hiperbilirubinemia neonatal

SÍNDROME ICTÉRICO

Síndrome IctéricoSíndrome Ictérico

DOCENTE: Dr. Franklin Ayala poma

SÍNDROME ICTERICO

Pigmentación amarilla de las, piel, mucosas y los fluidos corporales que ocurre por el exceso de bilirrubina sérica.

ICTERICIA. ICTERICIA.

HIPERBILIRRUBINEMIA

Proceso patológico que consiste en el incremento anormal de la cantidad de bilirrubina que excede los 2 mg/dl en la sangre circulante, lo que puede producir ictericia.

Hem……Globina

Biliverdina Biliverdina Fe Fe

COCO

BILIRRUBINA

Hemo- oxigenasa

Biliverdina reductasa

ALBUMINA

BbBb

Bb

FISIOPATOGENIA:

FISIOPATOGENIA:

INTRAVASCULAR INTRAVASCULAR

EXTRAVASCULAREXTRAVASCULAR

ICTERICIA NEONATAL FISIOLÓGICA

Coloración amarilla de la piel y mucosas por aumento de la bilirrubina sérica a partir

de 4-5 mg/dl

ICTERICIA NEONATAL FISIOLÓGICA

65% 65%

mayor a 80%mayor a 80%

CARACTERISTICAS DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA

FACTORES DE RIESGO DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA

Alimentación con leche materna

-Trauma al nacer ( cefalohematoma,)- infecciones

-Prematuridad- policitemia- drogas- ingesta pobre de leche materna-Factores genéticos ( desordenes congénitos de la conjugación, defectos enzimáticos y estructurales del eritrocito)

FACTORES DE RIESGO DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA

CRITERIOS QUE DESCARTAN LA ICTERICIA FISIOLOGICA

DIAGNOSTICO DE ICTERICIA

Evaluación clínicaEvaluación clínica

NIVELES DE KRAMER 5-12 mg/dl

< 5 mg/dl

8-16 mg/dl

10-18mg/dl

>15 mg/dl

DIAGNOSTICO DE ICTERICIA FISIOLÓGICA

Exámenes de laboratorioExámenes de laboratorio

niveles de bilirrubina total y fraccionada

hemoglobina- hematocrito

grupo y factor

test de Coombs directo

recuento de reticulositos

niveles de bilirrubina total y fraccionada

hemoglobina- hematocrito

grupo y factor

test de Coombs directo

recuento de reticulositos

HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLOGICA

HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLOGICA

HEMOLITICASHEMOLITICAS NO HEMOLITICASNO HEMOLITICAS

INTRAVASCULARES EXTRAVASCULARES

2.-Defectos enzimáticos en los eritrocitos Deficiencia de la G6PD, deficiencia de piruvato cinasa

4.-Administracion de fármacos a la madre (nitrofurantoina, sulfonamidas) o al niño (dosis altas de vit K, penicilina)

1.-Incompatibilidad sanguinea x factor Rh, ABO, y grupos menores

3.-defectos de membrana: esferocitosis, eliptositosis

5.-Infecciones por anaerobios y septicemia neonatal

Incompatibilidad sanguínea por factor Rh y ABO,

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad RH

MADRE Rh (-)

1er FETO Rh (+)

Antígeno Rh

Aloinmunización Transplacentaria

MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh

2do FETORh (+)

Paso Transplacentario de IgG

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por incompatibilidad ABO

MADRE

GRUPO O

FETO

GRUPO A o B

ANTÍGENOS A ó BIgG A o B

Aloinmunización Transplacentaria

Paso Transplacentario AC 50% 1er Hijo

Enfermedad Hemolítica: Características clínicas

HepatomegaliaHepatomegalia

EsplenomegaliaEsplenomegalia

Ictericia precozIctericia precoz

RHRH

++

++

++++

ABOABO

--

--

++

AnemiaAnemia

HidropsHidrops

T.de CoombsT.de Coombs

++++

++

++

--

--

+/-+/-

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad ABO

Entre 1/5 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante

20% de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO

un % mínimo de las madres se sensibiliza

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad ABO

+ o- 50% se produce en el 1er hijo, NO existe un patrón de recidiva predecible en Hijos posteriores

Si hay otras causas de Ictericia Neonatal, la incompatibilidad ABO se sumara a la producción de Bilirrubina

Algunas Vacunas (Toxoide tetánico y Antineumocócica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemólisis en RN grupo A o B, con Madre tipo O a las cuales se les administró estas vacunas

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad ABO

DIAGNOSTICO Grupo Sanguíneo de la madre y el RN

Ictericia Precoz,

Antecedente de Enfermedad Hemolítica en Hijos anteriores

Hemograma

Anemia MacrocíticaReticulocitosis mayor al 6% las primeras 72 horas de vida

Microesferocitos

Coombs Directo Positivo: Sensibilidad 40-50%

DEFICIENCIA DE G6PD: investigar deficiencia de G6PD en RN con hiperbilirrubinemia significativo,

Resistencia Resistencia

prot intracelulares seoxiden y agregan formandocorpúsculos de Heinz

prot intracelulares seoxiden y agregan formandocorpúsculos de Heinz

> rigidez aleritrocito> rigidez aleritrocito

e catalizadora de la 1ra reaccióne catalizadora de la 1ra reacción

ESTRÉS OXIDATIV

O

vía metabólica de las pentosas

fosfato fuente de

vía metabólica de las pentosas

fosfato fuente de

NADPH ribosa

pico de presentaciónentre el 2do y el 3r día

Hemólisis

DEFECTOS DE MEMBRANA: ESFEROCITOSIS

Defecto del esqueleto

de la membrana

Perdida de membrana

↑ su inestabilidad

↓ De la superficie con relacion al

volumen «esferocitos»

↓ De la deformabilidad celular

ERITROSTASIS↓ de ATP↓ de pH↑ Del contacto con macrofagos

Retencion en el bazo

Hemólisis

Condicionamiento esplenico

Anomalías eritrocitarias

En pacientes con hemólisis, la bilirrubina no conjugada nunca supera el nivel de 4 a 5 mg/dL, salvo que haya deterioro de la función hepática.

La existencia de hemoglobinuria es un signo de hemólisis intravascular intensa.

Administración de fármacos al neonato

albumina

B I

B I

cloranfenicol

B I

B I

B I

B I

B I

Fagocitos en macrófagos, el bazo, hígado o médula ósea

Más común que la intravascular

Más común que la intravascular

Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria

Hb no se libera al plasmaHb no se libera al plasma

HEMOGLOBINA Degradación dentro del fagocito

Degradación dentro del fagocito

Hem Globina

Hierro Hierro Biliverdina

Biliverdina

Monóxido de carbono

Monóxido de carbono

Penetra en plasma

Penetra en plasma

BILIRRUBINA

Enlaza a la Albúmina

Enlaza a la Albúmina

Excreta en el Hígado

BAZO

Más eficiente en la eliminación de eritrocitos

lesionados

Más eficiente en la eliminación de eritrocitos

lesionados

Patrón circulatoriocordones

esplénicos

Patrón circulatoriocordones

esplénicos

Sitio importante de eliminación y fagocitosis de eritrocitos

lesionados

Sitio importante de eliminación y fagocitosis de eritrocitos

lesionados

HEMORRAGIAS

GASTROINTESTINALESGASTROINTESTINALES

TRAUMATISMOS OBSTETRICOS

TRAUMATISMOS OBSTETRICOS

CONGENITASCONGENITAS Déficit de factores de coagulación

HEMATOMAS

Hematomas y excoriaciones tras un parto de caraHematomas y excoriaciones tras un parto de cara

Petequias Petequias Fragilidad capilar trastornos de las coagulación

Fragilidad capilar trastornos de las coagulación

Tumor cranii sanguineus es una colección se sangre sub-perióstica causada por la ruptura de vasos que atraviesan desde la calota craneana al periostio

•Causa frecuente de hiperbilirrubinemia indirecta por destrucción masiva de GR •La ictericia neonatal es directamente proporcional a la magnitud del cefalohematoma.

•Causa frecuente de hiperbilirrubinemia indirecta por destrucción masiva de GR •La ictericia neonatal es directamente proporcional a la magnitud del cefalohematoma.

COMPLICACIONES CEFALOHEMATOMA COMPLICACIONES CEFALOHEMATOMA

Fracturas del cráneo Si la acumulación de sangre es muy grande,

puede derivar en una anemia (baja hemoglobina). Si es muy grande, puede ocasionar ictericia Hemorragia en el cerebro o traumatismo del cerebro

por la fractura del cráneo. Ocasionalmente, pueden desarrollarse depósitos de

calcio. Cabeza adquiere una forma alargada

TRATAMIENTO:

CONSERVADORRADIOGRAFIAS FOTOTERAPIA

HEMORRAGIAS INTRAVENTRICULARES

Sangrado dentro o alrededor de los ventrículos, que contienen LCR

Más común en bebés prematuros, cuyo peso es menor que 1500 gramos al nacer (3 libras y 5 onzas).

Causa: desconocidaEl sangrado puede ocurrir por vasos frágiles e inmaduros del cerebro de un prematuro

TRAUMATISMO HEPÁTICO

Las roturas hepáticas suelen “sellarse“ por la cápsula de Glisson, aparición de un hematoma subcapsular.

Puede haber clínica generalmente entre el 1º y 3º dìa con anemia variable e ictericia por reabsorción del hematoma.

HEMORRAGIA RENAL Y/O SUPRARRENAL

Masas abdominales palpables. antecedente de parto con extracción

dificultosa (podálicos). Puede haber hematuria y anemia y pasar las

suprarrenales desapercibidas diagnóstico neonatal:

clínica: palpación de un riñón desplazado hacia abajo.

La ecografìa. Ictericia por reabsorción. Insuficiencia suprarrenal aguda.

TAC de Abdomen: se observan dos gruesas imágenes hipodensas en proyección de suprarrenales, polo superior de ambos riñones y perirrenales,

compatibles con Hemorragia Bilateral Suprarrenal. 

HALLAZGOS DE LABORATORIO

Aumento del CO expirado

Aumento del CO expirado

Aumento de la bilirrubina indirecta

Aumento de la bilirrubina indirecta

Incremento del Urobilinógeno en orina

Incremento del Urobilinógeno en orina

Incremento del urobilinógeno en heces

Incremento del urobilinógeno en heces

ICTERICIA NO HEMOLITICA

ICTERICIA-LECHE MATERNA

Ictericia “asociada” a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la

circulación enterohepática

Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross) TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega a un

máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas Causa: Factores presentes en la leche que alteran el

metabolismo de la bilirrubina.

Ictericia por lactancia materna asociada PROLONGADA: Cuando la ictericia se mantienen rpolongada

mas de 10 días en neonatos con peso mayor a 2500 gr.

CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICA

DISMINUCIÓN DE LA CAPTACIÓN/CONJUGACIÓN

- Trastornos endocrino/metabólicos= Hipotiroidismo= Hipopituitarismo

- Inhibición enzimática= Síndrome de Lucey-Driscoll (suero)= Síndrome de Newman- Gross (leche)

- Trastornos hereditarios de la conjugación= Crigler-Najjar tipo I (Deficit total de G6FD)= Crigler-Najjar tipo II -Síndrome de Arias (Deficit

parcial de G6FD)= Enfermedad de Gilbert (Deficiencia de

glucuronil transferasa)

CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICA

Alteraciones en la excreción biliar intrahepática

- Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada

= Síndrome de Dubin Johnson

- Incapacidad de atravesar el microvilli biliar

= Síndrome de Rotor

CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICAS

Aumento en la reabsorción intestinal

- Falta de aporte oral

- Retraso en la evacuación del meconio

- Obstrucción intestinal

- Actividad aumentada de la -glucoronidasa intestinal

DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

ESTUDIOS DE LABORATORIO

Estudiante: Roy Ferrufino Mejia

El sistema nervioso del prematuro es diferente al del recién nacido a término.

La encefalopatía de la prematuridad engloba la lesión de la sustancia blanca.

En el cerebro del recién nacido inmaduro la sustancia blanca y las neuronas corticales, talámica y neuronas de la subplaca cortical son también vulnerables a toda una serie de injurias muy frecuentes en esta población de recién nacidos, hiperbilirrubinemia.

La encefalopatía bilirrubínica neonatal (kernicterus), es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante, como la parálisis cerebral y diferentes trastornos motores, auditivos y de lenguaje.

La irreversibilidad del cuadro clínico y los

costos que genera son devastadores, llevando muchas veces a la disrupción familiar.

Determinantes del cruce de la BHE◦ ↑Bilirrubina Libre◦ ↓Albúmina◦ ↓Capacidad de unión de la Albúmina◦ ↑Bilirrubina◦ BHE inmadura y alterada (HIC)

Bilirrubina ingresa al cerebro cuando: - Aumenta su concentración plasmática

- Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra no conjugada - Existe daño de la barrera hematoencefálica

- En presencia de acidosis Respiratoria

Es coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina, descrita en autopsias de RN fallecidos con severa ictericia.

    Constituye la complicación más grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA .  

Manifestaciones clínica del Kernicterus.El Kernicterus puede ser asintomático en prematuros pequeños. En la forma clásica de presentación se reconocen tres estadios:

 Primera fase.

 Segunda fase.

 Tercera fase.

 Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.

Parálisis Cerebral atetósicaParálisis Cerebral atetósica Anormalidades extrapiramidales Disfunción AuditivaDisfunción Auditiva Desviación cefálica de la mirada Displasia del esmalte dental Déficit IntelectualDéficit Intelectual

Alimentar al bebé con mayor frecuencia, lo que le ayudará a evacuar más a menudo y, así, eliminar la bilirrubina. 

Ictericia leve

La bilirrubina absorbe luz conmayor intensidad en la región

azul del espectro, cerca de 460nm , una región en la

cual la penetración de luz en eltejido aumenta notablemente con

una longitud de onda mayor.

Manejo en RN sano a TérminoManejo en RN sano a Término

Manejo en RN de 35-37 SDGManejo en RN de 35-37 SDG

EDAD CONSIDERAR FOTOTERAPIA

FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANFUSION

< 24 hrs

25 -48 hrs >12 >15 >20

49-72 hrs >15 >18 >25

>72 hrs >17 >20 >25

EDAD CONSIDERAR FOTOTERAPIA

FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANFUSION

< 24 hrs

25 -48 hrs >10 >12 >20

49-72 hrs >12 >15 >20

>72 hrs >15 >17 >20

Bilirrubina sérica en mg/dL

BIBLIOGRAFIA 1. Ríos GM. Síndrome ictérico del primer trimestre.

Revista Chilena de Pediatría 2002, 73 (4); 399-401. 2. Vásquez de Kartzow R, Martínez Orozco MX, Acosta Argoti F, Velasco López D. Ictericia Neonatal. Guías de Práctica Clínica Basada en la Evidencia. Postgraduate Medicine 1999, 38 (5): 233-250. 3. Failache O. Ictericia Neonatal. Arch Pediatr Urug 2002, 73(3): 143-145. 4. Ceriani Cernadas JM. Neonatología Práctica. 2da Ed. Buenos Aires: Editorial Ergon, 1999: 288-303. 5. American Academy of Pediatrics. Management of

Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35.