UNION PANCREATOBILIAR ANOMALA

DR. MIGUEL CHÁVEZ ROSSELL

HOSPITAL ARZOBISPO LOAYZA

LIMA - PERU

COLEDOCOCELELos quistes biliares congénitos se encuentran en el 0,32% de las CPRE. Entre ellos, el más raro es el coledococele (tipo III de la clasificación de Alonso-Lej).

El coledococele se suele definir como una dilatación quística de la porción distal intramural del colédoco que protruye

en la luz duodenal

El aumento de la incidencia en el diagnóstico del coledococele se debe fundamentalmente a la mayor utilización de la CPRE (3), que es especialmente útil para diagnosticar quistes

pequeños, cuya cavidad está habitualmente colapsada. Kim y cols. (4) han descrito como signo diagnóstico del coledococele la hinchazón “ballooning” de la papila al inyectar el contraste

durante la CPRE.

Los coledococeles pueden subdividirse en cuatro tipos :

A1, el colédoco y el Wirsung desembocan a través de un solo orificio en el quiste (es el reflejado en la figura 2);

A2, colédoco y Wirsung desembocan separados en el quiste;

A3, igual que el A2 pero con un quiste sobre todo intramural, que protruye mínimamente el duodeno y que está habitualmente colapsado.

Por último, en el subtipo B de coledococele, la papila tiene su orificio normal y el quiste es muy protruyente y sólo comunica con el colédoco.

UNION PANCREATOBLIAR ANOMALA

Las UBPA son más frecuentes que los quistes biliares (4,1%) y se han relacionado con patología coledociana y pancreática.

De hecho, en un estudio, de 30 pacientes

con UBPA, 17 tenían asociado algún tipo de quiste biliar distinto al coledococele.

Una de las hipótesis patogénicas es el reflujo mutuo entre las secreciones de ambos conductos debido a la ausencia de mecanismo esfinteriano en su unión.

Fig. 2. Diferencias entre el coledococele y la unión biliopancreática anómala. En esta última patología la bilis y la secreción pancreática se mezclan porque el esfínter de Oddi está sólo en el conducto común. En el coledococele existen los esfínteres biliar y pancreático, aunque ambas secreciones se juntan en la cavidad quística.

Figure 1. MRCP showing a long common channel.Pancreaticobiliary maljunction without biliarydilatation was diagnosed

Unión biliopancreática anómala

Fig. 1. Tipos de union biliopancreática anómala (UBPA). En el tipo A el colédoco parecedesembocar en el Wirsung, por eso se le conoce también como tipo C-P o unión enángulo recto. En el tipo B, el páncreas parece desembocar en el colédoco, se le conocetambién como tipo P-C o en ángulo agudo. En el tipo C la unión es compleja.

En todos los casos se observa el largo canal común biliopancreático que se forma fuera de la pared duodenal y, que, por lo tanto, no dispone del mecanismo esfinteriano del Oddi.

Fig. 1. Classification of anomalous union of pancreaticobile duct as per Komi et al. (11).AP = accessory pancreatic duct, C = choledochal cyst, CC =common channel, D = duodenum, MP = main pancreatic duct, P = pancreatic duct

Korean J Radiol 10(1), February 2009

Hae Kyung Lee,

UBPA

La unión biliopancreática anómala (UBPA) es un trastorno congénito en el que el colédoco y el Wirsung se unen antes de insertarse en la pared duodenal (Fig. 1).

Se forma así un largo canal común biliopancreático (mayor de 1 cm), en el que ambos conductos no están recubiertos por las fibras musculares del esfínter de Oddi. Al no funcionar el mecanismo esfinteriano, las secreciones biliar y pancreática se mezclan

La UBPA puede ser dividida en

UBPA con dilatacion biliar (quiste congenito del coledoco)

UBPA sin dilatacion biliar.

En muchas ocasiones la UBPA produce quistes biliares que presentan un riesgo elevado de malignización.

Aún en los casos en que la vía biliar no está dilatada, los pacientes con UBPA tienen mayor frecuencia de neoplasias de la vesícula biliar.

El diagnóstico y el tratamiento de este trastorno, junto con los quistes biliares asociados en esta paciente adulta, ha presentado ciertas dificultades que pensamos son de importancia clínica.

En primer lugar, la rareza en nuestro medio de esta

afección hizo que el estudio de la vía biliar por CPRM no fuera concluyente. En el momento actual, la CPRM puede sustituir a la CPRE en la valoración inicial de la UBPA y de los

quistes biliares . Aunque para el tipo III de los quistes biliares o coledococele y para pequeños cambios ductales de la UBPA, sea preciso recurrir a la CPRE

La rareza de esta enfermedad en nuestro medio, no sólo ocasionó dificultades en el diagnóstico mediante CPRM, sino, también en el tratamiento.

En los casos de UBPA con dilatación biliar se debe realizar una exéresisde toda la vía biliar extrahepática dilatada . El criterio no es tan firme si la UBPA no se une a dilatación del colédoco, aunque en estos pacientes hay una alta incidencia de cánceres de vesícula biliar.

UBPAEtiologia

Muchas teorias

Normalmente el CBC y el CP se unen dentro del esfinter de Oddi para formar un canal comun, la longitud normal de este canal seria 0.2 a 1 cm.

Se postula que la union anomala del CBC y el CP fuera de la pared duodenal y proximal al esfinter de Oddi es responsable en la formacionde los quistes del coledoco

El canal comun permite que las enzimas pancreaticas ingresen al arbolbiliar, resultando en el debilitamiento de la pared del CBC favoreciendo la formacion de los quistes.

Otras teorias son

Obstruccion parcial del conducto

Disfuncion del esfinter de Oddi

Inadecuada inervacion autonomica

Desigual vacuolizacion durante la organogenesis

Un canal comun puede ser tan largo que la accion del esfinter no afecta

directamente la union.

Esto puede resultar en una regurgitacion de 2 vías:

Reflujo biliopancreatico: regurgitacion de jugo biliar al conducto

pancreatico

Reflujo pancreatobiliar: regurgitacion del jugo pancreatico hacia el conducto

biliar común

Parece improbable que un solo mecanismo sea responsable para los diversos tipos de quistes del coledoco y mecanismos diferentespueden causar los quistes en niños y adultos

REFLUJO PANCREATOBILIARCOLANGIORESONANCIA ESTIMULADA CON SECRETINA: La vesicula y el CBC se ingurgitan por la regurgitacion del jugo pancreatico

PANCREATOGRAFIA CANULANDO LA PAPILA MENOR: El contraste inyectado por la accesoria refluye al conducto biliar por el canal comunsin flujo al duodeno

CONFLUENCIA ALTA DE LOS CONDUCTOS PANCREATOBILIARES

Paciente con confluencia alta de los conductos pancreatobiliares y canal Comun de 9 mm(A). La comunicación entre los conductos biliar y pancreaticoFue eliminada por la contraccion del esfinter (B)

Chronic pancreatitis and cholangitis caused by absence of the duodenal papilla

MECANISMO DE CARCINOGENESIS EN UBPA

Como conclusión, es posible que cada vez se diagnostiquen más pacientes con UBPA y, por lo tanto, sería preciso aumentar la experiencia en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad