahun
Berat badan : 13 kg
Jenis kelamin : Perempuan
Suku : Jawa
Agama : Islam
Alamat : Mojo Kulon, Sragen kulon
Ayah : Tn. M
Umur : 30 tahun
Pekerjaan : Swasta
Ibu : Ny. E
Umur : 23 tahun
Pekerjaan : Swasta
Keluhan utama
Sesak nafas
Riwayat penyakit sekarang
3 HSMRS pasien mengeluh sesak nafas, mendadak, terus- menerus, memberat untuk
beraktivitas seperti bermain, menangis, membaik jika dalam posisi jongkok, sehabis
bermain pasien sering jongkok, sesak belum diobati. Sesak nafas disertai dengan
bibir, ujung kaki yang membiru, tidak ada batuk, pilek (-) , demam (-), diare (-),
riwayat alergi (-), riwayat tersedak (-), riwayat asma (-), nyeri dada (-)
2 HSMRS masih sesak nafas, terus- menerus, memberat untuk beraktivitas seperti
bermain, menangis, membaik jika dalam posisi jongkok, sehabis bermain pasien
sering jongkok. Sesak nafas disertai dengan bibir, ujung kaki yang membiru, tidak ada
batuk, pilek (-) , demam (-), diare (-), riwayat alergi (-), riwayat tersedak (-), riwayat
asma (-), nyeri dada (-)
1 HSMRS masih sesak nafas, terus- menerus, memberat untuk beraktivitas seperti
bermain, menangis, membaik jika dalam posisi jongkok, sehabis bermain pasien
sering jongkok. Sesak nafas disertai dengan bibir, ujung kaki yang membiru, tidak ada
batuk, pilek (-) , demam (-), diare (-), riwayat alergi (-), riwayat tersedak (-), riwayat
asma (-), nyeri dada (-)
Riwayat penyakit dahulu
Sejak umur 2 tahun pasien sudah berkali-kali mondok dirumah sakit dengan keluhan
yang sama dan didagnosis oleh dokter dengan tetralogi fallot.
Riwayat penyakit keluarga
Tidak ada keluarga yang mengeluh keluhan serupa.
Riwayat kehamilan dan persalinan
An. M merupakan anak pertama. Selama kehamilan ibu tidak menderita penyakit. Tidak
pernah melakukan foto rontgen dan meminum obat selama kehamilan. Nutrisi selama
hamil cukup, rutin untuk melakukan pengecekan kehamilan ke bidan dan dokter. Lahir
secara spontan dengan berat 2800 gram.
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum : Pucat, kesadaran kurang
Tanda vital
Nadi : 132 kali/menit
Nafas : 48 kali/menit
Suhu : 36,8C
Kepala
I : nafas cuping hidung (+), mukosa bibir sianosis (+)
Thorak
I : retraksi (-),iktus cordis kuat angkat (-)
P : simetris (+)
P : sonor (+)
A : bunyi paru vesikuler, bising sistolik keras didaerah pulmonal
Abdomen
I : distended (-)
A : peristaltik 12 kali/menit
P : hepatomegali (-),splenomegali(-),nyeri tekan (-)
P :timpani
Ekstremitas
I : jari tabuh (+), sianosis (+)
P : akral dingin (+/+)
Hasil laboratorium
Hb : 19,5 mg/dl
Hct : 46%
AT : 363.000/µL
AL : 12.4000/µL
Diagnosis banding
Terapi
Oksigen intranasal 2-3 liter
Inf KAEN 3A 12 tpm makro
Inj. Fargoxin 0,3 mg/12 jam
Captopril 3 mg 2x tab I
Penyakit jantung bawaan
Sianotik
Non sianotik
Ateresia pulmonal
Tetralogi of fallot
Atresia trikuspid
Defek septum ventrikel
Defek septum atrium
Duktus arteriousus persisten
TETRALOGI FALLOT
I. Epidemiologi
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak
ditemukan, yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Setelah umur 1 tahun maka tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik
yang paling sering ditemukan. Keadaan ini juga ditemukan di klinik RS Soetomo dan Di
RS Cipto Mangunkusumo. Di RS Soetomo sebagian besar pasien tetralogi fallot
didapatkan di atas usia 5 tahun, dan prevalensinya menurun setelah umur 10 tahun.
II. Patologi
Tetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu defek septum ventrikel,
over-riding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang
paling penting, yang menentukan derajat beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal,
yang bervariasi dari sangat ringan sampai sangat berat, bahkan dapat berupa atresia
pulmonal. Stenosis pulmonal ini bersifat progresif, makin lama makin berat. Defek
septum ventrikel pada tetralogi fallot biasanya besar, terletak di bawah katup aorta, dan
lebih anterior daripada defek septum ventrikel biasa, hingga terjadi over-riding aorta. A.
Pulmonalis biasanya kecil, sedang aorta besar.
III. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis tetralogi mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru lahir
biasanya bayi belum sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh. Manifestaso klinis
tetralogi fallot mula-mula dapat mirip dengan defek septum ventrikel dengan pirau dari
kiri ke kanan dengan stenosis pulmonal ringan, sehingga anak masih kemerahan. Apabila
derajat stenosis bertambah, akan timbul sianosis.
Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah usia 6 bulan.
Salah satu manifestasi yang penting pada tetralogi fallot adalah terjadinya serangan
sianotik yang ditandai oleh timbulnya sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam,
sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop. Serangan yang
hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian.
Serangan ini tidak terbatas pada pasien yang sangat biru, tidak jarang serangan
terajadi pada pasien yang tidak sianotik, terutama bayi dengan anemia relatif akibat
defisiensi besi. Squatting (jongkok) sering terjadi setelah anak dapat berjalan, setelah
berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok untuk beberapa waktu sebelum ia berjalan
kembali.
Pada bayi bentuk dada normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol
akibat pelebaran ventrikel kanan. Getaran bising jarang teraba. Suara jantung I normal,
sedang suara jantung II biasanya tunggal. Terdengar bising ejeksi sistolik di daerah
pulmonal, yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.
IV. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan laboratorium
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat
desaturasi dan stenosis. Pasien tetralogi fallot dengan kadar hemoglobin dan
hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
2. Gambaran radiologis
Pada umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak disebeluah kanan.
Apeks jantung kecil dan terangkat, dan konus pulmonalis cekung, vaskularisasi paru
menurun. Gambaran ini desebut mirip dengan bentuk sepatu.
3. EKG
Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin
gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel
kanan. Gelombang P di II tinggi. Terdapatnya gelombang Q di V1 tidak sering, bila
ada maka perlu dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan stenosis pulmonal,
atau stenosis pulmobal berat dengan defek septum atrium.
4. Ekokardiografi
Gambaran ekokardiograi yang mencolok adalah defek septum ventrikel yang besar
disertai over-riding aorta. Aorta besar, sedangkan a. Pulmonalis kecil, katup pulmonal
tidak selalud apat jelas dilihat. Infundibulum sempit. Dengan teknik Doppler dapat
dilihar arus dari ventrikel kanan ke aorta, dapat dapat dipekirakan perbedaan tekanan
antra ventrikel kanan dengan a. Pulmonalis, meskipun dalam praktek gambaran
Dopler yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang
berat.
V. Komplikasi
Satu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien yang tidak dikoreksi:
1. Bencana serebrovaskular dapat terjadi pada pasien berumur kurang dari 5 tahun,
biasanya terjadi setelah serangan sianotik, pasca kateterisasi jantung atau dehidrasi.
2. Abses otak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun, dengan gejala
sakit kepala, muntah-muntah disertai gejala neurologik.
3. Endokarditis infektif dapa terjadi pasca bedang rongga mulut dan tenggorok.
4. Anemia relatif, yang ditandai oleh hematokrit yang tinggi dibandingan kadar
hemoglobin.
5. Trombosis paru. Trombosis lokal pada pembuluh darah paru kecil, ini akan
menambah sianosis.
6. Perdarahan. Pada polisitemia hebat, trombosis dan fibrinogen menurun dapat terjadi
perdarahan gusi.
VI. Penatalaksanaan
Tatalaksana terhadap pasien dengan tetralogi fallot terdiri darai perawatan medis
serta tindakan bedah.
1. Tatalaksana medis
1) Pada saat serangan sianotik akut
a) Pasien diletakkan dalam knee chest position
b) Diberikan oksigen masker 5-8 liter/menit
c) Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb subkutan.
d) Diberikan sodium bikarbonat 1 mEq/kgbb intravena untuk koreksi asidosis
e) Diberikan transfusi darah apabila kadar hemaglobin kurang dari 15 g/dl jumlah
dari rata-rata yang diberikan 5 ml/kg berat badan.
f) Diberikan propanolol 0,1 mg/kg bb intravena secara bolus.
2) Apabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propanolol rumat dengan
dosis 1 mg/kgbb/hari. Bila pasien mengalami sianosis disertai anemia relatif maka
diperlukan preparat Fe.
3) Higene mulut dan gigi perlu diperhatikan, untuk meniadakan sumber infeksi untuk
terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.
4) Terjadinya dehidrasi harus dicegah, khususnya pada infeksi interkuren.
2. Tatalaksana bedah
a) Bedah paliatif
Bedah paliatif dilakkan dengan melakukan shunt procedure, yang tujuanya adalah
untuk menambah aliran darah ke paru.
b) Bedah korektif
Koreksi total pada pasien tetralogi gallot dilakukan dengancara menutup defek
septum ventikel dengan eksisi infundibulum. Mortalitas tergantung dari klinik yang
mengerjakannya. Seringkali masih dapat didengar bising sistolik residual akibat
masih terdapatnya perbedaan tekanan sistoli antara ventrikel kanan dan a.
Pulmonalis. Pada kebanykan pasien juga terdapat bising diastolik dini di basis
jantung akibat insufisiensi pulmonal.
DAFTAR PUSTAKA
1. Fuler DC. Tetralogi Fallot, In: Fyler DC, Kardiologi Anak. Yogyakarta, Gadjah Mada
University press, 1996.
2. Standar Pemalayanan Medik. RS. Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita,
Jakarta, 2003.
3. Sastroasmoro. Buku ajar Kardiologi Anak, Jakarta, IDAI, 1994.