系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎 -...
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系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎Systemic Lupus Erythematosus (SLE)y y ( )
Lupus Nephritis (LN)Lupus Érythémateux disséminé (LED)
Né h thi l i (NL)Néphropathie lupique (NL)
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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上海交通大学医学院附属瑞金医院
肾 脏 科
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1. Généralité
• Lupus érythémateux disséminé , LED
Maladie auto-immune fréquente
La morbidité:
À l’étranger 50 / 100 000 environ– À l étranger 50 / 100,000 environ– Chez nous 70 / 100,000– Plus élevée chez les noirs et les asiatiques que
chez les européens et les américains
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• Caractéristiques
– L’atteinte multi-systématique, multi-organique
Peau, reins, sang, système nerveux, etc.
– Présence de plusieurs auto-anticorpsp p
– Plus fréquent chez les jeunes femmes,
homme : femme = 1:9
– Pointe d’atteinte est 13~40 ans,Pointe d atteinte est 13 40 ans,
5% des cas sont des sujets > 60 ans
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É2. Étiologie et Mécanisme
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L’étiologie mal connue actuellement,g ,
l’association de multi-facteurs– Déficit immunitaire
• Auto-anticorps, formation et dépôt des immunocomplexes,Auto anticorps, formation et dépôt des immunocomplexes,trouble de la régulation immunitaire, etc.
– Hérédité– Œstrogène
Environnementaux– Environnementaux• Infection virale, médicaments, soleil et ultraviolet
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• Auto anticorps: variables• Auto-anticorps: variables– Ac anti-nucléaire:
• Ac anti-ssADN, anti-ADN natif, Ac anti-Smith, Ac anti-RNP, Ac anti-SS-A et SS-B, etc.
Ac anticytoplasmique:– Ac anticytoplasmique:• Ac anticytoskeleton
– Ac antimembrane:– Ac antimembrane:• Ac anti-plaquettaire, Ac anti-phospholipique
– Ac anti-globuline:– Ac anti-globuline:• Facteur rhumatoïde, cryoglobuline IgM, etc.
– Autres: Ac anti-thyroglobuline Ac anti-muscleAutres: Ac anti-thyroglobuline, Ac anti-musclelisse, etc.
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• Formation et dépôt des complexes immuné i é-----Le mécanisme reste encore controversé
– Dépôts circulants:• Les complexes immun anti-ADN solubles de grands
poids moléculaire peuvent arriver aux reins par la circulation sanguine et se déposer dans les glomérulescirculation sanguine et se déposer dans les glomérules.
Dé ôt i it– Dépôts in situ:• Plus important selon les recherches récentes• L’ADN peut se lier aux MBG à cause de la grandeL ADN peut se lier aux MBG à cause de la grande
affinité, puis les Ac anti-ADN se lient et forment les complexes immun in situ.
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• Trouble de la régulation immunitaire
– Trouble du système anti-idiotypique
– Pertubation des lymphocytes et descytokines
• Déficit des lymphocytes T helper• Déficit des lymphocytes T suppresser• Déficit des lymphocytes T suppresser• Diminution de la sécrétion des
cytokinescytokines• Hyperréactivité des lymphocytes B et
activation polyclonale spontanée8
activation polyclonale spontanée
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• Hérédité– La morbidité est plus élevée chez les proches,
5%~12% chez les consanguinités,g ,69% chez les jumeaux monozygotiquesHLA corrélé– HLA corrélé
• Œstrogène– Morbidité plus élevée chez la femme– Production hydroxyde de l’estrone augmentéeProduction hydroxyde de l estrone augmentée,
bas niveau de testostérone
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• EnvironnementauxEnvironnementaux– Médicaments
H d l i i id é i illi i i id• Hydralazine, procainamide, pénicilline, isoniazide, méthyl-dopa, quinidine, etc.
• Mécanisme: groupes corrélés tels que hydrazine,Mécanisme: groupes corrélés tels que hydrazine, amine, etc.
– Virus• Études animales: un certain virus C et ses fragments
– UltravioletUltraviolet• Facteur favorisant et aggravant
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3. Tableau clinique de LED
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Tableau clinique de LED> 90% d t d f ti ll t l j t• > 90% des cas sont des femmes, essentiellement les sujets jeunes,
10~20% des cas sont des sujets > 40 ans10~20% des cas sont des sujets > 40 ans,
l’atteinte des sujets âgés, des enfants et des hommes ne sont pas raressont pas rares.
• Fièvre– LED active– Courbe fébrile irrégulière, fièvre haute aiguë ou fièvre
légère persistante– Peut être le symptôme unique et débutant
F il ité t f i t f i f té12
– Frilosité et frisson sont rares, sauf au cas infecté
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• PeauPeau– Érythème cutané
• Érythème en forme vespertilion sur le visage, apparaît après l’exposition ultraviolet (UV)
• Érythème aux extrémités digitales et péri-inguinale
• Érythème maculé palmaire
• Érythème discoïde: rond ou ovale, se situe sur le cuir chevelu, la face, les oreilles, partie supérieure de la poitrine, les membres supérieures
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Érythème en forme vespertilion sur le visage14
Érythème en forme vespertilion sur le visage
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ÉrythèmeÉrythème discoïde
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• Peau– Photosensibilité– Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud– Purpura, érythème réticulaire, prédominant
aux membres inférieures, manifestation deaux membres inférieures, manifestation de vascularite
– Ulcères ou gangrènes aux extrémités digitalesUlcères ou gangrènes aux extrémités digitales causées par la vascularite
– Alopécie diffuse ou pelade– Alopécie diffuse ou pelade
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• Articulation et Muscle
Polyarthralgie– Polyarthralgie
– Gonflement et malformation articulaire sont raresRadiologie: rétrécissement de l’espace articulaire,
destruction et cavitation des os adjacents
– Myalgie, myoatrophie aux racines des membres
Ostéonécrose aseptique prédominante à la tête– Ostéonécrose aseptique, prédominante à la tête fémorale, au col huméral, au tibia
• Vasospasme, vascularite
• Corticothérapie à long terme
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• CœurCœur
– L’atteinte unique ou multiple de péricarde, myocarde,d d tè i t ti j tifendocarde, artères coronariennes et tissu conjonctif
– Péricardite:• Signe fonctionnel: douleur thoracique• Examen clinique: frottement péricardique• Radiologie: silhouette cardiaque augmentée• Écho. cardiaque: épanchement péricardique• Fluide péricardique: séreux et fibreux avec présence
des cellules LE
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– MyocarditeT h di l di t li I ffi di• Tachycardie, galop diastolique, Insuffisance cardiaque,silhouette cardiaque augmentée, arythmie sévère
Endocardite– Endocardite• Souffle systolique et diastolique au foyer mitral
Coronaropathie– Coronaropathie• HTA, corticothérapie à long terme, forme prolongée• Tableau clinique: angor instable• Tableau clinique: angor instable• Épreuve d’effort (+), EKG: sous-décalage ST-T
Cœur pulmonaire– Cœur pulmonaire
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• Plèvre et Poumon
– PleurésiePleurésie• Douleur thoracique, frottement pleural
Pneumonie lupique– Pneumonie lupique• Pneumonie interstitiel, Sd alvéolaire congestion
pulmonaire œdème pulmonaire interstitielpulmonaire, œdème pulmonaire interstitiel,atélectasie pulmonaire linéaire
– Épanchement pleural– Épanchement pleural– Hémorragie pulmonaire
Si f ti l t d é– Signes fonctionnels: toux, dyspnée,hémoptysie, douleur thoracique
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S è• Système nerveux
Le premier symptôme chez 10% des cas– Le premier symptôme chez 10% des cas
– Signes cliniques: agitation, hallucination, délire,obsession, épilepsie, voire coma
– EEG, dosage de C4 dans le LCREEG, dosage de C4 dans le LCR
(Liquide céphalo-rachidien )
– Neuropathies périphériques: ptose, diplopie,nystagmusy g
– Méningite aseptique est rare
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• Système digestify g– Ulcères buccaux– AsciteAscite– Péritonite, pancréatite, entérite: douleur abdominale,
vomissement, etc.– Lésion hépatique– Splénomégalie
• Ganglions– Adénopathie paroxystique, prédominante cervicale
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• Sang
A é i h t i f é t– Anémie normochrome normocytaire fréquente
– 6%~15% des cas sont AHAI ( Anémie hémolytiqueauto-immune )
– Autres: thrombopénie, leucopénieAutres: thrombopénie, leucopénie
– Cytopénie isolée ou pancytopénie
– Cellule LE
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• Œil– Diplopie, photophobie, conjonctivite, scléritep p , p p , j ,– Associé d’un Sd Sjögren: kératite xérotique,
conjonctiviteconjonctivite– Hémorragie ponctuelle du fond d’œil,
dè t d t d l ill tiœdème et exsudat de la papille optique
• Menstruation– Souvent irrégulière
– Abondante en présence de l’ACC ( anticoagulant circulant )
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4. Examen paraclinique de LED
• NFS, BU, VSÉ• EFH ( Épreuve fonctionnel hépatique),
bilan rénal, ionogramme• Bilan immunologique
– Immunoglobuline: IgG、IgA、IgMg g 、 g 、 g– Compléments C3, C4, CH50
– Ac anti-nucléaire, Ac anti-Smith,Ac anti nucléaire, Ac anti Smith,AC anti-dsADN, Ac anti-ENA, etc.
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5. Tableau clinique de qNéphropathie lupiquep p p q
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• Néphropathie lupique peut êtreclassés selon les signes rénaux :
Lésion minime– Lésion minime– Sd néphrotique– Néphropathie chronique– IRA ( Insuffisance rénale aiguëe )( g )– Lésion tubulaire: ATR, etc.
Sd anti phospholipide ( + )– Sd anti-phospholipide ( + )
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– Lésion minime:20% i t ti PA l BU l• 20% environ, asymptomatique, PA normale, BU anormaletout seul (intermittente), protéinurie faible, hématuriemicroscopique, bilan rénal normalmicroscopique, bilan rénal normal
– Sd néphrotique:30 50% i hé t i HTA bil é l• 30~50% environ, avec ou sans hématurie, HTA, bilan rénalanormal. Protéinurie > 3.5g/24h, albuminémie < 30g/l
Né h thi h i– Néphropathie chronique:• 20~40% environ, protéinurie variable avec HTA, parfois
associée d’un bilan rénal anormalassociée d’un bilan rénal anormal
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– IRA:
• Insuffisance rénale aiguë avec oligurie, souventassocié des lésions systématiquesassocié des lésions systématiques.
– Lésion tubulaire:
• ATR ( Acidose tubulaire rénale ), souvent distale
déf t d l é éti d H+ t NH +défaut de la sécrétion de H+ et NH4+
avec calcification et lithiase rénales, etc.
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– Sd anti-phospholipide (+):
Ac anti-phospholipide (+), thromboses et embolies desartères et veines, thrombopénie et la tendance àl’ t tl’avortement.
Manifestation des vaisseaux rénaux:
• Angiopathies thrombotiques des grandes vaisseaux
• MAT ( Microangiopathie thrombotique ) des glomérules( g p q ) gqui provoque une IRA est assez fréquente chez lesfemmes post-partum. La mortalité est très élevée, etelle peut s’associer avec un SHU ( Sd hémolytique eturémique ).
30
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6 Anatomopathologie6. Anatomopathologie rénalerénale
31
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A t th l i é lAnatomopathologie rénale
• Anatomopathologie de Néphropathie lupiqueDi t V i bl• ---- Diverse et Variable
Se manifeste par:
– Différence entre les individuels
Diffé t l l é l d’ ê– Différence entre les glomérules d’un mêmepatient
– Différence entre les segments d’un mêmeglomérule
32
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Classification de l’OMS
Stade I Glomérules normaux
Stade II GN proliférative mésangiale( 10~20% )
Stade III GN proliférative segmentaire et focale ( 20~30% )Stade III GN proliférative segmentaire et focale ( 20~30% )
Stade IV GN proliférative diffuse ( 40~50% )
Stade V GN extra-membraneuse ( 10~20% )
Stade VI GN sclérosante avancéeStade VI GN sclérosante avancée
33
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34Stade IIStade II Dilatation des capillaires glomérulaires, prolifération mésangialeDilatation des capillaires glomérulaires, prolifération mésangiale
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35Stade III Stade III Lésion focale et segmentaireLésion focale et segmentaire
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36Stade IV Stade IV Aspect lobaire, prolifération endocapillaireAspect lobaire, prolifération endocapillaire
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37Stade VStade V Épaississement du MBG, prolifération mésangialeÉpaississement du MBG, prolifération mésangiale
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38Stade VI Stade VI Glomérule sclérosante, atrophie Glomérule sclérosante, atrophie tubulaire, infiltrat des cellules inflammatoirestubulaire, infiltrat des cellules inflammatoires
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• IF:
Dépôts granulaires ou linéaires de IgG,I M I A t/ C1 C3 C4 t d “满堂灌”IgM, IgA et/ou C1q, C3, C4, aspect de “满堂灌”
• EM:• EM:
Dépôt granulaire électro-dense (mésangial, p g ( gsous-endothélial, sous-épithélial), aspect de dactylogrammedactylogramme
39
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40IgGIgG
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41CC44
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42EM: Aspect de dactylogramme
![Page 43: 系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎 - 202.120.143.134202.120.143.134/download/2d31a8fc-9aa6-44a6-988c-39d4f1438fdc.pdf · 系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎 Syyy()stemic](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022020/5b9bece909d3f2f94c8badc5/html5/thumbnails/43.jpg)
43EM: Aspect de dactylogramme
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• Critères anatomopathologiques de l’activité ( classe III ou IV)
– Nécrose segmentaire glomérulaire
Prolifération importante des cellules– Prolifération importante des cellules glomérulaires
– Dépôts intramembranaire
– Thrombose hyaline, caryorrhexisThrombose hyaline, caryorrhexis
44
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Aspect “fil de fer” de MBG– Aspect “fil de fer” de MBG
– Corps d’hématoxyline
– Croissants cellulaires abondants (proliférations extracapillaires)extracapillaires)
– Microangiopathie rénale
– Œdème interstitiel diffus et infiltrat monocytaire
45
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46LM: Nécrose fibrinoïde
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47LM:Aspect “fil de fer”
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48LM:Corps d’hématoxyline
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49LM:Croissant
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2003 ISN/ RPS Nouveaux critères de la classification de néphropathie lupique
ClasseⅠ NL de lésion minimale
LM: Glomérules normauxLM: Glomérules normaux
IF: Dépôts mésangiaux
Cl Ⅱ N é i lifé iClasseⅡ NL mésangio-proliférative
LM: Prolifération variable des cellules et de la matrice
mésangiale, avec dépôts mésangiaux, absence des dépôtssous-épithéliaux et sous-endothéliauxp
IF & EM: Dépôts isolés sous-épithéliaux et sous-endothéliaux
50
endothéliaux
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2003 ISN/ RPS Nouveaux critères de la 2003 ISN/ RPS Nouveaux critères de la classification de néphropathie lupique
Classe Ⅲ NL focale (atteinte <50% des glomérules)
Foyers focaux et segmentaires, présence de y g , pproliférations endocapillaire, extracapillaire et dépôts sous-endothéliaux avec ou sans proliférationsous-endothéliaux, avec ou sans prolifération mésangiale.
Ⅲ ( A ) Lésion active: NL focale proliférative
Ⅲ ( A/C ) Lésion active et chronique: NL focale proliférative et sclérosante
Ⅲ ( C ) Lésion chronique inactive: NL focale sclérosante
51
( ) q
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2003 ISN/ RPS Nouveaux critères de la l ifi ti d é h thi l iclassification de néphropathie lupique
Classe Ⅳ NL diffuse ( atteinte≥50%des glomérules )Ⅳ-S (A) Lésion active: NL proliférative segmentaire diffuseⅣ-G (A) Lésion active: NL proliférative globale diffuseⅣ-S (A/C) Lésion active et chronique:
NL proliférative segmentaire diffuse et sclérosantep gⅣ-G (A/C) Lésion active et chronique:
NL proliférative globale diffuse et sclérosanteNL proliférative globale diffuse et sclérosanteⅣ-S (C) Lésion chronique inactive avec cicatrice:
NL lé t t i diffNL sclérosante segmentaire diffuseⅣ-G (C) Lésion chronique inactive avec cicatrice:
52NL sclérosante globale diffuse
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2003 ISN/ RPS N itè d l2003 ISN/ RPS Nouveaux critères de la classification de néphropathie lupique
ClasseⅤ NL extramembranaire (peut s’associer des classes Ⅲ ou Ⅳ)
LM, IF et EM: dépôts des complexes immun sous-épithéliaux p p p
globales ou segmentaires, avec ou sans altération mésangiale.
ClasseⅤ avec classes Ⅲ ou Ⅳ associéesClasseⅤ avec classes Ⅲ ou Ⅳ associées
Classe Ⅴ avec GN sclérosante avancée associée
ClassⅥ NL sclérosante avancée ( atteinte >90% de glomérules )
53
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Transformation
• Transformation vers la forme sévère est plus
fréquents que celle vers la forme légère
– Classe II → classe III ou IV 15 ~ 20%– Classe II → classe III ou IV 15 ~ 20%
– Classe III → classe IV principalement 20 ~ 40%
– Classe V → classe III or classe IV 7%
– Classes II et IV → classe V 2.5%
54
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Transformation
• Signes indiquants la transformation versSignes indiquants la transformation vers
la forme sévère:
– Augmentation brutale de la protéinurie
– Exacerbation de la fonction rénale
55
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7. Diagnostic
56
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• Chez les adolescents, femmes à l’âge moyen qui é t t l lé i é l d lé iprésentent les lésions rénales, avec des lésions
multi-systématique, surtout fièvre, arthralgie, é thè t é élé ti d VS é iérythèmes cutanés, accélération de VS, anémie, thrombopénie et élévation de la γ- globuline, doivent faire suspecter LED. Le bilan immunologique doit être systématique.
• Association des Rhumatologues Américains
4 critères parmi les 11 suffient pour le diagnostic
57
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Critères diagnostiques de LED par ARA (1982)
Critéres DescriptionÉrythème malaire Des éruptions fixes plates ou en relief Ér thème discoïde H perkératose formant des sq amesÉrythème discoïde Hyperkératose formant des squames
adhérants en clous de tapissier dans les oriffices folliculaires
Ph t ibilité All i t é è l’ itiPhotosensibilité Allergie cutanée après l’exposition au soleil
Ulcères buccaux Ulcères indolores buccaux ou nasauxArthrite Arthrite non-invasive, atteinte ≥ 2
articulationsSérosite Pleurésie péricarditeSérosite Pleurésie, péricarditeNéphrologie Protéinurie, cylindres cellulairesNeurologie Convulsion, psychoseHématologie Anémie hémolytique, pancytopénieImmunologie Cellules LE (+), Ac anti-dsADN,
Ac anti-Sm (+), fausse réaction syphilitique
58
( ) yp qAc anti-nucléaire (+)
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L lé i é l t êt l i• Les lésions rénales peuvent être le premiersigne parmi une partie des patients. La mode dedébut ressemble au symdrome néphrotique ouglomérulonéphrite, et les lésions systématiquesg p y qapparaîtront après quelques mois ou années.C’est à dire la surveillance est très importanteC est à dire la surveillance est très importantedans ces cas. La PBR (ponction biopsie rénale)id à di tiaide à diagnostiquer.
59
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8. Evolution
60
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EvolutionUne maladie chronique qui évolue par
Evolution• Une maladie chronique qui évolue par
poussées de gravité variablesé• Les phases de rémission: plus ou moins
longues• Plus sévère en cas:
– de début pédiatrique– chez les sujets noirs– chez les hommes
• L’activité s’atténue après la ménopause
61
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EvolutionEvolution
• Le taux de survie à 5ans: > 90%– Les causes de mortalité précoce:p
• poussée lupique incontrôlée• thrombose• infection
• Le taux de survie à 20ans: > 80%Le taux de survie à 20ans: 80%– La principale cause de mortalité:
• infractusinfractus• accident cérébral vasculaire
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E l tiEvolution
• Les causes de morbidité à long terme– une nouvelle poussée– une séquelle d’une poussée– maladies cardiovasculaires– atteintes osseuses– susceptibilité aux infections– trouble de la mémoire
• Une majorité des complications est liée auxtraitements
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9. Traitement
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• Il comprend 2 étapes:– traitement d’induction– traitement d induction– traitement d’entretien
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• Le traitement d’induction• Le traitement d induction– doit être suffisamment efficace
• éviter la séquelle d’une poussée aiguë
– corticoïdes per os à forte dosecorticoïdes per os à forte dose• prednisone 0,5 à 1 mg/kg/j• methylprednisolone 15 mg/kg• methylprednisolone 15 mg/kg
– immunosuppresseur• cyclophosphamide, MMF
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• Le traitement d’entretienLe b t est de pré enir les rech tes– Le but est de prévenir les rechutes
– Il associe:• une corticothérapie faible dose• de l’hydroxychloroquiney y q• un immunosuppresseur (AZA, MMF)
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I. Inhibition d’immunité et d’inflammation
1. Corticothérapie
Agir sur les lymphocyte en stade G0,effet suppressif important sur les celluleseffet suppressif important sur les celluleset les médiateurs inflammatoires.
Principes :dose suffisante
dose de maintien
diminution lente68
diminution lente
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Prédnisone:Prédnisone:
– Dose initiale: 1mg/kg/j,Dose initiale: 1mg/kg/j,
Réduction à 0.5mg/kg/j après amélioration;
– Dose de maintien: 5 ~ 15mg/j;
À l h i ë ti l i f i /j– À la phase aiguë ou active: plusieurs fois/j;
– À la phase stable: une fois le matinp
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Bolus de solumédrol :Bolus de solumédrol :500~1000 mg/fois×3 jour
ou 1000mg qod×3 fois
A t l thé i R di d th ECBU– Avant la thérapie: Radio de thorax, ECBU,ECBC à la cherche d’un foyer infectieux
– I.V. gtt, durée >30min (prévenir une mort subite)
– Antagoniste du H2 récepteur, antibiothérapieAntagoniste du H2 récepteur, antibiothérapie
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Effet secondaire de la corticoïde
Syndrome de Cushing Ostéoporose–Syndrome de Cushing
–Trouble de métabolisme
–Ostéoporose
–Trouble mental-psychique
–Hémorrhagie digestive –Atalacte
–Infection
–Retard de croissance
–Angiosclérose
–Insuffisance surrénaleRetard de croissance Insuffisance surrénale
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Att ti d l’ li ti d l ti ïdAttention de l’application de la corticoïde
Alimentation hyposodée, hyposucrée, hypolipidique;Association d’une antagoniste du H2 récepteur;PA et glycémie contrôlées;Médication de la VitD et ses dérivés le plus vite possible,
Calcium supplémentaire;Anti-tuberculeuse préventive avec antécédent de TBK;ECBU, ECBC et cultures aéro-anaérobies réguliers;En présence des lésions hépatiques,
prednisone →prednisolone
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2. Immunosuppresseurs
Associés avec corticothérapie
Type: CTX (Cyclophosphamide) CSA (Ciclosporine A)
AZA (Azathioprine) MMF (Cellcept)
FK506FK506
Déoxyspergualine
Leflunomide (LEF)
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2.1 CTX (Cyclophosphamide;endoxen)
Agir sur tout le cycle cellulaire, surtoutle stade S effet inhibiteur sur l’anticorpsle stade S, effet inhibiteur sur l’anticorpset l’immunité inflammatoire non-spécifiquemédiée par lymphocytes T
– NIH conclusion (1992): Bolus peut réduire lafibrose rénale, stabiliser la fonction rénale etprévenir l’insuffisance rénale
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– Forme I.V.:Forme I.V.:
CTX (Endoxan)
– Dose: 0.5~0.8g/m2 (0.6~1.2/g/fois),Dose: 0.5 0.8g/m (0.6 1.2/g/fois),
q3~4 sem/fois→q4~6 sem/fois→q2~3 sem/fois
– Dose accumulée: ≤ 10~12g
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Effet secondaire du CTXSystème digestif: nausée, vomissementAlopécieCystite hémorragiqueInfectionInfectionLésions hépatiquesDépression m éloïde le copénieDépression myéloïde: leucopénieTroubles sexuels: menstruation irrégulière,
é héaménorrhéeTumeur: carcinome cutané, carcinome cystique
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2.2 Azathioprine:1 ~ 2 mg/kg/j, po
– Hépatotoxicité, dépressionmyéloïdey
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2.3 CSA (ciclosporine A)
– Dose: ≤ 5 mg/kg/j,
Période de traitement: 3~6 mois, <12 mois
Attention:
1. Surveillance de PA et bilan hépatique, rénale;
2. Ralentir le catabolisme hépatique du corticoïde,2. Ralentir le catabolisme hépatique du corticoïde,baisser la dose de corticoïde;
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Attention:Attention:
3. Réduction de la néphrotoxicité et protection del’endothélium vasculaire en association avecl’inhibiteur du calcium;;
4. Régulation de la dose selon la concentrationsérique ( pointe et vallée );sérique ( pointe et vallée );
5. Effet secondaire fréquent: HTA, hirsutisme,hyperplasie gingivale
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2. 4 MMF (cellcept)
– Dose recommandée
Dose initiale: 1 5~2 g/j 2~3 fois/j poDose initiale: 1.5~2 g/j 2~3 fois/j po
Dose de maintien: 0.75~1.0g/j 2~3 fois/j po
Il faut mieux prendre des médicaments à jeûn
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2 5 FK5062.5 FK506
– L’antibiotique de structure macrolide– L antibiotique de structure macrolide
– Effet inhibiteur sur l’immunitélymphocyte T dépendante
A li é d l t l t ti t l– Appliqué dans la transplantation et letraitement du LED et GN
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II Autres traitementsII. Autres traitements
1 HTA1. HTAIEC ( Inhibiteur de l’enzyme de conversion) ou
i hibit d l i tih t tinhibiteur du calcium, antihypertenseurs centraux,diurétiques, etc.
2. Antiagrégant plaquettaire3 Anticoagulant3. AnticoagulantHBPM, 3000 ~ 5000u, sc qd,
compliqué d’une thrombo-embolie 5000 ~ 10000u sc
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4. Traitement de l’insuffisance rénalecompliquée d’une néphropathie lupique:
Hé di l IRA IRC– Hémodialyse: IRA, IRC• Rémission de l’activité du LED
• Réduction de la dose de corticoïde et immunosuppresseur
À cause de l’activation des compléments et accélération de la phagocytose au cours de la dialysep g y y
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– Transplantation rénale:• Indiquée dans la forme inactivée et l’insuffisance
rénale avancée• Taux de survie des reins transplantés:• Taux de survie des reins transplantés:
à 5 ans: 60.4%à 10 ans: 45 5%à 10 ans: 45.5%
– Plasmaphérèse:
• Indiquée dans la GN proliférative diffuse (Forme IV) avec formation importante des croissants, effective mais coûteuse
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Questions
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Dossier• Femme, 30 ans, • Fièvre, œdème, éruption faciale avec arthralgie depuis 2 sem, , p g p• NFS montre GB: 3.1x109 /L, Hb: 90 g/L• BU: protéinurie +++, hématurie ++• Protéinurie quantitative de 24h: 3.6 g• Albuminémie: 28 g/L, Créatininémie: 225 umol/L• PA: 155 / 90mmHg• PA: 155 / 90mmHg
Q1:Votre hypthèse diagnostique?
A Néphrite aiguë B Néphropathie secondaire LED
C Néphropathie primaire D Fièvre à diagnostiquer
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Q2、Quelle est votre prise en charge、 p gen première intention:
A Anti-inflammatoire
B CorticothérapieB Corticothérapie
C Bilan immunologique,PBRC Bilan immunologique,PBR
D Diurétiques et détumescence
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Q3、Quel est le diagnostic histologique leQ3、Quel est le diagnostic histologique leplus possible:
A NL Classe II B NL Classe III
C NL Classe V D NL Classe IV
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Q4、Quel est le traitement le plus raisonnable:
A Diurétiques anticoagulants IECA. Diurétiques, anticoagulants, IEC
B. Transfusion plasmatique, anticoagulants,diurétiques, corticothérapie orale
C Anticoagulants corticoïde etC. Anticoagulants, corticoïde et immunosuppresseurs (Bolus)
D. ATB, anticoagulants, diurétiques,HD
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Questions1. Quels sont les critères diagnostiques de LED?
2. Quelle est la classification histologique de LED?
3 Q els sont les effets secondaires de corticothérapie?3. Quels sont les effets secondaires de corticothérapie?
4. Quels sont les effets secondaires deCyclophosphamide?
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中 英 法多媒体教学课件中、英、法多媒体教学课件
系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎中文版
Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
L N h iti (LN)英文版
Lupus Nephritis (LN)
Lupus érythémateux disséminé (LED)
Néphropathie lupique法文版
92制作单位:上海第二医科大学附属瑞金医院 肾脏科 2004年11月