zalecenia diagnostyczno-terapeutyczne w zakresie otologii

POSTÊPY W CHIRURGII G£OWY I SZYI 1/2008 7

PPrrzzeewwlleekk³³ee zzaappaalleenniiee uucchhaa œœrrooddkkoowweeggoo

OOttoosskklleerroozzaa

KKiieesszzoonnkkii rreettrraakkccyyjjnnee

CChhoorroobbaa MMéénniièrree’’aa

ZZaalleecceenniiaa ddiiaaggnnoossttyycczznnoo--tteerraappeeuuttyycczznneeww zzaakkrreessiiee oottoollooggiiii

NNaa ssttrroonniiee iinntteerrnneettoowweejj PPoollsskkiieeggoo TToowwaarrzzyyssttwwaa OOttoorryynnoollaarryynnggoollooggóóww –– CChhiirruurrggóóww GG³³oowwyy ii SSzzyyii:: wwwwww..oottoollaarryynnggoollooggiiaa..oorrgg..ppll,, zznnaajjdduujjee ssiiêê ppee³³eenn tteekksstt zzaalleecceeññ,,kkttóórryy bbêêddzziiee uuaakkttuuaallnniiaannyy ww mmiiaarrêê ppoojjaawwiiaanniiaa ssiiêê nnoowwyycchh mmeettoodd ddiiaaggnnoossttyycczznnyycchh ii lleecczznniicczzyycchh..

POSTÊPY W CHIRURGII G£OWY I SZYI 1/20088

Przewlek³e zapalenie ucha œrodkowego

Przewlek³e zapalenie ucha œrodkowego to jednost-ka chorobowa charakteryzuj¹ca siê sta³ym lub okreso-wo pojawiaj¹cym siê wyciekiem z ucha, stopniowo po-stêpuj¹cym niedos³uchem, a w badaniu otoskopowymwidoczny jest ubytek w b³onie bêbenkowej.

Patogeneza tej choroby jest z³o¿ona. U pod³o¿a le-¿¹ przebyte stany zapalne, biologicznie gorsza odpor-noœæ immunologiczna wyœció³ki ucha œrodkowego, typ,wirulencja i odpornoœæ szczepu bakteryjnego bêd¹cegoŸród³em zaka¿enia, warunki anatomiczne przestrzenipneumatycznych ucha œrodkowego i schorzenia ogól-ne, takie jak alergia, niedobory immunologiczne czycukrzyca. Kluczem do patologii ucha œrodkowego s¹zaburzenia czynnoœci tr¹bki s³uchowej. Sprawna funk-cja tr¹bki jest warunkiem prawid³owego rozwoju uk³adu pneumatycznego wyrostka sutkowatego w dzie-ciñstwie, a wówczas, przy infekcji górnych dróg odde-chowych, rozwija siê ostry nie¿yt tr¹bki i ucha œrodko-wego. Przy upoœledzonej dro¿noœci tr¹bki w wiekudzieciêcym wystêpuje zahamowanie pneumatyzacjikoœci skroniowej, a przy infekcjach rozwija siê zapale-nie œluzowo-ropne (seromucotympanum), przewlek³yproces wysiêkowy ucha œrodkowego prowadz¹cyw konsekwencji do procesu zrostowego, przetrwa³ejperforacji b³ony bêbenkowej czy formowania siê perla-ka w kieszonkach retrakcyjnych.

Zasadniczo mo¿na wyró¿niæ:1) przewlek³e zapalenie ucha œrodkowego z ubytkiem

centralnym (przewlek³e, mezotympanalne zapalenieucha œrodkowego),

2) przewlek³e zapalenie ucha œrodkowego z ubytkiembrze¿nym (z perlakiem i próchnic¹ koœci).W pierwszej z form przewlek³ego zapalenia proces

patologiczny dotyczy tylko b³ony œluzowej ucha œrod-kowego, pierœcieñ w³óknisty jest zachowany, proceszazwyczaj nie powoduje destrukcji koœci i powik³añwewn¹trzskroniowych lub wewn¹trzczaszkowych. Ob-raz mo¿e byæ ró¿norodny – najczêœciej jest to ucho bezwycieku, z such¹ perforacj¹ lub rzadziej obfity wyciekœluzowy b¹dŸ ropny, jednak zawsze niecuchn¹cy,z ziarnin¹ i polipami. Przebieg charakteryzuje siê wy-stêpowaniem epizodów zaostrzeñ, g³ównie wskutek infekcji egzogennych, co mo¿e prowadziæ do postêpu-j¹cego uszkodzenia aparatu przewodz¹cego dŸwiêk.Dlatego wskazane jest leczenie chirurgiczne, a odpo-wiedni typ tympanoplastyki powinien byæ wykonanyjak najwczeœniej, zanim dojdzie do znacznego pogor-szenia funkcji ucha œrodkowego. Chory wymaga przy-gotowania do leczenia operacyjnego. Ucho powinnobyæ suche. Istotna jest poprawa dro¿noœci tr¹bek s³u-chowych, sanacja czêœci nosowej gard³a, przewlek³ego

zapalenia zatok przynosowych i udro¿nienie nosa. Pro-filaktyka obejmuje ochronê ucha przed wod¹. Przy wy-cieku przewód s³uchowy zewnêtrzny musi byæ oczysz-czany z zalegaj¹cej wydzieliny. Stosowane s¹ kropleniezawieraj¹ce substancji ototoksycznych. W okresachzaostrzeñ wskazane jest pobranie wymazu i wykonanieposiewu z antybiogramem, a celowany antybiotyk po-winien byæ podany ogólnie i miejscowo.

Przewlek³e zapalenie ucha œrodkowego z perfora-cj¹ brze¿n¹ to proces przebiegaj¹cy z destrukcj¹ koœcii perlakiem. Ubytek brze¿ny znajduje siê najczêœciejw czêœci napiêtej w kwadrancie tylno-górnym lubw czêœci wiotkiej i bezpoœrednio graniczy z epitympa-num. Typowe s¹ wieloletne wycieki ropnej, cuchn¹cejwydzieliny, postêpuj¹cy niedos³uch, okresowe zawrotyg³owy oraz podczas zaostrzeñ ból ucha, g³owy i pod-wy¿szona ciep³ota cia³a. Stan ogólny chorego w okre-sach miêdzy zaostrzeniami nie jest upoœledzony.

Perlak powstaje ze z³uszczonego nab³onka uk³ada-j¹cego siê warstwowo i otoczonego warstw¹ rogowa-ciej¹cego nab³onka p³askiego (matrix). Patomechanizmpowstawania perlaka obejmuje trzy mo¿liwoœci:1) perlaki wtórne – powstaj¹ przez wrastanie nab³onka

skóry przewodu s³uchowego zewnêtrznego przezubytek brze¿ny do epitympanum; w tym przypadkupierwotnie wystêpuje ubytek b³ony bêbenkowej,a perlak rozwija siê wtórnie;

2) perlaki pierwotne – kszta³tuj¹ siê wskutek upoœledze-nia dro¿noœci tr¹bki s³uchowej – w kieszonkach re-trakcyjnych nab³onek warstwy zewnêtrznej b³ony bê-benkowej ulega z³uszczeniu i gromadzeniu (perlakretrakcyjny) lub w wyniku odsznurowania mezotym-panum od epitympanum na skutek zmian chorobo-wych b³ony œluzowej; czêœæ perlaków pierwotnychrozwija siê przy zachowanej b³onie bêbenkowejprzez aktywne wrastanie wypustek proliferuj¹cegonab³onka tylno-górnej œciany przewodu s³uchowegoi czêœci wiotkiej b³ony bêbenkowej; w wyniku po-grubienia b³ony œluzowej w epitympanum i antrumdochodzi do upoœledzenia pneumatyzacji wyrostkasutkowatego w pierwszych latach ¿ycia; w pocz¹tko-wym okresie rozwoju perlaka nie wystêpuje ubytekw b³onie bêbenkowej;

3) perlaki wrodzone – najrzadziej wystêpuj¹ce, rozwi-jaj¹ siê na pod³o¿u przetrwa³ej tkanki embrionalnejw czêœci skalistej koœci skroniowej.Destrukcyjne dzia³anie perlaka polega na zniszcze-

niu ³añcucha kosteczek s³uchowych – najszybciej ero-zji ulega odnoga d³uga kowade³ka. Powstawaæ mog¹ubytki kostne w obrêbie wynios³oœci kana³u pó³koliste-go poziomego i kana³u kostnego nerwu twarzowego.


Proces zapalny szerzy siê do b³êdnika (labyrintitis),na zatokê esowat¹ (zakrzepowe zapalenie zatoki eso-watej, posocznica) oraz do jam czaszki (powik³aniawewn¹trzczaszkowe).

Leczenie operacyjne jest metod¹ z wyboru i polegana usuniêciu zmian patologicznych z rekonstrukcj¹uk³adu przewodz¹cego dŸwiêk. Celem zabiegu jestusuniêcie perlaka wraz z macierz¹, zapobie¿enie roz-wojowi powik³añ usznopochodnych, uzyskanie suchejjamy pooperacyjnej, rekonstrukcja zniszczonego pro-cesem zapalnym ³añcucha kosteczek i zamkniêcie jamybêbenkowej. O wyborze techniki operacyjnej zamkniê-tej lub otwartej decyduje wiele czynników, takich jakrozmiar perlaka, wiek pacjenta, zachowana rezerwa œli-makowa i stan pneumatyzacji wyrostka sutkowatego.

prof. dr hab. n. med. Witold Szyfterdr hab. n. med. Ma³gorzata Wierzbicka


Otoskleroza jest chorob¹ b³êdnika kostnego prowa-dz¹c¹ do postêpuj¹cego niedos³uchu typu przewodze-niowego. Zazwyczaj pierwszy objaw to unieruchomie-nie strzemi¹czka.

Jest schorzeniem specyficznym jedynie dla ludzi,prowadzi do niedos³uchu u 1% populacji. Czêstoœæ wy-stêpowania jest najwy¿sza wœród ludnoœci kaukaskieji rasy bia³ej, zaledwie w 1% pojawia siê u rasy ¿ó³tej,sporadycznie u czarnej. Nie notowano przypadkówu Indian amerykañskich. Dwukrotnie czêœciej wystêpu-je u kobiet ni¿ u mê¿czyzn. Otoskleroza objawia siênajczêœciej miêdzy 15.–40. rokiem ¿ycia; u ok. 3% po-cz¹tek pojawia siê we wczesnym dzieciñstwie (postaæm³odzieñcza).

Etiologia choroby okazuje siê niejasna. Przebudo-wa kostna jest wywo³ywana przez wzrost kostny, ura-zy, ucisk mechaniczny i metabolizm, a na poziomie komórkowym jest regulowana przez delikatn¹ równo-wagê miêdzy trzema cyklinami: osteoprotegeryn¹, re-ceptorem aktywuj¹cym j¹drowy czynnik κβ, ligandemRANK. Dwukrotnie czêstsze wystêpowanie u kobiet,pojawianie siê pierwszych objawów lub ich nasileniew czasie ci¹¿y i karmienia wskazuj¹ na pod³o¿e hormo-nalne i rolê estrogenów. Wydaje siê, ¿e w patogenezieotosklerozy bierze równie¿ udzia³ parathormon.W etiologii pod uwagê brany jest czynnik genetyczny.Potwierdzono wystêpowanie rodzinne u ponad 50%chorych i dowiedziono autosomalnie dominuj¹cy spo-sób dziedziczenia z niepe³n¹ penetracj¹ genu. Corazwiêcej danych wskazuje na wa¿n¹ rolê zaka¿enia wiru-sem odry. Nie wyklucza siê zwi¹zku przyczynowegoz pewnymi antygenami uk³adu HLA oraz procesem an-giogenezy. Dynamiczny jest rozwój badañ w nowejdziedzinie wiedzy – osteoimmunologii.

Jedn¹ z g³ównych przyczyn zg³aszania siê chorychs¹ uporczywe szumy uszne o niskiej czêstotliwoœci.Niedos³uch pog³êbia siê stopniowo, mo¿e byæ jedno-stronny lub obustronny, zazwyczaj niesymetryczny.Upoœledzenie s³uchu narasta szybciej w czasie ci¹¿yi karmienia. Klasyczny jest niedos³uch typu przewod-nictwa (80%), rzadziej typu mieszanego (15%) czy od-biorczego (5%). Lepsze s³yszenie w ha³asie (paracusisWillisi) t³umaczy siê tym, ¿e osoby normalnie s³ysz¹cepodnosz¹ g³os, a dodatkowo ha³as maskuje szumyuszne. Bardzo rzadko obserwuje siê zawroty g³owy czyzaburzenia równowagi. Wieloletni przebieg chorobymo¿e prowadziæ do g³êbokiego niedos³uchu lub g³u-choty. W badaniu otoskopowym stwierdza siê brak woskowiny, scieñczenie skóry przewodu s³uchowegozewnêtrznego i b³ony bêbenkowej z przeœwiecaniemb³ony œluzowej promontorium (objaw Schwartzego).

Próby stroikowe (zw³aszcza próba Rinnego i Gellego)s¹ wa¿nym uzupe³nieniem badania przedmiotowego.

Badanie audiometryczne wskazuje na niedos³uchprzewodzeniowy z zachowan¹ rezerw¹ œlimakow¹.Krzywe progowe mog¹ mieæ ró¿ny kszta³t, w zale¿no-œci od stopnia unieruchomienia p³ytki strzemi¹czka, jaki upoœledzenia funkcji ucha wewnêtrznego. Pocz¹tko-wo krzywe wznosz¹ siê z zachowan¹ rezerw¹ œlimako-w¹ i za³amkiem 10–20 dB dla czêstotliwoœci 2000 Hz(za³amek Carharta), w miarê postêpuj¹cego uszkodze-nia ucha wewnêtrznego zmniejsza siê rezerwa œlimako-wa, a krzywe progowe przybieraj¹ kszta³t opadaj¹cy.W audiometrii impedancyjnej wystêpuje zniesienie od-ruchu z miêœnia strzemi¹czkowego.

Leczenie otosklerozy jest chirurgiczne. Polegana przywróceniu ruchomoœci ³añcucha kosteczek jedn¹z dostêpnych technik operacyjnych – stapedektomi¹,stapedotomi¹, platinektomi¹ czêœciow¹ itd.

Odleg³e wyniki leczenia chirurgicznego wskazuj¹,¿e wieloletni¹ poprawê s³uchu mo¿na uzyskaæ u ok.80% chorych. W przypadku osób niezakwalifikowa-nych do leczenia operacyjnego z powodu przeciw-wskazañ ogólnych lub niewyra¿aj¹cych na nie zgodynale¿y zastosowaæ klasyczny aparat s³uchowy na prze-wodnictwo powietrzne lub aparat na przewodnictwokostne BAHA.


Otoskleroza


Sk¹poobjawowy charakter wysiêkowego zapaleniaucha œrodkowego (WZUŒ) powoduje przewlekanie siêprocesu patologicznego w przestrzeniach ucha œrodko-wego, co prowadzi do brzemiennych w skutki powi-k³añ i stanów zejœciowych. Jednym z nich s¹ kieszonkiretrakcyjne formuj¹ce siê w czêœci wiotkiej lub napiê-tej b³ony bêbenkowej. Najczêstszym punktem wci¹g-niêcia b³ony s¹ morfologicznie s³absza czêœæ wiotkai tylno-górny kwadrant czêœci napiêtej. Retrakcja b³onybêbenkowej pojawia siê wskutek skojarzenia nieko-rzystnych czynników. U pod³o¿a le¿y WZUŒ, a procespog³êbiaj¹ dysfunkcja tr¹bki s³uchowej, upoœledzeniewymiany gazów w uchu œrodkowym i procesy zapalneprowadz¹ce do destrukcji w³ókien elastycznych.

Mechanizm powstawania kieszonek retrakcyjnychjest nastêpuj¹cy – z powodu ujemnego ciœnienia w ja-mie bêbenkowej dochodzi do stopniowego wci¹ganiab³ony bêbenkowej, która zaczyna przylegaæ do œcianyattyki. Tworz¹ siê zrosty, postêpuje resorpcja œcianykostnej, a nastêpnie dochodzi do gromadzenia i zalega-nia w kieszonce z³ogów keratyny. Wskutek jej niepra-wid³owego oczyszczania od strony przewodu i stopnio-wego wpuklania siê zalegaj¹cych mas naskórkowych,kieszonka siê pog³êbia.

Stopieñ zaawansowania kieszonek retrakcyjnychwg kryteriów otoskopowych poda³ Sadé. Podzia³ wgCharachona charakteryzuje kieszonki z punktu widze-nia diagnostyki i implikacji dla postêpowania praktycz-nego. Dzieli on kieszonki na trzy typy:• 1. – odwracalne i kontrolowalne,• 2. – nieodwracalne – nie mo¿na odprowadziæ przy pró-

bie Valsalvy lub Politzera, jednak kontrolowalne, cooznacza, ¿e widaæ dno kieszonki w mikroendoskopii,

• 3. – kieszonka penetruje do tylnej czêœci jamy bêben-kowej, zalegaj¹ w niej z³ogi keratyny, a kieszonka nieoczyszcza siê prawid³owo (precholesteatoma).

Objawy uformowania siê kieszonki retrakcyjnej topostêpuj¹cy niedos³uch, rzadko ból, uczucie pe³noœci,natomiast wyciek zwiastuje rozwój przewlek³ego zapa-lenia ucha z perlakiem.

Postêpowanie w przypadkach kieszonek retrakcyj-nych pozostaje przedmiotem dyskusji. Rozci¹ga siêod uwa¿nej obserwacji po rozleg³e tympanoplastyki.Najwa¿niejsze cele leczenia to zapobieganie rozwojo-wi perlaka, erozji ³añcucha kosteczek i poprawa s³uchu.

Kieszonki retrakcyjne nie s¹ procesem stabilnym,podlegaj¹ ewolucji, ich stopieñ mo¿e ulegaæ zmianie w to-ku obserwacji, a 15–20% mo¿e ulegaæ samoistnej regresji.


Kieszonki retrakcyjne


Choroba Ménière’a wystêpuje w populacji europej-skiej u ok. 0,075–1,5 osoby na 1000 mieszkañców.U 10% pacjentów choroba pojawia siê rodzinnie. Pozo-sta³e 90% to przypadki izolowanej choroby. Wystêpujezwykle u osób w wieku 20–70 lat, równie czêsto w pra-wym i lewych uchu i nieco czêœciej u kobiet ni¿ mê¿-czyzn (1,3:1).

Chorobê tê opisa³ po raz pierwszy w 1891 r. Pro-spere Ménière. Charakteryzuje siê ona objawami napa-dowych zawrotów g³owy (trwaj¹cych ponad 20 min),fluktuacyjnym niedos³uchem, szumem usznym i uczu-ciem pe³noœci w uchu. W 1938 r. Hallpike i Cairns orazniezale¿nie Yamakawa stwierdzili u pacjentów z choro-b¹ Ménière’a, po ich œmierci, wodniak przestrzeni en-dolimfatycznych.

Nie ma jednego testu pozwalaj¹cego postawiæ dia-gnozê w tym schorzeniu. W ka¿dym podejrzanymprzypadku nale¿y przeprowadziæ komplet badañ dia-gnostycznych.

W procedurze diagnostycznej nale¿y uwzglêdniæ badania oceniaj¹ce stan s³uchu i narz¹du równowagi,wykluczaj¹ce inne przyczyny objawów otoneurologicz-nych i badania potwierdzaj¹ce istnienie wodniaka endo-limfatycznego. Badanie ENG jest najbardziej wiarygod-ne w okreœleniu uszkodzonej strony. Znacz¹c¹ redukcjêodpowiedzi w testach kalorycznych stwierdza siêw 50–75% przypadków. Czu³oœæ elektrokochleografiii/lub testu glicerolowego w diagnostyce chorobyMénière’a wynosi ok. 60–70%.

Leczeniem z wyboru jest postêpowanie zachowaw-cze polegaj¹ce na ograniczeniu soli w diecie oraz in-nych czynników mog¹cych powodowaæ bezpoœredniolub poœrednio zwiêkszone gromadzenie wody w orga-nizmie. Powszechnie akceptowane jest tak¿e podawa-nie leków diuretycznych. Inn¹, czêst¹ metod¹ leczeniazachowawczego okazuje siê podawanie miejscowe le-ków steroidowych lub aminoglikozydów. Najczêœciejbywa to gentamycyna. Procedura podawania gentamy-cyny nie jest ujednolicona. Zasad¹ powinno byæ poda-nie takiej dawki, by nie uszkodziæ s³uchu, a spowodo-waæ uszkodzenie narz¹du równowagi. W praktyce uzyskuje siê w ok. 90% przypadków ust¹pienie napa-dów zawrotów g³owy, jednak niedos³uch po tym lecze-niu spotyka siê u 6–30% pacjentów.

Leczenie chirurgiczne jest rozwa¿ane przy brakupoprawy po leczeniu zachowawczym. Uwa¿a siê, ¿ejest to konieczne u ok. 10% chorych. Pierwsze metodychirurgiczne mia³y na celu zwiêkszenie drena¿u endo-limfy (zabiegi na przewodzie endolimfatycznym, woreczku i przewodzie œlimakowym). Wiêksz¹ sku-tecznoœæ uzyskuje siê, stosuj¹c metody powoduj¹ce de-

strukcjê pewnych struktur narz¹du przedsionkowego(labiryntektomie, przeciêcie nerwów przedsionko-wych).

Zalet¹ przeciêcia nerwów przedsionkowych jestmo¿liwoœæ zachowania s³uchu, a w pewnych sytuacjach,nawet niewielkiej poprawy s³uchu. Taka sytuacja mo¿ewynikaæ z przeciêcia w³ókien œlimakowych eferentnychi uszkodzenia komórek produkuj¹cych endolimfê.

W Polsce ten typ chirurgicznego leczenia chorobyMénière’a wprowadzili Kukwa i Bochenek na pocz¹t-ku lat 70. ubieg³ego wieku. Autorzy ci wykonywalioperacje przeciêcia nerwów przedsionkowych drog¹przez œrodkowy dó³ czaszki.

prof. dr hab. n. med. Kazimierz Niemczyk

Choroba Ménièère’a

zalecenia diagnostyczno-terapeutyczne w zakresie otologii

Documents