U CUỘN CẢNH

Người thực hiện: Nguyễn Quốc Dũng

U cuộn cảnh được mô tả đầu tiên bởi Guild vào năm 1941. U cuộn cảnh được định nghĩa là vùng tăng sinh mạch máu của tế bào biểu mô nằm ở vùng tĩnh mạch cảnh bị vỡ.

Năm 1953, Guild mô tả cuộn cảnh hình thành dọc theo nhánh hòm nhĩ của thần kinh thiệt hầu và thần kinh lang thang

Cuộn cảnh thường gặp ở vùng nhĩ, hành tĩnh mạch cảnh, tại vị trí chia đôi của động mạch cảnh và có liên quan với dây thần kinh lang thang.

Các cuộn cảnh có nhiệm vụ kiểm soát và điều chỉnh những thay đổi bất thường hoặc bệnh lý của tuần hoàn máu vùng đầu cổ.

Khối u có thể phát triển theo nhiều hướng: xương đá, xương chủm, lỗ rách sau, lỗ lồi cầu trước , cuối cùng nó có thể xâm nhập vào hố sau của sọ của lỗ rách sau gây ra tăng áp lực nội sọ. Khối u cũng có thể phát triển xuống cổ dọc theo hệ thống cảnh chèn ép tĩnh mạch cảnh trong gây ra giãn tĩnh mạch dưới da.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

1.Giai đoạn đầu

Ù tai là triệu chứng chính. Ù nhiều, tiếng ù giống như tiếng thổi theo nhịp mạch ở một bên tai, tăng lên khi bệnh nhân làm một cố gắng thể xác như bê vật nặng. Tiếng ù sẽ giảm khi chúng ta đè mạnh vào máng cảnh.

Nghe kém là triệu chứng thứ hai. Bệnh nhân nghe kém ở một bên tai ngày càng tăng. Điếc theo kiểu dẫn truyền.

Màng nhĩ của bệnh nhân bị xung huyết màu hồng nhạt,

có vài mao quản bị giãn (tia máu) ở phía trước và dưới.

2.Giai đoạn toàn phát2.1.Triệu chứng về tai: Đíêc: lúc đầu điếc kiểu dẫn truyền, Ù tai: thường hay bớt dần, nhất là khi mê nhĩ bị phá huỷ. Chóng mặt: do khối u lan vào mê nhĩ hoặc vào hố cầu-tiểu

não. Khám tai: Trong ống tai ngoài có khối u to bằng đầu ngón tay

út,Màu xám hồng, giống như pôlíp, làm căng cửa tai. Khối u có

đặc điểm : dày, xù xì như vỏ cam sành, đập theo nhịp mạch. Rất

dễ chảy máu.

Vùng xương chũm có thể sưng, vùng tuyến mang tai và sau

trâm thường bị đóng bánh. Một đôi khi u phát triển về phía máng

cảnh làm phồng cơ ức đòn chũm và da, gây ra phình mạch rối.

Khi sờ có hiện tượng rung. Khi nghe có tiếng thổi.

2.Giai đoạn toàn phát2.2. Triệu chứng thần kinh: Khối u phát triển về phía mê nhĩ và phía lỗ rách sau gây

ra bại liệt một số dây thần kinh sọ. Dây số 7 bị liệt theo kiểu ngoại biên do bị chèn ép ở hòm

nhĩ hoặc ở mê nhĩ hoặc ở góc cầu tiểu não, thường là liệt toàn bộ, ít khi liệt bán phần.

Các dây số 9, số 10, số 11 có thể bị liệt riêng lẻ từng dây một hoặc chung cả nhóm. Nếu cả 3 dây cùng bị liệt, bệnh nhân sẽ có hiện tượng liệt một bên ở màng hầu, ở họng, ở thanh quản, ở cơ thang, ở cơ ức đòn chũm.

Dây số 12 cũng thường dễ bị liệt: Nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về bên bệnh.

Dây số 5 ít bị thương tổn, chúng ta chỉ thấy dây tam thoa bị liệt khi u lan đến mỏm xương đá.

2.Giai đoạn toàn phát

2.3. Triệu chứng X-quang:X-quang giúp chúng ta đánh giá sự lan rộng của khối u. Chúngta chụp theo các tư thế sau đây: - Schuller để nghiên cứu xương chũm. - Chaussé III để xem hòm nhĩ. - Hirtz để nghiên cứu xương đá. - Stenver để xem ống tai trong. - Blondeau cải tiến (há miệng to) để xem lỗ rách sau.

2.Giai đoạn toàn phát - CT chứng minh có hay không xương phần thấp của tai

giữa liên quan với hành cảnh.Nếu có xương riêng biệt bao phủ hành cảnh và tách rời khối u khỏi động mạch cảnh thì phẫu thuật viên có thể mổ mà phẫu thuật sẽ giới hạn ở tai giữa mà không liên quan đến mạch máu ở cổ. Tuy nhiên nếu có sự ăn mòn sàn tai giữa và hành tĩnh mạch cảnh thì CT Scan sẽ cung cấp.

- MRI(Magentic Resonance Imaging) thì cũng hữu ích. Tuy nhiên một xét nghiệm hữu ích cho u cuộn cảnh ngày nay là MRA(Magentic Resonance Angiography). Hầu hết chụp mạch là tiêm thuốc nhuộm vào động mạch, thường thì đặt một catheter vào động mạch đùi và luồn catheter đến vùng liên quan. MRA là cực kỳ hữu ích trong xác định nguồn, kích thước và mạch nuôi tới khối u.

Trong khi đọc phim cần lưu ý đến những hình ảnh mòn xương ở dọc theo bờ lỗ rách sau, ở xương đá, ở xương chũm, ở hòm nhĩ.

2.Giai đoạn toàn phát

2.4. Sinh thiết: Sinh thiết cho phép chúng ta phân loại u cuộn cảnh với

các u khác như u mạch máu, u nội mạc, saccôm mạch máu, ung thư tai.

Trong khi làm sinh thiết phải hết sức cẩn thận vì u này chảy máu rất nhiều.

Chúng ta nên làm sinh thiết trong phòng mổ, có đủ dụng cụ để cầm máu, và phải chuẩn bị như là một phẫu thuật. Chúng ta dùng thòng lọng cắt khối u trong ống tai rồi nhét bấc thật chặt vào ống tai.

Đối với khối u không xuất ngoại ra ống tai, ít khi chúng ta chẩn đoán đúng bệnh trước khi mổ và sinh thiết cũng chỉ có thể thực hiện sau khi đã đục xương chũm.

3.Giai đoạn cuối cùng:

Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗ rách sau. Bệnh nhân có hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, tinh thần trì trệ, nôn, mạch chậm, phù nề gai mắt). Hội chứng tiểu não (mất thăng bằng, giảm trương lực cơ, mất liên động, mất đồng vận, quá tầm), một đôi khi có cả triệu chứng bó tháp (bại liệt các chi).

Các triệu chứng ở cổ trở nên rõ rệt: Phình động – tĩnh mạch cảnh to bằng quả cam, có khi xuống đến hố thượng đòn hoặc lên đến vòm mũi họng.

Bệnh nhân sẽ chết vì chảy máu, vì chèn ép nội sọ, vì suy tim (do thông thương giữa động mạch và tĩnh mạch), thuyên tắc động mạch cảnh.

Thời gian diễn biến của bệnh kéo dài 5-20 năm.

CÁC THỂ LÂM SÀNG

1.U cuộn cảnh phối hợp với u thể cảnh: U tiểu thể cảnh thường xuất hiện trước ở cổ.

Năm ba năm sau xuất hiện thêm một u sùi chảy máu ở tai. Hoặc có khi ngược lại, u sùi chảy máu ở tai (u cuộn cảnh) moc trước, sau đó năm ba năm, u tiểu thể cảnh mới xuất hiện.

2.Thể u cuộn cảnh ở hai tai: Rất hiếm, trong sách vở chỉ nêu lên có vài

trường hợp.

PHÂN LOẠI

Fisch phân loại u cuộn cảnh thành 4 thể dựa vào vị trí và lan tràn của khối u được thấy trên phim CT scan có độ phân giải cao.

Bảng 11.1: Phân loại u cuộn cảnh theo Fisch (1978)

Thể A: U cuộn cảnh nằm trong hòm nhĩ Thể B: U cuộn cảnh nằm trong hòm nhĩ – xương chũm. Thể C: U cuộn cảnh xâm lấn đến

C1: Lỗ tĩnh mạch mạch cảnhC2: Phần đứng của động mạch cảnh trong cho đến thể gối cảnhC3: Phần ngang của động mạch cảnh trong

Thể D: U cuộn cảnh xâm lấn nội sọDe (1-2): Ngoài màng màng cứngDi (1-2): Trong màng cứng

Thể A: Khối u được hình thành dọc theo dây thần kinh lang thang, khu trú ở tai giữa.

Thể B: Khối u xuất phát ngang mức u nhô và lan tràn vào hạ nhĩ nhưng không có ảnh hưởng đến hành TMC. Khối u lan rộng đến xương chủm và các thông bào chủm

Thể C: Khối u xuất phát từ vùng vòm của hành tĩnh mạch cảnh và huỷ phần hạ mê nhĩ. Khối u có thể lan theo các hướng sau: về phía trong, dọc theo tĩnh mạch cảnh trong và các dây thần kinh sọ IX – XII; về phía nang tai và ống tai trong; về phía sau, vào xoang bướm; về phía trước, vào động mạch cảnh trong; vào trong hơn nữa là dỉnh xương đá và xoang tĩnh mạch hang hoặc ra ngoài là phần hạ nhĩ và tai giữa. Thể C được chia thành các nhóm nhỏ dựa vào mức độ xâm lấn vào ống động mạch cảnh. Nhóm C1: xâm lấn vào lổ động mạch cảnh, không có xâm lấn đến động mạch cảnh

Nhóm C2: Khối u xâm lấn đến phần đứng của ống động mạch cảnh lên đến gối cảnh

Nhóm C3: Khối u xâm lấn đến phần ngang của động mạch cảnh trong.

Nhóm C4: Khối u phát triển về phía lỗ rách trước và mở rộng đến xoang tĩnh mạch hang.

Thể D: Khối u xâm lấn các dây thần kinh nội sọ, có thể xâm lấn đến ngoài hoặc trong màng não cứng.

Hình 11.7: Tai trái. U cuộn cảnh nằm trong hòm nhĩ (Thể A). Khối nhỏ màu đỏ nằm ở ¼ trước dưới, ngang vị trí ụ nhô và không xâm lấn lên thượng nhĩ.

Hình 11.8: Hình ảnh khối u cuộn cảnh Hình 11.7 trên phim CT scan. Hình ảnh tổn thương khu trú tại ụ nhô, không có hình ảnh ăn mòn xương.

Hình 11.9: Tai trái.U cuộn cảnh thể A. Khối u giới hạn tại vị trí ụ nhô.

Hình 11.10: Hình ảnh u cuộn cảnh trên phim CT của trường hợp 11.9.

Hình 11.13: Tai trái. Khối u cuộn cảnh nhỏ nằm ỏ ¼ trước dưới, gần lổ vòi. Khối u tăng kích thước sẽ làm tắc nghẽn lỗ vòi tai, dẫn đến ứ dịch tai giữa.

Hình 11.14: Tai trái. U cuộn cảnh thể B hay u cuộn cảnh thượng nhĩ. Khối u màu đỏ sậm thấy ở phần dưới màng nhĩ.

Hình 11.16: Tai phải. U cuộn cảnh thể B. Khối u màu đỏ tăng sinh mạch máu, đẩy màng nĩ phồng ra ngoài, kèm theo ứ dịch tai giữa.

Hình 11.15: Hình ảnh CT của trường hợp hình minh hoạ 11.16. Khối u xâm lấn về phía thượng nhĩ, không có hình ảnh ăn mòn bản xương bao quanh hành tĩnh mạch cảnh.

Hình 11.17: Tai phải. U cuộn cảnh thể B. Tai giữa có khối u màu đỏ và quan sát thấy có mức hơi nước. Phẫu thuật tại hòm nhĩ loại bỏ khối u và đảm bảo thính lực cho bệnh nhân.

Hình 11.18: Tai trái. U cuộn cảnh thể B. Khối u làm phồng phần sau màng nhĩ

Hình 11.19: Hình ảnh CT của trường hợp hình minh hoạ 11.18. Mặt cắt ngang cho thấy sự hiện diện của tiết dịch trong khối xương chủm.

Hình 11.20: Hình ảnh CT của trường hợp hình minh hoạ 11.18. Khối u lan đến thượng nhĩ nhưng chưa ăn mòn đến tấm xương nằm trên vùng vòm hành tĩnh mạch cảnh.

Hình 11.21: Tai phải. Khối màu đỏ thò ra ngoài từ thành dưới ống tai ngoài.

Hình 11.22: Hình ảnh CT

của trường hợp hình minh hoạ 11.21. Mặt cắt ngang cho thấy có sự tiêu mảnh xương nằm phía trên hành tĩnh mạch. Khối u được xếp vào thể trung gian thể B và C. Khối u nằm ở thượng nhĩ và lan rộng về phía hành tĩnh mạch cảnh nhưng không xâm lấn nó.

Hình 11.23: Mặt cắt trán cho hình ảnh rõ ràng hơn về sự xâm lấn của khối u về phía hành tĩnh mạch cảnh. Phẫu tích trường hợp này nhận thấy không có sự xâm lấn hành tĩnh mạch cảnh.

Hình 11.24: Chụp mạch của trường hợp trên, mạch máu cấp máu cho khối u (mũi tên chỉ) là phần lên của động mạch hầu lên, nhánh của động mạch cảnh ngoài.

Hình 11.25: Tai trái. U cuộn cảnh thể C1. Trường hợp này, bệnh nhân đến khám vì than phiền ù tai kiểu mạch đập ở tai trái.

Hình 11.26: Hình ảnh CT của trường hợp hình minh hoạ 11.25. Mặt cắt trán cho thấy khối u lan rộng về phía lổ tĩnh mạch cảnh và tai giữa.

Hình 11.27: Hình ảnh CT của trường hợp hình minh hoạ 11.25. Mặt cắt ngang, lỗ tĩnh mạch cảnh trong rộng. Kèm theo hình ảnh tiêu bờ xương tại lỗ tĩnh mạch cảnh. (Trong trường hợp này cần phải chẩn đoán phân biệt với u bao thần kinh các dây thần kinh sọ thấp).

Hình 11.28: Mặt cắt ngang cho thấy phần ngang của động mạch cảnh trong còn nguyên vẹn, khối u chưa xâm lấn.

Hình 11.29: Chụp mạch cho thấy khối u được cấp máu bởi động mạch hầu lên, động mạch chẩm và động mạch tai sau.

Hình 11.30: Hình ảnh MRI có thuốc cản quang, khối u tăng sinh, ngấm thuốc mạnh. Đây là hình ảnh bệnh lý đặc trưng của u cuộn cảnh.

Hình 11.31: U cuộn cảnh thể C2 De2 ở tai trái. Bệnh nhân đến khám vì ù tai kiểu mạch đập, giảm thính lực 2 tháng trước khi có triệu chứng nói khó, nuốt khó và liệt dây thần kinh hạ thiệt. Đây là hậu quả của sự xâm lấn khối u dần dần vào các dây thần kinh sọ thấp.

Hình 11.31: Hình ảnh CT của trường hợp hình minh họa 11.31. Hình ảnh tiêu xương lỗ tĩnh mạch cảnh và phần đứng của động mạch cảnh trong bị xâm lấn.

Hình 11.33: Hình ảnh trên phim MRI cho thấy khối u tiếp xúc với mặt trong của phần ngang động mạch cảnh và hố sọ sau nhưng chưa chiếm hố sọ sau.

Hình 11.34: Hình ảnh phim CT sau phẫu thuật cho thấy khối u đã được loại bỏ bằng phẫu thuật qua hố dưới thái dương

Hình 11.35: Tai phải. U cuộn cảnh thể C3 Di2. Bệnh nhân phàn nàn về triệu chứng ù tai kiểu mạch đập và điếc hỗn hợp xuất hiện trong vòng 12 tháng.

Hình 11.36: Hình ảnh trên phim MRI, mặt cắt đứng dọc, cho thấy khối u xâm lấn nội sọ.

Hình 11.37: Hình ảnh trên phim MRI, mặt cắt đứng ngang, sau phẫu thuật thì đầu, lấy bỏ phần khối u ngoài màng cứng qua hố dưới thái dương kiểu A. F: tổ chức mỡ lấp đầy, T: phần khối u nội sọ còn lại.

Hình 11.38: Hình ảnh trên phim CT hậu phẫu lấy bỏ khối u thì 2 qua đường đá-chẩm và xoang tĩnh mạch Sigma.

Hình 11.39: Hình ảnh trên phim MRI cho thấy hố mổ được lấp đầy bởi tổ chức mỡ bụng.

Hình 11.40: Tai phải. U cuộn cảnh thể C3 Di2. Bệnh nhân than phiền vì mất thính lực 1 bên, song thị, liệt mặt giai đoạn IV và nói khó.

Hình 11.41: Hình ảnh trên phim CT, mặt cắt ngang cho thấy, xự xâm lấn của khối u đến lỗ tĩnh mạch cảnh và phần ngang của động mạch cảnh trong. Động mạch được chẹn bởi bóng tiền phẫu.

Hình 11.42: Hình ảnh trên phim CT, mặt cắt đứng ngang, khối u xâm lấn ống tai trong.

Hình 11.43: Hình ảnh trên phim MRI, mặt cắt nằm ngang, toàn cảnh sự xâm lấn nội và ngoài màng cứng của khối u cuộn cảnh.

Hình 11.44: Hình ảnh trên phim MRI, mặt cắt đứng dọc.

Hình 11.45: Hình ảnh chụp mạch trước khi tiến hành tắc mạch

Hình 11.46: Hình ảnh chụp mạch sau khi làm tắc mạch, có sự giảm tưới máu đến khối u.

Hình 11.47: Hình ảnh trên phim CT, sau phẫu thuật thì đầu cắt bỏ khối u phần ngoài màng cứng qua đường dưới hố thái dương kiểu A. Bóng chèn động mạch cảnh trong (mũi tên).

Hình 11.48: Tai trái. U cuộn cảnh thể C2 Di2. Bệnh nhân đến vì giảm thính lực và ù tai kiểu mạch đập kéo dài 2 năm. Ngoài ra bệnh nhân còn kèm theo nói khó, nuốt khó, liệt ½ trái lưỡi và liệt phần dưới mặt.

Hình 11.49: Hình ảnh trên phim MRI, mặt cắt đứng dọc, khối u nội sọ lan rộng, phía trong lan đến cột sống cổ C1, C2.

Hình 11.50: Hình ảnh trên phim CT trước mổ. Lỗ tĩnh mạch cảnh giãn rộng.

Hình 11.51: Hình ảnh trên phim MRI có thuốc cản quang sau phẫu thuật lấy khối u qua đường dưới hố thái dương kiểu A. Tổ chức mỡ lấp đầy hốc mổ (F). Phần khối u nội sọ còn lại nằm ngang mức hố sọ sau.

Hình 11.52: Hình ảnh trên phim CT, giai đoạn 2 sau khi phẫu thuật lấy bỏ khối u phần nội sọ qua đường ngoài. Bóng chẹn động mạch đốt sống.

Hình 11.53: Hình ảnh trên phim CT gian đoạn hai, khối u cuộn cảnh nội sọ đã được loại bỏ phần khối u vị trí nội sọ.

Hình 11.54: Hình ảnh màng nhĩ của khối u cuộn cảnh thể C3 Di2.

Hình 11.55: Hình ảnh MRI trường hợp hình minh hoạ 11.54 (T: khối u).

CHẨN ĐOÁN1.Chẩn đoán xác định: Dựa vào triệu chứng chảy máu và hai xét nghiệm cận

lâm sàng chủ yếu: X quang và sinh thiết.2.Chẩn đoán phân loại: 2.1.Tắc vòi Eustache: Trong bệnh này có ù tai, nghe kém

nhưng không bao giờ có u sùi trong ống tai.2.2.Pôlíp tai: Bệnh này thường đi đôi với viêm tai xương

chũm mạn tính và cũng có chảy máu nhưng ít thôi.Phim X-quang cho thấy thương tổn xương hoặc colet.2.3.Ung thư tai: Sinh thiết cho phép chúng ta phát hiện ra

triệu chứng ác tính.2.4.Phình động tĩnh mạch ở cổ: Đây là những u đập theo

nhịp mạch và có tiếng thổi ở máng cảnh, không có nụ sùi dễ chảy máu trong tai.

TIÊN LƯỢNG

Tiên lượng xấu, tuy rằng bản chất của u là lành tính. U sẽ ăn mòn xương, xâm nhập vào nội sọ gây ra chèn ép thần kinh và não. Điều trị cũng rất khó vì phẫu thuật nguy hiểm. Nhưng có điểm tốt là bệnh diễn biến rất chậm, nhất là ở người có tuổi. Có khi bệnh nhân chết vì một bệnh khác trước khi u tiến triển đến giai đoạn nguy hiểm.

ĐIỀU TRỊ

1.Điều trị bằng phẫu thuật: Chỉ nên mổ những u còn khu trú trong hòm nhĩ hoặc

trong xương chũm. Người ta hay làm phẫu thuật khoét rỗng đá chũm thông thường hoặc khoét rỗng đá chũm mở rộng. Nhưng phẫu thuật này gây ra chảy máu rất nhiều.

Trước tiên cần làm tắc mạch,thủ thuật này có thể thực hiện với an toàn cao. Hơn nữa sự bảo tồn của cấu trúc sống xung quanh u là được nâng cao, bao gồm những dây thần kinh sọ đi xuống họng, dây thanh và mặt.

Một u cuộn cảnh nhỏ cỏ thể tiếp cận qua ống tai bởi việc nâng màng nhĩ và sau đó phá huỷ khối u hoàn toàn bởi Argon laser.

1.Điều trị bằng phẫu thuật:

Tia laser là dụng cụ cực kỳ hữu ích để lấy bỏ khói u. Khối u lớn ở tai giữa có thể tiếp cận bằng laser Argon,

chuỗi xương con có thể được bảo tồn dù khối u lớn bao quanh chuỗi xương con. Trong trường hợp này, khối u có thể bốc hơi mà không tác động đến chuỗi xương con.

Khi u cuộn cảnh lan vào xương chủm, thì cần rạch sau tai và bộc lộ xương chủm.Cố gắng bảo tồn tường dây VII.Phương pháp này gọi là phương pháp ngách

Nếu khối u xâm lấn vào tĩnh mạch cảnh thì việc kiểm soát mạch máu vùng cổ là cần thiết .

Nếu khối u xâm lấn vào não thì phối hợp với phẫu thuật viên Ngoại thần kinh.

Sau đó chúng ta nên gửi bệnh nhân điều trị quang tuyến X.

2.Điều trị bằng quang tuyến X:

U cuộn cảnh không nhạy cảm với tia xạ. Tuy nhiên, ở bệnh nhân lớn tuổi hay ở những người mà không nên phẫu thuật, thì tia xạ có thể giúp làm giảm lại sự phát triển của u cuộn cảnh. Ở bệnh nhân trẻ tuổi, phẫu thuật lấy bỏ hoàn toàn khói u sau tắc mạch là phương pháp được chọn lựa trong điều trị.

Đối với những u đã lan rộng, thí dụ như lan ra lỗ rách sau làm liệt các dây thần kinh số 9,10,11,12 thì không nên mổ mà phải dùng quang tuyến X.

Quang tuyến không trị khỏi u cuộn cảnh nhưng có khả năng làm nhỏ khối u và kìm hãm sự tiến triển trong nhiều năm.

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN !