10- atenció al malalt jove amb demència. dra. anna mas
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Atencio al malalt jove
Dra. Anna MasNeurologia
Unitat d’ Atenció Integral a la Malaltia d’ Alzheimer
i Altres Demències
EAIA-TC BSA
N pacients 41081398 homes (34,03%)2710 dones (65,97%)
≤ 65 anys 670 (16,3%)Homes 260 (38,80%)Dones 410 (61,19%)
> 65 anys 3438 (83,7%) Homes 1138 (33,10%)Dones 2300 (66,90%)
Setembre 2003 - Desembre 2012
EAIA-TC BSA
Setembre 2003 - Desembre 2012
Diagnòstics
EAIA-TC BSAExperiencia grup psiestimulació
DTA joves <65 a.
-Conclusió; no es van assolir les expectatives de psicoestimulaciò cognitiva
-Dificultats per l´anosognosia de la malaltia - Grau de frustació alt-Grup poc cohesionat-Expectitives altes de milloria per part del familiar
La persona explica problemes cognitius i / o un informador explica que hi ha problemes cognitius
La persona o un informador explica historia de declivi cognitiu o en les activitats funcionals en relació a les activitats prèvies
Demostració de deteriorament cognitiu lleu per tests cognitius: alteració de la memòria / o alteració d ‘altres dominis cognitius
L’ alteració cognitiva no provoca alteració funcional en les activitats habituals de la vida diària. Poden haver-hi lleus dificultats en les activitats de la vida diària complexes
No hi ha demència
Adaptat de PJ. Ousset, 2005 / Gauthier i Touchon, 2004.
DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Criteris diagnòstics. Revisió
DCL es heterogeni en la seva presentació clínica i ha de ser considerat en un ampli context clínic
El deteriorament cognitiu pot ser:1 sol domini : Mnèsic1 sol domini : No mnèsicMúltiples dominis
Cada una d’aquestes presentacions pot tenir múltiples etiologiesProcés neurodegeneratiuIsquèmiaTraumatismeAlteració metabòlicaM. PsiquiàtricaAltres
B.Winblad.et al. Mild cognitive impairment –beyond controversies, towards a consensus: report of the international Working Group om Mild Cognitive Impairment. Journal of Internal Medicine 2004; 256: 240-246
DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Criteris diagnòstics. Revisió
DCL mnèsic Conversió a M. Alzheimer (3 a.)
53%
DCL múltiples dominis Conversió a M. Alzheimer (3 a.)
64%
DCL 1 domini no mnèsic Conversió a M. Alzheimer (3 a.) 13,6%
Busse et al 2003 / Palmer et al. 2004
DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Progressió a demencia
Entre un 50% - 80 % compleixen criteris de demència en anys posteriors
12-15% per any en front de 1-2 % grups controls / població normal
25% no progressen a demència
Alguns autors creuen que el DCL es la etapa inicial de la Malaltia d’ Alzheimer
Morris JC et al.Arch Neurol, 2001;58: 397-405
Petersen 1999
DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Progressió a demencia
DETERIORAMENT COGNITIU
Valls-Pedret C, Molinuevo JL, Rami L. Rev. Neurol. 2010; 51:471-480
Research criteria for the diagnosis of Alzheime’s disease: revising the NINCDS-ADRDA criteria. Dubois B, Feldman HH, Jacova C, et al Lancet neurol 2007; 6: 734-46
Biomarcadors en la MA
Marcadors biològics: LCR
ß amiloideTau y Tau fosforilada
Neuroimatge
RMN cranial: Atrofia temporal medialPET: PIB, FDDNP
DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Progressió a demencia ALzheimer
Neuroimatge
RM estructuralGrau d’atrofia: lòb. Temporal medial,Hipocamp (Fox NC,, Shott JM 2004)
Alteració substància blancaMetabolisme cerebral (PET)
DCL amnèsic metabolisme complex hipocàmpic, r. talàmica medial, cossos mamilars i escorssa parietotemporal (Reiman i cols 1996)
Detecció d’ amiloide beta (Aβ i capdells neurofibril·lars)
Pittsburgh Compound B (PIB)Escorsa d’associacióparietotemporal i frontal
SPECT– Hipoperfusió a hipocamp anterior,
cíngul posterior i nuclis talàmics dorsomedial i anterior. Especificitat baixa (Johnson i cols 1998)
Espectroscopia con RM– Mesura substàncies químiques
relacionades amb la funció cerebral.
– EA: N-acetil aspartato (NAA) i
mioinositol
DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Progressió a demencia. Biomarcadors
FASES PRECLÍNIQUES DE LA MA Fase asimptomàtica entre la alteració patogènica precoç de la MA i l’aparició de canvis específics cognitius
Asimptomàtics en risc per MA
Identificació “in vivo” per la evidencia de amiloidosis en el cervell (marcadors específics de amiloide a la PET) o en LCR (ß- amiloide, tau i tau-fosforilada Estat de risc per la MA. Incertesa en el valor d’ aquets canvis per prediure el desenvolupament de MA ( incertessa).
EA presintomática
S’ aplica a les persones que desenvoluparan la MA Solament familiars afectats de rares mutacions , EA monogènica autosòmica dominant
MA prodròmica (fase predemència de la EA)
Hi ha símptomes clínics (pèrdua de memòria episòdica) però NO son prou greus per afectar les AVD- Instrumentals i NO justifiquen el diagnòstic de demència Hi ha evidencia de biomarcadors en LCR o en neuroimatge hi han canvis patològics propis de la MA
DETERIORAMENT COGNITIU
Portadors presimptomàtics de mutacióaurtosòmica dominant
Individus ancians amb biomarcadors positius en risc de progressió a DCL
Biomarcadrs positius en deteriorament cognitiu mes acusat que en el envelliment, sense criteris de DCL
DETERIORAMENT COGNITIU
Conclusions
- Dificultat en el diagnòstic
- Més recursos en joves
- Tractament en fase preclínica-prodròmica EA