Manejo de Pacientes conManejo de Pacientes conTrastornos Hematológicos en Trastornos Hematológicos en

AnestesiologíaAnestesiología

Dra.: Ana Cecilia Garcés ToroR esidente 1° A ño

República B olivariana de Venezuela

Universidad del Zulia

División de Estudios para Graduados

Postgrado de Anestesiología

Hematopoyesis humana

Trastornos Hematológicos

AnemiasCoagulopatíasPolicitemia VeraPorfiriasEnfermedades autoinmunes FríasTrastornos plaquetarios

DefiniciónDefinición

Es la disminución de la masa Es la disminución de la masa eritrocitaria circulante por debajo de los eritrocitaria circulante por debajo de los valores considerados normales en personas valores considerados normales en personas de la misma edad, raza e idéntica de la misma edad, raza e idéntica localización geográfica. localización geográfica.

ANEMIAANEMIA

CLASIFICACIÓN DE ANEMIAS

MORFOLÓGICA

MECANISMOS DE PRODUCCIÓN DE ANEMIA

Déficit en la producción de eritrocitos circulantesDestrucción eritrocitaria acelerada( hemólisis).Hemorragia

Hematopoyesis humana

Anemias del Primer compartimiento:

Aplasia

Anemias del 3 compartimiento:

Hemolisis

Hemorragias

Anemias del 2 compartimiento:

Def Fe, folatos,

Alt Metabolicas:

Uremia, Infecciones Croni.

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE ANEMIAS

A) neoplásiasIV

MICROCÍTICA NORMOCRÓMICA

A) déficit vit. B12B) déficit de folatoC) drogas

III MACROCÍTICA

NORMOCRÓMICA

A) déficit de hierroB) enf. crónicasC) anemia sideroblásticaD) talasemias

II

MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA

A) enf. crónicasB) an. hemolíticasC) post- hemorragia agudaD) aplasia

I

NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

SINTOMAS SIGNOSSINTOMAS SIGNOS

Cefalea . Cefalea . TaquicardiaTaquicardia

Mareos. Mareos. TaquifigmiaTaquifigmia Disnea de esfuerzo. Disnea de esfuerzo. Palidez.Palidez.     Somnolencia . Soplo Somnolencia . Soplo Sis tólicoSis tólico

Astenia Astenia EsplenomegaliaEsplenomegalia

Velocidad de instalación.Velocidad de instalación.

Gravedad de la anemia.Gravedad de la anemia. Anemia Leve: Hb 10-11gr/dlAnemia Leve: Hb 10-11gr/dl

Anemia moderada: Hb 6-10gr/dl.Anemia moderada: Hb 6-10gr/dl.

Anemia severa: Hb: menor de 6gr/dl.Anemia severa: Hb: menor de 6gr/dl.

Integridad del aparato cardiovascular.Integridad del aparato cardiovascular.

FACTORES QUE INCIDEN EN LAFACTORES QUE INCIDEN EN LA

MANIFESTACION DE LOS SINTOMASMANIFESTACION DE LOS SINTOMAS

La evaluación preoperatoria

a. Historia

b. Examen físico : palidez cutáneo mucosa, taquicardia, taquipfigmia petequias, otros

c. Test de laboratorio

Paciente anémico

Valoración Clínica:

Foco Hemorrágico Agudo o Crónico

Patología neoplásica, infecciosa, toxica,

nutricional o renal

Transfusiones o reacciones adversas

Hemoglobina, Hematocrito, Leucocitos plaquetas y reticulocitos( medula ósea, hierro serico y capacidad de unión del Hierro) Volumen celular medio y hemoglobina.

Tiempo de Coagulación, tiempo de tromboplastina, tiempo de protombina

Muestra de Sangre periférica

Heces Resinosas

Grupo sanguíneo, estudio de anticuerpos

Valoración de la necesidad de Transfusión PreoeratoriaHemorragia previsible

Aporte insuficiente de O2

Ac significativos y posibilidad de

Reaccion transfuncional

No se prevee hemorragia

Anemia Crónica

Riesgo de infección por transfusión

Negativa del paciente

Pérdida de Sangre

+ 1000 ml o – 250 ml/hora

Paciente anémico

Recupere la reserva o depósitos

Considere terapia de Fe++

Con Eritropoyetina

150 UI/ KG S.C. 3 V/semana

Hay contraindicación para donación autóloga preoperatoria o rescate de sangre operatoria

No

Hay tiempo para donar 1 unidad de sangre 3 o 4 días previo a la cirugía

Si

Programe donación autóloga

Recuperación de reserva de Fe

Considere terapia con Eritropoyetina

Programe rescate de sangre intra y extraoperatorio

Control de pérdida de sangre perioperatoria

Si la Hb preoperatoria es de 10 considere transfusión alogénica en paciente con factores de riesgo

Recupere masa eritrocitaria con Fe++ y Eritropoyetina

Si la Hb es – de 7 gr/dl considere Transfusión

Si

No

Si

Algoritmo para el manejo de la anemia en pacientes de Cirugía electiva

No

Paciente anémicoConsideraciones Anestésicas

Evaluación intermitente de la hemoglobina y el hematocritoFIO2 adecuadaEvitar desviaciones hacia la izquierda de la curva de disociación de la Hbo2AutotransfusiónVigilar signos y síntomas de la reacción transfucionalAplicación de técnicas ara minimizar las perdidas sanguíneasAnestesia con Hipotensión controladaPostura y conducta ventilatoria

Anemias Hemolíticas

de la hemoglobina

Hiperbilirrubinemia Vida media del eritrocito Reticulocitos

Causas

Anormalidades de membrana.

Defectos enzimáticos

Alteraciones estructurales de la Hemoglobina

Clasificación de las anemias hemolíticas

Corpusculares

Alteraciones de membrana de los hematíes

Alteraciones hemoglobina:

Alteraciones enzimas hematíes:

Extracorpusculares:

Inmunológicas

No Inmunológicas

Esferocitosis

Eliptosis hereditaria

HPN

Hemoglobinopatias Estructurales ( a. Cel Falciformes)

Síndrome Talasemico

Déficit de G6FD

Piruvato kinasa

Autoinmunes

Química, infecciosa, hiperesplenismo

HemoglobinopatiasS ustituciones moleculares dentro de la cadena de Hb. E j: HbS , HbC

Cadenas anormales.

Cantidades anormales de cadenas E j Talasemias

Generalidades:Anemia

Drepanocitosis

Hemólisis

Alteraciones de la afinidad por el O2

Paciente con HemoglobinopatiaValoración Clínica:

Antecedentes Familiares

Tipo de Hemoglobina

Anemia? Drepanocitosis?

Abultamiento Frontal

Crecimiento del Maxilar Excesivo

Artropatías

Ictericia

Ineficiencia Respiratoria, Infartos Pulmonares

Cardiomegalia, HTA.

Cambios del SNC

Disfunción Renal

Paraclínica

Prueba de Drepanocitosis in vivo e in vitro

Electroforesis Hemoglobinica

Hemograma y Formula

Sangre Periférica

Funcionalismo Hepático

Grupo y Pruebas cruzadas

Valorar Posibilidad de Crisis Drepanocítica

Hemoglobinopatias Drepanocítica Hemoglobinopatias No Drepanocítica

Valorar Posibilidad de Crisis Drepanocítica

Hemoglobinopatias Drepanocítica Hemoglobinopatias No Drepanocítica

HbS

A. falciforme

Talasemia Transfusiones Múltiples

Exceso de fe

Diabetes

Hipoparatiroidismo

Insf Suprarrenal

Insf Hepática

Lesión miocárdica

Sulfahemoglobina

Metahemoglobina

Paciente cianótico a pesar de Saturación adecuada de O2

CONDUCTA ANESTESICA

Fluidoterapia, Hb

Normovolemia

Electrolitos normales

Mantener buena diuresis

Exanguino/Exanginotransfusiòn

Mantener Gasto Cardiaco HbS – 30%

Paciente con Hemoglobinopatia

Paciente con HemoglobinopatiaCONDUCTA ANESTESICAHbS Talasemia

Oxigenación

Mantener saturación alta

Alto riesgo de hepatitis

Intubación dificil?

Problemas con la sobrecarga de Fe

Prevenir crisis drepanocitica intraoperatoria

Oxigenación FiO2 ≥ 0,30

No estasis venosa

Viscosidad,temperatura ANESTESIA REGIONAL

Omitir vasoconstrictores

Cuidados con la posicion

Embarazo Cortocircuito pulmonarANESTESIA GENERAL

Exanguinotransfusion

Parcial Preoperatoiria

ETT esterial

No torniquetes(drepanocitosis)

Cuidado con la posicion

CIRUGIA

Cuidados post operatorios

Coagulopatías

Los defectos de los factores de la Coagulación pueden ser :

Adquiridos

De severidad variable.

Hereditarios.

Hemofilia AHemofilia BEnf. De Von WillenbrandHemofilia CDeficiencias Hereditarias de Factores V, VII, X, XII,XIII

Alteraciones Hereditarias de la Coagulación

Síntesis de Vitamina KEnfermedades HepáticasConsumo de FactoresPérdida de FactoresInhibidores patológicos

Alteraciones Adquiridas de la Coagulación

Coagulopatías

Factores de Coagulacion

Factor lábil, globulina aceleradoraFactor estableGlobulina antihemofilica o Factor antihemofílico A

Factor de Christmas o Factor antihemolítico B

Factor Power, autoprotombina CFactor antihemofílico C Factor de contacto o Factor de vidrioFactor de Laki o fibrinasaFactor de Fletcher.Factor de Fritzgerald

FibrinógenoProtombinaTromboplastina tisularCalcioProacelerinaProconvertinaFactor antihemofílico

Componente tromboplástico del plasma

Factor StuartATPFactor HaneganFactor Estabilizador de la fibrinaPrekalikreinaKirogeno de alto peso molecular

IIIIIIIVVVIIVIII

IX

XXIXIIXIIIPKK AM

SinónimoNombre DescriptivoFactores

Mecanismo de Coagulación

Factor I

Factor II

Via Extrínseca

Via Intrínseca

Factor III

1,5 – 4,5 g/lFibrinógeno

I,II12 – 20 segTiempo de trombina

Vía intrínseca ( I,IIV,VIII,IX,X,XI y

XII)

25-35 segTiempo parcial de tromboplastina ( PTT )

Vía extrínseca ( I, II, V, VII, X )

11,5 – 13,5 seg Tiempo de protrombina TP ( Quick )

150000-400000 mm3

Plaquetas

Función plaquetar, integridad vascular

3-10 minutosTiempo de sangría (Ivy)

ValoraciónValor NormalExamen de Lab

COAGULOPATIAS O PRUEBAS DE COAGULACION.COAGULOPATIAS O PRUEBAS DE COAGULACION.¿ Toma el pcte. anticoagulantes ?¿ Toma el pcte. anticoagulantes ?

¿ Se puede interrumpir o cambiar el anticoagulante?

SI NO

¿ Tiene el pcte. antc. Trastornos de la coagulación?

NOProceder sin anestesia regional Monitorizar pruebas de coagulación

SI

Realizar la prueba y proceder con la cirugía cuando los resultados de la prueba esten dentro de lo normal.

NO SI

¿Hemorragia Inmediata?

SI NO

Recuento de plaquetas. Tiempo de Hemorragia

TP: TPT

¿Recuento de Plaquetas?

Padece el pcte. un trastorno relacionado con hemorragias?

SI NO

Proceder

Enfermedad vascular o tx Importante Neuropatía

Lupus Hepatopatías Malnutrición Tx agudo graveRecuento de plaquetas

Tiempo de Hemorragia

TP TPT

TP y TTP

Prolongados

Hepatopatia

Deficiencia de Vitamina K

Deficiencia de Factor II,IV,X

CID

Efecto Farmacológico

PFD Vitamina K

Vitamina K

Tratar CID, Plaquetas,PFD, criopreciitados

PFD criopreciitados

Revertir Fcos,PFD

TP Prolongado

(TTP Normal)

Deficiencia Factor VII PFD

TTP Prolongados

( TP Normal)

Enf Von Willebrand

Deficiencia de factores VII

Factor IX

Factor XI

Crioprecitados

VII Hemofilia A

VII Hemofilia B

PFD

Recuento Plaquetario +100.000

Producción Inadecuada

Destrucción periférica

Trombocitopenia Inmunitaria

CID

Infusión de plaquetas

Tratar CID, Plaquetas,

Esteroides

Tiempo de Hemorragias Prolongado

Plaquetas Bajas

Enf Von Willebrand

Disfunción Plaquetaria

Uremia

Crioprecitados

Infusión Plaquetaria

Diálisis, Crioprecitados y Hematies

Si el Recuento Plaquetario es Normal Ignorar

Pac tratados con

Nitroglicerina EV

Evitar cirugía no indispensable.

En ningún caso administrar medicamentos vía im.

En casos de Hemofilia A: Para cirugía mayor: iniciar tratamiento 4 días antes, Crioprecipitado.Para cirugía menor: iniciar tratamiento 2 días antes, Crioprecipitado o Concentrado F. VIII.Para cirugía de urgencia: 40 u. F.VIII x kg cada 8-12 horas.

En casos de Hemofilia B: Plasma Fresco 10-20 ml/kg hasta obtener actividad de 20% o más de Factor IX.

Consideraciones Anestésicas

Consideraciones Anestésicas

La premedicación deberá ser oral y no IM

Reposición y mantener niveles del factor deficienteReposición y mantener niveles del factor deficiente..

Debido al riesgo de hemorragias tener precauciones en: Debido al riesgo de hemorragias tener precauciones en: 1.-Inyecciones intramusculares1.-Inyecciones intramusculares.. 2.-Anestesia regional2.-Anestesia regional.. 3.-Vías venosas centrales3.-Vías venosas centrales.. 4.-Intubación nasal4.-Intubación nasal.. 5.-Muestras arteriales5.-Muestras arteriales.. 6.-Antiagregantes plaquetarios6.-Antiagregantes plaquetarios.. 7.-Cuidar la posición7.-Cuidar la posición.. 8.-Posibilidad de HIV y hepatitis8.-Posibilidad de HIV y hepatitis

La selección de fármacos anestésicos se realizará pensando que potencialmente puede existir una enfermedad hepática subyacente.

Consideraciones Anestésicas

RECOMENDACIONES OPERATORIASIntubación atraumática

En casos de Hemofilia A: Cirugía mayor prolongada: administrar dosis adicional de Crioprecipitado.

En casos de Hemofilia B: Cirugía mayor prolongada: administrar Plasma fresco 15 ml/k c /24 h.

Consideraciones Anestésicas

RECOMENDACIONES POSTOPERATORIASEn casos de Hemofilia A: Concentrado F. VIII o Crioprecipitado para mantener actividad de F. VIII > de 30-35%. Tipo de Cirugía Tiempo (días) Cirugía Menor 2 Cirugía Mayor 4 Cirugía Ocular o del Sistema 10 Nervioso Central.

En casos de Hemofilia B: Plasma Fresco Congelado para mantener Actividad de Factor IX >20 %.

Tipo de Cirugía Tiempo (días) Cirugía Menor 2 Cirugía Mayor 4 Cirugía Ocular y del Sistema 10 Nervioso Central.

Coagulopatías Adquiridas

Los defectos de coagulación del paciente con Hepatopatía: alteración en la síntesis de Factores I,II,VIII, IX, X,XI,XII,XII,V

La deficiencia de Vitamina K, (Factores II, VII, IX y X) es común en síndrome de mala absorción, ingesta inadecuada, antibacterianos,obstruccion biliar

Deficiencias adquiridas de factores de coagulación específicos

• Deficiencia del factor X: Amiloidosis primaria y amiloidosis• asociada con mieloma múltiple.• Deficiencia del factor X ha sido asociada con infecciones • del tracto respiratorio alto.• Hipoprotrombinemia se ha observado en asociación con

anticoagulante lùpico.• En el síndrome nefròtico se ha observado: deficiencia de

protrombina, factor IX y XII, plasminògeno y antitrombina.• Deficiencia de factor IX en S. de Sheehan’s y S. de Gaucher.• Deficiencia de Factor XIII en LMC y LMA.• Deficiencia del factor XI: S. Gaucher y Ehlers-Danlos.• Deficiencia del factor V en enfermedad celìaca.

Coagulopatías Adquiridas

• Consideraciones anestésicas

• Pacientes que reciben anticoagulantes orales y van a cirugía electiva, suspender los anticoagulantes orales por lo menos tres días antes de la intervención y luego verificar si el TP es normal.

• Si la cirugía es de emergencia, suspender el anticoagulante y se

inicia plasma fresco a razón de 10-15 ml/kg de peso cada 6 -8 horas.

• Adicionalmente se administra Vitamina K . Dosis:10 mg iv.

• Se recomienda administrar heparina profiláctica, iniciándola 2 horas antes de la intervención y luego cada 8 horas si el caso lo amerita.

Policitemia

Trastorno mieloproliferativo crónico resultante de la expansión clonal maligna de las células madres hematopoyéticas que se caracteriza por la proliferación celular descontrolada de las tres líneas celulares hematopoyéticas, con predominio de la serie eritroide,.

Barbitúricos PentazocinaBenzodiazepinas AlthesinAlcohol Etilico EtomidatoGlutetimida MeprobamatoKetamina Sulfas

Fármacos Que Pueden Precipitar Una Porfiria Aguda

Clorpromacina MeperidinaPrometacina FentanilAnticolinesterásicos DroperidolOxido nitroso MorfinaAnestésicos Inhala torios AtropinaRelajantes musculares ASAAcetaminofén GlucocorticoidesInsulina PenicilinaAnticolinérgicos

Fármacos Consideradoa Seguros en Pacientes con Porfiria Aguda

Inmunocomplejos (IgG,IgM) Anticuerpos Antihematies Anticuerpo Donath-LandsteinerIgCEnf. De inmunocomplejos Hiperviscosidad

Lesion de pared Vascular Anemia Hemolítica Anemia HemolíticaGlomerulonefritis, sindrome nefróticoAfectación Pulmonar y genitourinariaNeuropartias Petequias palpables

Mas grave Mas leve Autocontrolado

Mieloma Neumonía Sifilis TerciariaLinfoma Mononucleoaia Infecciosa SarampiónInfc Crónicas Leucemia linfocitica Crónica Paperas Linfoma

Plasmaféresis Plasmaféresis Tratar enfermedad subyacenteCorticoides Corticoides Agentes Citotoxicos Agentes Citotoxicos

Crioglobulinemia Aglutininas Frías Hemoglobina Paroxística

Fisiopatologia

Manifestaciones

Clínicas

Curso Clínico

Enfermedades asociadas

Tratamiento

Enfermedades Autoinmunes Frias

Enfermedades Autoinmunes Frias

Valoración Clínica:

Hepatitis

Neumonía

Enf Linfoproliferativa

Hemograma

Recuento Plaquetario

Conocerla amplitud térmica y la temperatura crítica.

Atg Hepatitis B

Uroanalisis, Bun, creatinina

Rx Torax

Rx Torax

ECGPreparacion y monitorizacion

Circulación extracorporea

Intervenciones quirúrgicas en General

Calentar el quirofano

Mantas de calentamiento

Envolver las extremidades

Calentar y humedificar gases

Calentar sangre y los líquidos

Monitorizar la Temperatura

Enfermedades Autoinmunes Frias

Recuperación

GeneralRegional

Elección Técnica de Anestesia

Recuperación sin complicaciones

Recuperación con posible complicación:

Trombosis

Hemólisis

IAM

Insuficiencia Renal

TRASTORNOS PLAQUETARIOS

Defectos en Defectos en Coagulación PlasmáticaCoagulación Plasmática..

Los trastornos adquiridos : + frecuentes:

Defectos de Producción.

Inmunes.

Secuestro.

Destrucción acelerado.

Tratamiento:Tratamiento:esteroides, esplenectomia, esteroides, esplenectomia, transfusiones de plaquetas.transfusiones de plaquetas.

Los trastornos plaquetarios hereditarios :

Tromboastenia de Glanzmann.

Sind. Bernard Soulier.

Sind. Herman Sky Pudlak 

Generalmente asociados Generalmente asociados a Lupus Eritematoso a Lupus Eritematoso Sistémico, Sind. Sistémico, Sind. Hemolítico, Hemolítico,

TRASTORNOS PLAQUETARIOS

PlasmaféresisPlasmaféresis mejora oxigenación. mejora oxigenación.

Administración de concentrado Administración de concentrado plaquetario.plaquetario.

Suspensión de coagulantes orales.Suspensión de coagulantes orales.

Si es necesario la intervención antes de Si es necesario la intervención antes de la regeneración plaquetaria, la la regeneración plaquetaria, la administración de 2 – 5 unidades de administración de 2 – 5 unidades de concentración plaquetario permitirá la concentración plaquetario permitirá la recuperación de la función plaquetaria.recuperación de la función plaquetaria.

Consideraciones Anestésicas:

TRASTORNOS PLAQUETARIOS

EL AMOREL AMOR

Cuando el amor está aun mezclado con los impulsos del instinto y del deseo, nosotros lo llamamos PASION.

Cuando el amor transmite afinidad, cariño y respeto mutuo, nosotros lo llamamos AMISTAD.

Cuando el amor libera, nosotros lo llamamos RENUNCIACIÓN.

El amor es como el Sol...

... está por todas partes.

La diferencia está en la manera como lo reflejamos

... Y hasta en los rincones más escondidos del corazón.

Si nos aproximamos a él, sentimos paz y alegría. Pero, ese amor tendrá matices diversos, según nuestra capacidad de percibirlo en nosotros mismos.