Embriología Marina Reyes 2015-1476

Agenesia Pulmonar

¿Qué es?

• Es una entidad infrecuente que se caracteriza por ausencia del tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por interrupción de su desarrollo entre la cuarta o quinta semana de gestación.

• Es la ausencia completa de un pulmón o de un lóbulo y sus bronquios. Es un cuadro raro provocado por la incapacidad de los brotes bronquiales para desarrollarse.

Causas

• No hay desarrollo del árbol bronquial, tejido pulmonar ni vasos pulmonares.

• Se produce durante el período embrionario, deteniéndose el desarrollo de un lóbulo pulmonar.

• Puede ser unilobular, afectar todo el pulmón o ser bilateral (monstruos anencéfalos).

• No hay predilección por un hemitórax o sexo.

• Hasta el 50% de los casos muere antes de los 10 años.

• El lóbulo no afectado se hipertrofia en forma compensatoria.

• En la Aplasia hay un saco pulmonar rudimentario.

Sintomas

• Taquipnea transitoria sin cianosis,• Bronquitis• Bronquitis asmática •  Neumonía• Se ha observado que algunos niños tenían

“respiración estertorosa” o “ruidos de goteo” desde el nacimiento.

• Respiración sibilante

Tratamiento

• No se ha ensayado ningún tratamiento definitivo, sino que se ha instituido la terapéutica habitual en cada infección respiratoria sucesiva. Al parecer, resulta beneficiosa la terapéutica antimicrobiana en los pacientes con repetición de las infecciones de las vías respiratorias inferiores.

Aplasia Pulmonar

¿Qué es?

• Es la ausencia de tejido pulmonar, aunque existe un bronquio rudimentario.

• Aplasia pulmonar significa que el tejido pulmonar no se ha desarrollado total o parcialmente. A = sin , Plasia = formación.

• En la aplasia sí existe un bronquio rudimentario pero sin parénquima pulmonar.

Tratamiento

• No se ha ensayado ningún tratamiento definitivo, sino que se ha instituido la terapéutica habitual en cada infección respiratoria sucesiva. Al parecer, resulta beneficiosa la terapéutica antimicrobiana en los pacientes con repetición de las infecciones de las vías respiratorias inferiores.

Hipoplasia Pulmonar (HP)

¿Qué es?

• Es trastorno donde la morfología pulmonar está conservada, pero su tamaño es menor al normal por disminución del número y tamaño de vasos, alvéolos y vías respiratorias.

• Puede ocurrir en cualquier momento de la gestación.

Causa

• Disminución del volúmen de un hemitórax afectado por hernia o derrame.

• Oligohidramnios: Compresión uterina extrínseca. Disminución de la tensión interna del líquido que mantiene al pulmón ampliado.

• Disminución de la perfusión vascular pulmonar: Tetralogía de Fallot,

• Hipoplasia cardíaca derecha o agenesia arterial pulmonar.• Bradipnea fetal.• Trisomía 13, 18 y 21.• Se le asocia un 50% más de malformaciones congénitas

concomitantes.

Síntomas

• Unilateral: Pulmón mal ventilado con Hernia diafragmática o quistes tipo MAQ.

• Bilateral: Pulmones mal ventilados, diafragma elevado y tórax acampanado.

• Cianosis-taquipnea.• Acidosis.

Complicación

• Neumotórax espontáneo.

Tratamiento

• Oxígenoterapia.• Ventilación mecánica.• Oxigenación con membrana extracorporal

Conclucion

• La agenesia o aplasia pulmonar es el resultado de una alteración que ocurre durante la cuarta semana de vida fetal y existen evidencias experimentales de que el déficit de vitamina A, déficit de ácido fólico y la presencia de salicilatos pueden actuar como factores causales

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