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Enfermedad de Alzheimer y otras Demencias

Dr. Roberto Ramírez Ávila Materia: Fisiopatología

Licenciatura en Enfermería

Demencia

• Es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva.

• El diagnóstico es clínico

• Se utilizan las pruebas de laboratorio y de imágenes para identificar las causas tratables

Epidemiología

• Puede ocurrir a cualquier edad

• Afecta primariamente a los ancianos

• 5% de los que tienen 65 a 74 años

• 40% de los > 85

• Representa más del 50% de los ingresos en los asilos.

• Al menos 5 millones de personas en los Estados Unidos tienen demencia.

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Clasificación

Etiología • Enfermedades primarias del encéfalo

• Demencia vascular

• Demencia de Cuerpos de Lewy

• Demencias Frontotemporales

• Demencia asociada a VIH

• Secundaria a otras enfermedades neurológicas:

• Enfermedad de Parkinson

• Enfermedad de Hungtinton

• Neurosífilis

• Demencia mixta Mas de un tipo de demencia

Etiología • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

• Hidrocefalia

• Hematoma subdural crónico

• Trastornos metabólicos

• Hipotiroidismo, Def. de Vit B12

• Toxinas: Plomo

• Depresión

• La depresión puede ser la primera

manifestación de demencia

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Características clínicas

• Los cambios de la cognición, incluida la memoria, ocurren con el envejecimiento, pero no son demencia.

• Este cambio no afecta su funcionamiento diario

• Hasta el 50% de los pacientes con deterioro cognitivo leve desarrolla demencia dentro de los 3 años después del diagnóstico.

• Los antidepresivos, benzodiazepinas y anticolinérgicos

• Pueden producir demencia transitoriamente o empeorar los síntomas de demencia, al igual que el alcohol,

Signos y síntomas

• Los síntomas pueden ser tempranos, intermedios y tardíos

• Aparecen trastornos de la personalidad

• Hay déficits neurológicos motores

• La psicosis, las alucinaciones, las ideas delirantes o la paranoia ocurren en alrededor del 10% de los casos

Signos tempranos

• Deterioro de la memoria reciente

• Se vuelve difícil el aprendizaje y la retención de nueva información

• Problemas de lenguaje

• Oscilación del estado de animo y cambios de personalidad

• Dificultad progresiva con actividades de la vida cotidiana

• Se deteriora el pensamiento abstracto, la introspección y el juicio

• Agnosia Deterioro de la capacidad para identificar objetos a pesar de una función sensorial intacta

• Apraxia Deterioro de la capacidad para realizar actividades motoras aprendidas previamente a pesar de una función motora intacta

• Afasia Deterioro de la capacidad para comprender o utilizar el lenguaje

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Signos Intermedios • Incapacidad para aprender y recordar nueva información

• Requiere ayuda para actividades básicas de la vida cotidiana: Bañarse, comer, vestirse, asearse

• Progresión de los cambios de personalidad: • Irritables o depresivos

• Trastornos de conducta • Pueden vagar o ponerse agitados, hostiles, poco cooperadores,

agresivos

• Pérdida del sentido del tiempo y lugar

• Psicosis y alucinaciones

• Patrones de sueño desorganizados

Signos Tardíos • No pueden caminar ni alimentarse solos

• No realizan actividades de la vida diaria

• Aparece incontinencia

• Pérdida completa de la memoria reciente y remota

• Incapacidad de deglutir

• Mayor riesgo de neumonía, desnutrición y úlcera de decúbito

• Quedan mudos

• Requieren cuidados especiales

• Coma

• Muerte

Diagnóstico

• Es clínico

• Los estudios de imagen y de laboratorio solo para identificar causas tratables

• A veces ayudan las pruebas neuropsicológicas

• Distinguir entre tipos y causas puede ser difícil

• Siempre distinguir entre demencia y delirio

• El delirio es reversible con tratamiento

• Descartar depresión

• Aunque depresión y demencia puede coexistir

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Diagnóstico

• Pérdida de memoria a corto plazo + por lo menos uno de los siguientes déficits cognitivos:

• Afasia

• Apraxia

• Agnosia

• Deterioro de la capacidad para planificar, organizar, secuenciar o pensar en forma abstracta (disfunción ejecutiva)

Pronóstico

• La demencia suele ser progresiva.

• El riesgo de progresión varía ampliamente y depende de la causa.

• La demencia acorta la expectativa de vida, pero la estimación de la supervivencia varía

Tratamiento

• Medidas para garantizar la seguridad

• Dar estimulación apropiada, actividades e indicios

para la orientación

• Eliminar fármacos con efectos sedantes o

anticolinérgicos

• Posiblemente, inhibidores de la colinesterasa

• Asistencia para los cuidadores

• Disposiciones para los cuidados del final de la vida

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Medidas ambientales

• Los pacientes con una demencia leve a moderada suelen funcionar mejor en entornos familiares.

• El entorno debe estar diseñado para ayudar a preservar los sentimientos de autocontrol y la dignidad personal al proporcionar:

• Un refuerzo frecuente de la orientación

• Un entorno brillante, alegre y familiar

• Una nueva estimulación mínima

• Actividades regulares y de bajo estrés

Medicamentos • Eliminar medicamentos con efecto en SNC

• Sedantes y anticolinérgicos

• Se utilizan inhibidores de la colinesterasa

• Donepecilo, Rivastigmina y Galantamina

• Otros fármacos utilizados

• Memantina Ayuda a disminuir la progresión de la demencia moderada a grave

• Antipsicóticos Para controlar trastornos de la conducta

• Antidepresivos no colinérgicos Inhibidores de la recaptura de serotonina

Cuestiones al final de la vida • Antes de que haya un deterioro de la introspección y el

juicio

• Debe evaluarse la capacidad del paciente y los resultados de la evaluación deben ser registrados

• Arreglar asuntos económicos y de herencia

• Hacer los arreglos legales para otorgar poder notarial

• Las decisiones sobre la alimentación artificial y el tratamiento de los trastornos agudos es mejor realizarla antes de que se desarrolle la necesidad.

• En demencia avanzada, las medidas paliativas pueden ser más apropiadas que las intervenciones sumamente agresivas o los cuidados hospitalarios.

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ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Enfermedad de Alzheimer • Descrita por el Dr. Aloysius Alois

Alzheimer en 1901 • Demencia progresiva cuyo síntoma

mas temprano es el déficit de memoria, que va empeorando progresivamente y aparecen síntomas como alteraciones perceptivas, problemas del lenguaje y emocionales conforme va avanzando

• Es de carácter irreversible, no hay tratamiento curativo y representa una fuerte carga familiar

• Su duración promedio es de 10-12 años

Definición

• Demencia degenerativa primaria, caracterizada inicialmente por trastornos de la memoria que inician de manera insidiosa y evolucionan progresivamente

• Histopatológicamente • Aparición de placas seniles compuestas de péptido β-amiloide y

de marañas neurofibrilares que son agregados intracelulares producto de la hiperfosforilización de tau (proteína asociada a micro túbulos)

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Epidemiologia • Es la demencia mas frecuente y con el impacto social

mas fuerte

• Es el 50-60% de las demencias geriátricas.

• En 2012 35.6 millones de personas en el mundo

• Para el año 2050 el 71% de los ancianos tendrán algún grado de demencia tipo Alzheimer

• Representa el 20% de los casos en hospitales psiquiátricos

• Pude iniciar tan temprano como a los 50 años • En EEUU

• > 65 años 1-6%

• > 70 años 10%

• > 80 años 20-40%

Etiopatogenia

• Se desconoce su origen, pero se cree que es multifactorial

• Genes + Factores ambientales

• Clasificación

• Precoz Inicio antes de los 65 años

• Tardía Inicia después de los 65 años

• Familiar Hay historia familiar del padecimiento • 3% de los casos se heredan Autosómico Dominante

• Esporádica No hay historia familiar

Patologia

• Depósito de amiloide en el tejido cerebral

• Degeneración neuronal

• Alteración de la homeostasis del calcio neuronal

• Aparición de ovillos neurofibrilares

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Factores de riesgo • Edad

• A mayor edad, mayor riesgo

• Género femenino

• Antecedente familiar de demencia o Síndrome de Down.

• Diabetes mellitus con mal control de la glucosa

• Hipertensión arterial

• Antecedente de traumatismo craneoencefálico

• Niveles altos de homocisteína

• Obesidad

• Sedentarismo

• Traumatismo cráneo encefálico

• Tabaquismo

• Depresión

Factores protectores • Ejercicio regular

• Pertenecer a redes sociales integradoras

• Actividad intelectual novedosa y desafiante

• Dieta mediterránea

• Grasas monoinsaturadas: Nueces, almendras, pistachos, aguacate

• Grasas poliinsaturadas: Omega 3

• Vitamina E, vitamina B12, Acido fólico

• Uso de algunos medicamentos:

• Estatinas

• Antiinflamatorios no esteroideos

• Estrógenos en mujeres post-menopáusicas

• IECA’s

Factores protectores • Actividad cognitiva: Es un factor de difícil medición.

Según distintos estudios, las siguientes actividades pueden “modificar” de algún modo el inicio de la enfermedad:

• Hablar varios idiomas

• Tocar instrumentos musicales

• Leer

• Estudiar una carrera

• Relacionarse con gente/ participar en actividades de grupo

• Practicar con juegos intelectuales (ajedrez, crucigramas)

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Cuadro clínico • Síntomas cognitivos

• Los criterios diagnósticos del DSM-IV para Enfermedad de Alzheimer requieren: • Desarrollo de múltiples déficits cognoscitivos, además del

deterioro de la memoria

• Afasia: Pérdida de capacidad para producir o comprender el lenguaje

• Apraxia : Pérdida de la capacidad de llevar a cabo movimientos voluntarios, aprendidos y familiares, a pesar de tener la capacidad física (tono muscular y coordinación) y el deseo de realizarlos.

• Agnosia: Es la interrupción en la capacidad para reconocer estímulos previamente aprendidos, o de aprender nuevos estímulos, sin haber deficiencia en la percepción, lenguaje o intelecto

• Alteración de la capacidad de ejecución

Cuadro clínico • Inicial

• Sintomatología ligera o leve

• Paciente mantiene su autonomía

• Requiere supervisión para tareas complejas

• Intermedio • Gravedad moderada

• Depende de cuidador para tareas cotidianas

• Terminal • Estado avanzado y terminal de la enfermedad

• Enfermo completamente dependiente de cuidadores

Atrofia Cerebral en Enfermedad de Alzheimer Avanzada

Enf. de Alzheimer

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Cuadro clínico

Síntomas

Alteraciones del estado de ánimo y la conducta

Pérdida de memoria

Dificultades de

orientación

Problemas de lenguaje

Alteraciones cognitivas

Alteraciones neuropsicológicas

Memoria

Deterioro de la memoria reciente y

remota

Deterioro de memoria visual,

verbal, episódica y semántica

Afasia

Deterioro de comprensión,

denominación, fluencia y lecto

escritura

Apraxia

Constructiva Del Vestirse

Apraxia ideomotora e

ideacional

Agnosia

Alteraciiones perceptivas y

espaciales

Este perfil neuropsicológico se llama Perfil Triple A o Triada Afasia-Apraxia-Agnosia

Diagnóstico • No hay una sola prueba

diagnóstica para el Alzheimer

• Valoración física, psiquiátrica y neurológica completa

• Pruebas neuropsicológicas • Pruebas de sangre

completas • EKG • EEG • Tomografía computarizada

de cerebro • El diagnóstico anatomo -

patológico es post-mortem

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Diagnóstico Diferencial

• Depresión

• Toma de medicamentos

• Demencia vascular

• Enfermedad de Parkinson y Atrofias multisistémicas

• Demencia frontotemporal

Evolución

• Desalentadora

• Es progresiva

• Hay incapacidad total y muerte en un lapso de 15 años

• La causa mas común de muerte es infección (neumonía) o insuficiencia de otros sistemas

Tratamiento

• No existe curación

• Objetivos del tratamiento • Disminuir el progreso de la enfermedad

• Manejar problemas de comportamiento, confusión y agitación

• Modificar ambiente del hogar

• Apoyar a los miembros de la familia

• Fármacos • Anticolinesterásicos Inhiben la colinesterasa (que descompone

a la acetilcolina) • Mejoran el comportamiento del enfermo, la apatía, la iniciativa y la

capacidad funcional y las alucinaciones

• Donezepilo

• Rivastigmina

• Galantamina

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Sedentarismo

Alcoholismo e

Hipertensión

OTRAS DEMENCIAS

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Demencia • Síndrome progresivo de deterioro intelectual adquirido o

genético que afecta las capacidades cognitivas y que entorpece la realización satisfactoria de actividades de la vida diaria con tremendas consecuencias para el paciente, su familia y la sociedad

Patogenia • Trastorno neurológico que provoca la muerte neuronal, de

inicio paulatino y evolución progresiva que va deteriorando las capacidades cognoscitivas como la toma de decisiones y puede ocasionar modificaciones de la personalidad y conductas problemáticas En sus etapas avanzadas conduce a demencia y muerte

Demencia

• La demencia no es diagnóstico como tal.

• Hay mas de 70 causas de Síndrome Demencial • Enf. De Alzheimer (>50%

de los casos) • Alcoholismo • Múltiples infartos

cerebrales • Hidrocefalia con presión

normal • Neoplasia de SNC • Demencia frontotemporal • Enfermedad de Parkinson

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (priones)

• Neurosífilis

• Infección por VIH

• Hipotiroidismo

• Deficiencia de Vitamina B12, B6, B1

• Meningitis

• Hematoma Subdural crónico

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Demencia

• La demencia afecta a

• La memoria, el pensamiento, la orientación, la comprensión, el cálculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje y el juicio.

• La conciencia no se ve afectada.

• El deterioro de la función cognitiva suele ir acompañado, y en ocasiones es precedido, por el, deterioro del control emocional el comportamiento social o la motivación.

• Mas de 55 enfermedades causan demencia, algunas de ellas no progresivas.

• Se presenta tardíamente en la vida pero no constituye una consecuencia normal del envejecimiento.

• Es una de las principales causas de discapacidad y dependencia a nivel mundial

• En el mundo entero hay unos 35,6 millones de personas que padecen demencia, y cada año se registran 7,7 millones de nuevos casos.

Incidencia

• 1% a los 60 años

• La incidencia se dobla cada 5 años

• Alcanza 30-50% a los 85 años

• Todos los tipos de demencia son tratables y requieren un diagnostico preciso.

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Pseudodemencia

• Ocurre en ancianos

• Depresión que se manifiesta como demencia

• Constituyen el 10-15% de los pacientes diagnosticados como demencia

Tipos de demencia • Degenerativas

• Alzheimer

• Demencia fronto-temporal • Desinhibición,

hipersexualidad, apatía, disminución de fluencia verbal

• Demencia de cuerpos de Lewy • Periodos de lucidez y

trastorno cognitivo grave

• Alucinaciones visuales recurrentes

• Demencia por Parkinson

• Otras • Hungtington

• Corticobasal

• Secundarias • Demencia vascular

• Post-infecciosa

• Autoinmune

• Toxico-nutricionales

• Por Traumatismo CE

• Post radiación (Post-tumoral)

Demencia vascular • Por alteraciones de la perfusión sanguínea en las estructuras

cerebrales que regulan las funciones cognitivas y ejecutivas

• Tipos

• Demencia multiinfarto

• Por infarto estratégico Lesión única de origen vascular de localización específica

• Demencia por hipoxia Necrosis isquémica cortical o subcortical

• Demencia hemorrágica secundaria a hematoma intraparenquimatoso

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Demencias infecciosas • Sífilis

• Ocurre de 5 a 20 años después de la infección primaria no tratada

• Es la Sífilis terciaria o Neurosífilis

• Produce

• Meningitis aguda

• Ictus Isquemia por oclusión de vasos sanguíneos cerebrales

• Tabes dorsal Trastorno de la marcha por afección de las astas posteriores de la médula espinal

• Gomas sifilíticos Signo-sintomatología focal por proceso inflamatorio ocasionado por Treponema pallidum

• Parálisis general progresiva

• Pupilas de Argyll-Robertson Son pupilas pequeñas, irregulares y desiguales. Tienen un tamaño fijo, no reaccionan a la luz pero se contraen con la acomodación.

Sífilis terciaria

Pupilas de Argyl-Robertson Demencia Sifilítica

Tabes Dorsal

Goma sifilítica

Demencia por VIH

• Aparece en pacientes diagnosticados con infección por VIH en fases avanzadas de la infección que no reciben tratamiento

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Demencia por Priones • Enfermedad de

Creutzfeldt-Jakob • Familiar

• Esporádica

• Iatrogénica

• Por ingesta de carne contaminada

• Edad media de aparición 66 años

• Supervivencia media 7 meses

• Es rápidamente progresiva

• Puede ser contagiosa

Demencias autoinmunes

• Esclerosis múltiple

• Lupus eritematoso

• Síndrome antifosfolípidos

• Síndrome de Sjogren

Demencias nutricionales Estados carenciales • Deficiencia de Vitamina

B12 (Niacina) • Triada Diagnpostica:

Demencia + Dermatitis + Diarrea = Pelagra

• Se presentan ligeros cambios sensoriales y motores, así como una disminución de la sensibilidad al tacto suave, algo de debilidad muscular y temblor.

• Se observan en desnutrición, anorexia nervosa, síndrome de malabsorción, alcoholismo crónico

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Síndrome de Wernicke-Korsakoff

• Por una deficiencia de la vitamina B1(tiamina).

• Causa principal Alcoholismo

• Síntomas

• Pérdida de la memoria

• Declive cognitivo

• Confabulación (inventar historias)

• Cambios visuales

• Pérdida de la coordinación muscular.

Demencias tóxicas

• Medicamentos

• Anticolinérgicos

• Antipsicóticos

• Demencia esteroidea:

• Por uso crónico de esteroides Rabia de esteroides (Testosterone Rage)

• Revierte al retirar el medicamento

• Intoxicación por bromuros o bismuto • Se usan para la acidez

Ante todo deterioro cognitivo

• Descartar causas secundarias y tratables

• Tipificar

• Siempre se debe realizar

• Estudios de neuroimagen: TAC y/o RM

• Estudios de laboratorio

• Hormonas tiroideas

• VDRL

• Niveles de vitaminas B y acido fólico

• Descartar tumores pulmonares

• Valoración neurológica y psiquiátrica