VALVULOPATÍA REUMÁTICA

Alejandro Francisco-Cruz, R1AP

INTRODUCCIÓN

• 30-80% de los pacientes con FRA desarrollan carditis aguda (valvulitis)

• 60% de los pacientes desarrolla enfermedad cardiaca reumática (ECR) después del primer episodio

• 40% de las personas con ECR no reconocen un episodio de FRA

• Insuficiencia mitral 90% de los pacientes

Roberts K, et al. Nat Rev Cardiol. 2013: 49-58

PATOGENIA

• Anti: estreptolisina O, DNAsa B• Pancarditis (pericardio + miocardio +

endocardio)• Valvulitis verrucosa, granulomas intersticiales,

inflamación intersticial focal (cuerpos de Aschoff).

Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.Aschoff L. Ann Rheum Dis. 1939 Jul;1(3):161-6.

PATOGENIA

– Streptococcus β-hemolítico, grupo A • Proteína M (1, 5, 6, 14, 18 y 24)

– α hélice superenrollada (coiled-coil)

– CHO grupo A• Anti-CHO grupo A correlaciona con la severidad de la

enfermedad e índice de reemplazo valvular

– Miosina– Tropomiosina– Laminina (in situ en válvula)– VCAM-1

Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.

Guilherme L, Kalil J.Front Immunol. 2013; 4:352

Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.

Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.

MORFOLOGÍA

• ENFERMEDAD REUMÁTICA AGUDA– Granulomas reumáticos• Necrosis fibrinoide• Células de Antischkow

(histiocitos especializados)• Infiltrado linfoplasmocitario• Células de Aschoff (células

gigantes inflamatorias)

– Pancarditis

MORFOLOGÍA

• Infiltrado Lyn • Nódulos de Aschoff perivasculares• La válvula mitral siempre se afecta• El daño intersticial en la VM es permanente

(diferencia con el miocardio y el pericardio)

Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.

MORFOLOGÍA

• Miocardio– Degeneración fibrinoide intersticial– Nódulos de Aschoff (40%)– Carditis intersticial – No hay daño a miocitos

Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.

Aschoff L. Ann Rheum Dis. 1939 Jul;1(3):161-6.

Pancarditis

Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.

Vasculitis limitada a la adventicia

Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.

Valvulitis y daño intersticial

Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.

Nódulos de Aschoff

Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.

MORFOLOGÍA

• ENFERMEDAD REUMÁTICA CRÓNICA– Fibrosis• Engrosamiento valvular• Acortamiento y fusión de las comisuras• Engrosamiento y fusión de las cuerdas tendinosas • Estenosis en “boca de pez” o en “ojal”• Calcificaciones

– Fibrosis difusa y neovascularización

Q14-3648