angiofibroma nasofaring juvenile.ppt
Post on 18-Feb-2015
173 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
AngiofibromaAngiofibroma Nasofaring JuvenilisNasofaring Juvenilis
AngiofibromaAngiofibroma Nasofaring JuvenilisNasofaring Juvenilis
Angiofibroma Angiofibroma Nasofaring Juvenilis Nasofaring Juvenilis
(ANJ)(ANJ)• Tumor jinak yg berasal dari
dinding nasofaring • Tumor tumbuh ekspansif ke
sekitarnya, progresif, mudah berdarah perdarahan hebat dari hidung dan mulut
klinis ganas
ANJ
ANJ cenderung tumbuh & ekspansi keluar nasofaringAnterior ke rongga hidung, sinus maksila & etmoid, rongga orbita
Inferior tumor menekan palatum mole (“bombans’), ke meso/orofaring ( obstruksi jln napas atas)
Superior ke intra kranial yaitu: - ke sinus sfenoid, lalu ke fosa pituitari, menekan sinus kavernosus
- ke fosa kranii anterior (melalui lamina kribrosa)
Lateral ke fosa infra temporalis
•Vaskularisasi tumor terut. dr cab a. maksilaris interna
& a. faringealis asenden
MakroskopisMakroskopis•Tumor berbentuk oval/bulat, berlobus-lobus, kadang bertangkai
•Konsistensi padat kenyal, diliputi mukosa
•Warna kemerahan, atau merah-ungu •Berbatas jelas
Histopatologi Histopatologi tumor t.d. stroma dgn sel2
fibroblas & sejumlah serat2 kolagen, ditemukan banyak pembuluh darah seperti kapiler berukuran besar tanpa tunika muskularis
Gejala utama epistaksis profus
Laki >>> wanita
usia 10 -17 th (pubertas,
dekade 2)
jarang > 25 th- bertambahnya usia (> 20-25 th) tumor
mengecil (teoritis)
0,05% dari tumor Kepala Leher• Angka kejadian 1:5.000 s.d 1:50.000
EtiologiEtiologi– Belum pasti– Teori:
Teori jaringan tempat asal tumor Pertumbuhan abnormal jar. paraganglionik di sktr bag. akhir a. maksilaris interna (nutrisi utama)
Pertumbuhan jar. fibrokartilago embrionik & korpus sfenoid yg tjd sblm wkt osifikasi tlg kepala
Periostium ventral ddg posterior nasofaring tdk bisa mjd tlg yg semestinya tjd hipertrofi jaringan akibat peningkatan hormon pertumbuhan
Pertumbuhan fasia basalis yg terbentuk dr pertemuan aponeurosis faringeal & fasia bukofaringeal dekat dasar tlg kepala
Teori HormonalGangguan keseimbangan hormon androgen & estrogen
–Pemberian estrogen menurunkan ukuran tumor & mengurangi kecenderungan perdarahan
–Pemberian testosteron meningkatkan ukuran tumor
sistem pituitari androgenitalsistem pituitari androgenital
Lokasi atap nasofaring (plg sering),
dinding lateral nasofaring
–Tumor tumbuh relatif cepat memenuhi nasofaring ke struktur sekitar
Anamnesis o Hidung buntu (uni/bilateral)o Epistaksis berulang, profus (bisa
sampai anemi) oSakit kepala (o.k. blokade sinus
paranasalis vacum sinus headache)
oHidung / wajah membengkak 10-18%
• Nasofaringoskopi
Pemeriksaan KlinisPemeriksaan Klinis
• R.A. massa kemerahan / ungu di hidung • RP massa di nasofaring• Tumor ekspansi ke sekitarnya : - mesofaring massa di mesofaring, palatum mole
“bombans” - rongga orbita protopsis (10-15%) - sinus maksila maksila membengkak - fosa pterigopalatina mass di pipi (infratemporal) - intra kranial (sefalgi)
RadiologRadiologii
Foto plain : Waters, skull AP/Lat, basis kranii
Arteriografi
CT Scan / MRI
DiagnosiDiagnosiss• Laki2, usia pubertas • Ax : hidung buntu, epistaksis berulang &
profus• Pem. klinis : tumor nasofaring dgn
permukaan licin, warna kemerahan / ungu• Radiologis (CT Scan / MRI) massa tumor
di nasofaring (ekstensi ke sekitarnya)
Staging ANJStaging ANJ Menurut Session (1981), di revisi Menurut Session (1981), di revisi
Radkowski (1996) :Radkowski (1996) :– Std I : tumor terbatas di nasofaring– Std II: tumor meluas ke rongga
hidung &/ sinus sfenoid– Std III: tumor meluas ke sinus
maksila, etmoid, fosa pterigomaksila, fosa infratemporal, orbita
– Std IV : tumor meluas ke intrakranial
Staging ANJStaging ANJ Menurut Fish (1983), direvisi oleh Andrews Menurut Fish (1983), direvisi oleh Andrews
(1989):(1989):– Std Ia : tumor terbatas di nasofaring &/ kavum nasi– Std Ib : perluasan kedalam satu/lbh sinus paranasal– Std IIa: perluasan minimal kedalam fosa pterigomaksila– Std IIb: ke fosa pterigomaksila disertai
penekanan ke depan dinding posterior antrum sinus maksila, ekstensi ke atas erosi tlg orbita
– Std IIc: perluasan ke fosa pterigomaksila – Std III: perluasan ke intrakranial
TERAPI TERAPI 1.1. Operasi Operasi (treatment of choice)(treatment of choice) - Std Ia : transpalatal
- Std Ib, IIa : transpalatal ± RL- Std IIb: RL diperluas dg membelah bibir atas- Std IIc: RL diperluas membelah bibir atas +
maksilektomi posterior & medial ± embolisasi / ligasi A.Karotis ekst. pra bedah
2.2. Radiasi & / hormonRadiasi & / hormon untuk Std III, tumor sgt besar, tumor residif (kecil)
Hormon estrogen : Dietil-stilbestrol (5 mg/hari, selama 2-3 bln) Folliculin (estrogen sintetis) Tujuan : mengecilkan tumor
Contoh kasus ANJ
CT scanCT scan
o Insisi mukosa palatum bentuk U
Operasi ekstraksi ANJ Operasi ekstraksi ANJ
dgn pendekatan transpalataldgn pendekatan transpalatal
o Memisahkan mukosa & otot dari tulang flap mukosa palatum
o Fiksasi flap palatum ke anterior
Tulang palatum durum di potong dgn pahat tampak / teraba tumor
Tumor dipegang dgn tang khusus tumor di ekstraksi
ANJ
Prognosis
• Stadium dini → baik
• Stadium lanjut (perluasan ke rongga tengkorak) jelek
top related