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XIX JORNADASINTERNACIONAIS DO

INSTITUTO PORTUGUÊS DE REUMATOLOGIA

24 e 25 de Novembro de 2011Centro de Congressos de Lisboa

Presidente: Paulo Clemente Coelho

Coordenadores adjuntos: Filipe Barcelos, Helena Santos, Rui Leitão

Adriano Neto José Vaz Patto

António Vilar Júlia Ferreira

Cândida Monteiro Manuela Micaelo

Helena Madeira Manuela Parente

José Melo Gomes Margarida Silva

c o m i s s ã o c i e n t i f i c ã

Paulo Clemente Coelho

P r e s i d e n t e d ã s J o r n ã d ã s

X i X J o r n ã d ã s i n t e r n ã c i o n ã i s d o

i n s t i t u t o P o r t u g u e s d e r e u m ãt o l o g i ã

2 4 e 2 5 d e n o v e m b r o d e 2 0 1 1

Presidente: Ana Assunção Teixeira

Coordenadores adjuntos: Cândida Silva, Eugénia Simões,

Luís Cunha Miranda, Maria Jesus Mediavilla

Augusto Faustino Luísa Ventura

Cláudia Miguel Miguel Sousa

Dina Medeiros Rui Figueiredo

Inês Gonçalves Sara Cortes

Isabel Portugal Vera Las

c o m i s s ã o o r g ã n i z ã d o r ã

órgão oficial da sociedade portuguesa de reumatologia - acta reumatol port. 2011;36:3-4 (sup)

3

X i X j o r n a d a s i n t e r n a c i o n a i s d o

i n s t i t u t o p o r t u g u ê s d e r e u m at o l o g i a

s u m á r i o / c o n t e n t ss u m á r i o / c o n t e n t s

c a r ta d o p r e s i d e n t e d a s j o r n a d a s 5

p r o g r a m a 7

11r e s u m o s – s e s s õ e s d o p r o g r a m a

29r e s u m o s – c o m u n i c a ç õ e s l i v r e s / p o s t e r s

CLP 1 – O papel dos calcimiméticos no hiperparatiroidismo 30

CLP 2 – Avaliação da terapêutica anti-osteoporótica, compliance e ingestão alimentar de cálcio 30num grupo de doentes com Osteoporose, Artrite Reumatóide e Osteoartrose – dados preliminares do estudo comparativo

CLP 3 – Avaliação da ingestão alimentar de cálcio num grupo de doentes com Osteoporose, 31Artrite Reumatóide e Osteoartrose – dados preliminares do estudo comparativo

CLP 4 – Abordagem diagnóstica e terapêutica da lombalgia – avaliação de qualidade 32

CLP 5 – Avaliação dos factores de risco cardiovasculares tradicionais nos indivíduos com 33Artrite Reumatóide

CLP 6 – Prevalência da síndrome metabólica na fibromialgia 33

CLP 7 – Diminuição de acuidade visual em doente com Lúpus Eritematoso Sistémico 34

CLP 8 – Eritema induratum de Bazin – um caso clínico 35

CLP 9 – Granuloma anular: um diagnóstico diferencial em reumatologia 36

CLP 10 – Avaliação da prevalência de Neoplasia Maligna nos doentes reumáticos 37seguidos na consulta do IPR – resultados preliminares

CLP 11 – Caracterização de uma população de 125 doentes com Esclerose Sistémica 38

CLP 12 – Polineuropatia na vasculite crioglobulinémica – a propósito de um caso clínico 39

CLP 13 – Síndrome metabólica em doentes com osteoartrose 40

CLP 14 – Fusão társica – relato de um caso raro 40

CLP 15 – Esclerose sistémica associada a Linfoma Não-Hodgkin de células b do manto – caso clínico 41

CLP 16 - Histiocitose de células de Langerhans: revisão a propósito de um caso clínico 42

CLP 17 – A massagem terapêutica no tratamento da dor não-oncológica em doentes idosos 42não-comunicantes

CLP 18 – Será Rupus? A propósito de um caso clínico 43

CLP 19 – Endocardite bacteriana por um gérmen inesperado numa doente com Lúpus 44Eritematoso Sistémico

CLP 20 – Sífilis: um diagnóstico a considerar em doentes com poliartrite 45


4

X i X j o r n a d a s i n t e r n a c i o n a i s d o

i n s t i t u t o p o r t u g u ê s d e r e u m at o l o g i a

CLP 21 – Pustulose generalizada exantemática aguda induzida pela Hidroxicloroquina – 45a propósito de um caso clínico

CLP 22 – Arterite de células gigantes – é a biópsia ainda essencial para o diagnóstico? 46

CLP 23 – Síndrome do túnel cárpico atípica num doente com gota 47

CLP 24 – Infeções nos doentes com Lúpus Eritematoso Sistémico 48

CLP 25 – Nódulo reumatóide gigante: a surpresa do diagnóstico 48

CLP 26 – Monoartrite crónica do punho em doente imunocompetente 49

CLP 27 – Vértebra torácica em bloco: a propósito de um caso clínico 50

CLP 28 – Causa pouco comum de tumefacção do joelho em doente com artrite psoriática 50

CLP 29 – Isquémia digital como fenómeno paraneoplásico 51

CLP 30 – Espessamento cutâneo e fraqueza muscular proximal – um caso de síndrome 52de sobreposição

CLP 31 – Artrite psoriática e Doença de Paget: uma associação invulgar! 52

CLP 32 – Infiltrações ecoguiadas em Reumatologia – Avaliação do seguimento de 69 doentes 53

CLP 33 – «Como estamos a tratar a Osteoporose?» – a partilha de uma experiência dos 54Cuidados de Saúde Primários

CLP 34 – Doença óssea de Paget – três anos de consulta 55

CLP 35 – Doença escondida abaixo do chapéu 55

CLP 36 – Lesão medular, osteoporose e fractura – A propósito de dois casos clínicos 56

CLP 37 – Osteonecrose não traumática da rótula, uma causa rara de gonalgia 56

CLP 38 – Uveítes nas espondilatrites: relação com o tipo de doença, padrão de 58envolvimento articular, sexo e presença de hla-b27

CLP 39 – Disfunção da articulação temporomandibular numa coorte de doentes 58com artrite reumatóide

CLP 40 – Critérios de diagnóstico e critérios de classificação 59

CLP 41 – Sialo-RM: aplicações à clinica 59

s u m á r i o / c o n t e n t ss u m á r i o / c o n t e n t s

órgão oficial da sociedade portuguesa de reumatologia - acta reumatol port. 2011;36:5 (sup)

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resumos

Estimados colegas

No seguimento das edições anteriores, as XIX Jornadas Internacionais de Reumatologia do Instituto Por-tuguês de Reumatologia pretendem abordar as doenças reumáticas numa vertente de actualização deconhecimentos, mas também numa perspectiva prática que certamente interessará não apenas a reu-matologistas, mas também a outras especialidades que abordam a patologia músculo-esquelética.A conciliação entre a evidência científica e a arte de fazer medicina está expressa no espírito teórico-

-prático do programa das jornadas. Abordaremos desde problemas frequentes da prática diária da ava-liação do doente até aspectos mais complexos da fisiopatologia das doenças reumáticas. Creio, sincera-mente, que as nossas Jornadas podem ser uma fonte de enriquecimento clínico e intelectual de todos osque nelas participarem.Aproveito não só para convidar todos os colegas a essa participação, mas também para solicitar que o

façam da forma mais activa possível, confirmando que as Jornadas Internacionais de Reumatologia doIPR, fundadas sobre a história e a experiência de uma das mais antigas instituições mundiais dedicadasà prevenção e tratamento das doenças reumáticas, manterão o seu êxito, impulsionado pelo interesse eesforço de todos os que nelas participam e assistem.Assim é meu desejo firme que as XIX Jornadas Internacionais de Reumatologia do Instituto Português

de Reumatologia a serem realizadas a 24 e 25 de Novembro sejam em todos os aspectos as vossas Jorna-das também, num ambiente de fiel rigor científico, mas também de recriação e relacionamento entretodos os que nos derem o prazer e a honra da sua presença.

Contamos consigo.

Paulo Clemente Coelho(Presidente das XIX Jornadas Internacionais do IPR)

m e n s a g e m d o p r e s i d e n t e d a s j o r n a d a s

PROGRAMA


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r e s u m o s

p r o g r a m a

QUINTA – FEIRA – 24 DE NOVEMBRO

08h30: Abertura do Secretariado09h00-10h30: Flash Reumatológico

PRESIDENTE: Cristina CatitaMODERADOR: Manuela Micaelo• 1 – Porphyronomas gingivalis – Tabaco e Artrite Reumatóide – J. Vaz Patto• 2 – Osteoporose na pré-menopausa, como actuar? – J. Carlos Romeu• 3 – A dança e o doente reumático – Cândida Monteiro• 4 – Sete erros frequentes em Reumatologia – Augusto Faustino• 5 – It`s not Lupus! – Cândida Silva• 6 – Doença Celíaca e manifestações reumáticas – Inês Gonçalves, Helena Madeira• 7 – Tonturas – Será da coluna cervical? – Ana Teixeira

10h30-10h50: Coffee break10h50-11h20: Cerimónia de Abertura11h20-12h00: Conferência plenária:

PRESIDENTE: Viviana TavaresMODERADOR: Maria Jesus Mediavila• Avaliação Clínica do doente reumático – como as escalas podem ajudar

a prática diária – Gema Bonilla.12h00-13h10: Simpósio

13h10: Almoço14h10-14h30: «Um café junto dos Stands da Industria farmacêutica»14h30-15h30: Mesa redonda – A síndrome de Sjogren revisitada

PRESIDENTE: J. Ribeiro da SilvaMODERADOR: Sara Cortes• 1 – Proteomica na síndrome de Sjogren – Filipe Barcelos• 2 – Novos métodos de imagem – Maria João Quintela• 3 – Diagnóstico Diferencial da síndrome de Sjogren em 2011 – Herberto Jesus

15h30-16h30: Novidades Terapêuticas em 15 slidesPRESIDENTE: António VilarMODERADOR: Teresa Nóvoa• 1 – Esquemas práticos de exercício físico nas doenças reumáticas mais prevalentes –

Rita Tomás• 2 – Antibióticos – efeito anti-inflamatório / imunomodelador? – Cláudia Miguel• 3 – Lúpus Eritematoso Sistémico – Maria José Santos• 4 – Cálcio e mortalidade Cardiovascular – Eugénia Simões

16h30-16h45: Coffee break16h45-18h00: Simpósio


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SEXTA-FEIRA – 25 DE NOVEMBRO

09h00-10h40: Comunicações LivresPresidente: João RamosModerador: Rui Figueiredo

10h40-11h00: Coffee break e Discussão de Posters (1ª parte)JÚRI-COORDENADOR: Rui André Santos

11h00-12h10: Mesa redonda – Tratamento Biotecnológico em Reumatologia e Medicina FamiliarPRESIDENTE: José PintoMODERADOR: Catarina Ambrósio• 1 – Breve revisão dos tratamentos actuais – Helena Santos• 2 – Qual o efeito na evolução da doença – Luís Miranda• 3 – Complementaridade e seguimento – Walter Castelão• 4 – Interface Prática Reumatologia / Medicina familiar – José Melo Gomes

12h10-13h20: Simpósio13h20: Almoço

14h20-14h30: «Um café junto dos Stands da Industria farmacêutica»Discussão de Posters (2ª parte)JÚRI-COORDENADOR: Rui André Santos

14h30-15h00:PRESIDENTE: Luís MaurícioMODERADOR: Miguel Sousa• Actualidade em Reumatologia: Ecografia nas Unidades de Reumatologia – qualidade

diagnóstica e terapêutica – Margarida Silva15h00-16h30: Curso Monotemático «João Figueirinhas»

TEMA: Doenças difusas do tecido conjuntivo– da definição diagnóstica ao escalona-mento da terapêutica

PRESIDENTE: José Vaz PattoMODERADOR: Margarida Cruz • 1 – Critérios de diagnóstico e de classificação – Ana Sofia Roxo• 2 – Conectivite Indiferenciada – Dina Medeiros• 3 – Síndromes Intrincados/Overlap Syndromes – Maria João Salvador• 4 – Escalonamento terapêutico – Manuela Parente

16h30-16h45: Coffee break16h45-17h45: Curso Teórico-Prático – Fibromialgia – como abordar a doente «difícil»

PRESIDENTE: Adriano NetoMODERADOR: Júlia Ferreira• 1 – Nem tudo o que parece é! – Carmo Afonso• 2 – Características «especiais» do doente fibromiálgico – Paulo Coelho• 3 – Atitude prática do médico face ao doente fibromiálgico – Rui Leitão• 4 – Tratamentos comprovados na fibromialgia – Vera Las

17h45: Concurso – Imagens (slides) em Reumatologia JÚRI-COORDENADOR: Mário Bexiga

18h00: Entrega de prémios (concurso de slides, comunicações livres e posters) e encerramento das Jornadas

resumos

SESSÕES DO PROGRAMA


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r e s u m o s

s e s s õ e s d o p r o g r a m a

envolver outros microorganismos, para além do P.gengivalis, uma vez que se sabe que o processo decitrulinização é um processo extensível a outrasbactérias como mecanismo evolutivo e adaptativoa meio mais ácido.

OSTEOPOROSE NA PRÉ-MENOPAUSA, COMO ACTUAR?J. Carlos Romeu

A valorização da densidade mineral óssea na mu-lher pré-menopáusica deve ter em consideraçãoque a sua relação com o risco de fractura não é amesma que a observada na mulher pós-menopáu-sica. Os critérios de classificação da OMS, definin-do osteoporose em função do scoreT, não são apli-cáveis à mulher pré-menopáusica, sendo preferí-vel, de acordo com a International Society for Cli-nical Densitometry (ISCD), a utilização do score Z(desvio padrão da densidade mineral óssea para asmesmas idade, sexo e raça) para definir «baixa mas-sa óssea» na pré-menopausa. Na mulher pré-me-nopáusica, ainda de acordo com a ISCD, a classifi-cação de osteoporose deve ser reservada para aque-las com fracturas de fragilidade (associada a trau-matismo de baixa energia e excluídas outras causasde fractura) ou em que à baixa massa óssea se as-sociam causas para osteoporose (osteoporose se-cundária). Embora uma baixa massa óssea na mulher pré-

-menopáusica possa constituir o resultado de umbaixo «capital ósseo» geneticamente determinadoe/ou o efeito passado de factores extrínsecos con-dicionantes da aquisição e manutenção da massaóssea, o achado de uma baixa massa óssea (score Z< -2, para a maioria dos autores) obriga à avaliaçãoclínica e laboratorial de potenciais causas da perdade massa óssea (osteoporose secundária). O trata-mento da causa subjacente deve, sempre que pos-sível, constituir o foco da abordagem terapêutica.A utilização de fármacos activos anti-fracturá-

rios deve ser uma decisão individualizada em fun-ção da existência de fracturas, da associação a te-rapêuticas não possíveis de ser interrompidas (cor-ticóides, inibidores da aromatase, citostáticos, etc)ou a situações com persistente e significativa per-

QUIN TA-FEI RA – 24 DE NOVEM BRO

08h30: Abertura do Secretariado

09h00-10h30: Flash ReumatológicoPresidente: Cristina CatitaModerador: Manuela Micaelo

PORPHYRONOMAS GINGIVALIS – TABACO E ARTRITEREUMATÓIDE

J. Vaz Patto

A AR é uma doença com uma prevalência de cercade 0,35-1% da população, sendo de causa desco-nhecida; sabe-se, no entanto, que é de etiologia mul-tifactorial, com um componente genético e outroambiencial. Dos factores ambienciais, os que têmdados mais conclusivos são o tabaco e a Por phyro -mona gingivalis (P. gingivalis) como factores de ris-co e possivelmente de agravamento da doença.À medida que se conseguem controlar melhor os

aspectos articulares da doença começa a olhar-separa o envolvimento sistémico, sendo os aspectoscardiovasculares responsáveis por uma significati-va morbilidade a longo prazo, como sejam a ate-rosclerose, cardiopatia isquémica e aumento damortalidade. Como factor de risco para estas com-plicações poderão contribuir a inflamação crónicae nalguns doentes o tabaco e a P. gingivalis.O diagnóstico da AR é um diagnóstico clínico

baseado em critérios de diagnóstico (ou classifica-ção) e experiência do reumatologista. Não existembiomarcadores específicos da doença, sendo atéagora o anticorpo anti-CCP (anti-citrullinated pro-tein antibodies) o marcador de doença mais espe-cifico e que tem sido incluido nos critérios de mauprognóstico e de agressividade da doença.A autoimunidade contra proteinas especificas

citrulinadas lança pistas importantes para o estu-do etiológico da Artrite Reumatóide.O melhor conhecimento dos processos de ci-

trulinização, assim como a interferência do tabacoe P. gingivalis nestes mecanismos permite-noscompreender melhor a origem e perpetuação des-ta doença. Finalmente há ainda a possibilidade de


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inflamatórias basta que exista algum dos seguin-tes aspectos clínicos:– noite não é o seu melhor período do dia …– a imobilização e descarga articular mantida nãomelhoram as queixas …

– existe rigidez após imobilização, sobretudo ri-gidez matinal (manhã não é um bom período)…

– a marcha e a mobilização articular moderadasmelhoram as queixas …

– de dia não existem queixas com as AVD’s ou ac-tividades profissionais moderadas …Sabe-se hoje que nas fases precoces das doen-

ças reumáticas em que desejamos efectuar o diag-nóstico e iniciar o tratamento sintomático e estru-tural adequado, a inflamação desempenha quasesempre um papel fundamental na expressão clíni-ca e no condicionar da evolução da doença, razãopela qual é fundamental esta identificação de rit-mo da dor para uma melhor orientação diagnós-tica e terapêutica.

2. Excluir patologia reumática baseado numa ra-diografia normalO Rx é muito pouco sensível para detectar pre-

cocemente a maioria das doenças reumáticas. Sen-do um bom método para identificar alterações es-truturais evoluídas, é muito pouco sensível paraum diagnóstico precoce, visto não detectar fenó-menos fisiopatológicos como a inflamação. Assim,face à existência de queixas permanentes, sobre-tudo se as mesmas tiverem carácter inflamatório,a exclusão de uma doença reumática pela inexis-tência de alterações radiológicas pode levar-nos apassar ao lado da melhor fase para identificar, tra-tar e modificar de facto a evolução da doença reu-mática.

3. Assumir alterações radiológicas de «artrose»como causa de todas as dores articulares ouraquidianasA osteartrose é muito prevalente e as alterações

radiográficas de artrose são quase universais a par-tir de certa idade. O Rx apenas detecta alteraçõesestruturais articulares ou ósseas irreversíveis (re-dução da interlinha articular, osteofitose, fracturas,…).Existem assim inúmeras situações em que uma

radiografia não afirma nem exclui uma causa dedoença reumática, pelo que:a) a existência de uma alteração de artrose não ex-clui que possa haver outra causa para a dor ar-ticular ou raquidiana…

resumos

da de densidade mineral óssea com elevado riscode fractura. O uso criterioso dos marcadores bio-químicos da remodelação óssea e da monitoriza-ção da densidade mineral óssea por DEXA pode-rão, caso a caso, contribuir para a decisão de tra-tar, ou não, activamente. Perante uma baixa mas-sa óssea estável, na ausência de fracturas e decausas identificáveis para aquela baixa massa ós-sea, a terapêutica farmacológica raramente seránecessária, devendo a intervenção basear-se emmedidas gerais incidindo nos factores dietéticos enos relacionados com o «estilo de vida» (exercício,tabagismo, consumo de álcool).

A DANÇA E O DOENTE REUMÁTICO

Cândida Monteiro

O uso da dança como terapia para doentes reu-máticos é abordada sendo enunciadas as suas van-tagens: combate a rigidez articular, fortalece amusculatura, reduz a tensão muscular, melhora acoordenação motora, treina equilíbrio, melhora apostura, activa a circulação melhorando a nutriçãodos tecidos, treina a memória, isto com mais ade-rência do doente ao programa de exercícios.A audição musical torna-se uma estratégia para

deixar de ter a consciência da dor, o que permiteuma actividade física mais agradável.Abordam-se também eventuais lesões e estra-

tégias para a sua prevenção.A dança pode ser praticada em todas as idades

e para todos os níveis de condicionamento físico ,seja em grupo ou em sessões individuais e mesmofora das grandes cidades não sendo necessárioequipamento dispendioso.Serão sugeridas diferentes modalidades con-

soante determinados diagnósticos tendo em vistaa melhoria da qualidade de vida do doente reu-mático.

SETE ERROS FREQUENTES EM REUMATOLOGIA

Augusto Faustino

Serão identificados os seguintes sete erros fre-quentes na prática clínica reumatológica:1. Não identificar os aspectos inflamatórios de

uma dor reumáticaUma dor reumática tem aspectos inflamatórios

sempre que tem maior expressão nocturna, que seassocia a uma rigidez matinal de longa duração ouuma melhoria com a mobilização. Para se consi-derar que uma dor reumática tem características


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b) a inexistência de alterações na radiografia nãoimplica que não exista uma causa para a dor …Deverá sobretudo desconfiar-se se existirem

modificações das características habituais da dorarticular ou raquidiana sem correspondência evo-lutivas nas radiografias, ou se existir desproporçãoclínica entre a intensidade/gravidade dos sinto-mas e os achados radiográficos.

4. Fazer diagnósticos de doenças inflamatóriassistémicas (LES, AR) baseado apenas na posi-tividade de auto-anticorpos (ou excluir as mes-mas baseado na sua negatividade …)A presença de auto-anticorpos positivos não

afirma, nem a sua ausência exclui, o diagnóstico dequalquer patologia inflamatória reumática sisté-mica. Os diagnósticos em reumatologia exigem, para

lá do necessário bom senso clínico alicerçado naexperiência e na sensibilidade do especialista, apresença de diversos aspectos clínicos e laborato-riais, entre os quais potencialmente os auto-anti-corpos, que deverão assim ser sempre estritamen-te enquadrados na globalidade clínica do doentepara sua valorização.É ainda importante avaliar alguns aspectos re-

lacionados com os anti-corpos (título, padrão, va-riações, …) para uma melhor correlação com umpotencial diagnóstico de determinada patologiareumática específica.

5. Considerar «fibromialgia» todo o quadro dedor crónica generalizada sem eliminar diag-nósticos diferenciais de exclusãoA fibromialgia, ou melhor dizendo, o síndrome-

-fibromiálgico (SFM) (visto esta não ser uma enti-dade com definição específica fisiopatológica, masantes um conjunto de sintomas e sinais típicos erepetitivos), é, pela sua variedade e inespecifici-dade clínica, uma grande imitadora em reumato-logia. Importa, pois, antes de afirmar este diag-nóstico concreto, excluir patologias que se podemapresentar de igual forma, nomeadamente pato-logias inflamatórias precoces, doenças ósseas me-tabólicas, doenças musculares, problemas endo-crinológicos e neurológicos, entre outras.

6. Não tratar a dor reumática de forma perma-nente e ajustada ao doente individualA dor é um incêndio, que se perpetua e ampli-

fica (em ciclos viciosos patogénicos) se não for tra-tada de forma adequada. Tratar a dor de forma ade-

quada, significa identificar e tratar a sua causa (en-carar a dor como sintoma) mas também, caso já setenha ultrapassado essa fase e a dor se comportecomo «dor-doença», perceber todas as dimensõesdessa dor complexa crónica (nociceptiva, neuro-pática, associada a tensão muscular, a alteraçõesdo sono, a alterações psiquiátricas ou a descondi-cionamento físico) e estabelecer um plano tera-pêutico multifactorial que aborde todas estas di-mensões e em que a terapêutica farmacológica sejafeita de forma permanente, adequada a cada mo-mento do doente, tentando encontrar a dose mí-nima eficaz de cada medicamento que garanta amelhor eficácia clínica.

7. Tratar a dor reumática sem ter uma causaidentificada para a mesmaUma dor reumática não tratada e evoluindo para

a cronicidade transforma-se ela própria numadoença, exigindo um tratamento complexo e mul-tidisciplinar, como vimos anteriormente. Porém,nas fases precoces das doenças reumáticas, a dorpode e deve ser encarada como uma pista para umdiagnóstico nosológico específico, que impliqueum tratamento adequado a essa situação, garanteda modificação da evolução da doença, e de ummelhor prognóstico sintomático e funcional futu-ro, com os consequentes ganhos globais em saúde.Ignorar esta dor reumática precoce como ele-

mento proporcionador de uma melhor orientaçãodiagnóstica, e investir numa estratégia de trata-mento sintomático inespecífico, poderá impedirou retardar este diagnóstico, e conduzir a doençareumática para complicações estruturais irrever-síveis totalmente evitáveis (erosões articulares, di-minuição da cartilagem articular, anquilose verte-bral, fracturas osteoporóticas,…).

IT'S NOT LUPUS!Cândida Silva

O Lúpus Eritematoso Sistémico é uma doença reu-mática sistémica, que atinge preferencialmente asarticulações, a pele, as serosas, o rim, mas pode en-volver qualquer órgão ou sistema. É chamado ogrande mimetizador, podendo ter várias formasde apresentação.

A sua incidência é de 5.1/100000, com uma pre-valência de 52/100.000 casos, nos Estados Unidos.A frequência do LES, varia com a raça e a etnia, comprevalência mais elevada para afro-americanos ehispânicos, nos Estados Unidos e afro-caribenhos

resumos


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e asiáticos no Reino Unido, tendo sido detectadasfrequências também elevadas em Itália e no Nor-te de Espanha. Actualmente, a frequência da doen-ça pode estar a aumentar, devido a uma detecçãomais precoce. Uma das razões para esta detecção mais preco-

ce, é o estudo dos anticorpos anti-nucleares (ANA).No entanto, estudos populacionais, dão uma pre-valência de ANA positivos na população em geral,entre 5 a 15%, sendo mais elevada nas mulheres eem idades mais avançadas. Títulos elevados deANA, também foram detectados em profissionaisde saúde e familiares de doentes com LES. Nos indivíduos, com ANA positivo, por método

de imunofluorescência, o valor do título (superiora 1/160) e o padrão devem ser tidos em conta. Pa-drões homogéneos e anti-centrómero, devem sersempre avaliados em consulta de Reumatologia,independentemente do título. Os ANA só devem ser pedidos quando existem

critérios clínicos e devem ser depois complemen-tados, se necessário, com o pedido de anticorposextraíveis (ENAs), para serem incluídos no restan-te quadro clínico. No diagnóstico diferencial, in-cluem-se outras doenças reumáticas sistémicas,outras doenças imunes e algumas infecções, quetambém podem induzir ANA (ex, hepatite B e C,HIV, HTLV e sífilis).O diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistémico,

faz-se através dos critérios do Colégio Americanode Reumatologia, de 1982, revistos em 1997. Estessão critérios de classificação e exigem a avaliaçãoclínica e laboratorial, com o diagnóstico a efectuar-se, quando quatro dos onze critérios estão presen-tes, e foram confirmados pelo médico. Preferen-cialmente, os doentes devem ser enviados a con-sultas de Reumatologia, ou outras consultas espe-cializadas, para a confirmação do diagnóstico. – And so, it’s lupus.

DOENÇA CELÍACA E MANIFESTAÇÕES REUMÁTICAS

Inês Gonçalves, Helena Madeira

A doença celíaca (DC) ou enteropatia de intole-rância ao glúten, é definida como um estado deresposta imunológica aumentada (mediadaporlinfócitos Th1) à ingestão de glúten, presente no tri-go, centeio e cevada.Afecta cerca de 1% da população adulta, sendo

que na maioria dos casos é subdiagnosticada.Tem um contributo genético importante. Mais

de 95% dos doentes têm HLA DQ2 ou DQ8 e a pre-

valência da doença em familiares de 1º grau variaentre 4 a 22,5%.Os doentes podem apresentar o quadro clássi-

co de sintomas gastrointestinais (cólicas, diarreia,flatulência) ou apenas sintomas extraintestinaispor vezes subtis (forma atípica- 60%). A maioria es-tão associados à malabsorção mas também à esti-mulação antigénica persistente através da per-meabilidade aumentada da mucosa intestinal le-sada. As manifestações osteoarticulares da DC in-

cluem a doença osteometabólica (osteoporose eosteomalácia); poliartrite seronegativa com ousem envolvimento axial; aftose recorrente; artral-gias; mialgias; fraqueza muscular e parestesias (as-sociadas à hipocaliémia e hipocalcémia). A osteopenia/osteoporose, está presente em

40% dos doentes no momento do diagnóstico e éresponsável pelo aumento do risco de fractura nes-tes doentes.A artrite seronegativa tem uma prevalência de

26%, podendo constituir um sintoma inaugural.Os doentes apresentam geralmente uma das se-guintes situações: 1) Oligoartrite assimétrica (ombros, cotovelos,pu-nhos e joelhos), não erosiva, autolimitada e re-corrente;

2) Dorsolombalgia inflamatória com entesopatia esacroiilite radiológica;

3) Poliartralgias de pequenas e grandes articula-ções associadas à mobilização dolorosa da co-luna cervical e lombar. Os sintomas osteoarticulares melhoram com a

instituição de dieta sem glúten.Para além das manifestações extraintestinais, a

DC está associada a outras doenças autoimunessistémicas, tais como a Diabetes Mellitus tipo 1, Ti-roidite Autoimune, Hepatite Autoimune, Derma-tite Herpetiforme, Doença de Addison e Deficiên-cia de IgA. Salienta-se a sua associação com o Sín-drome de Sjogren (12%) e a Artrite Idiopática Ju-venil (6,7%).Concluindo, a doença celíaca é relativamente

comum em adultos e, provavelmente, subdiag-nosticada, por não ser relembrada no diagnósticode doentes sem queixas gastrointestinais. Deve serconsiderada e pesquisada na presença de fadiga eemagrecimento, sintomas muco-cutâneos(aftas,rash, queilite angular), artrite seronegativa nãoerosiva indiferenciada, mialgias, neuropatia peri-férica, anemia ferropénica, défice de ácido fólicoe/ou vitamina B12, mesmo na ausência de queixas

resumos


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gastrointestinais.O despiste serológico deve ser realizado com

determinação da anti-transglutaminase tecidualIgA, anti-endomísio IgA e doseamento de imuno-globulina Ig A. A bióspia é sempre necessária paraa confirmação do diagnóstico.

TONTURAS – SERÁ DA COLUNA CERVICAL?Ana Teixeira

O equilíbrio corporal é estabelecido pela integra-ção das informações fornecidas pelos sistemas vi-sual, vestibular e proprioceptivo, nos núcleos ves-tibulares do tronco encefálico, sob a coordenaçãodo cerebelo. As informações recebidas são proces-sadas pelo SNC.A Tontura ocorre quando há perturbação do

equilíbrio corporal, sendo definida como ilusão demovimento e são multiplas as causas, entre outraso envelhecimento, traumatismos da cabeça e pes-coço, causas infecciosas, metabolicas, hormonais,perturbações cardio-vasculares, neurologicas, vi-suais, ansiedade, drogas, tumores ou problemascervicais. A tontura é uma queixa frequente, mul-tifactorial no idoso e que interfere na qualidade devida dos doentes. Uma boa investigação clínica es-calonada permite muitas vezes, sem custos exces-sivos, a resolução do problema base.A tontura cervical é um diagnostico ainda dificil

e controverso, com pouca comprovação científica,mas muitos trabalhos referem a origem cervical dedesequilíbrio ou vertigem, cuja fisiopatologia ac-tualmente aceite se baseia no aumento do influxoproprioceptivo por processos inflamatórios locais,secundários a trauma, posições viciosas prolonga-das ou raramente a cervicartrose alta ou anomaliasda charneira occipito-vertebral. As articulações,cápsulas e os músculos suboccipitais profundossão ricos em receptores proprioceptivos. O doente apresenta caracteristicamente tontu-

ra não rotatória ou desequilíbrio associadas a ten-são ou dor no pescoço, acompanhados de sensa-ção de pressão rectroauricular, cefaleia unilaterale na região cervical adjacente que pode irradiarpara o ombro, nistagmo (mas sem zumbidos ou al-terações auditivas). Pode acompanhar-se de náu-seas, vómitos ou sudação. As crises podem ocor-rer quando mantêm a cabeça na mesma posiçãopor um longo periodo de tempo. Os sintomas per-sistem bastante tempo. O que parece mais carac-terístico é a associação a dor à rotação cervical erigidez.

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Não existem ainda métodos padronizados quepermitam evidenciar a tontura cervical. Thimo thyC. evidencia com o «teste arterial vertebral» umnistagmo unilateral de baixa amplitude associadoà rotação mantida da cabeça (30seg), frequente-mente associado com a presença de hérnia discalC5-C6 (raro quando RMN sem alterações); um nis-tagmo intenso é sugestivo de lesão vascular e o nis-tagmo vertical inferior sugestivo de lesão da char-neira.

10h30-10h50: Coffee break

10h50-11h20: Cerimónia de Abertura

11h20-12:00h: Conferência plenáriaPresidente: Viviana TavaresModerador: Maria Jesus Mediavila

AVALIAÇÃO CLÍNICA DO DOENTE REUMÁTICO – COMO AS ESCALAS PODEM AJUDAR A PRÁTICA DIÁRIA

Gema Bonilla

En los pacientes diagnosticados de enfermedadesreumáticas inflamatorias, como la Artritis Reuma-toide (AR) y las Espondiloartropatías (EsA), la eva-luación de la actividad inflamatoria y de la res-puesta a los tratamientos es una de las áreas don-de en los últimos años la investigación clínica, enel campo de la Reumatología, ha obtenido mayo-res resultados. En el momento actual existe unmayor consenso y una mejor definición de los as-pectos más importantes a la hora de evaluar a losenfermos diagnosticados de AR y Espondiloartro-patias. En general hoy en día existe una mejor es-tandarización de las herramientas y los procedi-mientos utilizados para la medición tanto de la ac-tividad inflamatoria como de la respuesta a los tra-tamientos empleados. Y esto, se traduce en unamejor evaluación de los pacientes en la práctica clí-nica diaria y en una mayor calidad asistencial. Enlos últimos años se ha experimentado un granavance en cuanto a la metrología clínica de estasenfermedades, la cual se aplicaba inicialmente y deforma predominantemente en los ensayos clíni-cos. Este avance, condujo a la realización de variasconferencias para acordar que variables deberíanmedirse y como debería realizarse dicha mediciónpara aplicarlas uniformemente en los ensayos clí-nicos. En cuanto a la AR, en el año 1992 se realizóel primer consenso internacional, en el marco de


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la primera conferencia OMERAT (Outcome Mea-sures in Rheumatoid Arthritis Clinical Trials), en elcual se establecieron unos acuerdos que poste-riormente fueron ratificados por American Colle-ge of Rheumatology (ACR) y European LeagueAgainst Rheumatism ( EULAR) que recogían unaserie de recomendaciones que incluían un con-junto mínimo de parámetros para evaluar la acti-vidad de los pacientes en los ensayos clínicos. Estose ha trasladado a la práctica clínica habitual y eslos que se recomienda realizar en el momento ac-tual en la práctica clínica cotidiana durante el de-sarrollo de nuestra actividad asistencial. Este con-junto mínimo de parámetros incluían 1) númerode articulaciones dolorosas, 2) número de articu-laciones tumefactas, 3) dolor, 4) evaluación globalde la enfermedad realizada por el paciente, 5) eva-luación global de la enfermedad efectuada por elmédico,6) capacidad funcional física y 7) reactan-tes de fase aguda. Para realizar la valoración de es-tos parámetros se pueden utilizar varios procedi-mientos de medida que serán aplicados en la prác-tica clínica. Esto incluye 1) la realización de re-cuentos articulares (recuento ACR, índice deRitchie, Recuento de 44 articulaciones, índice de 28articulaciones), 2) Dolor (escalas analógicas vi-suales, de cinco niveles, escala de tipo Likert), 3)Evaluación global de la enfermedad (escala analó-gica visual, escala tipo Likert) 4) Reactantes de faseaguda (VSG, PCR), 5) Capacidad funcional (HealthAsseessment Questionnaire, Modified Health As-sessment Questionnaire). Hay que destacar que dela combinación de estos parámetros se obtienenlos índices compuestos los cuales tienen mayorvalor que la utilización de los parámetros que loscomponen de forma aislada, y los cuales aplicamosen la práctica clínica habitual para la valoración dela actividad inflamatoria y de la respuesta a los tra-tamientos. Y aunque son muchos las combinacio-nes que se han propuesto y que podemos encon-trar en la literatura, hay que destacar entre ellas elDisease Activity Score (DAS), en su distintas ver-siones. Al igual que ha habido un avance en la va-loración de la actividad inflamatoria, también sehan establecido una serie de criterios para la valo-ración de la mejoría clínica. En este momento exis-ten los criterios de mejoría del American Collegeof Rheumatology 20 %, 50 % y 70 % (ACR20, ACR50y ACR 70) y los criterios de mejoría de la EuropeanLeague Against Rheumatism (EULAR) basados enel DAS. Del mismo modo que en la AR, en las EsAresulta fundamental la valoración de la actividad

clínica y de la respuesta a los tratamientos, lo cualinfluye directamente en la toma de decisiones te-rapéuticas. Por ello en este grupo de enfermeda-des en nuestras revisiones de la práctica clínicadiaria, debemos incluir un conjunto mínimo deparámetro que permitan evaluar la actividad in-flamatoria, la función, el daño estructural y la re-puesta al tratamiento. Por tanto debemos de rea-lizar una exploración física completa con recuen-tos articulares (48-78), recuentos validados de en-tesis, BASMI (Bath Ankylosing SpondylitisMetrology Index), pruebas de laboratorio e ima-gen. Y además debemos incluir otras parámetrosy utilizar otras herramientas para cuantificar el do-lor espinal inflamatorio, la valoración global de laenfermedad por el paciente [escalas analógicas ycuestionario BASDAI( Bath Ankylosing Spondyli-tis Disease Activity Index ) ] , y valoración de fun-ción física mediante el cuestionario BASFI (BathAnkylosing Spondylitis Functional Index). La utilización de todas las variables disponibles

y validadas en la evaluación de nuestros pacientesnos permiten realizar una práctica clínica asisten-cial de mayor calidad, reducirá la variabilidad enel manejo de estas enfermedades y acercará lapráctica clínica habitual a la mejor evidencia cien-tífica disponible.

Referências1. GRUPO GUIPCAR. Guía de Práctica Clínica para el

manejo de la Artritis Reumatoide en España. So-ciedad Española de Reumatología. Madrid. 2001

2. ESPOGUIA: Guía de la Práctica Clínica para el mane-jo de los pacientes con Espondiloartritis en España.Sociedad Española de Reumatología. Madrid. 2009

12h:00-13h10: Simpósio

13h10: Almoço

14h10-14h30: «Um café junto dos Stands da Indústria farmacêutica»

14h30m-15h30: Mesa redonda – A síndrome deSjogren revisitadaPresidente: J. Ribeiro da SilvaModerador: Sara Cortes

PROTEÓMICA NA SÍNDROME DE SJOGRENFilipe Barcelos

A proteómica consiste no estudo em larga escaladas proteínas, particularmente das suas estruturas

resumos


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e funções. O termo foi criado em 1997 com o ob-jectivo de fazer uma analogia com a genómica. Oproteoma é definido como o conjunto da totalida-de das proteínas produzidas por um organismo, in-cluindo as modificações pós-transcrição. O pro-teoma é um conjunto dinâmico, variando ao lon-go do tempo, de acordo com as fases da vida, si-tuações e necessidades específicas da célula ouorganismo.A proteómica representa o passo seguinte no

estudo dos sistemas biológicos, após a genómica.O estudo do proteoma tem-se revelado de umamaior complexidade que o estudo do genoma. En-quanto o genoma de um organismo se mantémmais ou menos constante, o proteoma difere decélula para célula e ao longo do tempo.A transcrição do mRNA pode originar diferen-

ças na quantidade de proteína produzida (nemsempre o mRNA é transcrito para proteínas, e aquantidade de proteína produzida por determi-nado mRNA pode variar). Além disso, muitas pro-teínas são sujeitas a modificações pós-transcrição,que alteram a sua estrutura e função. As modifica-ções mais frequentes são a Fosforilação e a Ubi-quinação, mas outras incluem a Metilação, Aceti-lação, Glicosilação, Oxidação e Nitrosilação. Algu-mas proteínas sofrem várias ou mesmo todas astransformações.De um modo geral, as técnicas de análise pro-

teómica seguem um esquema comum: a separa-ção das proteínas e a sua identificação por espec-trometria de massa. Os diversos métodos dispo -níveis apresentam diferentes vantagens e des -vanta gens, mas como fornecem informaçõescom plementares, são muitas vezes utilizados se-quencialmente.Um dos principais objectivos dos estudos de

proteómica é a identificação de novos biomarca-dores, que poderão ser úteis no estudo de proces-sos biológicos normais ou patogénicos e na moni-torização da resposta a terapêuticas.A nível das doenças reumáticas auto-imunes,

há um grande interesse em encontrar biomarca-dores que facilitem o diagnóstico e a monitoriza-ção clínica, através da análise não invasiva dos flui-dos biológicos. De facto, o soro, plasma, saliva, lá-grimas e fluido bronco-alveolar são fáceis de obter e contém grande número de proteínas e pép-tidos, provavelmente envolvidos na patogénese dadoença.No Síndroma de Sjögren a xeroftalmia e xeros-

tomia resultam de uma perda de células das glân-

dulas exócrinas associada a alterações da estimu-lação da secreção glandular, devidas a diversos fac-tores: apoptose das células epiteliais, produção deautoanticorpos com efeito antagonista dos recep-tores muscarínicos (anti-M3R) e infiltração infla-matória por linfócitos T. No entanto, para além daredução dos fluxos salivar e lacrimal, há tambémalterações na composição destes fluidos, pelo quea análise proteómica destes fluidos procura iden-tificar novos biomarcadores envolvidos na pato-génese da doença ou que possam ser úteis no diag-nóstico e seguimento clínico.Actualmente são conhecidas mais de mil pro-

teínas salivares, a maioria das quais com expres-são diferente do soro ou lágrima. No Sindroma deSjögren existe um aumento das proteínas infla-matórias (α-enolase, anidrase carbónica I e II, α--amilase) e diminuição das proteínas acinares (li-sosima C, pIgR, calgranulina A).Nos últimos anos foram caracterizadas diversas

proteínas salivares (α-defensina, catepsina D, α--enolase, b2-microglobulina [b2m], lactoferrina,cistatina, entre outras), esperando-se que a médioprazo possam ter utilidade no diagnóstico preco-ce, na distinção de diferentes doenças ou na mo-nitorização.No entanto, apesar de existirem já vários estu-

dos publicados sobre o proteoma salivar, há aindaaspectos por esclarecer como as diferenças entreindivíduos, na mesma pessoa em várias alturas dodia, entre as várias glândulas, e entra as glândulassalivares e o fluido gengival.Também a nível lacrimal, a análise proteómica

revelou várias proteínas com interesse (ex: b-de-fensina, lactoperoxidase, lipocalin 11, queratinatipo I, cistatin Ap5 percurso), uma vez que se cor-relacionam com a inflamação das glândulas lacri-mais e com a redução progressiva do fluxo lacri-mal.No futuro, o conhecimento do proteoma, a es-

trutura e função de cada proteína e as complexi-dades da interação entre proteínas será funda-mental para a melhor compreensão dos mecanis-mos fisiopatológicos, para o desenvolvimento denovas técnicas de diagnóstico e novas terapêuticas.

NOVOS MÉTODOS DE IMAGEM

Maria João Quintela

Actualmente existem múltiplas modalidades quepermitem avaliar a patologia das glândulas saliva-

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res, a sialografia convencional, a ecografia e, re-centemente, a Sialo-RM. A Sialografia Convencional faz parte dos exa-

mes de referência para o diagnostico do S. de Sjor-gen mesmo quando a clinica e exames bilogicossão sugestivos. É também necessária na avaliaçãoda gravidade do S. Sjorgen. No entanto é um método invasivo associado a

potenciais complicações como hemorragia, per-furação traumática ou ruptura dos canais salivarese efeitos adversos do produto de contraste. A Sialo-RM provou ter vantagens, relativamen-

te à sialografia convencional. Actualmente a RM associando as sequências

morfológicas parenquimatosas visiveis em T1 e astécnicas de exploração intracanalar da Sialo RM,provou ser o método de excelência para o diag-nóstico e classificação do S.Sjorgen, sendo posssi-vel estabelecer uma classificação dos aspectos Sia-lo-RM comparável e sobreponível à utilizada nasilografia convencional para o S.Sjorgen.É ilustrada com alguns exemplos da pratica cli-

nica a sua utilidade.

DIAGNÓSTICODIFERENCIALDA SÍNDROMEDESJOGRENEM 2011Herberto Jesus

A síndrome de Sjögren permite a elaboração deum plano exímio de diagnóstico diferencial naCiência Médica. Os recursos disponíveis são ple-tóricos na sua concepção. Os critérios de diagnós-tico, a imunologia, a imagiologia e a histologia emconjugação com o «saber de experiência feito»contextualizam esta síndrome.O clínico deve actuar com gestor, permitindo-

-se ser um vector da Qualidade. A gestão dos re-cursos disponíveis tem como fito a detecção pre-coce dos portadores desta síndrome. A multiplici-dade de órgãos «alvo» que podem ser atingidos fa-culta uma necessidade premente de busca de sin-tomas e sinais. No universo do diagnósticodiferencial inicia-se o processo de investigação. Oclínico deve actuar em consonância com os recur-sos disponíveis. A sua missão é excluir patologiasemergentes, de forma a atingir um nível desejadode Qualidade Clínica.No seu processo de diagnóstico diferencial estão

plasmadas as patologias infecciosas (VIH, hepati-te C, HTLV-1), a doença enxerto-hospedeiro, asneoplasias (linfoma), a sarcoidose, a iatrogenia e oenvelhecimento do sistema imunológico humano.

O resultado positivo baseado numa boa perfor-mance (eficiência) capitaliza e promove a quali-dade de vida do portador desta patologia.A referenciação célere e eficiente para Centros

Especializados encerra o processo de caminhopara a Excelência.

15h30-16h30: Novidades Terapêuticas em 15 slidesPresidente: António VilarModerador: Teresa Nóvoa

ESQUEMAS PRÁTICOS DE EXERCÍCIO FÍSICO NAS DOEN-ÇAS REUMÁTICAS MAIS PREVALENTES

Rita Tomás

ANTIBIÓTICOS – EFEITO ANTI-INFLAMATÓRIO//IMUNOMODELADOR?Cláudia Miguel

A hipótese de um desencadeante infeccioso comoponto de partida para algumas das doenças reu-máticas sistémicas, como a Artrite Reumatóide e aEspondilite Anquilosante, foi intensamente estu-dada desde há longa data, e apesar de não ser a úni-ca causa, não foi até hoje cabalmente negada. A famosa sulfassalazina foi criada nos anos ’30

do século passado, na tentativa de eliminar a in-fecção que se acreditava ser responsável pela «po-liartrite reumática», combinando uma molécula deantibiótico (a sulfapiridina, da família das sulfami-das) com um salicilato (o ácido 5-amino-salicíli-co). Mais tarde veio a confirmar-se o seu papel imu-nomodelador independente das restantes funções. Nas últimas décadas têm-se investigado os efei-

tos benéficos dos antibióticos, para além do seupoder anti-microbiano. A sua capacidade anti-in-flamatória e imunomodeladora foi demonstrada invitro e in vivo, comprovando-se a capacidade deredução dos sinais de inflamação, independente-mente da destruição dos microrganismos patogé-nicos. Os grupos de antibióticos com maior evidência

de efeito anti-inflamatório são as tetraciclinas e osmacrólidos e, mais recentemente, também as qui-nolonas. Vários trabalhos demonstraram a sua efi-cácia na redução da concentração de citocinas pró--inflamatórias, nomeadamente IL-1, IL-6 e TNF-α.As suas potencialidades são inúmeras, desde o tra-tamento das situações inflamatórias agudas, comoa sépsis, pneumonia, ou pielonefrite, a situaçõescrónicas, como a Doença Pulmonar Obstrutiva, a Fi-brose Quística, ou a Artrite Reumatóide.

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Maria José Santos

A incontornável «novidade terapêutica»no Lúpus Eri-tematoso Sistémico (LES) em 2011 é a aprovação pelaFDA e pela EMA de um novo fármaco para o trata-mento desta doença, o que não sucedia desde 1955. Os desenvolvimentos do conhecimento na área

da patogénese do LES permitiram identificar po-tenciais alvos terapêuticos e conduziram à inves-tigação nos últimos anos de diversas moléculaspara o tratamento dos doentes com lúpus. No en-tanto muitas desta moléculas não alcançaram osobjectivos primários, outras associaram-se a efei-tos indesejadosque motivaram a suspensão dosestudos, enquanto outras se encontram ainda emestudo. O belimumab é, até hoje, o único agentebiológico que obteve aprovação para o tratamen-to do LES activo, com auto-anticorpos positivos,resistente à terapêutica standard. Nos últimos anos também os «velhos»fármacos

viram confirmado o seu papel no tratamento danefrite lúpica (indução e manutenção), graças anovos protocolos terapêuticos, igualmente efica-zes, mas mais seguros do que o do NIH.A morbilidade cardiovascular tem sido alvo de

intensa investigação, mas o estudo com atorvas-tatina na prevenção da aterosclerose (estudo LAPS)teve conclusões decepcionantes: o fármaco nãopreveniu a progressão dos depósitos de cálcio co-ronário, da espessura da íntima-média ou das pla-cas carotídeas, nem mostrou qualquer efeito anti--inflamatório nos doentes com LES, ao contráriodo que sucede na restante população.Os resultados negativos dos ensaios clínicos

com fármacos aparentemente eficazes na práticaclínica vieram questionar os instrumentos utiliza-dos na avaliação desta doença heterogénea e re-forçar a necessidade de desenvolver instrumentosstandardizados de resposta, assim como de defi-nir a variação clinicamente significativa. Dispo-mos hoje de um novo índice de resposta indivi-dual (SRI) validado no contexto de ensaios clínicose capaz de identificar a melhoria ou agravamentonum mesmo e/ou em diferentes órgãos ou siste-mas. Embora não se trate de uma «novidade tera-pêutica», esta «novidade» poderá marcar o pontode viragem e revelar-se fundamental no desenvol-vimento e aprovação de novas terapêuticas.

CÁLCIO E MORTALIDADE CARDIOVASCULAR

Eugénia Simões

O papel dos suplementos em cálcio no tratamen-to da doença osteoporótica, até há pouco consi-derado como imprescindível, tem vindo a mudarnos últimos tempos.Por um lado, sabemos que todos os fármacos

demonstraram a sua eficácia em doentes tratadoscom cálcio e vitamina D, na verdade estes suple-mentos consistiam no tratamento dos «grupos pla-cebo» dos diversos estudos de eficácia de fárma-cos anti-osteoporóticos. Por outro, a sua utiliza-ção regular tem levantado algumas questões; al-gumas da prática clínica diária como a frequenteintolerância a estes suplementos ou o risco teori-camente aumentado de litíase urinária.Mais recentemente, o enfoque tem sido sobre-

tudo na doença cardio-vascular: é muito frequen-te na clínica termos radiologicamente deforma-ções vertebrais ao lado de uma aorta abdominalcom calcificações extensas, existindo a crença po-pular (e não só) de que o cálcio em excesso se de-posita nos vasos.Além de não haver confirmação científica para

isso, existem diversos factores que ligam a morbi-lidade e mortalidade cardio-vascular à osteoporo-se, como factores de risco em comum: o sedenta-rismo, o tabagismo, principalmente, pensa-se de-ficiência/inadequação em vitamina D.Alguns estudos sugerem que a toma de cálcio

em suplementos, sem vitamina D, e que ultrapas-se uma ingestão diária total de cálcio superior a1300-1500 mg/dia possa estar associado a um au-mento moderado da incidência de EAM, em cercade 28%, sem aumento de mortalidade.No entanto, tratam-se de metaanálises de estu-

dos em que uma percentagem elevada de doentestomava 1 g ou mais de cálcio em suplementos, naausência de vitamina D; alguns doentes nem se-quer eram osteoporóticos. Como conclusão: os suplementos de cálcio sem

vitamina D não parecem ter muito interesse notratamento da osteoporose; seria bom averiguarinicialmente a ingestão média alimentar do doen-te, no que toca a cálcio e vitamina D. Finalmente,existem indicadores de que mesmo na ausênciade suplementos em cálcio, o alendronato e rane-lato de estrôncio possam manter a sua eficáciaanti-fracturária.


16h45m-18h:00: Simpósio

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SEX TA-FEI RA – 25 DE NOVEM BRO

09h00-10h40: Comunicações LivresPresidente: João RamosModerador: Rui Figueiredo

10h40-11h00: Coffee break e discussão de Posters(1ª parte)Júri-coordenador: Rui André Santos

11h00-12h10: Mesa redonda – Tratamento Biotecnológico em Reumatologia e MedicinaFamiliarPresidente: José PintoModerador: Catarina Ambrósio

BREVE REVISÃO DOS TRATAMENTOS ACTUAIS

Helena Santos

A terapêutica das doenças reumáticas inflamató-rias crónicas, particularmente da Artrite Reuma-tóide, assistiu a uma grande modificação nos últi-mos anos.Contribuíram para esta modificação o desen-

volvimento de novas metodologias de avaliaçãodos doentes e de ensaios clínicos, a utilização devários fármacos biotecnológicos e melhores estra-tégias no manuseio destas terapêuticas. O tratamento das doenças reumáticas inflama-

tórias, nomeadamente da Artrite Reumatóide (AR),da Artrite Psoriásica e da Espondilite Anquilosan-te, com fármacos biotecnológicos (moléculas pro-teicas complexas que são criadas usando métodosde biologia molecular e produzidas em culturascelulares eucarióticas e procarióticas), permitiuum melhor controlo destas doenças e a possibili-dade de oferecer uma melhor qualidade de vidaaos doentes.Embora estas terapêuticas sejam prescritas e

monitorizadas pelo reumatologista, o médico demedicina familiar constitui um elo fundamentalno seguimento destes doentes e deve ter um co-nhecimento geral do tipo de fármaco, possíveiscomplicações e interacções, de modo a poderorientar o seu doente sempre que necessário.Os agentes biotecnológicos de utilização mais

ampla têm sido os antagonistas do TNFalfa: o eta-nercept (proteína de fusão da porção extracelulardo receptor p75 do TNFalfa com o domínio Fc daimunoglobulina humana IgG1), o infliximab (an-ticorpo monoclonal quimérico antiTNFalfa), o

adalimumab (anticorpo monoclonal humano an-tiTNFalfa) e, mais recentemente, o golimumab (an-ticorpo monoclonal humano antiTNFalfa) e o cer-tolizumab pegol (proteína de fusão de um frag-mento Fab anti-TNF com uma fracção de polieti-lenoglicol-PEG, humanizado). Estes fármacos têmdemonstrado eficácia clínica sobreponível, sendoa diferença major a frequência e via de adminis-tração. O tocilizumab é um anticorpo monoclonal ini-

bidor do receptor da IL-6, inibindo as acções da IL-6, que desempenha um papel fundamental nainflamação crónica e na autoimunidade. Está in-dicado no tratamento da AR activa, moderada agrave, com resposta inadequada ou intolerância aterapêutica prévia com outros DMARDs ou anta-gonistas do TNFalfa. Tendo como alvo as células B, o rituximab é um

anticorpo quimérico monoclonal antiCD20, queleva a uma depleção de células B, estando indica-do no tratamento da AR activa e grave com res-posta inadequada ou intolerância a outrosDMARDs, incluindo 1 ou mais antagonistas doTNFalfa. Nas terapêuticas dirigidas às células T, está dis-

ponível o abatacept, que consiste numa proteínasolúvel de fusão, humana, da porção extracelulardo CTL4 e um fragmento Fc de IgG1 humana. Estamolécula vai modular a co-estimulação das célu-las T mediadas pelo CD28, ligando-se ao CD80 e aoCD86 nas células apresentadoras de antigénios.Esta interacção impede a total activação das célu-las T, assim como a proliferação e inflamação, re-duzindo a produção de citocinas (tais como IL6 eTNFa). À semelhança do rituximab, está indicadono tratamento da AR activa e grave com respostainadequada ou intolerância a outros DMARDs, in-cluindo 1 ou mais antagonistas do TNFa.Numa área bastante diferente, a Osteoporose,

está previsto para o início do próximo ano a intro-dução em Portugal de uma molécula biotecnoló-gica, o denosumab. O denosumab é um anticorpomonoclonal humano que se liga ao RANKL e ini-be a formação, a actividade e a sobrevida dos os-teoclastos. Mostrou ser eficaz no tratamento da os-teoporose pós-menopáusica, com redução signi-ficativa das fracturas vertebrais e não vertebrais A multiplicidade de fármacos emergentes mos-

tra que nos encontramos numa nova era no trata-mento das doenças reumáticas e em particular daAR. Os múltiplos alvos terapêuticos documentambem a heterogeneidade da doença e da necessi-

resumos


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dade futura de dispormos de indicadores clínicose/ou biológicos que permitam optimizar otrata-mento individual.

QUAL O EFEITO NA EVOLUÇÃO DA DOENÇA

Luís Miranda

Quando em 1998 se iniciou a utilização das tera-pêuticas biotecnológicas longe estaríamos de pen-sar no seu impacto, quer em termos clínicos, querem termos sociais.Antes do aparecimento destas terapêuticas o

que tínhamos disponível para o tratamento dasdoenças reumáticas sistémicas era o metotrexatoisoladamente ou em associações com a sulfassa-lazina, sais de ouro ou a hidroxicloroquina, entreoutros.A utilização destas terapêuticas biotecnólogi-

cas veio revolucionar a forma como entendemoses tas doenças, mas igualmente elevar a forma co -mo avaliamos os doentes e como procuramos ir aoencontro das suas expectativas.Sabemos que clínicamente estes fármacos, quer

em ensaios, quer através de dados de registos na-cionais, são muito eficazes na redução do DAS 28e na obtenção de respostas ACR 20, 50 ou 70 quan-do comparados aos outros Disease-modifying an-tirheumatic drugs (DMARDs) ditos clássicos ousintéticos.Sabemos que esses critérios de resposta ou a di-

minuição do DAS 28 têm repercussões na vida dosnossos doentes mas o que realmente representa talmelhoria?As terapêuticas biotecnológicas conseguem

para além da diminuição do número de articula-ções dolorosas e tumefactas melhorar a dor, pon-to fundamental para o doente, e a funcionalidade.Com isto consegue-se melhorar a qualidade devida, a fadiga e a incapacidade, melhorando outrosaspectos sociais importantes como a empregabi-lidade e o absentismo laboral, a melhoria da par-te psicológica dos doentes e fundamentalmenterecolocar um doente verdadeiramente doente etransformá-lo em alguém que se aproxima da qua-se normalidade clínica.Contudo as terapêuticas biotecnológicas não

são a panaceia universal, têm regras próprias deprescrição e apertada vigilância clínica. Tal decor-re não só dos seus custos económicos para a so-ciedade mas também dos risco de efeitos adversosque se associa à sua utilização. A sua utilização está limitada a quem falha

DMARDs sintético se condicionada a um conjun-to de regras de introdução apertadas que incluíuma vigilância clínica regular e a introdução pre-ferencial em registo nacional de doentes (Reu-ma.pt) para um melhor controlo.Para além disso nem todos os doentes respon-

dem a uma (ou a várias) terapêuticas biotecnoló-gicas pelo que o switch entre elas são frequentes.A grande revolução das terapêuticas biotecno-

lógicas foi obrigar o reumatologista a pensar e pro-pôr ao doente uma estratégia que passa pela re-missão clínica e quando esta não é possível a bai-xa actividade da doença. É essa mudança de para-digma que implicou uma mudança efectiva daforma como avaliamos e seguimos os doentes masigualmente uma necessidade acrescida de espe-cialização no seguimento destas patologias.É importante poder dar a estes doentes a espe-

rança de uma vida próxima da normalidade, sen-do que estes fármacos não são a cura para estasdoenças mas foram seguramente um revolução si-lenciosa para milhões de doentes em todo o mun-do que delas beneficiaram.

COMPLEMENTARIDADE E SEGUIMENTO

Walter Castelão

Na prescrição e avaliação dos fármacos biotecno-lógicos são-nos colocadas algumas questões:1. Quais são os doentes que têm indicação parainiciar estes tratamentos?

2. Quais são os critérios para os manter?3. Que contra-indicações existem?4. Como se processa o screening e monitorizaçãodestes doentes?

5. De que forma são registados e avaliados os da-dos dos doentes sob estas terapêuticas?

1. QUAIS SÃO OS DOENTES QUE TÊM INDICAÇÃO PARA INI-CIAR ESTES TRATAMENTOS?

a. Relativamente à artrite reumatóide:Têm indicação para início de medicação bio-tecnológica os doentes que, apesar do uso apro-priado de DMARDs, apresentam uma falênciaou inadequação de resposta:– DAS28 >3,2– 2,6<DAS28<3,2, associado a agravamento dosíndices de capacidade funcional (HAQ>0,22)ou do scorede lesão radiográfica (scorede vander Heijde>5)

Para se considerar uma resposta inadequada, adose de metotrexato (MTX) administrada pre-

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23

viamente deve atingir pelo menos 20mg por se-mana num período mínimo de 3 meses. Emcaso de intolerância, toxicidade ou recusa damedicação com MTX, torna-se necessário umperíodo mínimo de 6 meses com outro DMARDou associação de DMARDs.

b. Relativamente à espondilite anquilosante:É necessário que se verifique existir um diag-nóstico definitivo de espondilite anquilosante,que a doença esteja activa e que seja refractáriaà terapêutica instituída. São revistos na apre-sentação, em pormenor, os critérios que defi-nem cada uma destas variáveis.

2. QUAIS SÃO OS CRITÉRIOS PARA OS MANTER?a. No que respeita à artrite reumatóide:A primeira decisão é tomada conforme eficáciaapós 3 meses de tratamento. Manter-se-á a te-rapêutica no caso de haver resposta, ou seja,uma melhoria mínima de 0,6 no score DAS28.Aos 6 meses, efectua-se nova reavaliação, tendode se verificar uma melhoria mínima de 1,2 noscoreDAS28. A ausência de resposta ou respos-ta incompleta pode implicar a mudança paraoutro medicamento biotecnológico.

b. No que respeita à espondilite anquilosante:A reavaliação efectua-se de 12 em 12 semanas,sendo que o doente mantém a terapêutica aofim das primeiras 12 semanas se ocorrer uma redução ≥ a 50% no índice BASDAI relativa-mente ao valor inicial ou uma melhoria ≥ a 20%no score dos critérios ASAS (melhoria em 3 pa-râmetros e sem agravamento superior a 20% noquarto).

3. AS CONTRA-INDICAÇÕES ABSOLUTAS PARAOUSODE FÁR-MACOS BIOTECNOLÓGICOS SÃO:

• Infecção activa• Administração concomitante de vacinas vivas• História de neoplasia maligna com menos decinco anos de remissão, com excepção do base-lioma

• História de doença desmielinizante• Insuficiência cardíaca congestiva (Classe III aIV da NYHA)

• Os fármacos devem ser suspensos de formatemporária em caso do surgimento de infecçõesou em situações de elevado risco de novas in-fecções, cirurgia major programada ou de gra-videz.

4. UM SCREENING CORRECTODEVE INCLUIR UMAHISTÓRIA

clínica minuciosa, com avaliação da actividade dadoença, dos antecedentes pessoais (infecções eneoplasias), da capacidade funcional e uma histó-ria medicamentosa prévia e actual. Devem aindaser pedidos exames complementares de diagnós-tico que incluem exames radiológicos, como o ra-diograma do tórax, das mãos e pés (AR) e examesanalíticos com hemograma completo, velocidadede sedimentação eritrocitária, proteína C reactivadoseada, glicémia, função renal, função hepática,urina tipo II, serologia Hepatite B e C, serologiaVIH 1 e 2 e DIG.Relativamente à Tuberculose, as sociedades Por-

tuguesas de Reumatologia e Pneumologia estabe-leceram recomendações para o diagnóstico e tra-tamento da tuberculose latente e activa nos doen-tes propostos para a medicação biotecnológica,nomeadamente fármacos anti-tnf alfa. O trata-mento da tuberculose latente ou activa deve sersempre supervisionado por um especialista em tu-berculose (CDP). Existe a obrigação de realizar umRx tórax e prova tuberculínica em todos os doen-tes antes do início da terapêutica. Se houver lesõesactivas no radiograma, deve ser instituído o trata-mento adequado. Se a prova tuberculínica causaruma induração < a 5 mm, dever-se-á repetir a pro-va no prazo de 1-2 semanas no antebraço oposto,sendo apenas considerada negativa se o resultadovoltar a ser inferior a 5 mm. Provas tuberculínicaspositivas obrigam ao tratamento de tuberculoselatente a não ser que o doente já tenha previa-mente sido submetido a tratamento adequado. Sea prova tuberculínica for realizada em doentes sobagentes imunossupressores, uma prova negativapode não excluir uma tuberculose latente. A ne-cessidade de tratamento para tuberculose latentenestes doentes deve ser equacionada caso a caso,após avaliação do risco-benefício individual. O iní-cio dos agentes biotecnológicos deve preferen-cialmente ser adiado até ao fim do tratamento; noentanto, caso necessário, pode ser iniciado ao fimde 2 meses de terapêutica no caso de tuberculoseactiva ou de 1 mês na latente.A monitorização implica uma consulta regular

agendada com uma periodicidade de 3 meses emque é feita a avaliação de intercorrências, nomea-damente de efeitos adversos locais ou sistémicose de infecções, bem como da actividade da doen-ça (Índice DAS 28, BASDAI), da capacidade fun-cional (HAQ, BASFI) e uma avaliação analítica (He-mograma completo,vs, pcr doseada, glicémia, fun-

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ção renal, função hepática, urina tipo II). Anual-mente efectua-se uma avaliação do dano estrutu-ral (através de radiogramas) e um radiograma dotórax. Na sequência desta monitorização é feitauma reavaliação da terapêutica instituída.

5. COMO SURGIMENTO DAS TERAPÊUTICAS BIO-TECNOLÓ-GICAS acentuou-se a necessidade de uma avaliaçãorigorosa da eficácia e da segurança. A SociedadePortuguesa de Reumatologia possui uma platafor-ma informática que possibilita o registo e recolhade dados de todos os doentes submetidos a tera-pêutica biotecnológica numa base de dados informatizada nacional. Estes registos funcionamcomo um processo clínico electrónico em que épossível documentar todas as consultas indivi-duais de cada doente. Os dados podem ser anali-sados individualmente para cada doente, ou noseu conjunto, e podem ser expostos numa pers-pectiva longitudinal. Cada centro de Reumatolo-gia tem acesso ilimitado aos seus doentes, estan-do o acesso a dados de outros centros, para efeitosde investigação científica, condicionado a autori-zação prévia.Em conclusão, os fármacos biotecnológicos são

terapêuticas muito eficazes, mas devido aoseu ele-vado custo requerem uma cuidadosa avaliaçãoquanto à sua indicação e necessidade de manu-tenção, bem como uma vigilância contínua deeventos que contra-indicam a sua prescrição. Éfundamental que se efectue o registo dos doentesnas bases de dados nacionais de forma a possuir-mos dados fiáveis da nossa população no que res-peita a eficácia e a efeitos adversos, bem como doseu impacto na evolução das doenças reumáticasinflamatórias.

INTERFACEPRÁTICAREUMATOLOGIA/MEDICINAFAMILIAR

José Melo Gomes

12h10-13h20: Simpósio

13h20: Almoço

14h20-14h30: «Um café junto dos Stands da Indústria farmacêutica»Discussão de Posters (2ª parte) Júri – coordenador: Rui André Santos

14h30-15h00:Presidente: Luís MaurícioModerador: Miguel Sousa

ACTUALIDADE EM REUMATOLOGIA: ECOGRAFIA NAS

UNIDADES DE REUMATOLOGIA – QUALIDADEDIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA

Margarida Silva

A ecografia é utilizável à cabeceira do doente, nãoemite radiação e é pouco dispendiosa; pratica-mente qualquer pessoa pode ser examinada e umasonda de elevada frequência tem maior poder deresolução que a generalidade dos aparelhos de res-sonância magnética. Os doentes gostam de poderver as imagens em tempo real e pode explorar-seo local exacto da dor; algumas articulações podemser examinadas em 360º, não é difícil fazer a com-paração bilateral e examinar várias áreas articula-res. Os exames são dinâmicos. A ecografia servepara orientar aspirações articulares e infiltrações.Além disso, com a tecnologia Doppler obtemosimportantes informações acerca dos processos in-flamatórios e do fluxo sanguíneo das estruturasexaminadas.Pode dizer-se que a ecografia reumatológica

moderna começou em 1978 com a demonstraçãode sinovite do joelho na artrite reumatóide. Osavanços tecnológicos e vários estudos permitiramque a ecografia seja utilizada actualmente comvantagem em quase todas as doenças do foro dareumatologia como artrite reumatóide, doençasdifusas do tecido conjuntivo, espondilartropatiasseronegativas, artropatias microcristalinas, vascu-lites, osteoartrose, patologia loco-regional. Apesardisso, num inquérito realizado no âmbito da EU-LAR publicado recentemente, na maioria dos paí-ses europeus menos de 10% dos reumatologistasfazem ecografia na sua prática clínica.A inclusão da ecografia num serviço de reuma-

tologia aumenta a qualidade e eficiência do trata-mento dos doentes.Os processos na implementação e manutenção

da ecografia num serviço de reumatologia incluem:• Aquisição de equipamento da alta resolução ecom Doppler

• Manutenção do equipamento, incluindo moni-torização da «performance»

• Controlo das infecções, incluindo procedimen-tos para limpeza e desinfecção das sondas

• Precauções específicas quando se executam osprocedimentos guiados, como o controlo da in-fecção, identificação das amostras quando exis-te colheita de material e perfeita clareza decomo lidar com amostra e dos passos até ao seudestino

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• Instalações• Pessoas qualificadas para a realização dos exa-mes – sua formação, treino e actualização con-tínua

• Requisição dos exames (tem importância no re-sultado)

• Agendamento dos exames• Realização atempada dos exames (problemas:procura crescente na reumatologia e poucosmédicos realizando exames; tempo retirado aoutras actividades do reumatologista que fazecografia)

• Realização dos exames segundo os padrões dequalidade e «guidelines» actuais

• Elaboração dos relatórios, segundo os mesmospadrões

• Documentação dos exames – registo de ima-gens devidamente identificadas e relatórios

• Supervisão e monitorização constante de todosos processos acima referidos verificando que ospadrões de qualidade são cumpridosUm serviço de reumatologia que disponha de

ecografia é um serviço que oferece mais qualida-de porque aumenta as capacidades de diagnósti-co, tratamento e seguimento dos doentes. Em re-lação aos custos, a ecografia provavelmente emmuitos casos evita a realização de outros examesmais dispendiosos, e ao permitir chegar mais cedoa um diagnóstico e tratamento adequados, reduzprovavelmente o número de consultas e melhoraos resultados.

15h00-16h30: CURSO MONOTEMÁTICO «João Figueirinhas»TEMA: DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO – DA DEFINIÇÃO DIAGNÓSTICA AO ESCALONAMENTO DA

TERAPÊUTICA

Presidente: José Vaz PattoModerador: Margarida Cruz

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO E DE CLASSIFICAÇÃO

Ana Sofia Roxo

As doenças reumáticas são extremamente variá-veis na sua forma de apresentação e evolução, po-dendo o seu diagnóstico ser particularmente de-safiante. Muitas destas patologias são caracterizadas por

sobreposição de sintomas de diferentes órgãos esistemas, pela falta de um teste diagnóstico pato -gnomónico e por manifestações inespecíficas. Es-tas características, dificultam o seu diagnóstico ou

a avaliação da sua evolução, apresentando-se comoum enorme desafio, sobretudo quando conduzi-mos ou avaliamos resultados de ensaios clínicos. Desta forma, vários critérios de classificação,

combinando diferentes tipos de informação, in-cluindo sinais e sintomas, achados laboratoriais eimagiológicos, factores genéticos e agentes etioló-gicos, têm sido desenvolvidos para identificar po-pulações de doentes homogéneas para a inclusãoem estudos epidemiológicos e ensaios clínicos. De forma distinta, os critérios de diagnóstico

são critérios desenvolvidos para propósitos dediagnóstico na prática clínica, ajudando os médi-cos nas suas decisões.Os critérios de diagnóstico e de classificação,

são então usados para uniformizar definições, deforma a assegurar que a mesma entidade patoló-gica seja estudada de forma consistente. Cada vez mais, de forma a identificar doentes

com doença precoce, novos critérios de classifica-ção têm sido desenvolvidos por um grupo de pe-ritos quer do grupo EULAR quer do ACR, com oprincipal propósito de aumentar a sensibilidade eespecificidade do diagnóstico precoce.

CONECTIVITE INDIFERENCIADADina Medeiros

A Doença Indiferenciada do Tecido Conjuntivo(DITC) corresponde a uma entidade clínica dis-tinta, onde ocorrem sinais e sintomas sugestivos depatologia sistémica inflamatória sem que, no en-tanto, se cumpram critérios de classificação parauma doença específica. Nos últimos 30 anos, têm sido vários os estudos

realizados com o intuito de investigar diferentesaspectos das DITC – frequência, característicasepidemiológicas, características clínicas e seroló-gicas, e a evolução para uma doença do tecido con-juntivo específica. Alguns desses estudos têm ve-rificado uma associação entre a DITC e distúrbiosimunológicas da actividade reguladora das célulasT/B e produção de citoquinas, alterações estas ma-nifestamente exacerbadas aquando da transiçãode DITC para uma doença específica do tecidoconjuntivo. É também proposto um papel etiopa-togénico relativamente à vitamina D, que poderácontribuir para as complexas anomalias imuno-reguladoras constatadas na DITC. O consenso geral é de que se trata de uma doen-

ça sistémica auto-imune, com um perfil clínico//ana lítico ligeiro e evolução maioritariamente be-

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nigna. Os sintomas e sinais mais frequentementeobservados correspondem a artralgias/artrite, ma-nifestações muco-cutãneas, fenómeno de Ray-naud e citopénias, sendo raro o envolvimento vis-ceral e de SNC. Analiticamente, são detectados so-bretudo anticorpos anti-nucleares, anti-SSA/SSB,e anti-DNAds. Apenas 1/3 dos casos parece evoluirpara uma doença sistémica reumatológica distin-ta, o que sucede sobretudo nos primeiros anos deaparecimento dos sintomas. Os restantes 2/3 doscasos mantêm-se indiferenciados, podendo ocor-rer mesmo remissão completa da sintomatologia.De referir ainda o papel da gestação na DITC. Al-

guns estudos têm verificado um maior risco decomplicações obstétricas neste grupo de doentes,bem como uma maior probabilidade de evoluçãopara uma doença do tecido conjuntivo definida ouaparecimento de sintomatologia mais severa. Fi-nalmente, foram ainda identificadas alterações mi-crovasculares, relacionadas com a vasodilataçãoendotelial, em doentes com DITC, na ausência defactores de risco cardiovascular tradicionais, o quepoderá conduzir a um risco acrescido de fenóme-nos ateroescleróticos. Até ao momento ainda não foi possível chegar

a um acordo quanto a critérios de classificação dadoença. Apesar disso, torna-se evidente a necessi-dade de identificar precocemente esta entidade,no sentido de vigiar e detectar rapidamente os ca-sos que possam evoluir para situações mais gravese potencialmente tratáveis.

SÍNDROMES INTRINCADOS/OVERLAP SYNDROMES

Maria João Salvador

Para se identificar um Overlap Syndrome ou Sín-drome de Sobreposição, é necessário que o doen-te reúna um conjunto de sinais e sintomas que se-jam reconhecidos como uma determinada doençareumática, como por exemplo a Miosite, a Esclero-se Sistémica ou a Artrite Reumatóide, mas asso-ciando características de mais de uma doença. Para definir este Síndrome podemos recorrer

das manifestações clínicas apresentadas pelodoente, que devem ser uma combinação de mani-festações características de mais de uma doençareumática, mas também da presença de determi-nados Autoanticorpos que, estando presentes, po-dem ajudar na distinção deste Síndrome. Nem sempre é fácil fazer este diagnóstico. É pre-

ciso lembrar que a Artrite Reumatóide é uma doen-ça relativamente frequente e pode coexistir por

acaso num doente com Lúpus Eritematoso Sisté-mico (LES), por exemplo. Por outro lado, algunsestudos evidenciam que doentes com LES ou Es-clerose Sistémica possam ter artrite erosiva, sen-do assim esta uma característica da sua doença debase.

ESCALONAMENTO TERAPÊUTICO

Manuela Parente


16h45-17h45: Curso Teórico-Prático – Fibromialgia – como abordar a doente «difícil»Presidente: Adriano NetoModerador: Júlia Ferreira

NEM TUDO O QUE PARECE É!Carmo Afonso

A fibromialgia é caracterizada por um quadro dedor crónica generalizada, em geral acompanhadopor um ou mais sintomas concomitantes, incluin-do, em particular, a fadiga, os distúrbios do sono,a ansiedade ou depressão e a disfunção cognitiva.Existindo uma grande sobreposição de sintomas ede mecanismos fisiopatológicos que lhe estão sub-jacentes, entre a fibromialgia e outras situaçõesclínicas como algumas doenças psiquiátricas e al-guns síndromas somáticos disfuncionais, entre osquais, o síndroma do cólon irritável, a dor pélvicacrónica, a cistite intersticial e a disfunção tempo-ro-mandibular, compreende-se que esta situaçãoclínica seja, frequentemente, geradora de mitos ede dificuldades diagnósticas.Acresce ainda o facto de várias doenças orgâni-

cas, de fisiopatologia bem estabelecida e bem co-nhecida, cursarem também, muitas vezes, comsintomatologia sobreponível à da fibromialgia,com plicando ainda mais o seu diagnóstico.O amplo espectro dos síndromas de dor gene-

ralizada em que a fibromialgia se inclui é, actual-mente, melhor compreendido como um «contí-nuo» de alterações biológicas e de manifestaçõesclínicas que se sobrepõem de várias formas, doque como um conjunto de entidades de quadroclínico preciso e de fácil diferenciação entre si.A designação comum de «Síndromas de Sensi-

bilização Central», baseia-se nos avanços do co-nhecimento sobre a sua patogénese, consideran-do-se que em todos estes síndromas existe umaanomalia nos processos aferentes centrais.

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A enorme sobreposição de sintomas entre estesSíndromas de Sensibilização Central e várias doen-ças psiquiátricas, parece explicar-se, pelo menosem parte, pela intervenção dos mesmos neuro-mediadores.Outras dificuldades diagnósticas podem resul-

tar da enorme variabilidade na forma de apresen-tação da doença. Alguns indivíduos podem referir,além da dor generalizada, apenas um ou outro dossintomas embora, mais frequentemente, os doen-tes se apresentem com uma multiplicidade dequeixas que, por sua vez, e como a dor, podem va-riar, quer em localização, quer em intensidade aolongo do tempo. Desta forma, na prática clínica,poderá considerar-se o diagnóstico de um «Sín-droma de Sensibilização Central» ou de um «Sín-droma Fibromialgia-like», quando na presença deindivíduos com dor generalizada, associada ou nãoa outros sintomas. Nesta apresentação pretende-se chamar a aten-

ção para o conjunto de manifestações clínicas co-muns a muitas outras entidades clínicas para alémda fibromialgia, salientando, no entanto, que, ape-sar da multiplicidade de patologias potencial-mente confundíveis com a fibromialgia, na maio-ria das situações clínicas, apenas algumas investi-gações básicas serão necessárias.

CARACTERÍSTICAS «ESPECIAIS» DO DOENTE

FIBROMIÁLGICO

Paulo Clemente-Coelho

O doente com Fibromialgia (FM) é muitas vezesconsiderado pelo médico que o aborda como al-guém complexo e difícil de avaliar e tratar. Na rea-lidade, a maioria dos doentes com FM apresentamuma complexidade de associação de factores depersonalidade, psicológicos, físicos e funcionaisque os tornam singulares na abordagem das sín-dromes dolorosas e da patologia reumática em ge-ral. Este facto, aliado a algum desconhecimentodas características desta síndrome e até mesmo auma desvalorização da existência desta entidadepor parte do clínico, poderão levar a uma situaçãode incompatibilidade médico-doente ou a umaabordagem mais ligeira, e portanto menos eficaz,destes quadros de dor generalizada, cada vez maisfrequentes na sociedade em que vivemos. Torna--se assim imprescindível que o clínico que abordaa patologia músculo-esquelética conheça as par-ticularidades que frequentemente caracterizam odoente fibromiálgico, para que possa melhorar o

relacionamento médico-doente, o qual poderá terimplicações positivas no tratamento global dodoente com FM. Na realidade, podemos afirmarque o doente com FM nunca poderá ser bem tra-tado se as suas características «especiais» não fo-rem entendidas, partindo-se dessa compreensãopara uma abordagem global, que não se resuma aum acto de mera prescrição farmacológica, a qual,isoladamente, não será suficientemente eficazpara o alívio do quadro clínico e funcional dodoente. Nesta comunicação serão abordados osaspectos mais frequentes que caracterizam odoente com FM, no contexto global e não mera-mente orgânico, dando-se particular importânciaà necessidade de um entendimento holístico des-ta síndrome e abrindo portas para que a aborda-gem clínica destes doentes permita adicionar-lhescompreensão em relação à sua situação presentee esperança em relação ao seu futuro.

ATITUDE PRÁTICA DO MÉDICO FACE AO DOENTE

FIBROMIÁLGICO

Rui Leitão

Desde que disponíveis o tempo e os recursos sufi-cientes, a ciência pode explicar, construir e resol-ver tudo, é o que os meios de informação se têmempenhado em propalar, para desilusão dos cida-dãos que se confrontam com doenças crónicascomo a fibromialgia, nas quais isso está longe deacontecer. Uma derrota, sem dúvida, que signifi-ca a vida insuficientemente usufruída por duzen-tos a quatrocentos mil portugueses.Não é que não se tenha avançado no conheci-

mento da fisiopatologia da afecção que como éhoje consensual, depende da amplificação dos es-tímulos dolorosos ao nível do Sistema Nervoso e docompromisso concomitante dos mecanismos demodulação da intensidade da dor. Mas o facto dese tratar, mais do que de uma doença de órgão, deuma doença da comunicação entre órgãos (umconceito difícil de conceptualizar por investigado-res, autoridades de saúde e pelos próprios médi-cos) conduz muitos clinicos a afirmarem, por ve-zes de forma arrogante, que não acreditam na exis-tência da doença, comportando-se assim, numamanifesta perversão do seu papel, não como clí-nicos mas como agentes amplificadores do deses-pero dos seus doentes. Que, quer se queira quernão, existem e necessitam de ser tratados.Apesar da fartura de artigos com revisões ou

guidelines de tratamento disponíveis na internet e

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do grande número de palestras e debates sobreesta afecção, na prática, sejamos sinceros, a eficá-cia do tratamento continua muito aquém do de-sejável.A fibromialgia é uma doença de sintomas e o pa-

radigma do seu tratamento, na falta de terapêuti-cas ancoradas na fisiopatologia, tem sido sinto-mático. Assim, usam-se analgésicos, indutores dosono e anti-depressivos (estes com algum valor fi-siopatológico uma vez que podem melhorar asperturbações existentes na transmissão e modu-lação dos estímulos dolorosos) em combinaçõesvariáveis de acordo com o quadro clínico e as «ne-cessidades» de cada doente em particular. No entanto, mais importante do que a intensi-

dade dos sintomas, que é com frequência marca-da, é necessário elucidar em cada doente, quais asconsequências secundárias (para além do incó-modo e do mal-estar) da avalanche sintomática. Asmais importantes são a catastrofização e a sensa-ção de impotência (helplessness) para modifica-rem a sua situação. Estes fenómenos são desenca-deados pela presença da dor e contribuem direc-tamente ou por mediação pela instalação da sen-sação de perda (loss) (incapacidade de continuara assegurar a actividade profissional, responsabi-lidades familiares ou interacção social), para o de-senvolvimento da depressão clínica1,2. Os esforçosdo médico esclarecido devem ser dirigidos não di-rectamente para os sintomas enquanto geradoresde mal-estar mas para o combate à impotência(helplessness) e à catastrofização, o que se faz comdisponibilidade, educação e alguns fármacos.Esta comunicação visa partilhar um protocolo

pessoal de relacionamento com a doença e osdoentes, não comprovado de forma científica, masbaseado nos dados da investigação, cuja aplicaçãotem devolvido uma experiência gratificante, em-bora subjectiva. É talvez provocatória porque as-

sume a intenção de estimular a que saiam da som-bra todos os que têm experimentado resultadospositivos com as medidas terapêuticas que quoti-dianamente utilizam, e venham expô-las publica-mente. Sem receio, para que todos possamosaprender.

Referências1. Palomino RA, Nicassio PM, Greenberg MA, Medina Jr

EP. Helplessnessandloss as mediatorsbetween-painanddepressivesymptomsinfibromyalgia. Pain2007; 129: 185-94

2. Muller MJ. Helplessnessandperceivedpainintensity:relations to cortisol concentrationsafterelectrocuta-neousstimulationinhealthyyoungmen. Biopsychoso-cial Medicine 2011; 5: 8

TRATAMENTOS COMPROVADOS NA FIBROMIALGIA

Vera Las

A complexidade da fisiopatologia da Fibromialgiae dos mecanismos neurobiológicos dos mecanis-mos de condução do estímulo doloroso têm com-prometido de modo frustrante o tratamento des-ta doença. Através de uma revisão da literatura apresenta-

remos quais as atitudes terapêuticas que compro-vadamente são favoráveis no tratamento da Fi-bromialgia, nomeadamente as farmacológicas, po-rém com alguns comentários sobre algumas tera-pêuticas não farmacológicas como o exercíciofísico.

17h45: Concurso – Imagens (slides) em Reumatologia Júri-coordenador: Mário Bexiga

18h00: Entrega de prémios (concurso de slides;comunicações livres e posters) e encerramentodas Jornadas

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COMUNICACÕESLIVRES/POSTERS


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r e s u m o s

c o m u n i c a ç õ e s l i v r e s / p o s t e r s ( c l p )

CLP 2 – AVALIAÇÃO DA TERAPÊUTICA

ANTI-OSTEOPORÓTICA, COMPLIANCE E INGESTÃOALIMENTAR DE CÁLCIO NUM GRUPO DE DOENTES COM

OSTEOPOROSE, ARTRITE REUMATÓIDE EOSTEOARTROSE – DADOS PRELIMINARES DO ESTUDO

COMPARATIVO

Inês Gonçalves, Alexandra Cardoso, Rita Fernandes, Eugénia Simões, José Vaz Patto Instituto Português de Reumatologia

Introdução: No tratamento da doença osteoporó-tica, põe-se sempre o problema da complianceà te-rapêutica, bem como a adesão a suplementos de vi-tamina D e cálcio; também importante, depois dese ter posto um ponto de interrogação em relaçãoao risco cardiovascular e suplementos em cálcio,passa a ser a real a quantificação dos hábitos ali-mentares de cálcio e vitamina D.Objectivo: Quantificação da ingestão alimentar decálcio, caracterização da amostra em relação à te-rapêutica medicamentosa anti-osteoporótica eavaliação da compliance, em doentes com o diag-nóstico de Osteoporose (OP) primitiva, Artrite Reu-matóide (AR) e Osteoartrose (OA), com idades su-periores a 50 anos.Metodologia: Foram analisados os doentes da con-sulta externa e na unidade de internamento do IPR,e recolhidos dados clínicos como os eventos car-diovasculares, défice de vitamina D comprovado,dados relativos à menopausa, terapêutica medica-mentosa anti-osteoporótica, suplementos de cálcioe vitamina D, multivitamínicos e avaliada a res-pectiva compliance. Foi realizada a avaliação nu-tricional biométrica e aplicado um questionário defrequência alimentar. A análise estatística foi reali-zada no SPSS versão 17.0, com aplicação do Qui--quadrado e testes não paramétricos, como Kruskal--Wallis e Mann-Whitney e correlação de Spearman;foi considerado significado estatístico para a <5%. Resultados: Foram incluídos 54 doentes com ida-de média de 68,4±7,9 anos (sem diferença entre pa-tologia estudada; p=0,214), 89% do sexo feminino,25 (46%) com OP primitiva, 15 (28%) AR e 14 (26%)OA. A idade média de menopausa foi aos 46,2±6,5anos, sendo normal em 65% das mulheres, cirúrgi-

CLP 1 – O PAPEL DOS CALCIMIMÉTICOS NOHIPERPARATIROIDISMO

Vanessa Portela USF Eça, Barreiro

Introdução: A produção aumentada de hormonaparatiroideia traduz-se num aumento dos níveis sé-ricos de cálcio mediante a estimulação da sua li-bertação óssea e aumento da reabsorção renal e in-testinal, e numa diminuição da fosfatemia. Os cal-cimiméticos aumentam a sensibilidade do receptorde membrana CaSR ao cálcio extracelular. Nas glân-dulas paratiroideias promovem a inibição da pro-dução e secreção de PTH, cujos níveis séricos di-minuem algumas horas após a sua administração.Objectivo: Determinar qual o efeito dos calcimi-méticos no tratamento do hiperparatiroidismo.Métodos: Pesquisa bibliográfica nos sites EBM Pub-med, Trip, Cochrane Collaboration utilizandocomo palavras-chave os termos MeSH calcimime-tic agents, hyperparathyroidism, therapy incluindoas revisões sistemáticas, meta-análises, normas deorientação clínica, ensaios clínicos controlados erandomizados, publicados nos últimos cinco anosem língua inglesa e portuguesaResultados: Foram encontrados 31 artigos dos quaisse excluíram 19 por não se adequarem ao objectivodo trabalho. Dos artigos seleccionados, dois corres-pondem a normas de orientação clínica, dois a revi-sões sistemáticas, um a uma meta-análise e sete a re-visões. Os calcimiméticos constituem uma opção te-rapêutica no hiperparatiroismo associado à doençarenal crónica em estadio 5D, no hiperparatiroismoderivado do carcinoma das paratiróides e no hiper-paratiroidismo primário sem indicação cirúrgicaDiscussão: Os calcimiméticos actuam modulandopositivamente o CaSR, permitindo um bom con-trolo dos níveis séricos de hormona paratiroideia,cálcio e fósforo. No entanto, e apesar do controlobioquímico, este ainda não se demonstrou estarassociado a uma redução das fracturas ósseas,ocorrência de eventos cardiovasculares e mortali-dade. Impõe-se assim a necessidade de mais estu-dos no sentido de esclarecer o seu benefício a lon-go-prazo.


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de cálcio foi ligeiramente inferior na OA. A maio-ria dos doentes tinha uma ingestão alimentar mé-dia de cálcio adequada e o consumo diário de cál-cio (Input total), proveniente da dieta e da suple-mentação foi elevado e ligeiramente superior nosindivíduos com OP. Este estudo encontra-se emfase preliminar, tendo sido considerada umaamostra ainda reduzida, com aplicação de um in-quérito de compliance não validado, e o facto de oinquérito ser de auto-preenchimento, mas assisti-do na maioria dos doentes, poderá contribuir paraenviesar os resultados. O facto de os doentes seremseguidos em Reumatologia, alguns casos na con-sulta de doenças ósseo-metabólicas, demonstrouque estes doentes se encontram educados em re-lação aos hábitos alimentares, no que diz respeitoao consumo de alimentos ricos em cálcio, consti-tuindo um grupo de doentes orientados em rela-ção à dieta, não sendo representativos da popula-ção geral.

CLP 3 – AVALIAÇÃO DA INGESTÃO ALIMENTAR DE

CÁLCIO NUM GRUPO DE DOENTES COM OSTEOPOROSE,ARTRITE REUMATÓIDE E OSTEOARTROSE – DADOSPRELIMINARES DO ESTUDO COMPARATIVO

Alexandra Cardoso, Rita Fernandes, Inês Gonçalves, Eugénia Simões, José Vaz Patto Instituto Português de Reumatologia

Introdução: São vários os factores de risco paraOs teoporose (OP) primária, sendo que o baixocon sumo de cálcio está entre as causas que têmsido reportadas, além dos outros comportamentosde risco tradicionais (sedentarismo, tabagismo, en-tre outros). A avaliação do consumo alimentar éum dos maiores desafios dos estudos epidemioló-gicos, mas com elevada relevância no estabeleci-mento dos padrões alimentares e na quantifica-ção da ingestão alimentar de nutrientes específi-cos. A adequada ingestão de cálcio diária constituium complemento essencial no tratamento dosdoentes com OP, ou com redução da densidademineral óssea.Objectivo: Este trabalho teve como objectivo aquantificação da ingestão diária alimentar de cál-cio através da aplicação de um questionário de fre-quência alimentar a doentes com o diagnóstico deOsteoporose (OP) primitiva, Artrite Reumatóide(AR) e Osteoartrose (OA), com idades superiores a50 anos. Metodologia: Foram incluídos doentes da consul-

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ca em 35% dos casos e 27% realizou terapêutica desubstituição hormonal. Os eventos cardiovascula-res estavam presentes em 9,3% dos casos. A pes-quisa do défice de vitamina D comprovado foi ve-rificada em 3,8% dos doentes e 39,6% não tinhamdeterminação efectivada. A suplementação de cál-cio era realizada por 77,8% dos doentes, com maiorfrequência na OP (88%), relativamente à AR (73%)e OA (64%). Os suplementos de cálcio mais fre-quentemente reportados foram em 93% dos casosem associação com vitamina D; com uma com-pliance de 71,4%. A suplementação de vitamina Destava presente em 11% dos doentes, com maiorfrequência na OP (20%), relativamente à AR (6.7%)e OA (0%); em que o colecalciferol era tomado por5 doentes e o calcitriol por 1 doente; com uma com-pliance de 83,3%. A terapêutica anti-osteoporóti-ca era realizada por 57,4% dos doentes, com maiorfrequência na OP (80%), relativamente à AR (40%)e OA (36%). Os tratamentos medicamentosos maisfrequentemente reportados foram os Bifosfonatosem cerca de 45% dos doentes; com uma com-pliance considerada adequada (5 em 7 dias da se-mana ou equivalente), de 64,5%. A suplementaçãode multivitamínicos foi referida por 15% dos doen-tes. Entre os motivos referidos para a falta de com-pliance estão o «esquecimento», seguido da «faltade receita», o «horário» e «má tolerância». A ingestão alimentar média de cálcio foi de1338mg/d, sem diferenças significativas entre pa-tologias. A baixa ingestão alimentar de cálcio(<800mg/d) verificou-se em 11% dos doentes, sen-do superior na AR (13,3%). A dose diária suple-mentar de cálcio realizada pelos doentes foi emmédia de 636±255mg/d, sem diferenças significa-tivas entre as patologias: OP (666±312mg/d), AR(655±181mg/d) e OA (543±171mg/d). O input to-tal diário de cálcio, caracterizado pela soma da in-gestão alimentar e da dose diária de suplementa-ção, foi em média de 1821mg/d, sendo ligeira-mente superior nos doentes com OP (1952±602mg/d), relativamente à AR (1888±605mg/d) eOA (1517±338mg/d). O IMC foi significativamen-te inferior nos indivíduos com OP (25kg/m2 vs. 29na AR e 32 na OA; p<0.0001). Não foi encontradarelação entre a ocorrência de eventos CV e a in-gestão de cálcio ou a doença reumática. Conclusão: A análise dos dados revelou elevadatoma de suplementação de cálcio e terapêuticaanti-osteoporótica, com níveis de compliance aci-ma dos 65%. Mais de 90% dos doentes tomavamcálcio com vitamina D. A dose diária suplementar


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ta externa e na unidade de internamento e hospi-tal de dia do IPR, e recolhidos dados clínicos comoo diagnóstico reumatológico, ocorrência de even-tos cardiovasculares, intolerância alimentar, com-portamentos de risco como sedentarismo e taba-gismo. Foi realizada a avaliação nutricional bio-métrica e a determinação da composição corpo-ral por bioimpedância. O método utilizado para arecolha de informações quantitativas do consumoalimentar de cálcio foi um questionário de fre-quência alimentar, adaptado do QFA semi-quan-titativo validado em Portugal, constituído por umalista de alimentos, com uma estrutura de XX itensalimentares com relação ao seu teor rico em cál-cio; por uma secção com 9 categorias de frequên-cias de consumo a variar entre «nunca ou menosde uma vez por mês» a «6 ou mais vezes por dia»;e por uma secção com porções médias padrão pré--determinadas. A análise estatística foi realizada noSPSS versão 17.0, com aplicação dos testes Qui--quadrado, Kruskal-Wallis e Mann-Whitney e cor-relação de Spearman; foi considerado significadoestatístico para a<5%.Resultados: Os 54 doentes avaliados tinham ida-de média de 68,4 anos, 89% do sexo feminino, dis-tribuídos pelos seguintes diagnósticos: 25 (46%)com OP primitiva, 15 (28%) AR e 14 (26%) OA. Re-lativamente aos hábitos comportamentais, 52% re-portou prática regular de actividade física e 2%com hábitos tabágicos; 22,2% referiram intolerân-cia alimentar, sendo mais frequente nos doentescom OP (32% vs. 13% na AR e 14% na OA). A in-gestão alimentar diária média de cálcio foi de1338mg/d, com teores semelhantes entre patolo-gias, 1392±441mg/d na OP, 1408±507mg/d na ARe 1168±293mg/d na OA. A baixa ingestão alimen-tar de cálcio (<800mg/d) estava presente em 11%dos doentes, ou seja, em 12% das OP, 13,3% das ARe 7% das OA; mas considerando um limiar de in-gestão de cálcio <1000mg/d, verificou-se que 28% consumiam baixo teor de cálcio diário. A avaliaçãonutricional revelou que os doentes com OP apre-sentavam um IMC e % gordura corporal significa-tivamente inferior à AR e OA (IMC: OP=25kg/m2;AR=28,8kg/m2 e OA=32,4kg/m2; p<0,0001). As cor-relações entre a ingestão alimentar de cálcio e osparâmetros de composição corporal foram baixase pouco significativas. Não foi encontrada relaçãoentre a ingestão alimentar de cálcio e a prática deactividade física regular, ou presença de evento CV. Conclusão: A ingestão média de cálcio foi consi-derada normal em todas as patologias estudadas,

sendo ligeiramente superior nos doentes com ARe OP. A maioria dos doentes tinha um consumo decálcio adequado, na ordem de 89% dos casos, comdestaque para a AR, em que 13% revelou uma bai-xa ingestão de cálcio. O grupo de doentes com OPprimitiva apresentou um IMC médio inferior à ARe OA; e a intolerância alimentar foi mais frequen-te na OP. Apesar do estudo se encontrar em fasepreliminar, com uma amostra ainda reduzida, etendo em conta as limitações características daaplicação de QFA, principalmente devido à varia-ção intra-pessoal, pudemos verificar que existemalgumas diferenças em relação aos hábitos ali-mentares nestes 3 grupos de doenças reumáticas.Foi sentida a necessidade de um outro grupo con-trolo, que não a AR e a OA, representativo da po-pulação geral em relação à ingestão alimentar decálcio, porque foi perceptível a tendência para há-bitos alimentares cuidados nestes doentes, comrecomendações características orientadas parauma ingestão equilibrada de alimentos ricos emcálcio.

CLP 4 – ABORDAGEM DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA

DA LOMBALGIA – AVALIAÇÃO DE QUALIDADE

Joana Matos da Silva; Cláudia Almeida Vicente;Diana SantosUCSP Montemor-o-Velho;

Introdução: A Lombalgia é uma das principaiscausas que motivam o recurso dos doentes aos cui-dados de saúde, condicionando custos avultadosem investigação diagnóstica, terapêutica e em diasde trabalho perdidos. Considerando que cerca de90% das lombalgias são inespecíficas, é importan-te orientar a sua abordagem pelas actuais guideli-nes (American College of Physicians e AmericamPain Society), que privilegiam o diagnóstico ba-seado na história clínica e exame objectivo, sem re-curso a meios complementares de diagnóstico(MCD�s) e a terapêutica farmacológica com anal-gésicos (paracetamol) e anti-inflamatórios não es-teróides (AINE).Dimensão estudada: Adequação técnico-científi-ca e efectividade; Unidade de Estudo: Utentes com18 anos ou mais, de 1 ficheiro; Amostra: Doentescom 1 ou mais episódios codificados com L84/L86(ICPC) no ano de 2010; Critérios de exclusão: etio-logia específica da lombalgia (patologia inflama-tória, infecciosa, fracturas); sinais neurológicosprogressivos; cirurgia vertebral; gravidez.

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Dados: Codificação na Avaliação (A) de L84/L86;registo de baixa e medicação; Fonte: Lista de doen-tes codificados- SAM Estatística; restantes dados -- SAM; Tratamento de dados: Excel 2007.Tipo de Avaliação: retrospectiva, interna, interpa-res; Critérios de avaliação: cumprir com as reco-mendações para abordagem de lombalgia não es-pecífica - não pedir por rotina avaliação imagioló-gica ou outros MCD�s; aconselhar os doentes a per-manecerem activos, moderando os esforços;terapêutica inicial com paracetamol e/ou AINE.Padrão de qualidade: considera-se como meta deboas práticas requisição de MCD�s em <40% dosdoentes; que >60% seja medicado com paraceta-mol e/ou AINE; e atribuição de incapacidade parao trabalho em <20%.Resultados: Foram requisitados MCD’s em 34%dos doentes. A terapêutica escolhida foi em 8%apenas o paracetamol e/ou o AINE, em 77% o pa-racetamol/AINE mais outros (opióides, miorrela-xantes, vit. B12) e 15% só outros. A incapacidadepara o trabalho foi atribuída em 19% dos doentes. Conclusões: Relativamente à requisição de MCD�se à atribuição de incapacidade para o trabalho ve-rifica-se que os objectivos foram cumpridos. Rela-tivamente à terapêutica instituída os valores fica-ram aquém do pretendido, considerando a medi-cação exclusiva com paracetamol e/ou AINE; noentanto, se considerarmos o paracetamol ou AINEassociados a outras classes temos um valor acimado objectivo (77%). Perante estes resultados é im-portante promover a divulgação das guidelinesexistentes ou mesmo elaboração de novas, ade-quadas à realidade nacional.

CLP 5 – AVALIAÇÃO DOS FACTORES DE RISCO

CARDIOVASCULARES TRADICIONAIS NOS INDIVÍDUOS

COM ARTRITE REUMATÓIDEOlga Donica, Alexandra Cardoso, Fabiana Esteves,Alexandra Castro, Rita Fernandes, José Vaz PattoInstituto Português de Reumatologia

Introdução: A artrite reumatóide é uma doençacrónica auto-imune de etiologia desconhecida ca-racterizada por sinovite com dano da cartilagem,erosões ósseas e elevada incapacidade funcional.A principal causa de mortalidade na AR são ascomplicações cardiovasculares, sendo que a pre-sença de factores de risco tradicionais como obe-sidade, HTA, DM, dislipidemia, agravam o quadroclínico dos indivíduos com AR.

Objectivos: O principal objectivo do estudo con-sistiu na avaliação de factores de risco cardiovas-cular como alterações de IMC e perímetro da cin-tura (PC), dislipidemia, diabetes, HTA e tabagis-mo nos doentes com AR.Métodos: O estudo observacional consistiu naaplicação de um questionário simples e rápidocom determinação de: idade, altura, profissão,raça, perímetro da cintura (PC),IMC, antecedentestabágicos, medicação para hipercolesterolemia,diabetes e HTA e na avaliação antropométrica dosindivíduos reumáticos, recrutados da consulta ex-terna do Instituto Português de Reumatologia.Resultados: Foram avaliados 72 indivíduos, comidade média de 61,50 anos, sendo que 81,9% sãodo sexo feminino. Observou-se que 56,9% dos in-divíduos avaliados apresentaram IMC elevado(pré-obesidade e obesidade), onde 80,6% tinhamPC aumentado e 42,6% apresentavam um excessode gordura corporal. Foi possível verificar que 50%dos entrevistados tomavam fármacos anti-hiper-tensores, 13,9% anti-diabéticos orais e 29,2% indi-caram a toma de fármacos hipolipemiantes. Veri-ficou-se uma associação do PC com o consumo detabaco, com maior prevalência de PC elevado nasmulheres fumadoras (12,1%),quando comparadascom os homens, que têm menos adiposidade ab-dominal (5,2%).Conclusão: Concluiu-se que os doentes com AReram maioritariamente do sexo feminino, numaproporção de 4,5:1. A amostra avaliada apresentouelevada sobrecarga ponderal com predisposiçãopara maior acumulação de gordura abdominal. Ve-rificou-se uma associação entre o tabagismo e o PCelevado, sem nenhuma relação significativa destecom a toma de anti-hipertensores/hipolipemiantes.

CLP 6 – PREVALÊNCIA DA SÍNDROME METABÓLICA NAFIBROMIALGIA

Alexandra Castro, Alexandra Cardoso, Olga Donica, Fabiana Esteves, Rita Fernandes,José Vaz Patto Instituto Português de Reumatologia

Introdução: A fibromialgia trata-se de uma doen-ça reumática com causa desconhecida, que se ca-racteriza pela presença de uma dor difusa crónicanos tecidos moles como, músculos, ligamentos outendões, fadiga persistente que não melhora como repouso, rigidez matinal, pontos dolorosos sen-síveis à pressão e insónias. Tem-se verificado um

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aumento do índice de massa corporal e perímetrode cintura nos doentes com fibromialgia, que as-sociado à incapacidade física, constituem dois fac-tores de risco para a Síndrome Metabólica, uma vezque esta representa a associação de vários facto-res de risco de origem metabólica como a obesi-dade abdominal, dislipidemia aterogénica, hiper-tensão arterial, anomalias do metabolismo glicí-dico (pré-diabetes e diabetes mellitus), associadasa um estado pró-trombótico e pró-inflamatório.Actualmente, sabe-se que em conjunto com estesfactores, existem outras alterações, como distúr-bios de coagulação, hiperuricemia e a microalbu-minúria, que se encontram relacionadas com aSM.Objectivo: O objectivo deste trabalho é avaliar aprevalência da síndrome metabólica nos doentescom fibromialgia, através da caracterização da po-pulação em estudo segundo as variáveis antropo-métricas (índice de massa corporal (IMC), perí-metro de cintura (PC)) e composição corporal(massa gorda (MG)); avaliação da prevalência dedoentes com índice de massa corporal superior ouigual a 25Kg/m2, perímetro de cintura aumenta-do e massa gorda elevada; e das relações entre o pe-rímetro de cintura, índice de massa corporal emassa gorda.Métodos:Este trabalho foi elaborado pela aplica-ção de um questionário, com recolha de informa-ção sobre a idade, profissão, género, avaliação clí-nica reumatológica,presença de hiperuricemia,antecedentes tabágicos e a toma de medicaçãoanti-hipertensiva, anti-diabética e hipolipemian-te; avaliação antropométrica e pelo estudo da com-posição corporal dos doentes. Os dados recolhidosforam conseguidos através dos doentes recruta-dos do estudo sobre doenças reumáticas e neo-plasias malignas,que se encontra em projecto noInstituto Português de Reumatologia. Resultados: A amostra total incluiu 376 doentesreumáticos, dos quais 57 apresentaram diagnósti-co de fibromialgia, com idade média de 56,77±11,87 anos. Os pacientes estudados obtiveram umvalor médio de índice de massa corporal de 27,49±5,05Kg/m2, um perímetro de cintura de 92,65±10,34cm, e uma massa gorda de 34,33± 6,92%. Dos57 doentes, 72% apresentava IMC= 25Kg/m2, 93%PC aumentado e 54% MG elevada. Dos pacientescom PC aumentado, 72% apresentavam umIMC=25Kg/m2e 54% MG em excesso quando comparados com IMC normal (21%) e MG normal(39%). Os indivíduos com IMC> 25Kg/m2 apre-

sentaram maior prevalência de excesso de MG queaqueles com um IMC normal (73,7 vs. 26,3%). Napopulação com excesso de PC, 58%apresentou umexcesso de MG, não havendo indivíduos com ex-cesso de MG e PC normal.Dos doentes avaliados,42,1% afirmaram a toma de medicação anti-hi-pertensiva, 7% anti-diabética e 38,6% hipolipe-miante.Conclusão: Os resultados obtidos sugerem a exis-tência da prevalência de síndrome metabólica nosdoentes com fibromialgia. O que evidencia a ne-cessidade da realização de mais estudos sobre estetema e do efeito que a nutrição e o acompanha-mento nutricional tem no bem-estar e qualidadede vida dos doentes com fibromialgia.

CLP 7 – DIMINUIÇÃO DE ACUIDADEVISUAL EMDOENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOAna Rita Azevedo, Samuel Alves, Susana Pina,Cristina Santos, Graça Pires, Filomena Silva, Manuela Bernardo Hospital Prof Dr. Fernando Fonseca EPE

Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)é uma doença sistémica mediada imunologica-mente de etiologia desconhecida. As manifesta-ções oftalmológicas mais comuns são a querato--conjuntivite sicca e a retinopatia lúpica, caracte-rizada por manchas algodonosas e micro-hemor-ragias retinianas. A coroidopatia lúpica é rara e ge-ralmente afecta doentes com hipertensão arterial(HTA) grave ou complicações sistémicas impor-tantes. Os autores apresentam um caso de doentecom coroidopatia lúpica e discutem a terapêutica,tendo em conta a fisiopatologia. Material e Métodos: Descrição de caso clínico.Resultados: Trata-se de um doente de 53 anos, sexofeminino, com LES diagnosticado aos 22 anos deidade e medicado com prednisona 5 mg/d. Recor-re ao serviço de urgência de Oftalmologia por qua-dro de diminuição da acuidade visual (AV) bilate-ral com alguns dias de evolução, apresentando4/10 no olho direito (OD) e 6/10 no olhoesquerdo(OE). À fundoscopia e na tomografia de coerênciaóptica evidenciaram-se descolamentos múltiplosda retina neurossensorial. Analiticamente, apre-sentava positividade para ANA, anticorpos anti--DNAds, anticorpos anti-cardiolipina ehipocom-plementemia. Apresentava ainda nefrite com fun-ção renal globalmente mantida. Foi medicada comcetorolac tópico 4 vezes/d e azatioprina 125 mg/d,

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com melhoria da AV para 8/10 ODE e dos descola-mentos neurossensoriais.

Três anos depois, refere novo agravamento daAV (4/10 OD e 3/10 OE). Foi então medicada comce torolac tópico e micofenolato de mofetil1000mg/d, com melhoria parcial da acuidade vi-sual e dos descolamentos serosos. Conclusão: A barreira hemato-retinianaexterna éconstituída pelo epitélio pigmentado da retina(EPR). A lesão deste culmina na acumulação defluido sub-retiniano que corresponde ao descola-mento seroso da retina neurossensorial encontra-do na coroidopatia lúpica. Na base desta patolo-gia podem estar depósitos de imunoglobulinas eimunocomplexos na parede dos capilares coroi-deus, causando inflamação local e /ou micro-trombos que podem causar isquémia do EPR, rom-pendo a sua impermeabilidade. O tratamento cró-nico com corticóides e imunossupressores, comoa ciclosporina A, parece também alterar a per-meabilidade do EPR e a HTA de difícil controlo nosdoentes com envolvimento renal também podeagravar a difusão de fluido através do EPR. Assim,o controlo da coroidopatia lúpica baseia-se no tra-tamento imunossupressor para diminuir a activi-dade da doença, no controlo da HTA e até na re-dução da dose de corticóide. Porém, a evolução dacoroidopatia pode ser crónica com oscilações naacuidade visual e na gravidade dos descolamentosde retina neurossensorial ao longo do tempo, ape-sar do controlo da doença sistémica, por isso re-quer uma abordagem multidisciplinar.

CLP 8 – ERITEMA INDURATUM DE BAZIN – UM CASO

CLÍNICO

R. Aguiar1, S. Nunes2, B. Fernandes3, A. Barcelos4

1. Serviço de Reumatologia – Hospital Infante D. Pedro2. Serviço de Infecciologia – Hospital Infante D. Pedro3. Serviço de Dermatologia – Instituto Português deOncologia – Coimbra4. Serviço de Reumatologia – Hospital Infante D. Pedro

Introdução: O Eritema Induratum de Bazin (EIB)é uma manifestação cutânea de tuberculose,pare-cendo tratar-se de uma reacção de hipersensibili-dade ao Mycobacterium tuberculosis. É mais co-mum em mulheres jovens, e caracteriza-se peloaparecimento de nódulos eritematosos ou violá-ceos isolados ou confluentes em placas, doloro-sos, com tendência à ulceração central, que maisfrequentemente atingem a face posterior ou ante-

ro-lateral das pernas. Habitualmente surge emdoentes sem tuberculose activa, com origem pro-vável em hipersensibilidade específica em relaçãoaos antigénios da micobacteria. A aparência das le-sões impõe o diagnóstico diferencial com váriasoutras entidades, nomeadamente eritema nodoso,sarcoidose, poliarterite nodosa, linfoma cutâneo Te vasculite nodular.

O diagnóstico baseia-se nos achados clínicos,numa intradermorreacção (IDR) frequentementeaumentada, nos achados histológicos típicos, semidentificação de BAAR na biopsia lesional, e na res-posta à terapêutica com anti-tuberculosos.Objectivos: Os autores apresentam o caso de umadoente com lesões nodulares sub-cutâneas dolo-rosas a nível dos membros inferiores.Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 51 anos,trabalhadora em fábrica de peixe. Apresentava,desde Janeiro de 2011, várias lesões nodulares sub-cu tâneas, ora isoladas, ora confluentes, em placa,eritematosas, com superfície descamativa, locali-zadas a nível supra-maleolar interno bilateral-mente. Para além de queixas álgicas generalizadase inespecíficas com anos de evolução, não apre-sentava sinais ou sintomas sistémicos, nem relati-vos a órgão ou sistema. Como antecedentes pato-lógicos, a registar hipertensão arterial, dislipidémiae insuficiência venosa dos membros inferiores; desalientar a ausência de história pessoal de tuber-culose, havendo contudo dúvidas sobre uma even-tual tuberculose pulmonar da mãe. Sem história deintrodução recente de novos medicamentos. Aoexame objectivo, para além dos nódulos descritos,não apresentava outras alterações de relevo.

O estudo analítico veio a revelar hemograma eleucograma normais; bioquímica geral sem altera-ções de relevo; PCR de 0,7 mg/dL; VS de 8mm à 1ªhora; auto-anticorpos negativos; factor reumatói-de< 11; SACE normal; serologias para VIH e hepa-tites B e C negativas. Apresentava IDR de 18 mm. Aradiografia do tórax apresentava um aumento doíndice cardiotorácico, sem alterações pleuropa-renquimatosas aparentes. A TC do tórax mostroupequenofoco de condensação no segmento poste-rior do lobo superior direito com implantação pleu-ral, com diâmetro inferior a 1 cm, e um outro pe-queno nódulo com 0,7 cm, de características se-melhantes, no segmento externo do lobo médio;sem outras alterações de relevo. A biopsia das lesõescutâneas viria a revelar paniculite lobular e septal,granulomatose com células gigantes multinuclea-das do tipo Langhans, e focos de necrose de casei-

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ficação, aspectos compatíveis com o diagnósticode eritema induratum de Bazin. A pesquisa deBAAR foi negativa. Face a este resultado, a doentefoi encaminhada para a Consulta Externa de Infec-ciologia, tendo iniciado terapêutica com anti-tu-berculosos, com progressiva regressão das lesões.Discussão: O recente aumento da incidência datuberculose traz à luz a necessidade de uma ele-vada suspeição clínica relativamente a formas atí-picas de tuberculose. As manifestações cutâneasde tuberculose são raras, podendo tratar-se de for-mas «verdadeiras», em que de facto há evidênciade inoculação cutânea, ou de tuberculides, comoé o caso do eritema induratum de Bazin, mediadaspor outro tipo de reacções. A consideração de EIBno diagnóstico diferencial de nódulos nos mem-bros inferiores pode permitir o diagnóstico preco-ce desta entidade que de outra forma poderia pas-sar despercebida. No caso apresentado, haveriaum eventual contacto familiar passado com tu-berculose activa. Ainda que não houvesse achadosclínicos, analíticos ou imagiológicos verdadeira-mente sugestivos de tuberculose activa na doente,a IDR aumentada e os achados histopatológicos tí-picos sem identificação de BAAR levaram ao diag-nóstico de eritema induratum de Bazin. A respos-ta à terapêutica anti-tuberculosa viria a confirmaro diagnóstico.

CLP 9 – GRANULOMA ANULAR: UM DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL EM REUMATOLOGIA

R. Aguiar1, C. Ambrósio2, M. Cunha3, M. Loureiro4, A. Barcelos1

1. Serviço de Reumatologia – Hospital Infante D. Pedro2. Serviço de Reumatologia – Hospital Infante D. Pedro3. Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro – Hospital Rovisco Pais4. Serviço de Dermatologia – Hospital Infante D. Pedro

Introdução: O granuloma anular é uma dermato-se crónica, benigna, de etiologia não esclarecida,que afecta sobretudo crianças e adultos jovens,com predomínio do sexo feminino. Pode apresen-tar diversos subtipos clínicos (localizada, genera-lizada, subcutânea e perfurante). A forma subcu-tânea apresenta-se como múltiplos nódulos loca-lizados sobretudo nos membros,mimetizando osnódulos reumatóides. Objectivo:Os autores apresentam dois casos clíni-cos de granuloma anular que sugeriam inicial-mente patologia do foro reumatológico.

Caso clínico 1: Mulher de 41 anos, caucasiana, tra-balhadora em matadouro. Desde 2000, apareci-mento de múltiplas lesões nodulares duras, loca-lizadas preferencialmente em regiões periarticu-lares (joelho esquerdo, 3ª e 4ªarticulações interfa-lângicas distais da mão direita, tendões de Aquiles,região do túnel cárpico) que, após excisão, reapa-reciam, como sendo dolorosas em algumas locali-zações. O estudo anatomopatológico de dois dosnódulos sugeria nódulos reumatóides – razão pelaqual foi referenciada à nossa consulta. Para alémde cervicodorsolombalgias mecânicas, a doentenegava quaisquer queixas do foro articular ou ou-tras. Ao exame objectivo, apresentava um nóduloduro, com cerca de 1 cm de diâmetro, a nível dotendão de Aquiles esquerdo; e dois nódulos, de ca-racterísticas semelhantes, localizados sob a facedorsal e lateral das articulações interfalângicas dis-tais do 3º e 4º dedos da mão direita, sem outras al-terações de relevo. O estudo analítico revelou fac-tor reumatóide < 20, SACE35 U/L, auto-anticorposnegativos, reacção de Wright negativa; serologiaspara HIV negativas; VS 18 mm à 1ª hora, PCR <0,5mg/dL. Intradermorreacção <5mm. A descriçãoanatomopatológica de dois dos nódulos excisadosera semelhante: na derme tinha áreas de necro-biose do colagénio, com infiltrados em paliçadade histiócitos e linfócitos. Foi discutido o caso coma Dermatologia e pedida revisão das lâminas his-tológicas. Os achados histológicos, aliados aosachados cínicos elaboratoriais, permitiram esta-belecer o diagnóstico de granuloma anular.

Caso clínico 2: Doente do sexo masculino, 13 anos,estudante. Sem antecedentes patológicos de rele-vo. Referenciado à consulta de Reumatologia por«tumefacção articular». Cerca de um ano antes,iniciou tumefacção dos tecidos moles periarticu-lares às articulações interfalângicas proximais do3º e 5º dedos da mão direita, sem dor, rigidez ou li-mitação dos movimentos. Sem quaisquer outrasqueixas sistémicas.

Ao exame objectivo, apresentava espessamen-to com textura nodular à palpação, a nível da 3ª e5ª articulações interfalângicas proximais da mãodireita e a nível da base do 5º dedo da mão es-querda. O estudo analítico completo não revelouquaisquer alterações. A radiografia das mãos mos-trava espessamento de tecidos moles, sem altera-ções osteoarticulares. O estudo ecográfico a nívelda região hipotenar esquerda e 3º e 5º dedos damão direita permitia observar zonas de espessa-

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mento do tecido celular subcutâneo, mais expres-sivas a nível do 3º dedo, onde atingia os 17mm,aparentemente independentes dos músculos apo-nevróticos. Foi realizada biopsia para esclareci-mento diagnóstico, cujo exame histológico mos-trou alterações sugestivas de granuloma anular. Odoente iniciou corticoterapia tópica, com regres-são quase total das lesões.Conclusão: O granuloma anular é uma entidaderelativamente pouco frequente, podendo assumirdiversos subtipos, que podem inclusivamenteapresentar sobreposição num mesmo doente. Ain-da que a causa não seja conhecida, foram já aven-tadas relações com algumas patologias, nomea-damente diabetes mellitus, infecção por HIV, ar-trite reumatóide e linfoma, bem como com algunsfármacos (ex. o alopurinol).

Face aos achados histopatológicos nem sempreespecíficos, o diagnóstico é por vezes difícil. Acre-dita-se que há uma reacção imunológica, causan-do uma inflamação perivascular e alteração das fi-bras colágeneas e elásticas.

Nos casos apresentados, a localização periarti-cular, por um lado, e a sugestão de que poderia tra-tar-se de nódulos reumatóides, por outro, levarama que se impusesse a exclusão de uma patologia doforo reumatológico.

CLP 10 – AVALIAÇÃO DA PREVALÊNCIA DE NEOPLASIAMALIGNA NOS DOENTES REUMÁTICOS SEGUIDOS NA

CONSULTA DO IPR – RESULTADOS PRELIMINARESInês Gonçalves, Paulo Clemente Coelho, José Vaz Patto, Manuela Micaelo, Vera Las, Rui Leitão, Filipe Barcelos, Candida Silva, Maria Jesus Mediavilla, Ana Teixeira, Manuela ParenteInstituto Português de Reumatologia

Introdução: A associação entre neoplasia malignae doença reumática é complexa. Algumas doençasreumáticas, nomeadamente a dermatomiosite,polimiosite, artrite reumatóide, LES, S. Sjogren eesclerose sistémica parecem estar associadas a umaumento de risco de neoplasias. A própria medi-cação imunosupressora pode aumentar o risco dedesenvolver neoplasia. Por outro lado algumasneoplasias malignas podem manifestar-se comsintomas músculo-esqueléticos, ou revelar-se porsíndromes paraneoplásicos com características dedoença reumática. Objectivos: Caracterizar a população de doentes

seguidos em consulta externa do IPR quanto ao seu diagnóstico reumatológico, terapêutica reuma -tológica e sua relação com a presença de ante ce -dentes pessoais e familiares de neoplasia maligna.Métodos: Foram analisados todos os doentes vis-tos em consulta durante três meses, recolhendo--se os dados relativos a características demográfi-cas, clínicas, terapêuticas e a antecedentes pes-soais e familiares de neoplasia malignaResultados: Registaram-se 871 doentes, com ida-de média de 59,6 anos (DP13 anos) dos quais 741(85,1%) do sexo feminino. Cento e trinta e oito(19,1%) com antecedentes de tabagismo. Noventae seis doentes (11%) apresentavam antecedentespessoais de neoplasia maligna e 384 (44%) apre-sentavam antecedentes familiares. Os doentescom neoplasia têm em média 64,3 anos (DP13) eos doentes sem antecedentes de neoplasia tem emmédia 58,9 anos (DP 13). Os diagnósticos princi-pais encontrados foram: 527 (60,5%) – DoençasReumáticas Inflamatórias Sistémicas, com dura-ção média de seguimento em consulta de 9 anos;156 (17,9%) - Osteoartrose ou Doença Microcris-talina com seguimento médio de 6,1 anos; 133doentes (15,3%) – Abarticular/fibromialgia, comduração média de seguimento em consulta de 4,8anos e; 51 (5,9%) - Doença Osteometabólica (Os-teoporose, Doença óssea de Paget) seguidos emconsulta, em média há 7,4 anos. Os doentes comDoenças Reumáticas Inflamatórias têm em média58 anos), com Osteoartrose/Microcristalinas 66,4anos, com diagnóstico Abarticular/fibromialgia54,9 anos e, com D.Osteometabólicas 67,6 anos. Aprevalência de neoplasia maligna foi de 8,7% nasDoenças Reumáticas Inflamatórias Sistémicas,com 47,6% das neoplasias a ocorrerem após o diag-nóstico reumatológico, com seguimento médio de5,16 anos; 18,6% na Osteoartrose ou Doença Mi-crocristalina com 40% dos diagnósticos de neo-plasia após o seguimento em reumatologia, de-corridos em média 3 anos de seguimento; e 12,8%na Doença reumática Abarticular/Fibromialgiacom 12,5% dos diagnósticos de neoplasias a ocor-rerem após seguimento em reumatologia. A pre-valência na Doença Osteometabólica foi de 5,9%em que uma das neoplasias ocorreu 2 anos depoisdo diagnóstico. Existe associação estatísticamen-te significativa entre o diagnóstico de neoplasia eos diagnósticos de Artrose/Microcristalinas(p=0,0009) e Doenças Inflamatórias Sistémicas(P=0,009). Nos diagnósticos de reumatismo infla-matório sistémico, a prevalência de neoplasia foi:

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22,7% nos doentes com Esclerose Sistémica, 9,2%nas Espondilartropatias, 9,0% na Artrite Reuma-tóide; 5,3% no LES; 5,3% na Polimialgia Reumáti-ca e, 4,1% no S. Sjogren 1ªrio. Independentemen-te do diagnóstico inflamatório a prevalência deneoplasia na presença de S. Sjogren 2ªrio foi 16,4%.Em relação aos tipos de neoplasia maligna maisfrequentes, registaram-se 30 neoplasias da mama(12 em d. Inflamatória, 10 Artroses/microcristali-nas; 7 Fibromialgia e 1 D. Osteometabólicas), 10neoplasias da pele (4 d. Inflamatória, 3 Artro-ses/microcristalinas e 3 Fibromialgia), 9 neoplasiasda próstata (4 d. Inflamatória, 4 Artroses/micro-cristalinas, 1 Fibromialgia), 7 neoplasias da tirói-de (5 d.Inflamatória, 1 Artroses/microcristalinas, 1Fibromialgia) e 6 linfomas (3 em D.Inflamatóriae,3 Artrose/Microcristalina).

A terapêutica efectuada era: AINE - 534 (64,6%)doentes; Corticoterapia -329 (39,7%) doentes, nadose média de 6,16 mg/dia; imunomoduladores402 (46,8%) doentes; THS - 93 (13,2%) doentes. Ve-rificou-se diferença estatisticamente significativacom aumento do risco neoplásico nos doentes me-dicados com imunomoduladores (P=0,038). Osimunomoduladores prescritos mais frequente-mente foram: Metotrexato (MTX), Hidroxicloro-quina(HCQ), Sulfassalazina (SLZ) e a Azatioprina(AZA), com incidência de neoplasias em 8,3% dosdoentes com MTX,6,4% HCQ, 14,2% com SLZ e6,8% com AZA, sem relação estatisticamentesigni-ficativa entre a toma de cada um deles e o risco deneoplasia. A duração média de tratamento comimunomoduladores foi de 8 anos. O tempo de tra-tamento até ao diagnóstico de neoplasia foi em mé-dia de 8,2 anos, reduzindo-se para 6,5anos na pre-sença simultânea de um familiar de 1ºgrau comneoplasia. Conclusão: Nesta população de doentes observa--se elevada prevalência de neoplasia nos doentescom reumatismo inflamatório sistémico, sobretu-do na esclerose sistémica, tal como descrito, mastambém nos doentes com artrose ou doenças mi-crocristalinas e Fibromialgia. Por um lado issopode dever-se à idade mais avançada dos doentescom artrose e ao aumento da incidência de neo-plasias com a idade, por outro lado verificou-seque a maioria das neoplasias nos doentes comAbarticular/Fibromialgia surgem antes do diag-nóstico, constituindo provavelmente uma patolo-gia concomitante ou um factor de favorecimentoda patologia reumática e não uma consequência.

Pretende-se de futuro alargar a amostra estu-

dada permitindo análises dirigidas a diagnósticosmais específicos.

CLP 11 – CARACTERIZAÇÃO DE UMA POPULAÇÃO DE

125 DOENTES COM ESCLEROSE SISTÉMICAInês Gonçalves, Cláudia Miguel, Sara Cortes, Paulo Clemente Coelho Instituto Português de Reumatologia

Introdução: A Esclerose Sistémica Progressiva(ESP)é uma doença crónica que se caracteriza porvasculopatia, presença de fibrose cutânea e de ou-tros órgãos e alterações imunológicas significati-vas, as quais são geradoras de uma combinação va-riável de manifestações clínicas. A doença tem umcurso variável, mas determinados perfis clínicos,imagiológicos e serológicos podem ser sugestivosde uma maior ou menor gravidade da doença.Objectivos: Caracterizar a população de doentescom ESP seguidos no Instituto Português de Reu-matologia (IPR), comparando os diferentes subti-pos de doença.Métodos: Foram revistos pelo Médico Assistente osProcessos Clínicos de todos os doentes com ESPseguidos no IPR, recolhendo-se os dados relativosa características demográficas e clínicas: envolvi-mento cutâneo, músculo-esquelético, digestivo,pulmonar, cardíaco,renal, alterações laboratoriais,radiológicas, densitométricas, capilaroscópicas,das provas de função cardíaca e respiratória e te-rapêuticas em curso. Dividiu-se a população estu-dada em 2 grupos, de acordo com o tipo de envol-vimento cutâneo (difuso ou limitado), analisan-do-se as diferenças nos parâmetros em estudo. Resultados: Registaram-se 125 doentes, com ida-de média de 55,9 anos (DP:± 13) dos quais 111(88%) do sexo feminino, com duração média dedoença de 12,8 anos. Vinte cinco doentes (20%)apresentavam a forma cutânea difusa, 100 (80%) aforma cutânea limitada. Quanto às manifestaçõesclínicas, o fenómeno de Raynaud estava presenteem todos os doentes, com duração média de 16,6anos. Verificou-se calcinose cutânea em 26,7%, si-novite em 41,5%, fraqueza muscular em 16%, atro-fia muscular em 10,9%, envolvimento esofágicoem 60%, gástrico em 37,9%, intestinal em 16,9%,hipertensão arterial sistémica em 32,8%, dispneiasignificativa em 12,2%, palpitações em 18,9%, al-terações da condução cardíaca em 6,3%, reduçãoda fracção de ejecção em 5,9%, disfunção diastó-lica 8,4%, fibrose pulmonar radiológica 42,6%, sem


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diferenças entre os dois grupos. Apenas 73,6% dosdoentes haviam realizado testes de Difusão Pul-monar de Monóxido de Carbono (DLCO), dosquais 47,8 % apresentavam alterações da difusão(DLCO<80%). No Grupo com ESP difusa, as úlce-ras digitais, as erosões radiológicas, as contraturase atritos articulares, a elevação de enzimas mus-culares, o padrão restritivo nas provas de funçãopulmonar, a Hipertensão Pulmonar (estimada porecocardiograma como PSAP>30) e a incidência decrise renal esclerodérmica foram significativa-mente mais frequentes (ver tabela 1). Da avaliaçãolaboratorial, verificou-se que 92,8% tinham An -ticor pos Antinucleares positivos (ANA) e 30,6%apresentavam Factor Reumatóide, sem diferençasentre os dois grupos. Os Anticorpos anti-SCL-70, avelocidade de sedimentação (VS) superior a30mm, a elevação da Proteína C-reactiva e a pre-sença de proteinúria, foram mais prevalentes nosdoentes com ESP difusa. Inversamente, os Anti-corpos Anti-Centrómero foram encontrados em51% dos doentes com ESP limitada mas apenasem 4,0% dos doentes com ESP difusa.

A Capilaroscopia apresentou alterações em to-dos os pacientes analisados, observando-se dila-tações capilares em 30,8%, megacapilares em81,6%, hemorragias capilares em 64,9% e áreasavasculares em 50,9% dos doentes. A presença deáreas avasculares foi significativamente mais fre-quente nos doentes com ESP difusa. Apuraram-seresultados da Densitometria Óssea em 88 doen-tes, dos quais 30,7% eram normais,35,2% indica-vam osteopenia e 34,9% osteoporose. Não houvediferenças entre os dois grupos no que diz respei-to aos resultados da Densitometria Óssea. Da te-rapêutica em curso,registou-se que 67,2% dos pa-cientes se encontravam sob esteróides (AINE),39,2%inibidores da enzima de conversão da an-giotensina (IECA), 30,4% bloqueadores dos canaisde cálcio, 42,4% pentoxifilina, 26,4% colchicina,69,6% inibidores da bomba de protões (IBP), 27,2%azatioprina, 14,4%metotrexato, 6,4% penicilami-na; 3,2% ciclosporina; 2,4% ciclofosfamida e; 2,4%bosentan. No Grupo de doentes com forma cutâ-nea difusa o uso de Imunomodeladores e Corti-cóides foi significativamente superior que no Gru-po com forma cutânea limitada.Discussão e Conclusões: De acordo com o descritona literatura, verifica-se que o padrão de envolvi-mento cutâneo difuso está mais frequentemente as-sociado a formas graves, com envolvimento cardio-pulmonar e à presença de Anticorpos anti-SCL70,

enquanto o padrão cutâneo limitado se associa aformas menos graves e à presença de AnticorposAnti-Centrómero. O atingimento renal e musculartambém se verificou ser mais prevalente nos doen-tes com ESP difusa, bem como a utilização de corti-coides e imunomodeladores, indiciando maior gra-vidade. Nesta população de doentes observa-se umaprevalência de envolvimento muscular e gastroin-testinal inferior à descrita na literatura. Tal pode de-ver-se à forma de recolha dos dados baseada empreenchimento de questionário a partir de proces-so clínico, ou a insuficiência da amostra.

CLP 12 – POLINEUROPATIA NA VASCULITECRIOGLOBULINÉMICA– A PROPÓSITODEUMCASOCLÍNICO

Inês Gonçalves, José Vaz Patto Instituto Português de Reumatologia

Introdução: A vasculite crioglobulinémica é umavasculite sistémica primária, de pequenos vasos,mediada por complexos imunes. É caracterizadapor um polimorfismo clínico em que uma únicamanifestação (vasculite leucocitoclástica, artral-gias, hepatite, nefrite, neuropatia periférica) é fre-quentemente o único sintoma. A neuropatia peri-férica ocorre em dois terços dos doentes e podemanifestar-se como mononeuritis assimétrica oupolineuropatia simétrica distal.Caso clínico: Doente do sexo feminino 54 anos,caucasiana, rural, seguida em consulta com o diag-nóstico de Conectivite Indiferenciada. Aparente-mente bem até Junho de 2011 quando inicia quei-xas de dor tipo queimadura e alteração da sensi-bilidade em ambos os pés, progredindo lenta-mente em dois meses para a metade inferior daspernas. Concomitantemente, em Julho,surgemtambém pequenas lesões eritematosas não pruri-ginosas, confluentes, localizadas na metade infe-rior das pernas. Exceptuando os sintomas descri-tos, a doente apresenta bom estado geral, sem fe-bre, emagrecimento ou cansaço fácil. Não tem tu-mefacção articular, artralgias, mialgias, ou queixasde outros orgãos. Nega ingestão de novos medica-mentos, chás ou produtos naturais antes do inícodas queixas. Refere picada de carraça em Abril//Maio, mas sem doença intercorrente. Nos seusan tecedentes pessoais salienta-se Carcinoma pa-pilar da tiroideia excisado em 2003, episódio deflebotrombose pós-operatória e tratamento comiodo 131 em 2004. Como antecedentes familiaresrelevantes tem uma irmã com Artrite Reumatóide.


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Medicação habitual: Levotiroxina sódica (Eutirox)0,125 mg 1/d; beta-histina (Betaserc) 24 mg 2/d,meloxicam 15mg 1/d; diazepam 5 mg 1/d e para-cetamol em SOS. No final de Agosto consulta o seumédico, apresentando lesões purpúricas sem re-levo confluentes em ambos os membros inferiores;diminuição da sensibilidade táctil, termo-álgica eproprioceptiva em ambos os pés («em meia»); di-minuição da força muscular distal(4/5) e, reflexosAquilianos abolidos bilateralmente. Restante exa-me objectivo normal. Em regime de internamen-to, realiza EMG dos membros inferiores que do-cumenta acentuada polineuropatia periférica,axonal, sensitivo-motora. Realiza também Eco-cardiograma Modo M e 2D sem alterações; Eco-grafia poliarticular sem sinovite ou erosões nasmãos, punhos e joelhos; Capilaroscopia com al-gumas dilatações inespecíficas e; Biópsia de Peleque não foi conclusiva dada a fase tardia das lesõescutâneas. A Biópsia de Nervo não foi realizada poro médico se encontrar no seu perído de férias.

Das análises realizadas salienta-se: Hb:13,4mg/dl; Lct 4600; Plaq 223 000; VS 3; PCR 0,357mg/dl;electroforese e imunoelectroforese sem al-terações quantitativas ou qualititivas; CEA neg; alfafetoproteina neg; CA 125 neg; CA 19.9 neg; Beta 2microglobulina 3,7 (<2,4); Waaler rose 2560 (emsubida progressiva desde 2010: 256—>1280—>2560); ANA 1/320 finamente granular; crioglo-bulinas positivas (6%) IgA, IgG e IgM, C3/C4/CH50diminuídos; Ac. dsDNA neg; ANCA neg; Anti-CCPneg; ECA neg; anti-ssa/ssB, anti-sm e anti-RNP ne-gativos: anticoagulante lúpico/accardiolipina,beta2 glicoproteina negs; serologias para Coxielaburnetti, rickettsia conorii, borrelia, VDRL/RPR,parvovírus, CMV, epstein barr, hepatite B, hepati-te C e HIV1/2 foram negativas; RNA VHC neg. Uri-na II normal com leuc-40; células epiteliais 29.Após discussão diagnóstica em sessão clínica con-juntamente com a Dermatologia foi admitido odiagnóstico de Vasculite Crioglobulinémica Neu-ropática. A doente foi medicada com prednisona20 mg/d e inicialmente também com doxiciclina (admitindo-se a possibilidade de infecção com R.Conorii). Em quinze dias apresentou melhoria dasparestesias e da falta de força distal, com recupe-ração parcial dos reflexos aquilianos. Três semanasapós a alta encontra-se ainda a recuperar das le-sões cutâneas, mas tem uma recaída dos queixasde polineuropatia, pelo que é acrescentado à me-dicação azatioprina 100 mg/d. Será reavaliada emNovembro 2011.

Discussão: Com a apresentação deste casoclínicopretende-se salientar o papel da polineuropatia si-métrica distal como possível manifestação inau-gural da Crioglobulinémia Mista Essencial.

CLP 13 – SÍNDROME METABÓLICA EM DOENTES COM

OSTEOARTROSE

Fabiana Esteves, Alexandra Cardoso, Olga Donica, Alexandra Castro, Rita Fernandes,José Vaz PattoInstituto Português de Reumatologia

Introdução: A osteoartrose é das doenças reumá-ticas mais comuns, caracterizada pela perda decartilagem afectando maioritariamente as articu-lações do joelho e anca. Os sintomas frequente-mente apresentados pelos doentes são dor e rigi-dez. A obesidade, caracterizada por um IMC ele-vado apresenta uma forte associação com o de-senvolvimento e progressão da doença.Objectivo: A finalidade deste estudo foi avaliar aprevalência dos factores de risco que compõem aSM, bem como o risco cardiovascular associadoao PC em doentes com OA.Métodos: O inquérito aplicado individualmenteincluiu a avaliação antropométrica e de composi-ção corporal, obtida pela análise de bioimpedân-cia. Os dados clínicos foram recolhidos pelo mé-dico assistente, à excepção das patologias asso-ciadas. Resultados: O número de doentes seleccionadoscom OA para este estudo foi 61, sendo a idade mé-dia da amostra 65 anos. Os doentes com um IMC=25kg/m2, representaram 82% do total da amostra.Dos doentes observados 61.4% apresentaram ní-veis de MG elevados e 83.1% tinham o PC aumen-tado. Relativamente à presença de comorbilidadesassociadas nos doentes com OA, a HTA apresentoumaior prevalência (59%), seguido de diabetes com15% e hiperuricemia com 10.6%.Conclusão: Este estudo constatou que 82% daamostra apresentava excesso de peso e obesidade,e que o excesso de MG e PC elevado era significa-tivo. As comorbilidades com maior prevalência fo-ram a dislipidemia e a HTA.

CLP 14 – FUSÃO TÁRSICA – RELATO DE UM CASO RARO

Nuno Geada1, Bruno Canilho1, Nuno Lança1,Bruno Mota1, Gonçalves da Silva1, Rogério Barroso1

1. Hospital Nossa Senhora do Rosário – Barreiro


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Introdução: As barras társicas são ligações anó-malas entre dois ou mais ossos do tarso, que ocor-rem em cerca de 2% da população. São mais co-muns entre o calcâneo e o escafóide e o calcâneoe o astrágalo (ambas representam 90% dos casos),seguidas das raras barras astragalo-escafóideia,calcâneo-cubóideia e cuboido-escafóideia,sendotodas as outras extremamente raras.

As barras társicas podem ser cartilagíneas,fi-brosas ou ósseas, sendo que no caso da últimapode ocorrer uma fusão completada medula óssea,com uma marcada limitação da mobilidade arti-cular. Etiologicamente estas últimas podem serconsideradas congénitas, sequelares a osteone-crose óssea, trauma ou infecção ou ainda comomanifestação de artrite idiopática juvenil.Material e Métodos: Apresenta-se o caso de umdoente de 13 anos, sexo masculino, raça negra, re-ferenciado à consulta por dor no dorso/face inter-na do pé direito de ritmo predominantemente me-cânico com evolução progressiva desde há 4 anos.Como antecedentes pessoais apresentava unica-mente fractura da tíbia proximal direita tratadaconservadoramente aos 6 anos de idade. Sem his-tória familiar similar. À observação apresentavamobilidade da tibiotársica mantida, com limita-ção da inversão/eversão do pé, sem valgismo docalcâneo e pé aparentemente plano mas normal naavaliação podoscópica. Na anamnese o doente ne-gava febre, envolvimento de outras articulações ouerupção cutânea. Foi realizada avaliação labora-torial e imagiológica.Resultados: Analiticamente não apresentava alte-rações no hemograma, enzimologia hepática ouproteinograma,com serologias infecciosa e autoi-mune e pesquisa de Hb S negativas,demonstran-do apenas uma discreta elevação da adenosina de-saminase, velocidade de sedimentação e proteínaC reactiva.

Na avaliação radiológica apresentava barra tár-sica calcâneo-astragaliana e fusão entre o escafói-de e os cuneiformes. Num estudo radiográfico rea-lizado 18 meses antes apresentava apenas a barratársica calcâneo-astragaliana, não existindo qual-quer outra fusão óssea. O pé contralateral nãoapresentava alterações. A avaliação por tomogra-fia computorizada e ressonância magnética con-firmaram a existência de fusão óssea com conti-nuidade medular entre escafóide e cuneiformes.Foi ainda realizada cintigrafia óssea que, para alémda normal captação de radiofármaco nas placasde crescimento, revelava apenas uma discreta hi-

percaptação nas articulações do pé. O radiogramade tórax não evidenciava alterações patológicas.Discussão: A ocorrência de barra társica é um fe-nómeno raro, sendo que há apenas casos pontuaisde fusão entre escafóide e cuneiformes descritosna literatura, mas em doentes adultos como pro-vável evolução da Doença de Köhler. No presentecaso ocorreu uma evolução rápida para fusão com-pleta entre escafóide e cuneiformes, sem sinais deosteonecrose do escafóide.

A opção terapêutica a considerar neste caso se-ria a artrodese tripla, que aliviaria os sintomas con-dicionando, no entanto, uma grande limitaçãofuncional num doente tão jovem.Conclusão: A raridade desta lesão condiciona umafalta de conhecimento dos processos fisiopatoló-gicos subjacentes, limitando por isso a obtenção deum diagnóstico etiológico concreto que permitauma abordagem terapêutica precoce e dirigida.

CLP 15 – ESCLEROSE SISTÉMICA ASSOCIADA ALINFOMA NÃO-HODGKIN DE CÉLULAS B DO MANTO –CASO CLÍNICO

Marto G.1, Aguiar R.2, Seabra C.3, Barcelos A.2

1. Serviço de Medicina Interna – HIPA2. Serviço de Reumatologia – HIPA3. Serviço de Hematologia – HIPA

A Esclerose Sistémica (ES) está associada a maiorocorrência de neoplasias, nomeadamente linfo-proliferativas. A ocorrência de Linfomas Não--Hodgkin (LNH) em doentes com ES é um eventoraro, mas a sua incidência é maior do que na po-pulação em geral.

Os autores descrevem o caso de uma doente de76 anos admitida na Consulta de Hematologia poradenopatias periféricas associadas a dor abdomi-nal difusa tipo cólica e diarreia, com rectorragiasocasionais e sintomas B de início recente. Na revi-são por órgãos e sistemas referia edema das mãose pés com cerca de um ano de evolução. Objecti-varam-se múltiplas adenopatias bilaterais nasprincipais cadeias ganglionares e edema difuso dasmãos e pés. A colonoscopia documentou múlti-plos pólipos desde o recto ao cólon transverso. Oestudo anátomo-patológico identificou LNH deCélulas B do Manto ea biopsia de gânglio axilar foicompatível com o mesmo diagnóstico. A investi-gação adicional caracterizou a doença no estádioIIIB, tendo iniciado tratamento com o protocolo R-CHOP. Após 6 ciclos, atingiu uma resposta com-


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pleta, que mantém após 26 meses de seguimento.Por persistência dos edemas das mãos e pés, ape-sar da resposta tumoral clínica à quimioterapia, adoente foi encaminhada para Consulta de Reu-matologia. Para além do edema das mãos e péscom um ano de evolução, condicionando ligeiraincapacidade funcional, referia fenónemo de Ray-naud com exposição aofrio com início algum tem-po após o diagnóstico de LNH e disfagia para lí-quidos e sólidos de início recente. Objectivamen-te apresentava esclerodactilia das mãos, engros-samento cutâneo, sem úlceras digitais. Foramsolicitados exames complementares que salienta-mos: anticorpos antinucleares positivos com pa-drão nuclear centromérico e anticorpo anti-cen-trómero positivo. A biopsia cutânea do dorso da mãoesquerda foi compatível com ES Limitada. Aten-dendo à idade avançada e ao diagnóstico de LNH, adoente recusou-se a realizar outros exames com-plementares. Mantém seguimento na consulta.

Embora rara a associação entre a ES e LNH, o clí-nico deve estar alerta para o risco de aparecimen-to de doenças linfoproliferativas na avaliação e fol-low-up dos doentes com ES.

CLP 16 - HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS:REVISÃO A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Ferreira, J. F., Santiago, M.G., Santiago, T., Duarte, C., Malcata, A., Da Silva, J.A.P. Serviço de Reumatologia. Hospitais da Universidadede Coimbra, E.P.E., Coimbra, Portugal

Introdução: A Histiocitose de células de Langer-hans, antigamente designada de histiocitose X, éuma doença de etiologia desconhecida, que com-preende um largo espectro de manifestações clí-nicas e resulta de proliferação de histiócitos, célu-las que podem, virtualmente, infiltrar qualquer lo-cal do corpo. A doença pode apresentar-se comouma lesão solitária ou afectar vários sistemas. Amaioria das séries diz respeito a crianças; nos adul-tos os dados são ainda poucos e dispersos.Caso Clínico: Doente do sexo feminino, de 60 anos,com dores na mandíbula, bilaterais, com persis-tência nocturna, acompanhada de tumefacção daregião mandibular. Dor com evolução de vários me-ses, tendo motivado múltiplas extracções dentá-rias sem melhoria das queixas. A doente referiatambém uma perda ponderal significativa (10 kgem 6 meses) e poliartralgias, sobretudo da colunadorso-lombar e dos joelhos, de ritmo misto. Ao in-quérito sistemático a doente negava outras queixas

relevantes, como queixas constitucionais, genitou-rinárias, respiratórias, neurológicas, oftalmológi-cas, otorrinolaringológicas ou diabetes insípida. Osseus antecedentes pessoais e familiares eram irre-levantes. Ao exame objectivo apresentava dor à pal-pação da região mandibular bilateralmente, ondeapresenta tumefacção discreta, quase simétrica.Sem outras alterações. Analiticamente observava--se: Anemia normocitica normocrómica, VS e PCRelevadas e hipotiroidismo subclínico. Não apre-sentava leucocitose, alterações da fórmula leuco-citária ou alterações das funções renal e hepática.Foi realizada biopsia da lesão, que apresentavaimuno-expressão para pS100e CD1a, confirmandoo diagnóstico de histiocitose de células de Langer-hans. Foram realizados posteriormente examespara estadiamento da doença, que identificaramoutras lesões ósseas, mas sem lesão de tecidos mo-les. Esta doente apresenta então Histiocitose célu-las de Langerhans polióstica.Conclusão: No adulto o osso é um dos órgãos maisafectados, sendo a mandíbula frequentementeatingida. O tratamento mantém-se controverso,por existirem várias abordagens que demonstra-ram sucesso, mas sem estudos que comparem osvários protocolos. Após a revisão da literatura ediscussão do caso clínico optou-se pelo tratamen-to dirigido ao envolvimento ósseo com Ácido Zo-ledrónico 4 mg/mensal endovenoso durante umano ou até toxicidade.

CLP 17 – A MASSAGEM TERAPÊUTICA NO TRATAMENTO

DA DOR NÃO-ONCOLÓGICA EM DOENTES IDOSOS

NÃO-COMUNICANTESCândida NC Marques Centro de Saúde dos Olivais, ACES de Lisboa Oriental(ARSLVT, IP)

Introdução: A dor é um dos sintomas mais fre-quentes nos idosos, sendo o seu controlo um dosprincipais objectivos terapêuticos a atingir no tra-tamento destes doentes. Em cuidados continuadosde saúde domiciliários é vulgar a ocorrência deidosos que, devido a alterações cognitivas, têm fre-quentemente dificuldade, ou mesmo impossibili-dade, de comunicarem verbalmente as suas quei-xas álgicas. Estes doentes estão geralmente poli-medicados, pelo que a utilização de meios não farmacológicos como tratamento da dor não-on-cológica poderá ser uma mais-valia no alívio des-ta sintomatologia. A massagem terapêutica é uti-


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lizada desde há milénios no alívio da dor, e é umadas técnicas aplicadas nestes doentes na práticaquotidiana da fisioterapia, pelo que a investigaçãoda sua eficácia nesta situação se apresentou comopertinente.Material e Métodos: O estudo teve como objecti-vo avaliar a eficácia da massagem terapêutica noalívio da dor não-oncológica em idosos não-co-municantes, seguidos em cuidados continuadosde saúde domiciliários. Setenta e nove doentescom 65 ou mais anos de idade (media – 83,2; des-vio-padrão – 7,6), referenciados para intervençãode fisioterapia domiciliária, foram submetidos amassagem terapêutica, recebendo os participan-tes três séries de cinco sessões de tratamentoscada. O instrumento utilizado para a avaliação dador no estudo foi a Escala Doloplus-2. A intensi-dade da dor foi avaliada em quatro momentos dis-tintos: antes do início da intervenção e no final decada uma das três séries de tratamentos. O estudoestatístico foi executado com recurso ao teste nãoparamétrico de Wilcoxon, com um nível de signi-ficância de 5% (a=0,05).Resultados: Entre a avaliação inicial e a avaliaçãofinal do estudo foi observada uma redução signi-ficativa da intensidade da dor não-oncológica(p<0,001) nos participantes do estudo. Entre cadaum dos quatro momentos consecutivos de avalia-ção observaram-se também diferenças estatisti-camente significativas nos resultados da intensi-dade da dor (p<0,001). Em termos relativos, a re-dução da intensidade da dor entre a baseline e oendpoint do estudo foi de 23,1%.Conclusão: A massagem terapêutica mostrou-seeficaz no alívio da dor não-oncológica em idososnão-comunicantes em cuidados continuados desaúde domiciliários, revelando-se como uma al-ternativa não farmacológica no tratamento destesintoma neste tipo de doentes.

CLP 18 – SERÁ RUPUS? A PROPÓSITO DE UM CASO

CLÍNICO

Sara Carvalho Ferreira USF SJE Lóios ACES - Grande Lisboa II - Lisboa Oriental

Introdução: Por vezes é observado em alguns pa-cientes a sobreposição de critérios clínicos e imu-nológicos do Lúpus eritematoso sistémico e Artri-te reumatóide. Esta é uma condição clínica raratambém denominada como Rupus, descrita pelaprimeira vez por Schur et al em 1974. A poliartrite

inflamatória erosiva e simétrica e sintomas clíni-cos sugestivos de Lúpus eritematoso sistémico eauto-anticorpos anti-dsDNA ou anticorpo anti-Smconstituem os critérios diagnósticos de Rupus se-gundo Simon et al. Ainda assim, não é consensualpara todos os autores que o Rupus seja uma so-breposição de duas doenças, um subtipo de Lupuseritematoso sistémico ou uma entidade isoladacom caracteristicas próprias. A identificação dodoente com Rupus em alguns artigos é defendidacomo importante pois a evolução da doença e te-rapêutica são diferentes das da artrite reumatóidee lupus eritematoso isoladas.Caso Clínico: Doente de 46 anos de idade, sexo fe-minino, viúva (marido suicidou-se em 2006), comdois filhos do sexo masculino (15 e 6 anos), em-pregada num refeitório, actualmente reformadapor invalidez. Antecedentes pessoais: Cefaleiascompatíveis com enxaqueca desde os 22 anos deidade. Ependimoma excisado em 2000 no serviçode neurorcirurgia do Hospital Garcia de Orta, se-guida em consulta de Neurologia no Hospital EgasMoniz desde 2004 por epilepsia sintomática se-quelar e enxaqueca sem aura. Sem recidiva tumo-ral até à data. Colecistectomia por via laparosco-pica na sequência de pancreatite aguda. 27.05.2005Síndrome Depressivo Major com várias recidivas,medicado e acompanhado intermitentemente emconsulta de Psiquiatria desde 1993. Hábitos Medi-camentosos: Metotrexato 25mg/semana (inicioem Junho/2009 dose inicial 10mg/semana); Hi-droxicloroquina: 400 mg/dia (início em Maio//2007); Sulfassalazina:2g/dia (inicio em Novem-bro 2009); Acido Fólico 10 mg (1cp/semana);Predni sona:10 mg (1 cp/dia); Rabeprazol (1cp/dia); Acido Alendrónico 70 (1 cp/semana); Tra-madol + Paracetamol 8 em 8 horas se dores; Diclo -fenac 100 (2 cp/dia); Topiramato 200mg (1 cp/dia);Buspirona 5 (1 cp/dia); Trazodona AC 150 (1cp/dia). Esta doente refere queixas de fadiga e lom-balgias desde 1997 sem alterações do exame ob-jectivo ou exames complementares de diagnósti-co. Foi observada na consulta de Ortopedia e se-guida em Medicina Física e Reabilitação sem ali-vio das queixas álgicas. No final de 2006 estequadro é agravado por eritema malar, poliartral-gias, edema articular das mãos, alopécia, fenóme-no de Raynaud e os exames complementares dediagnóstico revelam anticorpos ANA positivos semoutras alterações. É enviada para consulta de Reu-matologia no Hospital Egas Moniz, onde é segui-da desde 2007. Na altura foi diagnosticado Lúpus


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eritematoso sistémico, com envolvimento articu-lar, imunológico, fenómeno de Raynaud secundá-rio e reumatismo peri-articular dos ombros (ten-dinose bilateral do supra-espinhoso). Imunologi-camente factor reumatóide negativo,; Ac anti-CCPnegativo; ANA positivo (titulo máximo 1/320);HLA-B27 positivo. Desde então e progressivamen-te revela envolvimento articular periférico das pe-quenas articulações das mãos, punhos, cotovelos,ombros, joelhos e envolvimento articular axial comlombalgia e gutalgia de ritmo misto/inflamatório.Desde maio de 2009 observados nódulos reuma-tóides na face extensora dos dedos das mãos. Ar-trite activa clinicamente evidente e documentadaem ecografia das mãos e radiologicamente des-trutiva/erosiva; a salientar em raio x de maio 2010das mãos e nos pés. A biopsia de nódulos cutâneosem Junho de 2010 revelaram achados compatíveiscom nódulos reumatóides da derme e tecidos pe-riarticulares. Actualmente muito cansada, humordeprimido, poliartralgias e rigidez matinal. Por re-sistência à terapêutica DMARD combinada triplaem doses máximas, AINE e corticóides, aguardainicio de terapêutica biológica.Conclusão: A medicina geral e familiar como ele-mento agregador e holístico dos cuidados ao doen-te encontra-se num patamar privilegiado no diag-nóstico e acompanhamento do doente com co-morbilidades e múltiplas patologias.

O envolvimento articular no lupus eritematososistémico constitui um achado comum nas mani-festações desta doença. No entanto, apenas umapequena percentagem desenvolve de facto doen-ça erosiva indistinguível da artrite reumatóide, en-tidade denominada como Rupus, mas que levan-ta ainda muitas questões na sua abordagem e ca-racterização. Em alguns artigos, doentes com ar-trite reumatóide que desenvolvam 4 ou maiscritérios de Lúpus Eritematoso Sistémico tem umrisco de mortalidade aumentado. Não é evidenteque esta doente se enquadre nos critérios de Ru-pus, uma vez que imunologicamente não apre-senta auto-anticorpos anti-dsDNA ou anticorpoanti-Sm. No entanto, foi diagnosticado o Lúpuseritematoso sistémico e tem documentada doen-ça erosiva articular compatível com artrite reuma-tóide seronegativa. Os limites estabelecidos pelasclassificações das várias doenças auto-imunes en-contram-se cada vez mais em mutação. Percebe--se hoje que as manifestações das doenças auto--imunes podem ser variadas e diferentes das queestão convencionadas e que o conceito de auto-

-imunidade partilhada constitui um desafio paraos reumatologistas e médicos de família actuais.

CLP 19 – ENDOCARDITE BACTERIANA POR UMGÉRMEN INESPERADO NUMA DOENTE COM LÚPUS

ERITEMATOSO SISTÉMICOSantiago, M.G., Serra, S.; Santiago, T., Duarte, C.,Salvador, M.J., Malcata, A., Da Silva, J.A.P. Serviço de Reumatologia, Hospitais da Universidadede Coimbra, E.P.E., Coimbra, Portugal

Introdução. O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)é uma doença auto-imune de etiologia desconhe-cida, com envolvimento multissistémico e commanifestações clínicas potencialmente graves. Ésabido que os doentes com LES apresentam umamaior prevalência de patologia cardiovascular,como endocardite, miocardite, pericardite, hiper-tensão pulmonar, hipertensão arterial e corona-riopatia secundária a aterosclerose acelerada. Osdoente com LES apresentam também um risco ele-vado de intercorrências infecciosas, nomeada-mente de endocardite bacteriana e esse riscoacrescido parece ser independente do uso de te-rapêutica imunossupressorae/ ou imunomodela-dora.Caso clínico.Descreve-se o caso de uma doente dosexo feminino de 26 anos de idade com antece-dentes de Lúpus incompleto, com envolvimentohematológico e imunológico, que se apresentouclinicamente com quadro de dispneia para pe-quenos esforços e tosse seca com 3 meses de evo-lução e, mais recentemente, quadro febril inter-mitente e sem padrão consistente. À auscultaçãocardíaca foi audível um sopro holossistólico denovo. O estudo complementar efectuado relevouum proteína C reactiva elevada, sem outras altera-ções analíticas de relevo. O ecocardiograma trans-torácico identificou insuficiência mitral severa,com vegetações valvulares e nas hemoculturas foiisolado o gérmen Leuconostoc spp, um agente raroque só recentemente foi reconhecido como po-tencial agente infeccioso, surgindo sobretudo emimunodeprimidos. Foi instituída antibioterapiacomLinezolide e Doxiciclina, com resolução doquadro febril e com hemoculturas posteriores ne-gativas para o gérmen inicialmente identificado.Conclusão:A endocardite bacteriana é uma doen-ça infecciosa grave, associada a significativa mor-bimortalidade, que pode ter uma apresentação clí-nica fruste, dificultando o diagnóstico. Salienta-se


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a importância da suspeição diagnóstica e investi-gação adequada em todos os doentes com síndro-ma febril, não só em portadores de valvulopatia,mas também em portadores de condições predis-ponentes a elevado risco cardiovascular e infec-cioso, como é o caso dos doentes com patologiaauto-imune e sob terapêutica crónica com fárma-cos imunossupressores e/ ou imunomodeladores.

CLP 20 – SÍFILIS: UM DIAGNÓSTICO A CONSIDERAR

EM DOENTES COM POLIARTRITE

Santiago, M.G., Salvador, M.J., Da Silva, J.A.P. Serviço de Reumatologia, Hospitais da Universidadede Coimbra, E.P.E., Coimbra, Portugal;

Introdução:A sífilis é uma doença infecciosa cau-sada pela bactéria Treponema pallidum, adquiri-da habitualmente por transmissão sexual. Trata-sede uma doença sistémica complexa, com espectroclínico variável. Esta particularidade valeu-lhe adesignação de a grande imitadora, visto poder mi-metizar diversas doenças, o que muitas vezes tor-na o seu reconhecimento difícil.Caso clínico. Descreve-se o caso de uma doente dosexo feminino, de 45 anos de idade, que iniciouum quadro de poliartrite exuberante, aditiva, si-métrica e periférica com 6 semanas de evolução.Negava sintomas constitucionais e sistémicos. Oestudo complementar diagnóstico efectuado rele-vou elevação dos reagentes de fase aguda, anemianormocítica normocrómica, factor reumatóide,anticorpo anti-CCP e anticorpos antinucleares ne-gativos, e estudo serológico(VHB, VHC, VIH 1 e 2)negativos. Não existiam erosões nas radiografiasdas mãos e pés. Admitiu-se o diagnóstico provávelde artrite reumatóide, uma vez que cumpria os no-vos critérios ACR 2010, e foi inicialmente medi -cada com anti-inflamatório e prednisolona 10mg//dia. A melhoria clínica foi ténue, motivo pelo qualrecorreu novamente à consulta. Mantinha artritee resposta inflamatória sistémica, mas referia ago-ra um dado novo que permitiu o diagnóstico defi-nitivo: tinha rash papular nas palmas das mãos eplantas dos pés. O diagnóstico de sífilis secundá-ria foi devidamente confirmado com estudo sero-lógico e foi medicada com injecções de Penicilina.Um mês depois foi reavaliada e encontrava-se cli-nicamente assintomática, as lesões cutâneas ti-nham desaparecido bem como a artrite, e houvenormalização dos reagentes de fase aguda.Conclusão: O diagnóstico diferencial do doente

com poliartrite inclui uma longa lista de possibili-dades diagnósticas. A sífilis pelo seu envolvimen-to multissistémico, nomeadamente do sistemamusculo-esquelético, pode fazer parte desta lista,não sendo, no entanto, das hipóteses mais prová-veis. A resolução do quadro de poliartrite após otratamento com Penicilina sugere a sífilis secun-dária como causa do mesmo. À semelhança de ou-tras doenças infecciosas, a sífilis deve ser conside-rada no diagnóstico diferencial de um doente compoliartrite, e sugere-se que o screening para sífilisfaça parte do estudo serológico já habitualmenteefectuado em doente com suspeita de doença in-flamatória articular.

CLP 21 – PUSTULOSE GENERALIZADA EXANTEMÁTICA

AGUDA INDUZIDA PELA HIDROXICLOROQUINA – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Carolina Furtado1, Patricia Santos2, Teresa Nóvoa1,Victor Carneiro3, Luis Maurício*1

1. Serviço de Reumatologia do Hospital do Divino Espírito Santo, Ponta Delgada 2. Serviço de Dermatologia do Hospital do Divino Espírito Santo, Ponta Delgada 3. Serviço de Anatomia Patológica do Hospital do Divino Espírito Santo, Ponta Delgada

Introdução: A Pustulose Generalizada Exantemá-tica Aguda (PGEA), é uma dermatose induzida porfármacos em cerca de 90% dos casos, caracteriza-da pelo aparecimento súbito de pústulas estéreisnão foliculares, em pele eritematosa, associada afebre e a leucocitose com neutrofilia, do pontoanalítico. A incidência anual estimada da PGEA éde aproximadamente 1 a 5 casos por 1 milhão depessoas. Trata-se de uma doença auto-limitadacom a suspensão do fármaco responsável, embo-ra o recurso à corticoterapia possa contribuir paraa rápida resolução do quadro. A hidroxicloroqui-na (HCQ), amplamente utilizada no tratamento dedoenças reumáticas, constitui uma causa rara dePGEA, com apenas 16 casos identificados na lite-ratura. Objectivo: Os autores relatam um caso clínico rarode PGEA induzido pela HCQ. Apresentação do casoclínico: Doente do sexo feminino, 57 anos, raçacaucasiana, sem antecedentes pessoais ou fami-liares de Psoríase, com o diagnóstico recente deArtrite Reumatóide seronegativa, medicada comdeflazacort 6 mg/dia e HCQ 400 mg/dia. Sete diasapós o início do tratamento, desenvolve dermato-


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se extensa, bilateral e grosseiramente simétricaocupando a face, tronco, membros superiores ecoxas, constituída por múltiplas pústulas não foli-culares milimétricas disseminadas, em pele difu-samente eritematosa, associada a febre alta. Apóssuspensão do fármaco e administração de corti-cóides tópicos, verificou-se melhoria clínica pro-gressiva, com resolução completa da dermatose. Conclusão/Discussão: A instalação aguda, a asso-ciação medicamentosa e a evolução clínica daPGEA, habitualmente permitem o diagnóstico. Osaspectos histopatológicos da biopsia cutânea per-mitem o diagnóstico diferencial com outras der-matoses. O tratamento consiste na identificação eremoção do agente causal. Tendo em conta que aHCQ é um fármaco frequentemente utilizado naprática clínica dos Reumatologistas, este caso clí-nico alerta-nos para este efeito adverso cutâneoraro.

CLP 22 – ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES – É A BIÓPSIA AINDA ESSENCIAL PARA O DIAGNÓSTICO?Magda Terenas1, Manuel Ferreira Gomes1, Gabriela Vinhas de Sousa2, J. M. Braz Nogueira2

1. Serviço de Medicina 1, Hospital de Santa Maria,Centro Hospitalar Lisboa Norte EPE2. Serviço de Medicina 1, Hospital de Santa Maria,Centro Hospitalar Lisboa Norte EPE

Introdução: A arterite de células gigantes (ACG) éuma vasculite de médios e grandes vasos, mais fre-quente nas mulheres e nos idosos. Caracteriza-sepor manifestações de arterite craniana (cefaleias,claudicação da mandíbula e alterações visuais), dearterite extra-craniana, de sintomas sistémicos ede polimialgia reumática na presença de elevaçãode reagentes de fase aguda (principalmente velo-cidade de sedimentação). Apesar da clínica, alte-rações laboratoriais típicas e achados sugestivosno eco-doppler da artéria temporal superficial, oúnico exame que confirma o diagnóstico é a bió-psia da artéria temporal superficial demonstran-do a presença de vasculite com predomínio de cé-lulas mononucleares ou inflamação granulomato-sa com células gigantes. Material e Métodos: Após revisão dos casos daconsulta externa, os autores seleccionaram doiscasos que ilustram o espectro de apresentação des-ta patologia, a importância da biópsia no diag-nóstico definitivo e a necessidade de corticotera-pia precoce como forma de evitar sequelas (no-

meadamente, oftalmológicas). Resultados: Caso 1:Mulher de 75 anos com ante-cedentes de hipertensão arterial, hipercolestero-lémia, parkinsonismo, colite isquémica, adenomatubulo-viloso do cólon com displasia de baixograu, esofagite de refluxo, exérese de quisto tiroi-deu, sífilis primária tratada. Quadro com aproxi-madamente 3 meses de evolução de cansaço, ce-faleias, claudicação mandibular, diminuição daamplitude do pulso temporal esquerdo, dor comimpotência funcional da cintura escapular e pél-vica, alteração da acuidade visual com posterioramaurose esquerda, hipoacusia esquerda; avalia-ção laboratorial compatível com anemia de doen-ça crónica (Hb 11,6g/dL), elevação da velocidadede sedimentação (VS 105mm) e da proteína C reac-tiva (PCR 3,6mg/dL). Estudo de auto-imunidadenegativo. Admitiu-se o diagnóstico de ACG tendoiniciado corticoterapia endovenosa face à gravi-dade das manifestações de arterite craniana (of-tálmicas e auditivas). Biópsia da artéria temporalsuperficial confirmando o diagnóstico. Corticote-rapia oral subsequente com diminuição pro-gressiva dos valores de VS (27mm) e de PCR(0,02mg/dL), cessação das queixas sistémicas e po-limialgia reumática mas mantendo diminuição daacuidade visual e hipoacusia à esquerda. Presen-temente, sob terapêutica de manutenção com de-flazacort e ácido acetilsalícilico em baixa dose. Caso 2: Mulher de 86 anos com antecedentes de hi-pertensão arterial, pacing definitivo, insuficiênciacardíaca, doença cerebrovascular isquémica e he-morragia subaracnoideia, doença pulmonar obs-trutiva crónica, gastrite e osteoporose. Interna-mento em Infecciologia para estudo de síndromafebril indeterminado com poliartralgias e cefaleiasintensas. Laboratorialmente, anemia de doençacrónica (Hb 9,8g/dL), elevação da VS (80mm) e daPCR (7,64mg/dL) com estudo de auto-imunidadee exames microbiológicos negativos. Exames ima-giológicos negativos para neoplasia. Diminuiçãoda amplitude de ambos os pulsos temporais e bió-psia da artéria temporal superficial compatívelcom arterite de células gigantes, tendo iniciadocorticoterapia oral com melhoria do quadro clíni-co e normalização dos reagentes de fase aguda (VS18mm e PCR <1mg/dL). Terapêutica de manuten-ção com corticoterapia de baixa dose e antiagre-gação com triflusal. Morte aos 91 anos em contex-to de provável evento cerebrovascular agudo. Discussão e Conclusão: A ACG é o primeiro diag-nóstico a ter em conta quando se aborda um doen-


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te idoso, com uma vasculite de médios e grandesvasos. Apesar de algumas vezes a sua apresentaçãoclínica ser típica, cumprindo todos os critérios declassificação da American College of Rheumatolo-gy (caso 1), na maioria dos casos os achados po-dem ser bastante inespecíficos implicando a ex-clusão de outras patologias sistémicas nomeada-mente neoplasias, quadros infecciosos e outrasdoenças auto-imunes (caso 2). Estes casos exem-plificam duas situações com diferentes graus desuspeição clínica, em que o diagnóstico definitivofoi efectuado por biópsia da artéria temporal su-perficial, reforçando o papel desta como ferra-menta diagnóstica essencial. Realça-se, ainda, anecessidade de equacionar este diagnóstico ad ini-tium e terapêutica urgente como forma de preve-nir sequelas graves.

CLP 23 – SÍNDROME DO TÚNEL CÁRPICO ATÍPICA

NUM DOENTE COM GOTA

Margarida Cantista1, Miguel Sousa2, Catarina Miguéns1, Pedro Soares Branco1, João Bastos Martins3, Maria Manuela Mouzinho3

1. Serviço de MFR do Hospital de Curry Cabral2. Instituto Português de Reumatologia3. Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital de S. José

Introdução: A síndrome do túnel cárpico (STC)constitui a neuropatia periférica focal mais fre-quente e resulta de uma compressão do nervo me-diano ao nível do túnel do carpo. Clinicamente tra-duz-se por dor e parestesias habitualmente loca-lizadas no território do nervo mediano e nos esta-dios mais evoluídos por hipostesia, diminuição daforça e atrofia da eminência tenar. Para além dosachados clínicos, os estudos electrofisiológicos decondução nervosa sensitiva e a electromiografiaconstituem um meio de diagnóstico importantepara a confirmação da STC, nomeadamente pelaconstatação de diminuição da velocidade de con-dução do nervo mediano. Evidências recentes su-gerem que a ecografia pode também actuar comoimportante meio de diagnóstico adjuvante ao aferir de forma indirecta a existência de compres-são do nervo mediano pelo aumento da sua áreade secção a montante do local onde se dá a com-pressão.Caso Clínico: Os autores descrevem o caso de umdoente do sexo masculino, de 46 anos de idade,com antecedentes pessoais conhecidos de Gotacom cerca de 21 anos de evolução, e seguido em

consulta de Nefrologia por rim único funcionanteno contexto de nefrolitíase úrica. Em Novembro de2010 o doente é observado na consulta de Reuma-tologia do Instituto Português de Reumatologia(IPR) por um quadro de poliartrite recorrente nocontexto gota úrica insuficientemente tratada.Após optimização da terapêutica hipouricemian-te e anti-inflamatória constata-se uma rápida me-lhoria clínica e analítica. Cerca de 3 meses após a1ª consulta o doente refere queixas de parestesiasdo 1º ao 3º dedo da mão direita. Ao exame objec-tivo constata-se a existência de tumefacção na faceanterior do punho direito, com cerca de 6x3 cm, deconsistência pétrea, limites irregulares, indolor àpalpação, sem outros sinais inflamatórios asso-ciados, e condicionando discreta limitação da fle-xão do punho e dos dedos da mão direita. Foi rea-lizada ecografia no IPR em Fevereiro de 2011 quedocumentou a presença de uma massa heterogé-nea com focos hiperecóicos que envolvia todos ostendões do flexor comum dos dedos e que os aglo-merava como se de uma massa única se tratasse.Este aglomerado provocava um efeito de massa ede compressão do nervo mediano. Do estudo neu-rofisiológico, realizado em Março de 2011 no ser-viço de Medicina Física e de Reabilitação do Hos-pital de Curry Cabral, destaca-se ausência de po-tenciais sensitivos e motores do mediano direito naneurografia bem como traçado electromiográficocompatível com o diagnóstico de neuropatia domediano direito, apoiando o diagnóstico de STC degravidade severa à direita. O doente foi orientadopara a consulta de Cirurgia da Mão do H.S. José,tendo sido colocada indicação cirúrgica. Inter-vencionado em Setembro de 2011, tendo-se cons-tatado intra-operatoriamente a presença de depó-sitos de agregados de cristais envolvendo o nervomediano e as estruturas peri-tendinosas dos ten-dões dos flexores dos dedos, compatível com tofogotoso. Não se registaram intercorrências peri-operatórias. Actualmente o doente encontra-se no2º mês pós-operatório, referindo resolução com-pleta das queixas de dor, parestesias e limitação damobilidade do punho.Discussão/Conclusão: A STC apresenta na maio-ria dos casos uma etiologia não esclarecida, sendoconsiderada primária ou idiopática. Existem, po-rém, determinadas condições locais ou sistémicasque parecem estar associadas a uma redução deespaço do túnel cárpico e/ou a aumento da sus-ceptibilidade do nervo à compressão. Dentro dascausas secundárias mais descritas encontram-se


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as patologias do foro endócrino-metabólico, no-meadamente a diabetes mellitus. O caso descritorevela, assim, uma forma de apresentação atípicada STC que neste caso parece resultar da com-pressão extrínseca do nervo mediano por um tofogotoso. A própria localização do tofo não é tambéma mais típica apesar de, na teoria, estes poderemsurgir em qualquer topografia. As causas com-pressivas locais mais descritas incluem causas tu-morais (ex: neuroma, lipoma, hemangioma), ós-seas (exostose, osteofitose), traumáticas (fractura,hematoma) e infecciosas (artrite séptica). Destaca--se por último a importância da multidisciplina-riedade na abordagem deste doente e da eficientearticulação entre as diversas especialidades emtodo o processo diagnóstico e terapêutico, melho-rando significativamente o prognóstico e evitandooutras consequências nefastas para o doente.

CLP 24 – INFEÇÕES NOS DOENTES COM LÚPUS ERITE-MATOSO SISTÉMICO

J. Bordalo1, J. Antunes2, R. Aguiar3, C. Ambrósio3,I. Cunha3, A. Barcelos3

1. USF Flor de Sal2. UCSP Ílhavo I3. Serviço de Reumatologia – Hospital Infante Dom Pedro

Introdução: O doente com Lúpus Eritematoso Sis-témico (LES) é mais susceptível de contrair doen-ças infeciosas, não só pela própria disfunção imu-nológica criada pela doença e eventual compro-metimento de órgãos nobres, como também pelaterapêutica utilizada com efeitos imunossupres-sores. O diagnóstico e tratamento precoce têm vin-do a diminuir a sua morbi-mortalidade e o segui-mento destes doentes é importante nomeada-mente na prevenção de algumas infeções.Objectivos: Caracterizar os doentes com LES se-guidos num serviço de Reumatologia e avaliar aocorrência de infeções.Material e Métodos: Estudo descritivo, transversale analítico composto por amostra de doentes como diagnóstico de LES, segundo a classificação ACR.Foram consultados os processos clínicos e reco-lhidos dados referentes aos achados clínicos e la-boratoriais, assim como o registo de episódios in-feciosos. Foram considerados diferentes episódiosinfeciosos para o mesmo doente, sempre que fos-sem isolados agentes patogénicos distintos ou seexistissem outros focos de infeção. Os dados foramintroduzidos numa base de análise estatística do

sistema operativo SPSS versão 17.0, tendo sidoaplicados os testes de Qui-Quadrado, de contin-gência e de Phi.Resultados: Foram revistos 61 processos clínicosde doentes com LES. Predominou o sexo femini-no (91,8%), a média de idades foi de 39,6 anos(DP±12.6) e com 7,1 anos de evolução da doença(DP±6.2). Os quatro critérios mais frequentemen-te encontrados para o diagnóstico de LES foramANA positivos (91,5%), atingimento imunológico(67,2%) e hematológico (59,0%) e artrite (60,7%).77,1% dos doentes estavam medicados com corti-cóides orais (dose média diária 6,5mg (2,5mg--15mg)), 72% com hidroxicloroquina, 14,8% comAINES, 13,1% com azatioprina e 11,5% com MMF.Foram identificadas 62 infeções em 29 doentes(2,14 infeções/doente), sendo as mais comuns asdo trato urinário e respiratório superior e inferior.Os agentes mais frequentemente isolados foram aE.Coli e a C. Albicans. Durante estes episódios re-gistou-se apenas uma hospitalização, com boaevolução, não tendo ocorrido mortes devido a in-feções. Não se identificou relação estatisticamen-te significativa entre a ocorrência de infecções e aexistência de hipocomplementémia (p=0.740),leucopenia (p=0.788) ou linfopenia (p=0.081), as-sim como a ocorrência de infecções e o número defármacos imunossupressores em curso (p=0.469),a dose de corticóide (p=0.24) ou a duração dadoença (p=0.673).Discussão e Conclusão: Foi registado um grandenúmero de infeçõesnos doentes com LES. No entanto, realçamos que o registo destas é, geral-mente, subavaliado. Apesar de estes doentes te-rem maior propensão para desenvolverem infe-ções, não foram encontradas correlações signifi-cativas entre a clinica, os resultados laboratoriaise a terapêutica imunossupressora. No entanto se-rão necessários mais estudos com amostras maisalargadas.

CLP 25 – NÓDULO REUMATÓIDE GIGANTE: A SURPRESA DO DIAGNÓSTICO

R. Aguiar1, C. Ambrósio1, H. Garcia2, A. Barcelos1

1. Serviço de Reumatologia do Hospital Infante D. Pedro2. Serviço de Anatomia Patológica dos Hospitais daUniversidade de Coimbra;

Introdução: A presença de nódulos reumatóides éa manifestação extra articular mais frequente da


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artrite reumatóide (AR), surgindo em 20-25% dosdoentes com AR e factor reumatóide (FR) positivo.O seu aparecimento, quando subcutâneo, ocorrepreferencialmente nas superfícies extensoras dasarticulaçõesObjectivo: Os autores apresentam um caso clíni-co de um doente com artrite reumatóide seropo-sitiva com vários anos de evolução e formação tu-moral no braço esquerdo, de 13 x 6x 3,5 cm, cujoestudo histológicos e revelou uma surpresa.Caso clínico: Homem, 72 anos de idade, com odiagnóstico de AR com FR+, com mais de 20 anosde evolução, sem seguimento prévio em consultade reumatologia. À data da primeira consulta apre-sentava-se emagrecido (48 Kg) com 14 articula-ções dolorosas e 12 tumefactas, deformidade emcolo de cisne e botoeira de vários dedos das mãose 2 formações nodulares de consistência duro--elástica, no 4º dedo da mão direita e olecrâneo es-querdo. Apresentava ainda massa de consistênciadura de 13 cm de diâmetro na face anterior do bra-ço esquerdo, não dolorosa, adjacente aos planosprofundo que o doente não sabia referir a data doaparecimento. Realizou estudo analítico que reve-lou: velocidade de sedimentação de 120 mm 1ªh,proteína C reactiva 14,4 mg/dl, FR 3640 U/ml eanti-CCP >340 U/ml. Realizou RMN do braço es-querdo que mostrou: imagem tumoral heterogé-nea com 12x4,7x3,7 cm compatível com rabdo-miosarcoma ou liposarcoma mixoide. Após expo-sição do caso em reunião de decisão terapêutica deoncologia, foi submetido a cirurgia de ressecção do«tumor», sem intercorrências. O estudo histológi-co da peça mostrou: «massa de tecidos moles de122 g e 13x6x3,5 cm, com área central cavitada,preenchida de material fibrinóide, detritos celula-res e material eosinofílico, vagamente fibrilhar, en-volvidapor exuberante componente fibrohistioci-tário, de aspecto granulomatoso. Foi estabelecidoo diagnóstico de nódulo reumatóide.Conclusão: Os nódulos reumatóides podem serúnicos ou múltiplos e o seu tamanho é variável, ge-ralmente de milímetros a 5 cm de diâmetro. Sur-gem habitualmente em fases avançadas da doen-ça, afectando preferencialmente indivíduos dosexo masculino, parecendo existir uma correlaçãoentre os elevados títulos de FR e o aparecimentodesta manifestação clínica. O caso clínico apre-sentado pelos autores destaca-se pelo tamanho donódulo, de 13cm de maior diâmetro, que tornou odiagnóstico um desafio, perante a hipótese levan-tada pela RMN de se tratar de um sarcoma.

CLP 26 – MONOARTRITE CRÓNICA DO PUNHO EM

DOENTE IMUNOCOMPETENTE

R. Aguiar, C. Ambrósio, A. BarcelosHospital Infante D. Pedro

Introdução: O punho é um local de envolvimentoraro na tuberculose extrapulmonar. Quando aco-metido, os sinais/sintomas incluem dor, tumefac-ção, assa palpável e limitação da amplitude dosmovimentos, podendo haver também um com-promisso secundário das estruturas nervosas. Osachados a nível da RMN podem er úteis no diag-nóstico; contudo, a biópsia com histologia e pes-quisa de bacilos ácido álcool resistentes - BAAR(exame directo, cultura ou PCR) são muitas vezesessenciais ao diagnóstico.Objectivos: Os autores apresentam o caso de umdoente com monoartrite crónica do punho.Caso clínico: Homem, 38 anos, trabalhador cons-trução civil, enviado à Consulta de Reumatologiapor suspeita de artrite do punho esquerdo. O qua-dro tivera início de forma insidiosa, um ano antes,com dor e posteriormente noção de tumefacçãolocal, com alívio parcial com anti-inflamatórios nãoesteróides, não se acompanhando de febre ou ou-tros sinais ou sintomas sistémicos. Sem antece-dentes pessoais de relevo. Por parestesias em am-bas as mãos que interferiam com o repouso noc-turno e com a actividade profissional, realizou elec-tromiografia que foi compatível com compressãodo nervo mediano de gravidade moderada, tendosido submetido acirurgia de descompressão donervo mediano, por suposta síndrome do túnel cár-pico, sem melhoria. A histologia da peça operató-ria revelaria uma «sinovite crónica granulomatosa»,motivo pelo qual foi referenciado à nossa consul-ta. O exame objectivo geral era normal e ao examereumatológico apresentava tumefacção e palpaçãodolorosa do punho esquerdo bem como aparentetenossinovite dos extensores.

Realizou estudo analítico que revelou velocida-de de sedimentação de 3 mm 1ªhora, com proteí-na C reactiva <5 mg/l. O hemograma e o estudobioquímico foram normais. SACE normal. Serolo-gias para hepatite B, C, HIV e brucelose negativas.Intradermorreacção (IDR) de 16 mm. RealizouRMN do punho que identificou múltiplas erosõesmilimétricas envolvendo todos os ossos do carpo,edema ósseo, espessamento difuso da sinovial ederrame articular, aumento difuso da intensidadede sinal dos tendões flexores e extensores dos de-dos. Foi realizada biopsia sinovial com pesquisa


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de BAAR, que foi negativa e cuja histologia se man-tinha compatível com «sinovite granulomatosa deprovável etiologia infecciosa». Realizou ainda cin-tigrafia com Leucoscan com aumento da captaçãodo radiofármaco a nível do carpo esquerdo. Foidiscutido o caso com a Pneumologia e Infecciolo-gia e iniciada prova terapêutica com tuberculostá-ticos. Um mês após a introdução destes, o doenteestava assintomático pelo que fez um total de 12meses de tratamento, com resolução do quadro.Discussão: Apesar da pesquisa de BAAR, que as-sume papel confirmatóriono diagnóstico, ter sidonegativa, a IDR positiva, as alterações muito su-gestivas na RMN e a cintigrafia com Leucoscanorientaram a opção pela terapêutica com tuber-culostáticos, cuja eficácia veio a corroborar a hi-pótese diagnóstica colocada de artrite tuberculo-sa. A afecção do punho na tuberculose é uma for-ma de apresentação pouco comum e o seu diag-nóstico requer um alto índice de suspeição, o queconstitui um desafio clínico.

CLP 27 – VÉRTEBRA TORÁCICA EM BLOCO: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

R. Aguiar; C. Ambrósio; I. Cunha; A. Barcelos; Hospital Infante D. Pedro

Introdução: A designação de «vértebra em bloco»refere-se à fusão óssea que ocorre entre dois oumais corpos vertebrais dando a aparência, na ra-diografia convencional, de uma massa sólida ós-sea. Resulta de um defeito congénito com a seg-mentação vertebral a ocorrer de forma incomple-ta. Quando envolve os elementos posteriores e an-teriores de pelo menos dois segmentos vertebraisclassifica-se como completa, designando-se porincompleta se envolve só um dos elementos. A sualocalização mais frequente é cervical(com ou semenvolvimento dorso-lombar), especialmente en-tre C2-C3 e C5-C6, muitas vezes enquadrada noSíndrome de Klippel-Feil. Menos frequente é o en-volvimento isolado da região dorsal ou lombar. Amaioria das situações é assintomática, soba formade achados incidentais nas radiografias. Quandosintomática, geralmente deve-se a atitudes postu-rais compensatórias, condicionando inflamaçãofrequente das facetas mas podem ocorrer mani-festações clínicas severas como fraqueza muscu-lar, atrofia e diminuição da sensibilidade. O trata-mento assenta em analgesia e fisioterapia, sendopor vezes necessária a correcção cirúrgica.

Métodos: Os autores apresentam o caso clínico deuma doente referenciada à Consulta Externa deReumatologia por suspeita de espondilite anqui-losante.Caso Clínico:Mulher, 33 anos, referenciada à Con-sulta de Reumatologia por suspeita de espondiliteanquilosante por apresentar raquialgias mistascom vários anos de evolução sem irradiação e re-latório de radiografia de coluna dorsal relatando«...sindesmófitos a nível das últimas vértebras dor-sais (D9, D10, D11 e D12)». A radiografia dessa re-gião realizada no nosso hospital mostrava fusãoda metade anterior dos corpos vertebrais das 4 úl-timas vértebras dorsais, confirmada pela tomo-grafia axial computorizada (ver Figuras 1, 2 e 3)que revelou fusão destes elementos vertebrais, deprovável etiologia congénita, com acentuação dacifose da porção distal do segmento dorsal tendosido feito o diagnóstico de «vértebra em bloco».Foi explicado o diagnóstico à doente e medicadacom paracetamol 1g em SOS. Encontra-se em pla-no de fisioterapia com calores húmidos e massa-gem, com melhoria das queixas. Discussão: Sendo a vértebra em bloco, por si, umaentidade clínica rara, a localização dorsal tornaeste caso ainda mais incomum. As queixas álgicasassociadas a esta condição parecem dever-se a ummaior stressbiomecânico nos segmentos adjacen-tes, podendo levar a alterações degenerativas pre-coces.

CLP 28 – CAUSA POUCO COMUM DE TUMEFACÇÃO DO

JOELHO EM DOENTE COM ARTRITE PSORIÁTICA

R. Aguiar; A. Barcelos Hospital Infante D. Pedro

Introdução: O lipoma arborescente da sinovial(LAS) é uma lesão rara intra-articular, de etiologiadesconhecida, que resulta da substituição difusado tecido sub-sinovial por adipócitos maduros ori-ginando uma proliferação vilolipomatosa da sino-vial. O joelho é a articulação mais frequentementeenvolvida, em especial a bursa suprapatelar, maspode surgir noutras articulações (ombro, cotovelo,anca,etc). O LAS é mais frequente no sexo mascu-lino, sobretudo na 5ª e6ª décadas. Clinicamente,manifesta-se por tumefacção articular geralmentenão dolorosa, com derrame articular recorrente. Aressonância magnética nuclear (RMN) reveste-sede central importância no diagnóstico, sendo a si-novectomia cirúrgica a terapêutica de eleição.


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Objectivos: Apresenta-se o caso clínico de umadoente com artrite psoriática com tumefacção ederrame articular recorrente do joelho esquerdo,refractários à terapêutica. Caso clínico: Doente do sexo feminino, 34 anos,com artrite psoriática com envolvimento articularperiférico com 10 anos de evolução. Nos últimosanos houve agravamento clínico progressivo tra-duzido por tumefacção e derrame recorrente dojoelho esquerdo com limitação da mobilidade ape-sar de ter sido submetida a sinovectomia químicae manter medicação imunossupressora (metotre-xato). Ao exame objectivo, apresentava psoríasecutânea e ungueal,tumefacção do joelho esquer-do, com derrame volumoso e crepitação à mobili-zação. Do estudo analítico salientamos: VS de 30mm à 1ª hora e PCR0.91 m/dL; estudo do líquidosinovial negativo para cristais, contagem de célu-las superior a 1000/mm3 e cultura negativa. A ra-diografia dos joelhos evidenciava tumefacção dostecidos moles do joelho esquerdo, sem outras al-terações. Por persistência da tumefacção e derra-me volumoso do joelho esquerdo, apesar da me-dicação instituída e da sinovectomia química, foirealizada RMN do joelho esquerdo, que revelou:«na bursa suprapatelar, múltiplas pequenas lesõessinoviais de arquitectura vilonodular, infracenti-métricas, compatíveis com um lipoma arbores-cente da sinovial. A doente foi referenciada à Con-sulta de Ortopedia, aguardando neste momentocirurgia.Conclusão: Ainda que a etiologia do lipoma arbo-rescente seja desconhecida, foi já apontada a as-sociação a traumatismos, patologia degenerativa,artrite reumatóide, artrite psoriática, etc, sugerin-do a hipótese de uma natureza reactiva. Contudo,ainda permanece desconhecido como estas doen-ças podem originar o LAS ou se o seu achado éapenas mera coincidência. Ainda que os achadosda RMN sejam patognomónicos e dispensem ahistologia para diagnóstico, o estudo anatomopa-tológico revela infiltração por adipócitos madurossob a membrana sinovial, com formação de proli-ferações vilosas sobre a sua superfície, aspectosque permitem confirmar o diagnóstico. Pode ain-da ocorrer infiltração moderada de células infla-matórias mononucleares na membrana sinovial,bem como infiltrado focal peri-vascular. O lipomaarborescente, apesar de raro, deve ser uma pato-logia a considerar enquanto diagnóstico diferen-cial nos casos de tumefacção articular, especial-mente se não dolorosa e com derrame recorrente.

CLP 29 – ISQUÉMIA DIGITAL COMO FENÓMENO

PARANEOPLÁSICO

Tatiana Rodrigues1, Renata Aguiar2, Diogo Pereira3, Anabela Barcelos2

1. Serviço de Medicina – Hospital Infante D. Pedro, E.P.E.,Aveiro2. Serviço de Reumatologia - Hospital Infante D. Pedro,E.P.E., Aveiro3. UCSP Gafanha da Nazaré

Introdução: A isquémia digital é um fenómeno pa-raneoplásico raro associado a vários tumores ma-lignos, em particular os adenocarcinomas, cujomecanismo permanece desconhecido. Existem vá-rias teorias para explicar este fenómeno: vasoes-pasmo devido à hiperactividade do simpático cau-sado pela invasão tumoral ou metástases para otronco simpático cervical; arterite induzida peladeposição do complexo antigénio-anticorpo tu-moral com subsequente activação do comple-mento em contacto com a parede arterial ou comoconsequência da desregulação imune induzidapelo tumor; hiperviscosidade sanguínea causadapor numerosos factores incluindo hipergamaglo-bulinémia ou crioglobulinémia; hipercoagulaçãodevido aos produtos do tumor que activam a cas-cata hemostática e trombose periférica. Caso Clínico: Os autores apresentam o caso deuma doente do sexo feminino, 50 anos, raça negra,com antecedentes de nódulo da mama direita co-nhecido há um ano, enviada à consulta de Reu-matologia por cianose da porção distal dos dedos,associado a dores, parestesias e emagrecimento de4 kg num mês. Ao exame objectivo apresentavacianose da porção distal dos dedos das mãos, pou-pando os 1ºs dedos, doloroso ao toque, e necrosedigital do 3º dedo da mão esquerda. Apresentavatambém uma massa volumosa no prolongamen-to axilar da mama direita, duro-elástica, móvel edolorosa à palpação. Ficou internada para estudoe realizou vários exames. Analiticamente de des-tacar VS: 60mm/1ªh e ANA’s positivos. A ecografiamamária revelou uma volumosa massa no pro-longamento axilar direito (43x40,9mm) correspon-dendo a adenopatia, que foi excisada com diag-nóstico histológico de metástase de carcinoma damama. Realizou biopsia excisional da mama direi-ta revelando-se um carcinoma invasivo. Foi sub-metida a quimioterapia (QT) neoadjuvante, mas-tectomia radical, QT e radioterapia adjuvantes, commelhoria franca das dores e da isquémia digital.Discussão/Conclusão: A isquémia digital como fe-

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nómeno paraneoplásico deve constar do diagnós-tico diferencial perante um doente que surge comisquémia digital. Esta pode surgir posteriormenteao diagnóstico de neoplasia ou durante o trata-mento, mas também constituir a forma de apre-sentação, como foi o caso desta doente. De desta-car que o tratamento da isquémia digital não res-ponde à terapêutica convencional, mas sim à re-solução da neoplasia, como se apresenta nestecaso, em que a doente apresentou melhoria dasdores e isquémia após tratamento eficaz do carci-noma da mama.

CLP 30 – ESPESSAMENTO CUTÂNEO E FRAQUEZA

MUSCULAR PROXIMAL - UM CASO DE SÍNDROME DE

SOBREPOSIÇÃO

Inês Cordeiro, Filipe Vinagre, Ana Cordeiro, J Canas da Silva Serviço de Reumatologia, Hospital Garcia de Orta

Caso clínico: Doente do sexo feminino, de 31anosde idade, internada por quadro clínico astenia,anorexia, emagrecimento> 10% do peso corporale fraqueza muscular proximal de agravamentoprogressivo com cerca de 2 meses de evolução ecerca de 1 mês antes do internamento surgimen-to de disfagia, voz anasalada, regurgitação líquidae dispneia paramédios esforços. Do exame objec-tivo salienta-se a presença de fácies esclerodérmi-co, espessamento cutâneo distal dos membros, pa-résia dos flexores cervicais e tetraparésia proximalde grau IV/V. A observação ORL não revelou alte-rações com significado patológico. Laboratorial-mente apresentava VS de 48mm1ªh; Ck 4310 UI/l,LDH 2080 UI/l, função renal, tiroideia, iões semalterações e da auto-imunidade sublinha-se anti-corpos antinucleares 1/2560 e anticorpo anti--PM/Scl positivo. O electromiograma foi compatí-vel com padrão miopático. As provas de função respiratórias revelaram uma diminuição das pres-sões inspiratória e expiratória máximas e DLCO41.5% do esperado. A Ressonância Magnética dascinturas não apresentou alterações do sinal su-gestivas de miosite nem de distrofia muscular, noentanto, a biópsia muscular revelou extenso infil-trado Inflamatório linfocitário e macrofágico emdistribuição perivascular e numerosos focos de ne-crose. Realizou capilaroscopia que evidenciou al-terações compatíveis com padrão tardio de Cutol-lo e rápido de Mattuci. Foi feito o diagnóstico deSíndrome de Sobreposição Esclerose Sistémica/

/Po limiosite e a doente iniciou terapêutica comGamaglobulina 1 gr/kg/2 dias, seguido de cortico-terapia oral 1mg/kg/dia, metotrexato subcutâneo20mg/semana associada a medidas anti-osteopo-róticas e reabilitação motora. Verificou-se melho-ria clínica significativa e normalização dos valoresde enzimas musculares aos 2 meses.Discussão/Conclusão: O sindroma de sobreposi-ção esclerose sistémica/miosite é uma entidaderara. Associa-se frequentemente à positividade dosanticorpos anti-PM/Scl, anti-U1/U3RNP e anti--Ku. o prognóstico é em geral mais favorável do queo de cada uma das patologias individualmente. Aescassa literatura existente sugere que o metotre-xato poderá ser o agente imunossupressor de elei-ção, em associação com a corticoterapia sistémica.

CLP 31 – ARTRITE PSORIÁTICA E DOENÇA DE PAGET:UMA ASSOCIAÇÃO INVULGAR!Diogo Pereira1, Tatiana Rodrigues2, Renata Aguiar3, Inês Cunha3, Anabela Barcelos3

1. UCSP Gafanha da Nazaré2. Serviço de Medicina Interna do Hospital Infante D. Pe-dro, EPE, Aveiro3. Serviço de Reumatologia do Hospital Infante D. Pedro,EPE, Aveiro

Introdução: A doença óssea de Paget é uma doen-ça do metabolismo ósseo caracterizada por umataxa de remodelação acelerada, resultando numcrescimento anormal do osso e conferindo-lhemaior fragilidade. Tem uma prevalência de 2 a 5%na população com mais de 40 anos. As manifesta-ções clínicas mais frequentes são dor e deformi-dade óssea, embora muitos doentes não apresen-tem sintomas. A artrite psoriática é uma espondi-lartrite com uma prevalência estimada de 0,01%.Caracteriza-se pela presença de artrite, entesite oudactilite, associada a história familiar ou presençade psoríase. A artrite pode surgir com diversos pa-drões, nomeadamente poliarticular, semelhante àArtrite Reumatóide. Em 15 a 20% dos casos, a ar-trite precede as lesões psoriáticas. Caso clínico: Os autores apresentam o caso clíni-co de um doente de 60 anos, enviado à consulta deReumatologia por poliartrite das pequenas articu-lações das mãos e pés associado a dactilite dos 3ºe 4º dedos do pé direito. Sem antecedentes pes-soais relevantes mas com história familiar de pso-ríase cutânea. Os exames complementares revela-ram discreta elevação das proteínas de fase aguda,

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tipagem HLA B27, anti CCP e factor reumatóidenegativos. O Rx dos pés revelou imagem de «lápisem taça» das 3ª, 4ª e 5ª metatarsofalângicas es-querdas; o Rx das mãos, erosões das apófises esti-lóides cubitais e de algumas interfalângicas proxi-mais e distais, periostite com espessamento corti-cal das 1ª falanges dos 3º e 4º dedos; o Rx da bacia,alterações da estrutura óssea do ilíaco e ísquion di-reitos, sem sacro-ileíte. Foi estabelecido o diag-nóstico de artrite psoriática, segundo os critériosde CASPAR e procedeu-se ao esclarecimento diag-nóstico das alterações encontradas no ilíaco eramo isquion direito. A cintigrafia osteoarticular ea TAC da bacia revelaram, alterações da estruturaóssea compatível com doença de Paget. Analítica-mente a fosfatase alcalina encontrava-se no limi-te superior da normalidade, hidroxiprolinúria das24h e calcémia normais. Iniciou tratamento commetotrexato em doses crescentes até 22,5 mg/se-mana, ácido fólico e anti-infamatórios não este-róides, bifosfonato, cálcio e vit D com benefício. Discussão/Conclusão: A associação de duas doen-ças com características clínicas, patogénicas e te-rapêuticas tão diferentes é invulgar pelo que o seureconhecimento é importante para o correcto tra-tamento e prognóstico. Na revisão da literatura osautores não encontraram nenhum caso descritoassociando a doença de Paget à Artrite Psoriática.

CLP 32 – INFILTRAÇÕES ECOGUIADAS EMREUMATOLOGIA – AVALIAÇÃO DO SEGUIMENTO DE

69 DOENTESMiguel Sousa1, Margarida Cantista2

1. Instituto Português de Reumatologia2. Serviço de MFR, Hospital Curry Cabral

Introdução: As infiltrações com corticosteróidessão realizadas com o objectivo de diminuirem ain flamação de estruturas peri-articulares (bolsassinoviais, tendões) ou articulares (artrite). Classi-camente, são guiadas pela palpação das estruturasanatómicas. Alguns estudos demonstraram que autilização da ecografia para guiar, em tempo real,estes procedimentos mostrou uma melhoria naeficácia e um menor incómodo para o doente.Material e Métodos: Estudo do tipo longitudinalrea lizado entre Fevereiro e Outubro de 2011. Osdoen tes foram avaliados no momento inicial, às 3semanas e aos 3 meses. Na avaliação basal foi de-terminada a patologia local por ecografia e efec-tuada, no mesmo tempo, a infiltração ecoguiada

com cortcosteróides. Em todas as avaliações foideterminada a média da dor sentida pelo doentenessa estrutura anatómica nos últimos 3 dias, e ador que o doente sentiu durante a infiltração eco-guiada. A dor foi quantificada através de uma es-cala numérica (0-10). Nas avaliações de segui-mento, e de forma qualitativa («sim/não»), foramquestionados «Valeu a pena a infiltração? Está me-lhor?». A avaliação inicial foi presencial e as res-tantes foram realizadas por inquérito telefónico.Foram incluidos todos os doentes do IPR subme-tidos a uma infiltração ecoguiada que desejassemparticipar. Foram excluídos deste estudo doentescuja terapêutica medicamentosa fosse modificadaao longo do seguimento ou que tivessem realiza-do tratamentos de MFR. Os fármacos utilizadosforam a Betametasona e metilprednisolona Paraanálise estatística foi utilizado o SPSS versão 13.Para análise da evolução das queixas álgicas foi uti-lizado o teste não paramétrico de Wilcoxon paraamostras emparelhadas.Resultados: Foram seguidos 84 doentes, dos quaisforam excluídos 15 (10 realizaram tratamentos deMFR e nos restantes 5 foi modificada à terapêuti-ca de ambulatório). Os 69 doentes avaliados têmuma média de idades de 60 anos e 83% são mu-lheres. A patologia de base é degenerativa em 54%dos casos, e inflamatória nos restantes, salientan-do-se 36% de doentes com Artrite Reumatóide. Apatologia local predominante foi a peri-articular earticular do ombro, onde foram realizadas 35% dasinfiltrações. 27% das infiltrações foram realizadasa nível da articulação do punho ou tendões exten-sores/flexores dos dedos. As restantes infiltraçõesforam realizadas a nível do joelho (intra-articulare quisto de Baker) em 13%; pé e tornozelo (tibio--társica, sub-astragalina, talo-navicular) em 10%;cotovelo (intra-articular do cotovelo) em 9%; anca(coxo-femoral e peri-trocantérica) em 6%. Na res-posta à questão «Valeu a pena a infiltração? Estámelhor?» obteve-se 90% de respostas positivas às3 semanas e 73% aos 3 meses. Na avaliação inicialdas queixas álgicas através da escala numérica ob-teve-se um valor médio de 7,1 ± 1,8; às 3 semanasregistou-se um valor médio de 2,9 ± 2,3 e aos 3 me-ses 4,0 ± 3,3. Estas diferenças são significativas en-tre o momento inicial e as 3 semanas (p<0,001) eentre o início e os 3 meses (p<0,001). Na avaliaçãoinicial da dor associada à intervenção ecoguiada,através da escala numérica, obteve-se um valormédio de 3,6 ± 2,2. Às 3 semanas os doentes refe-riram que a dor provocada pela infiltração no mo-

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mento inicial foi, em média, de 3,1 ± 2,2 e aos 3 me-ses 4,0 ± 3,3. Estas diferenças não foram significa-tivas. Como intercorrências descrevem-se 2 casosde despigmentação cutânea em infiltrações de es-truturas superficiais. Discussão e Conclusão: Da análise dos dados des-taca-se a eficácia e a boa tolerabilidade das infil-trações ecoguiadas de corticosteróides. Uma lacu-na importante deste estudo reside na não inclusãode um grupo de controlo, sujeito a infiltrações decorticosteróides não guiadas por um método deimagem. A melhoria dos valores auto-reportados,associados às queixas álgicas, poderiam ser devi-dos a efeito placebo ou ao efeito sistémico da ad-ministração de corticosteróides. Em relação a esteúltimo aspecto poder-se-ia entendê-lo como im-portante na avaliação às 3 semanas mas já não se-ria decisivo aos 3 meses. Por outro lado, ao seremquestionados, às 3 semanas e aos 3 meses acercada dor que tinham sentido no momento da infil-tração os doentes mantiveram os valores descritosno dia da infiltração. Este aspecto aponta no sen-tido de uma boa fiabilidade das medidas auto-re-portadas. Assim ficou demonstrada uma boa efi-cácia das infiltrações ecoguiadas na melhoria dasqueixas álgicas às 3 semanas e aos 3 meses. Sa-lienta-se também a boa tolerabilidade na execuçãodesta técnica e a baixa taxa de intercorrências.

CLP 33 – «COMOESTAMOSATRATARAOSTEOPOROSE?»– A PARTILHA DE UMA EXPERIÊNCIA DOS CUIDADOS DESAÚDE PRIMÁRIOSElizabeth Silva, Ana Sacramento, J. Miguel ConceiçãoUSF Condeixa

Introdução: A morbi-mortalidade e os elevadoscustos sócio-económicos associados às fracturasosteoporóticas demonstram a importância da res-pectiva prevenção. A utilização correcta e interpre-tação adequadas da densitometria óssea (DEXA)permite identificar os indivíduos que mais benefi-ciarão de uma intervenção terapêutica contribuin-do desta forma para uma boa gestão e economiados recursos de saúde. Este estudo pretende ava-liar se a abordagem terapêutica da osteoporoseapós interpretação de DEXA é realizada segundo asrecomendações aprovadas pelas so ciedades cien-tíficas e autoridades de saúde nacionais.Material e Métodos: Dimensão estudada: ade-quação técnico-científica.

População: utentes inscritos na USF Condeixa comregisto de requisição de DEXA sem critérios de ex-clusão – 176 utentes.Tipo de dados: processo. Fon-te de dados: processo clínico. Tipo de avaliação: in-terna (inter-pares). Tratamento dos dados: Excel2007. Relação Temporal: rectrospectiva (3,5 anos -Janeiro 2008 a Junho 2011) Critérios de avaliação:Factores de Risco (FR) clínicos para fracturas os-teoporóticas, idade ao primeiro registo de requisi-ção de DEXA, idade de menopausa, fármaco an-tiosteoporótico prescrito após realização de DEXA(segundo as recomendações da Sociedade Portu-guesa de Reumatologia e Direcção-Geral da Saú-de). Critérios de exclusão: utentes que à data doprimeiro registo de requisição de DEXA se encon-travam sob tratamento específico para a osteopo -rose.Resultados: Dos 176 utentes com requisição deDEXA, 15 (8,5%) eram do sexo masculino e os res-tantes 161 (91,5%) do sexo feminino. A média deidades à data do primeiro registo de requisição dosutentes em estudo foi 60.4 anos, com idade míni-ma de 34 anos e máxima de 85 anos. Relativamen-te aos resultados da DEXA, 26,1% foram normais,32.3% apresentavam osteopenia, 24.2% osteopo-rose e em 17.4% não havia registo do resultado.Dos 15 utentes do sexo masculino, 5 (33,3%) ti-nham osteopenia e 3 (20%) osteoporose. Apenas 4iniciaram tratamento específico e destes, 2 (50%)cumpriam as recomendações. Dos utentes do sexofeminino (161), 52 (32,3%) apresentavam osteo-penia e 39 (24,2%) osteoporose. Iniciaram trata-mento 55 (34,2%) mulheres das quais apenas 20apresentavam indicação para tal (17 com idade =65A sem FR e osteoporose na DEXA e 3 com idade<65A pós-menopausa com FR e T score <-2 naDEXA). Assim, apenas 36,4% das mulheres que ini-ciaram tratamento cumpriram as recomendações.Em suma, no total da população estudada (176utentes) apenas 37.3% dos utentes sob tratamen-to específico para a osteoporose cumpriram as re-comendações. Em relação ao fármaco escolhidopara iniciar tratamento, os bifosfonatos foram semdúvida os eleitos com 89.8% das prescrições, se-guindo-se o ranelato de estrôncio com 10,2%. Em72,9% dos casos foi associado o suplemento de cál-cio e vitamina D. Discussão e Conclusão: A maioria (62.7%) dosuten tes sob tratamento antiosteoporótico nãocumpriram as recomendações, o que representaum elevado desperdício de recursos económicos eexige uma reflexão cuidada. Já o resultado relativo

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ao fármaco escolhido (bifosfonatos com 89,8%) émuito positivo cumprindo as recomendações quecontinuam a considerar este grupo farmacológicocomo primeira linha. Os resultados obtidos mos-tram a necessidade de implementar medidas cor-rectoras, como uma sessão clínica para apresen-tação e discussão destes resultados, maior divul-gação das recomendações actualmente aprovadaspara o tratamento farmacológico da osteoporosee alerta para a importância dos registos clínicos,uma vez que o que não está registado não existe,tornando inexequível a respectiva avaliação.

CLP 34 – DOENÇA ÓSSEA DE PAGET- TRÊS ANOS DECONSULTA

Iraida Novo, Brito Palma Hospital do Litoral Alentejano

Introdução: A Doença Óssea de Paget é uma alte-ração localizada da remodelação óssea de etiolo-gia desconhecida. Pode afectar qualquer osso mashabitualmente envolve pélvis, fémur, coluna lom-bar, crânio e tíbia.

Em Portugal, a região do Alentejo apresenta amaior prevalência da doença. Os autores apresen-tam um estudo retrospectivo de 132 doentes pa-géticos seguidos em Consulta de Doenças Osteo-Metabólicas. Material e Métodos: estudo retrospectivo descri-tivo da população de doentes seguidos em Con-sulta de Doenças Osteo-Metabólicas com o diag-nostico de Doença Óssea de Paget. Resultados: Cento e vinte e três processos clínicosavaliados, 76 (57,58%) do sexo masculino e 56(42,42 %) do sexo feminino, com idade média de71,6 anos (mínimo: 31; máximo: 89), com duraçãomédia da doença de 8,2 anos e duração média doseguimento de 6,5 anos. Oitenta e um doentes(61,36 %) apresentavam doença poliostótica e 51(38,64 %) doença monostótica, sendo o osso ilía-co o mais atingido (31,06% dos doentes), seguidodo fémur (18,94%), vértebras lombares (14,39%),sacro (12,88%), vértebras dorsais (8,33%), úmero(6,82%), crânio (4,55%) e a tíbia (3,03%). As mani-festações clínicas mais frequentes são lombalgias(61,90%), dores articulares (59,87%), dorsalgias(46,89%) e cefaleias (12,90%). As complicaçõesmais frequentes são as fracturas (51,43%) e hipo-acusia (13,87%). Analiticamente as alterações ve-rificados são FA elevada (74%) e FA normal (26%).Os valores de fosfatase alcalina (UI/I) são: mínima

72 e máxima 3140. Conclusões: Apesar de habitualmente ter um cur-so benigno, a Doença Óssea de Paget pode ser in-capacitante, associando-se a deformações irrever-síveis, pelo que se torna imprescindível a aborda-gem e tratamento sistematizado dos doentes.

CLP 35 – DOENÇA ESCONDIDA ABAIXO DO CHAPÉU

Iraida Novo, Brito PalmaHospital do Litoral Alentejano

Introdução: A Doença Óssea de Paget é uma alte-ração do processo de remodelação óssea de etio-logia desconhecida, caracterizada por crescimen-to de osso de tamanho anormal e maior fragilida-de. Pode afectar qualquer osso, mas habitualmen-te envolve a pélvis, fémur, coluna lombar, crânio etíbia.

Atinge 2-3 % da população com mais de 50 anosde idade, com ligeira preponderância no sexo mas-culino sendo pouco habitual antes dos 40 anos,cursando habitualmente com alterações dos mar-cadores de formação e reabsorção óssea. Geral-mente, a doença de Paget é assintomática.

As principais manifestações clínicas incluemdor óssea, fracturas, deformidades esqueléticas eartrite secundária.

O crânio pode aumentar de tamanho fazendocom que as sobrancelhas e a fronte apresentemum aspecto mais proeminente. O indivíduo podeperceber esse aumento de tamanho ao ter que uti-lizar um chapéu de tamanho maior. Esse aumen-to dos ossos do crânio pode acarretar perda audi-tiva devido à lesão do ouvido interno e cefaleias.As vértebras apresentam aumento de tamanho,enfraquecimento e deformações, acarretando di-minuição da estatura.

O principal método diagnóstico para doença dePaget é o radiológico, tendo como principais ca-racterísticas as lesões osteoliticas; ossos aumenta-dos de tamanho, espessamento cortical e altera-ções escleróticas.

Os autores apresentam uma série de manifes-tações radiológicas, entre as quais lesões frequen-tes e incomuns. Material e Métodos: Os resultados foram obtidosatravés dos processos de doentes seguidos emConsulta de Doenças Osteo-Metabólicas com odiagnóstico de Doença Óssea de Paget. Conclusão: Na maioria dos casos, o diagnósticoda doença de Paget pode ser feito por meio da

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combinação dos sintomas, achados radiológicos eelevação da concentração dos marcadores bioquí-micos da remodelação óssea.

Frequentemente, a doença de Paget é desco-berta por acaso, quando radiografias ou exameslaboratoriais são realizados por outras razões.

CLP 36 – LESÃOMEDULAR, OSTEOPOROSE E FRACTURA– A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS

Filipa Januário1, Melissa Gorayeb2, Maria da Paz Carvalho3, Glória Batista4, Filipa Faria4

1. Interna do Serviço de Medicina Física e de Reabilitação dos Hospitais da Universidade de Coimbra2. Interna do Serviço de MFR do Serviço Reabilitação deAdultos 1 do CMR Alcoitão3. Chefe de Serviço de MFR do Serviço Reabilitação deAdultos 1 do CMR Alcoitão4. Assistente Hospitalar Graduada do Serviço de Reabilitação de Adultos 1 do CMR Alcoitão

Introdução: A lesão medular (LM) condiciona di-minuição ou ausência de actividade motora vo-luntária e/ou de sensibilidade abaixo do nível delesão.Uma das complicações é a osteoporose neu-rogénea. A perda de massa óssea inicia-se após alesão, tem um pico aos 3-6 meses, e apresenta re-lativa estabilização a partir dos 12 meses. A osteo-penia/osteoporose é mais frequente nas LM com-pletas (AIS A), 75% dos doentes têm osteoporose e39% uma fractura ao fim de15 anos. Não estão es-tabelecidas guidelinesde rastreio/diagnóstico/tra-tamento da osteoporose nestes doentes. Casos Clínicos: As autoras apresentam dois casosde fractura dos membros inferiores pós-trauma-tismo minor. Caso 1: Doente do sexo feminino, 41anos, acidente de viação em 2010,com TCE e #D6,D11-L1condicionando paraplegia AIS A nível D8.Em 2011, durante reinternamento, enquanto rea-lizava treino de vestuário, sofreu fractura da diáfi-se do fémur direito. Submetida a encavilhamento.Sem intercorrências no pós-operatório. Caso 2:Doente do sexo masculino, 27 anos, acidente de bi-cicleta em 1996,com #C5 e C6 resultando tetraple-gia. Reinternado em 2011 para reavaliação uroló-gica. Fractura subtrocantérica do fémur esquerdona sequência de um movimento de flexão anteriordo tronco enquanto estava sentado em posição derelaxamento com coxo-femorais em rotação ex-terna. Submetido a encavilhamento. Complica-ções pós-operatórias: anemia, úlcera de pressãoGII no calcâneo esquerdo e agravamento de ossi-

ficação heterotópicaa nível da anca esquerda, comextensão à diáfise femoral. Ambos deambulavamem cadeira de rodas, não tinham potencial paramarcha e não realizavam terapêutica específicapara osteoporose.Discussão: O facto de não existirem guidelinesparaa prevenção da osteoporose na LM faz com que nãose inicie de uma forma generalizada esta terapêuti-ca. As fracturas ocorrem sobretudo nos membrosinferiores associadas a traumatismos minorou ges-tos do quotidiano. Por vezes o diagnóstico não éequacionado pela ausência de sintomatologia ha-bitual. Como a reabsorção óssea é o mecanismoprincipal na LM, parece-nos que a medicação comBifosfonatos está indicada para travar a perda óssea.É ainda importante uma dieta equilibrada, rica emcálcio e exposição solar, e eventualmente suple-mentos (vitamina D e Cálcio). Devemos identificarfactores de risco que poderão agravar essa perda. Conclusão: As fracturas ocorrem sobretudo nosmembros inferiores e podem ter várias complica-ções, condicionando custos económicos e funcio-nais. Parece-nos importante pensar na Osteoporo-se em todos os portadores de LM desde a fase agu-da. É fundamental estabelecer orientações tera-pêuticas, no sentido da prevenção e do tratamento.A educação dos doentes e profissionais de saúdedeve ser parte integrante do programa terapêutico.

CLP 37 – OSTEONECROSE NÃO TRAUMÁTICA DA

RÓTULA, UMA CAUSA RARA DE GONALGIAPaulo Clemente Coelho Instituto Português de Reumatologia, Lisboa

Introdução: A osteonecrose não traumática da ró-tula é uma causa rara de gonalgia, mas que deveestar presente na discussão diagnóstica de inca-pacidade dolorosa do joelho com carácter suba-gudo. A imagiologia característica teve um papelimportante na definição etiológica da gonalgia in-capacitante. Caso Clínico: Doente caucasiana do sexo femini-no com 59 anos de idade com queixas de gonalgiadireita de ritmo mecânico com cerca de 2 meses deevolução. A doente negava traumatismo local dojoelho, antecedentes de corticoterapia ou de hi-perlipidemia, alterações dermatológicas, aftosefrequente, febre, alterações intestinais sugestivasde colite inflamatória, episódio de olho vermelho,queixas secas ou fenómeno de Raynaud. A doentenegava também episódios sugestivos de bloqueio

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da rótula nos movimentos de flexão do joelho, há-bitos tabágicos e episódios de claudicação inter-mitente. Referia caminhadas frequentes de cercade 8 km/dia e prática de escotismo desde há váriosanos. Referia também fractura da base do 5º me-tatarso há cerca de 2 anos, apresentando uma den-sitometria óssea recente que revelava osteoporo-se com predomínio trabecular (T-score -3.6 na co-luna lombar) para a qual não tinha sido medica-da, não apresentando outros factores de riscosignificativos para osteoporose, além dos já cita-dos, nomeadamente menopausa precoce ou an-tecedentes familiares. Ao exame objectivo verifi-cava-se a existência de ligeira tumefacção do joe-lho direito, sem aumento da temperatura, nem li-mitação da mobilidade passiva ou activa. O «sinalda plaina» desencadeava dor significativa no joe-lho direito e era negativo à esquerda. Não existiamsinais de atrofia muscular. A avaliação analítica re-velou a existência de ANA positivos (1/320) compadrão granular e ligeiro aumento das proteínasalfa2 (11,9%), sem outras alterações, nomeada-mente no hemograma, VS, PCR, W. Rose e RA test,perfil lipídico, balanço fosfo-cálcico, função hepá-tica e renal. Foi realizado radiograma do joelho di-reito (frente e perfil) o qual revelou zona de hipo-transparência no terço superior da rótula e altera-ções degenerativas ligeiras (aguçamento das cris-tas tibiais e ligeira esclerose subcondral dos pratostibiais) (figura 1a, 1b). Para melhor esclarecimen-to das lesões radiológicas encontradas foi pedidaressonância nuclear magnética do joelho direitoque revelou «alteração estrutural do terço supe-rior da rótula, associando-se a alteração da cober-tura condral e derrame articular ligeiro» (figura 2).Não foram demonstradas alterações dos condilosfemorais, alterações ligamentares ou meniscais.Foi feito o diagnóstico de osteonecrose da rótula.A doente foi medicada com aceclofenac 100 mg 2xdia com melhoria significativa do quadro clínico.Discussão: A osteonecrose não traumática da ró-tula é uma entidade raramente descrita, mas co-nhecida como causa de gonalgia, por vezes, inca-pacitante. A sua frequência rara, nomeadamentequando comparada com a osteonecrose dos con-dilos femorais, faz com que a sua existência possaser negligenciada na discussão diagnóstica de umagonalgia com carácter recente. O caso por nós descrito apresentava a particulari-dade dos radiogramas simples do joelho mostra-rem alterações que levantavam a hipótese destetipo de patologia, situação que pode não ocorrer,

principalmente se a abordagem radiológica formuito precoce. A RNM do joelho tem sido descri-ta como o meio complementar de diagnósticomais completo para a definição etiológica destetipo de gonalgia, excluindo ou afirmando outrosfocos de osteonecrose a nível da extremidade dis-tal do fémur ou proximal da tíbia, a que, por vezes,a osteonecrose da rótula se associa, e avaliando asoutras estruturas internas do joelho (meniscos e li-gamentos), frequentes causas de gonalgia agudaou sub-aguda. Apesar de muito menos estudadado que a osteonecrose de outras localizações, po-demos assumir que na fisiopatologia da osteone-crose não traumática da rótula poderão participarfactores sistémicos comuns a outras situações deosteonecrose, mas também factores locais condi-cionados pela mecânica articular a que a rótulaobedece. Na doente por nós descrita não existiamfactores sistémicos evidentes predisponentes doaparecimento de osteonecrose, sendo, no entan-to, de referir a presença de ANA positivos, não exis-tindo associação com outros critérios clínicos ouanalíticos sugestivos de doença difusa do tecidoconjuntivo. As características da gonalgia, predo-minantemente de ritmo mecânico, também des-favoreciam esta última hipótese. Pelo contrário,deve ser valorizado a intensa actividade fisíca re-gular a que a doente estava sujeita (caminhadasfrequentes e de longa duração) a qual pode ter con-tribuído para o aparecimento da osteonecrose nes-ta localização pouco comum. É possível que pe-quenas diferenças da biomecânica da excursão ro-tuliana associadas a situações de stress articular repetido possam originar este tipo de lesão os -teonecrótica. Na nossa doente, a localização da le-são na metade superior da rótula era concordantecom o encontrado na maioria das situações des-critas desta entidade. A existência de osteoporosede predomínio trabecular é de difícil valorizaçãopois não está suficiente demonstrado o seu possí-vel contributo para os quadros de osteonecrose. Noentanto, a especificidade da lesão necrótica rotu-liana deve levantar a questão quanto ao possívelcontributo fisiopatológico da osteoporose paraeste tipo de lesão local. À semelhança do sucedi-do com a doente por nós apresentada, a maioriados quadros de gonalgia associados a osteonecro-se da rótula não requerem tratamento cirúrgico,estando indicada a medicação anti-álgica, descar-ga articular e, se necessário, medidas de medicinafísica e de reabilitação.Conclusão: Em conclusão, referimos a importân-

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cia da osteonecrose não traumática da rótula serincluída nas hipóteses diagnósticas de uma go-nalgia de aparecimento ou agudização recente.

CLP 38 – UVEÍTES NAS ESPONDILATRITES: RELAÇÃOCOM O TIPO DE DOENÇA, PADRÃO DE ENVOLVIMENTO

ARTICULAR, SEXO E PRESENÇA DE HLA-B27 R. Aguiar1, Y. Oliveira2, C. Ambrósio1, I. Cunha1, A. Barcelos1

1. Hospital Infante D. Pedro; 2USF Santa Joana

Introdução: As espondilartrites (Spa) são um gru-po heterogéneo de doenças – espondilite anquilo-sante (EA), artrite psoriática (APs), artrite relacio-nada com a doença infamatória intestinal (DII) e ar-trite reactiva – caracterizadas pelo envolvimentopreferencial do esqueleto axial a que se associamfrequentemente outras manifestações clínicas, deentre as quais se destacam as uveítes. A uveíte podemesmo ser a primeira manifestação da doença.Objectivos: Avaliar a incidência de uveítes numacoorte de doentes com o diagnóstico de Spa, se-guidos na Consulta de Reumatologia do HospitalInfante D. Pedro -Aveiro, de Julho de 2006 a Julhode 2011, correlacionar a sua ocorrência com os di-ferentes tipos de Spa, presença de HLA-B27 e pa-drão de envolvimento articular.Material e Métodos: Avaliou-se, retrospectivamen -te, através da consulta do processo clínico, umacoorte de 195 doentes com o diagnóstico de Spa(de acordo com os critérios de classificação de Es-pondilartropatias do Grupo de Estudos Europeudas Espondilartropatias - ESSG), no que respeita aotipo de doença, determinação de HLA-B27, padrãode envolvimento articular e ocorrência de uveítes.Os dadosforam introduzidos numa base de aná liseestatística do sistema operativo SPSS versão 14.0,tendo sido aplicado o teste de Qui-Quadrado.Resultados: Entre os doentes da coorte, 60% eramdo sexo masculino e 40% do sexo feminino; comidades entre os 16 e os 78 anos (média de idades47,7 ± 14,1 anos);82 doentes tinham o diagnósticode EA, 96 de AP, 7 de artrite da DII e 10 de espon-dilartrite indiferenciada. A duração média dedoença foi de 16,5 ± 12.7anos. O alelo HLA-B27 erapositivo em 59 destes doentes (46 com EA, 10 comAPse 3 com espondilartrite indiferenciada), nega-tivo em 71 (35 com EA, 38 com APse 6 com espon-dilartrite indiferenciada) e desconhecido em 65doentes. Registaram-se 16 episódios de uveítes (13anteriores e 3 posteriores, 81,3%e 18,7%, respecti-

vamente) em 12 doentes (6.2%), com uma médiade 1,3 uveítes por doente acometido; em 4 doen-tes, a uveíte antecedeu o diagnóstico da Spa. Discussão: Apenas se identificaram uveítes nosdoentes com EA (10 doentes) e APs (2doentes), sen-do a diferença entre elas estatisticamente signifi-cativa (p=0.017).Entre os 10 doentes com EA quetiveram uveítes, 5 tinham apenas envolvimentoaxial e 5 tinham envolvimento axial e periférico; os2 doentes com APs que tiveram uveíte, 1 tinha ape-nas envolvimento periférico e 1 tinha envolvi-mento axial e periférico. Verificou-se que a inci-dência de uveítes entre os doentes com e sem o ale-loHLA-B27 também apresentou uma diferença es-tatisticamente significativa, sendo superiornaqueles com o alelo (p=0.004). Não se verificoudiferença estatisticamente significativa entre am-bos os sexos (p=1.000).Conclusão: A uveíte é uma manifestação extra ar-ticular das Spa com maior relevância naEA e nosindivíduos portadores do alelo HLA B27, como foio verificado na nossa coorte de doentes, ou seja,identificou-se uma maior incidência de uveítes en-tre os doentes com EA comparativamente aosdoentes com APs e entre os portadores do aleloHLA B27. Não se verificou diferença na incidênciadeuveites entre os dois sexos – conforme os dadospublicados na literatura.O pequeno número dedoentes com uveítes dificulta a análise de possíveisrelações com outras variáveis.

CLP 39 – DISFUNÇÃO DA ARTICULAÇÃO

TEMPOROMANDIBULAR NUMA COORTE DE DOENTES

COM ARTRITE REUMATÓIDE

R. Aguiar, C. Ambrósio, F. Gandarez, I. Cunha, A. Barcelos Hospital Infante D. Pedro

Introdução: A disfunção da articulação temporo--mandibular (DTM) caracteriza-se pela presençade determinados sinais (ruídos, limitação da am-plitude dos movimentos, presença de desvios)e/ou sintomas (dor articular, pré-auricular ou dosmúsculos mastigatórios) que condicionam altera-ções funcionais nesta articulação. A sua etiologiaé multifactorial, podendo associar-se a traumatis-mos e microtraumas repetidos, alterações postu-rais, ansiedade e algumas doenças sistémicas, no-meadamente do foro reumatológico, como é o casoda artrite reumatóide (AR). Com este trabalho, pre-tendeu-se avaliar a prevalência de DTM numa

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coorte de doentes com AR, procurar relações en-tre a sua presença e o valor de DAS 28 e alguns fac-tores de risco conhecidos (tabagismo e uso de pas-tilha elástica), comparando-se com um grupo con-trolo da população geral.Material e Métodos: Aplicou-se o QuestionárioAnanmnésico de Fonseca, validado para a avalia-ção da DTM, a uma coorte de 63 mulheres com odiagnóstico de AR; procedeu-se ainda à consultado processo clínico para obtenção de informaçãorelativa à doença. Os dados foram introduzidosnuma base de análise estatística do sistema ope-rativo SPSS versão 17.0, tendo sido aplicados o tes-te ANOVA e a análise de Tuckey. Foi ainda assegu-rada a normalidade da distribuição das popula-ções pelo teste de Kolmogorov-Smirnov e a ho-mogeneidade das variâncias pelo teste de Levene.Resultados: A coorte de doentes apresentava umamédia de idades de 56,3 ± 13,6 anos, com uma du-ração média da doença de 121,1 ± 126,2 meses. Seisdoentes (9,5%) mantinham hábitos tabágicos e 9(14,3%) consumiam pastilha elástica. Apresenta-vam ainda um DAS 28 médio de 3,3± 1,2. Em duasdoentes o atingimento da articulação temporo--mandibular foi a primeira manifestação clínicada AR. De acordo como Questionário Anamnésicode Fonseca, 24 doentes (38,1%) não apresentavamDTM,25 (39,7%) apresentavam DTM leve e 12(19,0%) DTM moderada. Nenhuma doente apre-sentava DTM severa. Não se identificou uma rela-ção estatisticamente significativa entre o tabagis-mo ou o consumo de pastilha elástica e a presen-ça de DTM em nenhum dos grupos. Verificou-seuma correlação com significado estatístico entre apresença de DTM moderada e a actividade dadoença definida pelo valor de DAS 28 (p=0,015).Não se encontrou uma relação estatisticamentesignificativa entre a duração da doença e a presen -ça de DTM (p=0,835) nem na incidência de DTMentre o grupo de doentes e o grupo controlo.Discussão: Neste estudo, não se identificou umadiferença significativa na incidência de DTM en-tre as doentes e o grupo controlo, o que poderá, emparte, dever-se a uma baixa especificidade do ins-trumento de avaliação seleccionado, que contem-pla alguns factores de carácter geral, não necessa-riamente atribuíveis à DTM. Por outro lado, per-centagem de elementos do grupo controlo (17.6%vs 9.5%) apresentava hábitos tabágicos e consumiahabitualmente pastilha elástica (35.3% vs 14.3%),o que poderá, explicar a elevada incidência deDTM também neste grupo.

Conclusão: Existe uma elevada prevalência de DTMentre os doentes com AR, conforme evidenciadoneste trabalho, relacionando-se a severidade destacom o índice de actividade da doença (DAS 28). Nãose identificou significância estatística relação deDTM com o tabagismo ou o uso de pastilha elásti-ca, nem na diferença de incidência de DTM entre osindivíduos da coorte e do grupo controlo.

CLP 40 – CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO E CRITÉRIOS

DE CLASSIFICAÇÃO

Ana RibeiroCHTMAD – Vila Real

As doenças reumáticas são extremamente variá-veis na sua forma de apresentação e evolução, po-dendo o seu diagnóstico ser particularmente desa-fiante. Muitas destas patologias são caracterizadaspor sobreposição de sintomas de diferentes órgãose sistemas, pela falta de um teste diagnóstico pa-tognomónico e por manifestações inespecíficas.Estas características, dificultam o seu diagnósticoou a avaliação da sua evolução, apresentando-secomo um enorme desafio, sobretudo quando con-duzimos ou avaliamos resultados de ensaios clíni-cos. Desta forma vários critérios de classificação,combinando diferentes tipos de informação, in-cluindo sinais e sintomas, achados laboratoriais eimagiológicos, factores genéticos e agentes etioló-gicos, têm sido desenvolvidos para identificar po-pulações de doentes homogéneas para a inclusãoem estudos epidemiológicos e ensaios clínicos. Deforma distinta, os critérios de diagnóstico são cri-térios desenvolvidos para propósitos de diagnósti-co na prática clínica, ajudando os médicos nas suasdecisões. Os critérios de diagnóstico e de classifi-cação, são então usados para uniformizar defini-ções, de forma a assegurar que a mesma entidadepatológica seja estudada de forma consistente.Cada vez mais, de forma a identificar doentes comdoença precoce, novos critérios de classificaçãotêm sido desenvolvidos por um grupo de peritosquer do grupo EULAR quer do ACR, com o princi-pal propósito de aumentar a sensi bilidade e espe-cificidade do diagnóstico precoce.

CLP 41 – SIALO-RM: APLICAÇÕES À CLINICANuno Caçador, Madalena Patrício Ferreira, Jaime Pamplona, Maria João Quintela, João ReisCentro Hospitalar de Lisboa – Zona Central

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Existem na actualidade várias modalidades quepermitem a avaliação de patologia das glândulassalivares incluindo, entre outras, a sialografia con-vencional, a ecografia e, mais recentemente, a Sia-lo-RM. No que diz respeito à sialografia conven-cional, trata-se de uma técnica invasiva, associa-da a potenciais complicações como hemorragia,perfuração decorrente do procedimento ou rup-tura dos canais salivares, além dos já documenta-dos efeitos adversos do material de contraste. ASialo-RM demonstrou ter vantagens, relativamen-

te à sialografia, impondo-se como um método inó-cuo e fidedigno no diagnóstico e seguimento dapatologia salivar. Permite igualmente um estudocompleto das glândulas salivares e dos seus canais,bem como um estudo simultâneo das mesmas.

Na presente revisão, baseada na nossa expe-riência nos últimos três anos com o protocolo deRessonância Magnética e Sialo-RM utilizados nanossa instituição, descrevemos a importância des-ta técnica no diagnóstico diferencial e avaliaçãoda doença das glândulas salivares.

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xix jornadas internacionais do instituto portuguÊs de ... · clp 9 – granuloma anular: um...

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