Juga dikenal sebagai atrofi difus primer, Acrodermatitis atrophicans kronika (ACA) ditandai dengan munculnya pada ekstremitas kemerahan difus atau kulit paperthin kebiruan-merah. Pembuluh darah yang mendasari mudah dilihat melalui epidermis. Hal ini terjadi hampir secara eksklusif di Eropa. Penyakit ini dimulai pada punggung tangan dan kaki, kemudian secara bertahap menyebar untuk melibatkan lengan bawah, maka lengan, dan kaki yang lebih rendah, lutut dan tulang kering. Kadang-kadang, bahkan bagasi mungkin terlibat. Pada awalnya daerah mungkin sedikit edematous dan bersisik, tetapi umumnya mereka sejajar dengan kulit dan halus. Setelah beberapa minggu ke bulan kulit memiliki halus, lembut, tipis, beludru merasakan dan dapat dengan mudah diangkat menjadi lipatan halus. Ini mungkin memiliki warna abu-abu aneh merah muda dan kusut penampilan rokok-kertas. Didefinisikan dengan baik, halus, edema, thickenings mirip pita mengembangkan dan dapat memperpanjang dari jari ke siku (band ulnaris) atau berkembang di kulit di atas tulang kering. Dengan perkembangan penyakit, ditandai atrofi kulit terjadi. Nodul subkutan berserat dapat membentuk, terutama selama siku, pergelangan tangan, dan lutut. Mereka mungkin tunggal atau ganda, dan tegas dan tanpa rasa sakit. Kalsifikasi luas menyebar dari jaringan lunak dapat diungkapkan dengan pemeriksaan radiografi. Tumor Xanthomatous dapat terjadi di kulit. Osteoarthritis Hypertrophic tangan sering diamati. Kadang-kadang

atrofi tulang ekstremitas terlibat ditemui. Ulserasi dan karsinoma mungkin datang setelah di patch atrofi. Penyakit ini bersifat progresif lambat tetapi mungkin tetap diam untuk waktu yang lama. Patch dapat berubah sedikit dari waktu ke waktu, tapi involusi lengkap tidak pernah terjadi. ACA adalah spirochetosis, sekuel akhir infeksi Borrelia afzelii. Hal ini tik-ditularkan oleh ixodes ricinus. Hampir semua pasien dengan ACA memiliki tes positif untuk antibodi terhadap spirochete, dan Warthin-Starry noda menunjukkan organisme dalam jaringan dalam beberapa kasus. Organisme ini telah dibudidayakan dari lesi kulit ACA. Secara histologis, ada atrofi ditandai epidermis dan dermis tanpa fibrosis. Jaringan elastis tidak ada, dan pelengkap kulit yang atrofi. Dalam dermis sebuah limfositik infiltrasi mirip pita terlihat, yang bervariasi dalam kelimpahan sesuai dengan tahap penyakit. Epidermis sedikit hiperkeratotik dan diratakan, dan di bawahnya ada zona sempit khas jaringan ikat di mana jaringan elastis utuh. Terapi antibiotik untuk bentuk-bentuk lain dari borreliosis menyembuhkan sebagian besar pasien dengan ACA.

Pasien dengan acrodermatitis atrophicans kronika hadir dengan penipisan menyebar dari kulit pada ekstremitas, kadang-kadang borreliosis. Kasus keluarga yang jarang telah dicatat. Anetoderma sekunder mungkin berhubungan dengan lesi sebelumnya jerawat, sifilis sekunder, campak, lupus eritematosus, penyakit Hansen, sarcoidosis, xanthoma tuberous, varicella, granuloma annulare, mastositosis, dan keganasan lymphoreticular. Anetoderma prematuritas (anetoderma kongenital) terjadi pada bayi prematur dan mungkin terkait dengan tekanan, perekat, atau perubahan aliran ion atau air bawah monitor lead. Borreliosis intrauterin juga telah terlibat. Secara histologis, hilangnya jaringan elastis dicatat dengan noda khusus. Pada tahap akhir, kulit tampak normal pada H & E bagian. Pada tahap akut, neutrofil sebuah, limfoid, atau respon granulomatosa dapat dicatat