What Is Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)?

Acute lymphocytic leukemia (ALL), also called acute lymphoblastic leukemia, is a cancer that starts from white blood cells called lymphocytes in the bone marrow (the soft inner part of the bones, where new blood cells are made).

In most cases, the leukemia invades the blood fairly quickly. It can then spread to other parts of the body, including the lymph nodes, liver, spleen, central nervous system (brain and spinal cord), and testicles (in males). Other types of cancer that start in these organs and then spread to the bone marrow are not leukemia.

The term "acute" means that the leukemia can progress quickly, and if not treated, would probably be fatal in a few months. "Lymphocytic" or "lymphoblastic" means it develops from cells called lymphocytes or lymphoblasts. This is different from acute myeloid leukemia (AML), which develops in other blood cell types found in the bone marrow. For more information on AML, see our document, Leukemia--Acute Myeloid.

Other types of cancer that start in lymphocytes are known as lymphomas (non-Hodgkin lymphoma or Hodgkin disease). The main difference between these types of cancers is that ALL starts in the bone marrow and may spread to other places, while lymphomas start in lymph nodes or other organs and then may spread to the bone marrow. Sometimes cancerous lymphocytes are found in both the bone marrow and lymph nodes when the cancer is first diagnosed, which can make it hard to tell if the cancer is a leukemia or a lymphoma. If more than 25% of the bone marrow is replaced by cancerous lymphocytes, the disease is usually considered to be a leukemia. The size of lymph nodes is also important. The bigger they are, the more likely the disease is a lymphoma. For more information on lymphomas, see our documents, Non-Hodgkin Lymphoma and Hodgkin Disease.

Normal bone marrow, blood, and lymphoid tissue

In order to understand the different types of leukemia, it helps to know about the blood and lymph systems.

Bone marrow

Bone marrow is the soft inner part of some bones, such as the skull, shoulder blades, ribs, pelvis, and backbones. The bone marrow is made up of a small number of blood stem cells, more mature blood-forming cells, fat cells, and supporting tissues that help cells grow.

Blood stem cells go through a series of changes to make new blood cells. During this process, the cells develop into either lymphocytes (a kind of white blood cell) or other blood-forming cells. The blood-forming cells can develop into 1 of the 3 main types of blood cell components:

red blood cells white blood cells (other than lymphocytes) platelets

Red blood cells

Red blood cells carry oxygen from the lungs to all other tissues in the body, and take carbon dioxide back to the lungs to be removed. Anemia (having too few red blood cells in the body) typically causes a person to feel tired, weak, and short of breath because the body tissues are not getting enough oxygen.

Platelets

Platelets are actually cell fragments made by a type of bone marrow cell called the megakaryocyte. Platelets are important in plugging up holes in blood vessels caused by cuts or bruises. A shortage of platelets is called thrombocytopenia. A person with thrombocytopenia may bleed and bruise easily.

White blood cells

White blood cells help the body fight infections. Lymphocytes are one type of white blood cell. The other types of white blood cells are granulocytes (neutrophils, basophils, and eosinophils) and monocytes.

Lymphocytes: These are the main cells that make up lymphoid tissue, a major part of the immune system. Lymphoid tissue is found in lymph nodes, the thymus gland, the spleen, the tonsils and adenoids, and is scattered throughout the digestive and respiratory systems and the bone marrow.

Lymphocytes develop from cells called lymphoblasts to become mature, infection-fighting cells. The 2 main types of lymphocytes are B lymphocytes (B cells) and T lymphocytes (T cells).

B lymphocytes: B lymphocytes protect the body from invading germs by developing (maturing) into plasma cells, which make proteins called antibodies. The antibodies attach to the germs (bacteria, viruses, and fungi), which helps other white blood cells called granulocytes to recognize and destroy them.

T lymphocytes: T lymphocytes can recognize cells infected by viruses and directly destroy these cells.

Granulocytes: These are white blood cells that have granules in them, which are spots that can be seen under the microscope. These granules contain enzymes and other substances that can destroy germs, such as bacteria. The 3 types of granulocytes -- neutrophils, basophils, and eosinophils -- are distinguished by the size and color of their granules. Granulocytes develop from blood-forming cells called myeloblasts to become mature, infection-fighting cells.

Monocytes: These white blood cells, which are related to granulocytes, also help protect the body against bacteria. They start in the bone marrow as blood-forming monoblasts and develop into mature monocytes. After circulating in the bloodstream for about a day, monocytes enter body tissues to become macrophages, which can destroy some germs by surrounding and digesting them. Macrophages also help lymphocytes recognize germs and start making antibodies to fight them.

Any of the blood-forming or lymphoid cells from the bone marrow can turn into a leukemia cell. Once this change takes place, the leukemia cells fail to go through their normal process of maturing. Leukemia cells may reproduce quickly, but in most cases they don't die when they should. They survive and build up in the bone marrow. Over time, these cells spill into the bloodstream and spread to other organs, where they can keep other cells in the body from functioning normally.

Types of leukemia

Not all leukemias are the same. Leukemias are divided into 4 main types. Knowing the specific type of leukemia helps doctors better predict each patient's prognosis (outlook) and select the best treatment.

Acute leukemia versus chronic leukemia

The first factor in classifying a patient's leukemia is whether most of the abnormal cells are mature (look like normal white blood cells) or immature (look more like stem cells).

Acute leukemia: In acute leukemia, the bone marrow cells cannot mature properly. Immature leukemia cells continue to reproduce and build up. Without treatment, most patients with acute leukemia would live only a few months. Some types of acute leukemia respond well to treatment, and many patients can be cured. Other types of acute leukemia have a less favorable outlook.

Chronic leukemia: In chronic leukemia, the cells can mature partly but not completely. These cells may look fairly normal, but they are not. They generally do not fight infection as well as do normal white blood cells. And they survive longer, build up, and crowd out normal cells. Chronic leukemias tend to progress over a longer period of time, and most patients can live for many years. But chronic leukemias are generally harder to cure than acute leukemias.

Myeloid leukemia versus lymphocytic leukemia

The second factor in classifying leukemia is the type of bone marrow cells that are affected.

Myeloid leukemia: Leukemias that start in early forms of myeloid cells -- white blood cells (other than lymphocytes), red blood cells, or platelet-making cells (megakaryocytes) -- are myeloid leukemias (also known as myelocytic, myelogenous, or non-lymphocytic leukemias).

Lymphocytic leukemia: If the cancer starts in early forms of lymphocytes, it is called lymphocytic leukemia (also known as lymphoid or lymphoblastic leukemia). Lymphomas are also cancers that start in lymphocytes. Lymphocytic leukemias develop from cells in the bone marrow, but lymphomas develop from cells in lymph nodes or other organs.

Leukemias can be divided into 4 main types based on whether they are acute or chronic, and whether they are myeloid or lymphocytic. The 4 main types are:

acute myeloid (or myelogenous) leukemia (AML) chronic myeloid (or myelogenous) leukemia (CML) acute lymphocytic (or lymphoblastic) leukemia (ALL)

chronic lymphocytic leukemia (CLL)

ALL is the most common of the 4 major types of leukemia among children, but it is actually the least common type among adults.

http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_1X_What_Is_Acute_Lymphocytic_Leukemia.asp

Acute lymphoblastic leukemia (ALL), is a form of leukemia, or cancer of the white blood cells characterized by excess lymphoblasts.

Malignant, immature white blood cells continuously multiply and are overproduced in the bone marrow. ALL causes damage and death by crowding out normal cells in the bone marrow, and by spreading (metastasizing) to other organs. ALL is most common in childhood with a peak incidence at 2-5 years of age, and another peak in old age. The overall cure rate in children is about 80%, and about 35%-60% of adults have long-term disease-free survival.[1]

Acute refers to the relatively short time course of the disease (being fatal in as little as a few weeks if left untreated) to differentiate it from the very different disease of Chronic Lymphocytic Leukemia which has a potential time course of many years. It is interchangeably referred to as Lymphocytic or Lymphoblastic. This refers to the cells that are involved, which if they were normal would be referred to as lymphocytes but are seen in this disease in a relatively immature (also termed 'blast') state.

Contents

[hide]

1 Symptoms 2 Diagnosis 3 Pathophysiology 4 Cytogenetics 5 Prognosis 6 Classification

o 6.1 The FAB classification o 6.2 WHO proposed classification of acute lymphoblastic leukemia o 6.3 Variant Features of ALL o 6.4 Immunophenotyping in the diagnosis and classification of ALL

7 Treatment o 7.1 Chemotherapy o 7.2 Radiation therapy

8 Epidemiology 9 Additional images 10 See also 11 References 12 External links

[edit] Symptoms

Initial symptoms are not specific to ALL, but worsen to the point that medical help is sought. The signs and symptoms of ALL are variable but follow from bone marrow replacement and/or organ infiltration.

Generalized weakness and fatigue Anemia Frequent or unexplained fever and infections Weight loss and/or loss of appetite Excessive and unexplained bruising Bone pain , joint pains (caused by the spread of "blast" cells to the surface of the bone

or into the joint from the marrow cavity) Breathlessness Enlarged lymph nodes, liver and/or spleen Pitting edema (swelling) in the lower limbs and/or abdomen Petechiae , which are tiny red spots or lines in the skin due to low platelet levels

The signs and symptoms of ALL result from the lack of normal and healthy blood cells because they are crowded out by malignant and immature leukocytes (white blood cells). Therefore, people with ALL experience symptoms from malfunctioning of their erythrocytes (red blood cells), leukocytes, and platelets. Laboratory tests which might show abnormalities include blood count tests, renal function tests, electrolyte tests and liver enzyme tests.

[edit] Diagnosis

Diagnosing ALL begins with a medical history and physical examination, complete blood count, and blood smears. Because the symptoms are so general, many other diseases with similar symptoms must be excluded. Typically, the higher the white blood cell count, the worse the prognosis.[2] Blast cells are seen on blood smear in 90% of cases. A bone marrow biopsy is conclusive proof of ALL.[3] A lumbar puncture (also known as a spinal tap) will tell if the spinal column and brain has been invaded.

Pathological examination, cytogenetics (particularly the presence of Philadelphia chromosome) and immunophenotyping, establish whether the "blast" cells began from the B lymphocytes or T lymphocytes. DNA testing can establish how aggressive the disease is; different mutations have been associated with shorter or longer survival. Immunohistochemical testing may reveal TdT or CALLA antigens on the surface of leukemic cells. TdT is a protein expressed early in the development of pre-T and pre-B cells while CALLA is an antigen found in 80% of ALL cases and also in the "blast crisis" of CML.

Medical imaging (such as ultrasound or CT scanning) can find invasion of other organs commonly the lung, liver, spleen, lymph nodes, brain, kidneys and reproductive organs.[4]

[edit] Pathophysiology

In general, cancer is caused by damage to DNA that leads to uncontrolled cellular growth and spread throughout the body, either by increasing chemical signals that cause growth, or

interrupting chemical signals that control growth. Damage can be caused through the formation of fusion genes, as well as the dysregulation of a proto-oncogene via juxtaposition of it to the promotor of another gene, e.g. the T-cell receptor gene. This damage may be caused by environmental factors such as chemicals, drugs or radiation.

ALL is associated with exposure to radiation and chemicals in animals and humans. The association of radiation and leukemia in humans has been clearly established in studies of victims of the Chernobyl nuclear reactor and atom bombs in Hiroshima and Nagasaki. In animals, exposure to benzene and other chemicals can cause leukemia. Epidemiological studies have associated leukemia with workplace exposure to chemicals, but these studies are not as conclusive. Some evidence suggests that secondary leukemia can develop in individuals who are treated for other cancers with radiation and chemotherapy as a result of that treatment.[5]

[edit] Cytogenetics

Cytogenetic translocations associated with specific molecular genetic abnormalities in ALL

Cytogenetic translocation Molecular genetic abnormality %cryptic t(12;21) TEL-AML1 fusion[6] 25.4%[7]

t(1;19)(q23;p13) E2A-PBX (PBX1) fusion[8] 4.8%[7]

t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL fusion(P185)[9] 1.6%[7]

t(4;11)(q21;q23) MLL-AF4 fusion[10] 1.6%[7]

t(8;14)(q24;q32) IGH-MYC fusion[11]

t(11;14)(p13;q11) TCR-RBTN2 fusion [12]

12:21 is the most common translocation and portends a good prognosis. 4:11 is the most common in children under 12 months and portends a poor prognosis.

[edit] Prognosis

The survival rate has improved from zero four decades ago, to 20-75 percent currently, largely due to clinical trials on new chemotherapeutic agents and improvements in stem cell transplantation (SCT) technology.

Five-year survival rates evaluate older, not current, treatments. New drugs, and matching treatment to the genetic characteristics of the blast cells, may improve those rates. The prognosis for ALL differs between individuals depending on a variety of factors:

Sex: females tend to fare better than males. Ethnicity: Caucasians are more likely to develop acute leukemia than African-

Americans, Asians and Hispanics and tend to have a better prognosis than non-Caucasians.

Age at diagnosis: children between 1–10 years of age are most likely to develop ALL and to be cured of it. Cases in older patients are more likely to result from chromosomal abnormalities (e.g. the Philadelphia chromosome) that make treatment more difficult and prognoses poorer.

White blood cell count at diagnosis of less than 50,000/µl

Cancer spread into the Central nervous system (brain or spinal cord) has worse outcomes.

Morphological, immunological, and genetic subtypes Patient's response to initial treatment Genetic disorders such as Down's Syndrome

Cytogenetics, the study of characteristic large changes in the chromosomes of cancer cells, is an important predictor of outcome.[13]

Some cytogenetic subtypes have a worse prognosis than others. These include:

A translocation between chromosomes 9 and 22, known as the Philadelphia chromosome, occurs in about 20% of adult and 5% in pediatric cases of ALL.

A translocation between chromosomes 4 and 11 occurs in about 4% of cases and is most common in infants under 12 months.

Not all translocations of chromosomes carry a poorer prognosis. Some translocations are relatively favorable. For example, Hyperdiploidy (>50 chromosomes) is a good prognostic factor.

Genome-wide copy number changes can be assessed by conventional cytogenetics or virtual karyotyping. SNP array virtual karyotyping can detect copy number changes and LOH status, while arrayCGH can detect only copy number changes. Copy neutral LOH (acquired uniparental disomy) has been reported at key loci in ALL, such as CDKN2A gene, which have prognostic significance.[14][15][16] SNP array virtual karyotyping can readily detect copy neutral LOH. Array CGH, FISH, and conventional cytogenetics cannot detect copy neutral LOH.

Cytogenetic change Risk categoryPhiladelphia chromosome Poor prognosist(4;11)(q21;q23) Poor prognosist(8;14)(q24.1;q32) Poor prognosisComplex karyotype (more than four abnormalities) Poor prognosisLow hypodiploidy or near triploidy Poor prognosisHigh hyperdiploidy (specifically, trisomy 4, 10, 17) Good prognosisdel(9p) Good prognosis

Correlation of prognosis with bone marrow cytogenetic finding in acute lymphoblastic leukemia

Prognosis Cytogenetic findingsFavorable Hyperdiploidy > 50 ; t (12;21)Intermediate Hyperdiploidy 47 -50; Normal(diploidy); del (6q); Rearrangements of 8q24Unfavorable Hypodiploidy-near haploidy; Near tetraploidy; del (17p); t (9;22); t (11q23)

Unclassified ALL is considered to have an intermediate prognosis.[17]

[edit] Classification

As ALL is not a solid tumour, the TNM notation as used in solid cancers is of little use.

[edit] The FAB classification

Subtyping of the various forms of ALL used to be done according to the French-American-British (FAB) classification,[18] which was used for all acute leukemias (including acute myelogenous leukemia, AML).

ALL-L1: small uniform cells ALL-L2: large varied cells ALL-L3: large varied cells with vacuoles (bubble-like features)

Each subtype is then further classified by determining the surface markers of the abnormal lymphocytes, called immunophenotyping. There are 2 main immunologic types: pre-B cell and pre-T cell. The mature B-cell ALL (L3) is now classified as Burkitt's lymphoma/leukemia. Subtyping helps determine the prognosis and most appropriate treatment in treating ALL.

[edit] WHO proposed classification of acute lymphoblastic leukemia

The recent WHO International panel on ALL recommends that the FAB classification be abandoned, since the morphological classification has no clinical or prognostic relevance. It instead advocates the use of the immunophenotypic classification mentioned below.

1- Acute lymphoblastic leukemia/lymphoma Synonyms:Former Fab L1/L2

i. Precursor B acute lymphoblastic leukemia/lymphoma. Cytogenetic subtypes:[19] o t(12;21)(p12,q22) TEL/AML-1o t(1;19)(q23;p13) PBX/E2Ao t(9;22)(q34;q11) ABL/BCRo T(V,11)(V;q23) V/MLL

ii. Precursor T acute lymphoblastic leukemia/lymphoma

2- Burkitt's leukemia/lymphoma Synonyms:Former FAB L3

3- Biphenotypic acute leukemia

[edit] Variant Features of ALL

1- Acute lymphoblastic leukemia with cytoplasmic granules 2- Aplastic presentation of ALL 3- Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia 4- Relapse of lymphoblastic leukemia 5- Secondary ALL

[edit] Immunophenotyping in the diagnosis and classification of ALL

The use of a TdT assay and a panel of monoclonal antibodies (MoAbs) to T cell and B cell associated antigens will identify almost all cases of ALL.

Immunophenotypic categories of acute lymphoblastic leukemia (ALL)

Types FAB Class Tdt T cell associate antigen B cell associate antigen c Ig s IgPrecursor B L1,L2 + - + -/+ -Precursor T L1,L2 + + - - -B-cell L3 - - + - +

[edit] Treatment

The earlier acute lymphocytic leukemia is detected, the more effective the treatment. The aim is to induce a lasting remission, defined as the absence of detectable cancer cells in the body (usually less than 5% blast cells on the bone marrow).

Treatment for acute leukemia can include chemotherapy, steroids, radiation therapy, intensive combined treatments (including bone marrow or stem cell transplants), and growth factors.[20]

[edit] Chemotherapy

Chemotherapy is the initial treatment of choice. Most ALL patients will receive a combination of different treatments. There are no surgical options, due to the body-wide distribution of the malignant cells. In general, cytotoxic chemotherapy for ALL combines multiple antileukemic drugs in various combinations. Chemotherapy for ALL consists of three phases: remission induction, intensification, and maintenance therapy.

Phase Description Agents

Remission induction

The aim of remission induction is to rapidly kill most tumor cells and get the patient into remission. This is defined as the presence of less than 5% leukemic blasts in the bone marrow, normal blood cells and absence of tumor cells from blood, and absence of other signs and symptoms of the disease. CNS prophylaxis should begin during this phase of treatment and continue during the consolidation/intensification period. The rationale is based on the presence of CNS involvement in 10%-40% of adult patients at diagnosis.

Combination of Prednisolone or dexamethasone, vincristine, asparaginase (better tolerance in pediatric patients), and daunorubicin (used in Adult ALL) is used to induce remission.

Consolidation/Intensification Intensification uses high doses of intravenous multidrug chemotherapy to further reduce tumor burden. Since ALL cells sometimes penetrate the Central Nervous System (CNS), most protocols include delivery of

Typical intensification protocols use vincristine, cyclophosphamide, cytarabine, daunorubicin, etoposide, thioguanine or mercaptopurine given as blocks in different

chemotherapy into the CNS fluid (termed intrathecal chemotherapy). Some centers deliver the drug through Ommaya reservoir (a device surgically placed under the scalp and used to deliver drugs to the CNS fluid and to extract CNS fluid for various tests). Other centers would perform multiple lumbar punctures as needed for testing and treatment delivery.

combinations. For CNS protection, intrathecal methotrexate or cytarabine is usually used combined with or without cranio-spinal irradiation (the use of radiation therapy to the head and spine). Central nervous system relapse is treated with intrathecal administration of hydrocortisone, methotrexate, and cytarabine.

Maintenance therapy

The aim of maintenance therapy is to kill any residual cell that was not killed by remission induction, and intensification regimens. Although such cells are few, they will cause relapse if not eradicated.

For this purpose, daily oral mercaptopurine, once weekly oral methotrexate, once monthly 5-day course of intravenous vincristine and oral corticosteroids are usually used. The length of maintenance therapy is 3 years for boys, 2 years for girls and adults. [21]

As the chemotherapy regimens can be intensive and protracted (often about 2 years in case of the GMALL UKALL, HyperCVAD or CALGB protocols; for ALL about 3 years, 2 months for males on COG protocols; 2 years, 2 months for females- longer for males as testicles are a potential reservoir), many patients have an intravenous catheter inserted into a large vein (termed a central venous catheter or a Hickman line), or a Portacath, a cone-shaped port with a silicone nose that is surgically planted under the skin, usually near the collar bone, and the most effective product available, due to low infection risks and the long-term viability of a portacath.

[edit] Radiation therapy

Radiation therapy (or radiotherapy) is used on painful bony areas, in high disease burdens, or as part of the preparations for a bone marrow transplant (total body irradiation). Radiation in the form of whole brain radiation is also used for central nervous system prophylaxis, to prevent recurrence of leukemia in the brain. Whole brain prophylaxis radiation used to be a common method in treatment of children’s ALL. Recent studies showed that CNS chemotherapy provided results as favorable but with less developmental side effects. As a result, the use of whole brain radiation has been more limited. Most specialists in adult leukemia have abandoned the use of radiation therapy for CNS prophylaxis.

[edit] Epidemiology

In the US, the incidence of ALL is roughly 6000 new cases per year (as of 2009),[22] or approximately 1 in 50,000. ALL accounts for approximately 70 percent of all childhood (ages

0 to 19 years) leukemia cases, making it the most common type of childhood cancer.[22] It has a peak incident rate of 2–5 years old, decreasing in incidence with increasing age before increasing again at around 50 years old. ALL is slightly more common in males than females. There is an increased incidence in people with Down Syndrome, Fanconi anemia, Bloom syndrome, Ataxia telangiectasia, X-linked agammaglobulinemia and Severe combined immunodeficiency.

http://en.wikipedia.org/wiki/Acute_lymphoblastic_leukemia

Cobaan bagi Mya dimulai pada akhir 2006 saat dia mengalami letargi dan demam yang bertahan selama dua bulan. Dokter memberi obat demam tapi tanpa hasil, dan menduga Mya mula terkena demam berdarah.

Tes-tes berikutnya mengungkapkan bahwa jumlah darah Mya rendah. Setelah mengunjungi bibinya, seorang dokter yang membuka praktik di London, orang tua Mya memutuskan untuk membawanya ke Singapura untuk perawatan. "Kami menduga dia terkena leukemia dan kami ke Singapura karena mendengar rumah sakit mereka sangat efisien," kenang Madam Theingi Aung, yang juga memiliki anak laki-laki berusia empat tahun.

Mya tiba KK Women's and Children's Hospital (KKH) bersama ibu dan neneknya. Dokter segera bekerja untuk mengendalikan demamnya. Setelah berhasil, mereka melakukan diagnosis definitif dan menyimpulkan bahwa Mya mengidap Acute Lymphoblastic Leukaemia (ALL).

Dr Chan Mei Yoke, Konsultan Senior di Departemen Pediatri, Hematologi and Onkologi, KKH mengatakan, "Kami memberinya kemoterapi intensif selama beberapa bulan pertama dan dia merespons dengan baik. Sekarang kami mulai mengurangi dosisnya."

Meskipun seluruh siklus perawatan diperkirakan berjalan selama dua tahun, Mya sudah cukup sehat untuk menyelesaikan sisa masa perawatannya secara rawat jalan setelah tujuh bulan. Mengenai kondisi anaknya yang terus membaik ini, Madam Aung mengatakan, "Mya dulu sangat kurus dan tidak bisa makan banyak. Sekarang dia kelihatan dan merasa jauh lebih baik. Dia terus menerus meminta hamburger dan KFC! Bahkan dia sangat menyukai Singapura bahkan ingin bersekolah di sini."

Kanker yang Umum

Sel darah putih dihasilkan di dalam sumsum tulang dan melawan infeksi di dalam tubuh. Dalam keadaan normal, sel ini memperbanyak diri dan memperbaiki diri secara teratur. Leukemia mengganggu proses ini dengan menyebabkan sel membelah terlalu cepat sebelum matang.

Pada kasus ALL, terjadi produksi berlebih sel belum matang ini, yang disebut limfosit imatur, limfoblas, atau sel blas. Mereka memenuhi sumsum tulang dan menghentikan produksi semua sel darah yang semestinya.

Ini adalah bentuk leukemia yang umum di kalangan anak-anak, dan menyumbang hampir seperempat dari semua kasus kanker pada anak di bawah 15 tahun. Biasanya, kanker ini terjadi saat anak berusia satu sampai lima tahun.

Meskipun sebagian anak dengan gangguan genetik tertentu memiliki risiko tinggi menderita ALL, penyebab pasti penyakit ini masih belum diketahui.

Saat sel-sel leukemia memperbanyak diri, anak mungkin menjadi lemah dan letargi akibat anemia, yang disebabkan rendahnya jumlah sel darah merah. Mereka mungkin juga mengalami memar-memar dan infeksi. Dalam kasus Mya, gejalanya pada mulanya hanya samar-samar.

"Tanda-tanda leukemia dini dapat dengan mudah disalahtafsirkan karena cenderung menyerupai flu. Orang tua sering menganggapnya sebagai flu biasa. Tetapi ALL adalah penyakit yang bergerak cepat dan diagnosis awal menjadi penting," jelas Dr Chan.

Tes darah akan menunjukkan jumlah sel darah putih normal yang rendah dan keberadaan sel-sel leukemia abnormal. Sampel sumsum tulang mungkin diperlukan untuk memastikan diagnosis ini.

"Perawatan ALL mencakup pemusnahan sel-sel leukemia dengan kemoterapi. Biasanya, kombinasi obat kemoterapi diberikan sesuai dengan rencana perawatan sepanjang beberapa tahap," lanjut Dr Chan.

Kemoterapi memerlukan biaya sekitar S$55.000 di KKH, belum termasuk biaya perawatan lain sesuai dengan kebutuhan setiap pasien. "Asalkan mereka merasa sehat dan tidak bekerja terlalu keras, mereka dapat hidup normal," tambah Dr Chan, yang menekankan bahwa kebanyakan anak penderita ALL dapat disembuhkan.

Secara rata-rata, lebih dari 90 persen pasien ALL pulih setidaknya sebagian dan sekitar 80 persen akan bebas leukemia selama setidaknya lima tahun. KKH menangani hingga 50 kasus ALL setiap tahun. Dari jumlah ini, sekitar 20 persennya adalah pasien luar negeri.

Dr Chan sangat yakin bahwa Mya berada pada jalur pemulihan yang tepat dan bagi Mya, laporan kesehatan yang baik berarti bisa menikmati hamburger dan ayam goreng sebagaimana orang lain

http://www.singaporemedicine.com/id/healthcaredest/story0018.asp

ASKEP PADA ANAK DENGAN KELAINAN HEMATOLOGI (ANEMIA)

A.AnemiaAnemia merupakan istilah umum untuk menguraikan penyakit yang berkaitan dengan suatu penurunan kadar hemoglobin kadar sirkulasi. Anemia dapat timbul sebagai akibat kehilangan darah, kerusakan eritrosit yang berlebihan, kekurangan sat besi yang disebutkan sebagai beberapa sebab utama sajaa.Anemia aplastik Definisi :

Anemia aplastik dapat didefinisikan sebagai suatu kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentuk darah dalam sumsum tulang.Etiologi :1.Faktor KongenitalSindrom fankoni yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti microsepali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan sebagainya2.Faktor didapatBahan kimia : Benzena, insektisida, senyawa As, Au, PbObat : Cloramfenikol, Mesantoin (anti konvulsan), piribenzamin (anti histamin), santonin/kalomel, obat sitostatika (mileran, metrotrexate, TEM, Vincristine, rubidomycine, dsb)Radiasi : Sinar rontgen, radio aktif.Faktor individu : Alergi terhadap obat, bahan kimia dllInfeksi : Tuberculosis milier, hepatitis dabLain – lain : Keganasan, penyakit ginjal, gangguan endokrin.Idiopatik : Merupakan penyebab yang paling sering.

Patofisiologi :Anemia aplastik adalah gangguan akibat kegagalan sumsum tulang yang menyebabkan penipisan semua unsur sumsum. Produksi sel-sel darah menurun atau terhenti. Timbul pansitopenia dan hiposelularitas sumsum. Manifestasi gejala tergantung beratnya trombositopenia (gejala pendarahan), neutropenia (infeksi bakteri, demam) dan anemia (pucat, lelah, gagal jantung kongestif, tachi kardia). Prognosisnya gawat. 50 % pasien meninggal dalam 6 bulan setelah diagnosis. Prognosis pasien dengan lebih dari 70 % sel-sel nonhematopoetik adalah buruk. Insidens :1. Anemia aplastik dapat timbul pada senbarang usia2. 50 % kasus bersifat idiopatik3. Angka hidup jangka panjang dengan pencangkokan sumsum tulang dari dnor kompatibel secara histologik mencapai 70 – 90 % pada anak – anak4. Angka kejadian anemia aplastik yang didapat adalah 1 dalam 1 jut, perbandingan penderita laki – laki perempuan adalah 1 : 1, dan dapat terjadi pada sembarang usia5. Pada 75 % anak dengan anemia Fanconi, dignosisnya ditegakkan antara umur 3 dan 14 tahun : rasio laki – laki – perempuan dari anemia Fanconi adalah 1,3 : 1Manifestasi klinis :1.Petekia, echimosis, epistaksis (muncul lebih dulu)2.Ulserasi oral, infeksi bakteri, demam (muncul kemudian)3.Anemia, pucat, lelah, takhicardia (tanda lanjut)4.Bercak Café-au-lait, hiperpigmentasi mirip – melanin, tanpa ibu jari (anemia FanconiKomplikasi :1.Sepsis 2.Sensitisasi terhadap antigen donor yang bereaksi silang menyebabkan pendarahan yang tidak terkendali.3. Cangkokan vs penyakit hospes ( timbul setelah pencangkokan sumsum tilang )4. Kegagalan cangkok sumsum (terjadi setelah tramplantasi sumsum tulang)5. Leukemia miologen akut-berhubungan dengananemia fanconi

Uji laboratoriun dan diagnostik :1. Hitung darah lengkap disertai diferensial – anemia makrositik, penurunan granulosit, monosit dan limfosit2. Jumlah trombosit – menurun 3. Jumlah retikulosit – menurun4. Aspirasi & biopsi sumsum tulang – hiposelular5. Elektroforesis hemoglobin – kadar hemoglobin janin meningkat6. Titer antigen sel darah merah – naik7. Uji gula air – positif8. Uji Ham – positif9. Kadar folat dan B12 serum – normal atau meningkat10. Uji kerusakan kromosom – positif untuk anemia FanconiPenatalaksanaan Medis :Pilihan utama pengobatan anemia aplastik adalah tranplantasi sumsum tulang dengan donor saudara kandung, yang antigen limfosit manusianya (HLA) sesuai. Imunoterapi dengan globulin anti timosit (ATG) atau globulin anti limfosit (ALG) adalah terapi primer bagi anak yang bukan calon untuk transplantasi sumsum tulang. Terapi penunjang mencakup pemakaian antibiotik dan pemberian produk darah. Antibiotika dipakai untuk mengatasi demam dan neutropenia, antibiotika profilaktif tidak diindikasikan untuk anak yang asimptomatik. Produk darah yang dapat diberikan adalah sbb :1. Trombosit – untuk mempertahankan jumlah trombosit diatas 20.000/mm3. Pakai feresis trombosit donor tunggal untuk menurunkan jumlah antigen limfosit manusia yang terpajan pada anak itu.2. Packed red blood cells – untuk mempertahankan kadar hemoglobin diatas g/dl (anemia kronik sering ditoleransi dengan baik) untuk terapi jangka panjang pakai deferoksamin sebagai agens pengikat ion logam untuk mencegah komplikasi kelebihan besi3. Granulosit – ditransfusi ke pasien yang menderita sepsis gram negatifPengkajian Keperawatan :1. Mengkaji tempat-tempat perdarahan dan gejala perdarahan2. Mengkaji tingkat aktivitas3. Mengkaji tingkat perkembanganDiagnosa Keperawatan :1. Risiko tinggi cedera2. Risiko tinggi infeksi3. Intoleransi aktivitas4. Kelelahan5. Perubahan pertumbuhan dan perkembanganIntervensi Keperawatan :1. Identifikasi dan laporkan tanda dan gejala perdarahan Tanda-tanda vital (denyut apex meningkat, nadi lemah dan cepat, TD menurun) Tempat perdarahan Warna kulit (pucat) dan tanda-tanda diaforesis Kelemahan Penurunan tingkat kesadaran Penurunan jumlah trombosit2. Lindungi dari trauma

Jangan beri aspirin atau obat-obat NSAID Hindari suntikan IM dan suppositoria Beri obat kontrasepsi untuk mengurangi menstruasi berlebihan Usahakan higiene mulut yang baik dengan sikat gigi lunak3. Lindungi dari Infeksi Hindari kontak dengan sumber infeksi potensial Usahakan isolasi ketat (rujuk kebijakan dan prosedur RS)4. Beri produk darah dan pantau respon anak terhadap infus (setelah transplantasi sumsum tulang untuk menghindari sensitisasi terhadap antigen transplantasi donor) Observasi adanya efek samping atau respons yang merugikan Observasi tanda-tanda kelebihan cairan Pantau tanda-tanda vital sebelum pemasangan infus, pantau selama 15 menit selama jam pertama dan kemudian setiap jam setiap infus terpasang5. Berikan periode istirahat yang lebih sering. Berikan asuhan keperawatan untuk meningkatkan toleransi aktivitas dan mencegah kelelahan6. Pantau respons terapeutik dan respon yang merugikan terhadap pengobatan, pantau kerja dan efek samping obat7. Siapkan anak dan keluarga untuk transplantasi sumsum tulang 8. pantau tanda-tanda komlikasi trasplantasi sumsum tulang9. Berikan aktivitas pengalih dan rekreasi sesuai usia10. Berikan penjelasan sesuai usia sebelum pelaksanaan prosedurHasil yang diharapkan :1. Anak berangsur-angsur mengalami peningkatan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan akhirnya trombosit2. Infeksi yang terjadi pada anak semakin sedikit3. Episode perdarahan pada anak minimal4. Anak dan keluarga memahami perlunya perawatan di rumah dan perawatan tindak lanjut.b. Anemia Defisiensi Zat Besi Definisi :Merupakan anemia yang paling umum, zat besi merupakan unsur yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, karena itu defisiensi zat besi akan mempengaruhi jumlah hemoglobin yang dapat diperoleh.Etiologi :Menurut patogenesisnya anemia defisiensi besi dibagi menjadi :1. Masukan kurang : MEP, defisiensi diet relatif yang disertai pertumbuhan yang cepat 2. Absorbsi kurang : MEP, diare kronik, sindrom malabsorbsi lainnya3. Sintesis kurang : tranferin kurang (hipotransferinemia kongenital)4. Kebutuhan yang bertambah : infeksi, pertumbuhan yang cepat5. Pengeluaran yang bertambah karena anchylostomiasis, amubiasis yang menahun, polip, hemolisis intravaskular kronis yang menyebabkan hemosiderinemia.Patofisiologi :Anemia defisiensi zat besi paling sering terjadi karena pengenalan makanan padat yang terlalu dini (sebelum usia 4-6 bulan) dihentikannya susu formula bayi yang mengandung zat besi atau ASI sebelum usia 1 tahun, dan minum susu sapi berlebihan tanpa tambahan makanan padat kaya besi. Bayi yang tidak cukup bulan, bayi dengan perdarahan perinatal yang berlebihan, atau bayi dari ibu

yang kurang gizi dan kurang zat besi, juga tidak memiliki cadangan zat besi yang adekuat. Bayi ini berisiko lebih tinggi mengalami anemia defisiensi zat besi sebelum berusia 6 bulan. Anemia defisiensi zat besi dapat juga terjadi karena kehilangan darah yang kronik. Pada bayi, hal ini terjadi karena perdarahan usus kronik yang disebabkan oleh protein dalam susu sapi yang tidak tahan panas. Pada anak sembarang umur kehilangan darah sebanyak 1 – 7 ml dari saluran cerna setiap hari dapat menyebabkan anemia defisiensi zat besi. Pada remaja putri, anemia defisiensi zat besi juga dapat terjadi karena menstruasi yang berlebihan.Insidens :1. 3% - 24% bayi berusia 6 - 24 bulan menderita anemia defisiensi zat besi2. 29% - 68% bayi berusia 6 – 24 bulan mengalami defisiensi zat besi3. Insidensi defisiensi zat besi dan anemia defisiensi zat besi pada remaja putri adalah 11% - 17% 4. Puncak insidens anemia defisiensi zat besi adalah antara 12 – 18 bulanManifestasi Klinik :1. Konjunctiva pucat (hemoglobin 6 – 10 g/dl)2. Telapak tangan pucat (Hb dibawah 8 g/dl)3. Iritabilitas dan anorexia (Hb 5 g/dl atau lebih rendah)4. Takikardi, murmur sistolik5. Pika6. Lethargi, kebutuhan tidur meningkat7. Kehilangan minat terhadap mainan atau aktivitas bermainKomplikasi :1. Perkembangan otak buruk2. daya konsentrasi menurun3. Hasil uji perkembangan menurun4. Kemampuan mengolah informasi yang didengar menurunUji laboratorium dan Diagnostik :1. Kadar porfirin eritrosit bebas – meningkat2. Konsentrasi besi serum – menurun3. Saturasi transferin – menurun4. Konsentrasi feritin serum – menurun5. Hemoglobin – menurun6. Rasio hemoglobin – porfirin eritrosit – lebih dari 2,8 g/g adalah diagnostik untuk defisiensi besi.7. Mean Corpuscle Volume (MCV) dan Mean Corpuscle Hemoglobin Concentration (MCHC) – menurun, menyebabkan anemia hipokrom mikrositik atau sel-sel darah merah yang kecil-kecil dan pucat8. Selama pengobatan, jumlah retikulosit – meningkat dalam 3 –5 hari sesudah dimulainya terapi besi mengindikasikan respon terapeutik yang positif9. Dengan pengobatan, hemoglobin – kembali normal dalam 4 – 8 minggu mengindikasikan tambahan besi dan nutrisi yang adekuatPenatalaksanaan Medis :Usaha pencegahan ditujukan pada pengobatan dan intervensi. Pencegahan tersebut mencakup menganjurkan ibu untuk memberikan ASI, makan makanan kaya zat besi dan, minum vitamin pranatal yang mengandung besi. Terapi untuk mengatasi anemia zat besi terdiri dari program pengobatan berikut : Zat besi diberikan per oral (PO) dalam dosis 2 – 3 mg per kg unsur besi. Semua bentuk zat besi sama efektifnya (ferosulfat, ferofumarat, ferosuksinat, feroglukonat). Vitamin C

harus diberikan bersama zat besi (vitamin C meningkatkan absorbsi besi). Zat besi paling baik diserap bila iminum 1 jam sebelum makan. Terapi besi hendaknya diberikan sekurang-kurangnya selama 6 minggu setelah anemia dikoreksi untuk mengisi kembali cadangan besi. Zat besi yang disuntikkan jarang dipakai kecuali terdapat penyakit malabsorbsi usus halus.Pengkajian Keperawatan :1. Kaji reaksi anak terhadap terapi besi2. Kaji tingkat aktivitas anak3. Kaji tingkat perkembangan anakDiagnosa Keperawatan :1. Intolerans aktivitas2. Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh3. Keletihan4. Risiko tinggi perubahan pertumbuhan dan perkembangan

Intervensi Keperawatan :1. Pantau efek terapeutik dan efek yang tidak diinginkan terhadap terapi zat besi pada anak Efek samping dari terapi oral (perubahan warna gigi) jarang terjadi Ajarkan tentang cara-cara mencegah perubahan warna gigi- minum preparat besi dengan air, sebaiknya dengan jus jeruk- berkumur setelah minum obat Anjurkan untuk meningkatkan makanan berserat dan air untuk mengurangi konstipasi dari zat besi Untuk mengatasi konstipasi berat akibat zat besi, cobalah untuk menurunkan dosis zat besi, tetapi memperpanjang lama pengobatan.2. Ajarkan pada orangtua tentang asupan nutrisi yang adekuat Kurangi asupan susu pada anak Tingkatkan asupan daging dan pengganti protein yang sesuai Tambahkan padi-padian utuh dan sayur-sayuran hijau dalam diet3. Dapatkan informasi tentang riwayat diet dan prilaku makan Kaji faktor-faktor yang menyebabkan defisiensi besi nutrisi psikososial, prilaku, dan nutrisional Buat rencana bersama orangtua tentang pendekatan-pendekatan kebiasaan makan yang dapat diterima Rujuk ke ahli gizi untuk evaluasi dan terapi intensif4. Anjurkan ibu untuk menyusui bayinya, karena zat besi dari ASI mudah untuk diserapHasil yang diharapkan :1. Warna kulit anak membaik2. Pola tumbuh anak membaik3. Tingkat aktivitas anak sesuai dengan usianya4. Orangtua menunjukkan pemahamannya terhadap aturan pengobatan di rumah (pemberian obat, makanan kaya zat besi yang sesuai)c. Anemia Sel SabitDefinisi :Anemia sel sabit adalah anemia dimana kondisi eritrosit mengandung bentuk hemoglobin yang abnormal (HbS) dengan rantai beta yang abnormal. Sebagai akibatnya mereka mengambil bentuk aneh (bersabit) jika tekanan oksigen menurun..

Etiologi :Kelainan bawaan (kongenital) atau merupakan faktor yang didapat (acquired). Patofisiologi :Defek dasar pada penyakit ini adalah adalah gen autosom yang mutan yang mempengaruhi penggantian valin dengan asam glutamat pada rantai hemoglobin. Sel darah merah pada pada anemia ini berbentuk sabit dan memiliki kemampuan yang kurang dalam hal membawa oksigen. Sel ini juga memiliki angka destruksi yang lebih besar dari sel darah normal. Jangka hidupnya menurun hingga 16 sampai 20 hari. Sel sabit sangat kaku, karena hemoglobinnya berbentuk gel, dehidrasi seluler, dan membrannya yang tidak fleksibel. Sel-sel ini menyebabkan terperangkap dalam sirkulasi dan membentuk lingkaran setan infark dan sickling yang progresif. Terdapat 3 jenis krisis : (1) oklusi pembuluh darah (sangat nyeri); (2) sekuestrasi limpa; dan (3) aplastik. Krisis sel sabit menurun frekuensinya sejalan dengan bertambahnya usia. Mortalitas pada tahun-tahun pertama umumnya disebabkan oleh infeksi dan krisis sekuestrasi.Insidens :1. Insidens penyakit sel sabit pada individu kulit hitam diperkirakan 1 dari 4002. Sifat sel sabit terdapat pada satu dari setiap 10 orang Amerika berkulit hitam3. 25% kematian terjadi sebelum berusia 5 tahun4. Dengan pengobatan baru, 85% orang dengan gangguan ini dapat hidup sampai usia 20 tahun; 60%, diatas 50 tahun.`

Manifestasi Klinis :1. Krisis oklusi pembuluh darah (krisis nyeri), terjadi akibat iskemia pada jaringan distal dari oklusi Iritabilitas Muntah Demam Anorexia Nyeri sendi Daktilitis (sindrom kaki dan tangan) – rentang gerak berkurang dan ekstremitas meradang Ulkus kaki Stroke Perdarahan okuler Retinopati proliferatif Sindrom dada akut2. Krisis sekuestrasi (umumnya terlihat pada anak-anak yang berusia kurang dari 5 tahun), akibat seringnya terjadi infark dari sel-sel sabit (diikuti atrofi limpa) Pembesaran limpa yang cepat dan masif (splenomegali) Penurunan kadar hemoglobin yang cepat Pembesaran hati Kolaps sirkulasi dan syok Takikardia, dispnea, pucat dan kelemahan (umum)3. Krisis aplastik, terjadi akibat destruksi yang cepat terhadap sel darah merah, terutama selama infeksi saat mekanisme kompensasinya mengalami depresi Kelemahan Membran mukosa pucat Ikterus pada sklera Anorexia

Kerentanan terhadap infeksi meningkat Takikardia Jumlah retikulosit menurunKomplikasi :1. Kurang tidur2. Pubertas tertunda3. Fertilitas terganggu4. Priapismus5. Batu empedu6. Ulkus tungkai7. Penyakit jantung, hati dan ginjal menahun8. Osteomielitis9. Depresi, isolasi, dan rendah diri10. Enuresis11. Risiko tinggi ketergantungan obat12. Hubungan anak – orangtua tegang13. StrokeUji Laboratorium dan Diagnostik :1. Elektroforesis hemoglobin, sebaiknya dilakukan pada saat lahir terhadap semua bayi sebagai bagian dari skrinning bayi baru lahir. Uji ini dapat menghitung persentase hemoglobin S yang ada2. Darah atau sel fetus – uji ini memungkinkan penetapan diagnosis prenatal antara kehamilan minggu ke 9 dan 11Penatalaksanaan Medis :Meskipun sampai saat ini belum ditemukan obat untuk anemia sel sabit, tetapi penatalaksanaan medis yang dilakukan dapat mengurangi terjadinya krisis. Pemberian penicillin profilaktik untuk mencegah septikemia hendaknya dilakukan pada periode baru lahir. Imunisasi tambahan yang diperlukan adalah (1) vaksin pneumokokus saat berusia 2 tahun, dengan booster saat anak berusia 4 sampai 5 tahun dan (2) vaksin influensaProgram hipertransfusi bagia anak dengan riwayat stroke, penyakit paru progresif dan mungkin juga krisis vasooklusif berat (kontroversial), adalah pengobatan yang kini diberikan. Kelebihan besi menyebabkan besi tersebut mengendap pada organ-organ dengan komlikasi sebagai berikut : kardiomiopati, sirosis, diabetes tergantung insulin, hipotiroidisme, hipoparatiroidisme, pertumbuhan yang tertunda, dan perkembangan seks yang juga tertunda. Deferoksamin (Desferal) yang diberikan melalui subkutan atau transfusi, mengkelasi besi sehingga dapat dikeluarkan bersama urin atau empedu untuk membantu mengurangi komplikasi tersebut.Analgesik dipakai untuk mengendalikan nyeri selama masa krisis. Antibiotik dapat dipakai, karena infeksi dapat memicu terjadinya krisis.Pengkajian Keperawatan :1. Kaji sistem kardiovaskulernya (nadi, thorax, tampilan umum, kulit dan edema)2. Kaji sistem respirasinya ( bernapas, hasil auskultasi thorax, bentuk dan lingkar dada, tampiln umum)3. Kaji tingkat nyeri anakDiagnosa Keperawatan :1. Perubahan perfusi jaringan : ginjal, serebrum, dan perifer2. Nyeri

3. Risiko tinggi keletihan4. Risiko tinggi infeksi5. Risiko tinggi kelebihan volume cairan6. Risiko tinggi cedera7. Perubahan pertumbuhan dan perkembangan8. Risiko tinggi koping keluarga tidak efektif : menurun9. Risiko tinggi koping individu tidak efektif : menurun10. Risiko tinggi penatalaksanaan program terapeutik tidak efektifIntervensi Keperawatan :1. Cegah atau minimalkan efek dari krisis sel sabit : Sadari bahwa pengkajian dan penanganan dini adalah kunci pencegahan dan intervensi episode krisis Hindari dingin dan vasokonstriksi selama episode nyeri, dingin dapat meningkatkan sickling Berikan dan tingkatkan hidrasi (satu setengah sampai 2 kali didrasi rumatan)(1) pertahankan dengan ketat asupan dan keluaran(2) kaji adanya tanda-tanda dehidrasi tingkatkan oksigenasi jaringan : pantau adanya tanda-tanda hipoksia – sianosis; hiperventilasi; peningkatan denyut apeks; frekuensi napas dan tekanan darah; dan konfusi mental2. Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen3. Pantau penggunaan alat oksigen4. Berikan dan pantau penggunaan produk darah dan terapi kelasi; kaji tanda-tanda reaksi transfusi demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil, mual dan muntah, nyeri dada, urin merah atau hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, dan tanda-tanda syok atau gagal ginjal5. Pantau adanya tanda-tanda kelebihan cairan sirkulasi (overload)-dispnea, naiknya frekuensi pernapasan, sianosis, nyeri dada, dan batuk kering6. Hilangkan atau minimalkan nyeri : Panas lembab untuk 24 jam pertama Whirpool atau walking tank, terutama jika terjadi pembengkakan Latihan terapeutik Pemberian anlgesik sesuai instruksi, berdasarkan pengkajian nyeri Penggunaan metoda nonfarmakologik seperti imajinasi terbimbing

7. Cegah infeksi Kaji adanya tanda-tanda infeksi – demam, malaise atau iritabilitas, serta jaringan lunak dan limfonodus yang meradang dan bengkak Sadari bahwa anak terutama rentan terhadap sepsis pneumokokus dan pneumonia (anak kurang dari 3 sampai 4 tahun) dan osteomielitis salmonela8. Pantau adanya tanda-tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan syok Splenomegali Infark tulang dan persendian Ulkus tungkai Stroke Kebutaan Nyeri dada atau dispnea

Pertumbuhan dan perkembangan yang tertunda9. Beri penjelasan pada anak sesuai usia tentang perawatan di rumah sakit dan prosedur/tindakan10. Beri dukungan emosional pada anak dan keluarga : Dorong agar anak melakukan aktivitas normal Dorong anak agar bekerjasama dengan anak-anak dan keluarga lain yang juga menderita anemia sel sabit11. Anjurkan orang tua untuk melakukan skrining anggota keluarganya Skrining bayi baru lahir untuk hemoglobinopati(1) identifikasi saat lahir memungkinan profilaksis dini terhadap infeksi(2) pemakaian penicilin profilaktik dianjurkan untuk dimulai pada periode bayi baru lahir (berusia 4 bulan) Skrining saudara kandung terhadap penyakit dan pembawa sifat sel sabitHasil Yang Diharapkan :1. Anak dan keluarga memahami pentingnya pemeriksaan tindak lanjut dan kapan harus meminta bantuan medis2. Krisis oklusi pembuluh, sekuestrasi dan aplastik yang dialami anak minimal3. Keluarga mencari konseling genetik bagi anak lainnya

B. LeukemiaDefinisi :Leukimia dalah proliferasi sel darah putih yang masih immatur dalam jaringan pembentuk darahEtiologi :Penyebab yang pasti belum diketahui, akan tetapi terdapat faktor predisposisi yang menyebabkan terjadinya leukemia, yaitu : Faktor genetik : virus tertentu menyebabkan terjadinya perubahan struktur gen (T cell leukemia – lymphoma virus / HTLV) Radiasi Obat-obat imunosupresif, obat-obat karsinogenik sperti diethylstilbestrol Faktor herediter, misalnya pada kembar monozigot Kelainan kromosom, misalnya pada Down SyndromePatofisologi :Leukemia diduga mulai sebagai suatu proliferasi lokal dari sel neoplastik, timbul dalam sumsum tulang dan limfe noduli (dimana limfosit terutama dibentuk) atau dalam lien, hepar dan tymus. Sel neoplastik ini kemudian disebarkan melalui aliran darah untuk kemudian tersangkut dalam jaringan pembentuk darah dimana mereka melanjutkan aktivitas proliferatif, menginfiltrasi banyak jaringan tubuh, misalnya tulang dan ginjal. Gambaran darah memperlihatkan sel yang imatur. Hal ini seringkali limfosit dan kadang-kadang mieloblast. Hitung sel normal 8000 – 11000/mm3. Adanya proliferasi sel blast, produksi eritrosit dan paltelet terganggu sehingga akan menimbulkan anemia dan trombositopenia Sistem retikuloendotelial akan terpengaruh dan menyebabkan gangguan sistem pertahanan tubuh dannmudah mengalami infeksi Manifestasi akan tampak pada gambaran gagalnya bone marrow dan infiltrasi organ, sistem saraf pusat. Gangguan pada nutrisi dan metabolisme. Depresi sumsum tulang yang akan berdampak pada penurunan lekosit, eritrosit, faktor pembekuan dan peningkatan tekanan jaringan Adanya infiltrasi pada ekstra medular akan berakibat terjadinya pembesaran hati, limfe dan nodus

limfe dan nyeri persendianInsidens :ALL (Acute Lymphoid, lymphocitic Leukemia)1. Leukemia dalah jenis kanker anak yang paling umum terjadi; ALL bertanggung jawab untuk 80% kasus leukemia pada anak2. Insidensi paling tinggi terjadi pada anak yang berusia antara 3 – 5 tahun3. Anak perempuan menunjukkan prognosis yang lebih baik daripada anak laki-laki4. Anak kulit hitam mempunyai frekuensi remisi yang lebih sedikit dan angka kelangsungan hidup (survival rate) rata-rata yang juga lebih rendahANLL (Acute Non Lymphoid Leukemia)1. Tidak ada usia insidens puncak2. ANLL mencakup 15% - 25% kasus leukemia pada anak3. Risiko terkena penyakit ini meningkat pada anak yang mempunyai kelainan kromosom bawaan seperti down sindrom4. Lebih sulit dari ALL dalam hal menginduksi remisi (angka remisi 70%)5. Remisinya lebih singkat daripada anak-anak dengan ALL6. 50% anak yang mengalami pencangkokan sumsum tulang memiliki remisi berkepanjangan

Manifestasi Klinis :1. Pilek tidak sembuh-sembuh2. Pucat, lesu, mudah terstimulasi3. Demam dan anorexia4. Berat badan menurun5. Petechiae, memar tanpa sebab6. Nyeri pada tulang dan sendi7. Nyeri abdomen8. Lymphedenopathy9. Hepatoslenomegaly10. Abnormal WBCKomplikasi :1. Sepsis2. Perdarahan3. Gagal organ4. Iron Deficiency Anemia (IDA)5. KematianUji Laboratorium dan Diagnostik :1. Pemeriksaan darah tepi : terdapat lekosit imatur2. Aspirasi sumsum tulang (BMP) : hiperseluler terutama banyak terdapat sel muda3. Biopsi sumsum tulang4. Lumbal punksi untuk mengetahui apakah sistem saraf pusat terinfiltrasiPenatalaksanaan Medis : Pelaksanaan kemoterapi Irradiasi kranialTerdapat 3 fase pelaksanaan kemoterapi : Fase induksi : dimulai 4-6 minggu setelah diagnosa ditegakkan. Pada fase ini diberikan terapi

kortikosteroid (prednison), vincristin, dan L-asparaginase. Fase induksi dinyatakan berhasil jika tanda-tanda penyakit berkurang atau tidak ada dan dalam sumsum tulang ditemukan jumlah sel muda kurang dari 5 % Fase profilaksis sistem saraf pusat : pada fase ini diberikan terapi methotrexate, cytarabine dan hydrocortison melalui intrathecal untuk mencegah invasi sel leukemia ke otak. Terapi irradiasi kranial dilakukan hanya pada pasien leukemia yang mengalami gangguan sistem saraf pusat Konsolidasi : pada fase ini kombinasi pengobatan dilakukan untuk mempertahankan remisi dan mengurangi jumlah sel-sel leukemia yang beredar dalam tubuh. Secara berkala, mingguan atau bulanan dilakuakn pemeriksaan darah lengkap untuk menilai respon sumsum tulang terhadap pengobatan. Jika terjadi supresi sumsum tulang, maka pengobatan dihentikan sementara atau dosis obat dikurangi.Pengkajian Keperawatan :1. Riwayat penyakit2. Kaji adaya tanda-tanda anemia : pucat, kelemahan, sesak, napas cepat3. Kaji adanya tanda-tanda leukopenia : demam, infeksi4. Kaji adanya tanda-tanda trombositopenia : petechiae, purpura perdarahan membran mukosa; kaji adanya tanda-tanda invasi ekstra medula : limfadenopati, hepatomegali, splenomegali5. Kaji adanya pembesaran testis, hematuria, hipertensi, gagal ginjal, inflamasi disekitar rectal dan nyeri.Diagnosa Keperawatan :1. Risiko infeksi berhubungan dengan menurunnya sistem pertahanan tubuh2. Risiko injury; perdarahan berhubungan dengan perubahan faktor pembekuan3. Risiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan cancer cahexia5. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan pemberian pemberian kemoterapi, radioterapi6. Nyeri berhubungan dengan dilakukannya pemeriksaan diagnostik, efek fisiologis neoplasma7. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan memiliki anak dengan kondisi yang mengancam kehidupan8. Berduka berhubungan dengan kehilangan aktual/potensialIntervensi Keperawatan :1. Mencegah risiko infeksi Tempatkan anak dalam ruangan khusus untuk meminimalkan terpaparnya anak dari sumber infeksi Anjurkan pengunjung atau staf melakukan tehnik mencuci tangan yang baik Gunakan tehnik aseptik untuk seluruh prosedur invasif Monitor tanda-tanda vital anak Evaluasi keadaan anak terhadap tempat-tempat munculnya infeksi seperti tempat penusukan jarum, ulserasi mukosa, masalah gigi Hindari penggunaan temperatur rectal, supositoria atau enema Berikan waktu yang sesuai antara aktivitas dan istirahat Berikan diet nutrisi secara lengkap Berikan vaksinasi dari virus yang tidak diaktifkan (misalnya varicella, polio salk, influenza) Monitor penurunan jumlah leukosit yang menunjukkan anak memiliki risiko yang besar untuk terkena infeksi Kolaborasi untuk pemberian antibiotik

2. Mencegah risiko injury; perdarahan Evaluasi kulit dan membran mukosa setiap hari Laporkan setiap tanda-tanda terjadi perdarahan (tekanan darah menurun, denyut nadi cepat, pucat diaforesis, meningkatnya kecemasan) Periksa setiap urin atau tinja terhadap adanya tanda-tanda perdarahan Gunakan jarum yang kecil pada saat melakukan injeksi Gunakan sikat gigi yang lembut atau lunak dan oral hygiene Hindari untuk pemberian aspirin Lakukan pemeriksaan darah secara teratur Kaji adanya tanda-tanda terlibatnya sistem saraf pusat (sakit kepala, penglihatan kabur)3. Mencegah risiko kurangnya volume cairan Berikan antiemetik awal sebelum dilakukan kemoterapi Berikan antiemetik seara beraturan pada waktu program kemoterapi Kaji respon anak terhadap antiemetik Hindari memberikan makanan yang memiliki aroma yang merangsang mual atau muntah Anjurkan makan dengan porsi kecil tapi sering Kolaborasi untuk pemberian cairan infus untuk mempertahankan hidrasi4. Memberikan nutrisi yang adekuat Berikan dorongan pada orang tua untuk tetap rileks pada saat anak makan Ijinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk memperbaiki kualitas gizi padasaat selera makan anaka meningkat Berikan makanan yang disertai dengan suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi Ijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan5. Mencegah kerusakan integritas kulit Kaji secra dini tanda-tanda kerusakan integritas kulit Berikan perawatan kulit khususnya daerah perianal dan mulut Ganti posisi dengan sering Anjurkan intake dengan kalori dan protein yang adekuat6. Mencegah atau mengurangi nyeri Kaji tingkat nyeri dengan skala nyeri Kaji adanya kebutuhan klien untuk mengurangi rasa nyeri Evaluasi efektivitas terapi pengurangan rasa nyeri dengan melihat derajat kesadaran dan sedasi Berikan tehnik mengurangi rasa nyeri nonfarmakologi Berikan pengobatan anti nyeri secara teratur untuk mencegah timbulnya nyeri berulang7. Meningkatkan peran keluarga : Jelaskan laasan dilakukannya setiap tindakan Hindari untuk menjelaskan hal-hal yang tidak sesuai dengan kenyataan yang ada Jelaskan orang tua tentang proses penyakit Jelaskan seluruh tindakan yang dapat dilakukan oleh anak Jadualkan waktu bagi keluarga dan anak bersama-sama tanpa diganggu oleh staf RS Dorong keluarga untuk mengekspresikan perasaannya sebelum anak didiagnosis menderita keganasan dan prognosis anak buruk Diskusikan dengan keluarga bagaimana mereka akan mengatakan kepada anak tentang pengobatan anak dan kemungkinan terapi tambahan

8. Antisipasi berduka Kaji tahapan berduka pada anak/keluarga Berikan dukungan pada respon adaptif yang diberikan klien, ubah respon maladaptif Luangkan waktu bersama anak untuk memberikan dukungan pada anak agar mengekspresikan perasaannya atau ketakutannya Fasilitasi anak untuk mengekspresikan perasaannya melalui bermainHasil yang diharapkan :1. Anak mencapai remisi2. Anak bebas dari komplikasi penyakit3. Anak dan keluarga mempelajari tentang koping yang efektif untuk menghadapi hidup dan penatalaksanaan penyakit tersebut

C. ThalasemiaDefinisi :Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin terutama rantai beta, kendatipn dapat mempengaruhi juga rantai alfa. Kondisi ini dapat homozigot (talasemia rantai alfa) yang ketal in utero, menyebabkan hidrops fetalis, atau heterozigot (talasemia rantai beta) yang secara relatif merupakan kondisi jinak.Etiologi :Faktor genetikPatofisiologi : Normal Hb adalah terdiri dari Hb-A dengan 2 polipeptida rantai alfa dan 2 rantai beta Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan desintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-eritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil – badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoetik yang aktif. Kompensator produksi RBC secara terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.Manifestasi Klinis :1. Letargi2. Pucat3. Kelemahan4. Anorexia5. Sesak napas6. Tebalnya tulang kranial

7. Pembesaran limpa8. Menipisnya tulang kartilago9. DysritmiaKomplikasi :1. Fraktur patologi2. Hepatosplenomegali3. Gangguan tumbuh kembang4. Disfungsi organUji Laboratorium dan Diagnostik :1. Studi hematologi : terdapat perubahan-perubahan pada sel darah merah yaitu mikrositosis, hipokromia, anisositosis, poikilositosis, sel target eritrosit yang imatur, penurunan hemoglobin dalam hematokrit2. Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin F dan A2Penatalaksanaan Medis :1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dan pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadi penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal)2. Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi)Pengkajian Keperawatan :1. Pengkajian Fisik : Riwayat keperawatan Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat, lemah, sesak, napas cepat, hipoxia kronik, nyeri tulang dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia), epistaksis berulang2. Pengkajian Psikososial Anak : usia, tugas perkembangan psikososial (Erikson), kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan) Keluarga : respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stressDiagnosa Keperawatan :1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/zat nutrisi ke sel2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kurangnya selera makan4. Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga

Intervensi :1. Perfusi jaringan adekuat Memonitor tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa Meninggikan posisi kepala di tempat tidur Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan atau gelisah Mengobservasi dan mendokumentasikan adanya rasa dingin

Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh Memberikan oksigen sesuai kebutuhan2. Mendukung anak tetap toleran terhadap aktivitas Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak Memonitor tanda-tanda vital selama dan setelah melakukan aktivitas, dan mencatat adanya respon fisiologis terhadap aktivitas (peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah atau nafas cepat) Memberikan informasi kepada pasien atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala-gejala peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, napas cepat, pusing atau kelelahan Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai kemampuan anak Mengajarkan kepada orang tua teknik memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak di rumah Membuat jadual aktivitas bersama anak dan keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain Menjelaskan dan memberikan rekomendasi kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam melakukan aktivitas, memonitor kemampuan melakukan aktivitas secara berkala dan menjelaskan kepada orang tua dan sekolah3. Memenuhi kebutuhan nutrisi yang adekuat Mengijinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk memperbaiki kualitas gizi pada saat selera makan anak meningkat Berikan makanan yang disertai suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan Mengevaluasi berat badan anak setiap hari4. Keluarga akan mengatasi dan dapat mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai realita yang ada Membantu orang tua untuk mengembangkan strategi untuk melakukan penyesuaian terhadap krisis akibat penyakit yang diderita anak Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak Menganalisa sistem yang mendukung dan penggunaan sumber-sumber di masyarakat (pengobatan, keuangan, sosial) untuk membentu proses penyesuaian keluarga terhadap penyakit anakHasil yang diharapkan :1. Anak menunjukkan tanda-tanda perfusi jaringan yang adekuat2. Anak akan toleran terhadap aktivitas3. Anak akan menunjukkan tanda-tanda terpenuhinya kebutuhan nutrisi4. Keluarga dapat mengatasi dan mengendalikan stress

D. Demam Berdarah Dengue (DHF)Definisi :Demam berdarah Dengue adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh virus dengue (arbovirus) yang masuk ke dalam tubuh melalui gigitan nyamuk aedes aegypty.Etiologi :Virus dengue sejenis arbovirus

Patofisiologi : Virus dengue akan masuk ke dalam tubuh melalui gigitan nyamuk aedes aegypti dan kemudian akan bereaksi dengan antibodi dan terbentuklah kompleks virus – antibodi, dalam sirkulasi akan mengaktivasi sistem komplemen. Akibat aktivasi C3 dan C5 akan dilepas C3a dan C5a, 2 peptida yang berdaya untuk melepaskan histamin dan merupakan mediator kuat sebagai faktor meningginya permeabilitas dinding pembuluh darah dan menghilangkan plasma melalui endotel dinding itu Terjadinya trombositopenia, menurunnya fungsi trombosit dan menurunnya faktor koagulasi (protrombin, faktor V, VII, IX, X dan fibrinogen) merupakan faktor penyebab terjadinya perdarahan hebat, terutama perdarahan saluran gastrointestinal pada DHF Yang menentukan beratnya penyakit adalah meningginya permeabilitas dinding pembuluh darah, menurunnya volume plasma, terjadinya hipotensi, trombositopenia dan diatesis hemoragik. Renjatan terjadi secara akut Nilai hematokrit meningkat bersamaan dengan hilangnya plasma melalui endotel pembuluh darah. Dan dengan hilangnya plasma klien mengalami hipovolemik. Apabila tidak diatasi bisa terjadi anorexia jaringan, asidosis metabolik dan kematianKlasifikasi DBD : Derajat I : demam disertai gejala klinis lain atau perdarahan spontan, uji tourniket positif, trombositopenia dan hemokonsentrasi Derajat II : derajat I disertai perdarahan spontan di kulit dan atau perdarahan lain Derajat III : kegagalan sirkulasi, nadi cepat dan lemah, hipotensi, kulit dingin, lembab, gelisah Derajat IV : renjatan berat, denyut nadi dan tekanan darah tidak dapat diukurManifestasi Klinis : Demam tinggi selama 5 – 7 hari Perdarahan terutama perdarahan bawah kulit; petechie, echimosis, hematoma Epistaksis, hematemesis, melena, hematuri Mual, muntah, tidak ada nafsu makan, diare, konstipasi Nyeri otot, tulang sendi, abdomen dan ulu hati Sakit kepala Pembengkakan sekitar mata Pembesaran hati, limpa dan kelenjar getah bening Tanda-tanda renjatan (cyanosis, kulit lembab dan dingin, tekanan darah menurun, gelisah, capillary refill lebih dari 2 detik, nadi cepat dan lemah)Uji Laboratorium dan Diagnostik : Darah lengkap : hemokonsentrasi (hematokrit meningkat 20% atau lebih), trombositopenia (100.000/mm3 atau kurang) Serologi : uji HI (hemaaglutination inhibition test) Rontgen thorax : efusi pleuraPenatalaksanaan Medis : Minum banyak 1,5 – 2 liter/24 jam dengan air the, gula, atau susu Antipiretik jika terdapat demam Antikonvulsan jika terdapat kejang Pemberian cairan melalui infus, dilakukan jika pasien mengalami kesulitan minum dan nilai hematokrit cenderung meningkatPengkajian Keperawatan : Kaji riwayat keperawatan

Kaji adanya peningkatan suhu tubuh, tanda-tanda perdarahan, mual, muntah, tidak nafsu makan, nyeri ulu hati, nyeri otot dan sendi, tanda-tanda renjatan (denyut nadi cepat dan lemah, hipotensi, kulit dingin dan lembab terutama pada ekstremitas, sianosis, gelisah, penurunan kesadaran)Diagnosa Keperawatan :1. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan peningkatan permeabilitas kapiler, perdarahan, muntah, dan demam2. Perubahan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan perdarahan3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual, muntah, tidak ada nafsu makan4. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan kondisi anak5. Hipertermia berhubungan dengan proses infeksi virusIntervensi Keperawatan :1. Mencegah terjadinya kekurangan volume cairan : Mengobservasi tanda-tanda vital paling sedikit setiap 4 jam Monitor tanda-tanda meningkatnya kekurangan cairan : turgor tidak elastis, ubun-ubun cekung, produksi urin menurun Mengobservasi dan mencatat intake dan output Memberikan hidrasi yang adekuat sesuai dengan kebutuhan tubuh Memonitor nilai laboratorium : elektrolit darah, BJ urin, serum albumin Memberikan hidrasi yang adekuat sesuai dengan kebutuhan tubuh Mempertahankan intake dan output yang adekuat Memonitor dan mencatat berat badan Memonitor pemberian cairan melalui intravena setiap jam Mengurangi kehilangan cairan yang tidak terlihat (IWL)

2. Perfusi jaringan adekuat Mengkaji dan mencatat tanda-tanda vital (kualitas dan frekuensi denyut nadi, tekanan darah, capillary refill) Mengkaji dan mencatat sirkulasi pada ekstremitas (suhu, kelembaban, dan warna) Menilai kemungkinan terjadinya kematian jaringan pada ekstremitas seperti dingin, nyeri, pembengkakan kaki3. Kebutuhan nutrisi adekuat Ijinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk memperbaiki kualitas gizi pada saat selera makan anak meningkat Berikan makanan yang disertai suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi Menganjurkan kepada orang tua untuk memberikan makanan dengan tehnik porsi kecil tetapi sering Menimbang berat badan setiap hari pada waktu yang sama, dan skala yang sama Mempertahankan kebersihan mulut pasien Menjelaskan pentingnya intake nutrisi yang adekuat untuk penyembuhan penyakit4. Mensupport koping keluarga adaptif Mengkaji perasaan dan persepsi orang tua atau anggota keluarga terhadap situasi yang penuh stress Ijinkan orang tua dan keluarga untuk memberikan respon secara panjang lebar dan identifikasi

faktor yang paling mencemaskan keluarga Identifikasi koping yang biasa digunakan dan seberapa besar keberhasilannya dalam mengatasi keadaan Tanyakan kepada keluarga apa yang dapat dilakukan untuk membuat anak/keluarga menjadi lebih baik, dan jika memungkinkan memberikan apa yang diminta oleh keluarga Memenuhi kebutuhan dasar anak; jika anak sangat tergantung dalam melakukan aktivitas sehari-hari, ijinkan hal ini terjadi dalam waktu yang tidak terlalu lama kemudian secara bertahap meningkatkan kemandirian anak dalam memenuhi kebutuhan dasarnya5. Mempertahankan suhu tubuh normal Ukur tanda-tanda vital : suhu Ajarkan keluarga dalam pengukuran suhu Lakukan tepid sponge (seka) dengan air biasa Tingkatkan intake cairan Berikan terapi untuk menurunkan suhuHasil yang diharapkan :1. Anak dapat menunjukkan tanda terpenuhinya kebutuhan cairan2. Anak dapat menunjukkan tanda perfusi jaringan perifer yang adekuat3. Anak menunjukkan kebutuhan nutrisi yang adekuat4. Keluarga menunjukkan koping yang adaptif5. Anak menunjukkan tanda-tanda vital dalam batas normal

http://askep-udin.blogspot.com/2010/03/askep-pada-anak-dengan-kelainan.html

Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common malignancy diagnosed in children, representing nearly one third of all pediatric cancers. The annual incidence of acute lymphoblastic leukemia is approximately 9-10 cases per 100,000 population in childhood.1

The peak incidence occurs in children aged 2-5 years.

Although a few cases are associated with inherited genetic syndromes (ie, Down syndrome, Bloom syndrome, Fanconi anemia), the cause remains largely unknown. Many environmental factors (ie, exposure to ionizing radiation and electromagnetic fields, parental use of alcohol and tobacco) have been investigated as potential risk factors, but none has been definitively shown to cause acute lymphoblastic leukemia. Various viruses may be linked to the development of leukemia, particularly when prenatal viral exposure occurs in mothers recently infected with influenza or varicella. However, no direct link has been established between viral exposure and the development of leukemia.

Acute lymphoblastic leukemia may also occur in children with various congenital immunodeficiencies (ie, Wiskott-Aldrich syndrome, congenital hypogammaglobulinemia, ataxia-telangiectasia) that have an increased predisposition to develop lymphoid malignancies.

With improvements in diagnosis and treatment, overall cure rates for children with acute lymphoblastic leukemia now approach 80%. Further refinements in therapy, including the use of risk-adapted treatment protocols, may improve cure rates for patients at high risk while

limiting the toxicity of therapy for patients with a low risk of relapse. This article summarizes advances in the diagnosis and treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia.

Pathophysiology

In acute lymphoblastic leukemia, a lymphoid progenitor cell becomes genetically altered and subsequently undergoes dysregulated proliferation, survival, and clonal expansion. In most cases, the pathophysiology of transformed lymphoid cells reflects the altered expression of genes whose products contribute to the normal development of B cells and T cells. Several studies indicate that leukemic stem cells are present in certain types of acute lymphoblastic leukemia.

Frequency

United States

Annually, 2500-3500 children are diagnosed with acute lymphoblastic leukemia.

International

Throughout the world, the incidence rate is thought to be similar to that in the United States.

Mortality/Morbidity

Overall cure rates for children with acute lymphoblastic leukemia now approach 80%. The 4-year event-free survival (EFS) rate for high-risk patients is approximately 65%.

Race

The overall incidence of acute lymphoblastic leukemia varies among different racial groups within the United States. White children are more frequently affected than black children.

Sex

Acute lymphoblastic leukemia occurs slightly more frequently in boys than in girls. This difference is most pronounced for T-cell acute lymphoblastic leukemia.

Age

The incidence of acute lymphoblastic leukemia peaks in children aged 2-5 years and subsequently decreases with age.

Clinical

History

Children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) generally present with signs and symptoms that reflect bone marrow infiltration and extramedullary disease. Because

leukemic blasts replace the bone marrow, patients present with signs of bone marrow failure, including anemia, thrombocytopenia, and neutropenia. Clinical manifestations include fatigue, pallor, petechiae, bleeding, and fever. In addition, leukemic spread may manifest as lymphadenopathy and hepatosplenomegaly. Other signs and symptoms of leukemia include weight loss, bone pain, and dyspnea.

Signs or symptoms of CNS involvement (eg, headache, nausea and vomiting, lethargy, irritability, nuchal rigidity, papilledema) are rarely observed at the time of initial diagnosis. Cranial nerve involvement, which most frequently involves the seventh, third, fourth, and sixth cranial nerves, may occur. Also, leukemia can present as an intracranial or spinal mass, which causes numerous neurologic symptoms, most of which are due to nerve compression.

Testicular involvement at diagnosis is rare. However, if present, it appears as painless testicular enlargement and is most often unilateral.

Physical

Physical findings in children with acute lymphoblastic leukemia reflect bone marrow infiltration and extramedullary disease. Patients present with pallor caused by anemia, and petechiae and bruising secondary to thrombocytopenia. They also have signs of infection because of neutropenia. In addition, leukemic spread may be seen as lymphadenopathy and hepatosplenomegaly.

Careful neurologic examination to look for CNS involvement is important because of differences in treatment for leukemia with CNS involvement.

In male patients, testicular examination is necessary to look for testicular involvement of leukemia.

Causes

Although a small percentage of cases are associated with inherited genetic syndromes, the cause of acute lymphoblastic leukemia remains largely unknown.

http://emedicine.medscape.com/article/990113-overview

Leukemia adalah keganasan organ pembuat darah,sehingga sumsum tulang didominasi oleh limfoblas yang abnormal. Leukemia limfoblastik akut adalah keganasan yang sering ditemukan pada masa anak-anak (25-30% dari seluruh keganasan pada anak),anak laki lebih sering ditemukan dari pada anak perempuan, dan terbanyak pada anak usia 3-4 tahun. Faktor risiko terjadi leukimia adalah faktor kelainan  kromosom, bahan kimia, radiasi faktor hormonal,infeksi virus.

Manifestasi klinis

Anamnesis :- Pucat,sering demam,perdarahan,berat badan turun,anoreksia ,kelemahan umum.- Ada keluhan pembesaran kelenjar getah bening dan perut,kadang terdapat keluhan nyeri tulang.

Pemeriksaan fisis :

Anak tampak lesu,anemis,terdapat perdarahan pada kulit atau pada organ lain, pembesaran kelenjar getah bening di leher,slenomegali dan hepatomegali.

Pemeriksaan penunjang

1. Darah tepi: terdapat anemia,trombositopenia,hitung lekosit dapa leukosit dapat lekopenia, normal, atau      hiperleukositosis, pada hitung jenis didapat dominasi limposit.2. Aspirasi sumsum tulang untuk memastikan diagnosis3. Lumbal pungsi dapat dilakukan ada infiltrasi ke cairan serebrospinalis

Kriteria diagnosa

Diagnosa dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

Tata Laksana1. KemoterapiProtokol pengobatan berdasarkan jenis leukemia

2. Pengobatan suportifPemberian tranfusi PRC dan trombosit  sangat diperlukan terutama pada fase tranfusi.Pemberian dekontaminasi usus dengan nystatin dan colistine p.o selama fase induksi.Pencegahan Pucumocystis carinu dilakukan seelama pasien dalam pemberian kemoterapi    yaitu dengan pemberian ko-trimoksasol.Perawatan di ruang isolasi diperlukan bila pasien dalam keadaan leukopenia (leukosit    <1000/μl)Pemeriksaan kesehatan gigi,kecukupan gizi,dan kestabilan psikologi kadang memerlukan    keahlian spesialis lainnya.

3. Pemantauan efek samping obatPemeriksaan darah tepi berkala,fungsi hati dan fungsi ginjal.bila  didapat  keluhan    ekstremitas lemah,dapat dilakukan EMG.

Pencegahan dan pendidikan

Penting melakukan deteksi dini pada leukimia akut yaitu dengan mewaspadai adanya pendarahan ,demam berkepanjangan tanpa diketahui sebabnya,adanya benjolan tanpa nyeri.

Pengobatan leukimia berlangsung lama,menyakitkan,menimbulkan bebrbagai efek samping,dan mahal.pasien dan keluarga hendaknya diberikan penjelasan yang komprehensif terhadap penyakit dan perlu dimotivasi agar berobat dengan teratur sesuai dengan petunjuk medis.

http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/09/04/leukimia-limfoblastik-akut-pada-anak/

Sediaan sumsum tulang dengan pewarnaan Wright. Sediaan menujukkan leukemia limfoblastik akut prekurisr sel-B.

Leukemia atau

kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang beragam, ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita.Kata leukemia berarti darah putih, karena pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diberi terapi. Sel darah putih yang tampak banyak merupakan sel yang muda, misalnya promielosit. Jumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi normal dari sel lainnyaPenyebab leukemiaPenyebab leukemia belum diketahui secara pasti, namun diketahui beberapa faktor yang dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, seperti

RadiasiRadiasi dapat meningkatkan frekuensi LMA dan LMA. Tidak ada laporan mengenai hubungan antara radiasi dengan LLK. Beberapa laporan yang mendukung:Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemiaPenderita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemiaLeukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan Nagasaki, Jepang

Faktor leukemogenikTerdapat beberapa zat kimia yang telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia:Racun lingkungan seperti benzenaBahan kimia industri seperti insektisidaObat untuk kemoterapi

VirusVirus dapat menyebabkan leukemia seperti retrovirus, virus leukemia feline, HTLV-1 pada dewasa.

Manifestasi klinikManifestasi leukemia akut merupakan akibat dari komplikasi yang terjadi pada neoplasma hematopoetik secara umum. Namun setiap leukemia akut memiliki ciri khasnya masing-masing. Secara garis besar, leukemia akut memiliki 3 tanda utama yaitu:Jumlah sel di perifer yang sangat tinggi, sehingga menyebabkan terjadinya infiltrasi jaringan atau leukostasisPenggantian elemen sumsum tulang normal yang dapat menghasilkan komplikasi sebagai akibat dari anemia, trombositopenia, dan leukopeniaPengeluaran faktor faali yang mengakibatkan komplikasi yang signifikan

Alat diagnosaLeukemia akut dapat didiagnosa melalui beberapa alat, seperti:Pemeriksaan morfologi: darah tepi, aspirasi sumsum tulang, biopsi sumsum tulangPewarnaan sitokimiaImmunofenotipeSitogenetikaDiagnostis molekuler

Pengobatan Leukimea dengan Tahitian Noni Juice

Tahitian Noni Juice bermanfaat untuk Leukimea karena  Tahitian Noni Juice bekerja ditingkat selular. Lebih jauh lagi dipercaya bahwa Tahitian Noni Juice meningkatkan struktur selular yang di hancurkan oleh kanker darah.Beberapa penelitian lain telah dilakukan di laboratorium-laboratorium untuk menegaskan kemampuan Tahitian Noni Juice untuk melawan kanker . Dalam suatu penelitian, empat orang ilmuwan dari Jepang menyuntikkan sel ras (sel yang menjadi pemicu bagi pertumbuhan yang merusak) dengan substansi yang disebut damnacanthal yang ditemukan dalam Tahitian Noni Juice.Mereka mengobservasi bahwa pemberian damnachantal ternyata menghambat reproduksi sel ras secara signifikan. Damnachantal adalah suatu substansi didalam Tahitian Noni Juice yang di percaya sebagai agen anti kanker.

Sebagai tambahan, riset telah membuktikan bahwa Tahitian Noni Juice merangsang tubuh untuk mereproduksi element-element yang melawan kanker seperti nitrix oxide, interleukin (mediator sistem imunitas yang dibuat oleh dan mempengaruhi limfosit-red), interferon (sitokin yang mencegah terjadinya super infeksi oleh virus lain – red), faktor nekrosis tumor, lipopolisakarida dan sel-sel pembunuh alami.

Dipercaya juga bahwa Tahitian Noni Juice mempunyai fungsi pencegahan dan perlindungan terhadap kanker pada tahap inisisasi, yang merupakan fase pertama pada pembentukan kanker. Sebuah penelitian yang dilakukan oleh Mian-Ying Wang, M.D. di Fakultas Kedokteran Universitas Illionis, Rockford, menunjukan bahwa tikus yang diberikan 10% Tahitian Noni Juice selama seminggu dan kemudian disuntukan sel DMBA (agen penyebab kanker) , mempunyai bercak tambahan DNA (suatu tes untuk melihat keabnormalan DNA) yang secara signifikan lebih sedikit di bandingkan dengan tikus yang juga disuntukan DMBA namun hanya diberi air. Semakin sedikit jumlah bercak tambahan DNA, semakin tinggi perlindungan terhadap kanker. Tikus yang diberi Tahitian Noni Juice mempunyai 50% bercak DNA lebih sedikit di paru-paru, 60% lebih sedikit di jantung, 70% lebih sedikit di lever, dan 90% lebih sedikit di ginjal. Tahitian Noni Juice telah terbukti memiliki kemampuan anti oksidan. Hal ini berarti dapat mengikat radikal bebas yang terdapat dalam tubuh. Radikal bebas dapat merusak sel dan membentuk sel kanker.

Banyak yang berpendapat bahwa aktifitas anti oksidan adalah fungsi penting dari Tahitian Noni Juice dan salah satu alasan mengapa begitu banyak orang sukses dalam melawan kanker dengan Tahitian Noni Juice. Dari 27.000 pengguna Tahitian Noni Juice dalam survey saya 2.365 orang menderita berbagai jenis kanker. Dari jumlah ini 60% dari mereka berhasil mengalami kemajuan kesehatan yang luar biasa.

Dosis penggunaan Tahitian Noni Juice untuk Terapi Kanker : jumlah konsumsi rata-rata dari 64% responden yang mengalami kemajuan kesehatan adalah 105 cc setiap hari.

Dalam riset Dr.Neil Solomon juga menemukan “RESEP NONI” yang telah digunakan oleh para pasien penderita kanker untuk meningkatkan energi tubuh mereka secara maksimal. Resep ini datang dari rekan sejawat dari profesional media, Orlando Pile, M.D. Resepnya sebagai berikut:

1 Liter  Tahitian Noni Juice perhari selama 4 hari pertama

½ Liter Tahitian Noni Juice perhari selama 4 hari berikutnya

240 cc Tahitian Noni Juice sehari selama 30 hari berikutnya

105 cc/ hari  untuk selanjutnya.

Leukemia Limfoblastik Akut

�Bambang Permono, IDG Ugrasena, Mia Ratwita A.

 

BATASAN

Leukemia adalah suatu keganasan organ pembuat darah, sehingga sumsum tulang didominasi oleh klon maligna limfositik dan terjadi penyebaran sel-sel ganas tersebut ke darah dan semua organ tubuh.

 

EPIDEMIOLOGI

Leukemia menempati 40% dari semua keganasan pada anak. Faktor risiko terjadi leukemia adalah kelainan kromosom, bahan kimia, radiasi, faktor hormonal, infeksi virus.

 

PATOGENESIS DAN KLASIFIKASI

      Blastosit abnormal gagal berdiferensiasi menjadi bentuk dewasa, sementara proses pembelahan berlangsung terus. Sel-sel ini mendesak komponen hemopoitik normal sehingga terjadi kegagalan sumsum tulang. Disamping itu, sel-sel abnormal melalui peredaran darah melakukan infiltrasi ke organ-organ tubuh.

      Klasifikasi :

Dikenal 2 golongan besar leukemia akut :

�                  Leukemia limfoblastik akut (LLA) : sel induk berasal dari sel induk sistem limfoid

�                  Leukemia mieloblastik akut (LMA) : sel induk berasal dari sel induk sistem mieloid

 

DIAGNOSIS

I.             Anamnesis

            Anemia, sering demam, perdarahan, berat badan turun, anoreksia, kelemahan umum.

            Keluhan pembesaran kelenjar getah bening dan perut.

 

    II.            Pemeriksaan fisis

Anemis dan tanda perdarahan : mukosa anemis, perdarahan, ulsera, angina Ludwig

Pembesaran kelenjar limfe general

Splenomegali, kadang hepatomegali.

Pada jantung terjadi gejala akibat anemia.

Infeksi pada kulit, paru, tulang.

       III.      Pemeriksaan penunjang

Anemia normositik normokromik, kadang kadang dijumpai normoblas.

Pada hitung jenis terdapat limfoblas. Jumlah limfoblas dapat menyampai 100%.

Trombositopeni, uji tourniquet positif dan waktu perdarahan memanjang.

Retikulositopenia.

Kepastian diagnostik : pungsi sumsum tulang, terdapat pendesakan eritropoiesis, trombopoesis, dan granulopoesis. Sumsum tulang di dominasi oleh limfoblas.

Rontgen foto toraks AP dan lateral untuk melihat infiltrasi� mediastinal.

Lumbal pungsi : untuk mengetahui ada infiltrasi ke cairan serebrospinal.�

 

PENATALAKSANAAN

1.      Protokol pengobatan

Protokol pengobatan menurut IDAI ada 2 macam yaitu :

a. Protokol half dose metothrexate (Jakarta 1994) lihat Lampiran

b. Protokol Wijaya Kusuma (WK-ALL 2000) lihat lampiran

2.      Pengobatan suportif

Terapi suportif misalnya transfusi komponen darah, pemberian antibiotik, nutrisi, dan psikososial.

 

PEMANTAUAN

I. Terapi

Komplikasi terapi adalah alopesia, depresi sumsum tulang, agranulositosis. Sepsis merupakan komplikasi selama pengobatan sitostatika.

Pada pemberian kortikosteroid dapat terjadi perubahan perilaku, misalnya marah, dan nafsu makan yang berlebihan.

II.                      Tumbuh Kembang

Pasien secepatnya masuk sekolah. Dalam jangka lama perlu diobservasi fungsi hormonal dan tumbuh kembang anak.

 

PROGNOSIS

Prognosis tidak baik. Angka kematian tinggi.

 

DAFTAR PUSTAKA

1.      Bagemann, Rastetter J. Atlas of Acute Leukemia. In Clinical Hematology rd ed. Thieme, Stuttgart. 1986 pp 243-48.

2.      Berg SL, Steuber CP, Poplack DG. Clinical Manifestation of Acute Lymphoblastic Leukemia. In Hoffman ed : Hematology : Basic Principles and Practice 3rd ed. Churchill Livingstone Inc. 2000, pp 1070-76.

3.      Miller DR. Baehner RL, Mc Millan CW, Miller LP. Blood Disease of Infancy and Childhood. 5th ed. St. Louis : Mosby Co., 1997 : 619.

4.      Nathan DB, Oski FA. Hematology of Infancy and Childhood 2nd ed. Philadelphia : WB Saunders, 2000 : 979.

5.      Pui Ching H. Childhood Leukemia. N Eng J Med 1995 : 332 : 1618-27.

6.      Sandlund J, Harrison PL, Rivers G, Behm FG, FG, Head D, Boyett J rubritz JE, et all. Persistence of Lymphoblasts in Bone Marrow on Day 15 and Days 22 to 25 of Remission Induction Predicts a

Dismal Treatment Outcome in Children With Acute Lymphoblastic Leukemia Blood, 202 : 100 : 43-6.

http://terapikanker.com/leukemia-atau-kanker-darah-dan-terapi-penyembuhannya/