zollinger-ellison

16

Upload: reka-jankovits

Post on 02-Aug-2015

72 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

Page 1: Zollinger-Ellison
Page 2: Zollinger-Ellison

Megemelkedett gasztrin szekréció következtében kialakuló fokozott sósavelválasztás

Oka: tumor a gyomorban, duodenumban, vagy a pancreasban

Az esetek 95%-ában fekélyeket okoz a tumor által érintett területen ill. elszórtan a tápcsatornában

Page 3: Zollinger-Ellison

PatofiziológiaA gasztrin a gyomor fedősejtjeire hatva a HCl

szekrécióját serkenti

További hatása a fedősejtek hiperpláziája

Gasztrintúlprodukció => megnövekedett számú savszekretáló sejt, magasabb szekréciós aktivitással

Page 4: Zollinger-Ellison

TünetekHasi fájdalomDiarrheaSzurokszékletHányásSúlyvesztés

Page 5: Zollinger-Ellison

A gastrinoma lehet egyetlen nagyobb tumor vagy sok kisebb

Az esetek felében-kétharmadában a nagyobb tumorok malignusak és gyakran adnak áttétet a májra és a környező nyirokcsomókra

Az esetek negyede „multiple tumor” ami egy MEN-I (multiple endocrine neoplasia type I) nevű betegség tüneteként jelentkezik. A betegekben tumorok jelennek meg a hipofízisben, a mellékpajzsmirigyben ill. a pancreasban.

Page 6: Zollinger-Ellison

Diagnózis Ha a fent említett tünetek a kezelésekre nem

reagálnak, vagy ha endoszkópiával fekélyeket fedeztek fel a gyomorban és a duodenumban, további vizsgálatokat végeznek a diagnózis felállítására.

Page 7: Zollinger-Ellison

Szérum gasztrin teszt:Normál értéke: 20-160 pg/mlZollinger-Ellison szindrómában: 1000-3000 pg/ml

Bazális savszekréció (BAO):Normálisan < 5 mmol/óraZollinger-Ellison szindrómában > 20 mmol/óra

Maximális savszekréció (MAO):Pentagasztrint használnak hozzáKülönösen magas Zollinger-Ellison szindrómában

Page 8: Zollinger-Ellison

Pentagasztrin stimulációs teszt:A pentagasztrin a gasztrin fiziológiás

hatásért felelős C-terminális szekvenciájával analóg pentapeptid, stimulálja a gyomorsavszekréciót.

Szekretin provokációs teszt:A szekretin gátolja a sósavszekréciótGastrinomában szekretin adását követően

a szérum gasztrin szintje megemelkedik

Page 9: Zollinger-Ellison

TerápiaProtonpumpa-gátlókkal (omeprazol)Hisztamin H2-receptor antagonistákkal

A terápia csak akkor lehet sikeres ha a tumort sebészi úton eltávolították vagy kemoterápiával kezelték.

Page 10: Zollinger-Ellison

Protonpumpa-inhibitorokBenzimidazolszármazékokIrreverzibilisen blokkolják a H/K ATPáz

működését a fedősejtekbeninaktív formában adják be őket – neutrális

töltés => lipofil, áthatol a membránokon Savas közegben (fedősejt canaliculusai)

protonálódnak és aktiválódnakKovalensen kötődnek a protonpumpához

és inaktiválják azt

Page 11: Zollinger-Ellison

Omeprazol

Protonpumpa inhibitorFekélyek, gasztroesophageális reflux,

gastrinoma kezelésére használjákCisztein oldalláncokhoz kötődik (SH-csoport

szükséges az ATPáz működéséhez)A májban metabolizálódikFéléletideje kb 1 óra és 3-6 órán belül

megemésztődik a vékonybélben, majd nagyrészt a vizelettel, kisebb mennyiségben a széklettel ürül

Page 12: Zollinger-Ellison
Page 13: Zollinger-Ellison

Kérdések1. A canalicularis membránba kihelyeződő

H/K ATPáz protont pumpál a canaliculus lumenébe, ezzel párhuzamosan K-ot a sejtbe. A kloridionok a sejtmembrán luminális Cl-csatornáján át jutnak a canaliculusba. A K-ok amiket az ATPáz vesz fel a sejtbe, a canalicularis membrán K-csatornáján jutnak vissza a lumenbe.

2. Az emelkedett gasztrinszint emelkedett sósavszekréciót indukál.

Page 14: Zollinger-Ellison

3. A gasztrint szekretáló tumor következtében megemelkedett a sósav szekréciója, ami erősen savas közeget eredményezett és ez károsította a mucosát.

4.

5.

Page 15: Zollinger-Ellison

6. A hasmenés a fokozott szekrécióval függ össze, de a keringő gasztrin is befolyásolja a vékonybél szekretoros és abszorbtív tulajdonságait, növeli a bélben a K szekréciót és csökkenti a jejunumban a só és víz felszívását.

7. A fokozott mértékű intraluminális sav inaktiválja a pancreas lipázt, a csökkent pH pedig mérsékli az elsődleges epesavak oldékonyságát, gátolja a micellum képződését és ezáltal csökkenti a zsírsavak és a monogliceridek felszívódását.

Page 16: Zollinger-Ellison

8.

9. Protonpumpa inhibitor. Azért kezelték, hogy csökkentsék a savszekréciót és ezzel megelőzzék a további károsodást.