CARDIOPATIA CONGÊNITA:Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único). Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva.

Persistência do Canal arterial

Coordenação: Sueli R. Falcãowww.paulomargotto.com.br 14/4/2010

-A.M.A.B, sexo feminino, 4 meses, natural e residente de

Samambaia-DF.

IDENTIFICAÇÃO

-“Cansadinha há 2

semanas“

QUEIXA PRINCIPAL

- Mãe relata que lactente sempre foi "cansada" desde que

nasceu, apresentando esforço respiratório ao mamar e

também em repouso. Há 2 semanas apresenta tosse cheia e

o esforço respiratório piorou e que criança está mais

prostrada.

-Sudoréica desde nascimento.

- Foi levada ao posto de saúde e o médico disse que a

criança possuía uma cardiopatia e era necessário exames

para o diagnóstico.

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL

- Ao nascer, não foi feito o diagnóstico.

- Mãe nega febre, vômitos ou cianose.

- Relata piora do cansaço procurando então o PS do HRAS.

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL

- Nasceu de parto normal, RNT/AIG, PC 33.5cm, peso ao

nascer 3020g. Apgar 8/9

- DNPM adequado para a idade e sexo.

- Gestação e parto sem intercorrências.

- Pré-natal com 8 consultas.

- Nunca amamentou ao seio materno, pois mãe não

possuía leite. Usou Nestogeno desde os primeiros dias de

vida e agora está em uso de leito ninho com Mucilon.

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS

- Nega alergias.

- Nega internações, cirurgias e transfusões prévias.

- Nega outras patologias.

- Calendário Vacinal completo para a idade.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS

- Mãe tem 21 anos, saudável

- Pai 25 anos, eletricista, saudável

- Nega casos de HAS, neoplasias, TB, doenças cardíacas e

renais na família.

- Pais não consangüíneos

ANTECEDENTES FAMILIARES

- Reside com a mãe apenas em casa de alvenaria, com 4

cômodos, água tratada e fossa séptica.

- Nega tabagismo e etilismo na família.

HÁBITOS DE VIDA

P: 9,2 Kg

Fp: 160 bpm

Fr: 78 ipm

Ectoscopia: BEG, corada, hidratada, afebril, anictérica, acianótica, fáscies

atípica, ativa e reativa.

AR: tórax simétrico, hiperdinâmico, respiração tipo toracoabdominal,

presença de tiragem subcostal moderada/grave, tiragem de fúrcula e

retração subesternal ( sulco de Harrison ). Som claro pulmonar à

percussão. Presença de MVF, sem ruídos adventícios.

EXAME FÍSICO

• ACV: Pulso femoral com ritmo regular, simétricos, normoimpulsivos. Pulso radial com amplitude aumentada;

• Ausência de abaulamentos ou retrações. Ictus cordis localizado na interseção 4°EIC com Linha Axilar Anterior, normoimpulsivo. Ausência de frêmito. RCR, em 2 tempos com B2 única e hiperfonética.Presença de sopro holossistólico 4+/6+ em 3°EIC borda esternal esquerda;

• Abd: globoso,sem pulsação visível. RHA presente. Timpânico à percussão. Espaço de Traube hipertimpânico. Ausência de edema de parede abdominal, flácido. Não doloroso à palpação, ausência de visceromegalias,

• Ext: bem perfundidas, sem edema. Pele sem alterações.• Genitálias : sem alterações.

EXAME FÍSICO

EXAME FÍSICO

Exames de LaboratórioExames/DatasExames/Datas 19/03/1019/03/10 25/03/1025/03/10

Leucócitos Leucócitos 11.30011.300 8.9308.930 --

Neutrófilos Neutrófilos 2424 3636 --

Bastões Bastões 00 00 --

Linfócitos Linfócitos 6262 6262 --

MonocitosMonocitos 1111 11 --

Eosinófilos Eosinófilos 33 11 --

Hemoglobina Hemoglobina 15,515,5 12,112,1 --

HematócritoHematócrito 48,348,3 35,935,9 --

Plaquetas Plaquetas 221.000221.000 278.000278.000 --

VHSVHS 3030 -- --

UréiaUréia 3131 --

Creatinina Creatinina 0,30,3 --

NANA 139139 --

KK 4,84,8 --

CLCL 108108 --

- Foi internada para elucidação diagnóstica

CONDUTA

- Feito ecocardiograma:

- Situs solitus em levocardia.

- Conexões AV tipo dupla via de entrada para câmara do tipo

esquerda.

- A aorta origina – se da câmara rudimentar anterior.

- A pulmonar origina – se da câmara posterior que é a

funcional.

- Presença de comunicação ampla entre as câmaras

ventriculares.

-

EXAMES COMPLEMENTARES

Conclusões: Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E

(ventrículo único).

Transposição dos grandes vasos da base com

CIV não restritiva.

PCA grande.

EXAMES COMPLEMENTARES

- Incidem em cerca de 0,5 a 0,8 dos nascidos vivos.

- A causa dos defeitos cardíacos congênitos é desconhecida, embora as

anomalias cromossôrmicas estejam envolvidas em grande parte dos

diagnósticos.

Na trissomia do 18 (Síndrome de Edwards), 90% dos pacientes tem cardiopatias

congênitas associadas.

Na trissomia do 21(Síndrome de Down), 50% das crianças apresentam algum

tipo de má-formação cardíaca congênita.

- Apenas 2 a 4% das cardiopatias são relacionadas a fatores maternos e efeitos

teratogênicos de doenças como diabetes mellitus, fenilcetonúria, lúpus

eritematoso sistêmico, rubéola congênita, etc.-

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

- Incidem em cerca de 0,5 a 0,8 dos nascidos vivos.

-

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

-Cardiopatia mais comum.

-Classificadas de acordo com a posição da comunicação, bem como pelas suas

dimensões ( QP/QS );

- Nas CIV grandes, que apresentam intenso desvio esquerdo-direita,

encontramos crianças com hiperfluxo, dispnéia, taquicardia e sudorese,

dificuldade para mamar, infecções respiratórias e insuficiência cardíaca, podendo

evoluir para hipertensão pulmonar e síndrome de Eisenmenger;

- Se o defeito é muito grande, não restritivo, o sopro proto ou

protomesossistólico poderá ser de pouca ou mediana intensidade, pela

equalização das pressões.

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - CIV

• Frequência estimada: 0,19 / 1000 nascidos vivos;

• Síndrome de Down: 40% dos defeitos congênitos são DSAV;

• Defeito na fusão dos coxins endocárdicos;

• Tipos: parcial, transição ou total.

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAVDEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

• refluxo da valva AV esquerda e o alongamento da via de saída do ventrículo esquerdo

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

- O canal arterial comunica a artéria pulmonar à aorta.

- Fechamento funcional ocorre com 12h de vida.

- Fechamento anatômico se completa dentro de 14 a 21 dias.

- ↑ O2 no sangue = ↓ resistência vascular pulmonar.

- Na presença do canal arterial patente, o fluxo desvia-se da aorta para a a.

pulmonar.

- A PCA é mais comum em mulheres e possui uma associação com

rubéola congênita.

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

- Sinais Clínicos:

No PCA amplo encontraremos:

- Pulsos de amplitude aumentada.

- Pressão arterial divergente às custas de diastólica, que será baixa.

- Precórdio hiperdinâmico.

- Sopro sistólico principalmente em região infraclavicular esquerda com

irradiação para o dorso.

- O sopro é descrito como contínuo ou maquinária;

-

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

- Diagnóstico:

Ecocardiograma:

É extremamente útil na confirmação do diagnóstico e avaliação da PCA.

Eletrocardiograma:

Quando existir um shunt importante, mostrará sobrecarga biventricular

ou com predomínio de VE.

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

- PCA persistindo mais do que 1 semana em neonatos a termo,

raramente fechará espontaneamente ou através de medidas

farmacológicas. Por outro lado, a PCA no prematuro responde melhor a

esta terapêutica e, em alguns casos, fecha espontaneamente.

CONDUTA:

Fechamento do canal arterial - cirurgicamente ou por meio de cateter em

laboratórios de hemodinâmica.

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

- A TGV é a principal cardiopatia cianótica no período neonatal.

- Se não houver "mistura" entre as duas circulações, este distúrbio

torna-se incompatível com a vida.

- A presença de anomalias associadas (CIV, CIA, PCA) é responsável

pela sobrevivência destes neonatos.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

- Exame Físico:

- Sempre há algum grau de cianose.

- Com freqüência a segunda bulha é desdobrada ou única,

podendo haver sopro sistólico por hiperfluxo.

-

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

- Diagnóstico:

Radiografia de tórax: mediastino superior estreito e a aparência da

sombra cardíaca é descrita como um "ovo deitado".

Ecocardiograma:

Essencial para definir conexões anormais e alterações associadas.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

- Evolução e Conduta

No recém nascido cianótico, devemos ↑ mistura de

sangue saturado e dessaturado - infusão de prostaglandina E1 -

mantermos a canal arterial pérvio.

- Procedimento de escolha: inversão arterial de Jatene.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

Ddos Wilian e Vinicius

OBRIGADO!