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Valoración global del paciente con BQ EpidemiologíaEtiopatogeniaClínicaDiagnóstico y diagnóstico diferencialSeguimientoEscalas pronósticas Casilda Olveira Fuster
Unidad de Fibrosis Quística y BQHospital Regional Universitario de Má[email protected]
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• Enfermedad bronquial inflamatoria crónica con dilatación irreversible de la luz
bronquial y alteración del epitelio ciliar
• Resultado final de enfermedades diferentes con un manejo común
Miguel Angel Martínez-García, Luis Máiz Carro, Casilda Olveira, Rosa María Girón Moreno, David de la Rosa Carrillo , Marina Blanco, Rafael Cantón, Montserrat Vendrell, Eva Polverino,Javier de Gracia y Concepción Prados. Valoración y diagnóstico de las bronquiectasias en el adulto. www.archbronconeumol.org
CONCEPTO
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BQ alta prevalencia
• Utilización sistemática de la tomografia computerizada de alta resolución (TCAR) para
su diagnóstico
• Infradiagnóstico
• Mayor longevidad de la población
• Mayor supervivencia enfermedades crónicas generadoras de BQ
• 42-566 casos por cada 100.000 habitantes (+ en mujeres y en ancianos)
-Hyun Jung Kwak, et al. High prevalence of b ronchiectasis in adults: analysis of CT findings in a health screening program. Tohoku J. Exp.Med 2010
EPIDEMIOLOGÍA
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• Aumento de la morbilidad con aumento de ingresos por agudización
• Gran coste para los sistemas de salud
-Roberts HJ. Respir Med. 2010; Loebinger MR. Eur Respir J.2009; Seits AE. Chest 2010.
• Alta y creciente tasa de mortalidad: Edades avanzadas, menor en FQ
EPIDEMIOLOGÍA
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-De la Rosa D, Martínez-Garcia MA, Olveira C, Girón R, Máiz L, Prados C. Annual direct medical costs of bronchiectasis treatment: Impact of severity, exacerbations, chronic bronchial colonization and chronic obstructive pulmonary disease coexistence. Chron Respir Dis. 2017
• Coste elevado (España: 4.700 €/ tratamiento anual)
• Mayor:
• Gravedad (10.000 € /año)
• Agudizaciones
• EPOC
• Pseudomonas aeruginosa
• Agudizaciones y al antibiótico inhalado en las BQ graves
EPIDEMIOLOGÍA
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Renovado interés: publicaciones recientes y ensayos clínicos
Nueva normativa Española 2017
NORMATIVAS
Nueva normativa Europea 2017
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Patología crónica y progresiva: Lesión inicial en la vía aérea: Círculo vicioso
Alteración aclaramiento mucociliar
Remodelado vía aérea Inflamación - infección bronquial
Miguel Angel Martínez-GarcíaaLuis Máiz Carro, Casilda Olveira, Rosa María Girón Moreno, David de la Rosa Carrillo , Marina Blanco, Rafael Cantón, Montserrat Vendrell, Eva Polverino,Javier de Gracia y Concepción Prados. Valoración y diagnóstico de las bronquiectasias en el adulto. www.archbronconeumol.org
FISIOPATOLOGÍA
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• Zona geográfica
• Características propias del paciente
• Lugar de control (consultas generales o específicas)
• BQ idiopáticas tras exhaustivo estudio etiológico
• Déficits inmunológicos selectivos
• Reflujo gastroesofágico,
• Infecciones no referidas por el paciente
Gao Y, Guan W, Liu S, Wang L, Cui JJ, Chen RC, et al. Aetiology of bronchiectasis in adults: A systematic literature review. Respirology 2016
ETIOLOGÍA
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Olveira C, Padilla A, Martínez-García MÁ,et al. Etiology of Bronchiectasis in a Cohort of 2047 Patients. An Analysis of the Spanish HistoricalBronchiectasis Registry. Arch Bronconeumol. 2017
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Postrasplante
Post-infección: Bacterias: Neumonía necrotizante Micobacterias: TBC, MNT Virus: Adenovirus, sarampión Hongos
Obstrucción bronquial: Intrínseca: Estenosis cicatricial, cuerpo extraño, tumor Extrínseca: Adenopatías, tumor, aneurisma
Inmunodeficiencias:
Primarias: Inmunodeficiencia común variable,... Secundarias:
• Quimioterapia, trasplante, neoplasias hematológicas, infección VIH.
Tratamientos inmunosupresores, biológicos,…
ETIOLOGIA
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Genéticas:
Fibrosis quística Discinesia ciliar primaria
Neumonitis inflamatoria:
Aspiración, reflujo gastroesófagico Inhalación tóxicos ( drogas, gases …)
Anormalidad del árbol traqueobronquial:
Secuestro pulmonar. Bronquio traqueal
Cribado neonatal
ETIOLOGIA
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Aspergilosis o micosis broncopulmonar alérgica
Asociadas a otras enfermedades: E. sistémicas: Artritis reumatoide, LES, S. Sjögren, … E. inflamatoria intestinal: Colitis ulcerosa, E. de Crohn. Otras enfermedades respiratorias: Swyer-James, Déficit de alfa-1-antitripsina, Sd uñas amarillas.
EPOC Asma (grave, no controlada, neutrofílica)
Etiología no conocida (24,2-44,8%)
ETIOLOGIA
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Enfermedades prevalentes e infradiagnosticadas (Infl. neutrofílica)
EPOC moderada-grave: 57,6% BQ (ESPAÑA)
EPOC + BQ: mayor morbilidad y peor pronóstico:
Declive acelerado de la función pulmonar
Mayor número y gravedad de agudizaciones
Expectoración crónica (> 40-50 ml/d)
Infección bronquial (P. aeruginosa y H.I)
Incremento en la mortalidad
Martínez-García MA, Soler-Cataluña JJ, Donat Sanz Y, et al. Factors Associated With Bronchiectasis in Patients With COPD . Chest 2011
Sin BQ
Con BQ
Prevalencia de BQ: 58%
EPOC Y BQ
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Padilla ,Olveira, et al. Datos pendientes de publicación
398 asma60% asma grave113 BQ + Asma
Factors associated with bronchiectasis in patients with uncontrolled asthma. A study in 398 patients
*
AM AG
ABPATabaquismo
Otras causas BQ
✗
ASMA Y BQ
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0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Severity M S M M S S M S
Expectora on N N N Y Y N Y Y
Pneumonia N N Y N N Y Y Y
1
0.9
0.8
0.7
0.6
0.5
0.4
0.3
0.2
0.1
0
FeNO >20.5ppb FeNO ≤20.5ppb
Padilla, Olveira, et al. Datos pendientes de publicación
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Espectro clínico variable
• Tos productiva crónica (mucosa, purulenta)
• Infecciones respiratorias de repetición
• Disnea, expectoración hemoptoica, hemoptisis, hiperreatividad
bronquial…
• Crepitantes, roncus, sibilancias, acropaquias…
• Rinosinusitis: discinesia ciliar, inmunodeficiencias
CLÍNICA
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RADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX
• RX de Tórax como parte del examen inicial
• Escasa Sensibilidad (47-73 %)/Especificidad (76 %)
• Menos sensible en BQ leves/moderadas
• Escasa información sobre la extensión de la enfermedad
BRONCOGRAFÍA: HISTORIA
Aceite yodado “lipiodol”, Contrastes hidrosolubles
RADIOLOGÍA
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Opacidades lineales paralelas:
“raíl de tranvía”
Imágenes aéreas con pared definida:
“anillo de sello”
Hiperinsuflación, atrapamiento aéreo
RADIOLOGÍA
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Opacidades tubulares u ovoides: Impactos mucoides
Signos de pérdida de volumen o atelectasias
Pérdida de definición de los vasos pulmonares y agrupamiento broncovascular
RADIOLOGÍA
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Para el estudio de las BQ se recomienda:
• Protocolos de adquisición volumétricos
• De baja radiación
• Con un algoritmo de reconstrucción de alta resolución (generalmente se
reconstruyen con espesores de 1-1,25 mm).
.-Dodd JD, Lavelle LP, Fabre A, Brady D. Imaging in cystic fibrosis and non-cystic fibrosis bronchiectasis. Semin Respir Crit Care Med. 2015 Apr;36:194-206.
TC de alta resolución sin contraste
Sensibilidad y Especificidad > 90 %
CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA
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Cilíndricas: bronquios mínimamente dilatados uniforme
Varicosas: dilataciones irregulares, arrosariado
Quísticas: más grave forma sacular o quística
Puede sugerir la etiología:Malformaciones congénitas, Situs inversus, α1antitripsina, obstrución bronquial
TIPO MORFOLÓGICO
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Afectación segmentaria, unilobar o bilobar (dos lóbulos contiguos)
Obstrucción de la vía aérea (extrínseca o intrínseca)
Infecciones
Secuestro pulmonar
Difusas: múltiples causas:
ABPA: Centrales / Quísticas / Lóbulos superiores
Hipogammaglobulinemia: Cilíndricas / LM y LI
Infecciones víricas de la infancia: Unilaterales en un lóbulo inferior
Milliron B, Henry TS, Veeraraghavan S, Little BP. Bronchiectasis: Mechanisms and Imaging Clues of Associated Common and Uncommon Diseases. Radiographics. 2015
DISTRIBUCIÓN
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Milliron B, Henry TS, Veeraraghavan S, Little BP. Bronchiectasis: Mechanisms and Imaging Clues of Associated Common and Uncommon Diseases. Radiographics.2011
Difusas: múltiples causas:
Discinesia ciliar primaria (DCP): LM y lóbulos inferiores
Fibrosis Quística: Bilaterales /Quísticas/ Lóbulos superiores
EXTENSIÓN/ETIOLOGÍA
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Difusas: múltiples causas:
Tuberculosis: Unilateral con predominio en un lóbulo superior
Micobacterias no tuberculosas: Nódulos “en árbol en brote”, língula y LM
Idiopáticas: Lóbulos inferiores
EXTENSIÓN/ETIOLOGÍA
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Dilatación bronquial: Índice broncoarterial: > 1-1,5
SIGNOS RADIOLÓGICOS DIRECTOS
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Falta de afilamiento bronquial
Visualización de bronquios en la periferia
SIGNOS RADIOLÓGICOS DIRECTOS
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Engrosamiento peribronquial, irregularidad de la pared
Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
SIGNOS RADIOLÓGICOS INDIRECTOS
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Tapones mucosos
Estructuras tubulares o en forma de Y
Opacidades redondeadas o ramificadas (cortes transversales)
Niveles hidroaéreos
SIGNOS RADIOLÓGICOS INDIRECTOS
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Afectación bronquiolo: Nódulos árbol en brote, patrón en mosaico
SIGNOS RADIOLÓGICOS INDIRECTOS
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Pérdida de volumen, áreas de consolidación
SIGNOS RADIOLÓGICOS INDIRECTOS
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ESCALAS RADIOLÓGICAS
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PUNTUACIÓN DE REIFF MODIFICADA
Cociente entre el diámetro de la luz bronquial y el diámetro del vaso adyacente en cada uno de los seis lóbulos pulmonares
0 puntos ≤1
1 punto=1-2
2 puntos=2-3
3 puntos ≥ 3
ESCALAS RADIOLÓGICAS
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•Obstrucción crónica al flujo aéreo no reversible
•Patrones mixtos (postuberculosas, fibróticas o destructivas)
•Hiperreactividad bronquial en el 30-69% de los casos
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
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Tos productiva crónicaInfecciones respiratorias de repetición, hemoptisis recidivante
Rx tórax sugestiva
TC alta resolución tórax
PFR (espirometría, volúmenes y DLCO)
Cultivo esputo (bacterias, micobacterias, hongos)
Analítica (VSG, hemograma, PCR, proteinograma, Igs G,A,M,E,)
Alg
ori
tmo
Dia
gnó
stic
o
Diagnóstico: M.congénitas, traqueobroncomegalia, Situs inversus, obstrucción bronquial
Sospecha: déficit α- antitripsina, ABPA, MNT, inmunodeficiencias primarias
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HISTORIA CLÍNICA ETIOLÓGICA∗ Historia familiar
∗ Edad de aparición de los síntomas
∗ Antecedente de infección con clínica posterior (sarampión, tosferina, adenovirus, micobaterias,…)
∗ Susceptibilidad a infecciones: otitis, sinusitis, meningitis, neumonías, diarreas,…
∗ Enfermedades asociadas:
Intestinales (colitis ulcerosa, E.Crohn)
Sistémicas (A.reumatoide, LES, Sd.Sjogren,…)
Asma
EPOC (FEV1 <50%, agudizadores)
∗ Inhalación de tóxicos.
∗ Aspiración: reflujo gastroesofágico, disfagia
∗ Factores de riesgo inmunodeficiencia secundaria: VIH, quimioterapia, trasplante, neoplasias
∗ Infertilidad
∗ Pancreatitis recurrente
∗ Clínica de hiperreactividad bronquial
∗ Rinosinusitis, alteración olfato.
E.FISICA: Uñas amarillas
Alg
ori
tmo
Dia
gnó
stic
o
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La búsqueda sistemática de las causas tratables mejora el pronóstico
NO SOSPECHA CLÍNICA: DESCARTAR SIEMPRE:
Inmunodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos
Fibrosis Quística
Aspergilosis broncopulmonar alérgica
Discinesia ciliar primaria
Déficit α-1antitripsina
Reflujo grastroesofágico
Infección por micobacterias
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
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• Cultivos esputo (bacterias, micobacterias, hongos.)
• PFR + Analítica general
• Estudio inmunológico:
IgM, IgA, IgG ( subclases IgG e IgA);
Producción de Ac específicos
C3, C4, CH 100
Capacidad oxidativa de Neutrófilos
Subpoblaciones linfocitarias,
HIV
• IgE total, rast aspergillus, Prick cutáneo
• Test del sudor
• Test del sudor
• Estudio aclaramiento mucociliar:
Gammagrafía motilidad ciliar
Test sacarina /Óxido nítrico nasal
• Alfa1antitripsina , Factor reumatoide
• Investigar reflujo
• Mantoux
• TC senos
Sin orientación causal: Protocolo pruebas
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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Lesión EpitelialHipersecreción de moco
↓Aclaramiento
MucociliarImpactos mucoides
Productos líticos bacterianos
Infección bronquial crónica
*P. aeruginosa /
Haemophilus
Inflamación neutrofílicaLinfocitos T (CD4+)
Lesión vía aéreaBronquiectasias
CiliotoxinasProteinasasEspecies reactivas oxigeno
Especies reactivas oxigenoElastasaMetaloproteasas
IL-6 IL-8TNF-α IL-1βLTB4
*
S. Fuschillo. Mucosal inflammation in idiopathic BQ: cellular and molecular mechanisms. Eur Respir J 2008
VÍA AÉREA
FISIOPATOLOGÍA
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.-Murray MP, Pentland JL, Turnbull K, MacQuarrie S, Hill AT. Sputum colour: a useful clinical tool in non cystic fibrosis bronchiectasis. Eur Respir J 2009
Respuesta inflamatoria bronquialColor esputo: cantidad cél. inflamatorias
Blanco (mucoso): escasas
Amarillo o verde claro (mucopurulento): moderada
Verde (purulento): gran cantidad
Cuantificar volumen y purulencia
El acúmulo de leucocitos condiciona la purulencia del esputo
INFLAMACIÓN
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.-Murray MP, Pentland JL, Turnbull K, MacQuarrie S, Hill AT. Sputum colour: a useful clinical tool in non cystic fibrosis bronchiectasis. Eur Respir J 2009
Inflamación sistémica:
Recuento leucocitario, neutrófilos
VSG, PCR
Marcadores de estrés oxidativo
El aumento de VSG y fundamentalmente PCR se asocia a:
Pérdida acelerada de la función pulmonar
Mayor extensión radiológica
INFLAMACIÓN
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Vía aérea / Menos virulentos
No invaden tejidos adyacentes
Quimiotaxis de neutrófilos
NO FIEBRE
Nicho ideal para la infección por microorganismos / Persistencia
Inhiben el aclaramiento mucociliar
MICROORGANISMOS VÍA AÉREA
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Comunidades de microorganismos cubiertos de una matriz de exopolisacáridos y adheridos
a un tejido que se comunican entre si por moléculas específicas
Biofilm
Bacterias planctónicas / agudizaciones
CRECIMIENTO EN BIOPELÍCULAS
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Adhesinas para células del tracto respiratorio
Supervivencia en macrófagos y células epiteliales
Secreción de proteasas
Crecimiento en BIOFILM
Haemophilus influenzae
Moraxella catarrhalis
Productores de β-lactamasas
Crecimiento en BIOFILM
MICROORGANISMOS VÍA AÉREA
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Daño celular
BIOFILM: paso de cepa no mucoide a mucoide
Hipermutabilidad
Activación de quorum sensing
Infección crónica:
Peor pronóstico
Declive acelerado de la función pulmonar
Mayor número y gravedad de agudizaciones
Incremento en la mortalidad
Sin PA
Con PA
FEV1
Martínez-García MA, Soler-Cataluña JJ, Perpiñá-Tordera M, et al. Factors associated with lung function decline in adult patients with stable non-cystic fibrosis bronchiectasis. Chest. 2007
PSEUDOMONAS AERUGINOSA
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Inicial: Primer cultivo positivo en fase estable
Crónica: 3 o más cultivos positivos en 6 meses
CLÍNICA + CULTIVO microbiológico
Infección inicial Infección
intermitente
Infección bronquial crónica
Esputo: Mucopurulento-Purulento
Infecciones respiratorias de repetición
INFECCIÓN BRONQUIAL
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DEFINICIÓN: Deterioro clínico agudo y mantenido caracterizado por aumento
de la tos habitual y de cambios en las características del esputo (volumen,
consistencia, purulencia o hemoptisis) acompañado o no de otros síntomas
LEVES O MODERADAS: pueden controlarse con antibiótico por vía oral
GRAVES: precisan antibiótico intravenoso u hospitalización
AGUDIZACIÓN
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Cuestionarios Específicos
Quality of Life Bronchiectasis (QoL-B)
Validado en español/1 vez al año Normativa 2017
Bronchiectasis Health Questionnaire (BHQ) Inglés
Cuestionarios validados
St. George’s Respiratory Questionnaire
Leicester Cough Questionnaire (impacto de la tos)
Factores relacionados con peor CVRS
Afectación respiratoria más grave
Mayor edad
Depresión /Ansiedad
CALIDAD DE VIDA
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� Copyright: Alexandra L Quittner:
� Solicitar consentimiento
� Envían la aplicación para interpretarlo
Thank you for your interest in the Quality of Life questionnaire - Bronchiectasis (QOL-B).
We have just recently launched a new website that will provide you with all of the necessary
information on the QOL-B, including administration, scoring instructions and the QOL-B in
many languages. Please visit:
http://www.psy.miami.edu/qol_b/qol_measures01.phtml
Click on the “QOL-B Measures” tab on the left and complete the copyright agreement.
After this step you will be able to choose the language in which you would like the QOL-B.
QoL-B: Cuestionario específico para BQ
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Autoadministrado
Puntuaciones 0-100 en cada escala (más altas mejor CVRS)
No hay puntuación total que integre todo el cuestionario
QoL-B Spain V 3.0
QoL-B: Cuestionario específico para BQ
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1. Capacidad física: 5 ítems
2. Limitaciones de rol: 5 ítems
3. Vitalidad: 3 ítems
4. Percepción de la salud: 4 ítems
5. Estado emocional: 4 ítems
6. Aislamiento social: 4 ítems
7. Carga del tratamiento: 3 ítems
8. Síntomas respiratorios: 9 ítems
37 ítems repartidos en 8 escalas
Quittner, et al. Thorax 2014Quittner,et al. Chest 2005Olveira C, et al. Qual Life Res 2014Olveira C, et al. Qual Life Res 2013. Olveira C, et al. Gen Hosp Psychiatry 2014
QoL-B: Cuestionario específico para BQ
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10 preguntas y un solo dominio, una sola puntuación
Aún no validado en Español (Proyecto BQ: Dr. de la Rosa)
.-Spinou A, et al. The development and validation of the Bronchiectasis Health Questionnaire (BHQ). Eur R J. 2017 (in press)
.-Olveira C, Martínez-García MA. Health-related quality of life questionnaires in bronchiectasis: the simplest way to quantify complexity. Eur Respir J. 2017
BHQ: Bronchiectasis Health Questionnaire
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Martínez-García MA; de Gracia J, Vendrell Relat M, Girón R, Máiz Carro L, de la Rosa D, Olveira C. The FACED score. European Respiratory Journal 2014.
The FACED score:FEV1Age Chronic Colonization Extension Dyspnea
Follow-up (months)
60,0050,0040,0030,0020,0010,000,00
Cu
mu
lati
ve s
urv
iva
l
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
0,0p (log-rank)<0.001
Supervivencia 5 años
C
BA
Clasifica Gravedad / Pronóstico
ESCALAS PRONÓSTICAS
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Martinez-Garcia MA, Athanazio RA, Girón R, Máiz-Carro L, de la Rosa D, Olveira C,et al. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2017.
NORMATIVA 2017 /ANUAL
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Rango total de creciente gravedad: 0-9 puntos (E-FACED). Clasificación de gravedad E-FACED: 0-3 puntos (E-FACED): Bronquiectasias leves4-6 puntos (E-FACED): Bronquiectasias moderadas7-9 puntos (E-FACED): Bronquiectasias graves
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VALORACION DE GRAVEDAD Y SEGUIMIENTO
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VALORACION DE GRAVEDAD Y SEGUIMIENTO
CUMPLIMIENTO
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• Enfermedad bronquial inflamatoria crónica con dilatación irreversible de la luz bronquial y alteración del epitelio ciliar.
• Resultado final de enfermedades diferentes con un manejo común
• BQ: alta prevalencia /alta y creciente tasa de mortalidad sobre todo en edades avanzadas
PUNTOS CLAVES
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• Fisiopatología: Lesión de la vía aérea: Círculo vicioso: Alteración aclaramiento mucociliar
-Infección-Inflamación (Neutrofílica) –Remodelado
• Espectro clínico variable: Tos productiva crónica, Infecciones respiratorias, Hemoptisis...
• La búsqueda sistemática de las causas tratables mejora el manejo y el pronóstico
• EPOC moderada-grave: 57,6% BQ: mayor morbimortalidad
PUNTOS CLAVES
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Diagnostico: TC de alta resolución
• Protocolos de adquisición volumétricos
• De baja radiación (80-100 kVp y 20-40 mA)
• Con un algoritmo de reconstrucción de alta resolución
Signos directos de BQ
• Dilatación bronquial: Índice broncoarterial: > 1-1,5
• Falta de afilamiento bronquial
• Visualización de bronquios en la periferia
PUNTOS CLAVES
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NO FIEBRE
BQ Nicho ideal para colonización por microorganismos
No invaden tejidos adyacentes/ Menos virulentos
Persistencia. Crecimiento en biopelículas
El acumulo de leucocitos es responsable de las secreciones purulentas
Infección crónica
CLÍNICA + CULTIVO microbiológico
Mucopurulento-Purulento
Infecciones respiratorias de repetición
Infección crónica P. aeruginosa: Peor pronóstico
PUNTOS CLAVES
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Monitorizar volumen y color del esputo
Número y gravedad de las agudizaciones
Cultivos de esputo con antibiograma
Función pulmonar
Escalas pronósticas: E-FACED
Calidad de vida QoL-B
CUMPLIMIENTO
VALORACIÓN DE LA GRAVEDAD Y SEGUIMIENTO
PUNTOS CLAVES