Manual CTO de Medicina y Cirugía

8. a ed ic ión

0 1 . Introducción: anatomía, semiología y fisiología del sistema nervioso 1

1.1 Breve recuerdo anatómico 1 1.2. A l terac iones de las f unc i ones super iores 2 1.3. Trastornos d e la función m o t o r a 4 1.4. Trastornos de la sens ib i l idad 6 1.5. Trastornos de la coordinación. Ataxias 8 1.6. Alteración de los pares craneales 9 1.7. Trastornos camplmétricos y pupi lares 11 1.8. Síndromes lobares 12 1.9. Síndromes troncoencefálicos 13 1.10. Reflejos y síndromes medu la res 14 1.11. Sección y shock medu l a r 16 1.12. Fisiología de l s istema nerv ioso 17 1.13. Transmisión sináptica 18

02. Coma. Muerte encefálica 19 2.1. C o m a 19 2.2. S ignos de va lor local izados 19 2.3. M u e r t e encefálica 21

03. Demencias 22 3.1. C o n c e p t o y clasificación 22 3.2. En fe rmedad de A lzhe imer 23 3.3. Demenc i a f r o n t o - t e m p o r a l

( En fe rmedad de Pick) 26 3.4. Demenc i a vascular 26 3.5. Demenc i a po r cue rpos de Lewy 27

04. Enfermedades vasculares cerebrales 28

4 .1 . Terr i tor ios vasculares cerebrales 28 4.2. Clasificación y factores de r iesgo 29 4.3. Enfermedades cerebrovasculares

isguémicas 30 4.4. Hemor rag ia i n t r apa renqu ima tosa 37 4.5. Ma l fo rmac iones vasculares 39 4.6. Hemor rag ia subaracno idea 40

05. Trastornos del movimiento 45

5.1. Temb lo r 46 5.2. Distonías 47 5.3. Mioclonías 48 5.4. Tics 48 5.5. Síndrome de piernas Inquietas 48 5.6. Corea. En fe rmedad de H u n t i n g t o n 49 5.7. En fe rmedad de Parkinson idiopátlca 50 5.8. Otros síndromes park lnson ianos 54 5.9. Atrof ias multisistémlcas (AMS) 55

06. Enfermedades por alteración de la mielina 57

6.1. Esclerosis múltiple (EM) 57 6.2. Otras en f e rmedades desmie l in izantes 61

07. Epilepsia 63 7.1. Clasificación 63 7.2. Fisiopatología 65 7.3. Diagnóstico d i ferenc ia 65 7.4. Etiología 66 7.5. A l g u n o s síndromes epilépticos específicos 66 7.6. T ra tamiento . Fármacos ant i comic ia les 67 7.7. Epilepsia y e m b a r a z o 69

08. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso 70

8.1. Ataxias he redodegenera t i vas 70 8.2. En fermedades de la m o t o n e u r o n a 72

09. Enfermedades virales y priónicas del sistema nervioso 75

9.1. Encefalitis herpética y otras encefal i t is virales 75 9.2. Paraparesia espástica t rop ica l 77 9.3. Leucoencefalopatía mu l t i foca l

progresiva (LMP) 77 9.4. Panencefal it is esclerosante

subaguda (PESS) 78 9.5. En fermedades priónicas 78

10. Enfermedades nutricionales y metabólicas del sistema nervioso 81

10.1. Enfermedades neurológicas deb idas a déficits nut r i c iona les 81

10.2. En fermedades metabólicas secundar ias 83

11. Neuropatías 86 11.1. Cons iderac iones generales 86 11.2. S índrome d e Guillaln-Barré 88 11.3. Polineuropatía desmie l i n i zan te

in f l amator i a crónica (PDIC) 89 11.4. Neuropatía diabética 90 11.5. Neuropatías en la infección por VIH 91 11.6. Neuropatías disproteinémicas 91 11.7. Neuropatías hereditar ias sin base

metabólica c o n o c i d a 92 11.8. M o n o n e u r i t i s múltiple 92 11.9. Mononeuropatías 93

12. Enfermedades de la placa motora 94

12.1. Miastenia gravis 94 12.2. Ot ros síndromes mias ten i fo rmes 97

V

13. Miopatías 100 16. Hidrocefalia 114 13.1. Distrofias musculares 100 16.1. C o n c e p t o y clasificación 114 13.2. Miopatías congénitas 102 16.2. E t iopa togen ia 115 13.3. Miopatías metabólicas 103 16.3. Clínica 115 13.4. Miopatías m i tocondr i a l e s 104 16.4.

16.5. T r a t am ien to Hidrocefa l ia crónica de l adu l t o

116 117

14. Cefaleas 105 17. Tumores intracraneales 118

14.1. Cons iderac iones genera les 105 14.2. Cefalea tens iona l 106 17.1. Cons iderac iones generales 118 14.3. Migraña 106 17.2. Metástasis cerebrales 119 14.4. Cefalea en cluster.histamínica o de H o r t o n 107 17.3. G l lomas 120 14.5. Otras cefaleas pr imar las 108 17.4.

17.5. Tumores de l p l exo c o r o i d e o Tumores embr iona r i os . Tumores neuroectodérmicosprlmitivos (PNET)

123

123

15. Síndrome de hipertensión intracraneal 109

17.6. 17.7. 17.8.

Tumores neurona les y neurogl ia les m ix tos M e n i n g i o m a N e u r i n o m a del VIII par ( s c h w a n n o m a vest ibular )

124 124

125 15.1. Flslopatología 109 17.9. Tumores de la región pinea l 126 15.2. Etiología de l síndrome 17.10. Tumores h ipof isar ios 126

de hipertensión intracraneal 110 17.11. Tumores de o r i g e n disembrioplásico 127 15.3. Clínica 110 17.12. L i n foma cerebral p r ima r i o 128 15.4. Síndromes de herniación cerebral 110 17.13. H e m a n g i o b l a s t o m a 128 15.5. Diagnóstico 111 17.14. Tumores de la base craneal 128 15.6. T r a t am ien to 111 15.7. Síndrome de hipertensión intracraneal

b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí) 112 15.8. Edema cerebral 113

* 1

18. Traumatismos craneoencefálicos 130

18.1. Escala de c o m a de G lasgow 130 18.2. Mane jo de l TCE en Urgencias 131 18.3. Fracturas craneales 131 18.4. Conmoción cerebral 133 18.5. H e m a t o m a ep idura l 134 18.6. H e m a t o m a subdura l 134 18.7. Contusión cerebral hemorrágica 135 18.8. Lesión axonal difusa 135 18.9. Neumoencéfalo 135 18.10. Comp l i cac iones y secuelas

del n e u r o t r a u m a centra l 135

19. Absceso cerebral y empiema subdural 137

19.1. Absceso cerebral 137 19.2. Emp iema subdura l 139

20. Patología raquimedular 140 20.1 . Do lor l u m b a r 140 20.2. Lumbociática. Hernia discal l u m b a r 141 20.3. Cerv icobraqu ia lg ia . Hernia discal cervical 145 20.4. Espondi losis cervical 146 20.5. Estenosis de l canal l u m b a r 146 20.6. Espondilol lstesis 147 20.7. Espondi lodisc i t is 147 20.8. Lesiones medulares traumáticas 148 20.9. Tumores intrarraquídeos 150 20.10. Absceso ep idura l espinal 152 20.11 . S i r ingomie l ia 152 20.12. Anomalías de la unión craneocerv ica l 153

2 1 . Anomalías del desarrollo 155 21.1 . Craneosinostosis 155 21.2. Malformación de Chiari 156 21.3. Quistes a racno ideos 157 21.4. Disraf ismo espinal 157 21.5. Encefalocele 158 21.6. Sinus pericranii (variz espuria) 159

22. Neurocirugía funcional 160 22.1 . Neuralg ia de l trigémino 160 22.2. Neuralg ia de l glosofaríngeo 161 22.3. Cirugía de l do lo r in t ra tab le 161 22.4. Cirugía de la e n f e r m e d a d de Parkinson 161 22.5. Cirugía de la epi lepsia 161 22.6. Neurocirugía de los t ras tornos menta les

(Psicocirugía) 161

Bibliografía 162

Vi l

Neurología y neurocirugía

o í . INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

En los últimos años, ha disminuido la importancia de este tema en el MIR, pero una lectura atenta es fundamental porque ayudará a entender los demás temas y, por tanto, a responder las preguntas de tipo caso clínico en las que los datos semiológicos son la clave diagnóstica.

f J J La asociación de aprax ia de la marcha , i n con t i nenc i a u r ina r i a y d e m e n c i a aparece característicamente en la h id roce fa l i a no rmotens i va y en las lesiones f ronta les b i latera les .

j~2~] El haz co r t i coesp ina l y el haz co r t i c onuc l e a r (fascículo gen i cu l ado ) son los dos tractos p r inc ipa les que f o r m a n el s istema p i r a m i d a l . En este sistema existe una p r imera m o t o n e u r o n a cuya lesión se caracter iza por afec­tación de amp l i o s grupos muscu lares , ref le jos osteotendinosos exa l tados , s igno de Babinski e hipertonía en " h o j a de nava ja " c o n ausenc ia de f ib r i l a c iones y fasc i cu lac iones . La lesión de la segunda m o t o n e u r o n a (en el asta anter ior de la médula espinal ) se caracter iza por afectación de músculos ais lados o pequeños grupos , ref lejos miotáticos d i s m i n u i d o s o ausentes y fasc icu lac iones y f ib r i l a c iones .

["3") Existen fundamenta lmente dos vías sensitivas: el sistema co lumna dorsal-lemnisco media l (sensibil idad epicrítica, se decusa a nivel del bu lbo y sus fibras hacen sinapsis en los núcleos de Go l l y Burdach) y el sistema anterolateral (sensibil idad protopática: dolor, temperatura y tacto grosero; las fibras cruzan al lado opuesto a nivel medular) .

["4"] La distribución de l déficit sensorial es i n d i c a t i v o de la localización de la lesión. N i ve l suspend ido para sensi ­b i l i d a d do lo rosa y térmica, c o n conservación de la táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i soc i ado de la sens ib i l idad ) , se ve en lesiones cen t romedu la res , c o m o la s i r i ngomie l i a .

Qfj En el síndrome cerebe loso v e r m i a n o , hay atax ia de la marcha y escasa o nu la atax ia de los m i e m b r o s ; en el síndrome cerebe loso hemisférico, l leva asoc iada ataxia de los m i e m b r o s y, c o n mayo r f recuenc ia q u e en el anter ior , dismetría, as inergia, d i sd i adococ ines i a y discronometría.

[~6"j Hay que pensar en lesión del t ronco encefálico siempre que aparezcan asociadas lesiones de pares craneales ip-silaterales con "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales indican el nivel de la lesión.

["7") Los síndromes d isar t r ia-mano to rpe y ataxia-hemipares ia se pueden dar t an to en lesiones de la cápsula in ter ­na cont ra la tera l c o m o en las de p ro tube ranc i a .

f g ] En las lesiones bu lbares , se d i s t i nguen dos síndromes: lateral o de W a l l e n b e r g (oclusión de la arteria ver tebra l o cerebelosa postero in fe r io r ) y med ia l (oclusión de la arter ia espinal anter ior o vertebra l ) .

La neurología se caracteriza por una correlación precisa entre los signos y síntomas que presenta el paciente y

las estructuras anatómicas dañadas, de manera que la historia clínica, con una correcta exploración neurológica,

sigue siendo la base del diagnóstico.

Exploración neurológica

La exploración neurológica básica debe constar de los siguientes apartados: 1 . Nive l de consc iencia . 2. Explo­

ración de las func iones superiores ( lenguaje, praxias, gnosias). 3. Pares craneales y campo visual . 4. Función

motora . 5. Función sensitiva. 6. Coordinación, estática y marcha.

(T) Preguntas

-MIR 09-10, 222, 224 • MIR 07-08, 52 • MIR 05-06, 53,54 - MIR 04-05, 54 -MIR 03-04, 28 -MIR 02-03, 132, 141,204 MIR 01-02, 221

- MIR 00-01, 238, 246 - MIR 00-01F, 66,213 -MIR 99-00, 197, 198 - MIR 98-99, 58, 229 - MIR 98-99F, 228 -MIR 97-98, 251

1.1. Breve recuerdo anatómico (Figura 1)

Hemisferios cerebrales

En cada hemisfer io se d is t inguen:

La corteza cerebral o sustancia gris, de unos 2 o 3 m m de espesor. Presenta numerosos pliegues que fo rman

las c i r cunvo luc iones cerebrales, surcos y fisuras y de l im i tan áreas con func iones determinadas, d iv id idas

1

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

en cuatro lóbulos, que se denominan f ronta l , parietal , tempora l y occ ip i t a l . Los lóbulos frontal y parietal están separados por la cisura de Rolando. La cisura par ie toocc ip i ta l separa el lóbulo parietal del occ ip i t a l , y el lóbulo tempora l se encuentra por debajo de la cisura de Si lv io. La sustancia b lanca, fo rmada por sistemas de fibras que conectan entre sí diferentes puntos de la corteza cerebral o la corteza con los distintos núcleos del neuroeje, f o rmando la cápsula interna, la cápsula externa y la cápsula extrema. Cuerpo cal loso, fo rmado por fibras que interconectan ambos hemis­ferios.

Figura 1. Anatomía del sistema nerv ioso centra l

Diencéfalo

• Tálamo: núcleo de sustancia gris loca l izado en la zona media l del cerebro, a ambos lados del tercer ventrículo. Es el centro de integra­ción de las señales sensoriales en su camino hacia la corteza.

• Hipotálamo: encargado de la regulación de las func iones viscerales: homeostasis, c i c l o sueño-vigilia, cont ro l endocr ino , etc.

Ganglios de la base

Los núcleos grises del cerebro son formaciones de sustancia gris situa­das en la p rox im idad de la base del cerebro. Son el núcleo caudado, putamen y pálido (los dos últimos const i tuyen juntos el núcleo lent i ­cular) . Entre estos núcleos se encuentran interpuestas dos láminas de sustancia blanca, l lamadas cápsula interna y cápsula externa.

Tronco del encéfalo

El t ronco del encéfalo está d i v i d i do anatómicamente en: mesencéfalo, protuberanc ia y bu lbo raquídeo. • Mesencéfalo: en él se pueden encontrar los núcleos de los pares

craneales III y IV, además de los tubérculos cuadrigéminos, el nú­c leo ro jo , y la sustancia nigra.

• Protuberancia o puente: donde se loca l izan los núcleos de los pares craneales V motor , V I , VI I y VI I I , y los pedúnculos cerebelosos me ­dios, que conectan el t ronco del encéfalo con el cerebelo.

• Bulbo raquídeo: en el que se pueden local izar los núcleos de los pares craneales IX, X, XI y XII, así c o m o los centros de cont ro l de las func iones cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras ac t i v i ­dades reflejas c o m o el vómito.

Cerebelo

Posterior al t ronco del encéfalo, se encarga de la vía motora indirecta, secuenciando las actividades motoras, rea l izando las correcciones ne­cesarias en su realización y regulando el t ono postural y el equ i l i b r i o (Figura 2).

Hemisferios cerebelosos

Figura 2. Partes anatómicas del cerebelo

1.2. Alteraciones de las funciones superiores

Las alteraciones de las func iones superiores traducen afectación de la sustancia gris cor t i ca l .

Neurología y neurocirugía

Trastornos del lenguaje

Los trastornos del lenguaje son los siguientes: Disartria. Es un trastorno específico de la articulación del lenguaje en el que las ba­ses del m ismo (gramática, comprensión y elección de la palabra) están intactas.

• Disprosodia. Es una alteración en las i n ­f lexiones y r i tmo del habla, resultando un discurso monótono.

• Afasia. Es una pérdida o deter ioro del lenguaje causado por daño cerebral , con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mis­mo. Responde a lesiones en el hemisfer io dominante . En cuanto a la dominancia cerebral, aprox imadamente el 9 0 % de la población es diestra; de ellos, más del 9 9 % presentan una fuerte dominanc ia hemisférica izquierda para las funciones lingüísticas. Por e l lo , en pacientes diestros, prácticamente sólo las lesiones he­misféricas izquierdas causarán afasia. Las personas zurdas presen­tan un patrón de dominanc i a hemisférica dist into, de fo rma que las func iones lingüísticas se encuentran representadas en ambos hemis­ferios; en ellos, lesiones en cualquier hemisfer io pueden dar lugar a afasia, pero son menos graves que las que aparecen con las mismas lesiones en pacientes diestros y t ienen mayor grado de recuperación func iona l . El área anterior del lenguaje está re lac ionada con la producción lingüística, corresponde al área 44 de Brodmann y se conoce c o m o "área de Broca". El área de Broca corresponde a la pars opercular o pars tr iangular de la circunvolución frontal infer ior. El área posterior del lenguaje, t rad ic iona lmente refer ido c o m o "área de Wern i cke " , es el área cort ica l re lac ionada con la comprensión del lenguaje ha­b lado. El área de Wern i cke corresponde al gyrus supramarginales o parte posterior de la circunvolución tempora l superior.

Fluencia Comprensión Nominación Repetición

BROCA No Sí No No

WERNICKE Sí No No No

CONDUCCIÓN Sí Sí No No

GLOBAL No No No No

TRANSCORTICAL MOTORA No Sí No Sí

TRANSCORTICAL SENSITIVA Sí No No Sí

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las afasias

Estos c inco t ipos de afasia se d i ferenc ian a tendiendo a los conceptos de f luencia , comprensión, nominación y repetición (Tabla 1). • La fluencia es la producción verbal durante la conversación. La afasia

no f luente se caracteriza por una escasa producción verbal (menos de 50 palabras por minuto) , pobre articulación, tendencia a frases cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo (una organiza­ción anómala de las frases). La afasia fluente se caracteriza por una producción verbal normal o excesiva (100-200 palabras por m i n u ­to), ausencia de disartria, longitud normal de la frase y una ausencia de conten ido lingüístico en lo que se está hablando; es frecuente la sustitución de unas palabras por otras (parafasias), neologismos, o incluso presentar un lenguaje del todo in inte l ig ib le (jergafasia). Casi sin excepciones, las afasias no fiuentes se deben a lesiones anteriores a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a dicha cisura.

• La comprensión se refiere al en tend imiento del lenguaje hablado, y se valora por órdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o por preguntas que requieran la contestación sí o no.

• La nominación es la capac idad del paciente para reproduc i r los nombres de objetos, una parte de los mismos o su color , cuando son presentados por el examinador . Se pierde en todas las afasias.

• La repetición es la capac idad para repetir el lenguaje hablado, bien sean palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales.

Tipos de afasia

Se pueden dist inguir c inco t ipos de afasia (Figura 3): afasia de Broca o motora , afasia de Wern i cke o sensitiva, afasia de conducción, afasia transcort ical motora y afasia transcort ical sensitiva, que corresponden a lesiones en distintas áreas cerebrales.

Afasia transcortical motora Afasia de conducción

Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical o de Wernicke sensitiva

Figura 3. Localización anatómica de las pr incipales t i pos de afasia

Los pacientes con afasia de Broca presentan incapac idad para emit i r lenguaje, (tanto hablado c o m o escrito, supr imir esta frase), con c o m ­prensión conservada. Se produce por lesión en el área de Broca en el lóbulo frontal dominante , y puede ser aislada o bien impl icar hemipa-resia derecha u otros signos de lesión f ronta l , además de depresión o frustración, al ser conscientes de su déficit. El pronóstico de recupera­ción es generalmente más favorable que en aquéllos con afasia g loba l .

Las afasias de Wernicke no suelen asociarse a otras focal idades neuro ­log ías . Los pacientes no comprenden , y a su vez, presentan aumento de la f luenc ia , inc luso verborrea, con abundantes parafasias. No son conscientes de su prob lema lingüístico. T ienen peor pronóstico de re­cuperación, aún con terapia intensiva.

La afasia de conducción puede darse con lesiones del fascículo arcuato, y la que afecta a la ínsula, córtex auditivo adyacente y sustancia blanca sub­yacente. La comprensión está conservada, pero el paciente presenta d i f i cu l ­tad para nominar y repetir, con lenguaje fluente y abundantes parafasias.

Las afasias transcorticales motora o sensitiva t ienen las mismas ca­racterísticas que las afasias motoras o sensitivas puras correspondien­tes, pero se caracterizan por conservar la capacidad de repetición. Se producen por infartos extensos en las zonas de vascularización frontera de las grandes arterias cerebrales. Las causas más frecuentes de afasias transcorticales son: anoxia secundaria a parada cardiorrespiratoria, obs­trucción o estenosis signif icativa de la arteria carótida, intoxicación por monóxido de carbono o demencia .

3

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

RECUERDA H a b i t u a l m e n t e sólo se afecta el lenguaje en lesiones del hemisfer ic m i n a n t e ( i zqu i e rdo , en pac ientes diestros) : el de recho es un hemis fe r io más "práct ico" (apraxia de la construcción y el ves t ido , recuerda m e l o ­días), mientras q u e el i z q u i e r d o es más " i n t e l e c t u a l " (habla, lee, escr ibe, suma, interpreta part i turas) .

La afasia global es la f o rma más grave y f recuente de afasia, secunda­ria a grandes lesiones que afectan a las áreas anter iores y poster iores del lenguaje y con l l e van déficit motores graves. Tales lesiones suelen responder a oc lus iones de la arter ia carótida interna o arter ia cere­bral med ia i zqu ie rda en su o r igen . El pronóstico de recuperación es ma lo .

Agnosias

La agnosia es la incapac idad para reconocer un estímulo v isual , táctil o aud i t i vo cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sensibi l idades pr imarias visuales, sensitivas o audit ivas. Reflejan un prob lema a nivel cor t i ca l .

Tipos de agnosias

La agnosia visual se def ine c o m o la incapacidad para conocer los objetos o estímulos que se presentan en el campo visual de un paciente alerta, atento, no disfásico y con una percepción visual normal . Una variante es la prosopagnosia o incapacidad para reconocer rostros humanos previa­mente conocidos o aprender nuevos. La simultanagnosia es la incapaci ­dad para percibir dos estímulos de forma simultánea. Ambas responden a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación.

La agnosia táctil es, análogamente a la v isual , la incapac idad para re­conocer el s igni f icado de estímulos táctiles cuando la sensibi l idad táctil pr imar ia es normal en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados, aunque sí describirá sus características de forma, tamaño o consistencia: es la astereognosia, que habi tua lmente responde a lesiones en la porción anter ior del lóbulo parietal contralateral .

La atopognosia es la impos ib i l i dad para local izar un estímulo táctil, y la agrafoestesia es la incapac idad para reconocer una determinada f igura trazada sobre la superf ic ie corpora l .

Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de reconoc imiento de partes del cuerpo como propias (generalmente hemicuerpo izquier­do), y la anosognosia, o incapacidad para reconocer su enfermedad; en estos casos, el paciente no reconoce su hemiparesia u otro defecto neurológico que acontece (p. e j . : síndrome de Antón en pacientes con afectación occipi ta l bilateral que niegan su ceguera cortical) . Ambas sue­len responder a lesiones parietales no dominantes (derechas), aunque también pueden observarse en lesiones izquierdas.

Apraxias

La apraxia es la incapac idad para llevar a cabo actos motores ante una orden verbal o imitación en un paciente con una adecuada c o m p r e n ­sión y sin déficit motores o sensitivos pr imar ios que interf ieran con el desarrol lo del mov im ien to .

Tipos de apraxias

Las más importantes son las siguientes: • Apraxia ideomotora: es el t ipo más común de apraxia. Consiste en

la incapac idad para desarrollar un acto motor prev iamente aprend i ­do en respuesta a una orden verbal . Aparece con lesiones en áreas frontales y parietales izquierdas.

• Apraxia ideatoria: es la incapac idad para llevar a cabo una secuen­cia ordenada de actos motores (p.ej.: encender un c igarr i l lo ) a pesar de poder realizar cada acto por separado de fo rma correcta. Gene­ra lmente, se ve en enfermedades cerebrales bilaterales. Puede o b ­servarse en demencias t ipo A lzhe imer y en estados confusionales.

• Apraxia constructiva: es la incapac idad para d ibu jar o construir f i ­guras o formas b id imensionales o t r id imensionales . Se explora so­l i c i tando al paciente que efectúe sobre un papel la cop ia de varios d ibujos mode lo (círculo, cubo , etc.). Aparece más frecuentemente con lesiones hemisféricas derechas. Los pacientes con lesiones de ­rechas pierden las relaciones espaciales entre las distintas partes del mode lo , y aquéllos con lesiones izquierdas, los s impl i f i can notab le ­mente.

• Apraxia del vestido: es la incapac idad del paciente para vestirse de forma correcta cuando se le entregan las distintas piezas del vestua­r io. Se ve más frecuentemente en lesiones par ietooccipi ta les dere­chas o bilaterales.

• Un t i p o especial es la apraxia de la marcha , en donde el pac i en ­te en posición bípeda no es capaz de in ic ia r la deambulación por haber pe rd i do los patrones motores aprend idos para caminar . Sin embargo , en decúbito, puede realizar la dinámica de deam­bulación. Característicamente, aparece en la hidrocefalia normo-tensiva (junto a incontinencia urinaria y demencia) y en lesiones frontales bilaterales.

• Apraxia bucolinguofacial: es la incapac idad para abrir o cerrar la boca o los ojos cuando se lo indica el examinador , aunque lo puede hacer de forma espontánea.

1.3. Trastornos de la función motora

Fisiología de la función motora

La función motora está sometida a un cont ro l muy estrecho en el que interv ienen distintas partes del Sistema Nerv ioso Central (SNC). Entre ellas, es necesario menc ionar la corteza motora , los ganglios básales, el cerebelo y la médula espinal .

Sistema piramidal

Las neuronas de la capa cort ica l V de la corteza motora pr imar ia (área 4 de Brodmann) , del área motora suplementar ia (en la cara media l del hemisfer io) , de la corteza premotora (rostral a la corteza motora p r ima ­ria) y de la corteza somatosenslt iva poscentral , emiten axones para el sistema p i r amida l . Este sistema está fo rmado por dos tractos pr incipales, el haz cort icoespinal y el haz cor t i conuc lear o fascículo gen icu lado.

Ambos están compuestos por dos neuronas motoras: la pr imera moto-neurona, que se or ig ina en la corteza y cuyas fibras descienden por la cápsula interna (MIR 09-10, 224) hasta el asta anter ior de la médula o

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Neurología y neurocirugía

hasta los núcleos motores de los pares craneales, respect ivamente, y la segunda motoneurona , que se ext iende hasta la f ibra muscular.

Fascículo geniculado: recibe este nombre por su situación en la cápsula interna (genus = rodi l la ) y se encarga del contro l vo lun ta r io de la musculatura inervada por los pares craneales.

• Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cápsula i n ­terna, y a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bu lbo raquídeo: - Tracto corticoespinal lateral (TCEL) : es c ruzado y discurre por la

región dorsal del cordón lateral de la médula. Sus axones t e r m i ­nan pr inc ipa lmente en las neuronas motoras del asta anter ior de la cara dorsolateral (que proyectarán, a su vez, a la musculatura distal).

- Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV) : ipsi lateral, d is ­curre por la región media l del cordón anterior. Sus axones ter­m inan en las de la cara vent romedia l (musculatura axial) (MIR 0 0 - 0 1 , 238) .

La lesión de las neuronas motoras cort icales o del haz p i ramida l , tras una fase de shock medular in ic ia l con parálisis f lacc ida, te rmina en una parálisis espástica con h iperact iv idad de los reflejos tendinosos. La espasticidad depende de la pérdida de la inhibición de las p royecc io ­nes bulboespinales (acompañantes del haz cort icoespinal ) , ya que en animales de experimentación se ha c o m p r o b a d o que la sección exc lu ­siva del haz p i ramida l no conduce a espasticidad (MIR 98-99F, 228) . Cuando ésta se encuentra establecida, se puede abol i r por la sección de las raíces dorsales al in ter rumpir el arco miotático. La lesión de las neuronas motoras del asta anterior cursa con una parálisis f lacc ida e h ipoac t i v idad de los reflejos tendinosos.

Fisiología de la placa motora (Figura 4)

La acet i lcol ina es el neurotransmisor empleado en la placa motora (unión neuromuscular) , ya que ésta no es sino un mode lo de sinapsis química. La acet i lcol ina se sintetiza en el citosol de la segunda motoneurona y se almacena en vesículas en el terminal presináptico. En reposo, se l ibe­ran espontáneamente pequeñas cantidades, dando lugar a potenciales de placa en miniatura. Cuando un potencial de acción recorre el axón y alcanza la terminación presináptica, la despolariza, abriéndose canales de calc io regulados por voltaje y entrando grandes cantidades de d i cho ion a la terminación. El ca lc io atrae vesículas de acet i lcol ina y provoca su exocitosis (salen unas 125 vesículas). La acet i lcol ina se une a sus re­ceptores, situados en la membrana muscular subyacente a la terminación axonal y cuya estructura es la de canales iónicos.

Célula de Schwann

Figura 4. Placa m o t o r a

Tras la apertura de los canales, se produce la entrada masiva de sodio a favor de gradiente (en el inter ior de la membrana muscular, el potencia l es de unos -80 mV) . De este m o d o , hay un c amb io local en el potencia l (pasa de -80 a + 6 0 mV) , denominado potencia l de placa motora , que se transmite a la f ibra muscular generando un potencia l de acción mus­cular y la contracción muscular.

La acet i lco l ina desaparece con rapidez de la hendidura sináptica por la presencia de la enz ima aceti lcol inesterasa, y por difusión fuera de d icha hendidura . Se considera que la sinapsis ha f ina l izado cuando se recapta el neurotransmisor l iberado.

Cerebelo y ganglios básales

Ambos fo rman parte de la vía motora indirecta, no consciente, reciben estímulos cort icales y modu l an la función del tracto p i ramida l a través del tálamo. Son sistemas comple jos y multisinápticos.

Básicamente, el cerebelo ayuda a secuenciar las act iv idades motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas actividades según se real izan. Además, interviene en la regulación de la postura y del equ i l i b r i o .

Los gangl ios básales, sin embargo, cont r ibuyen a p lani f icar y regular los patrones comple jos de mov im i en to muscular , mediante el cont ro l de la intensidad relativa de mov imientos , de la dirección y de la secuencia de mov imien tos necesarios.

Trastornos motores

Una vez vista la fisiología de la función motora , el siguiente paso es el estudio de los trastornos motores def ic i tar ios (paresias o parálisis). El déficit de fuerza se cuant i f ica c o m o f igura en la Tabla 2.

No contracción ni m o v i m i e n t o . Parálisis comp le t a

Contracción pero no m o v i m i e n t o

M o v i m i e n t o pero no contra gravedad

M o v i m i e n t o contra gravedad pero no contra resistencia

M o v i m i e n t o contra resistencia pero meno r que la ex t r em idad contra-lateral o la esperada para la edad

Fuerza no rma l

Tabla 2. Cuantlficación del déficit de la fuerza motora

Otras alteraciones de la función motora , c o m o los trastornos extrapi-ramidales, las crisis comic ia les motoras, los trastornos de la c o o r d i ­nación, así c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paralítico del mov im i en to serán tratadas más adelante en este capítulo.

Las parálisis pueden derivar de: • Lesiones de la vía p i ramida l a nivel cort icoespinal o cor t i cobu lbar

(pr imera motoneurona) . • Lesiones de la motoneurona del asta anter ior medular y de los nú­

cleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona) .

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Lesiones del nerv io periférico. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome miasténico de Eaton-Lambert, bo tu l i smo, etc.). Miopatías (Figura 5).

1. a motoneurona (piramidal)

Vía corticoespinal medial (10%)

Decusación

Vía corticoespinal lateral (90%)

Nervio periférico

2. a motoneurona (asta anterior)

Placa motora

Músculo

Figura 5. Vías motoras

A nivel clínico es de gran impor tanc ia la diferenciación entre lesión de pr imera y de la segunda motoneurona (Tabla 3).

1 . a MOTONEURONA 2 . a MOTONEURONA

Reflejos o s t e o t e n d i n o s o s

Vivos D isminu idos o ausentes

Respuesta c u t a n e o p l a n t a r Extensora (Babinski) Flexora

Músculo • Amp l i os g rupos

musculares • Atrof ia por desuso

• Músculos aislados o pequeños g rupos

• Amio t ro f i a precoz • Fasciculaciones • Fibri laciones

Tono A u m e n t a d o (parálisis espástica) D i sm inu ido (parálisis f laccida)

Tabla 3. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda motoneurona

Las lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia b lan­ca subcortical, cápsula interna, vía piramidal troncoencefálica y me­dular) producen parálisis de amplios grupos musculares, sin afectar nunca a músculos individuales. No suelen cursar con amiotrof ia i m ­portante, salvo la derivada del desuso en fases muy evolucionadas. No hay fasciculaciones ni f ibri laciones. Los reflejos miotáticos están exal ­tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski).

Hay un aumento del tono muscular en "hoja de navaja", consistente en una mayor resistencia a la movilización pasiva de los miembros, máxima al iniciar el desplazamiento y que cede progresivamente, d i ­ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, donde la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo de todo el rango de mov imiento (rigidez plástica o en barra de plomo) . En las lesiones corticales, la distribución del déficit motor más co ­mún es la hemiparesia fac iobraqu iocrura l contralateral a la lesión. Las lesiones bilaterales de la vía p i ramida l cor t icoespina l , crónica­mente establecidas, conducen al cuadro de parálisis pseudobulbar , caracter izado por disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i la te ­ral y lab i l idad emoc iona l (risa y l lanto inapropiados) . Las lesiones troncoencefálicas asocian a la hemiparesia contra la ­teral clínica de pares craneales del lado de la lesión (hemiplejías cruzadas) (MIR 05-06, 54) . Las lesiones medulares cursan con paraparesia o tetraparesia, según la localización lesional. Cuando la paraplej ia se instaura de forma aguda, la etiología más frecuente son los traumat ismos; otras causas son isquemia y sangrado medular por mal formac iones . Las m i e l i ­tis desmiel in izantes (enfermedad de Devic) , abscesos y hematomas epidurales, t ienden a desarrollarse más lentamente, a lo largo de horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen deberse a espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis múltiple en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda comb inada de la médula, tumores medulares, men ingomie l i t i s sifilítica o lesio­nes frontales bilaterales parasagitales. Las lesiones de segunda motoneurona p roducen parálisis que puede afectar a pequeños grupos musculares, e inc luso músculos aislados. Cursa con amiotrof ia importante , fasciculaciones y f ibr i lac iones. El tono muscular está d i sm inu ido y los reflejos miotáticos son hipoac-tivos o ausentes. La respuesta cutaneoplantar es f lexora. La clínica de segunda motoneurona no acompañada de trastornos sensitivos habla a favor de lesión central (p. e j . : en la fo rma de atrofia muscu ­lar espinal de la ELA); la asociación de trastornos sensitivos apunta a lesión del nerv io periférico. Una de las causas más frecuentes de tetraparesia f lacc ida y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensit i ­vas y con posib le afectación de pares craneales, es el síndrome de Guillain-Barré.

RECUERDA Hay q u e cons iderar si hay síntomas asociados para or ientar el diagnós­t i c o , por e j e m p l o : • 1 . a m o t o n e u r o n a + afasia = cor teza m o t o r a . • 1 . a m o t o n e u r o n a + pares craneales contra latera les (síndrome c ruzado )

= t r o n c o del encéfalo. • 2 . a m o t o n e u r o n a aislada = médula o raíz moto ra . • 1 . ' m o t o n e u r o n a + déficit sensi t ivo = ne rv io periférico. • 1." motoneurona + 2. a motoneurona = esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

1.4. Trastornos de la sensibilidad ( F igura6)

Sensibilidad somática

Los sentidos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen i n ­formación sensorial del cuerpo y se d i ferenc ian de los sentidos espe­ciales, que son: vista, oído, o l fa to , gusto y equ i l i b r i o , cuya fisiología se estudia en otros apartados de esta obra. El resto de los sentidos somáti­cos se pueden clasif icar en tres:

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Neurología y neurocirugía

Termoalgésica (dolor y temperatura ) Sensibilidad vibratoria, posicional y propiocept iva

Figura 6. Vías sensitivas

• Sentidos mecanorreceptores somáticos. Sensaciones táctiles y de posición, que se est imulan por el desplazamiento mecánico de a l ­gún te j ido corpora l .

• Sentidos termorreceptores. Detectan frío y calor. • Sentido algésico o del dolor.

Receptores sensoriales

Para detectar los estímulos, existen una serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar estos estímulos, que poster iormente se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción.

Los receptores sensoriales pueden ser: • Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las propias ter­

minac iones nerviosas las que actúan c o m o sensores. Receptores sensoriales secundarios. Const i tuidos por células espe­cial izadas neurales o no neurales, que actúan c o m o transductoras del estímulo a la neurona sensorial pr imar ia a través de mecanismos sinápticos.

Entre las propiedades de los receptores sensoriales, cabe destacar dos pr inc ipales : la descarga repetit iva y la adaptab i l idad o fatiga. La p r ime ­ra hace mención al hecho de que cuanto mayor es la intensidad del estímulo, mayor es la f recuencia de descarga de los potenciales de ac­ción (ya que no pueden aumentar en intensidad; recuérdese la ley del

todo o nada). La segunda (adaptabi l idad) imp l i ca que cuando se apl ica un estímulo de fo rma constante, los receptores se adaptan de forma total o parc ia l , pasado c ierto t i empo , de forma que responden con una frecuencia de descarga cada vez más lenta hasta que, f ina lmente , se reduce al mínimo o desaparece.

Vías sensitivas del SNC

Los estímulos del cuerpo se detectan en los diversos receptores es­pec ia l izados (corpúsculos de Pacini , de Meissner, t e rminac iones de Ruf f in i , amielínicas, etc.) y l legan a la médula por las raíces dorsales de los nervios raquídeos. Desde allí, pueden seguir f u n d a m e n t a l m e n ­te dos vías: • El s is tema co lumna dorsal - lemnisco media l . C o n d u c e n i m p u l ­

sos l l amados epicríticos o de discriminación f ina y v i b r a t o r i a . Suben por las c o l u m n a s poster iores de la médula ips i l a te ra l , ha ­c i e n d o su p r i m e r a s inapsis en los núcleos bu lbares de C o l l y Bu rdach , y c r u z a n d o a n i ve l de l b u l b o al l ado opues to , f o r m a n ­d o el l e m n i s c o med i a l y a c a b a n d o en el tálamo (núcleo vent ra l pos te ro la te ra l ) . Es una vía de conducc ión m u y rápida y presenta un a l to g rado de orientación espac ia l c on respecto al o r i g e n del estímulo. El sistema anterolateral. La sensibi l idad que conduce se denomina protopática, con capac idad de diversas modal idades: do lor , t empe­ratura y sensaciones de tacto grosero Tiene su pr imera sinapsis en las astas dorsales de la sustancia gris medular y, tras cruzar al lado opuesto de la médula, asciende por las co lumnas blancas anteriores y laterales (fascículo espinotalámico lateral), para terminar en todos los niveles del t ronco , y también en el núcleo ventral posterolateral del tálamo. Es un sistema más lento, con menor grado de or ienta ­ción espacial (MIR 97-98, 251) .

Desde el tálamo, se d i s t r ibuyen hacia la cor teza sensorial (tercera neurona que p royec ta al córtex par ieta l ) , d o n d e existe una repre ­sentación sensit iva de l cue rpo , el l l a m a d o homúnculo sens i t ivo de Penf ie ld .

La sensibi l idad de la cara es t ransmit ida por el V par craneal (trigé­mino) . La segunda neurona cruza la línea media en el t ronco y se i n ­corpora a la vía espinotalámica en posición media l , para encontrarse con la tercera neurona en el tálamo (núcleo ventral posteromedial ) y proyectar hacia el córtex par ieta l .

Clínica

La disfunción sensitiva se clasif ica en dos grupos (Figura 7): • Síntomas positivos: parestesias (percepc iones de sensaciones

anómalas sin apl icación de un estímulo aparente) y disestesias (sensación anómala tras apl icación de un estímulo). En estos ca ­sos, no se suele ob je t i va r en la exploración un déficit sensoria l demos t rab le .

• Síntomas negativos: con la demostración en la exploración de hi-poestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia comple ta de percepción).

La distribución de los déficit sensoriales es indicat iva de la localización lesional dentro del sistema nervioso.

La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal en miembros , con distribución en guante y calcetín, es indicat iva de po ­li neuropatía.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspendido) para la sensibi l idad dolorosa y térmica con conservación de la táctil y pro-piocept iva , se habla de déficit disociado de la sensibilidad; es típico de lesiones centromedulares (s ir ingomiel ia) pero también puede apare­cer en algunas formas de po l i neuropatía leprosa, ami lo ide , diabética y neuropatía sensitiva hereditar ia. Las lesiones medulares también dan niveles sensitivos cuya d i s t r ibu ­ción es indicat iva del nivel lesional.

Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibil idades del hemicuer-po contralateral , inc lu idas las de la cara. A veces, estas lesiones talá­micas evo luc ionan para p roduc i r un cuadro de do lor o hiperpatía en el hemicuerpo afecto (síndrome de Déjerine-Roussy).

Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones ta lamocort i-cales producen una afectación de las denominadas sensibil idades combinadas , con conservación relativa de las pr imarias (tacto, do lor y temperatura) . Hay pérdida de la discriminación entre dos puntos, ato-pognosia, extinción parietal (frente a dob le estimulación simultánea en áreas corporales simétricas, no se perc ibe la del lado afectado, genera l ­mente el hemicuerpo izqu ierdo , ya que responden a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y astereognosia.

ATAXIA

SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR

a

01 o

HEMISFÉRICA VERMIANA CENTRAL

\ • Neuropatí periférica

• S. tabético

Tumoral

Vasular

• Postinfeccioso • Deg. subaguda combinada medular Tóxico (alcohol)

• Espondilosis cervical

Marcha y miembros

Romberg (+)

• Fármacos (fenitoína)

Y t Miembros Marcha

• Ictus vertebrobasilar

• Esclerosis múltiple

•Tumores ángulo pontocerebeloso

PERIFÉRICO

J • Posicional

• Neuronitis

• Laberintitis

• Méniére

Romberg

Bipedestación y marcha

Romberg (+)

Figura 8.Tipos de ataxia y etiología

Médula Nervio Corteza o tálamo

Figura 7. Anatomía de las alteraciones de las sensib i l idad

1.5. Trastornos de la coordinación. Ataxias (Figura 8)

• Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio periférico - raíz poste­rior - cordones posteriores - l emnisco me ­d ia l - tálamo - corteza) .

• Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces espinocerebelosos poster ior y anter ior - pedúnculos cerebelo-sos - cerebelo) .

• Cerebelo (vérmis - hemisfer ios cerebelo-sos).

• Sistema vestibular (canales semic i rculares - utrículo - sáculo).

Los dos pr imeros hacen llegar información sensorial a la corteza y cerebelo.

El cerebelo part ic ipa en la coordinación auto ­mática del mov im ien to , la regulación del t ono muscular y el manten im ien to del equ i l i b r i o . El sistema vest ibu lar está i m p l i c a d o en el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o , el t o n o mus ­

cu lar y la orientación en el espac io . Las ace lerac iones l ineales son registradas por las máculas de utrículo y sáculo, y las ace lerac iones angulares por las crestas ampular is de los canales semic i rcu lares (para más detal les véase la Sección de Otorrinolaringología).

Se def ine la ataxia c o m o t o d o trastorno de la coordinación que, sin de ­b i l i dad motora y en ausencia de apraxia, altera la dirección y amp l i t ud del m o v i m i e n t o vo lunta r io , la postura y el equ i l i b r i o .

Consideraciones anatómicas

Los sistemas neurológicos impl i cados en la coordinación motora son fundamenta lmente cuatro:

Tipos sindrómicos de ataxia

Atend iendo a los distintos sistemas neuronales descritos prev iamente, se pueden diferenciar tres t ipos sindrómicos de ataxia (véase Figura 8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o desequ i l ib r io vestibular. • Ataxia sensitiva. Se produce c o m o consecuencia de trastornos que

afectan a la vía prop iocept iva consciente a n ive l de nervio periféri­co, raíces posteriores, cordones posteriores o lemnisco media l en el t ronco encefálico. Afecta p redominantemente a la marcha y miembros inferiores de

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Neurología y neurocirugía

forma simétrica. Es característica de la ataxia sensitiva la ausencia de vértigo, nistagmo o disartria, y prácticamente diagnóstico el c laro empeoramien to cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta m o v i ­mientos en situaciones con escasa luminos idad . En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de sustentación, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de Romberg). El signo de Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas. Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afectar a la bipedes-tación, marcha y miembros y, a di ferencia de la ataxia sensitiva, persiste aún con ayuda visual y no se agrava tan intensamente con el c ierre de los ojos. Se asocia a hipotonía, disartria, t emblor cinéti­co y nistagmo (MIR 99-00, 198) . Se dist inguen dos síndromes cerebelosos: 1) síndrome vermiano, ca­racter izado por ataxia de la marcha y escasa o nula ataxia de m i e m ­bros, con infrecuente presencia de hipotonía, nistagmo, disartria o temblor . Es característico de la degeneración cerebelosa alcohólica y del medulob las toma en niños. 2) Síndrome hemisférico, que cursa con ataxia de los miembros ipsilaterales a la lesión e imp l i ca h ipo ­tonía, disartria, n istagmo y temblor . Ataxia vestibular. La ataxia o desequi l ibr io vestibular se caracteriza por un trastorno del equ i l i b r i o durante la bipedestación y marcha, sin incoordinación en los mov imien tos de los miembros cuando el paciente es exp lorado en decúbito. El vértigo y el nistagmo están típicamente asociados, y no hay disartria. Para diferenciar entre síndrome vertiginoso periférico (nervio vesti­bular y sistema laberíntico) y central (núcleos vestibulares y vías de conexión), se valorarán los síntomas asociados y la armonios idad o congruencia del trastorno del equ i l ib r io objet ivado en la exploración. El síndrome periférico se caracteriza por vértigo o sensación de giro de objetos, generalmente in f luenc iab le con los mov imien tos cefáli­cos y de corta duración, síntomas vegetativos intensos, acúfenos e hipoacusia uni la tera l . Hay nistagmo espontáneo hor izontorota tor io hacia un lado de la mirada e i nh ib ido por la fijación v isual . La des­viación en el test de Romberg y en la marcha es en la misma d i rec ­ción y co inc ide con la dirección del componen te lento del nistagmo (hacia el lado que presenta hipoacusia) . El síndrome vestibular central se caracteriza por la disarmonía de las respuestas, y a menudo es incomple to (no conl leva todos los componentes) . El vértigo no se inf luenc ia tan marcadamente con los mov imientos de la cabeza, su intensidad es menos pronunc iada que el trastorno del equ i l i b r i o , los síntomas vegetativos son moderados, no hay hipoacusia ni acúfenos, y el nistagmo espontáneo suele ser

bi lateral y, a menudo , puro (puramente hor izonta l , rotator io o ver t i ­cal). En el test de Romberg, la caída es hacia atrás o hacia los lados y atrás. La inclinación durante la marcha no co inc ide con la dirección del componen te lento del nistagmo ni con la dirección de caída en el test de Romberg. Además, es frecuente la coexistencia de otros signos o síntomas de disfunción neurológica troncoencefálica.

1.6. Alteración de los pares craneales ( F i g u r a d

Parálisis de los pares craneales oculomotores

Las parálisis o paresias de los pares craneales ocu lomotores (nervios motor ocular común (III), patético (IV) y motor ocu lar externo (VI)) p ro ­ducen diplopía binocular. La diplopía monocu la r se observa en la luxa ­ción del cr ista l ino.

Localización de lesiones del III par craneal (núcleo motor ocular común) «MIR 99-00F, 62)

La lesión puede establecerse a nivel del núcleo, del fascículo, de la porción subaracnoidea, del seno cavernoso o de la fisura orb i tar ia . Clí­n icamente, cursa con deb i l idad de los músculos inervados (constrictor pupi lar , recto superior, inferior, interno y ob l i cuo menor) y ptosis (ele­vador del párpado ipsilateral), p roduc i endo diplopía vert ical u ob l i cua b inocular . La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética (MIR 99-00F, 62) . • Las lesiones nucleares aisladas del III par son muy raras. Se m a n i ­

fiestan clínicamente por deb i l idad de todos los músculos inervados por el III par ipsilateral (constrictor pupi lar , recto superior, inferior, interno y ob l i cuo menor) , más deb i l idad del recto superior contra la ­teral y ptosis bi lateral incompleta . La porción subaracnoidea puede afectarse especialmente por lesio­nes compresivas (aneurismas y herniación uncal) , isquémicas (dia­betes y vasculitis) o aracnoidit is básales. Las lesiones compresivas se

LOCALIZACIÓN CLINICA DE LA LESIÓN

III PC Mesencéfalo

Protubera

Midriasis arreactiva Alteración de la mirada vertical

Alteración de la mirada horizontal (los ojos se desvían al lado contrario a la lesión)

VII PC Protuberancia

XII PC Bulbo

Parálisis facial: (boca se desvía al lado sano) • Periférica: completa (superior + inferior)

• Central: respeta porción superior.

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua, que se desvía hacia el lado de la lesión

v p c Núcleo principal (protuberancia) Núcleo espinal (prot. y bulbo) Hemihipoestesia facial ipsilateral

Figura 9. Localización d e los pares craneales e n el t r o n c o d e l encéfalo

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

caracterizan in ic ia lmente por midriasis arreactiva de la pupi la , segui­da de deb i l idad de la musculatura extraocular. Las lesiones isquémi­cas respetan la pupi la , ya que están confinadas a la porción central del nervio, y las fibras pupi lomotoras se local izan periféricamente. En el seno cavernoso, la lesión del III par se suele asociar a lesión de otros pares craneales (IV y V I : o f ta lmop le j i a comple ta , la p r ime ­ra y segunda ramas del trigémino). A este n ive l , la pup i l a puede ser norma l , pero la asociación de un síndrome de Horner y paresia ocu lomoto ra comb inada es patognomónica de lesión en el seno ca­vernoso (MIR 02-03, 141).

• Por la fisura orbitar ia supe­rior discurren los pares III, IV y VI y pr imera rama del V (oftálmica) y la vena oftálmi­ca. A este n ive l , el III par se d i v ide en dos ramas: supe­rior (para el recto superior y

elevador del párpado superior) e infer ior (para el recto infer ior, recto interno, ob l i cuo menor y gangl io c i l iar [fibras pup i lomotoras ] ) . Las lesiones a este nivel no afectan a la segunda rama del trigémino.

Localización de lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)

RECUERDA Ptosis: • M ias ten ia gravis. • Síndrome d e Horner . • Lesión del III PC

tracraneal (secundaria a t umor o hipertensión intracraneal benigna) pueden cursar con una paresia del V I par. La afectación a nivel de la punta del peñasco del tempora l p roduce el síndrome de Gradenigo (paresia del VI par, do lor facial ipsilateral por afectación del trigémi­no y sordera) (MIR 99-00, 197).

RECUERDA El IV PC es el más largo y de lgado y además abandona el t r o n c o del encéfalo po r su cara poster ior . Por e l l o , la causa más f recuente de su lesión son los t raumat i smos craneoencefálicos. El V I PC rea l iza u n largo r e co r r i do a través del espac io subaracno ideo , de ahí q u e sea suscept ib le de lesionarse ante e levac iones de la presión in t racranea l .

Dado su trayecto dentro del seno cavernoso en relación con las fibras oculosimpáticas que rodean a la carótida interna, es de gran valor loca l izador la asociación de un síndrome de Horner y paresia ipsilateral del VI par (por aneurismas de carótida interna, fístulas carot idocavernosas, etc.).

Lesión del nervio trigémino o V par craneal

El núcleo del IV par se loca l iza en el mesencéfalo dorsal inferior. Su porción fascicular se decusa y emerge del t ronco en la línea media pos­ter ior, para dir igirse hacia adelante recorr iendo el mesencéfalo lateral en la cisterna perimesencefálica. Penetra en la pared lateral del seno cavernoso y alcanza la órbita a través de la fisura orbi tar ia superior para inervar el músculo ob l i cuo mayor contralateral .

La parálisis del IV par produce clínica de diplopía vert ical que aumen ­ta al mirar hacia abajo y al lado opuesto de la lesión. Los pacientes presentan, característicamente, desviación de la cabeza hacia el lado opuesto a la lesión, ya que la inclinación hacia el m i smo lado aumenta la diplopía (test de la inclinación cefálica de Bielschowsky).

La causa más frecuente de afectación uni lateral o bilateral del IV par son los traumat ismos craneales, especia lmente frontales. La segunda causa en frecuencia es la neuropatía isquémica por enfermedad de pe­queño vaso (diabetes, mononeur i t i s múltiple, etc.).

Localización de lesiones del VI par craneal (núcleo motor ocular externo)

El núcleo del VI par se local iza en la protuberanc ia inferior, en íntima relación con la rod i l l a del fac ia l . Este núcleo presenta dos porc iones. De una de ellas se or ig ina el fascículo longitudinal medial, interneu-ronas que cruzan la línea media y ascienden para hacer sinapsis en el subnúcleo del recto interno del III par contra latera l , pe rmi t i endo de esta fo rma la mirada conjugada en el p lano hor izonta l .

La otra porción da lugar a las fibras del VI par p rop iamente dichas, que se d i r igen hacia adelante en la protuberanc ia y salen del t ronco para introducirse en el inter ior del seno cavernoso e inervar f ina lmente el recto externo, tras pasar por la fisura orb i tar ia superior. • La lesión del fascículo long i tud ina l media l p roduce la l lamada of­

talmoplejia internuclear (parálisis de la aducción de un o jo con nistagmo en el o jo abducente) . Sus causas más frecuentes son la esclerosis múltiple y las lesiones vasculares. La porción subaracnoidea es muy susceptible de lesionarse por su largo recorr ido. Procesos tumorales o un aumento de la presión in-

El nervio trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la sensibil idad de la hemicara ipsilateral. Se compone de tres ramas: oftál­mica, maxi lar y mandibular . La manifestación clínica más frecuente es el dolor en la hemicara ipsilateral. También puede cursar con hipoestesia de la hemicara ipsilateral, desviación de la mandíbula hacia el lado en ­fermo con debi l idad para la masticación y abolición del reflejo corneal .

Las causas más frecuentes son la infección por herpes zóster, la escle­rosis múltiple y también la neuralgia idiopática.

Lesión del nervio facial o VII par craneal

El nerv io facial inerva los músculos de la mímica facia l , las glándulas lagr imal , submaxi lar y subl ingual , y los 2/3 anteriores de la lengua. La lesión periférica o nuclear produce deb i l idad de los músculos de la hemicara ipsilateral comple ta , de manera que al intentar elevar ambas comisuras, la boca se desvía hacia el lado sano, el paciente presenta frente lisa y d i f i cu l tad para cerrar el párpado ipsi lateral .

La lesión supranuclear (cortical) p roduce parálisis únicamente de la parte infer ior de la hemicara contralateral (la inervación de la parte inferior es contralateral , mientras que la inervación de la parte superior es bi lateral y, por tanto, está preservada). La parálisis facial bi lateral puede aparecer en el síndrome de Gulllain-Barré, en la enfermedad de Lyme y en la sarcoidosis.

Lesión del nervio estatoacústico u VIII par craneal

Está, a su vez, const i tu ido por dos nervios, el coclear y el vestibular. El nervio coclear es sensorial y transmite los estímulos audit ivos. El nervio vestibular interviene en la regulación del equ i l i b r i o y en la orientación en el espacio. La lesión del nerv io coclear produce tinnitus o acúfenos, así c o m o disminución de la agudeza audi t iva .

10

Neurología y neurocirugía

Lesión del nervio glosofaríngeo o IX par craneal

Inerva los músculos constr ictor superior de la far inge y estilofaríngeo, la sensibi l idad del terc io posterior de la lengua y de la orofar inge. Su lesión produce leve disfagia, pérdida de la sensibi l idad del terc io pos­ter ior de la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desviación de la pared posterior hacia el lado sano (signo de la cort ina de Vernet) . Es muy rara su lesión aislada.

Lesión del nervio vago o X par craneal

Su lesión intracraneal p roduce disfagia, disartria, disfonía y anestesia laríngea. Es muy rara su lesión aislada.

Lesión del nervio espinal o XI par craneal

Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. Su lesión produce debi l idad muscular ipsilateral a este nive l .

Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal

Es un nerv io motor puro que inerva la hemi lengua contralateral (mús­cu lo geniogloso) . Su lesión produce hemiatrof ia ipsilateral de la lengua y desviación de ésta hacia el lado de la lesión.

1.7. Trastornos campimétricos y pupilares

gruentes, mientras que las lesiones próximas a la corteza occ ip i ta l p roducen defectos congruentes. La lesión de c int i l las ópticas, además de hemianopsia homónima contralateral , puede produc i r alteraciones en la react iv idad pupi lar .

Defectos campimétricos

Véase la Sección de Oftalmología.

• Las lesiones retinianas y del nervio óptico conducen a la aparición de escotomas. Las lesiones maculares producen escotomas centra­les. La retinit is p igmentar ia característicamente produce una reduc­ción concéntrica del c ampo v isual . Los defectos arcuatos responden a lesiones isquémicas del nervio óptico anterior, g laucoma y papi-ledema. Los escotomas centrales y cecocentrales son un signo de neuropatía óptica.

• Las lesiones quiasmáticas, hab i tua lmente compresivas por tumores hipof isar ios, craneofar ingiomas o aneurismas, dan lugar general ­mente a hemianopsias heterónimas o bi temporales. Más raras son las cuadrantanopsias bi temporales superiores o inferiores y la he­mianops ia tempora l monocu la r .

• Las lesiones retroquiasmáticas (c inti l las, cuerpos geniculados, ra­diac iones ópticas y lóbulo occ ip i ta l ) dan lugar a defectos campimé­tricos homónimos cuya congruenc ia (s imi l i tud en cuanto al defecto campimétrico en cada ojo) está en función de lo anterior o poste­rior de la lesión. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos incon-

UERDA La cuadran tanops ia b i t e m p o r a l super ior se p r o d u c e po r la compresión de las f ibras infer iores de l qu i a sma , y una de sus causas suelen ser los t u ­mores h ipof i sar ios . En c a m b i o , los c raneo fa r ing iomas , q u e c o m p r i m e n p r i m e r o las f ibras super iores, p r o v o c a n una cuadran tanops ia b i t e m p o r a l in fer ior .

Las lesiones de radiaciones ópticas no producen alteraciones pupila-res. La afectación de las radiaciones ópticas parietales produce una cuadrantanopsia homónima contralateral inferior, y cuando se afectan las temporales, se produce una cuadrantanopsia homónima superior. La lesión occ ip i ta l a nivel de la cisura calcar ina, genera lmente se­cundar ia a oclusión embólica de la arteria cerebral posterior, p ro ­duce una hemianopsia homónima contralateral congruente con res­peto de la visión macular .

Alteraciones pupilares

Anisocoria esencial. Un 1 5-30% de la población normal t iene una di ferenc ia en el tamaño pupi lar de 0,4-1 m m con una react iv idad norma l a la luz. Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en una disminución de la respuesta pupi la r constr ictora frente a un estímulo luminoso d i ­recto, con una respuesta normal si se est imula el o jo contralateral (respuesta consensual normal ) , e ind ica lesión del nervio óptico ip ­silateral (MIR 07-08, 52). Síndrome de Horner. Se produce por afectación de las fibras p u ­pilares simpáticas. La inervación simpática que di lata la pup i l a se or ig ina a nivel hipotalámico y desciende por el tegmento lateral troncoencefáiico hasta el núcleo intermediolatera l de la médula en los segmentos C8-D2. Desde aquí, pasa al gangl io cervical superior de la cadena simpática paravertebral y asciende con el p lexo pe-ricarotídeo, para incorporarse a la rama oftálmica del trigémino y alcanzar la pup i l a a través de los nervios cil iares largos. La lesión a cua lquiera de estos niveles puede produc i r un síndrome de Horner , que cursa con la tríada de ptosis, miosis y enofta lmos. A veces se suma anhidrosis facial (esto último cuando la lesión es previa a la bifurcación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación, no hay anhidrosis) . La pup i l a responde adecuadamente a la luz y a los estímulos cercanos. La anisocor ia es mayor en la oscur idad y la p u ­pi la responde tanto a midriáticos c o m o a mióticos (MIR 03-04, 28). Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas. Se or ig inan en el nú­c leo de Edinger-Westphal, loca l izado en la porción superior del nú­c leo del III par. Desde allí, discurren con las fibras del III par craneal hasta el gangl io ci l iar , loca l izado a nivel in t raorb i tar io y, a través de los nervios cil iares cortos, a lcanza el músculo constr ictor de la pup i l a . Las fibras parasimpáticas discurren en la periferia del III par, por lo que son muy sensibles a la patología compresiva (aneurismas, herniación uncal) . La lesión a cua lqu iera de estos niveles da l u ­gar a dilatación pupi lar sin respuesta a la luz. Cuando la dilatación pupi la r arreactiva se acompaña de una relativa preservación de la mot i l i dad ocular , la etiología suele ser compresiva en el espacio subaracnoideo. Las lesiones isquémicas del III par respetan la pup i l a in i c ia lmente (ya que la isquemia suele afectar a las fibras internas y, c o m o se ha comentado , las parasimpáticas se sitúan en la porción externa del III par).

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Pupila tónica de Adié. Se produce secundar iamente a lesión del gangl io c i l iar por causas locales (inflamación, infección o t rauma­t ismo) o c o m o parte de una neuropatía periférica o autonómica (síndrome de Cuillain-Barré, síndrome de Fisher, síndrome de Shy-Drager, ami lo idos is , neuropatía sensitiva hereditar ia, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, diabetes, a l coho l i smo o síndrome para-neoplásico). Es una pup i l a midriática, generalmente uni latera l , que no responde a la luz, y cuya respuesta frente a la visión cercana es lenta y tónica. La anisocor ia se hace más patente en condic iones de luminos idad . Responde tanto a midriáticos c o m o a mióticos. Puede acompañarse de mov imien tos vermiformes de los bordes del iris. Pupila de Argyll-Robertson. Es una afectación pupi la r bi lateral con pupi las pequeñas e irregulares que responden escasamente a la luz, pero conservan la acomodación para la visión cercana (disociación cerca-luz o DCL). Presenta respuesta adecuada a mióticos y escasa a midriáticos. Parece ser secundaria a una lesión mesencefálica ros­tral y característicamente se ve en pacientes con neurolúes. Otras causas de DCL son: sarcoidosis, diabetes, ami lo idos is fami l ia r , sín­d rome de Adié, distrofia miotónica, h idrocefa l ia y tumores de la región p inea l . La DCL uni lateral se observa en lesiones del nervio óptico y retinianas ipsilaterales.

Figura 11 . Organización somatotópica de las áreas cort icales motoras y sensitivas.

1.8. Síndromes lobares (Figura k »

Lóbulo frontal ( M I R 0 4 - 0 5 , 5 4 )

• Las áreas motoras y premotoras están específicamente relacionadas con los mov imientos vo luntar ios y su lesión produce parálisis es-pástica contralateral (pr imera motoneurona) . Las áreas motoras p r i ­marias, al igual que las sensitivas, se organizan somatotópicamente de forma que áreas cort icales se corre lac ionan con áreas corporales específicas (Figura 11).

En el lóbulo f ronta l , se sitúa un centro de la mirada conjugada. Su lesión produce desviación oculocefálica conjugada hacia el lado de la lesión. Sin embargo, su irritación (crisis comicia les) desvía los ojos y la cabeza hacia el lado opuesto. La lesión del área motora suplementar ia dominan te ¡nicialmente produce mut i smo, para poster iormente evo luc ionar a afasia motora transcort ical . Cuando se afecta el área de Broca, aparece la afasia motora o no f luente. Lesiones más ampl ias en esta zona conducen al desarrol lo de agrafía y apraxia buco l inguofac ia l . La afectación bi latera l de las áreas frontales media les parasagita-

les conduce a un cuadro de apraxia de la marcha e i ncon t inenc i a ur inar ia .

• Las áreas prefrontales t ienen una función menos específica. Su le­sión se ha re lac ionado con una ausencia de in ic iat iva y esponta­ne idad (estado apático o abúlico), disminución de las relaciones

Área motora y premotora (parálisis espástica contralateral)

Centro de la mirada conjugada (desviación hacia la lesión)

Corteza prefronta l (mut ismo, abulia, mona,

reflejos arcaicos)

Área de Broca (afasia motora)

Corteza audit iva (alucinaciones audit ivas;

sordera cortical)

Radiaciones ópticas inferiores (cuadrantanopsia superior

contralateral)

Área de Wernicke (afasia sensitiva)

Corteza somatosensorial (hipoestesia contralateral)

Radiaciones ópticas superiores (cuadrantanopsia

inferior contralateral)

Corteza visual primaria (hemianopsia homónima contralateral con respeto macular; ceguera cortical)

Figura 10. Alteraciones de las funciones superiores y síndromes lobares

12

Neurología y neurocirugía

interpersonales, cambios en la personal idad (a veces con evidente desinhibición social , inestabi l idad e impu ls i v idad , especia lmente con lesiones frontales básales) y l igero deter ioro inte lectual , con au ­sencia de atención y concentración, incapac idad para anal izar los problemas y perseveración.

Lóbulo parietal

La afectación occ ip i ta l bi lateral produce : A) ceguera cort ica l por afectación de las áreas visuales pr imarias (cisuras calcarinas). Los pacientes con lesiones occipi ta les mediales extensas de carácter agudo y bilaterales con ceguera cort ica l pueden negar su ceguera (anosognosia visual) y confabular sobre lo que están v i endo ; es el síndrome de Antón; B) prosopagnosia; C) s imultanagnosia; D) sín­d rome de Balint, que imp l i ca apraxia óptica (fal lo para d i r ig i r la m i ­rada en una dirección ante una orden , pudiéndolo hacer de forma espontánea).

• Las alteraciones sensitivas que aparecen c o m o consecuencia de la lesión del lóbulo parietal han sido descritas prev iamente (véase el apartado Síndromes sensitivos y agnosias) e inc luyen astereognosia, atopognosia, pérdida de la discriminación entre dos puntos, ex t in ­ción parietal , anosognosia y asomatognosia.

• El defecto campimétrico por lesión parietal es una hemianopsia homónima contralateral congruente , con c laro p r edomin i o en los campos inferiores (cuadrantanopsia homónima inferior por afecta­ción de las radiaciones ópticas superiores).

• La apraxia construct iva y la del vest ido, así c o m o la anosognosia y la negl igencia hemicorpora l (asomatognosia), se observan más frecuentemente con lesiones parietales derechas, aunque también pueden aparecer en lesiones izquierdas. La lesión del lóbulo parietal dominan te conduce a la aparición de alexia, síndrome de Gerstmann (agrafía, alexia, aca lcul ia , agnosia digi ta l y desorientación derecha-izquierda), astereognosia b imanua l (agnosia táctil) y apraxia ideatoria e ideomotora (también pueden aparecer en lesiones frontales).

Lóbulo temporal

• Las lesiones del lóbulo tempora l dominan te producen cuadranta ­nopsia homónima superior por afectación de las radiaciones ópticas inferiores, afasia de Wern i cke o f luente, amusia ( incapac idad para leer y escribir música) y alteración en el aprendizaje del material verbal presentado por vía audi t iva .

• La lesión del lóbulo tempora l no dominan te produce el m ismo de­fecto campimétrico, alteración en las relaciones espaciales, deter io ­ro en el aprendizaje del material no verbal presentado por vía visual y una incapac idad para reconocer melodías.

• La lesión de cualquiera de los lóbulos temporales puede dar lugar a a luc inaciones e i lusiones audit ivas y compor tamien to psicótico con agresividad.

• La afectación tempora l bi lateral puede conduc i r a un síndrome amnésico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy (apatía, p lac idez, incremento en la act iv idad sexual y falta de reconoc imien to de o b ­jetos comestibles) y sordera cor t i ca l .

Lóbulo occipital

1.9. Síndromes troncoencefálicos

De manera general , hay que pensar en una lesión a nivel del t ronco del encéfalo siempre que aparezcan asociadas a lesiones de pares cranea­les ipsilaterales con "vías largas" (motor o sensitivo) contralaterales. Los pares craneales nos dan el nivel de la lesión (MIR 05-06, 54).

Dadas las numerosas vías y núcleos que con fo rman esta área encefá­l ica, conv iene d i v id i r los síndromes clínicos según las local izaciones anatómicas de la fo rma más exacta posible (Figura 12) (MIR 05-06, 53).

Síndromes mesencefálicos

• Síndrome de Weber: es un síndrome anterior que afecta a la vía p i ramida l y III par craneal, dando lugar a hemiparesia contralateral ( inc lu ida la cara) y paresia del III par del lado de la lesión con pupi la di latada arreactiva.

• Síndrome de Claude y Benedikt: afectan a III par y núcleo ro jo . Cursan con paresia del III par y temblor o ataxia.

• Síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de Parinaud: suele ser secundario a tumores de la pineal o h idrocefa l ia (MIR 98-99, 58). El dato más característico es una parálisis de la mirada con jugada ha­cia arr iba, con pupi las genera lmente di latadas y acomodación c o n ­servada (fenómeno de disociación cerca-luz). Con los mov imien tos oculares en el p lano hor izonta l , el o jo que abduce puede moverse más lentamente que el adducente (pseudoparálisis del VI par).

Síndromes pontinos anteriores o ventrales

• Síndrome de locked-in o cautiverio: puede ser secundar io a mie l i-nólisis central pont ina (h iponatremia rápidamente recuperada), i n ­farto (trombosis de la basilar), tumor , hemorragia o t raumat ismo. Cursa con tetraplej ia y afectación de la mot i l i dad ocular hor izonta l . Sólo conservan la mot i l i dad ocular en el p lano vert ical y el parpa­deo.

La lesión uni lateral p roduce una hemianopsia homónima contra-lateral congruente con respeto de la visión macular y puede cursar con a luc inac iones visuales elementales. Síndromes pontinos posteriores o dorsales

Q RECUERDA Las representac iones v isual y aud i t i va son bi latera les . Por eso, a u n q u e puede haber parálisis e hipoestesias de un so lo hemis fe r io , para que exista ceguera o sordera comp l e t a de o r igen co r t i c a l , son necesarias lesiones de a m b o s .

Síndrome de Foville: consiste en hemiplejía contralateral , parálisis facial ipsilateral y desviación conjugada de los ojos al lado opuesto de la lesión, con incapac idad para mirar hacia el lado de la lesión (ojos m i rando a la hemiplejía).

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i rugía , 8.a ed i c i ón

Síndromes bulbares

MESENCÉFALO • Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba Síndrome de Parinaud • Dificultad para la convergencia y acomodado.

• Anisocoria y midriasis

Síndrome de Claude Ataxia contralateral (NR) Hipar

Síndrome de Benedikt ipsilateral Mov. anormales contralaterales (corea.temblor y balismo) (NR)

Síndrome de Weber • III par ipsilateral • Hemiparesia contralateral (VP)

PROTUBERANCIA

Síndrome de Millard-Gubler ' Hemiplejía contralateral respetando la cara (VP)

• Paresia del VI y VII pares ipsilaterales

BULBO Síndrome de Wallenberg • Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) • Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)

(sd. sensitivo cruzado)

Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia, diplopia, síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa ipsilateral

Síndrome bulbar medial • XII par ipsilateral • Hemiplejía contralateral que respeta la cara (VP) • Ataxia sensitiva contralateral (LM)

VP: vía piramidal; LM; lemnisco medial; ET: vía espinotalámica; HR: núcleo rojo

Figura 12. Síndromes del t r o n c o de l encéfalo

Síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg (MIR 02-03, 204) : es secunda­r io a oclusión de la arteria vertebral o cere­belosa posteroinfer ior (PICA). Clínicamente, se caracter iza por : 1) sín­d r o m e ver t ig inoso co n náuseas y vómitos por afectación de los núcleos ves t ibu la ­res; 2) disartr ia y disfagia por paresia de la cuerda voca l , far inge y ve lo del paladar ips i latera l , t o d o e l lo secundar io a lesión del núcleo a m b i g u o ; 3) diplopía, quizás secundar ia a la extensión de la lesión a la p ro tuberanc ia infer ior , donde se loca ­l iza el V I par; 4) hipoestesia fac ia l ips i la ­teral por afectación del núcleo t r igemi-na l ; 5) hipoestesia corpora l contra latera l por afectación del t racto espinotalámi-co ; 6) síndrome de Horner ips i la tera l ; 7) ataxia cerebelosa ipsi lateral secundar ia a la afectación del pedúnculo cerebelo-so infer ior y cerebe lo (MIR 02-03, 204 ) .

RECUERDA Síndrome bu lba r med i a l = M o t o r , a d i ­ferenc ia de Síndrome bu lba r lateral = W a l l e n b e r g (sensit ivo).

Síndrome bulbar medial: es consecuencia de la oclusión de la arteria espinal anterior o de la arteria vertebral . Cursa con : 1) paresia, amiotrof ias y fasci ­culac iones de la lengua por afectación del XII par craneal (la lengua protru ida se des­vía hacia el lado de la lesión); 2) hemip l e ­jía contralateral con respeto de la cara; 3) ataxia sensitiva contralateral por afectación del lemnisco media l .

RECUERDA Los pares craneales nos dan el n ive l de la lesión. N o hay que o l v i da r la regla 2-2-4-4: los dos p r imeros pares " n o l legan al t r o n ­c o " , el III y el IV l legan al mesencéfalo; los pares V, V I , V I I y VI I I a la p ro tube ranc i a , y los cua t ro últimos al b u l b o .

1.10. Reflejos y síndromes medulares

Las neuronas motoras del asta anterior de la médula se d i v iden en las motoneuronas a, que inervan el músculo estriado, y las moto-neuronas y, que inervan el huso muscular.

14

Neurología y neurocirugía

Existen, además, en la sustancia gris m e d u ­lar, las interneuronas, con muchas c o n e x i o ­nes entre sí y con las motoneuronas , s iendo responsables de muchas de las func iones ¡ntegradoras de la médula. Así, el haz cor ­t i coesp ina l t e rmina casi to ta lmente en estas interneuronas, y sólo una vez que éstas han integrado el c o n j u n t o de señales procedentes de otros lugares, convergen f i na lmente en las motoneuronas anter iores.

U n t i p o especial de estas interneuronas son las células de Renshaw (MIR 01-02, 221 ) , que son excitadas por las propias motoneuronas , y cuya función es inh ib i r las motoneuronas vecinas (inhibición recurrente) de fo rma s i ­mi la r a c o m o ocur re en el sistema sensit ivo, para conseguir un cont ro l más f i no del m o v i ­m ien to y supr imi r la tendenc ia de las señales eléctricas a d i fund i rse a las neuronas adya ­centes.

Los pr incipales reflejos medulares son los s i ­guientes: • Reflejo miotático o de estiramiento mus­

cular (Figura 13): la excitación de los husos (al aumentar la long i tud de la f ibra muscu ­lar) produce una contracción refleja de las grandes fibras esqueléticas que los rodean. Este reflejo se produce por una vía mono-sináptica (no part ic ipan interneuronas) en la que una f ibra sensitiva t i po la, que t iene su or igen en el huso, penetra por el asta posterior y realiza una sinapsis directa con las neuronas del asta anter ior que inervan las fibras del m ismo músculo del que p ro ­cede el estímulo. La cuantificación de los reflejos se expone en la Tabla 4.

REFLEJO FLEXOR Inhibición recíproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO

\ t /

Excitada

Inhibida

Estímulo doloroso de la mano

Figura 14. Reflejo f lexor

Nervio proplorreceptor

t

Médula espinal

Nervio motor

Figura 13. Reflejo miotático

0 A r r e f l e x i a

+ H i p o r r e f l e x i a

++ Ref le jos n o r m a l e s

+++ H i p e r r e f l e x i a

++++ Clonus

Tabla 4. Cuantificación de los reflejos os teotend inosos

Reflejo tendinoso: se produce cuando se excita el órgano tendinoso de Go lg i , capaz de detectar la tensión muscular. El estímulo llega a la médula a través de fibras t ipo Ib, que exci tan interneuronas inhib idoras que conectan con el asta anterior. Así, un aumento de tensión muscular inh ibe d i rectamente el músculo ind i v idua l , sin afectar a los músculos adyacentes.

• Reflejo flexor o de retirada (Figura 14): ante un estímulo sensorial cutáneo de cua lqu ier t i po , pero sobre todo do loroso (por esto se ha denominado también reflejo noc icept i vo o de dolor ) , se produce una contracción de los músculos flexores de la ext remidad y una relajación de los extensores. Reflejos medulares que producen espasmo muscular: b ien sea por una fractura ósea, por irritación del per i toneo parietal en una per i ­toni t is , etc.

• Reflejos autónomos: comprenden múltiples funciones, c o m o c a m ­bios en el tono vascular según la temperatura local , sudoración, reflejos intestinales y vesicales. Este t i po de reflejos suelen ser seg­mentar ios, pero en ocasiones se desencadenan de forma simultá­nea, en grandes porc iones de la médula, ante un estímulo noc i ­cept ivo fuerte o la repleción excesiva de una viscera. Es el l l amado reflejo en masa.

Es preciso recordar las pr incipales vías que recorren la médula (Figura 15 y Tabla 5) para poder reconocer los síndromes clínicos.

15

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

apatía t ransversa Idiopática (mecan ismo inmunoalérgico), vírica, EM, LES, Sjógren

Déficit moto r . Paraplejia o te t rap le j ia in i c i a lmente flaccida y arrefléxica {shock medu la r ) ; pos t e r i o rmen te aparecen s ignos de afectación de pr imera m o t o n e u r o n a . Reflejos os teo tend inosos exal tados por deba jo de la lesión Déficit sensit ivo. Se afectan todas las moda l idades Trastornos autonómicos. Disfunción esf inter iana vesical (urgencia micc iona l lo más típico) y rectal (estreñimiento) Otros síntomas autonómicos son anhidrosis , cambios cutáneos tróficos y disfunción sexual ( impotenc ia )

Hemisección medular (S índrome de Brown-Séquard)

Traumat ismos penetrantes , lesiones ext ramedulares compres ivas

Pérdida de sensib i l idad do lorosa y térmica contra latera l (lesión de l t r a c to espinotalámico cruzado) Pérdida de sensib i l idad p rop iocep t i va ipsi lateral con ataxia sensit iva (interrupción d e los cordones poster iores) Parálisis espástica ipsi lateral (lesión de la vía p i ramida l cruzada)

Síndrome medular central

Lesión de las co lumnas posterolaterales

S i r ingomie l ia , h id romie l i a y t u m o r e s cen t romedu la res

Déficit sensit ivo suspend ido bi lateral con conservación de la sens ib i l idad táctil (déficit sensorial d isoc iado)

Degeneración subaguda c o m b i n a d a de la médula (déficit d e B12), mielopatía vacuolar asociada ai SIDA, compresión medu la r

Ataxia sensitiva con pérdida de sens ib i l idad p rop iocept i va y conservación de la sensib i l idad do lorosa y térmica La disfunción cor t i coesp ina l bi lateral p r o d u c e espast ic idad, hiperref lexia en m i e m b r o s infer iores y respuesta cu taneop lan ta r extensora (lesión de pr imera mo toneu rona )

Síndrome cordonal posterior

Z¿ Neurosífilis

S índrome d e la arteria espinal anterior

Ataxia sensitiva Impl ica do lores lancinantes en piernas, incont inenc ia ur inar ia y arreflexia rotu l iana y aqui lea La disfunción de los cordones poster iores en la región cervical da lugar a una sensación de "descarga eléctrica" descendente con la flexión de l cue l lo (s igno de Lhermi t te )

Disección aórtica, aterosclerosis, cirugía d e la aor ta a b d o m i n a l

Paraplejia o tetraple j ia aguda con disfunción vesical e intest ina l y anestesia do lorosa y térmica po r deba jo d e la lesión No hay afectación p rop iocep t i va

Tabla 5. Principales síndromes medulares

Cordón posterior Vía corticoespinal

Vía espinotalámica

Figura 15. Principales vías moto ras y sensitivas de la médula espinal

1.11. Sección y shock medular

Cuando se produce la sección repentina de la médula, se supr imen

todas las func iones medulares inferiores a la zona del t raumat ismo,

ya que la act iv idad normal de las neuronas medulares depende de la

estimulación tónica fac i l i tadora de los sistemas cor t icoesp ina l , reticu-

loespinal y vest ibuloespinal .

Ya se ha comentado anter iormente cómo, tras una fase de parálisis

f lacc ida, se llega a la espasticidad, según las neuronas medulares recu­

peran gradua lmente su exc i tab i l idad .

En cuanto a los reflejos medulares, se recuperan gradualmente en or ­

den de comp l e j i d ad : los pr imeros en recuperarse son los reflejos de

est i ramiento y, poster iormente, los f lexores, los posturales antigravita-

torios y el resto de los reflejos de la marcha.

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Neurología y neurocirugía

1.12. Fisiología del sistema nervioso Conducción nerviosa (Figura 16)

Las señales nerviosas se transmiten mediante potenciales de acción, que son cambios rápidos del potencia l de membrana .

Un potencia l de acción no se produce hasta que la elevación in ic ia l del potenc ia l de membrana sea lo bastante grande c o m o para alcanzar el denominado " u m b r a l " para la estimulación. Una vez a lcanzado el umbra l , se produce la siguiente secuencia de acontec imientos : • Fase de despolarización. El aumento de voltaje hace que se abran

canales de sodio, con lo cual se p roduce la entrada del m ismo al inter ior celular y el potencia l de membrana se hace posi t ivo.

• Fase de repolarización. Se cierran los canales de sodio y se abren los canales de potasio, pe rmi t i endo volver al potencia l basal. D u ­rante un pequeño lapso de t i empo , el potencia l de membrana se hace más negativo que durante el reposo; es una pequeña fase de hiperpolarización l lamada pospotencia l posi t ivo. Fase de reposo. Se recupera el e q u i l i b r i o iónico n o r m a l a ambos lados de la m e m b r a n a , grac ias a la b o m b a Na + /K + ATP d e p e n ­d i en t e .

Nodulo de Ranvier

Vaina de mielina

Figura 16. Conducción nerviosa e n una fibra mielínica

Propagación del potencial de acción

Un potenc ia l de acción que sucede en un pun to cua lqu ie ra de una membrana exc i tab le suele exc i tar porc iones adyacentes de la misma, lo que provoca la propagación del po tenc ia l de acción.

Este potenc ia l de acción puede viajar en ambas d i recc iones a través de la membrana exc i tada y c u m p l e la ley del t o d o o nada, es dec i r , o se propaga por toda la membrana (si ésta se ha l la en buen estado) o no lo hace en abso lu to .

Fibras mielínícas y amielínicas

La m i e l i n a está f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e por la e s f i ngomie l i na , un fosfolípido ais lante que d e p r i m e el f l u j o iónico a través de la m e m ­brana. En las fibras m ie l i n i zadas , ésta cons t i tuye una va ina que rodea al axón, i n t e r rump ida cada 1-3 m m por los nodu los de Ranvier. Los iones no pueden f lu i r a través de las gruesas vainas de m ie l i n a , pero sí lo pueden hacer a través de los nodu los de Ranvier. Por tanto , los potenc ia les de acción sólo pueden suceder en los nodu los y se d i r igen de n o d u l o a n o d u l o , en un patrón que se conoce c o m o c o n ­ducción saltator ia.

Ésta t iene impor tanc ia por tres razones: • Aumenta la ve loc idad de transmisión nerviosa entre 5 y 50 veces en

las fibras mie l in izadas. • Se conserva la energía del axón, porque sólo se despolar izan los

nodulos , por lo que la pérdida de iones es muchísimo menor que si la conducción sucediese de otro m o d o y, por tanto, se necesita menor metabo l i smo.

• El a is lamiento suministrado por la mie l ina permite que la repolar iza­ción suceda con una transferencia mínima de iones y rápidamente.

Velocidad de conducción

Ésta depende de varios factores: Mielina. Es mayor en las fibras mie l in izadas que en las amielínicas.

• Diámetro de la fibra. Mayor a mayor diámetro.

Por tanto, la ve loc idad de conducción varía entre 0,5 m/s en las fibras amielínicas más pequeñas y 120 m/s en las fibras mie l in izadas muy grandes. En las fibras nerviosas mie l in izadas, la ve loc idad aumenta aprox imadamente con el diámetro de las mismas, y en las amielínicas, lo hace con la raíz cuadrada de su diámetro.

Tipos de fibras nerviosas

Existen dos clasif icaciones: una general , en la que están comprendidas las fibras motoras, sensoriales y autónomas, y otra referida sólo a las sensitivas. Aquí se hará referencia a la general (fibras de t ipos A, B y C), i nc luyendo la clasificación sensorial (tipos I, II, III y IV) j un to a cada clase de f ibra sensitiva. • Fibras A: corresponden a fibras mie l in izadas gruesas de los nervios

espinales. Existen diversas clases: - Fibras A a: poseen un diámetro entre 10 y 20 mieras y una ve lo ­

c idad de conducción de 60-120 m/s. - Fibras A B: diámetro de 8-9 mieras y ve loc idad de 30-70 m/s. - Fibras A y: fibras motoras del huso muscular, de 1 a 8 mieras de

diámetro y hasta 50 m/s. - Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras

t ipo III de la clasificación sensorial, dedicadas a la transmisión del do lor agudo, la temperatura fría y el tacto-presión groseros.

• Fibras B: diámetro de 3 mieras y ve loc idad de hasta 15 m/s. Corres­ponde a fibras levemente mie l in izadas, encargadas de la in fo rma ­ción autonómica pregangl ionar.

• Fibras C: no mie l in izadas y finas (0,5-2 mieras), son las más lentas (0,5-2 m/s). Componen aprox imadamente el 5 0 % de los nervios pe­riféricos. Son las fibras sensitivas t ipo IV, relacionadas con el do lor sordo con t inuo , el prur i to , la temperatura cal iente y el tacto grosero. También son fibras C las autonómicas posganglionares.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Neurotransmisores 1.13. Transmisión sináptica La transmisión sináptica es la fo rma de comunicación entre neuronas dentro del sistema nervioso, o entre una neurona y otra célula situada en estrecho contacto con el la .

Existen dos tipos pr incipales de sinapsis, las sinapsis eléctricas y las sinapsis químicas. • Sinapsis eléctricas: en este t i p o de sinapsis, el po tenc ia l de ac ­

ción presináptico se t ransmi te a la célula postsináptica a través de unos canales interce lu lares de baja resistencia eléctrica l l amados un iones comun i can tes o un iones en hend idu ra (gap junction o nexus).

• Sinapsis químicas: es el t i po de sinapsis p redominante en el sistema nervioso centra l . En las sinapsis químicas, la transmisión es u n i d i ­recc ional y más lenta que en las sinapsis eléctricas.

La transmisión f ina l iza al descender la concentración del neurotrans­misor (NTS) en la hendidura sináptica, b ien por la acción de enzimas específicas que destruyen el NTS, b ien por difusión o recaptación del m ismo (MIR 98-99, 229) .

Se ha demostrado la existencia de mul t i tud de sustancias químicas que realizan la función de NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales: • Transmisores pequeños de acción rápida (noradrenal ina [ N A ] , do-

pamina [DA ] , g lutamato, 5 H T , acet i l co l ina , óxido nitroso [ N O ] , CABA, etc.). La mayoría se sintet izan en el c i tosol de la termina l presináptica a través de reacciones bioquímicas, y no suele existir un A R N m específico para su síntesis (MIR 00-01 F, 213). Or ig inan la mayor parte de las respuestas inmediatas del sistema nervioso, c o m o la transmisión de señales sensoriales al cerebro y de las seña­les motoras desde éste a los músculos.

• Neuropéptidos. Se sintetizan c o m o partes integrantes de grandes moléculas, que poster iormente son escindidas para dar lugar al neu-ropéptido de f in i t i vo . Dado que su síntesis es más laboriosa, se l ibe ­ran cantidades mucho menores, aunque este hecho se compensa en parte porque los neuropéptidos son m u c h o más potentes (VIP, sustancia P, diversas hormonas, encefal inas, etc.). Además, se d i fe ­rencian de los pequeños NTS en que su acción es más lenta y p ro ­longada, incluso con cambios a largo p lazo en el número y tamaño de sinapsis o de receptores (MIR 02-03, 132; MIR 0 0 - 0 1 , 246) .

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Neurología y neurocirugía

0 2 . COMA. MUERTE ENCEFÁLICA

Orientación

MIR Aspectos esenciales

Este t e m a es m u y p o c o i m p o r t a n t e para el M IR . H a y que prestar atención a ios c o n c e p t o s destacados en los Aspectos esenciales y repasar los s ignos c o n va lo r l o c a l i z a d o r d e lesión, e s p e c i a l m e n t e la exploración p u p i l a r y los ref le jos troncoencefál icos.

ÜD m

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tu m

El c o m a es el g rado más p r o f u n d o de disminución del n ive l de consc ienc i a .

La causa más f recuente de c o m a son los trastornos metabóllcos.

El n ive l de consc i enc i a se va lo ra en la exploración neurológica a través de la escala in te rnac iona l de G las ­g o w (véase Capítulo 18 . Traumatismos craneoencefálicos).

Los signos c o n va lo r l o ca l i zador en el pac ien te en c o m a son: el patrón resp i ra tor io (véase Figura 17), las a l terac iones pup i la res , los m o v i m i e n t o s ocu lares ref lejos y las posturas reflejas.

La presenc ia de los ref lejos oculocefálicos ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o de los o jos en dirección opuesta a la rotación de la cabeza) i nd i ca la in tegr idad f u n c i o n a l de l t r o n c o del encéfalo.

2.1. Coma

Fisiopatología

El nivel normal de consc iencia depende de la activación de los hemisferios cerebrales por grupos neuronales local izados en el sistema reticular act ivador (SRA) del t ronco del encéfalo. El SRA se local iza en la formación reticular comprend ida entre la porción rostral de la protuberanc ia y la parte caudal del diencéfalo, y t iene una impor tanc ia básica para el manten imien to del estado de v ig i l i a . Pequeñas lesiones local izadas en esta zona pueden determinar estados de coma.

Las lesiones hemisféricas también pueden causar coma por a lguno de los siguientes mecanismos: 1) lesiones estructurales general izadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales que c o m p r i m e n el hemisfer io contralateral , y 3) compresión troncoencefálica secundaria a herniación.

Los trastornos metabólicos son la causa más frecuente de coma sin signos de foca l idad con función t roncoen ­cefálica intacta.

2.2. Signos de valor localizados (Figura 17)

Patrón respiratorio

El patrón respiratorio de un paciente en coma puede ser útil para local izar el nivel de disfunción estructural en el neuroeje, pero las alteraciones metabólicas pueden afectar a los centros respiratorios de la protuberanc ia y

S M P M P P P B bu lbo , dando lugar a patrones similares a los produc idos por lesiones estructurales. Por tanto, la interpretación • a H H B Í H n É H de los cambios respiratorios de un paciente comatoso debe acompañarse de una evaluación completa y cuida-- MIR 04-05, 53 dosa del estado metabólico del paciente.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

PATRÓN RESPIRATORIO

Otras causas DESVIACIÓN PUPILAS

Hemisferios cerebrales

Diencéfalo (tálamo e

hipotálamo)

Mesencéfalo

CHEYNE-STOKES

HIPERVENTILACIÓN NEURÓGENA CENTRAL

Uremia Anoxia

ICC

Protuberancia

NO HAY OJOS DE MUÑECA

REFLEJO CORNEAL ABOLIDO

Midriáticas arreactivas

<3><3

BOBBING OCULAR

Puntiformes reactivas

Bulbo raquídeo

CLUSTER

ATÁXICA DE BIOT (AGÓNICA)

REFLEJO NAUSEOSO ABOLIDO

POSTURAS REFLEJAS Decorticación Descerebración

Figura 17. Signos de valor localizador en un paciente en coma

Respiración de Cheyne-Stokes. Representa una situación en la que los centros respiratorios se hacen más dependientes de las f luc tua ­ciones de P C O r Se alternan breves per iodos de hiperventilación con per iodos más cortos de apnea. Puede producirse en c o n d i c i o ­nes fisiológicas (ancianos durante el sueño, elevadas altitudes) o por lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfunción talámica bi latera l , herniación) y trastornos metabólicos (uremia, anoxia , insuf ic iencia cardíaca congestiva). Hiperventilación neurógena central. Consiste en respiraciones re­gulares rápidas y profundas. Se produce en lesiones estructurales en mesencéfalo y protuberanc ia o por procesos metabólicos (cetoaci-dosis diabética, acidosis láctica, h ipoxemia ) . Cuando un cuadro de hiperventilación rítmica aparece en un paciente con acidosis, se habla de respiración de Kussmaul (MIR 04-05, 53) .

Pupilas

Los reflejos luminosos pupi lares son m u y resistentes a la disfunción metabólica, por lo que alteraciones de los mismos, fundamenta lmente si son unilaterales, ind ican lesión estructural , si se exceptúa: 1) uso de atropínicos en instilación, ingesta o resucitación ca rd iopu lmonar , cuando se ha usado atropina (midriasis arreactiva a la administración tópica de colinérgicos); 2) altas dosis de barbitúricos, succ in i l co l ina , lidocaína, fenotiacinas o aminoglucósidos. La presencia de pupi las fijas arreactivas es un signo de mal pronóstico, y puede observarse en ence­falopatías metabólicas graves y en lesiones mesencefálicas.

/entilación RECUERDA El patrón resp i ra to r io de Cheyne-Stokes (períodos de h i p e r v e n t i k

c o n pausas d e apnea) p u e d e aparecer también en la u r e m i a y en la i n su f i c i enc i a ca rd i aca conges t i va . El patrón r esp i r a to r i o de Kussmaul (hiperventi lación rítmica c o n resp i rac iones p ro fundas o ba t ipnea ) apa ­rece en estados de ac idos is . A m b o s pat rones p u e d e n aparecer en la h i p o x i a .

Respiración apnéustica. Es una inspiración manten ida , seguida de espiración y pausa, y se produce por lesiones en el tegmento lateral de la protuberanc ia inferior. Respiración atáxica. Patrón comple tamente irregular, presente en pacientes agónicos. Precede al fa l lo respiratorio y se produce por lesión a nivel bu lbar dorsomedia l .

RECUERDA Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica. Pupilas punt i fo rmes reactivas: lesión pon t ina . Alteración pup i l a r un i la tera l : lesión estructura l .

La forma, tamaño, simetría y respuesta a la luz son de valor loca l izador en la función troncoencefálica o del III par.

Movimientos oculares

Reflejo corneal. Vía aferente por la pr imera rama del trigémino y vía eferente por el fac ia l . En cond ic iones normales, al est imular la córnea suavemente, se produce parpadeo bi latera l . Su alteración imp l i ca disfunción de t ronco a nivel protuberancia ! .

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