Variante atípica sarcoidea de la necrobiosis lipoídica (NL) AI Lavado, E Gallego, M Olaya, M Martín, N López,

HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA VICTORIA DE MÁLAGA

Caso El caso anatomo-clínico trata de una

mujer de 41 años con epilepsia de

lóbulo frontal y marcapasos por

síncopes con bloqueo completo,

que acude por presentar desde

hace 2 años, lesiones eritematosas

nodulares y en placas, no

supurativas, de aspecto cicatricial,

en zona pretibial (fig.1), que achaca

a traumatismos de repetición.

Se realizaron dos biopsias

diagnósticas cilíndricas, que se

remitieron separadamente para

estudio histológico.

Resultados Al estudio microscópico se observó una infiltración de todo el espesor de la dermis (fig.2 y 3), con una cierta

disposición en estratos donde alternan horizontalmente áreas de infiltrado inflamatorio y colágeno degenerado

con áreas de fibrosis, característica predominante en lesiones antiguas. Se observan abundantes granulomas

(fig.4) con escaso acompañamiento linfocitario, focos de colágeno degenerado (fig.5) y abundantes células

gigantes multinucleadas (fig.6), que se extiende a los septos hipodérmicos que aparecen ensanchados.

La tinción con Ziehl-Neelsen y Fite-Faraco resultaron negativas.

Conclusión

La presencia de granulomas sarcoideos, que se constituyen por células epitelioides y gigantes agrupadas

formando pseudotuberculomas, en el seno de áreas de colágeno degenerado, es un hallazgo histopatológico

extraordinario y forma parte de la variante sarcoidea de la NL o, clásicamente, descrita como granulomatosis

disciforme facial crónica y progresiva de Miescher.

Generalmente no afecta a tejido subcutáneo, pero en nuestro caso se presenta como paniculitis preferentemente

septal, y, aunque está reflejado en la literatura, es un hallazgo excepcional.

El diagnóstico diferencial histológico, se plantea con el granuloma anular que es un proceso más focal con centro

compuesto de mucina y con el nódulo reumatoide cuyo centro es de apariencia fibrilar. El xantogranuloma

necrobiótico presenta más histiocitos y depósitos de colesterol. La diferencia con la sarcoidosis es que en ésta no

existe la necrosis eosinofílica del colágeno. Ante este tipo de lesiones, se suelen realizar pruebas para descartar

micobacterias.

Introducción La NL es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida que cursa con la degeneración del colágeno

y se manifiesta con la presencia de placas bilaterales, simétricas, atróficas, amarillento-anaranjadas, sobre todo

en la parte anterior de las piernas. Su aparición es más frecuente en pacientes diabéticos y mujeres de edad

media. Su tratamiento es difícil ya que no existen pautas establecidas.

Histológicamente, se observan haces hialinos de colágeno degenerado rodeado por una corona de histiocitos

dispuestos en empalizada con un infiltrado linfocitario acompañante. Existen dos variantes: la clásica y la

sarcoidea. En ésta última, las áreas de necrobiosis, los depósitos de lípidos y los cambios vasculares no son tan

manifiestos. La presencia de granulomas epitelioides con células gigantes tipo Langhans es el hallazgo

dominante. Aunque el proceso afecta a todo el espesor de la dermis, rara vez se extiende a la hipodermis y

cuando lo hace produce una paniculitis preferentemente septal, y aunque es excepcional, está documentado en

la literatura como ocurre en el caso que presentamos.

Bibliografia

1.-Afsaneh A, Baibergenova A, Ladizinski B, Lee K, Reid SD. Update on necrobiosis lipoidica: A review of etiology, diagnosis, and treatment options. J Am Acad

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2.-Pei-Shan Y, Kuo-Hsien W, Wei-Yu C, Wen-Tsao H, Ya-Wen Y:The many faces of necrobiosis lipoidica: a report of three cases with histologic variations. DSI

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