enfermedad pulmonar intersticial en esclerosis sistémica: diferencias en la presentación clínica...

6ª Jornada Científica VHIR

Alfredo Guillén del Castillo (Residente 5º año Medicina Interna) Dra Simeón Aznar y Dr Fonollosa Plà

Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Jefe de servicio: Miquel Vilardell Tarrés

Inflamación/

Autoinmunidad

Fibrosis

Vasculopatía

Ann Rheum Dis 2007

Serie Hospital Universitario Vall d’Hebron

Factores asociados a EPID:

Steen VD et al. Arthritis Rheum 1992

Steen VD et al. Arthritis Rheum 1994

Greidinger EL et al. Chest 1998

Jacobsen S et al. J Rheumatol 2001

Ioannidis JP et al. Am J Med 2005

Plastiras SC et al. Arthritis Rheum 2006

Goh NS et al. Am J Respir Crit Care Med. 2008

Shrif R et al. Ann Rheum Dis 2012

Factores demográficos

• raza negra

• sexo varón

• mayor edad al diagnóstico

Características clínicas, imagen…

• subtipo cutáneo difusa

• dismotilidad esofágica

• extensión > 20% en TCAR

• CVF <80%

• DLCO disminuida

• Biopsia pulmonar

• Lavado broncoalveolar

Autoanticuerpos, genética

• Ac anti Scl-70

• Ac anti Th/To

• Ac anti U3 RNP

• Ac anti centrómero

• polimorfismos gen IRF 5

?

PM-Scl ?

Clinical and Experimental Rheumatology 2012

Describir las características de los pacientes con Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) relacionada con Esclerosis sistémica (ES), comparando un grupo de pacientes con positividad para anticuerpos Scl-70 frente otro con PM-Scl.

Estudio retrospectivo de 63 pacientes diagnosticados de ES según la clasificación de LeRoy y Medsger y EPID

- 49 pacientes Scl-70

- 14 pacientes PM-Scl

Autoanticuerpos mediante inmunofluorescencia directa e inmunoblot.

test Chi-cuadrado y test U-Mann-Whitney.

Características generales Scl-70 PM-Scl p

Número 49 (77.8%) 14 (22.2%)

Sexo femenino (F/M) 44 (89.8%) 10 (71.4%) 0.10

Edad al diagnóstico: - de la ES (años) - de la EPID (años)

47.7 14.2 51.3 14.1

46.9 17.6 50.7 18.0

0.90 0.96

Edad al inicio 42.0 14.4 45.1 17.4 0.39

Tiempo trascurrido a EPID 8.9 11.0 5.3 6.4 0.16

Tiempo de seguimiento 15.4 11.5 11.8 9.4 0.25

0

20

40

60

80

100

FR1ª manif

Artritis1ª manif

Difusa ACR

Scl-70

PM-Scl

Características generales

p<0.001

p<0.001

%

0

20

40

60

80

100

FR UD Artritis M. inflam Gastro Cardiaca Renal EPID HTP

Scl-70

PM-Scl

Características clínicas:

0.03

0.009 <0.001

<0.001 %

0

20

40

60

80

100

Patrón lento Patrón activo

Scl-70

PM-Scl

Capilaroscopia:

%

Mortalidad:

0

20

40

60

80

100

Mortalidadglobal

Pulmonar CRE Otras

Scl-70

PM-Scl

%

18

8 4 6 2 2

n Scl-70 n PM-Scl p

Hallazgos TC inicial

- Vidrio esmerilado

46 (93.9%)

31 (63.3%)

13 (92.9%)

12 (85.7%)

1.00

0.19

PFR inicial

- CVF (%)

- VEMS (%)

- DLCO (%)

- DLCO/VA (%)

49

49

7

32

49 (100%)

71.3 20.6

77.5 21.9

65.0 37.9

70.7 22.4

14

14

4

8

14 (100%)

72.5 18.6

80.9 18.8

72.5 17.7

85.5 12.6

1.00

0.86

0.59

0.57

0.06

PFR final

- CVF (%)

- VEMS (%)

- DLCO (%)

- DLCO/VA (%)

- Patrón restrictivo grave

(CVF < 50%)

42

42

16

27

42 (85.7%)

58.4 20.5

64.7 21.2

46.2 23.9

60.4 17.7

18 (36.7%)

13

13

5

7

13 (92.9%)

71.7 17.5

81.5 18.5

49.1 10.8

66.6 13.2

1 (7.1%)

0.67

0.02

0.009

0.53

0.31

0.02

Progresión PFR

- Tiempo PFR inicial – final (años)

- CVF (%) última – final

- VEMS (%) última – final

- DLCO/VA (%) última – final

42

42

41

20

7.5 5.6

-13.3 17.1

-13.1 17.0

-12.8 19.4

13

13

13

4

7.0 5.7

0.5 15.2

1.3 14.0

-26.4 17.8

0.70

0.01

0.006

0.08

Evaluación pulmonar:

0

20

40

60

80

100

120

Scl-70 PM-Scl

inicial final inicial final

CVF %

p=0.01

• mayor afección osteomuscular como primera manifestación

• subtipos limitada y sine

• mayor presencia de miopatía inflamatoria

• mejor CVF y VEMS % en la evolución

PM-Scl

• más subtipo difuso

• más enfermedad vascular periférica y gastrointestinal

• mayor empeoramiento de PFR

• mayor evolución a patrón restrictivo severo

Scl-70