miocardiopatias restrictivas
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MIOCARDIOPATAS RESTRICTIVAS
Alex Yuri Orellana Cortez Facultad de Medicina de San Fernando U.N.M.S.M.
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MIOCARDIOPATAS RESTRICTIVAS
Se caracteriza por:
- Descenso bsico de la distensibilidad ventricular
(Afecta el llenado de la distole)
- La actividad sistlica no suele estar afecatada.
Puede ser idioptica o estar asociada a enfermedades o procesos relacionados con el miocardio: - Amiloidosis - Sarcoidosis - Fibrosis por radiacin - Tumores metastsicos - Depsitos de
metabolitos (enzimopata congnita)
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ANATOMA PATOLGICA
Compromiso usual de ambos ventrculos.
Cavidad normal o sustancialmente reducida con fibrosis endomiocrdica.
Dilatacin de ambas aurculas.
La pared ventricular est leve a moderadamente incrementada.
El pericardio es normal.
A menudo hay trombos en las orejuelas.
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AMILOIDOSIS
Enfermedad crnica
Depsito de protenas fibrilares(rganos y tejidos)
Birrefringencia a la luz polarizada con tincin rojo de congo
El material amiloide ocasiona de forma progresiva el fracaso lento y gradual del rgano afecto.
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AMILOIDOSIS CARDIACA (50%)
Acumulacin de material amiloide en el miocardio principalmente (tambin en endocardio, vlvulas y pericardio)
Forma de presentacin habitual insuficiencia cardiaca con disfuncin sistlica.
Otras formas de presentacin incluyen la cardiopata restrictiva de mal pronstico.
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Silvestre Odilson Marcos, Ribeiro Henrique Barbosa, Paula Leonardo Jorge C. de, Macdo Srgio Ricardo V., Castelli Jussara Bianchi. Caso 5: mujer de 50 Aos con cardiomiopata restrictiva, insuficiencia renal y proteinuria. Arq. Bras. Cardiol. [Internet]. 2009 Nov [cited 2015 Apr 21] ; 93( 5 ): 569-577
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Alex Yuri Orellana Cortez- UNMSM
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OTROS
Fibrosis endomiocrdica
Endomiocarditis de Loeffler
Fibroelastosis endocrdica
- Tricrmica de Masson
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FIBROELASTOSIS ENDOCRDICA
Estado caracterizado por el engrosamiento del endocardio, debido a la proliferacin de tejido fibroso y elstico, generalmente en el ventrculo izquierdo y que da lugar a una alteracin de la funcin cardaca (CARDIOMIOPATA RESTRICTIVA). Se ve con mas frecuencia en nios pequeos y raramente en adultos. A menudo se asocia a anomalias cardacas congnitas (CARDIOPATAS CONGNITAS), INFECCIN o mutacin gentica. Los defectos en la proteina tafazzine, codificada por el gen TAZ, dan lugar a una forma de fibroelastosis endocrdica familiar autosmica dominante.
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