38. )neoplasias snc

NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO

CENTRAL

Glia

Astrocitos Oligodendrocitos Células ependimarias Microglia

Tumores

Incidencia. 10 a 17 X c/100000 personas 20 % tumores malignos de la infancia. Localización:

- Niños: Fosa posterior

- Adultos: hemisferio cerebral. Capacidad para extirpar.

Neoplasias del sistema nervioso central Gliomas: - Astrocitoma - Oligodendroglioma - Ependimoma

Tumores Neuronales

Tumores poco diferenciados:

- Meduloblastoma

Meningioma

Otros tumores parenquimatoos

- Linfoma cerebral primario- Tumor de células germinales- Tumores de la glándula pineal.

Tumores metastásicos Síndromes

paraneoplásicos. Tumores de vainas

nerviosas del sistema nervioso periférico:

- schwannoma - Neurofibroma

Astrocitoma fibrilar

80 % 1ª adulto Hemisferios > Tronco encefálico y médula

espinal. 4º y 6º Decenio de la vida Convulsiones, cefaleas y déficit

neurológico

Genética molecular

Inactivación del gen p53 Sobreexpresión PDGF- A Supresión gen R.B. Gen p16/CDKNZA

Morfología: Pocos cm. a lesiones masivas. Mal delimitado, grisáceo e infiltrante Superficie dura o gelatinosa. Grados - Bien diferenciado

- Astrocitoma anaplásico

- Glioblastoma multiforme

- Anaplasia - Necrosis - Patrón de serpentina- Proliferación vascular - Cpos. Glomeruloide - Pseudoempalizada.

Astrocitoma pilocítico

Niños y adultos jóvenes Cerebelo > suelo, paredes del 3er

ventrículo, nervios ópticosMorfología: Quístico Nódulo mural Células bipolares extensiones largas y finas <<

forma de pelos>> Fibras de Rosenthal y microquistes.

Astrocitoma

Astrocitoma anaplásico

Glioblastoma multiforme

Astrocitoma grado IV

Glioblastoma multiforme

Xantoastrocitoma pleomórfico Niños y adultos jóvenes Lóbulo Temporal. Células lipidizadas Transformación anaplásica

Glioma del tronco encefálico. 2 decenios de la vida. El 50% evoluciona a glioblastoma Radiosensibles.

Oligodendroglioma.

5 -15 % * 4º y 5º decenios Crisis convulsivas * Hemisferios cerebrales

por años Pronóstico mejor.

Morfología:- Masas grises gelatinosas.- Quistes, hemorragias, focales y calcificaciones- Láminas de células regulares, núcleos esféricos.- Halo de citoplasma claro.

Oligodendroglioma

Ependimoma

Sistema ventricular incluyendo conducto central de la médula espinal.

4º ventrículo 5 a 10%

Morfología:- Masas sólidas o papilares bien limitado.- Células con núcleos regulares redondos y

ovalados, cromatina granular

Morfologia:- Masas sólidas o papilares bien limitado.- Células con núcleos regulares redondos y

ovalados, cromatina granular- Estructuras de tipo glandular.- Rosetas (canales) semejante al conducto

ependimario embriológico.- Pseudorrosetas perivasculares.- 50% GFAP- > Bien diferenciados.

Ependimoma

Manifestaciones clínicas: Hidrocefalia 2ª . Invasión de la protuberancia, o bulbo raquídeo. Pronóstico malo.

- E. mixopapilar

- Subependimoma

- Papilomas del plexo coroideo

- Quiste coloide 3er ventrículo

Tumores neuronales Células de aspecto maduro( cels.

Gangliocitoma) Neoplasia glial

Morfología:- Masas bien delimitadas, calcificaciones focales.- Pequeños quistes, suelo 3er ventrículo.- Hipotálamo o lóbulo temporal- Forman agrupaciones celulares

Gangliocitoma

Neuroblastoma cerebral

Raras. Hemisferios cerebrales , niños. Comportamiento agresivo. Rosetas de Homer Wright

Tumores poco diferenciados.

Neuroectodermo. No marcadores fenotípicos de células

maduras. Embrionarios

Meduloblastoma

Tumor neuroectodérmico

Meduloblastoma

20% tumores encefálicos de la infancia. Cerebelo. Marcadores neuronales y gliales. Línea media del cerebelo Obstrucción de L.C.R hidrocefalia. Radiosensible Pérdida de material del brazo corto del

cromosoma 17.

Microscópico: Extremadamente celular. Anaplásicas Células tumorales pequeñas. Escaso citoplasma, núcleos hipercromáticos. Homer Wright o granulos neurosecretorios. Diseminación a través de L.C.R. Metástasis en cola de caballo o en gota. Marcador Ki -67. Maligno.

Meduloblastoma

Otros tumores parenquimatososLinfoma cerebral primario

2% linfoma extraganglionar, 1% intracraneales Inmunodeprimidos y afectados por SIDA Aumenta con la edad Múltiple Afectación ganglios linfáticos, médula ósea,

extraganglionares. Raro. Células maligna L.C.R. alrededor de las raíces

nerviosas Céls. Genoma V. E. Barr

Linfoma cerebral primario

Tumores de las células germinales

Línea media. Regiones pineales y supraselares. 0.2 al 1% de los tumores encefálicos en étnicos. Adultos jóvenes y adolescentes. Transformación o resto ectópico de células

germinales. Diseminación superficial o por el sistema

ventricular.

Tumores de la glándula pineal.

Originan a partir de las células especializadas de la glándula pineal.

Histologia: Lesiones bien diferenciadas (pineocitomas)tumores de alto grado. (pineoblastomas).Diseminación por espacio subaracnoideo. Niños y pacientes con Retinoblastoma.

Meningioma

Benignos en los adultos. Origen en la célula meningotelial de la

aracnoides. Asociados a la duramadre. Superficie externa del cerebro. Y sistema

ventricular.

Morfologia:

Masa redondas que comprimen Extensión al hueso que lo recubre Patrones:- Sincitial. - Microquistico. - Fibroblástico - Papilar.- Transición- Psamomatoso- Secretor

Meningioma

Metástasis SNC

Tumores de vainas nerviosas de SNP

Schwannoma

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