xantogranuloma juvenil multiple dres. susana a. grees, laura rodríguez rothlisberger, daniel...

XANTOGRANULOMA JUVENIL XANTOGRANULOMA JUVENIL

MULTIPLEMULTIPLE Dres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle

Hospital de General de Niños

Pedro de Elizalde

C.S. 8 meses Antecedentes: Paciente que consulta en el servicio por presentar desde los 4 meses de vida múltiples lesiones cutáneas maculopapulosas que se inician en región frontal y progresivamente se extienden a toda la extremidad cefálica, incluyendo pabellones auriculares. Posteriormente aparecen lesiones aisladas en ambos muslos.

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE


Lesiones son maculopapulosas, algunas aplanadas, otras hemisféricas.Color es variable, rosadas o rojizas, algunas con tinte anaranjado, amarillento, o pardusco.Tamaño entre 2 a 10 mm de diámetro distribuidas a predominio superior, especialmente región cefálica .

XANTOGRANULOMA JUVENIL XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEMULTIPLE

►Exámenes Exámenes

complementarioscomplementarios

►Rutina S/PRutina S/P►Rx Cráneo S/P Rx Cráneo S/P ►Rx Huesos largos S/PRx Huesos largos S/P►RX tóraxRX tórax


Se realiza biopsia de piel.Se realiza biopsia de piel.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO:

Xantogranuloma juvenil múltiple

Otro síndrome histiocítico


Estudio Histopatológico:Protocolo 41356-1-toma región frontal:Se observa piel con abundantes histiocitos dérmicos, algunos vacuolados, células de gigantes multinucleadas de Touton y algunos leucocitos.2- toma mejilla derecha:Se observan histiocitos dérmicos con cierto grado de lipidización mezclados con escasos linfocitos y eritrocitos. DIAGNOSTICO: XANTOGRANULOMA JUVENIL En (2) Lesión reciente


Denominado anteriormente “nevoxantoendotelioma,” en 1954 Helwig y Hackney lo denominan XGJ.

Etiopatogenia desconocida. El XGJ es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños siendo muy raro en adultos. Incluído dentro de los Síndromes histiocíticos. CLASE II: Histiocitosis de células SMF no Langerhans: Linfohistiocitosis hemocitofágica, histiocitosis sinusoidal con linfoadenopatía masiva, histiocitosis cefálica benigna, xantoma papuloso, histiocitoma eruptivo generalizado,xantogranuloma juvenil XGJ


► El 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al El 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al nacer. nacer. M/F :1M/F :1

► Se inicia en forma repentina por la aparición de Se inicia en forma repentina por la aparición de llesiones papulosas o nodulares, únicas o esiones papulosas o nodulares, únicas o múltiples, múltiples, redondeadas de 2 mm a varios mm.redondeadas de 2 mm a varios mm.

► Color rosado, rojizo, Color rosado, rojizo, que se tornan que se tornan amarillentas, amarillentas, anaranjadas o parduscas. anaranjadas o parduscas.

► Lesiones grandes, pueden conformar placas y Lesiones grandes, pueden conformar placas y ulcerarseulcerarse

► Parte superior del cuerpoParte superior del cuerpo► Involucionan en forma espontánea Involucionan en forma espontánea ► Lesiones residuales atróficas Lesiones residuales atróficas ► FORMAS CLINICAS:L. únicas FORMAS CLINICAS:L. únicas L. múltiples: micronodular L. múltiples: micronodular macronodularmacronodular

MANIFESTACIONES CUTANEAS

MANIFESTACIONES EXTRACUTANEASMANIFESTACIONES EXTRACUTANEAS::► PulmónPulmón► HígadoHígado► BazoBazo► TestículoTestículo► PericardioPericardio► RiñónRiñón► Tejidos blandosTejidos blandos► Ojos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episcleraOjos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episclera


ASOCIACIONES:ASOCIACIONES:►NeurofibromatosisNeurofibromatosis►Enfermedad de Nieman PickEnfermedad de Nieman Pick►Leucemia mielógenaLeucemia mielógena►MastocitosisMastocitosis

DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO: MO MO

Célula gigante de ToutonCélula gigante de Touton

InmunomarcaciónInmunomarcación: Histiocitos: : Histiocitos:

CD 68+CD 68+ / CD1a- / CD1a-


DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

•Xantoma diseminado •Urticaria pigmentosa•HCL forma nodular•Histiocitoma eruptivo generalizado•Histiocitosis benigna cefálica *•Histiocitoma eruptivo generalizado *


TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Auto resolutivoAuto resolutivo Involucionan espontáneamenteInvolucionan espontáneamente Período variablePeríodo variable

Ocular: cirugía, corticoides, Ocular: cirugía, corticoides, radioterapiaradioterapia


xantogranuloma juvenil multiple dres. susana a. grees, laura rodríguez rothlisberger, daniel...

Documents