SkenarioSeorang wanita 43 tahun datang ke poliklinik umum dengan keluhan mati rasa di tangan kiri. Penderita juga merasa lengan kiri bawah mengecil dan adanya kelemahan pada tangan kiri jika mengangkat beban berat sejak 6 bulan yang lalu. Inspeksi didapatkan makula hipopigmentasi dengan kulit diatasnya tampak kering pada lengan bawah, juga didapati atrofi pada otot hipotenar dan claw hand. Ketika dilakukan tes sensibilitas didapatkan hipoanestesi pada kulit sekitar kelingking dan jari manis. Untuk menegakkan diagnosis dilakukan PF tambahan dan PP untuk bakteri tahan asam (BTA).

• Lakukan lah anamnesis lengkap ?

A. Riwayat penyakit sekarang 1. KELUHAN UTAMA: keluhan mati rasa.2. Lamanya: 6 bulan yang lalu.3. LOKASI : di tangan kiri.4. KUALITAS : (Macam apa keluhannya dan apa sifat khasnya) . makula

hipopigmentasi dengan kulit diatasnya tampak kering pada lengan bawah, juga didapati atrofi pada otot hipotenar dan claw hand

5. KUANTITAS (Sejauh mana hebat keluhannya). merasa lengan kiri bawah mengecil dan adanya kelemahan pada tangan kiri jika mengangkat beban berat

6. KRONOLOGI:

Beberapa hari sebelumnya ia merasa badannya meriang, pusing dan ia hanya minum obat warung saja, kemudian meriang dan pusingnya membaik tapi timbul bintul tersebut.

6. MASALAH DASAR: (perhatikan etiologi)a. Prodromal (Kejadian – kejadian yang terjadi sebelum keluhan

utamanya timbul): Badan meriang, pusing.b. Presipitasi (Hal – hal apa yang mencetuskan keluhan utamanya

tersebut)c. Presdisposisi(Kondisi apa yang dapat berhubugan dengan

keluhannya tersebut

7. FAKTOR MODIFIKASI(Apakah ada faktor yang memperberat/meringankan keluhannya):

B. Riwayat Penyakit DahuluC. Riwayat Penyakit Keluarga.D. Riwayat Pribadi / Sosial

Lamanya kontak dgn penderita / ada yg menderita penyakit tsb.

Jadi…..,, Diagnosisnya adalah …….???

Kusta/ morbus hansen/ lepra

Definisipenyakit menular yang banyak menyerang kulit dan syaraf. Kusta dapat menyebabkan gangguan pada kulit, mati rasa, dan kelumpuhan pada tangan dan kaki. Selain itu, kusta dapat menyerang sistem pernapasan atas, mata, membran selaput.

EtiologiKuman penyebabnya adalah myobacterium leprae. M. Leprae berbentuk basil dengan tahan asam dan alkohol, serta gram positif. Masuk melalui kulit dan mucous membrane. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian keorgan lain kecuali SSP.

Patogenesis

PATOGENESIS

3

M. leprae

Kulit yang lecet/Mukosa nasal

Sist imun seluler (tipe TT)

Makrofag mampu hancurkanM.leprae berubah jadi selepitheloid sel datia Langhans kerusakan saraf / jaringan yang progresif

Sel makrofag/sel Schwann

(obligat intraseluler)

Sist imun seluler ( tipe LL)Makrofag tak mampu hancurkan M. leprae multiplikasi bebas merusak jaringan

KONTAK

Infeksi Non - Infeksi

Subklinis

Indeterminate (I)

Determinate

TT

Tuberkuloid

(polar/stabil)

Pausibasiler

BT BB

Borderline

(tak stabil)

BLLL

Lepromatosa

(polar/stabil)

Multibasiler

Sel Schwann

Makrofag

Sel Datia Langhans

Sembuh

Ggl SimpatikusGgl Spinalis

30%

95%

70%

Klasifikasi

• Tipe I (indeterminate): tdk termasuk dlm spektrum.

• TT: tuberkuloid polar; yakni tuberkuloid 100%.• LL: Lepromatosa polar; yakni lepromatosa

100%.• BB: 50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa.• Ti dan Li: campuran antara tuberkuloid dan

lepromatosa.• BT dan Li: lbih banyak tuberkuloid nya.• BL dan Li: lebih banyak lepromatosa nya.

• MB (multibasiler): mengandung banyak basil, yaitu tipe LL, BL, dan BB. Indeks bakteri (IB) lebih dari +2.BTA positif (+).

• PB (pausibasiler): mengandung sedikit basil, yaitu tipe I, TT, dan BT.indeks bakteri (IB) kurang dari +2.BTA negatif (-), jika ditemukan BTA (+) dimasukan ke dalam

Alur diagnosis

Ragu

Cardinal sign

AdaTidak ada

Jumlah bercak, penebalan dan gangguan saraf,

BTA

kusta

Bercak > 5Saraf > 1BTA (+)

Bercak < 5Saraf 1BTA (-)

PB MB

tersangka

Tidak ada

BTA

ada

Observasi 3-6 bln

Bukan kusta

rujuk

Ragu

Cardinal sign

Tanda cardinal (utama):1. Lesi (kelainan) kulit yang mati rasa.

– Kelainan kulit/lesi dapat berbentuk bercak keputihan (hipopigmentasi) , kemerah-merahan (eritema) yang mati rasa.

2. Penebalan saraf tepi yang disertai gangguan fungsi saraf, yang terjadi akibat peradangan kronis saraf tepi. Gangguan dapat berupa:– Gangguan fungsi sensoris: mati rasa.– Gangguan fungsi motoris: kelemahan otot (parese) atau

kelumpuhan otot (paralisis)– Gangguan fungsi otonom: kulit kering dan retak-retak.

3. Adanya bakteri tahan asam (BTA) didalam kerokan jaringan kulit.

Manifestasi Klinis

Tanda suspek kusta1. Tanda-tanda pada kulit– Kulit mengkilap– Bercak kulit yang merah atau putih dibagian

tubuh.2. tanda-tanda pada saraf – Gangguan gerak anggota badan atau bagian

muka.– Adanya cacat (deformitas)

Tanda utama PB MB

Bercak kusta 1-5 >5

Penebalan saraf dengan gangguan fungsi

Hanya 1 saraf Lebuh dari 1 saraf

Sediaan apusan BTA (-) BTA (+)

Makula hipopigmentasi yang khas + 5A yaitu :

• Achromia = tidak ada pigmen= tidak ada pigmen• Anestesia = baal= baal

• Atrofi = kulit agak mencekung= kulit agak mencekung• Alopesia = tanpa rambut= tanpa rambut

• Anhidrosis = tidak berkeringat= tidak berkeringat

• N. Ulnaris: anastesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manis, clawing kelingking dan jari manis, atrofi hipotenar dan interoseus serta lumbrikalis medial.

• N.Medianus: anastesia pada ujung jari anterior ibu jari telunjuk dan jari tengah, clawing ibu jari telunjuk jari tengah, tidak mampu adduksi jari tengah, dan atrofi tenar serta lumbrikalis lateral.

• N. Radialis: anastesia dorsum manus dan proksimal telunjuk, tangan gantung (wrist drop), tdk dpt ekstensi pergelangan tangan dan jari-jari.

• N. Poplitea lateralis: anastesia tungkai bawah, bagian lateral, kaki gantung (foot drop)

• N. Tibialis posterior: anastesia telapak kaki, claw toes

• N. Trigeminus: anastesia wajah, kornea, konjungtiva mata

• N. Fasialis: lagoftalmus, tdk dpt mengatupkan bibir.

Skenario (lanjutan)

• Pemeriksaan fisik apa yang akan dilakukan?

Tes Fungsi Saraf• Pasien harus sadar• Kooperatif dengan pemeriksa• Saat pemeriksaan,

– Pasien disuruh untuk menutup mata lalu menunjukkan bagian yang tadi telah diberi rangsang. Apabila bisa merasakan bandingkan dengan kulit normal

– Bandingkan dengan bagian kulit yang normal apakah yang terjadi merupakan anestesi atau hipoestesi saja

• Apabila lesi sudah meliputi seluruh tubuh, pemeriksaan dapat dilakukan di beberapa bagian lesi yang dianggap sudah mewakili bagian tubuh tsb

Tes Motoris• N. ulnaris (kekuatan otot jari kelingking) : jepitkan

kertas antara kelingking dan jari manis lalu tarik kertas tsb sambil menilai adanya tahanan/ jepitan pada kertas tsb.

• N. Medianus (kekuatan ibu jari)

pemeriksa memegang jari telunjuk sampai kelingking tangan penderita dengan telapak tangan penderita menghadap keatas.ibu jari ditegakkan keatas, lalu tekan pada pangkal ibu jari apakah ada gerakan/ tahanan yang kuat dari penderita

• N. Radialis (kekuatan pergelangan tangan): Pasien disuruh untuk mengepalkan tangannya keatas kemudian menggerakkan pergelangan tangannya ke atas lalu pemeriksa menekan tangan penderita kearah bawah.

• N. Peroneus communis : pasien disuruh untuk mengangkat jari kaki dengan tumit tetap dilantai.lalu pemeriksa menekan punggung kaki penderita kebawah.

Tes Sensoris• Sensasi Raba: Lancipkan ujung kapas

usapkan pada lesi• Nyeri: tusukkan jarum pada bagian lesi ;

tusukan menggunakan bagian jarum yang tumpul dan yang tajam

• Suhu : isi tabung 2 reaksi masing-masing dengan air berisi 40⁰ dan 20⁰ tutup mata pasien tempelkan kedua tabung pada bagian kulit yang dicurigai

Tes otonom-tes gunawan

• Adakah gangguan produksi keringat atau tidak pada bagian lesi

• Caranya: gariskan pensil tinta dari bagian tengah lesi sampai keluar lesi (kulit normal)

• (+) bila pada bagian tengah lesi, goresan tinta tetap baik (tidak luber) sedangkan pada bagian kulit yang normal, tinta akan luber ke daerah sekitarnya

Skenario (lanjutan)

• Pemeriksaan penunjang apa yang akan diberikan kepada pasien?

Pemeriksaan PenunjangPx Bakteriologis-BTA ZIEHL NEELSON• Pemeriksaaan bakterioskopik, sediaan dari kerokan jaringan kulit atau usapan

mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan BTA ZIEHL NEELSON.• Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan non solid pada sebuah sediaan

dinyatakan dengan indeks bakteri ( I.B) dengan nilai 0 sampai 6+ menurut Ridley. 0 bila tidak ada BTA dalam 100 lapangan pandang (LP).1 + Bila 1 – 10 BTA dalam 100 LP2+ Bila 1 – 10 BTA dalam 10 LP3+ Bila 1 – 10 BTA rata – rata dalam 1 LP4+ Bila 11 – 100 BTA rata – rata dalam 1 LP5+ Bila 101 – 1000BTA rata – rata dalam 1 LP6+ Bila > 1000 BTA rata – rata dalam 1 LP

Indeks Morfologi (I.M):Untuk menentukan persentasi BTA hidup atau mati

Rumus: Jumlah BTA solid x 100 % = X % Jumlah BTA solid + non solid

Guna:• Untuk melihat keberhasilan terapi• Untuk melihat resistensi kuman BTA• Untuk melihat infeksiositas penyakit

Pemeriksaan histopatologik

Fungsi: utk membedakan tipe TT & LL

– Pada tipe TT ditemukan Tuberkel (Giant cell, limfosit)

– Pada tipe LL ditemukan sel busa (Virchow cell/ sel lepra)

Tes Lepromin

fungsi: digunakan utk melihat daya imunitas pdrt thdp peny Lepra. Dengan cara menyuntikan antigen dibawah kulit, dan mengetahui tipe penyakit kusta.

Macam tes lepromin: tes mitsuda, dan tes frenandez

TES MITSUDA– Menggunakan basil lepra mati– Hasil rx diperiksa stlh 3 – 4 minggu– Interpretasi:

» - tidak ada reaksi/ kelainan» +/- papel + eritema < 3 mm» +1 papel + eritema 3 – 5

mm» +2 papel + eritema > 5 mm» +3 ulserasi

TES FRENANDEZ– Menggunakan fraksi protein M.leprae– Hasil reaksi diperiksa setelah 48 jam– Interpretasi:

» - tidak ada kelainan» +/- indurasi + eritema < 5 mm» + 1 indurasi + eritema 5 – 10 mm» + 2 indurasi + eritema 10 – 15

mm» + 3 indurasi + eritema 15 – 20 mm

Tes SerologiPemeriksaan serologi, didasarkan terbentuk antibodi pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M.leprae. Antibodi yang terbentuk adalah anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16 kD serta 35 kD.Pemeriksaan serologik adalah

• MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination)• Uji ELISA• ML dipstick

Diagnosis banding

• Vitiligopigmen kulit hilang total, kulit brwarna putih

• Pitiriasis versikoloradanya plak hipopigmentasi dgn skuama halus dan berbatas tegas.

• Pityriasis albamakula berbentuk bundar/ oval dengan sisik, rasa raba normal.

Skenario (lanjutan)

• Pemeriksaan penunjang apa yang diberikan?

Penatalaksanaan• Rifampicin: dapat membunuh bakteri kusta dengan

menghambat perkembangbiakan bakteri. Dosis600 mg/hari, 900-1200 mg/minggu, 600-1200 mg/bulan (efek dan toleransi baik).

• Diaminodiphenylsulfone (Dapsone): mencegah resistansi bakteri terhadap obat dikombinasikan dengan obat lain. Dosis 50 – 100 mg/ hari utk dewasa dan 2 mg/ kgBB untuk anak-anak.

• Clofazimine(Lamprene): menghambat pertumbuhan dan menekan efek bakteri yang perlahan pada Mycobacterium Leprae dengan berikatan pada DNA bakteri. Dosis: 50 mg/hari tiap hari atau 100mg selang sehari atau 3x100 mg seminggu.

• Ofloxacin: Synthetic Fluoroquinolone, beraksi menyerupai penghambat bacterial DNA gyrase. Dosis 400 mg / hari dosis tunggal tiap hari

• Minocycline: Semisynthetic Tetracycline, menghambat sintesis protein pada bakteri. Dosis : 100 mg/ hari selama 2 bulan

Skema Rejimen MDT-WHO

Untuk Pausi-basiler• Rifampisin 600 mg/ bulan (diawasi)• Dapson 100 mg/hari (swakelola) 6 bln

(dosis 1 – 2 mg/kgBB/hari)Untuk Multi-basiler

• Rifampisin 600 mg/ bulan (diawasi)• Dapson 100 mg/ hari (swakelola)• Lamprene 50 mg/ hari atau 100 mg/3x

seminggu atau 300 mg/ bulan (diawasi)

TERIMA KASIH