28.10.2002 epi.ppt 1

Záchvatovité poruchy CNS a epilepsia

Prednášky z klinickej a patologickej fyziológie pre bakalárske štúdiumškolský rok 2005/2006Oliver RáczÚstav patologickej fyziológie LF UPJŠ Košice

28.10.2002 epi.ppt 2

Osnova

Záchvat, záchvatovité poruchy NSEpilepsia ako (heterogenná) choroba (syndróm?)Ohnisko, pohotovosť a podnetNeurochemické pozadie Výboj a šírenie podnetuKlasifikácia a formy epilepsie

Diagnostika a diferenciálna dg. epilepsie

28.10.2002 epi.ppt 3

Základné pojmyZáchvat, záchvatovité poruchy NSEpileptický záchvat – paroxizmálna zmena funkcie NS (10 %)

generalizovaný a parciálny

Epilepsia (4 – 8/1000) choroba (syndróm!) s opakovanými epileptickými záchvatmi

primárna a sekundárne formy (3:1)dedičné formy# a dedičná dispozícia

OHNISKO, POHOTOVOSŤ A PODNET

#viac ako 200 monogénových chorôb, veľmi zriedkavé (energetický metabolizmus mozgu)

28.10.2002 epi.ppt 4

Ohnisko

Poškodené a hyperaktívne tkanivoperinatálna trauma, hypoxiaúrazy, mikrotrauma, operácia (jazvy)neuroinfekcienádorycievne príčiny (hypoxia)intoxikácie (alkohol)

28.10.2002 epi.ppt 5

Biochemické pozadie epileptických záchvatov

Porucha rovnováhy excitačných a tlmivých neurotransmiterov: GABA/kys. glutámováIónová rovnováha: Na+, Ca + +, K +, Cl-, Mg +

+

Hypoglykémia, hypoxiaAmoniak pri poškodení pečeneToxíny pri zlyhaní obličiekVývojové hľadisko

28.10.2002 epi.ppt 6

Kyseliny, transmitery, sladidlo

COO-

H-C-NH3+

CH2

CH2

COO-

H2-C-NH3+

CH2

CH2

COO-

COO-

H-C-NH3+

CH2

COO-

glutámová

excitácia

-aminomaslová

inhibícia

asparágová

„aspartám“

28.10.2002 epi.ppt 7

Pohotovosť

Náchylnosť k synchronizácii – synchronizačné systémy (talamokortikálny a diencefalotemporálny okruh) Vek! (horúčka, „kindling“ = roznecovanie)Energetický metabolizmus mozgu (mitochondrie!)Úroveň bdelostiNeurochémia

28.10.2002 epi.ppt 8

Podnet a výboj

Únava, záťaž, emočný stres, zmeny bdelosti, nespavosťHorúčka, hyperhydratácia (SIADH?), obstipácia, začiatok menštruácieHyperventilácia – mení pH krviLieky alebo ich vynechanieRytmické podnety – TV, disko svetlá a hudba (audiogénna epilepsia u potkana)

28.10.2002 epi.ppt 9

Topografická klasifikácia

CENTRENCEFALICKÁ (hlboké štruktúry) GRAND MALPETIT MAL (3 formy, častejšie u detí)• ABSENCIA P.M.• MYOKLONICKÝ P.M.• AKINETICKÝ P.M.

FOKÁLNE FORMY (kôra)Jackson (motorická)Psychomotorická

28.10.2002 epi.ppt 10

EEG základy – nepodobá sa na EKG

rytmus 8 – 13 Hz, pokojový rytmus 14 – 30 Hz, činnosť rytmus 4 – 8 Hz rytmus < 4 Hz

Zmeny EEG počas zaspávania a spánku

28.10.2002 epi.ppt 11

EEG a (neuro)zobrazovacie vyšetreniaMEDZI ZÁCHVATMI

Normálny nález nevylučuje epilepsiuNešpecifické elementy (skupiny rytmických vln vyššej amplitúdy 3-7 Hz)Typické (hroty, hrot-vlna, ostrá-pomalá vlna a i.)

GRAND MALgeneralizované synchrónne vlny 100 Hz

PETIT MALhrot-vlna a i., generalizované

FOKÁLNEOstré vlny, komplex ostrá-pomalá, šíri sa z ložiska

CT a NMR štandardne, magnetická rezonančná spektroskopia (metabolizmus), funkčná NMR, PET, SPECT

28.10.2002 epi.ppt 12

Diferenciálna diagnóza

Hysterický záchvatKolaps a synkopa, iné stavy s hypoxiouHypoglykemický stav – zabudnite na neurológiu!!! – po fenobarbitale neprestane len záchvat ale aj pacient.Tetánia (Ca, Mg)

28.10.2002 epi.ppt 13

Vek a epileptický záchvatNovorodenecNovorodenec: dedičné/kongenitálne, pôrodná : dedičné/kongenitálne, pôrodná trauma, poruchy metabolizmu (Ca, glukóza) PKUtrauma, poruchy metabolizmu (Ca, glukóza) PKU1 – 6 m 1 – 6 m .: ako hore a infantilné spazmy.: ako hore a infantilné spazmy6 m. – 3 r.:6 m. – 3 r.: pôrodná trauma, infantilné spazmy, pôrodná trauma, infantilné spazmy, traumy, infekcietraumy, infekcie3 – 10 r.:3 – 10 r.: Infekcie, trombózy ciev, „idiopatická“ Infekcie, trombózy ciev, „idiopatická“10 – 18 r.:10 – 18 r.: Trauma, dedičné formy, „idiopatická“ Trauma, dedičné formy, „idiopatická“18 – 35 r.: 18 – 35 r.: Primárna, trauma, nádory, alkoholPrimárna, trauma, nádory, alkohol35 – 60 r.:35 – 60 r.: Nádory, cievne príčiny, trauma, alkohol Nádory, cievne príčiny, trauma, alkoholnad 60 r.:nad 60 r.: Cievne príčiny, degeneratívne ch., Cievne príčiny, degeneratívne ch., nádory a traumanádory a trauma

28.10.2002 epi.ppt 14

Terminológia

Aura – zvláštny pocit tesne pred záchvatmi (vizuálny, sluchový, závrat, čudný pocit)Prodromy – dni až hodiny pred záchvatom (bolesti hlavy, depresia)Tonická fáza – kontrakcia svalov, tonusKlonická fáza – striedanie kontrakcií a relaxácieAbsencia, atonia,