Врожденные пороки Врожденные пороки сердца у детейсердца у детей

Сист. объем - 70 млСист. объем - 70 мл, , в сут.в сут.проходит проходит ≈≈ 5000 л5000 л. . Это Это 756756 ведра ведра ведерведер. . Переведем Переведем 120 мм.рт.ст120 мм.рт.ст. на . на водный столб и получим водный столб и получим 15 м. - 15 м. - высота 4-х этажного домавысота 4-х этажного дома. . Т.о. орган поднимает каждый день Т.о. орган поднимает каждый день 600 ведер на высотку 4-го этажа 600 ведер на высотку 4-го этажа без передышкибез передышки..

ВПС считаются ВПС считаются врожденные измененияврожденные изменения• строения клапанного аппарата, строения клапанного аппарата, •перегородок или стенок сердца и перегородок или стенок сердца и •отходящих от него магистральных отходящих от него магистральных сосудов, сосудов, которые изменяют условия которые изменяют условия внутрисердечной гемодинамики и часто внутрисердечной гемодинамики и часто приводят к НКприводят к НК

Формирование ВП происходит с 4 по 8 нед. беременности

ЭтиологияЭтиологияНеблагоприятными факторами среды,Неблагоприятными факторами среды,лекарственные препараты,лекарственные препараты,хромосомные аномалии,хромосомные аномалии,мутации генов.мутации генов.Факторы риска:Факторы риска:- - возраст родителей (мать ↑ 35 лет, отец ↑ 45 лет),возраст родителей (мать ↑ 35 лет, отец ↑ 45 лет),- проф. вредности и (или) алкоголизм родителей; - проф. вредности и (или) алкоголизм родителей; - в I триместр беременности — тяжелый токсикоз, - в I триместр беременности — тяжелый токсикоз, - прием антибиотиков, сульфаниламидов, - прием антибиотиков, сульфаниламидов, гормонов,гормонов,- вирусные заболевания матери (краснуха и др.).- вирусные заболевания матери (краснуха и др.).

ПатогенезПатогенез3 3 фазы (К.Ф.Ширяева, 1965)фазы (К.Ф.Ширяева, 1965)::

1 фаза 1 фаза (первичной адаптации)(первичной адаптации) характеризуется приспособлениемхарактеризуется приспособлением организма к нарушенияморганизма к нарушениям гемодинамики, гемодинамики, вызванным пороком. вызванным пороком.

Это фаза аварийной адаптации за счетЭто фаза аварийной адаптации за счет гиперфункциигиперфункции. .

Характерна неустойчивая компенсация. Характерна неустойчивая компенсация.

Длится 2 – 3 мес без осложнений и до 2 лет Длится 2 – 3 мес без осложнений и до 2 лет при осложнениях.при осложнениях.

ПатогенезПатогенезВторая фаза —Вторая фаза —относительной относительной компенсациикомпенсации. . Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то наступает значительноеболезни, то наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии за улучшение в их состоянии и развитии за счет счет гипертрофиигипертрофии. .

Характеризуется относительно Характеризуется относительно устойчивой гиперфункцией. устойчивой гиперфункцией.

Длится от нескольких месяцев до 20 – Длится от нескольких месяцев до 20 – 30лет.30лет.

ПатогенезПатогенез

Третья фаза — Третья фаза — терминальнаятерминальная.. ИсчерпываютсяИсчерпываются компенсаторные возможности икомпенсаторные возможности и

развиваются дистрофические развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в и дегенеративные изменения в сердечной мышце и сердечной мышце и паренхиматозных органах при паренхиматозных органах при прогрессирующемпрогрессирующем кардиосклерозе и развитии СНкардиосклерозе и развитии СН..

Классификация ВПС (по Мардеру)Классификация ВПС (по Мардеру).. Нарушение Нарушение гемодинамикгемодинамикии

Без цианозаБез цианоза С цианозомС цианозом

С С обогащением обогащением малого кругамалого круга

Открытый Открытый артериальный проток артериальный проток (ОАП), деф. (ОАП), деф. межпредсерд. межпредсерд. (ДМПП) и межжелуд. (ДМПП) и межжелуд. (ДМЖП) (ДМЖП) перегородок, перегородок, атриовентрикулярная атриовентрикулярная коммуникация (АВК)коммуникация (АВК)

Комплекс Комплекс Эйзенменгера (КЭ), Эйзенменгера (КЭ), транспозиция транспозиция магистральных магистральных сосудов (ТМС), сосудов (ТМС), общий артериальный общий артериальный ствол (ОАС)ствол (ОАС)

С обеднением С обеднением малого кругамалого круга

Изолированный Изолированный стеноз легочной стеноз легочной артерии (ИСЛА)артерии (ИСЛА)

Болезнь Фалло, Болезнь Фалло, атрезия атрезия трехстворчатого трехстворчатого клапана (АТК)клапана (АТК)

С обеднением С обеднением большого большого кругакруга

Изолир. аортальный Изолир. аортальный стеноз (ИАС), стеноз (ИАС), каорктация аорты каорктация аорты (КА)(КА)

--

Без Без нарушения нарушения гемодинамикгемодинамикии

Декстрокардия, Декстрокардия, аномалии положения аномалии положения дуги аорты, дуги аорты, небольшой ДМЖП (в небольшой ДМЖП (в мышеч.части)мышеч.части)

--

Классификация степени тяжести Классификация степени тяжести недостаточности кровообращениянедостаточности кровообращения

Степень Степень НКНК

СимптоматикаСимптоматика

11 Признаки в покое отсутствуют, после физ. Признаки в покое отсутствуют, после физ. нагрузки: одышка, бледность, перерывы в нагрузки: одышка, бледность, перерывы в сосаниисосании

2а2а Признаки в покое: одышка Признаки в покое: одышка (ЧДД (ЧДД ↑↑ не чем на не чем на

50%), 50%), тахикардия тахикардия (ЧСС на 10-15% (ЧСС на 10-15% ↑↑)), печень , печень ↑↑ не не более 3-х см, более 3-х см, RgRg:умеренное :умеренное ↔↔ тени с. тени с.

2б2б ЧДД на 50-70% ЧДД на 50-70% ↑ ↑ NN, ЧСС , ЧСС на 15-25% на 15-25% ↑ ↑ NN, , печень печень ↑↑ 3-х см из под края реберн. дуги, 3-х см из под края реберн. дуги, ↹↹ размеры С, беспокойство, размеры С, беспокойство, ↓ ↓ аппетита, рвотааппетита, рвота

33 ЧДД ЧДД ↑↑ на 70-100%, ЧСС на 30-40% , печень на 70-100%, ЧСС на 30-40% , печень большая, плотная, влажные хрипы в легких, большая, плотная, влажные хрипы в легких, PsPs ↓↓ наполнения, асцит, отеки, вялость наполнения, асцит, отеки, вялость

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (БОТАЛОВ) ПРОТОК (10 - 30%)(10 - 30%)

1 стад. – систол. давл. в л/а ↓ 40% 1 стад. – систол. давл. в л/а ↓ 40% артериального.артериального.

2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. 2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. в л/а 40 – 75% от артериального.в л/а 40 – 75% от артериального.

3 стад. – выраженной гипертензии: систол. 3 стад. – выраженной гипертензии: систол. давл. в л/а ↑ 75% артер-го.давл. в л/а ↑ 75% артер-го.

4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = 4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = или или ↑↑ системного системного →→ происходит сброс крови происходит сброс крови

из л/а в аотру.из л/а в аотру.При больших размерах рано возникают изменения в легочных сосудах (с-м Айзенменгера).

ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК

Пальпаторно:Пальпаторно: Верхушечный толчок Верхушечный толчок ↑↑, смещен влево и книзу. , смещен влево и книзу. PsPs - - при большом сбросе – высокий, частый.при большом сбросе – высокий, частый. Аускультативно:Аускультативно: в во о ІІ - ІІІІІ - ІІІ межр. межр. слева от слева от

грудины - систолическийгрудины - систолический, а затем , а затем систолодиастолический («систолодиастолический («машинныймашинный») шум, ») шум,

II тон на ЛА усиленII тон на ЛА усилен. . ПеркуторноПеркуторно: границы расшир: границы расшир. . влево и вверх.влево и вверх. При При RgRg - кардиомегалия и ↑ размеров левых - кардиомегалия и ↑ размеров левых

отделов сердца, застойный сосудистый отделов сердца, застойный сосудистый рисунок легких. Дуга ЛА выбухает. рисунок легких. Дуга ЛА выбухает. Расширение восходящей части дуги аорты.Расширение восходящей части дуги аорты.

ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОКОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК

На ЭКГ - гипертрофия левого или На ЭКГ - гипертрофия левого или обоих желудочков. Самым ранним обоих желудочков. Самым ранним с-мом является увеличение с-мом является увеличение амплитуды зубца R и появление Q в амплитуды зубца R и появление Q в отведениях V5-V6.отведениях V5-V6.

Хирургическое лечение. Показания Хирургическое лечение. Показания к операции абсолютные, к операции абсолютные, оптимальный возраст 2-5 лет.оптимальный возраст 2-5 лет.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (8-25%)ПЕРЕГОРОДКИ (8-25%)

Анатомически различают: Анатомически различают: 1. дефекты вторичной 1. дефекты вторичной

перегородки – расположены перегородки – расположены центрально или в области центрально или в области овального окна, могут быть овального окна, могут быть множественные дефекты, вплоть множественные дефекты, вплоть до полного отсутствия до полного отсутствия перегородки. перегородки.

2. первичные дефекты 2. первичные дефекты расположены в нижней части расположены в нижней части перегородки.перегородки.

ДМППДМПП

Пальпаторно: Пальпаторно:

верхушечный толчок верхушечный толчок ↓↓, иногда , иногда систолическое дрожание.систолическое дрожание.

Границы сердца Границы сердца ↹↹. .

↹↹ сосудистого пучка вле во за сосудистого пучка вле во за счет увеличения основного счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной ствола и левой ветви легочной артерии.артерии.

ДМППДМПП Выслушивается негрубый Выслушивается негрубый систолический систолический

шум во 2—3 межреберье слевашум во 2—3 межреберье слева от грудины от грудины (возникает в ре зультате функционального (возникает в ре зультате функционального стеноза ЛА по отношению к увеличенной стеноза ЛА по отношению к увеличенной полости правого желудочка). полости правого желудочка).

II тон на ЛА усилен и расщепленII тон на ЛА усилен и расщеплен. . В дальнейшем появляются В дальнейшем появляются усиленный I тон усиленный I тон

в области трехстворчатого клапанав области трехстворчатого клапана и и короткий мезодиастолический шум короткий мезодиастолический шум Грехема Грехема — Стилла— Стилла (за счет развития (за счет развития недостаточности недостаточности

клапана легочной артерии).клапана легочной артерии).

ДМППДМПП

RgRg. Поперечник тени сердца . Поперечник тени сердца увеличен за счет правых увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. отделов и легочной артерии. ЭКГ.ЭКГ. Имеются признаки Имеются признаки гипертрофии правого гипертрофии правого предсердия и правого предсердия и правого желудочка, часто неполная желудочка, часто неполная блокада правой ножки пучка блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко нарушения ритма.Гиса. Нередко нарушения ритма.

ДМППДМПП

Большая часть пациентов погибает Большая часть пациентов погибает в возрасте до 40 лет,в возрасте до 40 лет,

Выжившие, к 50 годам становятся Выжившие, к 50 годам становятся инвалидамиинвалидами

У 3%, с небольшими ДМПП – У 3%, с небольшими ДМПП – спонтанное закрытие в первые 5 спонтанное закрытие в первые 5 летлет

Оптимальный возраст для Оптимальный возраст для операции 5 – 12 лет.операции 5 – 12 лет.

ДЕФЕКТ ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (20 -30%)ПЕРЕГОРОДКИ (20 -30%)

Различают 3 формы дефекта:Различают 3 формы дефекта:

1) малые дефекты. Чаще 1) малые дефекты. Чаще располагаются в мышечной части располагаются в мышечной части перегородки (болезнь перегородки (болезнь Толочинова— Толочинова— РожеРоже), ),

2) высокие дефекты в мембранной 2) высокие дефекты в мембранной части перегородки, части перегородки,

3) надгребешковые дефекты.3) надгребешковые дефекты.

ДМЖПДМЖППальпаторноПальпаторно:: верх. толчок смещен влево и верх. толчок смещен влево и

книзу – разлитой, усиленный, книзу – разлитой, усиленный, приподнимающийся. приподнимающийся.

В В IIIIII — — IVIV межр. слева межр. слева от грудины от грудины определяется определяется систолическое дрожаниесистолическое дрожание. .

При аускультацииПри аускультации выслушивается выслушивается продолжительный продолжительный сист.шумсист.шум над всей над всей сердечной областью. Иногда сердечной областью. Иногда на верхушкена верхушке короткий диаст.короткий диаст. шум наполнения левого шум наполнения левого желудочка.желудочка.

Над ЛА - протодиастолический шум (шум Над ЛА - протодиастолический шум (шум Греема-Стила). Греема-Стила).

II тон на ЛА усилен иII тон на ЛА усилен и расщеплен. расщеплен. ПеркуторноПеркуторно границы сердца смещены в обе границы сердца смещены в обе

стороны, больше влево.стороны, больше влево.

ДМЖПДМЖП

RgRg исследование выявляет: исследование выявляет: усиление сосудистого рисунка легких. усиление сосудистого рисунка легких. размеры сердца могут быть увеличены, с размеры сердца могут быть увеличены, с

преобладанием левых отделов обоих преобладанием левых отделов обоих желудочков или только правого. желудочков или только правого.

ЛА чаще ↑, ЛА чаще ↑, аорта в восходящем отделе гипоплазирована.аорта в восходящем отделе гипоплазирована.

ЭКГ:ЭКГ:перегрузка и гипертрофия левого желудочка, перегрузка и гипертрофия левого желудочка,

обоихобоих

или правого желудочка. или правого желудочка.

ДМЖПДМЖПУ 25 – 60% малые дефекты У 25 – 60% малые дефекты

закрываются к 1 – 4 годам жизни (до закрываются к 1 – 4 годам жизни (до 23%)23%)

При значительных дефектах до 50% При значительных дефектах до 50% умирает до 1 года (из них ¾ до 6 умирает до 1 года (из них ¾ до 6 мес.)мес.)

Оптимальный срок дляОптимальный срок для

оперативного оперативного

вмешательства 3 – 5 летвмешательства 3 – 5 лет

ОТКРЫТЫЙ ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ (10-30%)(10-30%)

Нарушается развитие нижнего Нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной отдела межпредсердной перегородки, перегородки,

мембранозной части мембранозной части межжелудочковой перегородки имежжелудочковой перегородки и

медиальных створок митрального медиальных створок митрального и/или трикуспидого клапанови/или трикуспидого клапанов

ОАВКОАВК

АускультатАускультат.. - 2 эпицентра - 2 эпицентра сист. сист. шумашума: :

в в IIIIII — — IVIV межр. слева от грудины межр. слева от грудины и и на на грудинегрудине (шум ДМЖП) (шум ДМЖП)

на на верхушке сердцаверхушке сердца (шум (шум митральной недостаточности). митральной недостаточности).

II тон на ЛА усиленII тон на ЛА усилен и расщеплен. и расщеплен.RgRg-грамма-грамма - усиление легочного - усиление легочного

рисунка. Сердце рисунка. Сердце ↹↹ за счет за счет желудочков и, в меньшей степени, желудочков и, в меньшей степени, предсердий. При легочной предсердий. При легочной гипертензии ↑ преимущественно гипертензии ↑ преимущественно правые полости.правые полости.

ОАВКОАВК

ЭКГЭКГ показывает выраженное показывает выраженное смещение электрической осисмещение электрической оси

сердца влево, сердца влево, высокий вольтаж комплексов высокий вольтаж комплексов

QRS, QRS, признаки перегрузки обоихпризнаки перегрузки обоих

предсердий и желудочков,предсердий и желудочков, замедление атрио замедление атрио

вентрикулярной проводимости, вентрикулярной проводимости, блокаду правой ножки пучка блокаду правой ножки пучка

Гиса.Гиса.

ОАВКОАВК Средняя Средняя продолжительность жизни продолжительность жизни – – 39 лет,39 лет,

У 75% недоношенных закрывается У 75% недоношенных закрывается спонтанно до 4 – 5 мес.спонтанно до 4 – 5 мес.

У доношенных после 3-х мес. У доношенных после 3-х мес. спонтанное закрытие не превышает спонтанное закрытие не превышает 10%10%

Оптимальные сроки оперативного Оптимальные сроки оперативного вмешательства – первый год жизни.вмешательства – первый год жизни.

ТРАНСПОЗИЦИЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВМАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (12 (12 – 20%)– 20%)

Аускультативная картина не имеет Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется характерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями.компенсирующими коммуникациями.RgRg.. ♥ Усиление сосудистого Усиление сосудистого рисунка. рисунка. ♥ ↑ ↑ размеры сердца, которое размеры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего имеет форму яйца, лежащего на боку. на боку. ♥ Сосудистый пучок бывает Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней узким в переднезадней проекции и расширен в проекции и расширен в боков. проекции.боков. проекции.

ТМСТМС

ЭКГЭКГ Ось сердца смещена вправо, Ось сердца смещена вправо, признаки гипертрофии правых признаки гипертрофии правых отделов сердца. отделов сердца. Реже гипертрофия обоих Реже гипертрофия обоих желудочков. желудочков. Возможно нарушение Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимостивнутрижелудочковой проводимости Прогноз: смертность 85% на 1-году жизни

ТМСТМС

• При естественном течении 89,3% При естественном течении 89,3% детей погибает в 3 – 6мес.детей погибает в 3 – 6мес.• В первые недели – до 30% больных,В первые недели – до 30% больных,• 3 мес – 70%,3 мес – 70%,• 6 мес – 75%,6 мес – 75%,• 1 год – 90%.1 год – 90%.

ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯКРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

(с вено-артериальным шунтом (с вено-артериальным шунтом крови)крови)

БОЛЕЗНЬ ФАЛЛОБОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, тетрада, пентада). (триада, тетрада, пентада).Это один из самых частых пороков, протекающих Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло является тетрада Фалло ((стеноз легочной артерии, стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП,высокий ДМЖП,транспозиция аорты вправо, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого гипертрофия правого желудочкажелудочка).).

Аускультация:Аускультация: Слева от грудины во 2 - 3 межреберье Слева от грудины во 2 - 3 межреберье

грубый систолический шум. грубый систолический шум. При атрезии ЛА шума может не быть. При атрезии ЛА шума может не быть. II тон над ЛА ослаблен. II тон над ЛА ослаблен. ФКГФКГ II тон II тон раздвоен. раздвоен. Резко выраженный щелчок закрытия Резко выраженный щелчок закрытия

аортальных клапанов аортальных клапанов →→ значительное значительное колебание амплитуды II тона, колебание амплитуды II тона,

слабовыраженный второй «щелчок», слабовыраженный второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии. передающийся с устья легочной артерии.

Болезнь ФАЛЛОБолезнь ФАЛЛОРентгенография грудной клеткиРентгенография грудной клетки. . ♥Размеры сердца Размеры сердца

нормальные. нормальные. ♥Верхушка приподнята, Верхушка приподнята,

имеется западение дуги ЛА, имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид что придает сердцу вид деревянного башмачка. деревянного башмачка.

♥Легочный сосудистый Легочный сосудистый рисунок обеднен в рисунок обеднен в соответствии с тяжестью соответствии с тяжестью обструкции выходного трак обструкции выходного трак та правого желудочка. та правого желудочка.

♥В 25-30% случаев дуга В 25-30% случаев дуга аорты изгибается вправо.аорты изгибается вправо.

Болезнь ФАЛЛОБолезнь ФАЛЛО

При естественном течении средняя При естественном течении средняя продолжительность жизни 12 – 15 лет.продолжительность жизни 12 – 15 лет.

Оперативное лечение Оперативное лечение При крайних формах – оперативная При крайних формах – оперативная

шунтирующая на 1 году,шунтирующая на 1 году,Радикальная - через 2 – 3 года, но не Радикальная - через 2 – 3 года, но не

позже чем в 6 – 7 лет.позже чем в 6 – 7 лет.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (2 - (2 -10%)10%) Аускультативно: во Аускультативно: во IIII межреберье межреберье

слева выслушивается грубый слева выслушивается грубый систолический шум. систолический шум.

II тон на ЛА ослаблен.II тон на ЛА ослаблен. I тон на верхушке усилен. I тон на верхушке усилен. При 3-куспидальной При 3-куспидальной

недостаточности по недостаточности по

являются систолический шум в являются систолический шум в VV межреберье слева. межреберье слева.

ИСЛАИСЛА

RgRg - определяется увеличение правых - определяется увеличение правых отделов сердца и, обычно, легочной арте отделов сердца и, обычно, легочной арте рии (постстенотическое расширение) с рии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого обеднением легочного сосудистого рисунка.рисунка.

На ЭКГ отмечается смещение На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса.Гиса.

ИСЛАИСЛА

Средняя продолжительность жизни Средняя продолжительность жизни при естественном течении 25 летпри естественном течении 25 лет

Оптимальный возраст для операции Оптимальный возраст для операции младший школьный возрастмладший школьный возраст

(хуже результаты до 3-х лет и после 15 (хуже результаты до 3-х лет и после 15 лет)лет)

СТЕНОЗ АОРТЫСТЕНОЗ АОРТЫ (3- (3-5,5% )5,5% )

АускультативноАускультативно: : грубый систолический шум во грубый систолический шум во IIII

межреберье справа, здесь же межреберье справа, здесь же

систолическое дрожание. систолическое дрожание. При подклапанном стенозе: шум в При подклапанном стенозе: шум в III III — —

IVIV межреберье слева. межреберье слева. I тон сердца всегда усилен.I тон сердца всегда усилен.

При При RgRg исследовании исследовании

размеры сердца увеличены влево, размеры сердца увеличены влево, талия резко выраже на,талия резко выраже на, верхушка приподнята и закруглена. верхушка приподнята и закруглена. Восходя щая аорта расширена.Восходя щая аорта расширена.

ЭКГЭКГ

имеются признаки гипертрофии левого имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, желудочка и левого предсердия,

нарушения ритма, а при тяжелом стенозе инарушения ритма, а при тяжелом стенозе и признаки нарушения коронарного признаки нарушения коронарного

кровотока.кровотока.

СТЕНОЗ АОРТЫСТЕНОЗ АОРТЫ

В грудном возрасте от В грудном возрасте от «критического стеноза»«критического стеноза» погибает погибает 8,5 – 25% детей, а до 7 лет 8,5 – 25% детей, а до 7 лет доживает 9%.доживает 9%.

При умеренном стенозеПри умеренном стенозе до 20 лет до 20 лет доживает 97%доживает 97%

До 30 – 40 лет 60%До 30 – 40 лет 60% Оптимальный срок операции 13 – 14 Оптимальный срок операции 13 – 14

летлет

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫКОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (10- (10-15%)15%)

Сужение аорты ниже устья левой Сужение аорты ниже устья левой подключичной артерии.подключичной артерии.

Аускультативная картина неопределенна: может выслушиваться систолический шум в облас ти II-III грудного позвонка в межлопаточном про странстве, систолодиастолический шум при ОАП либо шум относительной митральной недостаточ ности. II тон на аорте усилен.

Подозрение на КА возникает при выявлении ↑ АД на верхних конечностях и ↓ или N — на нижних; а также при отсутствии или ослаблении пульса на ногах.

Rg определяются увеличение левых отделов сердца, узуры II-VIII ребер в задних отделах.ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электрическую ось сердца, гипертрофию ле вого или обоих желудочков.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫКОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Средняя продолжительность Средняя продолжительность жизни при естественном течении жизни при естественном течении 30 – 35 лет.30 – 35 лет.

При «инфантильном типе» не При «инфантильном типе» не превышает 2-х летпревышает 2-х лет

Оптимальный срок операции 3 – 5 Оптимальный срок операции 3 – 5 летлет

НаблюдениеНаблюдение Консультайция кардиолога 1 р/ Консультайция кардиолога 1 р/

3 -4 мес. 2 года,3 -4 мес. 2 года, Затем 1 – 2 р/годЗатем 1 – 2 р/год

Консервативное Консервативное лечение детей с ВПСлечение детей с ВПСУмеренно щадящий режим, Умеренно щадящий режим, свежий воздух,свежий воздух,посильные физические упражнения,посильные физические упражнения,закаливающие процедуры,закаливающие процедуры,правильное питание ребенкаправильное питание ребенка