17. sindorme de cushing
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SX DE CUSHING
Es la expresión clínica de los efectos metabólicos de un hi-percortisolismo persistente e inapropiado.
SX DE CUSHING
EXÓGENOIATROGÉNICO
FICTICIO
ENDÓGENO
ACTH DEPENDIENTE
ACTH INDEPENDIENTE
HIPÓFISIS
ECTÓPICO
ADENOMA
CARCINOMA
HIPERPLASIA
SX DE CUSHING
Iatrogénica Tumor hipofisiario....... 60-80% (Enfermedad de Cushing) Neoplasia adrenal....... 25% Ectópico....................... 15%
ENFERMEDAD DE CUSHING
70 - 90% tienen adenomaEl resto tiene hiperplasiaMás frecuente microadenomas( < 10 mm ).50 - 60% tienen RMN normal
SECRECIÓN ECTÓPICA
Más en hombres que mujeresCa de células avenulares ....50%Ca de intestino anterior........36% Ca de timo.............................11% Carcinoide de páncreas.......10% Carcinoide bronquial........... 5% Ca medular............................ 5% Ca de paratiroides................ 1% Ca gástrico........................... 17%
TUMORES ADRENALES
Generalmente son unilaterales La mitad son malignos
Los adenomas: hiperandrogenismo hiperestrogenismo
TUMORES ADRENALES
10 a 50% no dan síntomas endócrinos
( no producen hormonas por bloqueo enzimático) Son palpables en 44 a 70% al dx Más frecuente alcalosis hipokalémica La diferencia es histológica.
CARCINOMAS
CUADRO CLINICO
Debilidad muscular (65%)Protrusión abdominalPérdida de masa muscular + en MsIsPlétora facialEquimosisEstrías purpúricas
Disminución de la colágena
CUADRO CLINICO
Hiperpigmentación (21%)Cambios mentales (42%)Intolerancia a los CHOs (50%) DM < 20%Litiasis renal (10%)Transtornos en la cicatrizaciónPredisposición a infecciones
DIAGNÓSTICO
Cortisol sérico basal.Ritmo de cortisol: cortisol AM y PMCortisol en orina de 24 horas.
StressDepresiónAlcoholismoObesidad.
Cortisol
DIAGNÓSTICO
Prueba de supresión con 1mg dedexametasona en la noche
Prueba de supresión con 2 mg de dexametasona
Prueba de supresión con 8 mg de dexametasona
DIAGNÓSTICO DE IMAGEN
Tomografía de hipófisis (cortes coronales) RMN de hipófisis Cateterismo de senos petrosos Tomografía de suprarrenales Tomografía de tórax
TRATAMIENTO
Cirugía transesfenoidalAdrenalectomía bilateralAdrenalectomía unilateral
Radioterapia
Ketoconazol
HIPERALDOSTERONISMO
Adenoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65%Hiperplasia adrenal idiopática. . . . . .30%Hiperaldosteronismo suprimible con glucocorticoides . . . . .<1%Carcinoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1%
HIPERALDOSTERONISMO
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
HIPERTENSION DIASTOLICA HIPOKALEMIA (limítrofes o bajos) ACTIVIDAD DE RENINA BAJA (< 2 ng/mL/h NO SE INHIBE ALDOSTERONA X EXPANSION DE VOLUMEN (> 14 ng/dL)
HIPERALDOSTERONISMO
DIAGNÓSTICO DE IMAGEN
TOMOGRAFIA COMPUTADA RESONANCIA MAGNETICA RASTREO CON 131I COLESTEROL CATETERIZACION DE VENAS ADRENALES
HIPERALDOSTERONISMO
TRATAMIENTO
CIRUGIA ESPIRONOLACTONA 50 a 100 mg/día ANTIHIPERTENSIVOS. SALES DE POTASIO
HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO SIN HAS
• ALTERACIONES RENALES
Acidosis tubular renalNefritisCistinosisSx de BartterTubulopatía perdedora de MgTubulopatía perdedora de Ca
• CIRROSIS HEPATICA• INSUFICIENCIA CARDIACA• ALTERACIONES GI
VómitoAbuso de laxantesDiarrea familiar
• ABUSO DE DIURETICOS