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ALTERACIONES HEMATOLOGICAS EN EL RNDra. Debbie Miyasato HigaServicio de NeonatologiaHospital Nacional Arzobispo Loayza
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AnemiaDefinicin:
En RN AT:Hb venosa central de
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Anemia FisiolgicaCambios en las cifras de Hb durante las primeras semanas
SemanaRN ATRN PT
Nacimiento (cordon)16, 9 + 1,615,9 + 2,46-811,7- 13,77,0-10,08-12 9,5-1150-5212,011,0
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Anemia: Etiologa1.- Prdida de glbulos rojos o anemia hemorrgica
2.- Aumento de la destruccin de glbulos rojos o anemia hemoltica
3.- Disminucin de la produccin de glbulos rojos o anemia hipoplsica
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Anemia HemorrgicaHto disminuido o normalReticulocitos normal o aumentadoBilirrubinas normal
Causas obsttricas:
DPP, PPIncisin de placenta durante cesreaRuptura de vasos anmalos (vasa previa, vasos comunicantes)Hematoma de cordn por vrices o aneurismaRuptura del cordn
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Anemia Hemorrgicab) Hemorragias ocultas:
Transfusin feto-materna: Dx: Prueba de Kleihauer-Betke
-Malformaciones placentarias (corioangioma, coriocarcinoma)-Amniocentesis traumtica, versin ceflica externa o interna,-Parto podlico
Hemorragia feto-placentaria:
-Corioangioma con hematoma placentario-Cesrea con RN mantenido por encima de placenta-Circular de cordn o prolapso de cordn
Transfusin feto-fetal
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Anemia Hemorrgicac) Hemorragia en el perodo neonatal:
- HIC- Cefalohematoma- Hemorragia retroperitoneal- Rotura de vscera abdominal- Hemorragia suprarrenal- Hemorragia digestiva- Hemorragia por cordn umbilical
d) Iatrognicas:
- Extraccin de sangre- Hemorragias por procedimientos (punciones, cateterismo)
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Anemia HemolticaHto disminuidoReticulocitos aumentadosBilirrubinas aumentadas
Hemlisis inmune:
- Incompatibilidad por grupo Rh- Incompatibilidad ABO- Incompatibilidad por grupos menores- Enfermedades maternas: LES, enf hemoltica autoinmune, AR
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Anemia Hemolticab) Enfermedades hereditarias de los glbulos rojos: Alt. Membrana: esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitosis Defectos metablicos: dficit de G6PD, piruvato kinasa
5-nucleotidasa y GpisomerasaHemoglobinopatas: alfa y gamma talasemia
c) Hemlisis adquiridas:Infeccin: bacteriana o viral CID Dficit de vitamina E Anemia hemoltica microangioptica: hemangioma cavernoso,
estenosis de la arteria renal y Co Ao
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Anemia HipoplsicaHto disminuidoReticulocitos disminuidosBilirrubinas normales
Causas:
- Sndrome de Diamond-Blackfan - Leucemia congnita - Infecciones: rubeola, parvovirus - Osteopetrosis: inadecuada eritropoyesis - Inhibicin por drogas - Anemia fisiolgica y anemia del prematuro
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Diagnstico de Anemia NeonatalExmen fsicoHistoria familiar y obsttricaExmen de placentaPruebas de laboratorio inicial:
- Rcto sanguneo completoGrupo sanguneo y factorIndices eritrocitariosLmina perifricaRecuento de reticulocitosTest de Coombs directoBilirrubinas
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Diagnstico de Anemia Neonatal5. Pruebas adicionales:
Serologa para infecciones virales Cultivos para infecciones micticas y bacterianas Ferritina plasmtica para definir estdo del hierro Extendidos sanguneos y tincin especial para cuerpos de
Heinz y anemias hemolticas no inmunes Pruebas cuantitativas para deficiencias enzimticas GR Test de Kleihauer-Betke
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Tratamiento de Anemia NeonatalDiagnstico de Anemia no implica transfusin
INDICACIONES PARA TRANSFUSION DE GLOBULOS ROJOS:
Primera semana de vida:
Prematuros de < 1500 gramos con
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Tratamiento de Anemia Neonatalb) Despus de la primera semana de vida:
Hto < o = 20% en RN asintomtico , retics 180 o FR > 80 Pobre ganancia ponderal con mas de 100 cal/kg/dia Ciruga programada
Hto entre 31 y 35% y cualquiera de lo siguiente:Requerimiento de mas de 0,05 litros /minuto de O2IMV/CPAP
- Tratamiento de Anemia NeonatalDosis 10 ml/kg en 2 a 4 horasSegunda transfusin despus de 48 a 72 horasEvitar exposicin a varias unidades de sangreGlbulos rojos frescos:
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Anemia del PrematuroFactores que predisponen al desarrollo de anemia en PT:
Iatrogenia por extraccin de sangreLa gran velocidad de crecimientoMenor vida media del GR del RNPTBajos niveles de eritropoyetina (EPO)
Tratamiento con rHuEPO:RNPT
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Preguntas1.- Prematuro de 1250 gramos, 32 semanas de EG, 5to da de vida, en ventilacin mecnica. Hto capilar 38%, Hb 12 gr/dla) Por ser prematuro no tiene diagnstico de anemiab) Se transfundira en caso de hipotensinc) Requiere transfusin de glbulos rojosd) Requiere transfusin de sangre total.
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2.-Prematuro de 30 semanas de edad gestacional, 19 das de vida, 1300 grs, Hto 28%, reticulocitos 2%, asintomtico.a) Requiere transfusin de GR 13 cc.b) Requiere transfusin de sangre total 13 ccc) Dar eritropoyetina y transfusin de GRd) Dar eritropoyetina y Fe oral
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PolicitemiaDefinicin:
Hto venoso mayor de 65%, obtenido de muestra desangre venosa
Incidencia:
0,4 a 5% de los RN
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Policitemia: EtiologaHipoxemia crnica intrauterina
Transfusiones intrauterinas
Maniobras en el nacimiento
Otras asociaciones
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Policitemia: Etiologa
Hipoxemia crnica intrauterina:- Aumenta produccin de eritropoyetina fetal
- PEG- Hijo de madre hipertensa- Hijo de madre diabtica- Postrmino
b) Transfusiones intrauterinas:- Transfusin materno-fetal- Transfusin placento-fetal- Transfusin feto-fetal
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Policitemia: Etiologac) Maniobras en el Nacimiento:- Retardo en ligadura de cordn- Ordeamiento del cordn- Posicin inferior del neonato respecto a la madre
d) Otras asociaciones:- Sndrome de Beckwith-Wiedeman- Sndrome de Down y otras trisomas- Hiperplasia adrenal congnita- Tirotoxicosis neonatal- Drogas maternas (propanolol)- Mayor altitud
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Fisiopatologa: Alteraciones en la microcirculacin por hiperviscosidad
Hto >60%:disminuye flujo sanguneo (aumenta trombosis)
disminuye transporte de O2
Acidosis, hipoxemia, hipotermia e hipoglicemia aumentan
viscosidad sangunea
Sistemas afectados por el sndrome de hiperviscosidad:
cardiorrespiratorio, renal, intestinal, SNC, metablico, hematolgico
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Cuadro Clnico La mayora asintomticos Dx por toma de Hto en poblaciones de riesgo Manifestaciones clnicas:pltora, taquipnea, cianosis, temblores, letargia
irritabilidad, transtornos en alimentacin, priapismo, convulsiones Complicaciones asociadas:
Hipoglicemia, hiperbilirrubinemia, insuficienciacardaca, hipertensin pulmonar, insuficienciarenal, NEC, alt. coagulacin, infartos , HIC
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TratamientoEritrofresis o Exsanguneo transfusin parcial (ETP)
Indicaciones: a) Hto >65% y RN sintomtico b) Hto >70% aunque sea asintomtico
ETP: se restituye sangre total del RN con otra solucin:Solucin salina, plasma o albmina al 5%
Volumen a extraer = vol sanguneo x (Hto obs-Hto des)Hto observado
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TratamientoNormograma de RawlingsPeso de nacimientoVol sanguneo
3500 gramos 80 ml x kg
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Tratamiento Va central o perifrica
Control de Hto central posterior al procedimiento y
12 a 24 horas despus NPO por 12 horas
Monitorizar: glicemia, calcemia, gases en sangre,
electrolitos, bilirrubina, pruebas de coagulacin
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Caso Clnico1.- Recin nacido a trmino, 41 semanas, hijo de madre hipertensa, peso 2,600 gramos, con Hto a las 8 horas de vida de 72%, asintomtico. Seale lo correcto:a) Tiene diagnstico de poliglobuliab) No es candidato a exsanguneo transfusin totalc) Por ser en las primeras horas se debe esperar que se estabilice la masa eritrocitaria
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Caso Clnico2.- En el caso anterior, se decide realizar exsanguneo transfusin parcial. Calcule el volumen a extraer si se quiere disminuir el Hto en 10 unidades:a) 20 ccb) 30 ccc) 40 ccd) 50 cc
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Coagulacin Intravascular Diseminada (CID)Definicin:
Alteracin sistmica en la activacin de la coagulacin en el
neonato cuyo resultado es la formacin intravascular de fibrina y oclusin trombtica de pequeos y medianos vasos. Hay compromiso en la perfusin contribuyendo a falla multiorgnica.
Al mismo tiempo el consumo de plaquetas y factores coagulacin induce hemorragia severa.
Asociada a otras patologas: infeccin, shock, anoxia, NEC,
trombosis de la vena renal, uso de catteres vasculares, hepatopatas.
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MECANISMO DE LA COAGULACIONINTRAVASCULAR DISEMINADAACTIVACION SISTEMICA DE LA COAGULACIONDEPOSITO INTRAVASCULAR DE FIBRINADEPLESION DE PLAQUETAS Y FACTORESDE LA COAGULACION
SANGRADO
TROMBOSIS DE VASOS PEQUEOS Y MEDIANOS. LESION HISTICA ISQUEMICAFALLA O DANO DE ORGANOS.
ANEMIA HEMOLITICAMICROANGIOPATICA
FIBRINOLISIS
TENDENCIA A LA HEMORRAGIA
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COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADAFISIOPATOLOGIAENDOTOXINAS/QUEMADOVASCULITISSHOCKHEMANGIOMAANEURISMA
ENDOTOXINA/INFECCION
COMPLEJO Ag - Acp
ANTIGENOS
HIPOXIAACIDOSISTRAUMACANCERPAT. OBSTETRICAS
CELULA ENDOTELIALMONOCITOSTEJIDOSFACTOR TISULARPLAQUETASMECANISMO INTRINSECOTROMBINACIDVENENOCOMPLEJO PROTROMBINICOCANCER
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Diagnstico RN con aspecto de enfermo.
Cuadro clnico: petequias, hemorragia digestiva,
sangrado por venopuncin, infeccin, asfixia.
Laboratorio: plaquetas 20 segundo, TTP > 80 segundos Fibringeno disminudo PDF o dmeros d aumentados Lmina perifrica: hemates fragmentados
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TratamientoTratamiento de la causa subyacente: sepsis, NEC, etc.Vitamina K, 1 mg IVTransfusin de plaquetas y plasma fresco congelado
si plaquetas
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Tratamientoe) Si CID se asocia a trombosis de grandes vasos:
- Heparina en bolo 25-35 U/kg y luego 10-15 u/kg/hora en infusin continua.- Continuar transfusin de plaquetas y plasma.- Mantener plaquetas por encima de 50,000- Mantener TTP 1,5 2 veces lo normal