Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США...
TRANSCRIPT
![Page 1: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/1.jpg)
Бронхоэктазия
![Page 2: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/2.jpg)
Бронхоэктазия
• Определение
• Этиология и патогенез
• Клиническая картина
• Лечение обострения БЭ
• Профилактика обострения БЭ
![Page 3: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/3.jpg)
Определение БЭ
• БЭ - это синдром, который можно наблюдать
при большой группе заболеваний.
• Клиническая картина синдрома БЭ
характеризуется хроническим кашлем с
отхождением вязкого секрета.
• Эти проявления ассоциируются с
расширением просвета бронха и утолщением
его стенки
![Page 4: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/4.jpg)
Эпидемиология БЭ
• В США наблюдается 110 000 больных с БЭ
• С возрастом БЭ возрастает
• Женщины болеют чаще, чем мужчины
• БЭ часто обостряется
![Page 5: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/5.jpg)
Этиология БЭ
• Инородное тело в дыхательных путях
• Трахеобронхомаляция
• Муковисцидоз
• Нарушение механизмов защиты
• Синдром Янга
• Ревматические заболевания
• Дефицит альфа-1 антитрипсина
• Инфекционные заболевания
![Page 6: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/6.jpg)
Инфекционные
заболевания
• Коклюш, корь
• Микоплазменная пневмония
• Туберкулез
• Нетуберкулезный микобактериоз
• Аспергиллез
![Page 7: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/7.jpg)
Патобиология БЭ
• Трансмуральный воспалительный процесс
• Отек слизистой
• Язвенный дефект и эктазия
• Неоваскуляризация
![Page 8: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/8.jpg)
• Дефицит витамина "D" играет важную роль в
формировании хронической инфекции
дыхательных путей
![Page 9: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/10.jpg)
• Рецидивирующий инфекционный процесс
дыхательных путей приводит к рубцовым
изменениям стенки бронхов, обструкции и их
ремодулированию
![Page 11: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/11.jpg)
Биологические маркеры
воспалительного процесса при
БЭ
• Нейтрофильная эластаза
• Альфа-дефензины
• (человеческие нейтрофильные пептиды)
• Цитокины (IL - 8)
• Альфа-1 антитрипсин
![Page 12: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/12.jpg)
Какому методу исследования вы отдаете
предпочтение в диагностике БЭ?
A. Исследование мокроты
B. Спирография
C. Анализ крови
D. Рентгенография
E. Компьютерная
томография
Исследование м
окроты
Спирография
Анализ крови
Рентгеногр
афия
Компьюте
рная томогр
...
20% 20% 20%20%20%
![Page 13: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/13.jpg)
На чем построен дифференциальный
диагноз БЭ при муковисцидозе и не
муковисцидозе?
A. Вязкость мокроты
B. Микробиологический пейзаж
мокроты
C. Имидж диагностика
D. Спирография
E. Генетическое тестирование
Вязкост
ь мокроты
Микробиологи
ческ
ий п...
Имидж
диагн
остика
Спирография
Генети
ческое те
стиров...
20% 20% 20%20%20%
![Page 14: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/14.jpg)
Клиническая картина
• Кашель
• Ежедневная продукция слизисто гнойной
вязкой мокроты
• Кашель на протяжении нескольких месяцев и
даже лет
![Page 15: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/15.jpg)
Клиническая картина БЭ
• Кашель – 97%
• Ежедневная продукция мокроты - 78%
• Риносинусит – 73%
• Одышка – 62%
• Кровохарканье – 27%
• Плевритическая боль – 20%
![Page 16: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/16.jpg)
Инфекционные
заболевания • Корь, коклюш
• Бактериальная инфекция: Staphylococcus
aureus, Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa
• Вирусная инфекция: Adenovirus (7 и 21 типы),
influence, herpesviruses
• Другие инфекционные заболевания: грибковые
(гистоплазмоз, аспергиллез), туберкулез,
Нетуберкулезный микобактериоз, микоплазма
![Page 17: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/17.jpg)
Клиническая картина
"сухих бронхоэктазов"
• Кашель и периодически кровохарканье без
признаков повешенной продукции мокроты
![Page 18: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/18.jpg)
• Состав мокроты у больных с
муковисцидозом отличается от
мокроты, полученной от больных
с БЭ немуковисцидозной
природы (нарушен транспорт
ионов хлора и натрия)
![Page 19: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/19.jpg)
Локализация БЭ
• Центральная локализация характерна для
аспергиллеза
• Верхняя зона легких – муковисцидоз
• Средняя и нижняя зоны - первичная цилиарная
дискинезия
• Нижная зона - идиопатическая природа БЭ.
![Page 20: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/20.jpg)
Диагностический алгоритм
• Спирография
• Бронходилатационный тест
• Кислотно-щелочное равновесие
• Эхо-кардиография
![Page 21: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/21.jpg)
Диагностический алгоритм
при БЭ • Развернутый анализ крови
• Определить концентрацию иммуноглобулинов IgM, IgE, IgG, IgA
• Определить подклассы IgG
• Генотипирование муковисцидоза
• Исследование мокроты: бактериоскопия, цитология и
микробиология
• Специфические антитела к аспергиллам (IgE)
• Альфа-1 антитрипсин
![Page 22: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/22.jpg)
Диагностический алгоритм
• Дефицит IgG : врожденная агаммаглобулинемия (тип Брутон, селективный дефицит IgG2, IgG4), приобритенный дефицит иммуноглобулинов - исследование Ig и их подклассов, иммунный ответ на ведение вакцины
• Дефицит IgA: атаксия, телеангиоэктазия - исследование уровня IgA
• Дисфункция нейтрофилов: хроническое гранулематозное заболевание, дисфункция оксидазы NADPH - генетическое тестирование
• Другие редкие иммунодефицитные состояния: мутация CXCR4, CD40, дефицит лигандов CD40 - гиперпродукция IgM, количественное определение иммуноглобулинов
![Page 23: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/23.jpg)
Диагностический алгоритм
• Дефект реснитчатого эпителия: цилиарная
дискинезия, синдром Картагенера- КТ (situs in
versus), оксид азота,биопсия
• Муковисцидоз: генотипирование, потовый тест
• Синдром Янга: синопульмонарная инфекция -
азооспермия
![Page 24: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/24.jpg)
Диагностический алгоритм
• Дефицит альфа-1 антитрипсина: эмфизема и БЭ- измерить
концентрацию в крови и провести генотипирование
• Аспирационная пневмония:алкоголизм, липоидная пневмония,
неврологические заболевания - история заболевания, КТ
• Ревматические заболевания: синдром Сьегрена - ревматические
факторы
• Болезни кишечника: болезнь Крона- имидж диагностика, биопсия
• Хроническое отторжение после трансплантации с развитием
бронхиолита
• Ингаляция токсикантами: аммоний, диоксид азота и другие - история
заболевания и имидж диагностика
![Page 25: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/25.jpg)
Дифференциальный
диагноз • Инородное тело в дыхательных путях: косточки, мелкие
рыбные и птичьи кости, растительные вещества -
рентгенография и бронхоскопия
• Опухоль: ларингеальный папиломатоз, аденома
дыхательных путей, эндобронхиальная тератома и др.
• Лимфаденопатия корней легких: туберкулез, саркоидоз,
гистоплазмоз - КТ, бронхоскопия, диаскин тест
• ХОБЛ: хронический бронхит - спирография и тест на
альфа-1 антитрипсин
![Page 26: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/26.jpg)
Дифференциальный
диагноз
• Ревматические заболевания: полихандрит,
амилоидоз - биопсия, гистология на
амилоидоз
• Мукоидные скопления - аллергический
бронхопульмонарный аспергиллез,
гранулематоз, постоперативный мукоз
![Page 27: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/27.jpg)
Дифференциальный диагноз.
Врожденные анатомические дефекты
• Бронхомаляция, кисты бронхов, дефицит
образования хрящевой ткани (Williams-
Campbell), трахеобронхомегалия (Mounier-
Kuhn), трахеоэозофагальная фистула - КТ
• Сосудистые: аневризма легочной артерии - КТ
• Лимфатические сосуды - синдром "желтых
ногтей" - дистрофическое ногтевое ложе
![Page 28: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/28.jpg)
Лечебная программа
• Нетуберкулезный микобактериоз, как правило, развивается у
ВИЧ инфицированных индивидуумов
• Аспирационная пневмония - прибегают к лечебной
бронхоскопии
• Иммунодефицитные состояния- назначают иммуноглобулины
• Аллергический бронхопульмонарный аспергиллез - терапия
глюкокортикостероидами и антифунгальными препаратами
• Трахеобронхомегалия - стентирование
![Page 29: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/29.jpg)
Обострение БЭ
• Возбудитель не установлен
• Levofloxacin
• Moxifloxacin
![Page 30: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/30.jpg)
Обострение БЭ
• Данные о резистентности возбудителей
отсутствуют
• Amoxicillin по 500 мг. три раза в день
• +Макролиды
![Page 31: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/31.jpg)
Обострение БЭ
• Позитивные данные по бета-лактамазе
• Цефалоспорины второй или же третей
генерации, макролиды, доксициклин,
фторхинолоны
![Page 32: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/32.jpg)
Обострение БЭ
• Pseudomonas aeruginosa - штаммы
чувствительные к антибиотикам
• Ciprofloxacin - 500-750 mg. дважды в день
• Tobramycin - назначают ингаляционно
![Page 33: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/33.jpg)
Обострение БЭ • Показания к госпитализации:
• Тахипное - 25 и более дыхательных экскурсий в минуту
• Гипотензия
• Пульсоксимметрия - менее 92%
• Фебрильная температура
• Неэффективность терапии антибиотиками в домашних условиях
![Page 34: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/34.jpg)
Mycobacterium avium
Mycobacterium intracellulary
Aspergillosis
возбудители, при которых возникают
трудности в подборе антибактериальной
терапии
![Page 35: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/35.jpg)
Профилактика обострения
БЭ
• Макролиды - (трижды в неделю и на
протяжении года)
• Не макролидные антибиотки: амоксициллин
(500мг. два раза в день) или же доксициклин
(100 мг. дважды в день)
![Page 36: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/36.jpg)
Ингаляционные
антибиотики
• Тобрамицин
• Колистин
• Азтреонам
• Гентамицин
• Ципрофлоксацин
![Page 37: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/37.jpg)
Муколитические агенты
• Ацетилцистеин
• Маннитол
• Гипертонический раствор
хлористого натрия
![Page 38: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/38.jpg)
Техника клиренса
дыхательных путей
• Небулайзер
• Дыхательная гимнастика
• Массаж
• Альвеолярная перкуссия
![Page 39: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/39.jpg)
Бронходилаторы при
лечении БЭ
![Page 40: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/40.jpg)
Противовоспалительные
препараты
• Нестероидные противовоспалительные
препараты
• Глюкокортикостероиды
• Статины
![Page 41: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/41.jpg)
• Inhaled antibiotics for stable non-cystic fibrosis
bronchi ecstasies: a systemic review
• A.M. Brody, E. Stovold, l.Zhang
• Eur. Respir. J. 2014, 44: 382-393
![Page 42: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/42.jpg)
Больной Е.С.В. 37 лет
Жалобы:
• На одышку в покое, усиливающуюся при незначительной физической нагрузке и без кислородотерапии
• Кашель с трудноотделяемой гнойной мокротой до 100-200мл/сутки
• Эпизоды частого субфебрилитета
• Слабость и недомогание
Жалобы беспокоят в течение 1-2 лет
![Page 43: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/43.jpg)
Анамнез: • Картина бронхита с детского возраста
• Отсутствие очевидного поражения поджелудочной железы
• Нарастание симптоматики с подросткового возраста
• С 2010года – значительно ухудшение состояния, малая эффективность терапии, верифицированы бронхоэктазы, инфицирование P. aeruginosa.
• C 2012-2013 эпизодическая гиперкапния, гипоксемия
• С 2013г – кислородотерапия на дому , значительное снижение качества жизни
![Page 44: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/44.jpg)
Обследование:
• Общий анализ крови: воспалительная реакция
• Общий анализ мочи: без особенностей
• Б/х крови: без особенностей
• Газовый состав: PaO2 74,9 mm Hg при поступлении
PaCO2 51,8 mm Hg при выписке
• УЗИ брюшной полости: диффузные изменения
поджелудочной железы
• ЭхоКГ: дилатация ПП и ПЖ, СДЛА около 45 mmHg
• Спирометрия: ФЖЕЛ 1,2л (25%долж.),
ОФВ1 0,72л (18% долж.)
![Page 45: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/45.jpg)
Компьютерная томография
![Page 46: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/46.jpg)
Компьютерная томография
![Page 47: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/47.jpg)
Компьютерная томография
![Page 48: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/48.jpg)
Компьютерная томография
![Page 49: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/49.jpg)
Компьютерная томография
![Page 50: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/50.jpg)
Компьютерная томография
![Page 51: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/51.jpg)
Компьютерная томография
![Page 52: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/52.jpg)
Компьютерная томография
![Page 53: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/53.jpg)
Компьютерная томография
![Page 54: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/54.jpg)
Компьютерная томография
![Page 55: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/55.jpg)
Компьютерная томография
![Page 56: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/56.jpg)
Компьютерная томография
![Page 57: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/57.jpg)
Компьютерная томография
![Page 58: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/58.jpg)
Компьютерная томография
![Page 59: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/59.jpg)
Компьютерная томография
![Page 60: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/60.jpg)
Обследование: • Генетическое исследование на поиск частых мутаций
муковисцидоза ( МГНЦ РАМН):
W1282R/ 3849+ 10kbC>T
W1282R – «тяжелая» мутация
3849+10kb C>T – «мягкая» мутация
Диагноз: муковисцидоз
![Page 61: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/61.jpg)
Лечение:
Многокомпонентная медикаментозная терапия:
• Антибиотики
• Отхаркивающие
• Бронхолитики
• Глюкокортикостероиды
• Желчегонные
• Панкреатические ферменты
• Мочегонные
Немедикаментозные вмешательства:
• Респираторная поддержка
• Кислородотерапия
![Page 62: Бронхоэктазияspulmo.ru/download/lect_chuchalin_bronhoektaziya.pdf · • В США наблюдается 110 000 больных с ... • Неэффективность](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050307/5f6fc3588f1e0509845e4059/html5/thumbnails/62.jpg)
Лист ожидания,
трансплантация:
• Включение в ургентный лист ожидания сразу после
обследования
• 05.01.2015г через 16 дней ожидания проведена
двусторонняя трансплантация легких
• Апрель 2015года: ЧД 20 в минуту
ЧСС 90 в минуту
SpO2 97% ( воздух )