09 cardiopatii congenitale

CARDIOPATII CONGENITALE

Prof. Dr. Maria Dorobantu

ŞUNTURILE• Definiţie: comunicări anormale între

cavităţi omologe (ASAD, VSVD) sau între cavităţi diferite (AoAS)

• presiunea de injecţie:– mare (VS VD)– mică (AS AD)

• consecinţa: inegalitatea debitelor între circulaţia sistemică şi cea pulmonară

Clasificare (I)• Cardiopatii cu şunt stg. dr.

(necianogene):– DSA– DSV– vene pulmonare aberante– pesistenţa de canal arterial (PCA)

Fiziopatologia şuntului stg.dr.• creşterea cronică a Vb al VD (suprasarcină

de volum) încărcare de volum a circulaţiei pulmonare HTP de debit (P, R pulmonară N/)

• persitenţa modificare a vaselor arteriale pulmonare HTP de rezistenţă !!! inversarea şuntului =

sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger

DSA

• Definiţie: comunicare interatrială la nivelul septului interatrial

• Tipuri:– sinus venos (±vene pulmonare aberante)– ostium secundum– ostium primum (±DSV, cleft VM)– foramen ovale patent

Sinus venos

Ostium secundum

Ostium primum

Fiziopatologie

Clinica• Simptome în funcţie de dimensiunile şuntului:

– şunt mic asimptomatic– şunt mare :

• pneumonii recurente• fatigabilitate• dispnee de efort• aritmii atriale

• Semne:• HAD, HVD• ±cianoză de tip central• ± PVM• auscultaţia:

– dedublare fixă de Z2 în focarul P– suflu sistolic pulmonar

• ±semne de ICD (când apare HTP)

Paraclinic• EKG:

– HVD, HAD– BRD– AQRS la dr.

• Rx. toracic:– dilataţii (AD, VD, a.P.)– hipervascularizaţie/hipovascularizaţie (HTP de

debit/rezistenţă)• Ecocardiografia:

– dilatare cavitaţi drepte– HTP– mişcare paradoxală a siv– vizualizarea defectului– direcţia şuntului

Rx. pulmonar

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografie 2D cu Doppler color

Ecocardiografia transesofagiană

Ecocardiografia TE cu Doppler color

Ecocardiografia transesofagiană cu contrast

Complicaţii• HTP• ICD• aritmii supraventriculare• ±AIT/AVC

Tratament• chirurgical/intervenţional: corectie

• închiderea şuntului (dacă DVD>1,5-2 DVS

• sd. Eisenmenger = transplant cord plămân• medical: se adresează complicaţiilor

DSV• Definiţie: comunicare între VS şi VD• Localizare:

– sept membranos– sept muscular

• asociat sau nu cu alte malformaţii– transpoziţie de vase mari– stenoza P– DSA

Localizare

Fiziopatologie

Clinica• Simptome:

– dispnee la efort– fatigabilitate

• Semne:– suflul sistolic– rulment diastolic mitral de debit– cardiomegalie– hiperpulsatilitatea VS– semne de HTP– cianoză

Auscultaţia

• suflu pansistolic asociat unui DSV mic

Auscultaţia

• suflu protosistolic în caz de DVS mic intramuscular

Auscultaţia

• DSV mediu-mare cu şunt stg.-dr. mare

Auscultaţia

• DSV larg cu HTP severă

Paraclinic• EKG:

– HAS– HVS– HVD– ax la dreapta

• Rx. toracic:– cardiomegalie globală– hiper/hipovascularizaţie– dilatarea a.P.

• Ecocardiografia = diagnostic:– evidenţierea leziunii– aprecierea severităţii– complicaţii

• Cateterism

EKG DSV mic

DSV larg

DSV larg

Eisenmenger

Rx. toracic

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Complicaţii• IC• HTP• EI

Tratament• Chirurgical/Interventional: corectie• Medical:

• profilaxia EI• tratamentul IC

• Bypass fiziologic al circulatiei arteriale pulmonare oferind sunt dreapta-stanga in VIU

• La nastere, dupa primul inspir

Expansiune pulmonara Scaderea PAP Secretie pulmonara de

bradikinina ducand la inchiderea canalului arterial Intr-o proportie

semnificativa la 24-48h Completa la 3 saptamani

Ligamentul arterial

Persistenta de canal arterial

Persistenta de canal arterial

• Factori de risc:– Nastere prematura– Sd. rubeolic congenital– Anomalii cromozomiale (ex: Sd.

Down)

• Fiziopatologie: – Initial: sunt sanga-dreapta extra-cardiac– Tardiv: HTP cu Sd. Eisenmenger

• Clinica:– Insuficienta cardiaca – Suflu sistolic (initial) sau sistolo-diastolic

(tardiv) cu/fara freamat subclavicular stang– Cianoza diferentiala (la nivelul membrelor

inferioare dar nu si a celor superioare)– Intarziere in crestere

Persistenta de canal arterial

• Preventie:– Administrarea de Indometacin

profilactic la toti noi-nascutii prematuri (<37 sapt gestatie) in prima zi de viata

• Tratament de corectie:– Interventional/Chirurgical– Transplant cord-plaman

Persistenta de canal arterial

Fiziopatologia şuntului dr.stg.• perfuzarea cordului stâng şi a circulaţiei

sistemice cu sânge venos:– cianoză de tip central (intratabilă cu O2)– poliglobulie :

• tromboze vasculare– crize anoxice– dispnee la efort debitului în circulaţia pulmonară– ICD

Clasificare (II)• Cardiopatii cu şunt dr. stg.

(cianogene):– canal atrioventricular comun– maladia Ebstein– fistule arteriovenoase pulmonare

• Combinaţii şunt cu obstacol:– tetralogia Fallot– ±trilogia Fallot

• Anomalii ale circulaţiei coronare• Malpoziţii structurale cardiovasculare

TETRALOGIA FALLOT

• Definiţie: maladie complexă ce rezultă din asocierea:– DSV înalt– stenoză subvalvulară (infundibulară) a a.P.– aorta ,,călare’’ pe siv– HVD

Fiziopatologie

Clinica• cianoză• crizele anoxice• deficit de dezvoltare• tromboze• ICD

Paraclinic• EKG:

• HAD+HVD• Rx. pulmonar:

• cord în sabot• hipovascularizaţie

• Ecocardiografia:• evidenţierea malformaţiilor• aprecierea severităţii

• Cateterismul cardiac=obligatoriu

EKG

Rx. toracic

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografia 2D

Cateterism cu angiografie

Complicaţii• AVC

• tromboze• embolii paradoxale• abcese cerebrale• hemoragii

• Tulburări ale EAB (acidoză)• EI• ICD• tulburări de dezvoltare

Tratament• chirurgical• medical (paleativ): betablocante, O2,

antibiotice

ANOMALIA EBSTEIN• Definiţie: anomalie a valvei tricuspide

± DSA/DSV membranos/canal atriventricular comun:– tricuspida:

• mult mai jos implantată (atrializarea VD):– VD mic– insuficienţă tricuspidiană severă– IVD

• atrofia foiţei septale (practic devine bicuspidă)

Fiziopatologie• sângele din AD nu

se poate vărsa în VD mic pătrunde în AS prin DSA şi apoi în circulaţia sistemică

Clinica

• cianoză de la naştere• tipul fără defect septal este neviabil

şi necesită realizarea unei comunicări interatriale de la naştere (intervenţional)

• relativ rapid ICD• risc mare de EI• frecvent asociat cu WPW

Tratament• Chirurgical:

– reconstrucţie valvulară– proteza (de excepţie)

TRANSPOZITIE CORECTATA DE VASE MARI

După încorporarea în întregime a tubului cardiac în cavitatea pericardică, prin creşterea sa în lungime formează ansa cardiacă, de forma literei “U” cu convexitatea anterior şi la dreapta.