8. patogenesis keganasan darah
TRANSCRIPT
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
1/40
Keganasan darah
dr. FX Hendriyono, SpPKJuni 2015
Fakultas Kedokteran Universitas PalangkaRaya PALANGKA RAYA
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
2/40
Insiden keganasan darah dibandingakan keganasan lainnya
!iologi keganasan darah
Keganasan darah
"erupakan penyaki! klonalyang berasal dari sa!u seldi su"su" !ulang a!au di#aringan li"$oid peri$er.
Proporsi % &' dari se"ua(an(er
)danya keganasan
"eningka!kan-*orbidi!as-*or!ali!as
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
3/40
Proli$erasi nor"al !ergan!ung dari kesei"bangan aksian!ara pro!o+on(ogene dan !u"our suppressor gene.Pada proses keganasan kesi"bangan ini !erganggu
in#auan gene!ika
Transformasi ganasterjadi akibat
akumulasi mutasigenetik.
Gen yang terlibatdalam rkembangan
cancer dapat dibagimenjadi 2 kelompokbesar :1.Oncogenes2.Tumour-
suppressor genes
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
4/40
)danya "u!asi yangber!uru!+ !uru! -se(ond hi!
ber!anggung#a/ab !erhadapper!u"buhan !u"or padasa!u klon
*ul!is!ep perke"bangan !u"or
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
5/40
Sindro"a *ielodisplasia*3SP)SI4 S36*S -*3S
Kelo"pok penyaki! klonal he"opoie!ik
s!e" sel di!andai dengan 7
-displasia -granulosi!, eri!rosi!, !ro"bosi!
-he"a!opoiesis ine$ek!i$berasal dari sa!u a!au lebih !eru!a"a darisel seri "ieloid
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
6/40
Klasi$ikasi *3S -Fren(h )"eri(an 8ri!is9F)8
114hroni( "yelo"ono(y!i( leukae"ia -4**o
56)8 in !rans$or"a!ion -6)8+!
116) /i!h e:(ess blas!s -6)8
506) /i!h ring sideroblas!s -6)6S
506e$ra(!ory anae"ia -6)
*edian Sur;i;al-bulan
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
7/40
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
8/40
e"uan labora!oriu"
3arah !epi
Pansi!openia -ane"ia, leukopenia, !ro"bopenia
)ne"ia "akrosi!ik dan a!au "ikrosi!ik -di"or$ik
*ungkin di!e"ukan eri!rosi! berin!i
Hi!ung re!ikulosi!
)no"ali Pelger Hue!
ro"bosi!openia
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
9/40
-a -b
-( -d
-e -$
-a ri!roblas "ul!inukleus danpolikro"a!ik
-b Penge(a!an PerlAs su"su"!ulang "enun#ukkan adanyakelebihan besi di "akro$ag
-( 6ing sideroblas!s
-d Sel Pseudo+Pelger, "ielosi!dan neu!ro$il agranular
-e Sel "onosi!oid danneu!ro$il agranular
-$ *egakariosi! "ononuklear
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
10/40
Kelainan darah di!andai aku"ulasi leukosi!
ganas di darah !epi dan su"su" !ulang
=K*I)
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
11/40
I
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
12/40
)ku!
euke"ia "ieloid aku! 7 !ipe *0,1,2,C,D,5,E,&
euke"ia li"$oblas!ik aku! 7 !ipe 1,2,C
Kronik
euke"ia "ieloid kronis
euke"ia li"$osi!ik kronis
K)SIFIK)SI =K*I)
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
13/40
=K*I) I*F8)SIK )K= -)
Keganasan darah yang berasal dari prekursor sel li"$oid
+ 0' kasus berasal dari prekursol sel 8
+ Sisanya berasal dari prekursor sel
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
14/40
ISI3 )
Sering pada anak -aku!er!inggi usia C+& !ahun, usia > 10 !ahun "enurun
8+) sering pada anak, lelaki dan /ani!a sa"a
+) lebih sering pada anak lelakiFrek/ensi !erendah usia 10 !ahun dan "eningka! lagi
se!elah usia D0 !ahun
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
15/40
) !ipe 1
) !ipe 2
) !ipe C
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
16/40
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
17/40
2. In$il!rasi rgan
a. yeri !ulang, li"$adenopa!i, spleno"egali dan
hepa!o"egali.b. Sindro" "eningeal seper!i 7
nyeri kepala, "ual dan "un!ah,pandangan kabur dan diplopia
(. Perdarahan pada Papil+oede"a
d. es!is bengkak a!au ada penekanan di daerah"edias!inal pada +)
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
18/40
)86)6I=*
1. 3arah !epi
a. )ne"ia nor"osi!ik nor"okro"ik
b. ro"bopenia
(. eukosi! 7 sa"pai 200.000@u a!au lebih, blas +@%
euke"ia li"$oblas!ik aku!
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
19/40
2. Su"su" !ulang
a. 3iperlukan "e"ba(a 500 sel pada di$$.(oun!
b. 3i!e"ukan 7
Sekurangnya C0' blas dari all nu(lea!ed (ells-)4
)86)6I=*
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
20/40
C. Si!oki"ia
+ *yelopero:ydase -*P
+ Sudan bla(k 8 -S88
+ on spe(i$i( es!erase -S + Periodi( a(id+Shi$$ -P)S
+ )(id phospha!ase -)P
)86)6I=*
D. Pe"eriksaan bioki"ia
a. Hiperurike"ia
b. Hiper(alse"ia
(. 3H
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
21/40
euke"ia "ieloblas!ik aku!
Keganasan darah yang disebabkan
karena adanya !rans$or"asi ganas pada
prekursor sel "ieloid
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
22/40
ISI3 )*
Sering di!e"ukan pada orang de/asa
Seki!ar 10+15' leuke"ia pada anak
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
23/40
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
24/40
1. 3arah !epi
a. )ne"ia nor"osi!ik nor"okro"ik
b. ro"bosi!openia
(. eukosi! 7
, , hingga 200.000@u a!au lebih
8a!ang )uer -%
eu!ro$il agranuler, pseudo+Pelger Hue! -%
)86)6I=*
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
25/40
)no"ali Pelger Hue!
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
26/40
1. euke"ia "ieloid kronik -*K
2. euke"ia li"$osi!ik kronik -K
euke"ia kronik
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
27/40
=K*I) *II3 K6IK -*K
Keganasan darah akiba! gangguan klonal
"ieloproli$era!i$ akiba! perubahan gene!ikdidapa! di!ingka! sel s!e" pluripo!en
3i!andai "eningka!nya neu!ro$il danprekursornya
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
28/40
ISI3
1.6asio lelaki 7 /ani!a 9 1,D 7 1
2.=sia D0 + E0 !ahun, dapa! #uga
!er#adi pada anak dan neona!us
C.Fak!or predisposisi -+ !e!api
"eningka! pada insiden bo" a!o"
Jepang
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
29/40
KIIS
1. Si"p!o" dihubungkan dengan hiper"e!abolis"e 788 !urun, lesu, anore:ia a!au keringa! "ala".
2. Spleno"egali
C. )ne"ia -pu(a!, dispnoe G !akikardiD. *e"ar, epis!a:is, "enorhagi or perdarahan karena
$ungsi !ro"bosi! abnor"al
5.
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
30/40
)86)6I=*
1. eukosi!osis
50.000@u
buffy coat
Dara tepi menunjukkan berbagai stadiumperkembangan dari granulopoiesis.
Tampak :promielosit! mielosit! metamielosit!
batang! segmen
normal "#$
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
31/40
)86)6I=*
2. 8aso$il
C. )ne"ia nor"osi!ik nor"okro"ik
D. ro"bosi!
-sering, nor"al or
5. Skor eu!rophil )lkaline Phospha!ase -)P rendah
E. Su"su" !ulang7 hiperseluler
granulopoiesis do"inasi "ielosi! G seg"en&. Si!ogene!ik kr. Philadelphia
. i!a"in 812seru"
. )sa" ura!
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
32/40
*eningka! 6endah
In$eksi
Keha"ilan
Polisi!e"ia -rubra ;era
*ielo$ibrosis
6eaksi leukae"oid
*K
Skore )P nor"al 10+100
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
33/40
*K J=I
Pada anak
Klinis 7
Skin rashes, li"$adenopa!i, hepa!ospleno"egali
G in$eksi berulang
abora!oriu" 7
"onosi!osis
Kadar HbF "eningka! -pen!ing un!uk diagnosis
Skor )P nor"al
Kr. Ph -+
Pro nosis 7 buruk
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
34/40
=K*I) I*FSIIK K6IK -K
Keganasan darah di!andai denganproli$erasi klonal li"$osi! 8
*eskipun "or$ologinya "a!ur !e!apisesungguhnya "erupakan sel 8 yangperke"bangannya berhen!i saa! s!adiu"a/al
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
35/40
K
1. )ku"ulasi li"$osi! di darah, su"su" !ulang, li"$a,nodus li"$a!ikus, ha!i
2. Sebagian besar sel 8, hanya sediki! sel
C. !iologi !idak dike!ahui, sering di bara! #arang di!i"ur #auh
25' di!e"ukan saa! *4=
5. Sering pada orang !ua, pun(ak usia E0+0 !ahun
E. 3i klasi$ikasikan sebagai gangguan li"$oproli$era!i$
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
36/40
KIIS
1. =sia !ua > D0 !ahun
2. 7 ra sio 2 7 1
C. Sering di!e"ukan saa! *4=D. Pe"besaran nodus li"$a!ikus si"e!ris
5. )ne"ia nor"osi!ik nor"okro"ik
E. Sering !erin$eksi bak!eri a!au #a"ur padas!adiu" akhir
&. ro"bosi!openia
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
37/40
K
"imfadenopati cer%ikal bilateral pada pasien &anita usia '( taun
)b 12.* g+d", leukosit 1* +u" limfosit 1/'+u"0, trobosit 12+u"
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
38/40
)86)6I=*
). 3arah !epi
1. i"$osi! absolu!e > 5.000@u "ungkin > C00.000@u
2. H3 do"inasi li"$osi! ke(il, sel s"udge
C. )ne"ia nor"osi!ik nor"okro"ik
D. ro"bosi!openia
8. Su"su" !ulang
5. 6epla(e"en! "arro/ dengan li"$osi! 25+5' )44. I""unologi
E. Kadar i"unoglobulin "enurun. Jarang parapro!eine"ia
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
39/40
""$ : apusan dara tepi tampak dominasi limfosit matur! kromatin intikasar dan padat! nukleoli jarang! kas tampak sel smudge
-
7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah
40/40