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Ainara Sedano CasasMIR M. interna

Varón de 83 años que consulta por epistaxis

LII Sesión Clínica Interhospitalaria de la Sociedad de Medicina Interna de Madrid-Castilla la Mancha (SOMIMACA)16 de Noviembre de 2012

Antecedentes personales

HTA sin datos de cardiopatía isquémicaEPOC FAHipotiroidismo Cáncer urotelial vesical papilar grado II con RTU en 2006. Nueva RTU en 2011 (Ca urotelial infiltrante estadio B de Jewett)

Cistectomía radical + Bricker (tumor vesical infiltrante pT3 a N0) en febrero de 2012: Íleo paralítico prolongado, hiponatremia, anemia, infección por cándida en orina y absceso en la cistectomía que fue drenado por uretra.Tratamiento habitual: sintrom, diltiazem, Eutirox, Tardyferon, Plusvent y Spiriva.

Enfermedad actual

Acude al servicio de urgencias por epistaxis de repetición. Se realiza taponamiento anterior al evidenciarse anemización importante (Hb11.7gr/dl 8.2gr/dl). Se decide ligadura de la arteria esfenopalatina derecha en quirófano más taponamiento posterior derecho.Se realiza interconsulta al servicio de medicina interna para seguimiento. El paciente presentaba leve hemoptisis en relación a epistaxis sostenida durante los días previos asociado al procedimiento quirúrgico al que había sido sometido unas horas antes.

Exploración física

TA 130/60. FC 100lpm. Afebril. Pálido, taquipneico.Diuresis 1500cc/24h.AC; arrítmico.AP: MVC. Crepitantes en tercio inferior de ambos hemitórax. No broncoespasmo. Abdomen; blando, no doloroso a la palpación con RHA conservados.MMII; Extremidades bien perfundidas y sin edemas.

Pruebas complementarias

1. ANALÍTICA Hemograma; Hb 8.7 mg/dl, Hto 25.6%, Plaquetas 267.000, leucocitos 10.000 (N 7500, L 1300, M 1000)Coagulación; INR 2.7, APTT 40.9, Fibrinógeno 670.Bioquímica; urea 119, Creatinina 2.47, FG 27.3, Na 142, K 5.7, Cl 119, Proteínas totales 5.6, albúmina 2.7, Prealbúmina 14.1, Ac Úrico 4.8, Calcio 8.1, LDH, ALT, AST, GGT, FA, Bilirrubina y función tiroidea normales.Orina; proteínas 50 mgr, nitritos negativos, Na 36, K 24, Cl 20, Osmolaridad288. Sedimento; bacterias; escasas (1-5/mcl), hematíes 20-30 por campo, leucocitos 5-10 por campo. (Simultáneamente en plasma; Na 125, K 5.8, Cl105, Osmolaridad 269).

2. Rx de tórax: Infiltrados alveolares en LID y posiblemente en ambos lóbulos superiores.

Evolución

A pesar del manejo de líquidos que corrigieron la situación prerrenalinicial, se produjo un deterior de la función renalANALÍTICA (10 días posteriores al ingreso)

Hemograma: Hb 9.0gr/dl, Hto 27.3%, Plaquetas 590.000, Leucocitos 10100 (N 9300, L 400, M 300). PCR 19.2, Procalcitonina 0.65.Hemostasia; normal.Bioquímica; proteínas totales 6.4, Albúmina 2.7, Urea 110, creatinina 3.21, Ac.úrico 4.8, Bicarbonato 15.9, Na 136, K 5.7, Cl 111, Bioquímica hepática normal, LDH normal, colesterol 80, Prealbúmina 9.0, C3 110, C4 12.9. Gasometría; pH 7.29, Lactato 6 mg/dl, pCO2 29, pO2 62, CO3H 13.9, EB -15.9, SatO2 88.Orina: Proteínas en orina 80mg/dl, Cociente proteínas/ creatinina 1.5, Excreción de creatinina 489.6 mgr/12h, FG estimado 18.5ml/min, Sistemático y sedimento; proteinuria 30mgrs/dl, Densidad 1021, pH 6.5, Nitritos negativos. Bacterias escasas (1-5/mcl) hematíes 20-30 por camp, leucocitos 5-10 por campo.Imnunología; C3: 94.4 mg/dl, C4 11.0mg/dl. Inmunidad humoral; IgG 985.0 mg/dl, IgA 354.0 mg/dl, IgM 29.8mg/dl.

Varón de 83 años

Epistaxis Anemia

Infiltrados alveolares

Fracaso renal


1. EAP; cardiogénico y no cardiogénico2. Hemorragia3. Tumor 4. Inflamatorias5. Vasculares

• TEP• Émbolos sépticos• Enfermedad de Wegener• Síndrome de Good Pasture• Esclerodermia

6. Por inhalación 7. Otras;

Proteinosis alveolarSíndrome de distres respiratorio Eosinofilias pulmonares

Anticoagulantes Diátesis hemorrágicas como la CIDTraumatismos (contusión pulmonar)Vasculitis (Wegener)LESEnfermedad de GoodpastureInfecciones (mucormicosis, Aspergilosis, mononucleosisinfecciosa)Hemosiderosis pulmonar

Bronconeumonía por hongos, virus, Mycoplasma spp, fiebre Q, Pneumocistis carinii, TBCMucormicosisAspergilosisSarcoidosis

Hemorragia pulmonar

Infección respiratoria

Vascular

Procesos infecciosos

HongosVirusMycoplasma sppFiebre Q Pneumocistis carinii TBCMucormicosisAspergilosis

Varón de 83 años

Epistaxis Anemia


Fracaso renal

Fracaso renal

Fracaso renal agudo

Prerrenal Parenquimatoso Posrrenal

↓VCE absoluto Hemorragia

Depleción de volumen

↓VCE relativoIC, Cirrosis

Hipoperfusión: VCFallo cardiaco

ShockIECA-AINEs

VascularVasculitis

HTA malignaOclusión de

vasos

Glomerular IntersticialNTIA

Infiltración tumoral

NTA

Isquémica Tóxica

UrológicaNeoplasias

Fibrosis retroperitoneal

EndógenoExógenos

Pruebas de Clínica sugestiva Orina confirmación

Trombosis de la arteria renal

Fibrilación auricularDolor abdominal en flanco

Proteinuria leveMicrohematuria

LDH elevada

Enfermedad ateroembólica Manipulación de la aortaPúrpura palpableIsquemia digital

NormalEosinofiluriaMicrohematuria

EosinofiliaHipocomplementemia

Trombosis vena renal Síndrome nefrótico o embolismo pulmonarDolor en flanco

ProteinuriaHematuria

GMN o vasculitis Síntomas sistémicos MicrohematuriaCilindros hemáticosLeucocituria Proteinuria

HTA maligna Retinopatía grado 3-4Cefalea ICC

MicrohematuriaCilindros hemáticos Proteinuria

Resolución de IRA al controlar la TA

NTA isquémica Hemorragiahipotensión

Cilindros granulososEpiteliales

NTA tóxica Agentes contraste ATB nefrotóxicos

Cilindros granulosos o epiteliales

Mieloma múltiple Dolores óseos Proteinuria no detectada en tira de orina

HipercalcemiaBanda monoclonal

GMN o vasculitis Síntomas sistémicos

MicrohematuriaCilindros hialinosLeucocituria Proteinuria

Síndrome pulmón-riñón

Causas de síndrome pulmón-riñón

1. Vasculitis ANCA-positivas• Granulomatosis con poliangeitis; Wegener• Poliangeitis microscópica• Síndrome de Churg-Strauss

2. Síndrome de Goodpasture3. Conectivopatías

• LUPUS• Polimiositis• Esclerodermia

4. Vasculitis ANCA- negativas• Púrpura se Schönlein Henoch• Crioglobulinemia mixta• Nefropatía IgA• Behçet

Vasculitis ANCA-negativas

Afectación pulmonar; se han descrito casos de neumonía intersticial usual y hemorragia alveolar pulmonar.

Afectación renal; 1. Microhematuria aislada o asociada a brotes de hematuria macroscópica

intermitente. (90%)2. Proteinuria significativa no nefrítica asociada a microhematuria3. Enfermedad activa con síndrome nefrótico, microhematuria y

frecuentemente HTA.4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva con síndrome nefrótico,

microhematuria.

Síndrome de Schönlein-Henoch

A favor

• I. Renal aguda con microhematuria y proteinuria

En contra• Ausencia de púrpura•Tétrada clásica; púrpura palpable, artritis, dolor abdominal y enfermedad renal.•Más frecuente en niños.•La afectación pulmonar es muy poco frecuente


Afectación pulmonar; fibrosis intersticial, derrame pleural o infiltrados pulmonares. Se ha descrito el desarrollo de hemorragia alveolar pulmonar.

Afectación renal;1. Microhematuria-proteinuria no nefrítica (>50%)2. Síndrome nefrótico-microhematuria (20%)3. Síndrome nefrótico con hematuria macroscópica, proteinuria, I.

renal y, frecuentemente, HTA.

Crioglobulinemia

A favor

• I. renal con microhematuria y proteinuria

En contra•Afectación pulmonar es leve•Hipocomplementemia especialmente de C4•Púrpura, acrocianosis, úlceras, gangrena distal…


Afectación pulmonar: secundaria a proceso infeccioso pulmonar.

Afectación renal; 1. Episodios de hematuria macroscópica indolora2. Proteinuria y hematuria microscópica en un estudio de orina

ocasional

Nefropatía Ig A

A favor•Nefropatía más frecuente

•Hematuria microscópica

En contra •Proteinuria leve•Afectación pulmonar poco frecuente •Secundario a procesos infecciosos GI o Urinarios.

Conectivopatías

Afectación pulmonar; neumonitis aguda, hemorragia alveolar y enfermedad intersticial difusa.

Afectación renal; HTA, Síndrome nefrótico, hematuria o alteraciones del sedimento urinario.

Lupus eritematoso sistémico

En contra•Criterios diagnósticos

Criterios clínicos1.Lupus cutáneo agudo

Rash malarLupus ampollosoNecrosis epidérmico tóxicaRash maculopapular lúpicoRash fotosensible asociado a LESTodos los anteriores en ausencia de

dermatomiositis o lupus cutáneo subagudo2.Lupus cutáneo crónico

Rash discoide clásico localizado o generalizadoLupus hipertróficoPaniculitis lúpicaLupus “mucoso”Lupus eritematoso “tumidus”Lupus “chillblains”Lupus discoide/liquen plano “overlap”

3.Úlceras orales4.Alopecia sin cicatriz5.Sinovitis: dos o más articulaciones y se caracteriza por edema o derrame o dolor en 2 o más articulaciones y 30 m de rigidez matinal.6.Serositis: no deben relacionarse con infección, uremia y pericarditis de Dressler

PleuritisDolor pericárdico típico

7.Renal8.Neurológico: convulsiones, mielitis, estado confusional.9.Anemia hemolítica o coombs directo positivo10.Leucopenia (<4000/mm3) o linfopenia (<1000/mm3)11.Trombopenia (<100/mil/mm3)

Criterios inmunológicos1.ANA por encima del rango de referencia2.Anti DNA por encima del rango3.Anti Sm4.Anticuerpo anti fosfolípido; cualquiera de los siguientes

• Anticoagulante Lúpico• VDRL falsamente positivo• Anticardiolipinas a títulos

intermedios o altos (IgA, IgG o IgM)• Anti B2 glicoproteina I (IgA, IgG o

IgM)5.Hipocomplementemia6.Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica.

Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686 . DOI 10.1002/art.34473. © 2012, American College of Rheumatology

Conectivopatías

Afectación pulmonar; es muy común en forma de fibrosis intersticial e HTApulmonar.

Afectación renal: en forma de crisis renal que cursa con HTA, proteinuria y disminución del filtrado glomerular.

Esclerodermia

A favor

•Proteinuria

En contra• criterios diagnósticos•Patrón pulmonar

Síndrome de Goodpasture

Afectación pulmonar; hemorragia alveolar

Afectación renal: oliguria y proteinuria

A favor

•Proteinuria•Infiltrado pulmonar alveolar difuso

En contra

•Poco frecuente•Cronología

Vasculitis ANCA-positivas características Pulmón Riñón Inmunología

PAN microscópica

Síntomas del tracto respiratorio alto poco comunes

Hemorragia alveolar por capilaritis

ANCA positivos 80-90% IF: predominio de patrón ANCA-p (50-70%)ANCA-c (30-50%)ELISA: predomina anti-MPO

Enfermedad de Wegener

Síntomas de tracto respiratorio superior La presencia de rinorrea/otorrea purulenta y/o epistaxis se considera por algunos diagnóstica

La afectación pulmonar más frecuente.Formación de granulomas fundamentalmente en pulmón.Infiltrados y nódulos bilaterales, de predominio en bases

ANCA positivo (80-90%)IF: predomina;ANCA-c (60-80%)ANCA-c (20-40%)ELISA; predominaanti- PR3

Enfermedad de Churg-Strauss

Frecuente antecedente de rinitis y asmaEosinofilia importante (>10%)

La presencia de asma es casi constante Hemorragia alveolar difusa y derrame pleural

ANCA positivo 60%IF; predomina:ANCA-p (40-50%)ANCA-c (5-10%)ELISA; predominio anti-MPO

1. Microhematuria + proteinuria (sin insuficiencia renal inicial)

2. Insuficiencia renal aguda

3. Glomerulonefritis rápidamente progresiva (proteinuria, hematuria importante, cilindros hemáticos, rápida progresión a I.renal

Síntomas del tracto respiratorio alto poco comunes

Hemorragia alveolar por capilaritis

Síntomas de tracto respiratorio superior La presencia de rinorrea/otorrea purulenta y/o epistaxis se considera por algunos diagnóstica

La afectación pulmonar más frecuente.Formación de granulomas fundamentalmente en pulmón.Infiltrados y nódulos bilaterales, de predominio en bases

Frecuente antecedente de rinitis y asmaEosinofilia importante (>10%)

La presencia de asma es casi constante Hemorragia alveolar difusa y derrame pleural

Sospecha diagnóstica

Enfermedad de Wegener

PAN Microscópica

TBC

NEOPLASIA

Actitud diagnóstica

INFECCIÓN; cultivo de esputo, Matoux…Fibrobroncoscopia / autoinmunidad (ANCA, Ac-AMB, ANA…)Biopsia renal.

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GRACIAS

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