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MALFORMACIONES Y
ALTERACIONES DEL
DESARROLLO DEL APARATO
RESPIRATORIO
JOSÉ ANTONIO GUTIÉRREZ LARA
SERVICIO DE NEUMOLOGÍA
HOSPITAL INFANTA CRISTINA
• MALFORMACIONES DE LAS VÍAS AÉREAS – MALFORMACIONES TRAQUEALES
– MALFORMACIONES BRONQUIALES
• MALFORMACIONES PULMONARES: – AGENESIA, HIPOPLASIA y APLASIA PULMONARES
– SECUESTRO BRONCOPULMONAR:
– QUISTES BRONCOGENICOS
– BRONQUIECTASIAS CONGÉNITAS
– MALFORMACION ADENOMATOIDE QUÍSTICA
– ENFISEMA LOBAR CONGENITO
• MALFORMACIONES VASCULARES PULMONARES: – MALFORMACIONES ARTERIALES:
– MALFORMACIONES VENOSAS
– MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS
• MALFORMACIONES PULMONARES COMPLEJAS
INTRODUCCION • Infrecuentes (1,4-2,2% del total de las malformaciones
congénitas)
• Muchas no se diagnostican Infraestimación de su incidencia real
• Manifestaciones clínicas a cualquier edad
• Interferencia con el desarrollo normal de los pulmones durante los periodos embrionario, seudoglandular y canalicular (entre la 3ª y la 24ª semanas de la vida intrauterina)
• Alteraciones de los factores de crecimiento, receptores celulares, neuropéptidos, hormonas maternas o fetales y otras sustancias.
MALFORMACIONES TRAQUEALES
AGENESIA o APLASIA TRAQUEAL
• Ausencia total o parcial de la tráquea incompatible con la vida.
• CLINICA: – Distress respiratorio en el neonato
– Asociarse a otras anomalías congénitas del corazón, tubo digestivo y tracto genitourinario.
– Muerte del feto en pocas horas.
• DIAGNÓSTICO: – RX postero-anterior y lateral de tórax.
– Rx con contraste: Saco ciego
– Endoscoscopia respiratoria: Diagnostico de certeza Imagen en bolsa al final de la laringe
• TRATAMIENTO: – Medidas iniciales: Administración de oxígeno por sonda
nasogástrica
– Intento de reconstrucción mediante tratamiento quirúrgico.
MALFORMACIONES TRAQUEALES
ESTENOSIS TRAQUEAL • Estrechamiento de luz traqueal, bien en su totalidad o bien en una determinada
zona.
• Puede afectar a : un corto segmento traqueal (2-3 anillos traqueales), porción media de la traquea (“en reloj de arena”) porción distal de la traquea (“estenosis en cola de ratón”)
• Anomalías asociadas
• CLÍNICA:
– Tos, disnea, episodios de cianosis y estridor.
– Si la estenosis es muy marcada distress respiratorio en el neonato.
• DIAGNÓSTICO:
– Rx de tórax con contraste acuoso
– Broncoscopia Verificará el estrechamiento de la luz traqueal .
• TRATAMIENTO: Depende de la intensidad de los síntomas
– Tratamiento quirúrgico Estenosis traqueales moderadas-severas que causen distress respiratorio o alteraciones del crecimiento.
– Tratamiento endoscópico Prótesis traqueales (silicona, metálicas, etc…)
MALFORMACIONES TRAQUEALES
BRONQUIOS TRAQUEALES • Variante anatómica de la normalidad (0,5-5%)
• Bronquios segmentarios o lobares que no se originan de los bronquios principales, sino de la tráquea y acaban en un segmento o lóbulo de características anatómicas normales.
• Mayor frecuencia en el bronquio del lóbulo superior derecho
• CLINICA:
– Estridor por estenosis o malacia del bronquio traqueal, tos, neumonías recurrentes
– Atelectasias e infecciones recurrentes por drenaje deficiente, formación de bronquiectasias, etc...
• DIAGNOSTICO:
– Rx de tórax Visualizar o hace sospechar el bronquio traqueal
– TAC y Broncofibroscopia Métodos de elección
• TRATAMIENTO: Depende de la severidad de los síntomas.
– Infecciones respiratorias recurrentes, con formación de bronquiectasias resección del lóbulo y bronquio anómalo
– Manejo expectante asintomáticos.
MALFORMACIONES TRAQUEALES
TRAQUEOBRONCOMEGALIA • Síndrome de Mounier-Khun
• Dilatación marcada de la tráquea (diámetro transversal > 25 mm) y bronquios principales
• CLINICA: – Tos característica, sibilancias durante la espiración forzada y en ocasiones estridor.
– En el lactante el llanto puede provocar obstrucción completa de la vía aérea lo que provoca cianosis y crisis comiciales que a veces pueden ser mortales.
– En la edad adulta infecciones pulmonares recurrentes
• DIAGNÓSTICO: – RX lateral de tórax: Colapso traqueal durante la espiración.
– Fibrobroncoscopia: Confirmación diagnóstica colapso dinámico de la luz traqueal durante los movimientos respiratorios.
• TRATAMIENTO: – En la mayor parte de los casos asintomáticos.
– Protesis traqueales o traqueostomías transitorias En aquellos casos en los no presenten mejoría, o bien tengan retraso en el crecimiento o infecciones respiratorias de repetición
MALFORMACIONES TRAQUEALES
FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA • Comunicaciones traqueobronquiales con el esófago
• CLINICA: – Síntomas más frecuentes son bronquitis recurrentes y neumonitis por aspiraciones de
contenido gástrico recurrentes.
– Las anormalidades esofágicas pueden permanecer y provocar disfagia, esofagitis y reflujo gastroesofágico.
• DIAGNÓSTICO: – RX de tórax y cuello balón hiperinsuflado de mayor tamaño que la tráquea y
dilatación esofagogástrica con aire
– Broncoscopia es útil para demostrar la existencia de una fístula, su localización y para evaluar la extensión del daño de la vía aérea, con la finalidad de seleccionar, la técnica que se empleará en su reparación
• TRATAMIENTO: La cirugía es el tratamiento curativo de las fístulas traqueoesofágicas y no debe retrasarse, para evitar el desarrollo de complicaciones pulmonares graves
MALFORMACIONES PULMONARES
AGENESIA y APLASIA PULMONAR
• Agenesia pulmonar Ausencia completa de uno o ambos pulmones 1/10 000 a 15 000 autopsias
• Aplasia pulmonar Bronquio rudimentario que finaliza en un fondo ciego sin indicios de tejido parenquimatoso pulmonar o vascularización acompañante.
• En asociación con malformaciones de la pared torácica, malformaciones esqueléticas y de la mitad homolateral de la cara.
• CLINICA: Cuadros respiratorios febriles de repetición, taquipnea, distress respiratorio del recién nacido, etc…
• DIAGNÓSTICO: – Rx torax: Ausencia de imagen pulmonar + desplazamiento mediastínico (en
ausencia de hernia diafragmática) por enfisema compensatorio del pulmón contralateral.
– TAC o RMN: Diagnóstico de confirmación
– Fibrobroncoscopia y la broncoscopía rígida
• TRATAMIENTO: – Manejo conservador de los cuadros respiratorios agudos
– En ocasiones se requiere cirugía para lograr la remisión total de la
MALFORMACIONES PULMONARES
HIPOPLASIA PULMONAR
• Detención en el desarrollo pulmonar, que condiciona un desarrollo deficiente o incompleto del pulmón
• CLINICA: Depende del grado de la anomalía y la presencia de otras malformaciones asociadas. – Neonatos con hipoplasia pulmonar primaria insuficiencia
respiratoria, infecciones pulmonares, asimetrías del tórax, disminución de los movimientos respiratorios e hipofonesis del campo afectado.
– Asintomáticos a la edad adulta o presentar alteraciones leves.
• DIAGNÓSTICO: Los exámenes complementarios necesarios para establecer un diagnóstico más precisos son la TC y angio-RM.
• TRATAMIENTO: Mediante prevención y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas, mejorando así, el pronóstico de los enfermos
MALFORMACIONES PULMONARES
SECUESTRO BRONCOPULMONAR
• Anomalías pulmonares congénitas más frecuentes (0,15%-6,4% del total de las malformaciones broncopulmonares).
• Masa de tejido pulmonar no funcionante y atípico, separado del resto del pulmón normal y que tiene su propia nutrición sanguínea arterial por una arteria sistémica (generalmente aorta torácica o abdominal)
• Suele aparecer en el lóbulo inferior izquierdo y puede ser: – Intralobular Cuando está al lado de parénquima pulmonar normal y
recubierto por la misma pleura visceral que el pulmón normal
– Extrapulmonar Cuando está revestido por su propia pleura visceral.
• TRATAMIENTO: – Quirúrgico: Resección atípica o lobectomía
– Embolización del sistema arterial aberrante
MALFORMACIONES PULMONARES
SECUESTRO INTRALOBULAR • 75 % del total de los secuestros pulmonares.
• Irrigación arterial de la aorta torácica descendente o abdominal
• Niños y adultos jóvenes
• Localización más frecuente es en el segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo
• CLINICA: Asintomáticos hasta que la lesión sufre una sobreinfección dando lugar a sintomatología típica de una neumonía aguda del lóbulo inferior.
• DIAGNÓSTICO:
– RX TORAX:
• Opacidad homogénea generalmente bien delimitada, basal posterior izquierda o derecha, cercana al hemidiafragma,
• Lesión quística
• Vasos sanguíneos prominentes.
• Signo radiológico característico paquetes broncovasculares del pulmón normal se encuentran desplazados de su trayectoria normal, alejándose del lóbulo secuestrado, o presentan un aspecto festoneado en la periferia del mismo
– TAC helicoidal con reconstrucción multiplanar Visualización del vaso sistémico anómalo
– RMN Técnica no invasiva de elección
– Aortografía en la valoración prequirúrgica
MALFORMACIONES PULMONARES
SECUESTRO EXTRALOBULAR • Es menos frecuente
• Se relaciona con el hemidiafragma izquierdo en un 90% de los casos.
• Recibir irrigación arterial de ramas de la aorta abdominal y drena al sistema venoso sistémico shunt de izquierda a derecha.
• Se asocia con otras malformaciones congénitas (eventración o parálisis del hemidiafragma o hernias diafragmáticas)
• CLÍNICA: No suelen sufrir infección (saco extrapleural propio)
• DIAGNÓSTICO:
– RX TORAX: Opacidad triangular netamente delimitada en el ángulo costofrénico posterior, en la vecindad del hemidiafragma izquierdo, o prominencia redondeada sobre el mismo.
– TAC: Es menos rentable para demostrar la irrigación vascular
– Aortografía: Demostrar la irrigación arterial sistémica anómala.
– RMN: Valor diagnóstico similar a la aortografía, siendo menos cruenta e invasiva que ésta última y por tanto de primera elección diagnóstica.
MALFORMACIONES PULMONARES QUISTES BRONCOGÉNICOS PULMONARES
• Localizados dentro del parénquima pulmonar.
• En los lóbulos inferiores sin predominio por el lado derecho o izquierdo
• CLINICA:
– Asintomáticos
– Lesión ocupante de espacio Infectarse Sepsis pulmonar en niños o distress respiratorio en RN.
• COMPLICACIONES: neumotórax, adenocarcinomas, aumento de tamaño
• DIAGNOSTICO:
– Rx torax:
• Imagen nodular redondeada u ovalada y bien delimitada generalmente localizada en LLII.
• Nivel hidroaéreo Comunicación arbol bronquial.
• TRATAMIENTO: Resección quirúrgica
MALFORMACIONES PULMONARES QUISTES BRONCOGÉNICOS
MEDIASTÍNICOS • Más comunes.
• Paratraqueales, carinales, hiliares, paraesofágicos y diversos (en timo, pericardio y otros lugares).
• Casi siempre únicos.
• CLINICA:
– Asintomáticos
– Distress respiratorio en RN.
– Sobreinfección rara casi nunca comunican con la vía respiratoria
– Compresión de estructuras vecinas.
• DIAGNÓSTICO:
– RX TORAX: Lesiones ocupantes de espacio, de densidad homogénea y bien delimitadas, localizadas en la región paratraqueal derecha o subcarinal.
– TAC: Permite identificar el carácter quístico de la lesión y su benignidad.
• TRATAMIENTO: La resección quirúrgica por toracotomía o videotoracoscopia.
MALFORMACIONES PULMONARES
BRONQUIECTASIA CONGÉNITA
• Rara anomalía del desarrollo
• Interferencias con el desarrollo del crecimiento del pulmón
• Dilatación de los bronquios de un lóbulo o de un pulmón completo y a una disminución en el número de ramificaciones.
• Asociarse a otras anomalías Síndrome de Kartagener (situs inversus + sinusitis crónica + bronquiectasias)
MALFORMACIONES PULMONARES MALFORMACION ADENOMATOIDE QUÍSTICA
• Varios tipos de malformaciones pulmonares Alteración en la arquitectura del tejido pulmonar, pudiendo contener quistes en su interior o no y en las que , existe una conexión con el árbol bronquial.
• CLASIFICACIÓN – Tipo I o quístico: Más frecuente. Quiste de gran tamaño multiloculado que
puede asociarse a otros quistes más pequeños circundantes.
– Tipo II o intermedio: Áreas sólidas separadas por quistes menores de 1 cm.
– Tipo III o sólido: Masa sólida sin quistes macroscópicos.
• CLINICA: – Distress respiratorio agudo en el período neonatal Muy frecuente
– Asintomática Hallazgo casual en RX rutinaria
– Infecciones pulmonares recurrentes en un mismo lóbulo.
• DIAGNÓSTICO: – RX TORAX: Opacidad compuesta de numerosos quistes diseminados en
su interior, predominantemente en lóbulos inferiores, pudiendo aparecer rellenos de líquido
– TAC
• TRATAMIENTO: Resección quirúrgica del lóbulo afectado
MALFORMACIONES PULMONARES
ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO
• Hiperinsuflación masiva y postnatal de uno o más lóbulos pulmonares Aire atrapado por mecanismo valvular
• CLINICA: – Insuficiencia respiratoria importante en infancia temprana, o periodo
neonatal
– Asimetría torácica con taquipnea, hipofonesis o sibilancias localizada, etc.
– Afectacion predominante en lóbulos superiores
– Casi siempre es unilateral.
• DIAGNÓSTICO: – RX TORAX:
• Lóbulo hiperinsuflado más radiolúcido + disminución de la vascularización + signos de atrapamiento aéreo
• Lóbulo enfisematoso muy grande
• TRATAMIENTO: – Lobectomía
– En algunos casos mejoría progresiva de la hiperinsuflación en casos tratados de forma conservadora
MALFORMACIONES VASCULARES
MALFORMACIONES ARTERIALES
• AUSENCIA DE LA ARTERIA PULMONAR PRINCIPAL
• TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE:
• INTERRUPCIÓN PROXIMAL DE LAS ARTERIAS PULMONARES DERECHA O IZQUIERDAS:
• NACIMIENTO ANÓMALO DE LA ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA EN EL LADO DERECHO:
• ESTENOSIS ARTERIALES PULMONARES:
MALFORMACIONES VASCULARES
MALFORMACIONES VENOSAS
• OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DE LAS VENAS PULMONARES: – Compresión extrínseca de las venas por lesiones ocupantes de
espacio o por defectos propios de la pared venosa
– Disnea, infecciones respiratorias recurrentes y hemoptisis.
• VARICES PULMONARES CONGÉNITAS: – En edad adulta opacidades homogéneas redondeadas y ovaladas,
de contorno bien definido y lobulado, situadas en la región del hilio.
• DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO: – Shunt izquierda a derecha
– a) supracardiaca: cuando el drenaje se produce en la vena cava superior
– b) cardiaca: se drena directamente en la aurícula derecha o en el seno coronario,
– c) infradiafragmática: el drenaje se produce en la vena porta o una de sus ramas
– d) mixta: la forma menos frecuente.
MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA
PULMONAR
• Desde lesiones microscópicas que pueden ser responsables de hipoxemia con RX tórax normal, hasta grandes lesiones aneurismáticas múltiples
• Mayor frecuencia en los lóbulos inferiores
• Únicas (más frecuente), o múltiples
• PATOGENIA: Defecto en la separación de los esbozos embrionarios arterial y venoso
• CLINICA: – Hemoptisis Síntoma más frecuente
– Disnea, cianosis, hipocratismo digital
– Soplo continuo
– Hemotórax: Complicación grave
• DIAGNÓSTICO: – RX torax:
• Nódulos o masas bien delimitadas y con forma esférica u ovalada, a veces con contorno polilobulado, pero bien definido
• Lesiones de aspecto arracimado, con flebolitos en su interior, etc….
– TAC helicoidal con reconstrucción multiplanar: Procedimiento de elección para su diagnóstico.
– Angiografía pulmonar: Confirma definitivamente el diagnóstico
• TRATAMIENTO: Cirugía o embolización en lesiones aneurismáticas mayores de 3 cm.
MALFORMACIONES PULMONARES
COMPLEJAS
SINDROME HIPOGENESIA PULMONAR
• Síndrome de hipogenesia pulmonar o pulmón en cimitarra hipoplasia pulmonar derecha asociada a drenaje venoso anómalo de dicho pulmón en la vena cava inferior, vena porta, las venas hepáticas, la ácigos, el seno coronario o en la aurícula derecha.
• CLINICA: Shunt de izquierda a derecha con hipertensión pulmonar.
• DIAGNÓSTICO:
– RX TORAX: Vena anómala es visible como una sombra ancha en forma de cimitarra que desciende hacia el diafragma en el lado derecho del corazón + pérdida de volumen del hemotórax derecho + hilio derecho pequeño+ disminución de la trama vascular en el hemicampo derecho + desviación de la silueta cardiomediastínica a la derecha.
• TRATAMIENTO:
– Conservador: La mayor parte de los pacientes
– Quirúrgico: Gran cortocircuito de izquierda a derecha, hipertensión pulmonar, cardiopatías congénitas asociadas, e infecciones respiratorias recurrentes.
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