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COMPARACION ENTRE GAMMAGRAFIA CARDIACA CON 99mTc-DPD vs RESONACIA
MAGNETICA CARDIACA EN EL DIAGNOSTICO DE
LA AMILOIDOSIS CARDIACA POR DEPOSITO DE TRANSTIRETINA
Gómez C, Martínez A, Marqués E, Dolado J,
Verdú J, Antón MA, Clavel J, Riera M,
Martínez M.
Servicio de medicina nuclear
Hospital San Juan de Alicante
AMILOIDOSIS
Depósito extracelular de fibrillas anormales insolubles.
Material hialino que se tiñe con ROJO CONGO.
20 proteínas producen depósitos amiloides en diferentes
tejidos ( E. Alzheimer y/o E. priones ).
Amiloidosis sistémica: afectación multiorgánica .
Amiloidosis Localizada: afección un solo órgano ( clínica está
limitada al órgano ).
AMILOIDOSIS CARDIACA
Depósito amiloideo tej. cardiaco, contexto de una afección
sistémica (más frecuente) o de una forma localizada.
Afecta :
- Función contráctil.
- Flujo vascular.
- Conducción eléctrica.
AMILOIDOSIS CARDIACA
Dx requiere la demostración de amiloide en una Bx, no
necesariamente cardiaca.
Signos Ecocardiográficos + depósito de amiloide en otros
tejidos ( Bx ), Dx A.C puede darse como válido.
Mucosa rectal (sensibilidad del 75-85%).
Grasa abdominal (84-88%).
Bx de otros tejidos ( - ) y sospecha, Bx cardiaca está indicada
4 muestras endomiocárdicas ( sensibilidad del 100% ), A.C
GAMMAGRAFIA CARDIACA
3 grupos de radiotrazadores:
- Componente P de amiloide sérico (SAP) marcado con 123I,
- Aprotinina marcada con 99mTc.
- Trazadores óseos : (99mTc-PYP)- 99mTc-MDP.
La captación de radiotrazadores óseos marcados con 99mTc
sensibilidad-especificidad variable.
Puille et al en 2002 y Perugini
- AC-TTR (hereditaria y/o senil) 99mTc-DPD : SI
- AC-AL : 99mTc-DPD : NO
DPD ácido 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxílico marcado con tecnecio (99m Tc)
Actividad recomendada (500 MBq )(300-700 MBq).
Vidas medias son de T1 = 15 min y T2 = 100 min.
Elimina por orina el 30 % ( 1H).
La dosis efectiva (E): 4 mSv.
La dosis de radiación absorbida:
- Órgano diana (hueso) = 44,1 mGy
- Órgano crítico (vejiga) = 33,6 mGy
OBJETIVOS
Comparar la rentabilidad diagnóstica de la
gammagrafía cardiaca con 99mTc-DPD (GC-DPD)
vs resonancia magnética cardiaca (RMC), en el
diagnóstico de la amiloidosis cardiaca por depósito
de transtiretina AC-TTR.
MATERIAL Y METODOS
Se estudiaron consecutivamente 11 pacientes hombres (edad
media 80±7 años) que presentaban sospecha de amiloidosis
cardiaca.
A cada paciente se administraron 20 mCi de 99mTc-DPD,
obteniéndose imágenes de cuerpo completo y/o SPECT.
Se obtuvo una escala visual de 0-3 del depósito cardiaco en
relación al hueso costal (score Cardio/Hueso):
Ausencia = 0 Menor hueso = 1 Igual hueso = 2 Mayor hueso = 3
MATERIAL Y METODOS
Se evaluó la distribución cardíaca como focal, difuso, uni o
biventricular.
Criterios de positividad para AC-TTR, con un score
Cardio/Hueso ≥2, uni y biventricular y distribución difusa.
Se compararon los resultados con RM cardiaca y se confirmó
el diagnóstico con biopsia endomiocárdica y/o de pared
abdominal y/o colónica.
RESULTADOS
9 fueron positivos en la GC-DPD con un patrón de
hipercaptación difusa.
7 de ellos mostraron afectación biventricular , 8 con score
Cardio/Hueso = 3 compatibles con AC-TTR y concordantes
con RM.
Dos pacientes fueron discordantes con RM:
- Uno con GC-DPD positiva para amiloidosis cardiaca, fue
negativa en RM, y posteriormente confirmada por biopsia
endomiocárdica.
- Un paciente con GC-DPD negativa fue RM positiva para
amiloidosis cardiaca, pero no se realizó biopsia por
fallecimiento del paciente.
RESULTADOS
Paciente varón de 87 años.
RMN : AC, Biopsia negativa ( grasa abdominal )
RESULTADOS
Biopsia endomiocárdica positiva para TTR
RESULTADOS
Paciente varón de 84 años, RMN sin criterios claros
Para amiloidosis cardiaca
RESULTADOS
G.C positiva para AC-TTR, biopsia grasa abdominal positiva para AC-TTR
CONCLUSIONES
La gammagrafía cardiaca con 99mTc-DPD, es un estudio no
invasivo útil para apoyar el diagnostico de AC-TTR.
Una gammagrafía cardiaca con 99mTc-DPD con depósito
difuso, uni-biventricular y score Cardio/Hueso ≥2, sugiere AC-
TTR, y obliga a confirmar con biopsia.
Aunque la RMN cardiaca sea negativa, se debería
completar el estudio del paciente con 99mTc-DPD y biopsia.
BIBLIOGRAFIA
Puille M, Altland K, Linke RP, Steen-Muller MK, Kiett R, Steiner D, et al. 99mTc-DPD scintigraphy in transthyretin-related familial amyloidotic polyneuropathy. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2002;29:376–9.
Peruggini E, Guidalotti PL, Salvi F, Cooke R, Pettinato C, Riva L, et al. Noninvasive etiologic diagnosis of cardiac amyloidosis using 99mTc-3,3-diphosphono-1,2 propanodicarboxylic acid scintigraphy. J Am Coll Cardiol. 2005;46:1076–84.
Garcıa-Pavıa P, Tome-Esteban MT, Rapezzi C, Amiloidosis. También una enfermedad del corazón. Rev Esp Cardiol. 2011;64:797–808.
Selvanayagam JB, Leong DP. MR imaging and cardiac amyloidosis: Where to go from here? JACC
Cardiovasc Imaging. 2010;3:165–7.