enfermedad de legg calvé-perthes

La enfermedad de Perthes, descrita simultáneamente en 1910 por Arthur Legg, Jacques Calvé y George Perthes, es una patología pediátrica caracterizada por la necrosis avascular (aséptica) del núcleo de osificación secundario de la cabeza femoral en grado variable y en diferentes fases de reparación;

La ELCP es un trastorno de la cabeza del femur de origen desconocido producido por la interrupcion temporal del flujo del nucleo de osificacion de la epifisis proximal del femur que condiciona una alteracion del crecimiento de la epifisis y una deformidad de la cabeza del femur

Incidencia: 1/1200 niños Sexo: Masc/Fem R: 4:1 Edad promedio: 4- 8

años Asociada a baja estatura

y edad ósea retardada Nivel socioeconómico

bajo Bilateral en el 10% de

los casos

Desconocida Posibles causas: Infecciones,sinovitis

transitoria, traumatismos Procesos tromboticos Predispocision familiar Factores ambientales

Si hay Necrosis avascular femoral no relacionada con ELCP puede ser esporadica y en ocasiones heredarse de manera autosomica recesiva.

Se debe a 4 mecanismos:

ETAPA INICIAL (o de sinovitis): duración promedio de 6 meses

(1-14 meses)

ETAPA DE FRAGMENTACIÓN: de 8 meses (2-35 meses)

ETAPA DE REOSIFICACIÓN O CICATRIZACIÓN de 51 meses (2-122 meses)

ETAPA RESIDUAL O REMODELACIÓN continua hasta la madurez esquelética.

1.Fase inicial.

Se produce la interrupción del aporte vascular y la necrosis ósea.

Radiológicamente podemos encontrar un núcleo epifisario más pequeño y más denso.

En aproximadamente un tercio de los casos encontraremos una fractura subcondral.

Aumento de densidad de la epífisis y la línea radiolucente de fractura subcondral por colapso óseo.

2.Fase de fragmentación.

• Se inicia un proceso de reabsorción del hueso necrótico.

• Radiológicamente aparecen lucencias y zonas esclerosas en el núcleo epifisario.

Aumento importante de densidad (esclerosis) del hueso necrótico y la aparición de zonas lucentes alrededor.

3.Fase de Reosificación.Aparición de hueso subcondral en la cabeza femoral con regeneración progresiva de la epífisis.

Aparición progresiva de hueso "nuevo" ocupando toda la epífisis de la cabeza femoral

4.Fase final o de curación.

• Sustitución completa del hueso necrótico por hueso de nueva formación.

• Como el hueso neoformado tiene una consistencia más débil puede remodelarse progresivamente siguiendo el molde acetabular, de modo que la morfología de la cabeza femoral no será definitiva hasta el final de la maduración ósea.

Sintoma de mas comun de este Sindrome: LA COJERA

Dolor de localizacion en la region de la ingle o se refiere a la parte anteromedial del muslo o la rodilla

Generalmente los padres dicen que estos aparecieron luego de sufrir algun traumatismo.

Imposibilidad a la marcha. Marcha de trendelemburg Atrofia muscular de glúteos y muslo La movilidad de la cadera especialmente

rotacion interna esta limitada. Secuandario a la sinovitis se la la

limitaccion de la abduccion. Contractura muscula de los aductores Acortamiendo del miembro afectado

“ENTRA EN EL CONSULTORIO UN NIÑO DE TALLA BAJA , DELGADO Y EXTREMADAMENTE HIPERACTIVO QUE SIEMPRE ESTA CORRIENDO Y SALTANDO”

HISTORIA CLÍNICA EXAMEN FÍSICO RX AP Y LOWENSTEIN DE CADERA

**(POR EXCELENCIA)

TAC GAMMAGRAFÍA CON Tcc 99 RMN ARTERIOGRAFÍA

Por excelencia el dx lo hace la RADIOGRAFIA SIMPLE.

Se deben tomar imágenes antero-posteriores (a-p) y laterales en posición de Lowenstein (rana); estas imágenes son la base para colocar a la enfermedad en algún estadio de las diferentes clasificaciones que se usan.

Lowenstein :Caderas en flexión,abducción y rotación externa,rodillas en flexión y plantas juntas, lográndose una toma del fémur de perfil y de la pelvis en el plano frontal.

Desplazamiento lateral de la cabeza femoral,

Línea de fractura subcondral, Aumento de la densidad epifisiaria, Menor tamaño del núcleo epifisiario en

la cadera afectada comparada con la sana.

Datos que si las radiografías se han efectuado muy precozmente, no se verán y sólo encontraremos características de sinovitis,

Determinado por siete factores: sexo y edad de aparición clínica:

Menor de 6 años = Evolución benigna

Entre 6 y 9 años = Periodo intermedio

Mayores de 9 años = Peor pronóstico

Grado de afectación del núcleo epífisis cefálica femoral:

Tipo I = menor al 25 % Tipo II = menor al 50 % Tipo III = mayor al 50 % Tipo IV = Total Las tipo I y II tienen una evolución benigna

Mantenimiento del pilar lateral de la cabeza femoral:

Tipo A = Pilar lateral normal Tipo B = Mantenimiento del pilar

lateral mas de un 50 % Tipo C = Mantenimiento del pilar

lateral menor del 50 %

La gammagrafia ósea con tecnecio 99 es un método diagnóstico que muestra la perfusión e integridad de la vascularización del hueso, identificando áreas en donde no hay captación del radiotrazador en un estadio temprano. Este aspecto es mas frecuente en el aspecto anterolateral de la cabeza femoral con necrosis parcial o en todo el espesor de la epífisis de la cabeza con necrosis total.

Permite la detección de los cambios tempranos de necrosis de la cabeza femoral, fracturas subcondrales, la extensión del compromiso de la fisis, edema de médula ósea, el recubrimiento acetabular, el estudio del cartílago articular y sinovial, la presencia de derrame articular; evalúa la posición, forma y tamaño de la cabeza femoral y tejidos blandos que la rodean, así como también la congruencia y recubrimiento de la cabeza femoral por el acetábulo y el labrum, factores que en conjunto ayudan a establecer el pronóstico y tratamiento.

Provee imágenes precisas en tercera dimensión de la cabeza femoral y acetábulo. Existe una clasificación por TAC en el grupo: •A solo la periferia está afectada.•B existe necrosis de la porción central de la cabeza, pero no de la parte posterior •C la cabeza se ve totalmente involucrada.La tomografía es utilizada en casos seleccionados,donde existe dolor, bloqueo y otros síntomasmecánicos y para identificar áreas de osteocondritisdisecante.

Generales: edad de comienzo avanzado, sexo femenino, porcentaje de afectación del núcleo cefálico (Tipo III y IV)

Clínicos: obesidad, rigidez, contractura de cadera

Radiológicos: signo de Couternay – Cage (Calcificaciones externas de la epífisis), reacción metafisiaria, horizontalización de la físis y subluxación

EL OBJETIVO PRINCIPAL DEL TRATAMIENTO:› LA LA CONTENCIÓN FEMORAL CONTENCIÓN FEMORAL

DENTRO DEL ACETÁBULODENTRO DEL ACETÁBULO› MANTENER EL ARCO DE LA MANTENER EL ARCO DE LA

MOVILIDAD Y EVITAR QUE SE MOVILIDAD Y EVITAR QUE SE DEFORMEDEFORME

Reposo•AINE: ibuprofeno•Deporte restringido y recomendado•Ejercicios domiciliarios•Fisioterapia•Ortesis : FERULA DE ATLANTA

Menores de 6-8 años

II-III de Caterall A de Salter-

Thompson A-B de Herring

(Período de Remodelado): Previo al cierre de los cartílagos de crecimiento, el objetivo es mejorar la cobertura acetabular y el rango de movimiento.

En este período el 60 % tiene evolución favorable libre de tratamiento, mientras que el 40 % restante requiere tratamiento quirúrgico.

Osteotomía femoral.

Osteotomía pélvica

Tenotomía